MALFORMACIONES CARDIO VASCULARES

INTRODUCCIN:Las anomalas congnitas del corazn y los grandes vasos contribuyen de forma importante a la morbimortalidad en el nio menor de un ao. Las cardiopatas congnitas afectan aproximadamente al 1% de todos los recin nacidos vivos y al 4 % de los hijos nacidos de madres con una cardiopata congnita. Estas malformaciones congnitas pueden mostrarse desde el nacimiento o las primeras horas de vida hasta en la edad adulta. Un nmero considerable de los nios alcanza la edad adulta a consecuencia del tratamiento adecuado mdico o quirrgico, o porque la alteracin de la fisiologa cardiovascular producida por el defecto se tolera bien. Estas condiciones crnicas frecuentemente requieren atencin durante toda la vida del paciente.

De las malformaciones cardiovasculares, podemos decir que estas comprenden un grande grupo que pueden ser divididas en no cianticas y cianticas

CARDIOGENESIS

El sistema cardiovascular tiene su origen mesodrmico. En una etapa inicial, hacia el da 22, se forma una estructura par los tubos cardiacos, despus forman un nico tubo cardiaco, constituido por un tubo endocrdico interno y una hoja miocrdica que lo rodea. Entre la semana 4 y 7, el corazn se divide en una estructura tpica con 4 cmaras.

RESEA ANATOMICA

1.- MALFORMACIONES CONGNITAS DE LAS CMARAS CARDIACAS Y SUS CONEXIONES.

A.- TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS

Definicin:

Es un defecto cardaco congnito, en el cual los dos vasos principales que transportan la sangre lejos del corazn, la aorta y la arteria pulmonar, estn cambiados (transpuestos).La transposicin de los grandes vasos es un defecto cardaco ciantico, lo que significa que hay muy poco oxgeno en la sangre bombeado desde el corazn al resto del cuerpo. Los niveles bajos de oxgeno llevan a que se presente cianosis (una coloracin azul prpura en la piel) y dificultad respiratoria

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Causas, Incidencia Y Factores De Riesgo: Se desconoce la causa de la mayora de los defectos cardacos congnitos.

Entre los factores asociados con una tasa superior a la normal de esta enfermedad estn:

Rubola u otra enfermedad viral en la madre durante el embarazo Mala nutricin en la madre durante el embarazo (nutricin prenatal) Alcoholismo Madres mayores de 40 aos Diabetes

B.- TRUNCUS ARTERIOSUS PERSISTENTE El truncus arterosus persistente, tronco arterioso, tronco arterial comn o tronco arterial, es una enfermedad del corazn que est presente en el momento del nacimiento y se incluye dentro del grupo de enfermedades que se conocen como cardiopatas congnitas.

Se caracteriza por la existencia de una nica arteria principal que parte de los 2 ventrculos cardiacos, la cual se ramifica y da origen a la arteria pulmonar y la arteria aorta.

Durante la vida intrauterina apenas produce sntomas, sin embargo a partir del momento del nacimiento ocasiona una insuficiencia cardiaca severa, y la tasa de mortalidad en el primer mes de vida es muy alta. El tratamiento recomendado es realizar una intervencin quirrgica para corregir la malformacin. Se aconseja en general que la operacin se practique en los tres primeros meses de vida del nio

2.- MALFORMACIONES DEL SEPTO CARDIACO

COMUNICACIN INTERAURICULAR(CIA)

Causas Durante la formacin del feto, hay una abertura entre las aurculas izquierda y derecha (cmaras superiores) del corazn. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo ms comn de CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso. Cada tipo de CIA est relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular. La causa de esta afeccin se desconoce y generalmente no es una enfermedad que se herede de los padres.

Sntomas Muchos nios son asintomticos. Sin embargo, en algunos casos pueden darse los siguientes sntomas: fatiga, sudoracin, respiracin rpida, dificultad para respirar, crecimiento deficiente, cansancio con el ejercicio, palpitaciones e infecciones respiratorias frecuentes.

B.- COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV)

Los pacientes con comunicacin interventricular tienen un orificio que comunica los dos ventrculos. Es la cardiopata congnita ms frecuente al nacer. Existen varios tipos de CIV, segn su localizacin.

Causas Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los casos surgen al azar. Tener antecedentes familiares de defectos cardacos puede constituir un factor de riesgo.

Sntomas En general, los sntomas no van a depender de la localizacin del defecto sino del tamao del orifico de la CIV. Cuando la comunicacin es pequea, el paciente est asintomtico a lo largo de su vida (nicamente presentar un soplo cardaco muy llamativo cuando su mdico le explore). Cuando el defecto es grande se produce: insuficiencia cardiaca, fatiga, sudoracin, bajo crecimiento y soplo cardaco. Si en este caso el paciente no es tratado adecuadamente, puede aparecer hipertensin pulmonar severa, disnea [dificultad para respirar] y cianosis (dedos y labios morados).

TETRALOGA DE FALLOT

Definicin: La tetraloga de Fallot se clasifica como un defecto cardaco ciantico debido a que la afeccin ocasiona niveles de oxgeno demasiado bajos en la sangre, causando cianosis.Al momento de nacer, es posible que los bebs no muestren signos de cianosis, pero ms tarde pueden desarrollar episodios sbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se alimentan.La tetraloga de Fallot se presenta en aproximadamente 5 de cada 10.000 bebs.

Se refiere a cuatro tipos de defectos cardacos presentes al nacer:

Comunicacin interventricularnacimiento anormal de la aorta (dextraposicin artica), que permite que la sangre desprovista de oxgeno fluya directamente desde el ventrculo derecho hacia ella.estenosis pulmonarhipertrofia del ventrculo derecho.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Se desconoce la causa de la mayora de los trastornos cardacos congnitos, los cuales a menudo se asocian con mltiples factores. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta afeccin son, entre otros: -rubola materna u otras afecciones virales durante el -embarazo, nutricin prenatal deficiente, -alcoholismo materno, -madre mayor de los 40 aos de edad y diabetes. Hay una alta incidencia de trastornos cromosmicos en nios con tetraloga de Fallot, como el sndrome de Down y el sndrome de Di George (eliminacin parcial de genes que ocasiona defectos cardacos, niveles bajos de calcio y deficiencia inmunitaria).

Sntomas:

Dificultad para alimentarse (hbitos de alimentacin deficientes) Insuficiencia para aumentar de peso Desarrollo deficiente Cianosis que se intensifica durante perodos de agitacin Prdida del conocimiento Muerte sbita

3.- MALFORMACIONES DE LA VLVULA PULMONAR Y TRICSPIDE

ESTENOSIS DE LA VALVULA PULMONAR

Es un estrechamiento de dicha vlvula, que es la que permite el paso de la sangre desde el ventrculo derecho hacia los pulmones. En los recin nacidos, la estenosis de la vlvula pulmonar puede ser tan leve como para no necesitar tratamiento, o bien tan grave como para poner en peligro su vida. En la mayora de los nios con estenosis de la vlvula pulmonar, sta es un poco ms estrecha de lo normal, lo que obliga al ventrculo derecho a bombear con ms fuerza y a mayor presin para propulsar la sangre a travs de la vlvula. Si este trastorno es ms o menos grave, hecho que se confirma mediante la exploracin fsica, un electrocardiograma, un ecocardiograma y, en ocasiones, por un cateterismo cardaco, la vlvula puede ser abierta con un catter de plstico equipado con un baln hinchable en su extremo que se inserta a travs de una vena de la pierna. Si la vlvula no est bien formada, puede ser necesario reconstruirla quirrgicamente.

B.- ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR

Definicin:

Es una forma extremadamente rara de cardiopata congnita en la cual la vlvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La vlvula pulmonar es una abertura similar a un colgajo en el lado derecho del corazn que permite que la sangre pase hacia los pulmones.En la atresia pulmonar, se forma una capa slida de tejido donde debera estar la abertura de la vlvula y, debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazn no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Como sucede con la mayora de las cardiopatas congnitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afeccin est asociada con otro tipo de cardiopata congnita llamada conducto arterial persistente.Las personas con atresia pulmonar tambin pueden tener una vlvula tricspide con un desarrollo deficiente.La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicacin interventricular. Si la persona no presenta esta comunicacin, la afeccin se denomina atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (PA/IVS). Si la persona tiene ambos problemas, la afeccin se denomina atresia pulmonar con comunicacin interventricular y es una forma extrema de tetraloga de Fallot.

Sntomas: Los sntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios das. Dichos sntomas abarcan:Cianosis. Dificultad respiratoria Respiracin rpida Hbitos alimenticios deficientes (los bebs pueden cansarse mientras los amamantan) Fatiga

C.- ATRESIA TRICUSPIDEA

Es un tipo de cardiopata congnita en el cual la vlvula tricspide del corazn est ausente o no se ha desarrollado normalmente. Este defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurcula derecha al ventrculo derecho del corazn.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La atresia tricspide es una forma poco comn de cardiopata congnita que afecta alrededor de 5 de cada 100,000 nacidos vivos. El 20% de los pacientes con esta afeccin tambin padecer otros problemas cardacos.Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurcula derecha, luego a travs de la vlvula tricspide hasta el ventrculo derecho y luego contina hasta los pulmones. Si la vlvula tricspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger oxgeno (oxigenarse).Los bebs con atresia tricspide son generalmente cianticos (coloracin azulada de la piel) y fcilmente presentan dificultad para respirar.

SntomasCianosis (coloracin azulada de la piel)Tendencia a la fatigaDificultad para respirar (disnea)Respiracin rpidaCrecimiento deficiente

ANOMALA DE EBSTEIN

La anomala de Ebstein es un defecto cardaco muy poco comn en el cual partes de la vlvula tricspide son anormales. Esta vlvula separa la cmara inferior derecha del corazn (ventrculo derecho) de la cmara superior derecha (aurcula derecha).La afeccin es congnita, lo cual significa que est presente desde el nacimiento.

Causas, Incidencia Y Factores De RiesgoEn las personas con la anomala de Ebstein, las valvas estn inusualmente en lo profundo del ventrculo derecho y a menudo son ms grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la vlvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado de regreso hacia la aurcula derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar a hinchazn del corazn y acumulacin de lquido en los pulmones o en el hgado. Algunas veces, la sangre no puede salir del corazn hacia los pulmones y la persona puede adquirir una apariencia de color azul.

La anomala de Ebstein ocurre a medida que un beb se desarrolla en el tero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos frmacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afeccin es poco frecuente y es ms comn en personas blancas.

SntomasLos sntomas van de leves a muy severos. A menudo, los sntomas se desarrollan inmediatamente despus del nacimiento y abarcan labios y uas de color azulado debido a los bajos niveles de oxgeno en la sangre. En casos severos, el beb parece muy enfermo y tiene dificultad para respirar. Los sntomas en los nios mayores pueden abarcar:

Tos Insuficiencia para crecer Fatiga Respiracin rpida Dificultad para respirar Latidos cardacos muy rpidos

4.- MALFORMACIONES DE LA VLVULA ARTICA Y MITRAL

A.- ESTENOSIS DE LA VALVULA ARTICA

Definicin:Es el estrechamiento u obstruccin de la vlvula artica del corazn que impide que sta se abra adecuadamente y bloquea el flujo sanguneo desde el ventrculo izquierdo a la aorta.A medida que la vlvula artica se estrecha ms, la presin se incrementa dentro del ventrculo izquierdo del corazn. Esto hace que dicho ventrculo se vuelva ms grueso, lo cual disminuye el flujo sanguneo y puede llevar a que se presente dolor en el pecho. A medida que la presin contina incrementndose, la sangre se puede represar en los pulmones y la persona puede sentir dificultad para respirar. Las formas graves de estenosis artica impiden que llegue suficiente sangre al cerebro y al resto del cuerpo y como resultado se pueden presentar mareos y desmayo.

Causas, incidencia y factores de riesgo: La estenosis artica puede estar presente desde el nacimiento (congnita) o se puede desarrollar posteriormente en la vida (adquirida). Los nios pueden tener otras afecciones congnitas.La estenosis artica es causada por muchos trastornos. Una causa comn en adultos es la fiebre reumtica, una complicacin resultante de una faringitis estreptoccica no tratada. La calcificacin de la vlvula tambin puede causar esta afeccin; en este caso, el padecimiento generalmente no se observa hasta que una persona llegue a los 70 aos.La estenosis artica no es muy comn y ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.

Sntomas:

Desmayos, debilidad o vrtigo con actividad Palpitaciones Dolor en el pecho, tipo angina.Los nios nacidos con estenosis artica pueden mostrar signos de shock, alimentacin deficiente, retraso del crecimiento y dificultad para respirar.

B.- ESTENOSIS DE LA VALVULA MITRAL MITRAL

Es un trastorno de las vlvulas cardacas que compromete la vlvula mitral, la cual separa las cmaras inferiores y superiores del lado izquierdo del corazn. Estenosis se refiere a una condicin en la cual la vlvula no se abre completamente, restringiendo el flujo de sangre.

CausasLa estenosis mitral se refiere al hecho de que la vlvula no se puede abrir tan ampliamente y, como resultado, fluye menos sangre hacia el cuerpo. La cmara superior del corazn se hincha a medida que la presin se acumula y la sangre puede fluir de nuevo a los pulmones. El lquido se acumula luego en el tejido pulmonar (edema pulmonar), dificultando la respiracin. Ver tambin: insuficiencia cardaca

Los nios pueden nacer con estenosis mitral (congnita) u otros defectos de nacimiento que comprometen el corazn y causan estenosis mitral. Con frecuencia, hay otros defectos cardacos presentes, junto con la estenosis mitral.La estenosis mitral puede ser hereditaria.

SntomasEn los bebs y los nios, los sntomas pueden estar presentes desde el nacimiento (congnitos) y casi siempre se desarrollan dentro de los primeros dos aos de vida. Los sntomas abarcan:Coloracin azulosa de la piel o las membranas mucosas (cianosis)Crecimiento deficienteDificultad para respirar

5.- MALFORMACIONES CONGNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS

A.- COARTACIN DE AORTA

Definicin: Es un estrechamiento de parte de la aorta que, en general, se produce en el punto donde el conducto arterial se une a la aorta y sta gira para descender hacia la parte inferior del pecho y llegar al abdomen.

Causas, incidencia y factores de riesgo: La aorta lleva sangre desde el corazn a los vasos sanguneos que irrigan el cuerpo con sangre y nutrientes y, si parte de esta arteria se estrecha, es difcil que la sangre pueda pasar a travs de ella.La coartacin artica es ms comn en personas con ciertos trastornos genticos.Sin embargo, esta afeccin tambin puede deberse a defectos congnitos de las vlvulas articas. La coartacin artica es poco comn y suele diagnosticarse en nios o adultos menores de 40 aos.

Sntomas: Dependen de la cantidad de sangre que pueda fluir a travs de la arteria. En los casos graves, los sntomas se observan cuando el beb es muy pequeo; en casos ms leves, es posible que los sntomas no se presenten hasta que el nio haya llegado a la adolescencia. Los sntomas abarcan:Mareos o desmayos Dificultad para respirar Dolor de cabeza pulstil Dolor en el pecho Extremidades fras Hemorragia nasal Calambres en las piernas con el ejercicio Hipertensin (presin arterial alta) con el ejercicio Disminucin de la capacidad para el ejercicio Retraso del desarrollo Crecimiento deficiente

B.- DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

Definicin:El conducto arterial o ductus arteriosus persistente (PCA) es una conexin entre la aorta y la arteria pulmonar. la sangre no oxigenada y la oxigenada se mezclan por completo.

Sin tratamiento, se pueden presentar dos problemas. Primero, los pulmones estn llenos con lquido, lo que dificulta la respiracin. El segundo problema es que los vasos sanguneos que van a los pulmones se estrechan y resultan daados de manera permanente. Con el tiempo, se le hace difcil al corazn bombearles sangre. Esto se denomina hipertensin pulmonar y puede ser mortal.

Sntomas:

Insuficiencia cardaca Letargo Mala alimentacin DisneaRespiracin rpida Fatiga Cianosis Crecimiento lento o retraso en el crecimiento Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos hipocrticos)

C.- CAYADO ARTICO DOBLEDefinicin: Es una formacin anormal de la aorta, la gran arteria que lleva sangre del corazn al resto del cuerpo. Es un problema congnito, lo cual significa que est presente al nacer.Causas, incidencia y factores de riesgo: El arco artico doble es uno de los tipos ms comunes de anillo vascular, un grupo de defectos que afectan el desarrollo de la aorta del beb en el tero.El arco derecho es ms grande en la mayora de las personas con arco artico doble.

Un arco artico doble puede verse en personas con:

Un defecto cromosmico Tetraloga de Fallot Transposicin de las grandes arterias Comunicacin interventricular

Sntomas: Asfixia Dificultad para comer y deglutir Vmito CianosisEstridorRespiracin ruidosa Neumonas repetitivas Sibilancias

6.- MALFORMACIONES CONGNITAS DE LAS GRANDES VENAS

A.- VENA CAVA SUPERIOR DOBLE:

Es la presencia de dos venas (otra VCS izquierda) por la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la falta de formacin de la vena braquioceflica izquierda. Esta ltima forma una anastomosis, la cual es pequea o suele estar ausente.

B.- VENA CAVA INFERIOR DOBLE:

Es la presencia de otra VCI, resultado de la regresin de la vena supra cardinal derecha y persistencia de la vena supra cardinal izquierda.

Tiene una prevalencia de 0.2- 0.5%. La VCI izquierda se une a la vena renal izquierda y cruzarn anteriormente a la Aorta para unirse a la vena renal derecha y formar la porcin de VCI suprarrenal en su posicin normal.

C.- SNDROME DE LA CIMITARRA

El sndrome de la cimitarra, tambin conocido como sndrome de drenaje venoso anmalo del pulmn derecho, es una enfermedad congnita inusual que consiste en un mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurcula derecha, que con frecuencia se asocia a hipoplasia del pulmn derecho y de la arteria pulmonar derecha.

Este sndrome es parte de una variedad de enfermedades congnitas conocidas como "conexiones venosas anmalas pulmonares" encontradas en el 0,4-0,7% de las autopsias realizadas a adultos, correspondiendo el sndrome de la cimitarra al 3-5% de los casos.

ClnicaEl sndrome de la cimitarra suele presentarse clnicamente como:

Forma infantil: caracterizada por un gran cortocircuito entre arterias sistmicas que irrigan la porcin inferior del pulmn derecho. Adems de que el pronstico de esta forma no suele ser alentador, da lugar al desarrollo en los primeros meses de vida de problemas cardacos y generalmente viene asociado con hipertensin pulmonar.

7.- OTRAS MALFORMACIONES CONGNITAS DEL CORAZN

A.- DEXTROCARDIALa dextrocardia es una enfermedad cardaca de origen gentico.

Como bien es sabido, el corazn se sita en la parte media del trax, con su vrtice o apex inclinado hacia la izquierda; sin embargo, en esta malformacin, ese orden es alterado y el corazn se ubica inclinado hacia el lado derecho del trax.

Ocurre durante la cuarta semana del desarrollo embrionario, cuando el tubo cardiaco primitivo se dobla a la derecha cuando normalmente debera doblarse a la izquierda.

La dextrocardia generalmente viene acompaada de otras nomalas, que consiste en que los rganos se encuentran en lado opuesto al que deberan estar, esta situacin afecta solamente a los rganos impares y que se encuentran en un lado determinado del cuerpo, por ejemplo, el hgado, el pncreas o el estmago, en el caso del intestino grueso, el ciego se encuentra en el lado opuesto. Pero tambin puede ir asociada con situs ambiguus. En este caso puede ser slo uno de los rganos el que se encuentra invertido, y los dems se encuentran en sus posiciones normales.

GRACIAS