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LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
Dra Alicia Eimon
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Lupus Eritematoso SistémicoDefinición
• Inflamación crónica
• Multisistémica
• Etiología Desconocida
• Brotes y Remisiones
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Lupus Eritematoso SistémicoEtiología
• Factores Genéticos
• Infecciosos
• Hormonales
• Ambientales
• Autoinmunidad
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Lupus Eritematoso Sistémico
Enfermedad autoinmune
• Inmunidad: Ejército
• Defensa contra agentes externos (virus, bacterias, cuerpos extraños)
• Falla en la defensa: Ejército rebelde= Enfermedad Autoinmune
• Sin defensa= Ej : SIDA
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EtiopatogeniaFactores Genéticos
• Agregación Familiar
• Gemelos
• Razas
• HLA
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EtiopatogeniaFactores Infecciosos
VIRUS:
• Inclusiones tubuloreticulares
• Anticuerpos antivirales
• Antígenos virales
BACTERIAS:
• Superantígenos
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EtiopatogeniaFactores hormonales
• Mayor frecuencia en mujeres
• Anticonceptivos
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EtiopatogeniaFactores ambientales
• Luz ultravioleta
• Drogas
• Contagio
• Alimentación
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Criterios Revisados 1982 de clasificación de LES
• Rash malar: Eritema fijo, liso o sobreelevado sobre región malar, con difusión a pliegues nasolabiales
• Lupus Discoide:Parches eritematosos sobreelevados con escamas queratósicas, cicatrices atróficas.
• Fotosensibilidad:Reacción inusual a la luz solar referido por el paciente u observado por el médico
• Mucositis: Ulceración oral o nasofaríngea observada por un médico.
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Criterios Revisados 1982 de clasificación de LES
• Artritis: No erosiva, de 2 o más articulaciones periféricas
• Serositis: Pleuritis, pericarditis, ascitis.
• Afección renal:Proteinuria persistente mayor de 0,5g por día o mayor de 3+, cilindruria (de GR, Hb, granulosos, tubulares o mixtos)
• Afección de SNC: a)Convulsiones en ausencia de drogas que puedan provocarlas o enfermedades metabólicas como uremia, cetoacidosis, o disbalance electrolítico. B) Psicosis
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Lupus Eritematoso SistémicoDiagnósticos Diferenciales
Síntomas generales
• Enfermedades infecciosas
• Enfermedades linfoproliferativas
• Enfermedades metabólicas
• Otras ETC
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Lupus Eritematoso SistémicoDiagnósticos diferenciales
Sindrome mioarticular
• Artritis Reumatoidea
• Artritis Reactivas
• Mioartralgias infecciosas
• Artritis post vaccinales
• Miopatías inflamatorias
• Fibromialgia
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Lupus Eritematoso Sistémico Diagnósticos Diferenciales
Serositis
• Tuberculosis
• Neoplasias
• Síndrome nefrótico
• Otras infecciones
• Otras ETC
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Lupus Eritematoso SistémicoDiagnósticos Diferenciales
Manifestaciones Dermatológicas
• Rash alérgico• Rosácea• Psoriasis• Acné seborreico
• Cloasma• Eritema nodoso• Tiña• Vasculitis
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Patología renal en Lupus Eritematoso Sistémico
Activas Inactivas
Glomérulos
Prolif celularNecrosis segmentCariorrexisAsas de alambreSemilunas epitelCuerpos hematoxTrombos hialinos
Engosamiento de membranabasalEsclerosisAdherenciasSemilunas fibrosas
Depósitos mesangiales ysubendoteliales extensos
Depósitos subepiteliales ymesangiales leves
Túbulos eintersticio
Infiltración por célulasmononucleares
Fibrosis intersticialAtrofia tubular
Vasos Cambios fibrinoides Esclerosis arteriolar
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Clasificación de lesiones cutáneas de LES
• Crónico: 1. LE Discoide 2. LE Hipertrófico/Verrugoso 3. LE palmar plantar 4. LE oral• Subagudo: 1. Anular 2. Papulo escamoso 3. LE Neonatal 4. Deficiencia de C2 del complemento• Agudo: 1. Eritema malar 2. Dermatitis fotosensible 3. Eritema generalizado 4. LE ampollar
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Lupus cutáneo subagudo
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Laboratorio en LES
• Rutina
• Estudios Inmunológicos
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Laboratorio en LESEstudios Inmunológicos
Anticuerpos Antinucleares
• 95 % de pacientes
Títulos altos > 1/500
• 5% de pacientes
Títulos bajos o FAN negativo
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Laboratorio en LESEstudios Inmunológicos
Métodos de detección de anti DNA nativo
• IMF Crithidia luciliae
• Radioinmunoensayo
• Elisa
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Laboratorio en LESEstudios Inmunológicos
Anti DNA Nativo • 50-75% pacientes con LES
• Valor diagnóstico
• Variación de niveles con la actividad o remisión de la enfermedad
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Laboratorio en LESEstudios Inmunológicos
• Antígeno Nuclear
Anti Sm Anti nRNP
Anti SSA Anti SSB
Anti Ku Anti PCNA
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Laboratorio en LESEstudios Inmunológicos
Anticuerpos Antifosfolipídicos
• Reaginas
• Anticardiolipina
• B2 glicoproteina I
• Anticoagulante lúpico
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Laboratorio en LES
Complemento sérico
• Disminución de niveles de CH50,C3,C4
• Sensibilidad para actividad de la enfermedad
• Especialmente para nefropatía lúpica
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Laboratorio en LES
Complejos Inmunes Circulantes
• Detectados por precipitación con PEG, unión a C1q o por capacidad de unirse a receptores celulares
• Asociados a actividad de la enfermedad
• Anticuerpos anti C1q en pacientes con LES
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Lupus discoide
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Lupus Discoide
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Lupus Neonatal
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Raynaud
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
¿Cómo se Diagnostica?
• Interrogatorio médico
• Hallazgo de anticuerpos
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Lupus Eritematoso Sistémico
Interrogatorio médico
• Reumatólogo
• Clínico
• Dermatólogo
• Otros ( nefrólogo, gastroenterólogo, hematólogo, etc)
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Lupus eritematoso sistémico
Preguntas
• ¿Es hereditario?
• ¿Me puedo vacunar?
• ¿Otros tratamientos alternativos?
• ¿Baños termales?
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Enfermedades del tejido conectivo
Tratamiento
Depende de los síntomas y de la severidad
• Tratamiento local
• Drogas anti inflamatorias
• Corticoesteroides
• Antipalúdicos
• Inmunosupresores