LEUCEMIA EN NIÑOS

Victorina Alvarez Alvarez

DEFINICIÓN

Es un grupo heterogéneo de padecimientos caracterizados por la proliferación y maduración desordenada de una clona de células hematopoyéticas, lo que conduce a la acumulación de elementos celulares inmaduros conocidos como blastos que remplazan la celularidad normal de la médula ósea e infiltran los órganos de la economía, conduciendo finalmente a la falla orgánica y a la muerte.

FRECUENCIA• La leucemia, es el cáncer más común que ocurre en pediatría• Representa aproximadamente el 35% de las neoplasias que se diagnostican en menores de 15 años.

•Su mayor incidencia se presenta en la población pediátrica de 2 – 5 años de edad.•Por razones desconocidas su incidencia es mayor en niños blancos que en negros.

ETIOLOGÍANo se conoce una causa específica para padecerla pero se han descrito los siguientes:

Factores ambientales a) exposición a la radiación prenatal a rayos X . b) exposición posnatal a altas dosis de radiación. c) exposición a campos electromagnéticos. d) contacto con sustancias químicas y drogas.(hidrocarburos, solventes y pesticidas). e) contacto con el humo de tabaco.

Infecciones virales : no se ha encontrado ningún virus como causante de la enfermedad, sin embargo se ha encontrado que el virus Epstein Barr esta asociado con el desarrollo del Linfoma de Burkitt.

inmunodeficiencias

Factores genéticos: a) se conoce que los niños con Síndrome de Down tienen un riesgo relativo incrementado de 2.5 para desarrollar la enfermedad. b) mayor riesgo en niños que cursan con neurofibromatósis. c) Síndrome de Schwachman d) Síndrome de Bloom c) ataxia telangectasia.

CLASIFICACIÓN

MORFOLÓGICOS

Se basan en la definición del Grupo Franco-Americano-Británico identificado por las siglas FAB

LINFOBLÁSTICAS

MIELOBLÁSTICAS

LINFOBLÁSTICASTAMAÑO CELULAR

L -1CELULAS PEQUEÑAS

L-2GRANDES Y HETEROGÉNEAS

L-3 GRANDES Y HOMOGÉNEAS

Cromatina nuclear

Homogénea heterogénea Finamente granular y homogénea

Forma nuclear Regular Irregular con hendiduras

Regular, oval o redondo

Nucléolos No visibles 1 – 2 nucléolos Prominentes, uno o más vesiculares

Cantidad de citoplasma

Escaso Variable moderadamente abundante

Moderadamente abundante

Basofilia del citoplasma

Ligera Variable Profunda

Vascuolización del citoplasma

No existe variable Prominente

MIELOBLÁSTICATIPO DESIGNACIÓN TIPO CELULAR

PREDOMINANTE

Mo Mieloblástica sin diferenciación

Blastos grandes con mínima diferenciación

M1 Mielocítica con pobre maduración

Mieloblastos con pobre diferenciación

M2 Mielocítica con maduración

Mieloblastos con diferenciación

M3 Promielocítica Promielocitos

M4 Mielomonocítica

Mieloblastos, promonocitos, monoblastos

M5 Monoblástica Monoblastos

M6 Eritroleucemia Normoblastos

M7 Megacariocítica Blastos indiferenciados grandes o pequeños

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Esta determinada por el grado de falla medular secundaria a la infiltración de blastos y la infiltración orgánica extramedular.

Signos de anemia: debilidad, fatiga, cansancio y falta de apetito

Mayor susceptibilidad a infecciones: fiebre

Signos de sangrado anormal: Sangrado de mucosas (epistaxis, gingivorragia), púrpura, hematomas.

Signos de infiltración orgánica: adenopatías, esplenomegalia, hepatomegalia, dolor óseo.

Signos de enfermedad sistémica: pérdida de peso, sudoración nocturna.

DIAGNÓSTICOBIOMETRÍA HEMÁTICA

Aunque el 10% de los niños pueden tener una biometría hemática normal, se pueden encontrar los siguientes datos:•El número de plaquetas está disminuido a cifras inferiores de 150,000/mm3•El paciente puede cursar con leucopenia y granulocitopenia•Leucocitosis

MÉDULA ÓSEA

Este estudio es indispensable en todos los casos en los que se tenga sospecha de leucemia, será la única forma de afirmar categóricamente el diagnostico.

El sitio recomendado para la aspiración: espina iliaca postero-superior o la tibia en los lactantes (nunca el esternón, por el peligro de producir hemorragia retroesternal o de lesionar algún órgano).

El examen mostrara 70 - 100% de blastos. ( en menor al 30% no hacer diagnostico definitivo).

Solo cuando los blastos contengan cuerpos de Auer (signo patognomónico), se hace diagnostico definitivo.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

OTRAS ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS1)Púrpura trombocitopenica idiopática.2)Anemia aplásica.3)Síndromes mielóproliferativos4)Reacción Leucemoide5)Eritroblastopenia aguda

PROCESOS INFECCIOSOS:1)Mononucleosis infecciosa2)Infección por citomegalovirus

ENFERMEDADES DE LA COLAGENA1)Lupus Eritematoso Sistémico2)Artritis reumatoide juvenil

ENFERMEDADES NEOPLASICAS QUE INVADEN LA MÉDULA ÓSEA

1)Neuroblastoma2)Rabdomiosarcoma

TRATAMIENTOQUIMIOTERAPIAHasta ahora los adelantos mas importantes en el tratamiento de la leucemia se pueden atribuir casi totalmente a la quimioterapia.1)Alquilantes: ciclofosfamida, hidroxiurea,

BCNU.2)Antibióticos: Adriamicina, Daunomicina3)Antimetabólicos: Mercaptopurina,

Arabinósido de Citocina, Ametopterina, Tioguanina

4)Antimitóticos: Vincristina, Etoposido (BP-16-213), teniposido (VM-26).

5)Glucocorticoides: Prednisona6)Enzimas: L- asparaginasa

RADIOTERAPIA

Este recurso, salvo contadas excepciones se utiliza en el tratamiento de pacientes con cáncer, pero aun en ellos tienen indicaciones bien definidas, en los últimos años se ha usado combinado con la quimioterapia.

Se ha usado principalmente en el S.N.C y testículos, así como también en la preparación de los pacientes que van a ser tratados con trasplante de medula ósea

TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

El trasplante se puede realizar obteniendo la médula del mismo paciente (autológo), de un gemelo idéntico (singénico), o bien de un donador que no es idéntico genéticamente (alógeno).

Se ha demostrado que este procedimiento es útil, pero todavía existes muchos obstáculos que hacen difícil su práctica en cualquier centro hospitalario.