leucemia mieloide crÓnica

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leucemia mieloide cronica

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LEUCEMIA MIELOIDE CRNICALa edad de presentacin suele ser entre los 30 y los 60 aos (mediana en torno a 50 aos). El paciente comienza con sntomas debidos a la esplenomegalia que es el rasgo clnico ms caracterstico. Otras manifestaciones incluyen el sndrome anmico, ditesis hemorrgica, dolores seos y, muy raramente, manifestaciones de la hiperleucocitosis (mareos, accidentes cerebrovasculares, angina de pecho, insuficiencia respiratoria, etc.)Hemograma tpico.Destaca una marcada leucocitosis (pero muy variable: entre 30.000 y 300.000 leucocitos/ul), Con mielemia, basofilia y eosinofilia. Hay trombocitosis y lo mismo ocurre con la serie roja, elevada inicialmente, pero si la enfermedad esta evolucionada, existir anemia.Pruebas clave para el diagnstico. a) Estudio citogentico y molecular: tcnica de reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) cuantitativa, para detectar la presencia de ARN quimrico BCR-ABL. Otra herramienta que permite detectar la t(9;22) es la hibridacin in situ fluorescente (FISH),b) Fosfatasa alcalina granuloctica (FAG): es muy caracterstico encontrar niveles descendidos de FAG en la LMC, a diferencia de 10 que ocurre en los otros SMP y en las reacciones leucemoides. En estas ltimas puede encontrarse en sangre perifrica un gran nmero de leucocitos (30-50 x 109/10 a veces mas) acompaados de formas inmaduras (desviacin a la izquierda)El cido rico, la LDH y la vitamina B12 estn 12 elevados en la LMC como expresin del aumento del turnover granulocitario.El diagnstico diferencial LMC atpica: en ella no se detecta la t{9;22) ni el producto BCR-ABL. Se presenta en pacientes de edad avanzada, y tiene tendencia a producir una anemia ms intensa, junto a leucocitosis progresiva, grandes visceromegalias e infiltracin extramedular. No suele haber basofilia, y s rasgos caractersticos de mielodisplasia. Leucemia mielomonoctica crnica: se caracteriza por monocitosis importante (>1 x 109/1), junto a datos de mielodisplasia multilineal. Leucemia mielomonoctica crnica juvenil: en esta entidad los pacientes tienen menos de 5 aos de edad, y existen (como rasgos ms caractersticos) erupciones cutneas (xantomas), adenopatas y afectacin extramedular. Adems, hay alteraciones en los antgenos eritrocitarios y aumento de la hemoglobina fetal y de la muramidasa srica. Leucemia neutroflica crnica: es una entidad muy poco frecuente, que cursa con leucocitosis a base de neutrfilos (sin basofilia ni mielemia), hepatoesplenomegalia y aumento de FAG.

LEUCEMIA MIELOBLSTICA AGUDAClnica general de las leucemias mieloblsticas. Sntomas constitucionales (astenia, debilidad, prdida de peso, sudoraci6n nocturna). Sntomas por infiltracin de la medula sea por parte de las clulas Leucmicas: Por desplazamiento de la serie roja: anemia. Por desplazamiento de la serie blanca: infecciones. Por desplazamiento de la serie plaquetaria: ditesis hemorrgica. Sntomas especficos por infiltracin de algn rgano o tejido: suelen darse en la leucemias mielomonocticas y sobre todo en las monocticas (hepatoesplenomegalia, hipertrofia gingival, infiltracin de la piel [leucmides], y menos frecuentemente del SNC).Caracterstica peculiar de la clnica de la leucemia aguda promieloctica (M3).Los blastos son muy ricos en granules cuyo contenido lisosmico, al liberarse, activa la coagulacin, por 10 que un 75-90% de los casos cursan con coagulacin intravascular diseminada El hemograma y el frotis de sangre perifrica de las leucemias mieloblsticasLos leucocitos estn muy aumentados (con presencia de blastos) aunque puede haber formas aleucemicas, la hemoglobina suele ser menor de 8 g/dl, y las plaquetas suelen ser