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LISOSOMAS 1 Características generales 2 Funciones: digestión intracelular 3 Biogénesis 4 Biopatología PEROXISOMAS 1 Características generales 2 Funciones 3 Biogénesis 4 Biopatología

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Page 1: LISOSOMAS 1 Características generales 2 Funciones ......Enfermedades lisosomiales de almacenamiento Enfermedad celular I 2. Enfermedades producidas por la naturaleza del ... sustrato

LISOSOMAS1 Características generales2 Funciones: digestión intracelular3 Biogénesis4 Biopatología

PEROXISOMAS1 Características generales2 Funciones3 Biogénesis4 Biopatología

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Figure 13-3a Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Características generales

Page 3: LISOSOMAS 1 Características generales 2 Funciones ......Enfermedades lisosomiales de almacenamiento Enfermedad celular I 2. Enfermedades producidas por la naturaleza del ... sustrato

HIDROLASAS ACIDAS

CITOSOL

nucleasasproteasas

glucosidasaslipasas

fosfatasassulfatasas

fosfolipasas

bomba H+

Características generales

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Morfología:ultraestructura

Page 5: LISOSOMAS 1 Características generales 2 Funciones ......Enfermedades lisosomiales de almacenamiento Enfermedad celular I 2. Enfermedades producidas por la naturaleza del ... sustrato

Funciones : digestión intracelular

A. de Golgi

1

1

3

2

1

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Funciones : digestión intracelular

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Funciones: digestión intracelular

1.- Endocitosis (pinocitosis)

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Funciones: digestión intracelular

1.- Endocitosis (pinocitosis)

Page 9: LISOSOMAS 1 Características generales 2 Funciones ......Enfermedades lisosomiales de almacenamiento Enfermedad celular I 2. Enfermedades producidas por la naturaleza del ... sustrato

2.- Fagocitosis

Funciones: digestión intracelular

Page 10: LISOSOMAS 1 Características generales 2 Funciones ......Enfermedades lisosomiales de almacenamiento Enfermedad celular I 2. Enfermedades producidas por la naturaleza del ... sustrato

Figure 13-41 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Funciones: digestión intracelular

3.- Autofagia

Page 11: LISOSOMAS 1 Características generales 2 Funciones ......Enfermedades lisosomiales de almacenamiento Enfermedad celular I 2. Enfermedades producidas por la naturaleza del ... sustrato

Figure 13-42b Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Page 12: LISOSOMAS 1 Características generales 2 Funciones ......Enfermedades lisosomiales de almacenamiento Enfermedad celular I 2. Enfermedades producidas por la naturaleza del ... sustrato

Figure 13-3a Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Biogénesis

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Biogénesis

Figure 13-44 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

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Biopatología

1. Enfermedades lisosomiales de almacenamiento

Enfermedad celular I

2. Enfermedades producidas por la naturaleza del sustrato

Ej. Enfermedad de Pompe: Déficit en α-1-4 glucosidasaEnfermedad de Tay-Sach: Déficit en N-acetil exosaminidasa

Ej. La gotaSilicosis

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PEROXISOMAS

1. Características generales2. Funciones3. Biogénesis4. Biopatología

Page 16: LISOSOMAS 1 Características generales 2 Funciones ......Enfermedades lisosomiales de almacenamiento Enfermedad celular I 2. Enfermedades producidas por la naturaleza del ... sustrato

1. Características generales

Page 17: LISOSOMAS 1 Características generales 2 Funciones ......Enfermedades lisosomiales de almacenamiento Enfermedad celular I 2. Enfermedades producidas por la naturaleza del ... sustrato

Ultraestructura

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FuncionesEnzimas oxidativos: catalasa y urato oxidasa

1. Reacciones oxidativas

RH2 + O2 R + H2O2

H2O2 + R’H2 R’ + 2H2Ocatalasa

2. β-oxidación. Formación de Acetil CoA a partir de ácidos grasos3. Participación en la síntesis de plasmalógenos (fosfolípidos más abundantes en la mielina)

Page 19: LISOSOMAS 1 Características generales 2 Funciones ......Enfermedades lisosomiales de almacenamiento Enfermedad celular I 2. Enfermedades producidas por la naturaleza del ... sustrato

Figure 12-33 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Biogénesis