Cirugía Pediátrica

Generalidades

Los seres humanos nacemos para contribuir al desarrollo de la humanidad.Los médicos nos profesionalizamos para cuidar la salud de las personas.Las personas privilegian la vida y valoran su salud.Los cirujanos resuelven problemas médicos con las manos, guiados por conocimientos científicos, ayudados por equipos tecnológicos y respetan al paciente como ser humano.Los cirujanos pediátricos cuidan la salud de las personas desde la concepción hasta los 18 años de edad.Los cirujanos pediátricos desarrollan cirugía fetal, neonatal y cirugía pediátrica general.La patología pediátrica más frecuente en emergencia es apendicitis, seguido de obstrucciones, traumatismos y quemaduras.La patología pediátrica más frecuente electiva es hernia, seguida de fimosis, criptorquidia, quistes, tumores y malformaciones congénitas diversas.Para el cirujano pediátrico la historia clínica es también el instrumento clínico por excelencia.El presente no es un material enciclopédico sino de información básica.El cirujano pediátrico respeta la propiedad intelectual por más humilde y sencilla que sea.

PATOLOGIA QUIRURGICA PEDIATRICA

TUBO DIGESTIVO

Mediante el uso de ecografía prenatal y la valoración de marcadores embrionarios, ahora es posible establecer diagnósticos prenatales y planear intervenciones prenatales y neonatales oportunas y adecuadas. Los signos que orientan al diagnóstico de patologías quirúrgicas del tubo digestivo son, el bajo peso al nacer y la presentación de polihidramnios o salivación excesiva. También son importantes, el incremento en el residuo gástrico o el vómito asociado a distensión abdominal, así como la alteración en la eliminación del meconio. La irritabilidad es un signo mas bien tardío.

ESÓFAGO

ATRESIA ESOFÁGICA

1.- CONCEPTO: Anomalía congénita incompatible con la vida, en la que está ausente el segmento medio del esófago. Los cabos suelen presentar fístula traqueoesofágica. La supervivencia general postquirúrgica actual es superior al 90 % y depende por lo general de la asociación de malformaciones congénitas graves.

1697: Thomas Gibson, hizo la primera descripción de un caso de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica distal.

1941: Cameron Haight, logró la primera reparación primaria exitosa con un abordaje torácico extrapleural.

2.- ORGANOGÉNESIS: El esófago y la tráquea tienen un origen común del intestino anterior, a través de una separación y elongación subsecuente de ambos órganos. Se ignora que factores teratogénicos intervienen, pero el evento debe ocurrir entre la tercera y quinta semana de gestación y se invocan alteraciones vasculares embrionarias.

La incidencia es de uno de cada 3000 a 4500 neonatos vivos. Existe un ligero predominio en varones y con peso al nacer menor de 2500 gr. Puede ser una malformación única, pero generalmente se presenta con otras malformaciones

congénitas asociadas (VACTERE): defectos Vertebrales, Anales, Cardiacos, Traqueales, Esofágicos, Renales y de Extremidades. La atresia esofágica también forma parte de la asociación CAARHA: Colobomas, Anomalías cardiacas, Atresia de coanas, Retraso mental, Hipoplasia genital y Alteraciones Auditivas con sordera.

3.- PATOGENIA: La saliva se acumula en el cabo proximal, se presenta aparente sialorrea y se produce aspiración y tos. Si el cabo proximal presenta fístula la saliva ingresa a la tráquea. Si recibe leche, regurgita, se aspira, tose y presenta cianosis severa. Si el cabo distal presenta fístula, el jugo gástrico se aspira hacia la tráquea y ocasiona neumonitis. Es frecuente la traqueomalacia. La motilidad esofágica es anormal por la denervación segmentaria.

4.- PATOLOGIA: Para fines prácticos, existen cinco tipos de anomalías esofágicas:

4.1.- Atresia esofágica con Fístula traqueoesofágica distal: 85 % de los casos. El cabo proximal desciende hasta la vértebra D3 y posee buena irrigación de los troncos tirocervicales. El cabo distal se estira y se une a la pared posterior membranosa de la tráquea, cerca a la carina, presentando una brecha que dificulta la reparación primaria.

4.2.- Atresia esofágica con Fístula traqueoesofágica proximal: 2 % de los casos. La fístula es corta y estrecha, la brecha entre los extremos esofágicos es muy larga.

4.3.- Atresia esofágica con fístulas proximal y distal: 3 % a 5% de los casos. La brecha suele ser corta.

4.4.- Atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica: 3 % a 5 % de los casos. El saco distal es muy corto y la brecha es muy larga.

4.5.- Fístula traqueoesofágica sin atresia esofágica: Llamada también Fístula en “N” porque el extremo traqueal de la fístula es más cefálico. Se presenta en 3 % a 6 % de los casos y generalmente se halla a nivel de la entrada del esófago al tórax, por lo que son accesibles por vía cervical. Presenta neumonía recurrente y el diagnóstico es difícil y se establece por broncoscopía rígida.

5.- DIAGNOSTICO: El antecedente de polihidramnios e imagen gástrica pequeña o ausente, asociados con el bajo peso al nacer y la presencia de “salivación excesiva”, hace sospechar de una atresia esofágica. Se intenta pasar una sonda bucogástrica calibre 10 F, la cual generalmente se detiene a 11cm de la encía. Un falso negativo ocurre si la sonda es muy delgada y se arrolla en el cabo proximal o si hay fístula proximal y distal y la sonda delgada llega al estómago a través de la tráquea. En la radiografía toracoabdominal en posición vertical se aprecia la burbuja de aire en el cabo proximal. Puede emplearse 0.5 de contraste hidrosoluble por la sonda y aspirarlo después de la radiografía. La presencia de abundante aire en el estómago revela una fístula distal. Confirmado el diagnóstico de atresia esofágica, se debe buscar otros componentes de la asociación VACTERE y CAARHA.

6.- TRATAMIENTO: Confirmado el diagnóstico se debe decidir la reparación primaria. Esta debe hacerse en neonatos saludables o casi a término, con un sistema cardiovascular estable y sin enfermedad respiratoria significativa.

La clasificación del riesgo se basa en el peso al nacer y la presencia de malformaciones cardiacas graves:

- Grupo I: peso al nacer mayor o igual a 1500 g, sin cardiopatía mayor. Supervivencia de 97 %.

- Grupo II: peso al nacer menor de 1500 g, o cardiopatía mayor. Supervivencia de 59 %.

- Grupo III: peso al nacer menor de 1500 g y cardiopatía importante. Supervivencia de 22 %.

Si no es posible la reparación primaria se debe hacer esofagostomía cervical izquierda para drenar la saliva, toracotomía extrapleural con ligadura y división de la fístula traqueoesofágica y gastrostomía temporal para alimentación. La gastrostomía puede ser según técnica de STAMM con doble jareta y sonda en hongo, o de JANEWAY , mediante la construcción de un tubo gástrico con engrapadora.

6.1.- INTERVENCION QUIRÚRGICA: En la toracotomía, la vena azigos guía hacia la tráquea y al esófago y desemboca en la vena cava superior en un nivel donde es frecuente la unión traqueal de la fístula traqueoesofágica proximal. El nervio vago derecho sigue a la fístula traqueoesofágica y al esófago distal que tiene pobre vascularización segmentaria desde la arteria aorta.Anestesia general con Intubación traqueal. Posición decúbito lateral izquierdo con la mano derecha fijada a la cabeza. Toracotomía extrapleural derecha a nivel de cuarto espacio intercostal. Azigotomía. Ligadura y sección de la fístula traqueoesofágica , reparando el cabo distal. Identificación y disección del cabo proximal. Anastomosis esofágica termino terminal en un solo plano con prolene 5/0 y con sonda transanastomótica 12 F. Drenaje torácico a sello de agua.

En el postoperatorio se puede mantener con apoyo ventilatorio y evitar la hiperextensión o rotación forzada de la cabeza, para proteger la anastomosis. Se continua la antibioticoterapia. Por la sonda transanastomótica se admininistra leche materna. El drenaje torácico se retira a los diez días del acto quirúrgico, después de confirmar la continuidad de la anastomosis y la ausencia de fuga por dehiscencia en el esófago, mediante esofagograma.

7.- COMPLICACIONES: En orden de prelación y en nuestro medio:

7.1.- Disfagia: La peristalsis disfuncional se relaciona con la denervación por la atresia y la manipulación quirúrgica. La mayoría de casos sólo producen síntomas menores, en pocos casos se requiere sustitución esofágica.

7.2.- Reflujo Gastroesofágico: Se relaciona con la elongación o tracción del cabo distal para la anastomosis. Si no responde al tratamiento médico, se debe realizar fundoplicatura con envoltura parcial del esófago.

7.3.- Estenosis de la anastomosis: Se relaciona con el reflujo gastroesofágico, la tensión y la dehiscencia de la anastomosis y las suturas de seda. Si no responde a las dilataciones se debe hacer resección y sustitución.

7.4.- Fuga por dehiscencia de anastomosis: Ocasiona mediastinitis. Se debe asegurar el drenaje torácico. En caso de dehiscencia total y necrosis, se debe sustituir con segmento de colon, tubo gástrico o interposición yeyunal.

7.5.- Fístula traqueoesofágica recurrente: Ocurre entre el muñón traqueal de la fístula y la anastomosis esofágica que es adyacente.

7.6.- Traqueomalacia: Genera llanto como “ ladrido de foca” y facilita las infecciones respiratorias. Los casos graves requieren aortopexia.

7.8.-Quilotórax: Debido a lesión inadvertida del conducto torácico. Drenar y reparar el conducto lesionado.

“LA ATRESIA ESOFAGICA ES EL EPÍTOME DE LA CIRUGÍA PEDIATRICA MODERNA”

ACALASIA ESOFAGICA

1.- CONCEPTO: Contracción espasmódica del extremo distal del esófago, por disfunción del plexo neuronal esofágico. Se ignora el origen de la acalasia. Se relaciona con isquemia o inflamación por esofagitis. El reflujo gastroesofágico puede inducir una reacción espástica. El diagnóstico se establece por esofagograma con bario. El tratamiento es quirúrgico: Esofagomiotomía de Heller hasta 5 cm, semejante a la Piloromiotomía y fundoplicación anterior de Thal, para prevenir el reflujo gastroesofágico.

CALASIA O REFLUJO GASTROESOFÁGICO ( RGE )

1.- CONCEPTO: Relajación o incompetencia de la barrera antirreflujo, que permite el reflujo del jugo gástrico hacia el esófago. Los síntomas se inician en las primeras seis semanas de vida. Dos tercios de estos lactantes llegan asintomáticos a los dos años de edad sin tratamiento. Un tercio de los casos quedan asintomáticos a los cuatro años de edad. El 5 % de los pacientes desarrollan estrechamientos esofágicos. La mortalidad se estima en 5 % y se socia con inanición e infecciones respiratorias.

2.- FACTORES ASOCIADOS AL RGE:

2.1.- Disfunción del esfínter fisiológico esofágico inferior.

2.2.- Incompetencia del ángulo de His.

2.3.- Acortamiento el segmento esofágico distal (menos de un cm.)

2.4.- Deficiencia en la limpieza del esófago por peristalsis, para evitar el contacto prolongado entre la mucosa esofágica vulnerable y el jugo gástrico.

2.5.- Disfunción de la pinza de los pilares diafragmáticos.

2.6.- Retraso en el vaciamiento gástrico.

3.- DIAGNOSTICO: La regurgitación pasiva, sin esfuerzo puede ocurrir con los eructos o después de lactar y es tolerable la primera semana de vida como fenómeno fisiológico. La regurgitación activa o el vómito no bilioso postprandial, asociado a neumonías recurrentes por aspiración de jugo gástrico y la presentación del Síndrome de Sandifer, (movimientos anormales de cabeza y cuello con tortícolis durante la digestión ) amerita establecer el diagnóstico de RGE. Está indicado mediante:

- Estudio con bario de esófago, estómago y duodeno. Descartar hernia hiatal, obstrucción pilórica o malrotacìón intestinal.

- Centelleografía con isótopo de tecnecio, revela el reflujo y el vaciamiento gástrico.

- Vigilancia del pH esofágico distal, durante 24 horas: El Indice de reflujo es un pH menor de 4.

- Endoscopía y biopsia: confirma la esofagitis.- Manometría: Registra la peristalsis y limpieza esofágica anormales, mayores en

esofagitis.

4.- TRATAMIENTO: Depende de la edad del bebé y de la presencia de complicaciones.

4.1.- Tratamiento Médico:

- Posición vertical en “silla de calasia”o posición prona con la cabeza elevada a 30 grados. La mejora puede estar relacionada con la maduración progresiva del esfínter esofágico inferior. Se ha sugerido el riesgo para el síndrome de muerte súbita con la posición prona.

- Fraccionamiento y espesamiento de la dieta.- Fármacos: Antiácidos. Los antagonistas de los receptores H2, la ranitidina ayuda

en esofágitis. Los agentes procinéticos como la cisaprida, fortalecen el esfínter esofágico inferior y la evacuación gástrica. Los inhibidores de la bomba de protones o de ácido gástrico como el omeprasol, han demostrado ser efectivos en esofagitis.

4.2.- Tratamiento Quirúrgico: Para aquellos que requieren tratamiento médico de por vida y para aquellos que tienen la mayor oportunidad de tener éxito con la operación.

4.2.1.- Principios:

- Prolongación del esófago intrabdominal.

- Acentuación del ángulo de His.- Aumento de la barrera de presión en la unión asofagogástrica.- Aproximación de los pilares diafragmátcos.

4.2.2.- Operaciones: No hay acuerdo cuando efectuarla.

- Fundoplicación de Nissen en 360 grados: Ayuda a prevenir la aspiración y está indicado para niños con neumoptía.

- Fundoplicación parcial: Operación de Thal, Operación de Toupet, permiten eructar y evitan distensión gástrica.

ESTOMAGO

ESTENOSIS PILÓRICA HIPERTRÓFICA (EPH)

1.- CONCEPTO: Es la causa más frecuente de obstrucción pilórica en niños. La incidencia es entre uno a tres de cada 1000 nacimientos en USA. Es más frecuente en varones blancos y rara en asiáticos. Existe una contribución genética. El 7 % tiene malformaciones congénitas asociadas: malrotación intestinal, uropatía obstructiva y atresia esofágica. La deficiencia de la transferasa de glucoronilo hepática e ictericia asociadas, remiten con la piloromiotomía. 1717: Blair en Filadelfia, hizo el primer informe post morten de estenosis pilórica infantil.

1888: Hirschsprung, describió los dos primeros casos de EPH.

1898: Lobker, realizó el primer tratamiento exitoso mediante gastroyeyunostomía.

1911: Ramstedt, realizó la primera piloromiotmía.

2.- ETIOPATOGENIA: La etiología de la EPH se desconoce aún. Puede ser congénita o adquirida. Se relaciona con:

- Hiperacidez que causa hipertrofia muscular.- Inervación pilórica anormal.- Peristaltismo antropilórico anormal.

El bebé hambriento presenta vómito postprandial entre la segunda y cuarta semanas de vida. Puede ser lento o brusco pero progresivo hasta presentarse en proyectil. Nunca es bilioso pero puede tener estrías de sangre si hay esofagitis o gastritis. Los cambios de leche son inefectivos. Pobre ganancia de peso.

3.-DIAGNOSTICO: Es clínico, con la palpación paciente y persistente en el epigastrio de la Oliva Pilórica, firme, móvil y de 1 2 cm de diámetro. Puede apreciarse ondas gástricas. La ecografía es confirmatoria en neonatos: capa muscular mayor de 4 mm y longitud pilórica mayor de 17 mm. La sedación está contraindicada por el riesgo de vómito y aspiración. La radiografía contrastada con Yopamiro de esófago, estómago y duodeno muestra el signo de la cuerda, el signo del hombro o del ferrocarril. Por vómito se pierde cloro y por la orina se pierde potasio con mayor reabsorción de bicarbonato, generando alcalosis metabólica con hipopotasemia e hipocloremia.

El diagnóstico diferencial incluye:

- Sobrealimentación.- Reflujo gastroesofágico.- Espasmo pilórico.- Hipertensión endocraneana.-Membrana antral, duplicación pilórica, tumor gástrico.

4.- TRATAMIENTO: Reanimación con ClNa 9 o/oo, seguida de solución mixta de dextrosa al 10 % y solución salina 0.45 % .Recuperada la diuresis se agrega potasio.La Piloromiotomía se realiza con una incisión transversa en el cuadrante superior derecho. La ventaja del abordaje laparoscópico es cosmético. Se incide la serosa y la capa muscular lisa de la oliva pilórica, y se separan los bordes con una pinza de Benson hasta la protrusión de la submucosa subyacente. Existe riesgo de perforar la mucosa en la unión piloroduodenal. Revisar fuga de aire o bilis, si ocurre, se cierra la mucosa, se aplica un parche de epiplon y se hace otra Piloromiotomía paralela. Se deja sonda nasogástrica para descompresión.doce horas después de la operación se administra suero glucosado fraccionado en dosis progresivas y leche materna a las 24 horas.Las complicaciones son: infección de herida, vómito persistente por miotomía incompleta o reflujo gastroesofágico y perforación duodenal.

VOLVULO GASTRICO

1.- CONCEPTO: Obstrucción gástrica mecánica por rotación antihoraria de la curvatura mayor o rotación horaria de la región antropilórica. Se asocia con hernia diafragmática congénita. Produce dolor súbito y vómito persistente. Es imposible introducir una sonda nasogástrica. Puede ocurrir perforación gástrica precoz. La radiografía muestra una sola burbuja gástrica con nivel hidroaéreo.

2.- TRATAMIENTO: La reducción manual y gastropexia anterior es una urgencia. Puede hacerse gastrostomía de Stamm. La mortalidad quirúrgica de 21 % se debe a estrangulación, necrosis y perforación subyacentes.

PERFORACION GASTRICA

1.- CONCEPTO: Es frecuente en UCI neonatal. Se relaciona con traumatismo por SNG o ventilación vigorosa. La isquemia e hipoxia se asocia con estrés, sepsis y

enterocolitis necrosante. Puede ocurrir espontáneamente en caso de defecto congénito de la pared muscular gástrica. La radiografía confirma el diagnóstico.

2.- TRATAMIENTO: Desbridamiento y cierre de la perforación en dos capas. Dejar Sonda nasogástrica. Puede usarse aire o azul de metileno diluido para localizar la perforación. La mortalidad quirúrgica alcanza hasta 58% debido a sepsis.

BEZOARES

1.- CONCEPTO: Masas de material orgánico o inorgánico solidificadas en el estómago e intestino delgado. Asintomáticos hasta que alcanzan un tamaño crítico. Debutan con dolor abdominal, saciedad temprana, vómito, hiporexia y pérdida de peso. El diagnóstico se establece por radiografía con medio de contraste del tubo digestivo superior. La Endoscopía es de ayuda diagnóstica y terapéutica, fragmentando y disolviendo el bezoar. La mayoría requiere Laparotomía y extracción quirúrgica.

2.- TIPOS: según su composición: - Fitobezoares: pulpa de naranja, apio, vegetales varios.- Tricobezoares: pelos, lana, nailon. Puede extenderse por todo el tubo digestivo: Síndrome de Rapuncel.- Lactobezoares: precipitados de leche, frecuente en prematuros. - Diversos: medicamentos: antiácidos y cimetidina.

TUMORES GASTRICOS EN NIÑOS

1.- CONCEPTO: Los más frecuentes son los teratomas, la mayoría ocurre en varones y son benignos. Debutan con distensión abdominal y masa palpable. Ayudan al diagnóstico la ecografía y TAC. Son infrecuentes los linfomas, en niños mayores se asocia a H. pylori. Debutan con dolor abdominal, pérdida de peso, hiporexia y masa abdominal. El tratamiento triple es para H. pylori, quimioterapia y/o extirpación quirúrgica. Otros tumores raros son sarcomas y ganglioneuroblastomas.

ULCERA PEPTICA

1.- CONCEPTO: Es primaria si no presenta otra enfermedad sistémica subyacente. Afecta el canal pilórico y es más frecuente en niños mayores. Puede ser secundaria a enfermedad subyacente o estrés. Se relaciona con H. pylori que es productor de ureasa que induce gastritis y úlcera duodenal. S e asocia también con mastocitosis, diabetes insulinodependiente, fármacos antiinflamatorios, TEC, quemaduras, sepsis, hipoxia neonatal. El tratamiento médico debe incluir a H. pylori, además de antiácidos, supresores de ácido (bloqueadores H2) y bloqueadores de la bomba de protones. El tratamiento

quirúrgico sólo es para las complicaciones agudas como la hemorragia masiva o la perforación e incluye vagotomía troncal y piloroplastia o vagotomía troncal y antrectomía con gastroyeyunostomía.

INTESTINO

ATRESIA INTESTINAL

1.-CONCEPTO: Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal neonatal. La primera reparación quirúrgica de una atresia intestinal se realizó en 1911. ATRESIA PILORICA .

Puede presentar un diafragma o un centro sólido. Es rara, autosómica y se relaciona con la epidermólisis ampollar. Debuta con vómito no bilioso y signos de perforación gástrica. La radiografía muestra una sola burbuja. Requiere gastroduodenostomía laterolateral.

ATRESIA DUODENAL Se presenta una en 2500 nacimientos. Se asocia a síndrome de Down y a consanguinidad. Se debe a la falta de recanalización duodenal. En el 50 %de casos coexisten malformaciones de páncreas y de vías biliares, así como malformaciones cardiacas, genitourinarias, anorrectales y esofágicas, debido a que la agresión teratogénica actúa entre la tercera y décima semana de gestación. En el 30% puede haber malrotación intestinal.

La sospecha diagnóstica se basa en el dato de polihidramnios, premadurez, bajo peso y síndrome de Down. El vómito se presenta en horas y puede ser no bilioso o bilioso, según sea pre o post ampolla de Vater. El aspirado gástrico es mayor de 20 cc. La radiografía toracoabdominal en posición vertical revela la imagen de “doble burbuja”. Si se aprecia aire distal escaso puede tratarse de una atresia tipo membrana fenestrada o malrotación y vólvulo de intestino medio que puede tener evolución catastrófica. La incisión supraumbilical transversa derecha permite hacer la anastomosis duodenoduodenal. La anastomosis duodenoyeyunal laterolateral también brinda excelentes resultados. La supervivencia es mayor de 90 %. Puede presentarse fuga en la anastomosis y lesión de vías biliares.

ATRESIA YEYUNOILEAL

Se presenta una en 1000 nacimientos y se relaciona con necrosis isquémica intestinal localizada e intrauterina, y con la resorción subsecuente del segmento afectado. El infarto intestinal ocurre en etapa tardía del desarrollo fetal, lo que explica que sólo el 10% presenta otras malformaciones no abdominales. Pueden coexistir atresia yeyunoileal y colónica, pero rara vez con atresia duodenal. Son frecuentes la fijación anormal del mesenterio, la malrotación o vólvulo intestinal, así como onfalocele y gastrosquisis, ileomeconial y enfermedad de Hirschsprung. El polihidrannios, la premadurez y el peso inadecuado para la edad gestacional se presenta en la tercera parte de pacientes. Es más frecuente a nivel yeyunal.

En 1911 Fockens realizó en Alemania la primera reparación quirúrgica de una atresia intestinal. PATOLOGIA

Tipo I: Presencia de membrana mucosa y submucosa intraluminal cónica. La membrana pude ser fenestrada y causar un falso negativo. El intestino no se acorta. Es la más frecuente.Tipo II: Presencia de cordón fibroso. La longitud intestial es normal.TipoIII A: Presencia de un defecto mesentérico. La longitud intestinal es menor que la de normal. Puede coexistir Fibrosis quística.Tipo III B: La oclusión de arteria mesentérica superior ocasiona defecto mesentérico amplio cerca al ángulo de Treitz y pérdida significativa de longitud intestinal. El intestino remanente asume forma de hélice alrededor de un solo vaso nutricio que nace de las arterias ileocólicas o cólicas derechas, semejando una “cáscara de manzana, un árbol de Navidad o deformidad de Maypole”. Observa un patrón genético autosómico. Tipo IV: Presencia de atresias semejante a una cadena de embutidos. Observa un patrón genético autonómico. El frecuente el sídrome del intestino corto y el síndrome del intestino café por mala absorción de vitaminas liposolubles que ocasiona lipofuscinosis del intestino.

DIAGNÓSTICO: La ecografía prenatal que revela polihidramnios y la tinción biliar del líquido amniótico revelan obstrucción intestinal post ampolla de Vater. En el neonato el vómito puede ser precoz o tardío. La distensión abdominal puede ser leve o moderada. Existe retardo en la eliminación y anormalidad en el meconio. El diagnóstico se establece con radiografía toracoabdominal en posición vertical, que revela escasas o múltiples burbujas. Puede haber calcificación del meconio y mostrarse como “collar de perlas” en atresia múltiple. Se puede usar contraste hidrosoluble para descartar membrana fenestrada, vólvulo o bridas peritoneales constrictivas, ileo meconial, duplicación intestinal y atresia de colon.

TRATAMIENTO: Semisentado, NPO, Sonda naso o bucogástrica. Rehidratación EV. Antibioticoterapia: ampicilina 200 mg/Kg EV cada 12 hs más amikacina 15 mg/Kg EV cada 24 hs. Anestesia general con intubación traqueal en mesa térmica. Incisión s upraumbilical transversa derecha. Anastomosis TT o dorsoterminal con sutura monofilamento 5/0 en un solo plano. Previamente se debe resecàr el bulbo proximal disfuncional y verificar la permeabilidad intstinal distal irrigando solución salina. Explorar y liberar las bandas de Ladd. Reparar el defecto mesentérico sin torcer la anastomosis. Devolver el intestino sin causar vólvulo postoperatorio. Está indicado el uso de NPT.El ileo postoperatorio es mayor en atresias proximales. Puede presentarse estenosis o fuga de la anastomosis. Se puede hacer reanastomosis u ostomías. La supervivencia es de 90%.

La Atresia de colon es rara y puede coexistir con atresia yeyunoileal. El diagnóstico se confirma con colografía. La colostomía es temporal. El tratamiento definitivo es resección y anastomosis. Puede confundirse con enfermedad de Hirschsprung.

Malrotación Intestinal.

Está asociada con vólvulo catastrófico del intestino medio en lactantes y obstrucción duodenal extrinseca postvateriana por bridas peritoneales de Ladd, en neonatos. Es necesario estudio contrastado de estómago y duodenao. La ascitis quilosa por rotura de vasos quilíferos se puede confundir con pus. Se corrige con rotación dextrógira y sección de las bandas aberrantes, resección y anastomosis. La fijación del mesenterio ya no se usa.

Enfermedad Meconial.

El meconio es una mezcla de secreciones digestivas y células descamadas del tubo digestivo que evacua el neonato el primer día de vida. Por aberraciones genéticas se alteran las enzimas y las secreciones, como ocurre en la fibrosis quística, y el meconio se presenta muy espeso y adherente, causando obstrucción intestinal.

El tapón meconial a nivel de resctosigmoides, es la forma más frecuente y benigna. Generalmente se resuelve con enema tibio de cloruro de sodio.

El ileo meconial debuta con distensión y vómito bilioso. La pared abdominal puede estar eritemoedematosa.La Rx de abdomen simple muestra una imagen de ¨ vidrio molido¨. El enema colónico contrastado ayuda a descartar el síndrome de hemicolon izquierdo hipoplásico. Generalmente se trata con enterostomía y lavado intestinal con cloruro de sodio y N- acetilcisteína al 1 a 4 %. La peritonitis meconial se presenta por perforación in útero de un ileo meconial. Debuta como seudoquiste o ascitis de meconio y peritonitis adhesiva por meconio. La ecografía ayuda al diagnóstico. La Rx puede mostrar calcificaciones. Generalmente se trata con resección, enterostomía temporal, drenaje y nutrición parenteral.

Enterocolitis Necrosante.

La descripción clínicopatológica se estableció en 1967. Es muy frecuente en prematuros alimentados oralmente y sometidos a cateterismo umbilical. El estrés ocasiona isquemia esplácnica, inflamación, invasión bacteriana y necrosis isquémica por coagulación en el intestino inmaduro inmunológicamente.

Debuta con distensión abdominal y heces sanguinolentas generalmente en la primera semana de vida. LaRx abdominal seriada revela neumatosis intestinal o neumoperitoneo suprahepático. Es frecuente la anemia y trombocitopenia. El tratamiento inicial es médico. La presentación de perforación intestinal impone la intervención quirúrgica, para resecar, hacer estoma o anastomosis intestinal. Una complicación frecuente es el estrechamiento intestinal sobretodo colon.

Enfermedadde Hirschsprung.

Harald Hirschsprung en 1888 comunicó la primera descripción de esta enfermedad. Está asociada a factores genéticos, que causan defectos en el peristaltismo y la relajación intestinal. Es más frecuente a nivel rectosigmoideo, pero puede presentarse en todo el intestino. La causa es la falla en la proliferación y migración de los neuroblastos de la cresta neural, que genera ausencia o disfunción de las neuronas de los plexos de Meissner y Auerbach, hecho que puede ser valorado con biopsia.Debuta como una obstrucción intestinal funcional en neonatos o estreñimiento grave y recurrente en lactantes. La exploración rectal induce salida explosiva de heces y gases. La enterocolitis bacteriana puede causar megacolon tóxico. Presenta malformaciones congénitas asociadas urogenitales, cardiacas y atresia intestinal.

La colonografía contrastada sin preparación del colon ayuda al diagnóstico y muestra recto sigmoides en embudo y retención del contraste. El diagnóstico se confirma con biopsias seriadas y representativas obtenidas por aspiración del recto. Se complementa con la reacción de la succinildeshidrogenasa.

El manejo impone colostomía temporal, seguido de una resección y descenso del colon sano. Las complicaciones frecuentes son estenosis, dehiscencia, infección y disfunción de esfínteres.

Malformación Anorrectal.

Siempre ha existido esta malformación y se ha considerado erróneamente como estigmatizante. La primera anoplastía real la realizó Amussat en 1835. La primera anorrectoplastía sagital posterior la realizó el mejicano Alberto Peña en 1980.

La malformación baja se presenta como ano cubierto, brecha rectocutánea menor de 1 cm o fístula cutánea. Es útil la punción perineal de Morugazzu para extraer meconio. La malformación alta se presenta con fístulas no cutáneas, en masculinos es frecuente la fístula rectouretral, en femeninas la fístula recto vestibular. Se asocia con defectos sacrocoxígeos y genitourinarios con hidronefrosis. Se debe valorar con ecografía. La invertografía lateral se debe realizar después de las primeras 24 horas de vida.

En caso de una malformación baja se realiza anoplastía, respetando el esfínter externo. En caso de malformación alta se realiza colostomía temporal descendente a doble boca. Después del año de edad se realiza la anorrectoplastía sagital posterior. En masculinos es indispensable la sonda vesical, que debe permanecer 5 a 7 días. En femeninas la incisión incluye el orificio de la fístula rectovestibular y posterior reparación del cuerpo perineal. En ambos casos se indica antibióticos. A las 2 semanas se inician las dilataciones anorrectales con dilatadores de Hegar. Luego se realiza el cierre de la colostomía. Puede ocurrir dehiscencia de anastomosis, fístula, estenosis, estreñimiento, infección de herida , disfunción de esfínteres y daño uretral. Invaginación Intestinal

Es una obstrucción mecánica en la que un segmento intestinal se invagina distalmente a manera de telescopio. Es más frecuente a nivel ileocecal. Se asocia a hipertrofia de placas de Peyer, divertículo de Meckel., apéndice, pólipos, tumores carcinoides y hemangiomas intestinales. El segmento invaginado sufre edema y daño vascular, necrosis y sepsis.

Es frecuente en niños con fiborosis quística con secreciones espesas. Es frecuente en lactantes eutróficos, sanos y vigorosos. Debuta con cólico brusco, sudoración y calma episódicos. No hay fiebre. Puede haber vómito, distensión y masa abdominal migrante que deja un vacío en el cuadrante inferior derecho, el signo de Dance. Las heces pueden tener coágulos mucoides como jalea en grosella. La Rx abdominal y la ecografía ayudan al diagnóstico y revela imagen de Diana o de seudorriñon.

El manejo no quirúrgico con reducción hidrostática o neumática a presión se hace en condiciones controladas. Preferimos laparotomía en el CID, reducción del segmento invaginado por ordeñamiento, nunca traccionarlo, explorar la viabilidad y la presencia del punto anatómico guía de la invaginación. Resección , anastomosis y apendicecomía incidental. Es frecuente la recurrencia y la presentación de invaginación posterior a otros procediemientos quirúrgicos de tórax o abdomen en el primer mes del posoperatorio.

Divertículo de Meckel.

Johann Meckel en 1809 describió este divertículo como rezago del conducto onfalomesentérico, ubicado en el borde antimesentérico del ileon. En 1904 se identificó mucosa heterotópica gástrica o pancreática dentro del divertículo. Se presenta en 1 a 2% de la población. Solo la mitad de casos muestran clínica.

Debuta como obstrucción intestinal, ya sea por invaginación o por vólvulo asociado a remanentes fibrosos unidos a la pared abdominal. En menores de 5 años se presenta con rectorragia indolora y episódica debido a ulceración péptica de la mucosa heterotópica. El diagnóstico se confirma en SOP. La gammagrafía de Meckel con Tc99 captado por el pertecnetato diverticular puede ayudar al diagnóstico.

También puede inflamarse y dar clínica semejante a una apendicitis. Si el apéndice cecal es normal se debe buscar el divertículo de Meckel en todo el ielon. Puede perforarse, ser asiento de tumores carcinoides y cobijar cuerpos extraños. El manejo incluye resección y anastomosis. La diverticuletomía de Meckel incidental, es aún controversial y debe hacerse solo si hay experticia adecuada.

APENDICITIS EN NIÑOS

1.-CONCEPTO: Inflamación del apéndice cecal, debido generalmente a obstrucción apendicular. La apendicectomía es la primera intervención quirúrgica en Emergencia.

1886: El patólogo de Harvard, Reginal Fitz, hizo la primera descripción de “apendicitis” y señaló que era susceptible de un diagnóstico precoz.

1889: Charles McBurney, sañaló el valor diagnóstico del dolor (punto de Mc Burney) y la importancia de la intervención quirúrgica temprana.

1903: Benjamín Murphy, señaló la regular secuencia en la aparición de los síntomas: dolor, fiebre, vómitos e hiporexia. Frederick Treves, drenó el absceso por apendicitis al Rey Eduardo VII de Inglaterra y no intentó siquiera buscar el apéndice.

2.- FACTORES DE OBSTRUCCION APENDICULAR EN NIÑOS: En orden de prelación y en nuestro medio:

2.1.- Fecalito: Masa pequeña de restos alimentarios manufacturados, similar a una semilla de aceituna. Más frecuente en niños de la ciudad que del campo.

2.2.- Hiperplasia e hipertrofia linfoidea: Linfocitos “B”de la submucosa del apéndice cecal, reaccionan ante infecciones por virus y/o bacterias en intestino o vía respiratoria.

2.3.-Microorganismos: Virus que ulceran la mucosa, seguida de invasión bacteriana (Yersinia, Salmonella y Shigella).

2.4.-Endoparásitos: Oxiuros arrollados en forma de ovillo.

2.5.- Cuerpos extraños: semillas, metales, plásticos, fragmentos de huesos y mondadientes.

2.6.- Neoplasias: Mucocele. Carcinoide. Argentafinoma.

2.7.- Otros raros: Bridas y/o bandas congénitas, quistes, abscesos, enfermedad de Hirschsprung. Linfoma. TBC peritoneal.

Existe una incidencia familiar de apendicitis que es difícil de explicar.

3.-PATOGENIA: Establecida la obstrucción apendicular, se acumulan las secreciones intrapendiculares. Se genera edema, eritema y distensión que ocasiona dolor e hiporexia. Se multiplica la flora bacteriana apendicular y los gérmenes anaerobios y Gram (-) emigran desde la mucosa hacia la serosa, ocasionando supuración, fiebre y náuseas. Se afecta la circulación sanguínea causando isquemia y necrosis de la pared apendicular con microperforaciones y fuga de escasa secreción purulenta. La reacción peritoneal local es evidente, se adhieren las asas intestinales y el epiplon como mecanismo de

contensión. Como en el niño la pared apendicular es más delgada, la perforación macro es precoz, con escape del fecalito y la formación de plastrón, absceso y/o peritonitis precoz. 4.´PATOLOGIA. El estudio anatomopatológico establece el diagnóstico.

4.1. Edematosa. Llamada también congestiva, eritematosa o catarral.

4.2.- Supurada. Llamada también purulenta, flemonosa o fibrinosa.

4.3.- Necrosada. Descrita también como isquémica o gangrenada.

4.4.- Perforada. Llamada rota o complicada.

5.- DIAGNOSTICO: Es más frecuente en escolares. Recordar la localización apendicular y la ubicación de la punta apendicular: En el niño el apéndice está más alto en el cuadrante inferior derecho del abdomen. La tercera parte son pélvicos, el resto puede ser retrocecal y subseroso o presentar la punta hacia la vejiga, al mesogastrio o hacia el hipocondrio derecho. Puede ser ectópico como en la malrotación intestinal. El diagnóstico lo sospecha el Pediatra, lo establece el Cirujano Pediatra y lo confirma el Patólogo. No se debe subestimar una apendicitis, ni asegurar un pronóstico sin complicaciones. En medicina todo es probable. El tiempo real de enfermedad es muy importante. El diagnóstico se establece por la persistencia del dolor en el cuadrante inferior derecho abdominal

Los Exámenes Auxiliares pueden ser normales o contradictorios y tienden a ser más confirmatorios que diagnósticos. Ayudan para diferenciar otros diagnósticos el hemograma, la Rx. simple de abdomen y la ecografía abdominal. TAC se debe valorar según el costo/ beneficio. Una guía para el diagnóstico clínico es la siguiente:

5.1.- Tiempo de Enfermedad 24 horas: Niño con dolor abdominal difuso, hiporexia, náuseas y febrícula. Hidratado. Clínicamente estable. Camina y salta sin limitación. Hemograma normal. Examen de Orina normal. No dar analgésico y si el dolor persiste en el cuadrante inferior derecho en sucesivas evaluaciones, es probable una apendicitis EDEMATOSA.

5.2.- Tiempo de Enfermedad entre 25 y 48 horas: Dolor abdominal evidente en cuadrante inferior derecho, hiporexia, vómito y fiebre franca. Clínicamente estable pero deshidratado, camina y salta con dolor. Hemograma normal o con leucocitosis moderada. Examen de Orina normal. El dolor es persistente en el cuadrante inferior derecho. Es probable una apendicitis SUPURADA.

5.3.- Tiempo de Enfermedad entre 49 y 72 horas: Dolor abdominal generalizado pero más intenso en cuadrante inferior derecho, con presencia de masa subyacente. Hiporexia, vómito bilioso, fiebre rebelde. Clínicamente inestable. Deshidratado grave. Postura antálgica en flexión. Hemograma con leucocitosis y desviación a la izquierda. Bacteriuria discreta. Ecografía confirma edema apendicular, masa y fluido

periapendicular. Rx. abdominal puede revelar apendicolito. Es probable una apendicitis NECROSADA.

5.4.- Tiempo de Enfermedad mayor de 72 horas: Abdomen doloroso rígido, en tabla, intocable. Vómito bilioso o “seco”. Fiebre rebelde o hipotérmia. Hipotensión arterial. Oliguria. Deshidratación severa. Postrado. Hemograma con leucopenia y gránulos tóxicos o leucocitosis y desviación a la izquierda. Leucocituria y Bacteriuria moderada. Ecografía confirmatoria. Rx. Abdominal revela imágenes de obstrucción intestinal.Toxicidad y sepsis. Puede hallarse platrón, absceso o peritonitis por apendicitis perforada.

6.- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: En orden de prelación y en nuestro medio:

6.1.-Estreñimiento: Anamnesis y tacto rectal.

6.2.- Gastroenterocolitis: Examen de moco fecal. 6.3.- Infección de Vías Urinarias: Examen de orina.

6.4.- Neumonía Basal derecha: Rx. de pulmones.

6.5.- Invaginación Intestinal: Anamnesis y ecografía. 6.6.- Síndrome de medio mes: Anamnesis.

6.7.- Urolitiasis: Rx. de abdomen y examen de orina.

6.8.- Colecistitis Alitiásica: Ecografía.

6.9.- Pancreatitis: Amilasemia.

6.10.- Adenitis mesentérica. Diverticulitis de Meckel: hallazgo en SOP.

6.11.- Enfermedad pélvica inflamatoria y Peritonitis Primaria: hallazgo en SOP.

6.11.- Quiste ovárico derecho torcido, embarazo ectópico derecho: Ecografía.

6.12.- Tiflitis: Pruebas inmunológicas.

6.13.- TBC intestinal o pelotón de áscaris: hallazgo en SOP.

7.- TRATAMIENTO:

7.1.-Preoperatorio:

7.1.1.- Consentimiento informado y hospitalización. Explicación de los probables riesgos, complicaciones y del pronóstico.7.1.2.- Antibióticos.7.1.3.- Estabilidad hemodinámica: Rehidratación EV. Presión arterial, diuresis. 7.1.4.- Control de temperatura, vómitos y uso de sondas.7.1.5.- Valoración hematométrica, cardiovascular y anestesiológica.7.1.6.- Coordinación con el centro quirúrgico y sala de hospitalización.

7.2.- Transoperatorio:

7.2.1.- Anestesia general.

7.2.2.- Incisión adecuada y suficiente.

7.2.3.- Protección de la pared y aspiración de secreciones.

7.2.4.- Identificación del ciego, cintilla y apéndice cecal. El apéndice puede estar retrocecal y subseroso. Liberación de adherencias. Sección y ligadura del mesoapéndice. Ligadura y sección del apéndice. . Manejo del muñón apendicular. Limpieza o lavado de cavidad. Buscar el fecalito.- Revisión de la hemostasia. Cuenta de gasas. Drenaje Penrose opcional. Cierre de pared. El plano superficial puede quedar abierto si hay riesgo de infección de la herida operatoria. En la aponeurosis puede aplicarse una bolsa para facilitar reintervenciones.

Si el apéndice cecal se halla sin alteraciones significativas, buscar divertículo de Meckel, invaginación reducida por la anestesia, adenitis mesentérica o quiste ovárico torcido.

La videoapendicectomía en niños parece igual, pero no mejor, que la apendicectomía abierta

Manejo de la Apendicitis perforada con peritonitis: Antibioticoterapia racional, laparotomía por incisión paramediana derecha, aspiración de secreciones, extirpación de tejidos necróticos(omento, apéndice cecal, asas ), ostomías opcionales, lavado de cavidad con cloruro de sodio, drenaje bilateral por contraabertura. Uso de bolsa aponeurótica. Herida abierta. Previsión de complicaciones y participación de cuidado intensivo.

Manejo de la Apendicitis perforada con plastrón o absceso periapendicular: opciones válidas:

a) Antibioticoterapia endovenosa, control ecográfico y apendicectomía diferida.

b) Antibioticoterapia endovenosa, laparotomía por incisión paramediana derecha y drenaje tubular o laminar Penrose por contraberutura del plastrón o absceso. Control ecográfico.

c) Antibioticoterapia endovenosa, laparotomía por incisión paramediana derecha, omentectomía parcial, liberación de asas intestinales adheridas, apendicectomía , drenaje tubular o laminar Penrose por contraabertura del plastrón o absceso. Alto riesgo de perforación intestinal. Cuidado intensivo opcional.

7.3: Postoperatorio:

7.3.1.-Cuidados de recuperación de anestesia. Presión arterial. Diuresis. Conciencia. Hto.7.3.2.- Coordinar el destino: UCI o piso. 7.3.3.- Indicaciones postoperatorias: CFV, Semisentado. NPO. Hidratación EV. Antibióticos. Sintomáticos. Cuidados de sondas y drenes. Exámenes auxiliares de control. . Interconsultas.

8.- EVOLUCION:

8.1.- Apendicitis edematosa: Antibioticoprofilaxis. Reinicio de la vía oral a las 12 horas del acto quirúrgico. La incisión de Mc Burney o de Rockey-Davis, permite el alta hospitalaria a las 24 horas y sin complicaciones.

8.2.- Apendicitis supurada: Antibioticoterapia. Reinicio de la vía oral a las 24 horas del acto quirúrgico. La incisión de Mc Burney o de Rockey-Davis, permite el alta hospitalaria a las 48 horas y sin complicaciones.

8.3.- Apendicitis necrosada: Mantener la estabilidad hemodinámica. Antibioticoterapia. Reinicio de la vía oral al segundo o tercer día,del acto quirúrgico. Retiro del dren Penrose según su producción. La incisión de Mc Burney o paramediana derecha permite el alta hospitalaria a partir del tercer día del postoperatorio. Prever e indicar estrictamente las probables complicaciones.

8.4.- Apendicitis perforada: Garantizar la estabilidad hemodinámica. Atención en UCI opcional. Antibioticoterapia racional. Manejo adecuado de complicaciones.

9.- ANTIBIOTICOS EN APENDICITIS: Ningún antibiótico resuelve favorablemente, un mal procedimiento quirúrgico

9.1.- Para gérmenes Anaerobios: Puede usar:

- Clindamicina endovenosa, 40 mg / Kg de peso, en cuatro dosis.

- Metronidazol endovenoso, 25 mg / Kg de peso, en tres dosis.- Cloranfenicol endovenoso, 100 mg / Kg de peso , en tres dosis.

9.2.- Para gérmenes Gram negativos: Puede usar:- Amikacina endovenosa, 15 mg / Kg de peso en una dosis.

Según la evolución, puede reemplazar con cefuroxima 100 mg / Kg de peso en tres dosis, cefotaxima 100-200 mg / Kg de peso en cuatro dosis o ceftriaxona 50-100 mg / Kg de peso, en dos dosis combinadas con Amikacina. En Cuidados Intensivos e usa Imipenem-Cilastina 50 -100 mg / Kg de peso en cuatro dosis y Vancomicina 30-60 mg / Kg de peso en tres dosis.

10.-COMPLICACIONES: Prever y registrar su probable presentación en las indicaciones al alta. En nuestro medio y en orden de prelación:

10.1.- Ileo postoperatorio excesivo: relacionado con la manipulación del tubo digestivo. Usar sonda nasogástrica y evaluar la dinamia intestinal. Hidratación EV.

10.2.-Infección de herida operatoria: Fiebre, dolor, edema y eritema en la herida a partir del tercer día postoperatorio. Retirar dos puntos y drenar el pus.Curaciones.

10.3.- Infección o absceso intraabdominal residual: Fiebre, dolor abdominal, leucocitosis, diarrea por irritación de colon sigmoides a partir del quinto día postoperatorio. Ecografía positiva. Antibioticoterapia racional. Drenaje quirúrgico opcional.

10.4.- Obstrucción Intestinal por bridas y adherencias: En semanas, meses o años después de la intervención quirúrgica. Rx. Positiva con niveles hidroaéreos. Sonda nasogástrica. Hidratación endovenosa. Antibioticoterapia endovenosa. Laparotomía y liberación de asas con manipulación mínima. Drenaje Penrose opcional.

10.5.- Obstrucción de Trompas de Falopio: En peritonitis. Esterilidad, es discutible.

10.6.- Hemorragia por dehiscencia de ligadura de mesoapéndice: En periodo de recuperación de anestesia. Transfusión sanguínea. Reintervención y hemostasia inmediata.

10.7.- Peritonitis por dehiscencia del muñón apendicular: Reintervención y cecostomía temporal.

10.8.- Fístulas enterocutáneas: Nutrición parenteral total. Derivados de Somatostatina subcutánea.

10.9.- fasciítis necrosante, miositis o mionecrosis polimicrobiana: Taquicardia, palidez, sudoración, gran eritema, crepitación y dolor intenso. Rehidratación generosa. Extirpar todo tejido necrótico. Participación de Cirujano Plástico.

10.10.- Shok séptico y muerte: Mortalidad general entre 0,1 % y 0,6 %. Es mayor en menores de dos años, diabéticos, inmunodeprimidos, automedicados y en apendicitis perforada.

10.11.- Otras complicaciones: Evisceración, gasomas, atelectasia y neumonía.

“NO HAY APENDICECTOMIA SENCILLA O DE RUTINA. CADA NIÑO ES UN CÀSO MUY ESPECIAL.”

HERNIAS EN NIÑOS

Hernia es una tumoración que emerge o protruye a través de un defecto anatómico congénito o adquirido. En una hernia se presenta una masa herniaria, un saco herniario y el defecto anatómico. La masa herniaria puede estar constituida por tejido encefálico de medula espinal, tejido adiposo, músculo estriado, meniscos, tejido epiploico y vísceras. El saco herniario puede estar constituido por meninges, aponeurosis, membrana sinovial, pleura y peritoneo.El defecto anatómico puede ser un espacio entre los fascículos musculares estriados o una pared debilitada.

PATOGENIA. Existiendo el defecto anatómico, ante un esfuerzo, se produce la protrusión de la masa herniaria. Si ocurre relajación, la masa herniaria se reduce. Esta presentación es intermitente e indolora. Si la hernia emerge y no se reduce, presenta edema y dolor, generando un encarcelamiento. Generalmente después de 6 a 12 horas se presenta isquemia y necrosis por estrangulamiento. Ambas situaciones son emergencias.

DIAGNOSTICO. Es clínico. La hernia se evidencia ante un esfuerzo como toser, llanto o un pujido. Los exámenes auxiliares sirven para descartar otras patologías como adenitis, lipomas, quistes, hematomas, abscesos, hidroceles y linfomas. Son útiles el hemograma, la ecografía, una transiluminación y estudios de médula ósea.

TRATAMIENTO. Es ambulatorio, electivo y generalmente con anestesia general inhalatoria. La Herniorrafia se realiza con una sutura no absorbible. En la hernioplastía se usa prótesis o mallas. Sólo en niños con hernia inguinal o crural se realiza herniotomía.

COMPLICACIONES. Recidiva, hematoma e infección de la herida. Generalmente se deben a técnica inadecuada.

TIPOS DE HERNIAS. Estrictamente existe hernia en el encéfalo, en la médula espinal, hernia muscular, hernia de meniscos, hernia interna en el abdomen y hernias de pared abdominal. La hernia postoperatoria o eventración se debe a dehiscencia de la aponeurosis suturada. Su reparación es electiva La evisceración es una exposición de contenido intrabdominal por dehiscencia de todos los planos suturados de la pared abdominal. Su reparación es una emergencia.

HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA

El defecto se halla entre las fibras musculares del diafragma. El saco herniario es pleuroperitoneal. La masa herniaria generalmente son vísceras abdominales. Clínicamente en el lado izquierdo es más precoz y más grave. En el lado derecho es más tardía, el hígado impide la herniación precoz. El pronóstico depende de la hipoplasia pulmonar, la hipertensión pulmonar y la circulación fetal persistentes. La oxigenación con membrana extracorpórea y la cirugía fetal han resultado poco relevantes en la terapéutica. La mortalidad general oscila entre el 30 al 60 %.

La etiología se ignora. Se ha observado falla en el cierre del canal pleuroperitoneal embrionario. La herniación intestinal ocurre desde la décima semana en el embrión y genera hipoplasia pulmonar, muscularización anormal de la arteria pulmonar y deficiencia e inmadurez del surfactante, lo que ocasiona hipoxia, hipercapnea y acidosis. La hipoplasia pulmonar con falla en la alveologénesis depende del momento de la herniación y de la cantidad de la masa herniada. La arteria pulmonar presenta menos ramificaciones y mayor muscularización, su vasoconstricción genera hipertensión pulmonar, reflujo sanguíneo, cortocircuito de derecha a izquierda a través del conducto arterial y del agujero oval, manteniendo un patrón de circulación fetal.

La hernia posterolateral de Bochdalek representa el 90% de los casos, es más frecuente en mujeres y se presenta un caso por cada 3000 nacidos vivos, sin embargo el 30% de fetos con esta hernia nacen muertos y otro tanto perece antes de transferirse a un centro neonatal. Las anomalías asociadas graves son la hipoplasia ventricular izquierda y la comunicación interauricular e interventricular. También se asocian trisomías 18 y 13. La hernia retroesternal de Morgagni representa el 6 % y la hernia del hiato esofágico el 4 %.

El diagnóstico prenatal es factible. Ayuda la ecografía que revela polihidramnios y los estudios histoquímicos de amniocentesis. Al nacer debutan con cianosis e insuficiencia respiratoria que se agrava si se oxigena con máscara. El abdomen es plano. Los ruidos respiratorios son atenuados. Los ruidos cardiacos están desviados contralateralmente. Puede hallarse ruidos intestinales homolaterales. La radiografía toracoabdominal en posición vertical confirma el diagnóstico y revela desviación contralateral del mediastino, una imagen de burbujas cambiantes de forma y tamaño, una consolidación o derrame pleural. Se aprecia muy poco gas en el abdomen. Esta imagen es similar a la de una neumonía con bulas y derrame pleural, por eso nunca hacer toracocentesis apresuradamente. El ecocardiograma ayuda a valorar cardiopatías y la hipertensión pulmonar.

La hernia derecha es de presentación tardía y puede debutar con obstrucción gastrointestinal por vólvulo herniado. Puede coexistir falta de fijación y malrotación

intestinal. La descompresión gástrica es salvadora. Su pronóstico es excelente El diagnóstico diferencial incluye la malformación adenomatoidea quística, teratoma quístico, quiste broncogénico y el secuestro pulmonar.

El manejo obliga la estabilización preoperatoria incluyendo intubación endotraqueal, pero evitando el barotrauma que es muy agravente, el control de la acidosis y de la hipertensión pulmonar. La oxigenación con membrana extracorpórea requiere heparinización y existe riesgo de hemorragia intracraneal. El uso de surfactante aún es controversial. El diagnostico fetal orienta el lugar y método del parto. La cirugía fetal a partir del sexto mes de embarazo, se planeó para evitar mayor daño pulmonar, pero aún no ha mejorado el pronóstico general y resume elevado riesgo maternofetal y es muy costosa. La oclusión traqueal in útero revierte la hipoplasia pulmonar pero tiene muchas complicaciones. El trasplante pulmonar es una opción prospectiva en neonatos.

Una incisión subcostal permite reducir la masa herniaria, resecar el saco, realizar la herniorrafia con nylon 2-0 ,y reparar anomalías intestinales asociadas. Rara vez se usa prótesis para el diafragma. El drenaje torácico es opcional. Se evita el síndrome compartimental estirando la pared abdominal, usando prótesis para la aponeurosis o cerrando solo peritoneo y piel.

La supervivencia varía según la institución y de la selección ¨natural¨ de aquellos neonatos referidos. Puede presentarse recidiva, disfunción diafragmática, deterioro pulmonar restrictivo, retraso del desarrollo cerebral, hemorragia del diafragma, lesión de la suprarrenal, quilotórax, reflujo gastroesofágico, sídrome de talla baja, deformidades torácicas y obstrucción por bridas y adherencias o vólvulo.

La hernia retroesternal de Morgagni, emerge por la vía de la arteria mamaria interna, el 90 % es derecha y causa más sintomas que en adultos. Puede debutar con infección respiratoria recurrente, tos, vómito o epigastralgia y obstrucción intestinl con necrosis. Una radiografía toracoabdominal lateral seguida de estudios de contraste ayudan al diagnóstico, luego la cirugía debe ser inmediata por el riesgo de estrangulación.

La eventración diafragmática es rara, causa movimiento paradójico verificable por ecografía. Es difícil diferenciar el daño en la inervación del nervio frénico o del plexo braquial. La diferenciación con un saco herniario amplio es arbitraria. Puede causar hipoplasia pulmonar pero no hipertensión pulmonar y circulación fetal persistentes. Debuta con insuficiencia respiratoria moderada, taquipnea y palidez, neumonía recurrente y síntomas digestivos. La cirugía aplica un plegamiento del diafragma eventrado por vía abdominal, sin resección del músculo. El pronóstico es excelente si no se daña el nervio frénico.

HERNIA UMBILICAL

El defecto se halla en el anillo umbilical, donde convergen los vasos umbilicales trombosados, el ligamento redondo del hígado y la aproximación de los músculos rectos. El saco es peritoneal y puede contener epiplon, grasa y asa intestinal. Es la hernia más frecuente, sobretodo en personas de raza negra y en prematuros.La mayoría de hernias se cierran espontáneamente a los 4 años de edad, un 10% persiste hasta la edad dulta. La reparación temprana está indicada si el anillo umbilical es mayor a 2 cm de diámetro y la hernia causa dolor, tiene signos de encarcelamiento o se presenta como una probóscide grotesca. La herniorrafía es ambulatoria y electiva. La sutura en la aponeurosis se hace con nylon y puntos separados formando una¨ cartera¨. Puede presentar recidiva e infección de herida.

HERNIA EPIGASTRICA

Se presenta en la línea alba supraumbilical, es pequeña menor de 1 cm de diámetro y contiene grasa preperitoneal. Representa el 5% de las hernias. Causa dolor postprandial. No cierra espontáneamente. La herniorrafía es electiva y ambulatoria. Se debe marcar antes de la anestesia.

LUMBAR

Es más frecuente a nivel del triángulo lumbar superior limitado por la 12ª costilla, el oblicuo interno y el músculo sacroespinal. Está cubierto por el dorsal ancho y contiene al 12º nervio intercostal y vasos perforantes. El triángulo inferior está formado por el dorsal ancho, el oblicuo externo y la cresta iliaca. Contiene los nervios abdominogenital mayor y menor y el nervio lumbar. La masa hrniaria contiene grasa retroperitoneal. La ecografía ayuda a localizar el defecto y a descartar otras patogías.

HERNIA DE SPIGEL

Se halla en el borde externo e inferior del músculo recto, en la intersección con las líneas semicircular y semilunar. Suele estar cubierta por el músculo oblicuo externo lo que hace difícil su diagnóstico. Es útil la ecografía. Es más frecuente en niñas y en el lado derecho. Es dolorosa y el 20% debuta con estrangulación. Se debe marcar antes de la anestesia.

HERNIA INGUINAL E HIDROCELE

Es indirecta y es la hernia que más se opera. Es más frecuenten niños y en prematuros. Es más frecuente en el lado derecho. La presentación bilateral es más frecuente en lactantes femeninos con hernia izquierda y en niños con trastornos predisponentes. El saco es peritoneal y es paralelo, anterior e interno al cordón espermático o al ligamento redondo en las niñas. Se encarcela y estrangula con frecuencia dañando ovario, intestino, epiplon o testículo. Hecho el diagnóstico debe programarse la

herniotomía. La exploración contralateral no se hace de rutina. Puede recidivar en niños con fibrosis quística, con trastornos del tejido conjuntivo y en casos de derivación ventriculoperitoneal.

Si el contenido es líquido se trata de un hidrocele comunicante y se maneja como hernia después de los 6 a 12 meses de edad. Si el hidrocele es aislado generalmente se reabsorbe, pero puede persistir como un quiste de Nuck en las niñas. La transiluminación es positiva.

El diagnóstico es clínico, la hernia emerge con esfuerzos y estando de pie. El signo del guante de seda revela un cordón engrosado y un saco herniario. La ecografía ayuda a descartar otras tumoraciones.

La herniotomía se hace con anestesia general inhalatoria o caudal. El saco se tuerce y se liga lo más alto posible para evitar recidiva, cuidando el cordón espermático y el nervio abdominogenital menor. La recidiva es más frecuente en lactantes menores, en pretérminos, en estrangulación y en casos de trastornos predisponentes. En caso de encarcelamiento es preferible reducir la hernia y reparar electivamente por el edema que presenta. La estrangulación es más frecuente en lactantes y se debe explorar el líquido peritoneal y el contenido desvitalizado antes de reducir y ligar el saco.

Si coexiste criptorquidia se hece la orquidopexia. El daño en el cordón espermático por el electrocauterio causa atrofia testicular. El daño en el conducto deferente es definitivo, basta un pinzamiento para generar anticuerpos aglutinantes antiespermatozoos No se recomienda la apendicectomía incidental si el apéndice cecal está herniado. Se infiltra bupivacaína diluida en bordes de la herida y en piel se aplica sutura subdermica. En casa puede recibir acetaminofen vía oral. Puede presentarse recidiva o criptorquidia secundaria.

La hernia crural es rara y puede ser proyección de una hernia inguinal previa o presentarse después de una herniotomía que dañó el piso del canal inguinal. Se confunde con adenitis, absceso, hematoma, lipoma o linfoma. Es útil la ecografía. Su reparación implica una inguinalización y una adecuada exploración de la masa herniaria, luego se procede con la herniotomía convencional.

TESTICULO NO DESCENDIDO

La falla en el descenso testicular es multifactorial y se relaciona con la infecundidad, torsión y cáncer. El testículo se forma bajo el riñón y durante la gestación desciende por acción de genes y hormonas. Actúan la gonadotropina coriónica y andrógenos como la testosterona de las células de Leydig, la descendina del propio testículo y factor inhibidor de Muller elaborado por las células de Sertoli. La presión intrabdominal y del proceso peritoneovaginal ayudan al descenso. Se ha observado que el exceso de estradiol materno afecta el descenso testicular. Es frecuente hallar fibras, adherencias y saco herniario asociados.

Es más frecuente en prematuros. En algunos casos el descenso se completa al año de edad, después es improbable su descenso. La mayoría son palpables en el canal inguinal. En los no palpables la ecografía puede dar falso negativo hecho que se confirma en la orquidopexia. En otros casos el testículo es retractil por acción exagerada del cremaster. La monorquia y anorquia son raras. Si el testículo se desvía de su trayecto normal se trata de ectopia testicular.

El diagnóstico es clínico. El escroto se muestra aplanado. Se puede aplicar gonadotropina coriónica humana intramuscular 1500 UI dos veces por semana por 3 semanas para hipertrofiar y localizar el testículo, puede causar virilización temporal, pero no corrige la criptorquidia.

. El cáncer testicular es mucho más frecuente en el testículo afectado, inclusive en el testículo sano. La orquidopexia no disminuye el riesgo de cáncer, pero si facilita la detección, por ello el seguimiento es mandatario para detectar seminomas. Es más frecuente a los 2 años de edad y en la pubertad. El 65% son tumores de células germinales, seguido por teratomas, teratocarcinomas. Los tumores de las células de Leydig producen pubertad precoz y ginecomaastia. Son indoloros y de transilumin ación negativa. La ecografía es muy sensible, así como la fetoproteína alfa y la subunidad beta de la gonadotropina coriónica humana..

Después del año de edad se produce disminución de espermatogonias y atrofia de las células de Leydig. La criptorquidia predispone a la torsión, al traumatismo testicular y al trauma por tener escroto vacío. La torsión testicular es aguda y emergente y se confunde con orquioepididimitis, apendicitis y traumatismo testicular. La orquidopexia se realiza al año de edad con una incisión igual que en la herniotomía siguiendo una línea de Langer. Ubicado el cordón re realiza herniotomía. Se diseca el

cordón hasta el retroperitoneo. Se tuneliza hacia el escroto y se desciende el testículo fijandolo sin tracción en una bolsa subdartos, cuyo cuello se estrecha para evitar retracción y torsión. Se puede pasar el cordón debajo de los vasos epigástricos para su elongación.

La orquidopexia, se puede hacerse en niños mayores si el testículo tiene apariencia normal o extirparse si es muy blando, atrófico o si el cordón es muy corto.La orquidopexia puede hacerse por etapas si está muy alto. Puede presentarse recidiva, hematoma y atrofia testicular postoperatoria.

FIMOSISEs la incapacidad para retraer el prepucio. El proceso natural de separación entre el prepucio y el glande con epitelio queratinizado es gradual y se completa definitivamente a los 17 años. La retracción completa del prepucio ocurre sólo en el 5% de los neonatos, en 50% al año de edad y en 90% a los 3 años de edad.

La dificultad para la micción, la balanitis, postitis, las infecciones urinarias y la parafimosis, son algunas indicaciones para la circuncisión. Entre judíos y musulmanes se realiza como un rito religioso. La circuncisión neonatal rutinaria y profiláctica contra ETS, VIH y Cáncer de pene aún es controversial. Los riesgos y beneficios deben discutirse con los padres.

Cuando sólo existen adherencias balanoprepuciales se hace liberación, frenicectomía e incisión dorsal en ¨V¨ de descarga. Si existe prepucio largo se indica aseo prolijo y no su mutilación. La piel prepucial se adapta en las ercciones postpuberiles, posee receptores erógenos y se adapta a las erecciones postpuberiles. La circuncisión se hace con anestesia general inhalatoria o caudal. No usar electrocauterio. Se libera las adherencias balanoprepuciales y se hace frenicectomía . Se extirpa el prepucio y mucosa necesarios para exponer el glande. Se sutura el borde mucocutáneo con catgut 4-0 en puntos separados. Hemostasia. Se aplica lidocaína gel y crema antiséptica. Puede presentarse infección, hemorragia, muñones cutáneos y necrosis.

GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

GASTROSQUISIS.- Generalmente es un defecto de la pared paraumbilical derecha, con inserción normal del cordón umbilical. El defecto mide menos de 4 cm de diámetro. El estómago e intestinos exteriorizados y sin saco peritoneal sufren serositis y condensación. El hígado no suele estar comprometido, pero puede haber atresia intestinal. Se asocia a una falla de la arteria onfalomesentérica derecha y mala rotación intestinal.

Son relevantes los factores ambientales y sociales como corta edad materna, pobreza, ingesta de alcohol, tabaco y drogas. Es posible el diagnóstico prenatal a partir del segundo trimestre de gestación con la prueba de fetoproteína alfa en suero materno, ecografía y amniocentesis para estudio del cariotipo. Se debe planear el parto quirúrgico electivo y manejo inmediato del neonato.

El manejo incluye protección de las vísceras, calor , líquidos y electrolitos. SNG. Enema descompresivo. Anestesia general con tubo traqueal. Asepsia con yodopovidona. Si el defecto permite, se estira la pared abdominal, se amplia la aponeurosis y se afronta con nylon 3-0. Evitar síndrome compartimental, valorando frecuencia respiratoria, presión arterial y perfusión de miembros inferiores.

Una alternativa es crear una hernia ventral cubriendo las vísceras con piel o creando un silo con una hoja de silastic, pero tiene riesgo de infección. La atresia intestinal requiere anastomosis u ostomía. Puede presentrse ileo prolongado, adherencias y bridas, eneterocolitis, intestino corto y sepsis.

ONFALOCELE.- Es un defecto central del anillo umbilical, el cordón umbilical se inserta en el vértice del saco amnioperitoneal. El defecto puede ser muy amplio. El hígado, el estómago e intestinos exteriorizados están protegidos por el saco. Se asocia a una falla en la formación temprana de la pared abdominal.

Se socia a otros defectos de línea media que afectan a pericardio, corazón, diafragma y esternón (Cantrell) o a extrofia vesical y cloaca. También se asocia a malformaciones musculoesqueléticas, gastrointestinales y genitourinarias, así como el síndrome de Beckwith-wiedemann (onfalocele-macroglosia-hiperinsulinismo) Son frecuentes anomalías cromosómicas 13,18 y 21.

El onfalocele roto se trata como gastrosquisis. Valorar otras malformaciones asociadas. Se cubre y lubrica el saco con cloruro de sodio. SNG. El cierre primario es inmediato o puede diferirse si el saco está intacto. Se ligan los vasos umbilicales. Puede haber malrotación pero la atresia intestinal es rara.

La reducción brusca del hígado puede dañar las venas porta y hepáticas o causar hemorragia subcapsular. El cierre sólo con piel se hace movilizando piel con incisiones

cutáneas laterales. La alteración hidrolectrolítica y el ileo prolongado son menos frecuentes, pero si el reflujo gastroesofágico, sepsis y obstrucción por bridas y adherencias.

QUEMADURAS EN NIÑOS

Son lesiones tisulares generalmente térmicas. En nuestro medio el mecanismo más común es la escaldadura asociada a la preparación y consumo de alimentos. El segundo mecanismo es el contacto directo con fuego o flama. La electricidad doméstica afecta más a preescolares y adolescentes. La quemadura por agentes químicos y por maltrato está en incremento e implican mayor riesgo..

PATOGENIA.- La piel es el órgano más grande del cuerpo, representa el 15% del peso corporal y tiene abundante riego sanguíneo. El grosor y composición varía según la edad, sexo y región anatómica. El contacto con el agente genera una inflamación con cambios vasculares de vasoconstricción breve, seguida de vasodilatación e hiperpermeabilidad vascular. Glóbulos y plaquetas emigran hacia la herida y liberan mediadores histoquímicos y causan proteolisis, fibrinolisis y coagulación. Violada la integridad cutánea, se activa la defensa celular inespecífica con neutrófilos y macrófagos, seguidamente actúa la defensa específica con linfocitos T, linfocitos B y de médula ósea. Ocurre una supresión inmunitaria. Estos cambios se evidencian con eritema, edema, calor, edema y necrosis.

PATOLOGIA.- El área de la lesión depende del tipo, intensidad y duración de la exposición al agente, así como del grosor y conductancia de la piel. Una biopsia de la quemadura revela una zona central necrótica, rodeada de una zona de edema o estasis. En la periferie se muestra una zona de eritema. Es de mayor riesgo la quemadura en cara, cuello, manos, periné y pies.

CLASIFICACION.-

Area corporal: se valora para el riesgo de infección y la alteración hidroelectrolítica. Se usa la regla de los 9 modificada por la mayor proporción de la cabeza y menor de los miembros inferiores. En la práctica la palma del bebé representa el 1%. En menores el compromiso del 1% al 10% del área corporal se considera leve. Del 11% al 20% es moderada. Del 21% al 30% es grave y un área mayor presenta un gran quemado. Es útil la gráfica de Lund-Brauder.

Profundidad: se valora para el pronóstico de curación. Se determina por biopsia. Una quemadura de primer grado o grosor parcial superficial afecta los estratos córneo, lúcido, granuloso, espinoso y de células basales proliferativas. También afecta la membrana basal de la unión dermoepidérmica que es la barrera para las macromoléculas, y las papilas dérmicas con tejido conectivo laxo. Presenta eritema, dolor, edema y pequeñas vesículas con necrosis leve. Cura en 7 a 14 días.

La quemadura de segundo grado o grosor parcial profunda afecta el plexo vasculonervioso cutáneo y la dermis papilar con los corpúsculos sensitivos y los apéndices epidérmicos. Estos son fuente de células epidérmicas regenerativas y fuente

de contaminación bacteriana. Las glándulas proveen ácidos grasos antibacterianos y mantienen un pH ácido protector. Representa la primera línea de defensa inmunitaria. Presenta mayor eritema y edema. Las vesículas son grandes y con mayor necrosis. Cura en 2 a 4 semanas.

Cuando el daño compromete el tejido celular subcutáneo, la aponeurosis, el músculo estriado y hasta el periostio se considera de tercer grado o de grosor total. El eritema, el edema, las pequeñas vesículas y el dolor se perciben en el borde. Muestra una gran necrosis seca o correosa. No curan y necesitan autoinjertos u homoinjertos tempranos. También se usa células epiteliales cultivadas y membranas protesicas. Los injertos requieren ausencia de infección, de necrosis y buena irrigación. El daño de la matriz ósea es una calcinación.

MANEJO:

En lugar del hecho: los paramédicos deben mantener vida, eliminar el agente, retirar la ¨ferretería¨, cubrir y evitar enfriamiento, evitar medidas folclóricas. Transporte adecuado y oportuno.

En el centro hospitalario: el equipo profesional de salud debe administrar oxígeno si hubo flama o humo, SNG descompresiva, sonda Foley para ver diuresis, analgesia oral o EV, tetanoprofilaxia con vacuna e inmunoglobulina humana 250 UI, ulceroprofilaxia con ranitidina 1 mg/Kg/día cada 8 horas, antibióticos e hipernutrición oral o enteral, con suplemento de vitaminas C y B y Zinc.

Los criterios de hospitalización son área mayor de 10%, segundo grado, en zona anatómica de riesgo, por inhalación, electricidad o químicas y por maltrato infantil. Solicitar Hematometría, urometría y Rx de pulmones. En quemaduras eléctricas monitorear ECG, gases arteriales y dosar carboxihemoglobina. Examen ocular y endoscopía de vías respiratoria y digestiva superior.

La fluitoterapia con cloruro de sodio isotónico EV a chorro hasta obtener diuresis, recuperar la presión arterial y conciencia, luego mantener a goteo regular según el requerimiento. Cada niño es diferente. Es útil la fórmula de Parkland, 4 ml/Kg/% del área quemada. Coloide se puede usar después del segundo día para conservar albúmina.

La primera limpieza es determinante de pronóstico. Bajo anestesia general, evitar enfriamiento y prever gastrohemorragia. Lavar con cloruro de sodio isotónico tibio y yodopovidona diluido, retirar tejido muerto y vesículas abiertas, no desbridar vesículas de palmas y plantas, la escarectomía en lesiones circuferenciales. La somatotropina humana recombinante 0.2 mg/Kg/día acelera la cicatrización.

Las lesiones abiertas reciben rifamicina Spray. Si se aplica sulfadiazina de plata se cubre con gasa en varias capas en forma laxa. Las gasas profundas se retiran quedando las superficiales. También se usa vendaje sintético o biológico. No existe crema ideal. Este debe ser antibacteriano, indoloro, no alergénico, no absorbible, evitar desecación y penetrar bien sin suprimir la reepitelización.

Mantener una posición funcional con cabestrillo, medicina física y psicoterapia precoz. Observar signos de alarma como pus, sangrado, dolor, posición anómala que

genere iscapacidad. No se requiere derivación fecal o urinaria en lesiones de periné. Alojamiento conjunto y apoyo escolar.

La lesión respiratoria puede ser por flama, inhalación y aspiración. La mortalidad es alta y a veces hay poca evidencia externa. La Rx es poco específica, más sensible es la endoscopía. Oxígeno al 100% y húmedo. Antibióticos. No usar corticoides. Fluidoterapia adecuada. Valorar neumonía por áscaris.

La quemadura eléctrica causa edema, necrosis muscular y ósea, lesión vascular progresiva con aneurismas tardíos en la aorta. El daño neurológico puede causar coma, convulsiones y neuropatía periférica por lesión de los vasa vasorum. La oclusión microvascular y la desmielinización son progresivas y de efectos tardíos. Se presenta fibrilación ventricular, paro cardiaco, tetania de músculos respiratorios y sofocación, así como incremento de la mioglobinuria y fosfocinasa de cretina con efectos nefrotóxicos. La gammagrafía ayuda a detectar necrosis muscular oculta y su desbridamiento. Hacer fasciotomía temprana previene el síndrome compartimental. Solicitar consentimiento para las amputaciones.

Complicaciones: depende de lo siguiente: localización anatómica, área y profundidad, genes, postura viciosa, edad, injerto temprano, infecciones y apoyo familiar. Evitar la discapacidad física, mental y espiritual. Inmediata es la alteración hidroelectrolítica. En forma mediata se presenta el síndrome compartimental, gastrohemorragia, insuficiencia renal aguda e hipertensión arterial por aumento de renina. Valorar las infecciones, la tromboflebitis séptica y urosepsis. La fiebre y el Hemograma pueden ser contradictorios. Más tarde se presenta prurito, queloide, retracciones, adherencias, calcificaciónes, cáncer en la cicatriz, aneurismas, convulsiones, fibrilaciones, neuritis periférica y las sicopatías.

Los niños menores de 2 años de edad, el maltrato infantil, el área mayor de 30% y la inhalación son factores de mal pronóstico. La educación sanitaria y la promoción de salud y estilos seguros de vida es prioritario. Evitar la orfandad e imprudencias en el manejo de alimentos. El uso de extintores, detectores de humo, encendedores a prueba de niños, evitar el acceso de fósforos, roneras, briquetas, avellanas, químicos y velas. Ocluir tomacorrientes. Evitar manipulación de equipos eléctricos.

NEOPLASIAS EN NIÑOS

El cáncer pediátrico sólo reprenda el 2% de todos los casos publicados de cáncer, pero causa el 10% de las muertes en niños. El cáncer es un fenómeno genético. El descontrol de la mitósis se relaciona con la pérdida de un gen supresor tumoral, a la activación de un oncogén o a una anormalidad citogenética del ADN y ARN. Los factores carcinogenéticos pueden actuar en la gestación, durante la lactancia y directamente en la vida postnatal y pueden ser virus, bacterias, radiaciones y sustancias químicas. En prospectiva se tiene mucha expectativa en la genoterapia e Inmunoterapia.

Algunas neoplasias son congénitas. Muchas neoplasias adquiridas debutan en menores de 5 años. Son más frecuentes en tejidos con mayor velocidad mitótica como la médula ósea, los neuroblastos, las glándulas, las mucosas y la piel. El cáncer en adultos es más frecuente de origen epitelial y la mayoría es carcinoma en mama, útero, próstata, estómago, colon, pulmón y piel. En niños sólo el 10 % de los tumores tiene origen epitelial.

En orden de precedencia, el 50% de cáncer en niños corresponde a leucemia lionfoblastica aguda, tumores del sistema nervioso central y neuroblastoma. El 25 % corresponde a linfoma no Hodgkin, tumor de Wilms, enfermedad de Hodgkin, leucemia mieloide aguda y rabdomiosarcoma. El 8% corresponde a retinoblastoma, osteosarcoma, sarcoma de Ewing, seminoma, hepatoma, cáncer de ovario y todos los otros cánceres.

La mayoría de las neoplasias en niños son benignas. Las neoplasias malignas en la niñez tienen evolución relativamente más rápida. La sospecha y el diagnóstico precoz son imperativos, así como la referencia a un centro especializado para su terapia oportuna y adecuada. El retrazo en el diagnóstico se relaciona con la incultura de prevención, los costos elevados y con la falta de preventorios. Los mejores resultados se obtienen con quimioterapia, radioterapia, cirugía, combinadas con terapias complementarias coadyuvantes como dietoterapia, psicoterapia e inmunoterapia.

QUISTES DE LA PIEL

QUISTES DERMOIDES

Los quistes epidermoides sólo poseen material sebáceo o cornificado. Su cápsula es epidérmica. La mayoría son adquiridos a partir de folículos pilosos o traumatismos. Son frecuentes en cara, cuero cabelludo, cuello y tronco. Pueden infectarse y sufrir absceración.

QUISTES DERMOIDES

Los quistes dermoides contienen además otros elementos ectodérmicos como folículos pilosos, papilas dérmicas y tejido conectivo. Son congénitos. Presentan una cápsula y están cubiertos por piel. Son secuestros de piel durante la embriogénesis. Son redondos, indoloros, fijos, suaves, pero pueden calcificarse. La degeneración maligna es posible, aunque es rara. Generalmente miden menos de 2 cm de diámetro.

Se presentan como quistes de cola de ceja. Si se hallan en el cuero cabelludo se debe hacer ecografia de partes blandas o resonancia magnética para valorar compromiso craneoencefálico. En el cuello son móviles cuando se protruye la lengua. La extirpación total incluyendo la cápsula evita la recurrencia.

ADENITIS CERVICAL

Las masas cervicales son las más frecuentes en la infancia. La mayoría son ganglios linfáticos anteriores y responden a infecciones virales y bacterianas. Remiten con el uso de oxacilina y se puede usar clindamicina o vancomicina. Pueden presentar necrosis y debutar como abscesos que requieren drenaje quirúrgico bajo anestesia general.

La falla de respuesta a los antibióticos, obliga a descartar tuberculosis, linfoma, enfermedad por arañazo de gato y enfermedad de Kawasaki. Solicitar PPD y Rx de pulmones. La biopsia para cultivo y examen histológico se hace especialmente en ganglios “fríos”, localizados en el triángulo cervical posterior y en el espacio supraclavicular.

GRANULOMA PIOGENO

Es una lesión inflamatoria proliferativa adquirida, pero su etiología se ignora. Son frecuentes en cara y cuello. Muestran endotelio proliferativo y presentan hemorragia recurrente. Responden a la cauterización. La cirugía es el último recurso.

VERRUGAS

Frecuentes en manos y pies. Existe un nexo familiar. Está asociadas a papilomavirus humano. En la piel perineal sugieren una contaminación de una fuente sexual, durante el parto vaginal o en el cambio de pañal. Responden a la podofilina tópica y a la electrocauterización.

HEMANGIOMAS

Son las neoplasias congénitas más frecuentes en la infancia. Son benignos y pueden ser arteriales, venosos o mixtos. Obedecen a una falla en la angiogénesis cutánea. El patrón vascular cutáneo se establece hasta el cuarto mes de vida. La mayoría involuciona a los dos o tres años de edad. Pueden complicarse con hemorragia, ulceración, infección y necrosis. Pueden causar obstrucción de la vía respiratoria y trastornos oculares.

La terapia es conservadora y esta orientada a evitar complicaciones cosméticas y funcionales. Se aplican una serie de terapias, algunas controversiales todavía, tales como escleroterapia, radioterapia, quimioterapia, corticoterapia, embolización y laserterapia. La cirugía sólo se usa cuando falla la terapia conservadora o para corregir complicaciones.

LINFANGIOMAS

Son frecuentes en áreas ricas en drenaje linfático como el cuello, axila, mediastino, ingle y retroperitoneo. Derivan de una anomalía en la angiogénesis o a una detención del desarrollo normal del sistema linfático.

LINFANGIOMA CAVERNOSO: es congénito pero generalmente debuta en la lactancia. Es frecuente en la lengua, mejillas, tórax, extremidades y retroperitoneo. Crecen bruscamente con la infección y traumatismo. Se ha observado resolución espontánea. La remoción completa es la elección, pero a veces es imposible.

LINFANGIOMA QUISTICO: se presenta al nacer y en la lactancia como una masa voluminosa, blanda, deformante y sin signos inflamatorios. La transiluminación es positiva. Cerca del 75 % de casos se localiza en el cuello, el 20 % en axila, el resto en el mediastino, retroperitoneo, pelvis e ingle. Es útil la ecografía y la resonancia magnética para valorar el compromiso de órganos adyacente.

Su crecimiento es proporcional a la edad, pero crecen bruscamente después de traumatismo, infección o hemorragia. Pueden causar obstrucción respiratoria y disfagia.Generalmente la cirugía radical es electiva, pero a menudo es imposible. Para los linfáticos residuales se aplica sustancias citolíticas hiperosmóticas como el hipersodio. Puede presentarse recurrencia, fistulogénesis, infección, daño tisular colateral, daño vasculonervioso y daño cosmético. Existe cierto escepticismo en el uso de escleroterapia.

NEOPLASIAS MAMARIAS

El tejido mamario se forma a nivel de las ¨líneas de leche¨ que se extienden en los mamíferos desde la axila hasta la ingle. La mayor parte de este tejido se atrofia y solo desarrolla el brote mamario a nivel pectoral. El neonato puede secretar leche por su glándula mamaria por efecto hormonal de prolactina materna o endógena. Puede ocurrir mastitis neonatal.

La pubertad se inicia con el crecimiento corporal acelerado, crecimiento de la mama o telarquía, seguido del desarrollo del vello púbico o pubarquía. Seguidamente se presenta la menarquía. La telarquía obedece a los estrógenos de los folículos ováricos que han reiniciado su maduración. Los varones carecen de un nivel significativo de estrógenos circulantes.

El tejido mamario sufre cambios durante el crecimiento, cambios con el ciclo menstrual, la gestación, la lactancia y la menopausia. Estos cambios pueden presentar aberraciones del desarrollo normal e involución (ADNI), tales como fibroadenomas, nódulos, hipertrofia juvenil, ginecomastia e hiperplasia epitelial.

La hipertrofia mamaria virginal en niñas, obedecería a una hipersensibilidad del tejido mamario a las hormonas y generalmente es bilateral. Se ha observado crecimiento asimétrico de las mamas.

La ginecomastia se debe a alteraciones hormonales en los adolescentes, con predominio del efecto estrogénico. Se presenta fisiológicamente, pero puede deberse a una neoplasia testicular o de suprarrenal con hipersecreción estrogénica. También puede ser efecto de una supresión androgénica. La involución normal y la supresión de la mastalgia se presentan en 85 % de los casos. Antes de la mastectomía subcutánea se debe valorar el nivel hormonal, ecografía testicular y TAC de tórax y abdomen.

El cáncer de mama se relaciona con factores genéticos y hormonales y se reconoce en la adolescencia tardía. La menarquía muy temprana está relacionada con el cáncer de mama. El cáncer primario de mama es muy raro en niños, representa menos del 0.2%. El carcinoma secretor es la forma más frecuente. El tratamiento se rige por el tipo histológico.

QUISTE DEL CONDUCTO TIROGLOSO

De origen embrionario, debuta en edad preescolar y en la línea media cervical. El conducto tirogloso se relaciona con el origen de la lengua, hueso hioides y la glándula tiroides. Este conducto se inicia en la base de la lengua y generalmente desciende atravesando el cuerpo del hioides hasta el lóbulo piramidal de la tiroides. Normalmente el conducto se oblitera totalmente, pero pueden quedar remanentes adyacentes al hueso hioides y generar un quiste.Se debe descartar adenitis, quistes dermoides submentoneanos y glándula tiroides ectópica. Se desplaza con la deglución. Es liso, blando, redondo e indoloro. Pueden infectarse con la flora bucal. Posee glándulas y secreta un moco claro y brilloso.

Operación de Sistrunk: incluye excisión completa del quiste del conducto tirogloso, resecando la parte central del hueso hioides, para evitar recurrencia. No se deja drenes.

TERATOMAS

Virchow en 1896 usó el término Teratoma para referirse a masas monstruosas sacrocoxígeas. Generalmente son lesiones aisladas congénitas y predominan en el sexo femenino. Se pueden confundir con meningocele, linfangioma o lipoma. En el meningocele al ser presionado, causa abombamiento de las fontanelas. Presentan la triada malformación anorrectal, anomalía sacra y masa presacra. Algunos casos presentan anomalías urogenitales, vertebrales y del sistema nervioso central.

Los teratomas en orden de precedencia se presentan a nivel sacrocoxígeo, gonadal, mediastínico, sistema nervioso central, retroperitoneal y cervical. Rara vez se presentan en vísceras sólidas o huecas. En el tórax son frecuentes en el mediastino anterior y pueden causar dificultad respiratoria. Algunos pueden ser asintomáticos y tienen incidencia alta de malignización. Los teratomas del área suprarrenal pueden presentar calcificaciones. Los teratomas gástricos en lactantes causan hemorragia, obstrucción, pero rara vez se malignizan.

La causa de los teratomas se ignora. Existe un nexo con antecedentes familiares. Es probable que se deban una falla en la migración de las células primordiales germinales. Poseen tejidos extraños al órgano o área donde se localizan. Los tejidos se presentan como islotes celulares desorganizados con espacios quísticos. Los teratomas fetiformes presentan estructuras más organizadas como intestino, extremidades y a veces como feto en feto o siameses “parásitos”.

Generalmente son benignos, pero algunos poseen células malignas o sufren conversión maligna, como el teratoma del saco vitelino, células de neuroblastoma, carcinomas embrionarios y carcinoides. El riesgo de malignidad es mayor de 75% después del año de edad en teratomas sacrocoxígeos. Pueden presentar recurrencia en meses o años. Algunos teratomas secretan fetoproteína alfa. En el postoperatorio, la vida media de este indicador es seis días. También se incrementa la gonadotropina coriónica Humana beta, que puede inducir pubertad precoz.

Los teratomas sacrocoxígeos grandes pueden imposibilitar el parto vaginal. La presencia de polihidramnios puede inducir a prematuridad. Pueden presentar placentomegalia, hidropesía y óbito fetal que amerita cesárea. La resección radical incluyendo el coxis es curativa y evitar recurrencias. La arteria sacra media debe ligarse y dejar un dren laminar. Si hay compromiso pélvico abordar por vía suprapúbica, previo cateterismo vesical.

La recurrencia de un teratoma puede ser benigna o maligna. Generalmente es local, pero puede presentar metástasis a ganglios, pulmón, hígado, cerebro y peritoneo. En general el pronóstico depende del tamaño, tipo de tejido, localización y edad del paciente. Puede presentarse incontinencia urinaria o fecal y debilidad de los miembros inferiores.

RABDOMIOSARCOMA

Es el sarcoma de tejidos blandos más común en la niñez. Presentan invasión local intensa y diseminación hemolinfática temprana. Tienen características histológicas de músculo estriado fetal anervado. Los rabdomioblastos pueden ser de tipo alveolar, embrionario o botroide. Es frecuente en preescolares y en adolescentes, con predominio de varones. La exposición materna a radiaciones y consumo de cocaína son factores de riesgo prenatales para el desarrollo de rabdomiosarcoma.

Se presentan en cabeza y cuello, y pueden ser orbitarios y parameningeos. Los genitourinarios pueden ser vesicoprostáticos y vaginouterinos. En las extremidades se presentan como masas asintomáticas, son de tipo alveolar y tienen mal pronóstico, con invasión ganglionar y metástasis precoz. La terapia depende de la localización, extensión e histología del tumor. Además de resecar el tumor se debe biopsiar ganglios. La quimioterpia contribuye a disminuir el volumen tumoral y a erradicar la enfermedad residual. La radioterapia ayuda al control local, control de la enfermedad residual y de ganglios.

NEVOS NO MELANOCITOS

Los nevos no melanocíticos se tratan en forma conservadora. El nevo sebáceo de Jadassohn, excepcionalmente puede desarrollar carcinoma basocelular desde la pubertad. Se presenta en la piel cabelluda al nacer, como una placa amarilla plana o en cáscara de naranja, oval o redonda, sebácea y sin pelos. Se debe extirpar antes de la adolescencia.

El nevo comedón, es una placa circunscrita de folículos pilosos taponados con queratina y debutan en la adolescencia. No tienen potencial maligno. Requieren humectantes o cirugía.

El nevo epidérmico verrugoso, puede causar alteración cosmética y requerir cirugía.

Nevos de Becker, son placas hiperpigmentadas irregulares en el dorso, con crecimiento de pelo y en adolescentes masculinos. Ocurre incremento de melanina sin aumento de melanocitos. El afeitado, la depilación y la electrólisis incrementa el sobrecrecimiento del pelo.

NEVOS MELANOCITOS

Los nevos melanocíticos son colecciones de melanocitos y pueden ser malignos. Los melanocitos normales derivan de la cresta neural. Su melanina absorbe la luz ultravileta, recoge intermediarios citotoxicos y participa en la neurogénesis. Se localizan en la capa basal de la epidermis y pueden formar pequeños núcleos homogéneos. Su actividad mitótica es rara.

Las células de los melanomas si poseen actividad mitótica, invaden la epidermis, la dermis y el tejido celular subcutáneo. Metastizan vía hemolinfática a ganglios y pulmones.

Nevos de Spitz, surgen bruscamente en la cara, son de color rojo tostado y miden menos de 1 cm de diámetro. Su resección completa evita la recurrencia.

Nevos de Clark, son familiares, surgen el en tronco y piel cabelluda de los jóvenes, tienen apariencia de huevo estrellado. Los cambios bruscos requieren excisión total.

Nevo melanocítico congénito, es de color marrón o café oscuro, les crece pelo y pueden desarrollar melanoma maligno. La excisión profiláctica se hace en preadolescentes.

MELANOMA MALIGNO PEDIATRICO

La exposición repetida aguda al sol es un factor de riesgo. En varones es frecuente en cabeza y tronco y en mujeres en extremidades. La piel oscura no es inmune al melanoma. El nevo melanocítico congénito gigante, es otro factor de riesgo. La transformación maligna es frecuente en la niñez tardía. El melanoma es el tumor más común que se adquiere a través de la placenta de una madre afectada.

El diagnóstico se sospecha al cambiar el tamaño, la forma y el color de una lesión pigmentada. Secundariamente puede presentar inflamación, sangrado, asimetría y bordes irregulares. La biopsia incluyendo tejido adiposo y de ganglios regionales, hace el diagnóstico. Además de debe hacer Rx de pulmones y perfil hepático. La TAC y la Resonancia ayudan en caso de metástasis.

La terapia exitosa se basa en la excisión adecuada y precoz de la lesión primaria. El pronóstico al igual que en el adulto depende del grosor de la lesión y del nivel de invasión. La respuesta a la quimioterapia es escasa. La radioterapia paliativa es útil en la enfermedad local irresecable. A futuro la inmunoterapia puede ser terapia coadyuvante, así como la vacuna contra el melanoma.

ANOMALIAS GINECOLÓGICAS

Hidromucocolpos, se debe a himen imperforado, agenesia vaginal y tabique vaginal transverso.

Quistes ováricos congénitos, la mayoría se resuelven espontáneamente. Si requieren extirpación se debe preservar los ovarios.

Quistes periuretrales, protruyen y obturan el himen. Se resuelven espontáneamente. Si se infectan requieren incisión y drenaje.

Quistes foliculares ováricos y teratomas ováricos causan dolor semejante a una apendicitis. Forman una masa que puede asociarse a estreñimiento, obstrucción y tenesmo urinario. La torsión y la hemorragia son frecuentes. Puede haber menstruación irregular y pubertad precoz en caso de ser funcionales.

NEOPLASIAS OVARICAS:

Constituyen dilemas diagnósticos y terapéuticos. Algunos tumores son sintomáticos y otros son hallazgos incidentales. La mayoría son tumores benignos. Los tumores ováricos malignos más frecuentes son de células germinales, del estroma del cordón sexual y tumores epiteliales.El ovario es intrabdominal en niñas y por eso genera dolor y distensión abdominal. Puede representar una masa o causar obstrucción, urgencia miccional, irregularidades menstruales y aumento de peso. En caso de torsión o hemorragia el dolor es brusco e intenso.Una masa abdominal ascendente se halla hasta en el 70 % de casos. Ayuda la ecografía, la ecografía doppler, la TAC. La sonda transnvaginal de ecografía es inapropiada para niñas prepúberes. La resonancia magnética tiene mayor sensibilidad y especificidad. La laparotomía brinda mayor efectividad.

TUMORES EPITELIALES OVARICOS

Representan el 20 % de los tumores ováricos. Tienen una tasa de malignización del 15%. Se hallan en el mesotelio y se incluyen en la corteza ovárica.La cistectomía debe preservar la función ovárica. Ante la sospecha de malignidad de realiza salpingooforectomía unilateral.

TUMORES ESTROMALES DEL CORDON SEXUALRepresentan el 12% de los tumores ováricos en niñas. Son hormonofuncionales. El70% se presenta en niñas menores de 9 años.

El tumor de células granulosas, secreta estrógenos, hemorragia vaginal y desarrollo precoz de genitales externos. Es unilateral, y requiere salpingooforectomía unilateral. El tumor de células de Sertoli-Leydig, secreta andrógenos, es unilateral y la terapia es similar al tumor precedente.

El gonadoblastoma es un tumor mixto de células granulosas y células germinales. Suele ser bilateral y tiene alto riesgo de malignidad.

TUMORES DE CELULAS GERMINALES:

Cuando más joven sea la paciente, mayor es la probabilidad de malignidad. Suelen ser unilaterales. Requieren quimioterapia previa a la cirugía.

El teratoma quístico benigno, surge de las células germinales primordiales totipotenciales y poseen elementos maduros ectodérmicos, mesodérmicos y endodérmicos. Poseen baja malignidad y son unilaterales. La cirugía incompleta causa recurrencia.

El teratoma inmaduro, se deriva de las tres capas embrionarias y posee elementos inmaduros o embrionarios. Son sólidos y muy malignos. La fetoproteína alfa es un buen marcador postoperatorio. Usualmente es unilateral. Es radioresistente. Es sensible a quimioterapia. Requiere salpingooforectomía unilateral y muestreo ganglionar. El pronóstico depende del grado y diseminación del tumor.

El disgerminoma, es maligno y frecuente en adolescentes. Suele ser bilateral. Es radiosensible. Se disemina por vía linfática y requiere cirugía radical con muestreo ganglionar.

El tumor del seno endodérmico, es frecuente en postmenárquicas. Es unilateral y muy maligno. La fetoproteína alfa es un buen marcador de diagnóstico y de evolución. Requiere cirugía radical y quimioterapia. La resección del útero no mejora el pronóstico.

El coriocarcinoma ovárico, es muy agresivo y fatal. La gonadotrofina coriónica es un marcador confiable. Requiere cirugía radical y quimioterapia.

El carcinoma embrionario, es frecuente en infantes mayores. Producen fetoproteína alfa y gonadotropina coriónica. Es de alta malignidad. Requiere cirugía radical y quimioterapia.

El tumor mixto de células germinales, es unilateral y muy maligno. La cirugía radical no mejora el pronóstico.

TUMORES ENDOCRINOS

TUMORES TIROIDEOS

NODULOS TIROIDEOS: son infrecuentes pero con alta probabilidad de malignidad, especialmente en prepúberes. Son asintomáticos y es más frecuente en niñas.

CARCINOMA DE LA TIROIDES: es frecuente en niñas postpúberes. La radiación cervical terapéutica, como para el linfoma de Hodgkin, es un factor cancerígeno tiroideo. Hace invasión ganglionar y pulmonar. Requiere cirugía radical con muestreo ganglionar, preservando el nervio recurrente laríngeo y las glándulas paratiroides, así como hormona tiroidea exógena. La recurrencia es alta y requiere terapia con iodo radioactivo.

TUMORES SUPRARRENALES El neuroblastoma representa el 90% de todos los cánceres de la suprarrenal. Se puede diagnosticar inclusive prenatalmente. En el posnatal la TAC es de ayuda diagnóstica pero no distingue malignidad ni disfunción del tumor. Los tumores funcionales más frecuentes son adenoma, carcinoma suprarrenocortical y feocromocitoma. Los tumores disfuncionales son neuroblastoma, quiste suprarrenal hemangioma, leiomioma y hemorragia suprarrenal traumática.

CARCINOMA SUPRERRENOCORTICAL, se presentan en la primera década de vida. Son muy agresivos. El 95% de casos es funcional y liberan cortisol, aldosterona, andrógenos o estrógenos. La mayoría causa virilización, la feminización es rara. Metastiza a ganglios, hígado y pulmón. Su valoración incluye la medición de metabolitos de andrógenos y de cortisol (17-cetosteroides y 17-hidroxicorticosteroides), así como la medición sérica de cortisol y testosterona. Es útil la TAC de tórax y de abdomen. La curación se logra sólo con cirugía radical del tumor. La citorreducción con agentes adrenolíticos, causa alivio sintomàtico.

FEOCROMOCITOMA, libera catecolaminas en exceso y generan hipertensión arterial, taquicardia, sudación y nerviosismo. Es frecuente en menores de 10 años de edad. Su valoración incluye medición en orina de adrenalina, noradrenalina y sus metabolitos metaadrenalina y ácido vanililmandélico. También son útiles la TAC y la resonancia magnética. En el preoperatorio es crucial el manejo del líquido extracelular reducido por vasoconstricción crónica y el manejo de la hipertensión. La cirugía debe evitar manipulación excesiva del tumor. La quimioterapia es factible en el preoperatorio.

NEUROBLASTOMA

James Homer Wright acuñò el nombre neuroblastoma en 1910. La primera resección exitosa lo notificó Willard Bartlett en 1914.

Blacklock en 1934, reportó que este tumor es el cuarto tipo más común de los cánceres en niños.Es más frecuente en la raza caucásica. El 30% de casos se presenta en menores de un año de edad. En menores de 4 años la incidencia alcanza hasta el 80%.El tumor surge de células neuroblásticas simpáticas que derivan de la cresta neural. Los neuroblastos migran desde los ganglios paravertebrales hacia la médula suprarrenal. El tumor invade localmente y metastiza precozmente a ganglios, hueso, mèdula òsea, hígado y piel. El 70% de niños tiene enfermedad metastàsica al momento del diagnòstico.Los niños menores de año y medio con neuroblastoma bien diferenciado, tienen mejor pronóstico.Es más frecuente en la médula suprarrenal (50%), pero también se localizan en los ganglios simpáticos del cuello hasta la pelvis, en ganglios preaórticos y pélvicos.En su valoración se incluye la medición de enolasa especìfica neuronal y ferritina que son secretadas por el tumor. La deshidrogenasa láctica es un indicador independiente inverso de pronóstico. El diagnóstico incluye la medición en orina de ácidos vanililmandélico y homovanílico, metabolitos de la adrenalina y noradrenalina respectivamente. Además requiere TAC con contraste, resonancia magnética, biopsia de médula ósea, examen óseo y de tórax. Las Rx pueden mostrar calcificaciones finas y puntiformes. La ecografía ayuda en abdomen, pero es limitada en tórax y pelvis.

El 70% se detecta en estadio avanzado y metastásico. Su presentación es insidiosa con síntomas vagos. Puede haber masa dura, irregular y fija o signos de metástasis, como pérdida de peso, fiebre, sudación, hipertensión, osteoartralgia, equimosis periorbital o proptosis

La terapia es multidisciplinaria, requiere quimioterapia, cirugía radical o paliativa y radioterapia. La cirugía requiere mucha pericia.

TUMORES HEPATICOS

Un tercio de los tumores hepáticos en niños es benigno e incluyen malformaciones vasculares como hemangiomas, adenomas, quistes, hiperplasia nodular focal y hamartomas. Los adenomas pueden malignizarse. La mayoría responden bien a la cirugía selectiva y segmentaria.

TUMORES HEPATICOS MALIGNOS

HEPATOBLASTOMA

Es más frecuente en varones, asintomático, aunque puede debutar con rotura del tumor. La fetoproteina alfa se eleva muchísimo y sirve para el diagnóstico y vigilancia. El valor normal es menor de 20 ng/ml. También es útil la TAC con contraste. La terapia incluye quimioterapia y cirugía segmentaria.

CARCINOMA HEPATOCELULAR O HEPATOMA

Se presenta a los 5 años y después de la pubertad. Es más frecuente en varones, excepto en zonas endémicas de hepatitis B. La hepatitis B y C son factores de riesgo, así como la cirrosis, deficiencia de antitripsina alfa, y la exposición a los andrógenos y estrógenos. Son muy invasivos a ganglios linfáticos portales, pulmones y huesos.

Debuta con hiporexia, vómitos y pérdida de peso. La ictericia es infrecuente. Puede haber dolor con o sin masa hepática. La fetoproteina alfa se eleva pero menos que en el hepatoblastoma. Puede debutar con rotura del tumor y hemoperitoneo. La terapia incluye quimioterapia y cirugía radical segmentaria. La mortalidad es alta.

TUMORES RENALES TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA

Fue descrito por primera vez por Max Wilms en1899. Friedlander en 1916, recomendó el uso de radioterapia. En 1954 Farber, introdujo la quimioterapia con efectividad. Está asociado con alteraciones cromosómicas, aniridia, hemihipertrofia, criptorquidia e hipospadias. Los niños con aniridia deben someterse a ecografía abdominal cada tres meses los primeros dos años de vida. La hemihipertrofia especialmente en mujeres se asocia a tumores bilaterales. Es más frecuente en varones. Las anomalías genitourinarias también se asocian con tumores bilaterales. Los tumores bilaterales tienen antecedentes familiares significativos. Puede ser bilateral y sincrónico. Los tumores unilaterales pueden ser multicéntricos. Es frecuente en preescolares aparentemente saludables. Debuta como una masa grande, lisa, fija, firme y asintomática hallada por los padres o pediatras en controles rutinarios. No cruza la línea media. Puede haber hipertensión y hematuria, dolor abdominal, fiebre y anemia, debido a necrosis y hemorragia del tumor.

La radiografía revela calcificaciones lineales. La ecografía ayuda a valorar la permeabilidad de las venas cava y renal. La TAC es útil para valorar bilateralidad, funcionalidad remanente y metástasis.

Requiere nefroureterectomía unilateral y valoración de la extensión del tumor. Puede presentar implantes peritoneales y metástasis linfáticas o hematógenas. El compromiso vascular puede causar embolización tumoral. Está indicada biopsia del área sospechosa en el riñón contralateral. Se debe ligar secuencialmente la arteria y luego la vena renal. La terapia incluye quimioterapia, y es relevante en casos bilaterales.

TUMORES CARCINOIDES

Surgen de las células enterocromafines de Kulchitsky que residen en las criptas de Lieberkühn. Proceden del apéndice cecal, yeyuno e íleon y del recto. Pueden debutar como apendicitis, obstrucción intestinal, dolor abdominal o hemorragia. Se metastizan al hígado. El síndrome carcinoide debuta con ruborización intermitente, diarrea, cólicos y constricción bronquial, generados por aminas secretadas por el tumor. Estos síntomas se pueden aliviar con administración de un análogo de somatostatina el octreòtido.

TRAUMATISMOS EN NINOS

El conocimiento de los patrones y la dinámica de los traumatismos pediátricos deben contribuir a un adecuado y oportuno manejo de estas graves lesiones. El manejo se inicia en el lugar del hecho, prosigue en el centro hospitalario, en el domicilio después del egreso y deben incluir medidas de prevención. La comprensión racional de este tumor debe acompañarse con una definición de valores y prioridades. Los traumatismos causan discapacidad y muerte en niños y su incidencia se asocia a la negligencia de la sociedad moderna.Si algún beneficio ha dado las guerras ha sido el desarrollo de la Traumatología.

En el registro nacional de traumatismos pediátricos de USA el tipo de lesión más frecuente es la contusión, seguido de lesiones penetrantes las cuales están en aumento. La forma más común es la no intencional, seguido de agresiones y maltrato infantil. El mecanismo específico más común es el accidente de tránsito, por vehículo motorizado, motocicleta o bicicleta e imprudencia del peatón. En segundo lugar está las caídas, seguido por lesiones en el deporte, lesiones por agresiones con arma de fuego y navajas y lesiones por violencia intencional, incluyendo maltrato infantil. En cuanto a la topografía las lesiones múltiples representan el 50%, seguido de lesiones en extremidades, cráneo y cuello, lesiones externas, abdomen, cara y tórax. El mecanismo específico de muerte más frecuente es el accidente de tránsito, seguido por arma de fuego. Las lesiones primarias de la cabeza y las lesiones secundarias del encéfalo, incluyendo choque hipovolémico e hipoxia, son la principal causa de muerte en niños.

En nuestro medio el mecanismo más frecuente es caídas, seguido por accidente de tránsito hecho que está en aumento; agresiones, violencia intencional urbana y maltrato infantil.

Para la calificación del traumatismo pediátrico se considera la edad y peso, estado respiratorio, presión sanguínea sistólica, estado neurológico, presencia de heridas abiertas y fracturas. Los niños menores de 10kg, con vía respiratoria no conservable, en coma, con presión sistólica menor de 50 mmHg, con heridas mayores o penetrantes y con fracturas abiertas o múltiples , tienen muy mal pronóstico. La mitad de las muertes atribuibles a daño encefálico se deben a una lesión secundaria debido a una atención temprana inapropiada. La irrigación y oxigenación del encéfalo que es un órgano aerobio obligado es prioritario.

En USA, al alta, el 58% de niños egresan sin discapacidad, el 34 % con una a 3 limitaciones y se deben en orden de precedencia a fracturas, heridas abiertas, abrasiones o contusiones y a lesiones de cabeza. El 5% egresa con cuatro a 10 limitaciones que son las más graves y se deben a lesiones de cabeza, fracturas, abrasiones o contusiones, a lesiones de tórax y abdomen. Los niños con lesiones ortopédicas generalmente se resuelven con el tiempo.

Los niños con una a 3 limitaciones, su discapacidad específica más frecuente es bañarse, vestirse, caminar y con menor frecuencia alimentarse. Los niños con cuatro a 10 limitaciones, sus discapacidades son vestirse, bañarse, caminar, alimentarse, hacer sus necesidades sanitarias, limitaciones cognitivas y de conducta, y con menor frecuencia limitaciones para hablar, ver y oir.

Las prioridades del manejo se basan en las lesiones que causan la muerte con mayor rapidez. La pérdida de la vía respiratoria desatendida lleva a la muerte en tres a 4 minutos. Si la vía respiratoria está abierta pero se mantiene la incapacidad para respirar causa la muerte en cinco a 7 minutos. El choque hipovolémico grave desatendido causa la muerte en diez minutos. La secuencia alfabética ABCDE define las prioridades del manejo:

A, airway, vía respiratoria.B, breathing, respiración.C, circulación.D, disability, discapacidad neurológica.E, exposición, desvestir completamente, pero evitar hipotermia.

El traumatismo es una urgencia especial y se presenta en el momento menos esperado. El incidente traumático altera la rutina atareada de la emergencia. Las previsiones para el manejo del traumatismo pediátrico requieren certificación del personal de salud, ambiente físico de urgencia o reanimación, equipos médicos apropiados y sistemas de comunicación. Debe disponerse de UCI, SOP, camas de hospitalización, departamento de ayuda diagnóstica y unidad de rehabilitación.

En el ambiente físico de urgencia debe tener adecuada iluminación y equipo de control de temperatura ambiental, calentador ambiental, equipo para administración endovenosa y de transfusión. Equipo para realizar centesis, sondas y frascos de sellos de agua. Oxímetros, monitores cardiológicos y desfibrilador. Equipos de intubación traqueal y de traqueostomía o cricotiroidectomía.

Las acciones en la primera media hora de atención por el equipo multidisciplinario, es lo más importante y efectivo. El cirujano pediatra es el líder y atiende con otros especialistas como traumatólogo pediatra, pediatra, anestesiólogo, cirujanos subespecialistas, enfermeras y paramédicos. La reanimación o la decisión de intervenir quirúrgicamente es determinante en el pronóstico.

ATENCION PRIMARIA

MANEJO DE LA VIA RESPIRATORIA Y RAQUIS CERVICAL

Mantener viable la vía aérea requiere prever la estabilidad del raquis cervical que puede estar lesionado. En niños el raquis es más blando y plegable. Las vértebras se presentan en cuña en sentido anterior. La vértebra axis presenta una seudoluxación sobre la tercera vértebra cervical. La hiperflexión o hiperextensión puede causar daño a la médula espinal. La inmovilización debe incluir además del collarín la inmovilización de la cabeza y el torso.

Se hace énfasis en la estrechez de la región supraglótica de niños menores, debido a la lengua relativamente más grande y a la presencia del anillo amigdaliano de Waldeyer. La laringe es pequeña, blanda y se halla más alta y más anterior en el cuello. Las cuerdas vocales tienen una orientación anterior a posterior más caudal. El inion occipital hace que la cabeza en decúbito dorsal se presente ligeramente flexionada. La hiperflexión o hiperextensión de la cabeza ocluyen la vía respiratoria.

Antes de dar oxígeno, eliminar la sangre de la boca y restos alimentarios del vómito, para evitar aspiración. Llevando la cabeza en posición de olfateo, se abre la vía respiratoria, por alejamiento de la laringe de las estructuras circundantes. Se puede usar la vía aérea bucal en el niño inconsciente, pero no en el niño despierto por el riesgo de vómito y aspiración, mejor usar vía nasofaríngea.

Si no es posible el acceso a la vía aérea, se debe realizar intubación traqueal. La tráquea mide aproximadamente 5 cm en lactantes y 7.5 cm a los 18 meses de edad. La tráquea y los bronquios son blandos y compresibles. Su pared posterior es delgada y se rompe fácilmente. El anillo cricoideo es la porción más estrecha de la vía respiratoria. En general el tamaño del quinto dedo se corresponde con el diámetro externo del tubo traqueal. Para neonatos se usa tubo de 3 a 3.5 mm de diámetro. En niños de un año de edad se usa tubo de 4 mm. Fácilmente el tubo puede descender hasta un bronquio y causar colapso del pulmón contralateral.

Es básico determinar el volumen sanguíneo para administrar sedación. En hipovolemia se administra midazolan 0.1 mg/kg de peso y en normovolemia tiopental sódico 4 mg/kg de peso. La bradicardia se previene con atropina 0.1 a 0.5 mg. La succinilcolina se usa para la parálisis. Se administra 2mg/kg de peso en niños con peso menor de 10 kg. Si el peso es mayor de 10 kg se usa 1mg/kg.

RESPIRACION

El neumotórax a tensión, neumotórax abierto, hemotórax abierto, taponamiento pericárdico y la contusión pulmonar masiva, son generalmente de necesidad mortal. Usar adecuadamente el oxímetro. Es más efectivo auscultar en las axilas área alejada de tráquea y grandes bronquios. El desplazamiento del mediastino impide el retorno venoso al corazón. En neumotórax el drenaje torácico se hace en el segundo espacio intercostal y a nivel de la línea media clavicular. En neumotórax abierto, insertar la sonda y cubrir la herida. En hemotórax el drenaje se hace en el quinto espacio intercostal y a nivel de la línea media axilar. La contusión pulmonar masiva requiere ventilación mecánica.

CIRCULACION

El volumen sanguíneo del neonato es de 90 cc/kg de peso. Al año de edad es e 80cc y en la pubertad es igual al de un adulto, 70 cc/ kg de peso corporal. En niños los mediadores tienen escasa acción en la respuesta al choque. La mayor respuesta es la reactividad de los vasos y el corazón, los cuales envejecen con la edad. La taquicardia y la constricción arterial se presentan ante la pérdida del 15 a 25 % del volumen sanguíneo. Cuando la pérdida es de 40% del volumen, se pierde la capacidad de vasoconstricción, la presión arterial cae y se presenta bradicardia progresiva. El control temporal del sangrado se logra por compresión, excepto cuando es pélvico. No hacer pinzamiento a ciegas ni usar torniquete.

El choque hipovolémico es dinámico. Si la pérdida es menor de 25% del volumen, se evidencia pulso débil y taquicardia; letargia, confusión o irritabilidad; piel fría y pegajosa; oliguria. Requiere reanimación con solución isoosmótica 20 cc/kg de peso.Si la pérdida es del volumen es mayor del 25%, pero menor de 40%, se presenta mayor taquicardia; sopor y descenso de respuesta al dolor; acrocianosis e hipotermia distal; aumento de nitrógeno ureico en sangre. Requiere solución isoosmótica 20cc/kg hasta tres volúmenes, y paquete globular 10cc/kg hasta dos volúmenes.Si la pérdida es mayor de 40% del volumen sanguíneo hay hipotensión y bradicardia; coma; cianosis; anuria. Requiere paquete globular 10cc/kg e intervención quirúrgica. En este caso no es necesario esperar el hematocrito.

En caso de taponamiento cardiaco, rara vez se presenta toda la triada de Beck. La pericardiocentesis se hace inclusive en el traslado al quirófano. Se debe usar sangre del mismo tipo y grupo, sino sangre tipo O Rh negativo. El uso de paquete globular evita los anticuerpos que lleva el plasma del donante que causan hemólisis de los glóbulos. El acceso venoso en orden de precedencia se hace primero: percutáneo periférico, luego intraóseo, venostomía en safena, percutáneo femoral, percutáneo en subclavia, percutáneo en subclavia externa si no hay collarín y percutáneo en yugular interna.

La reanimación efectiva se valora con mejora de la frecuencia cardiaca, elevación del pulso, recuperación del color y calor de la piel, aclaramiento del sensorio, presión sistólica mayor de 80 mm de Hg y diuresis de 1 a 2 cc/kg de peso por hora.

La mayoría de niños responde bien la reanimación con solución isoosmótica. Otros requieren transfusión de paquete globular y pocos no responden a la reanimación y requieren intervención quirúrgica inmediata.

DISCAPACIDAD NEUROLOGICA

La respuesta neurológica del niño es diferente al adulto. La respuesta inicial incluye apnea, vómito y pérdida de conciencia, incluso en traumatismos leves. Las contusiones simples son más frecuentes que las hemorragias masivas. El hematoma epidural y subdural se presenta con menor frecuencia que en adultos. Es más habitual la hemorragia subaracnoidea y se expresa por cefalea, rigidez de nuca y fiebre aunque no muy alta.

La valoración primaria considera el nivel de conciencia y estado e igualdad de respuesta de las pupilas. Valorar estado de alerta y orientación; respuesta a estímulos verbales; respuesta a estímulos dolorosos y ausencia de respuesta. El estado neurológico puede mejorar al tratar bien y con prioridad la respiración y la circulación. Siempre sospechar que hay daño multisistémico y hacer manejo integral.

EXPOSICION Y AMBIENTE

Retirar toda la ropa y “ferretería”, pero en un ambiente tibio y también transfundir fluidos tibios. Es imposible reanimar adecuadamente a un paciente hipotérmico.

RADIOGRAFÍAS

Se procesan después de la reanimación. La placa lateral de cuello se toma con brazos hacia abajo para ver desde la vértebra C1 hasta T1. La placa en lactantes debe ser toracoabdominal. La placa abdominal debe incluir pelvis.

VALORACION SECUNDARIA

Identifica lesiones coexistentes que si se ignoran pueden causar mayor morbilidad y mortalidad. Solo el 10% de las lesiones se identifican en el primer día después del traumatismo. En esta etapa se aplica la escala de Glasgow, la cual ha sido modificada para niños menores de cuatro años.

CABEZA Y CARA: conciencia, presencia de laceraciones, abrasiones, hematomas, signo de Battle, otorinorraquia, otorinorragia, examen ocular y de nervios craneales. Valorar traumatismo maxilofacial.

CUELLO: las lesiones supraclaviculares se asocian a daño cervical. La Radiografía cervical lateral no es suficiente. La TAC tiene mejor sensibilidad.

TORAX: los hematomas y fracturas pueden quedar ocultos en el dorso.

ABDOMEN: sitio de hemorragia oculta. Valorar aerofagia con SNG.

PERINE Y RECTO: valorar sangre en meato y ano. Hematoma escrotal o en labios mayores que señalen hemoperitoneo o fractura de pelvis. No hacer cateterismo vesical sin antes descartar daño uretral.

EXTREMIDADES: valorar fracturas, daño neurovascular periférico, daño muscular y de sus anexos, síndrome compartimental. Ver pulso, acrocianosis, hipotermia digital y dolor. Limitación sensoriomotor y asimetría. La fractura pélvica genera dolor a la presión de las espinas iliacas anterosuperiores.

Después de la reanimación y estabilización se identifica la causa del choque hipovolémico, para después repararla quirúrgicamente. Un ejemplo es la rotura de bazo o hígado. La TAC con contraste es mucha ayuda En niños la cirugía es conservadora y segmentaria. La indicación de cirugía es la incapacidad para lograr una estabilidad hemodinámica permanente, después de transfundir dos volúmenes de paquete globular. Las transfusiones tienen riesgo de infecciones virales. La cirugía tiene riesgo de anestesia e infección postesplenectomía.

PREVENCION

Casi todas las lesiones traumáticas no se deben a accidentes sino a hechos previsibles y prevenibles. La prevención primaria busca eliminar el incidente traumático mediante señales, protectores en ventanas y azoteas, vallas en las piscinas. La prevención secundaria busca reducir la mayor gravedad en las lesiones que ya ocurrieron. La prevención terciaria busca reducir las secuelas.

Según Haddon, concurren tres factores en las lesiones de tránsito: La persona, que bebe alcohol o no usa cinturón de seguridad. El vehículo con falla mecánica o sin bolsas de aire. El ambiente, sin límites de velocidad, sin señales , leyes inefectivas.

Las lesiones traumáticas son las más mortales y devastadoras en niños. La estrategia de prevención de lesiones de transito considera:

EDUCACION: El conocimiento genera un cambio conductual. La educación por si sola no es efectiva, pero contribuye en la campaña para evitar conducir en estado de embriaguez o en el uso de cinturón de seguridad.

LEYES: los gobiernos deben promulgar leyes más drásticas y velar por su estricto cumplimiento con apoyo de las autoridades competentes.

INGENIERIA: instalación de cinturones, asientos seguros y bolsas de aire. Construcción de vías seguras, puentes estables, señales adecuadas.

INCENTIVOS: para conductores y peatones responsables. Para el uso de cascos de motociclistas. Para conductores con cero papeletas.