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7/28/2019 Lesiones_seas

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TEMA 21.- LESIONES SEAS

Contenido

1 LESIONES OSTEOFIBROSASBENIGNAS

1.1 LESIONESOSTEOCEMENTARIAS

1.2 DISPLASIA FIBROSA1.3 QUERUBISMO

2 TRASTORNOS METABLICOS2.1 Enfermedad de Paget2.2 Hiperparatiroidismo2.3 Osteopetrosis2.4 Osteognesis imperfecta

3 TUMORES BENIGNOS3.1 Torus3.2 Osteoma osteoide3.3 Osteoblastoma3.4 Fibromacementificante-osificante

3.5 Lesiones de ClulasGigantes

3.6 Quiste seo traumtico3.7 Histiocitosis de clulas deLangerhans

4 TUMORES MALIGNOS4.1 Osteosarcoma4.2 Condrosarcoma

4.3 Sarcoma de Ewing

5 BIBLIOGRAFA

LESIONES OSTEOFIBROSAS BENIGNASConjunto de lesiones intraseas no neoplsicas, que reemplazan al hueso normal y estn formadas por un tejidoconjuntivo fibroso celular, dentro del cual se forman estructuras seas no funcionales.

LESIONES OSTEOCEMENTARIAS

Lesiones osteofibrosas benignas de los maxilares, asociadas con los pices de los dientes, y que contienencalcificaciones esfricas amorfas que se cree que se asemejan a una forma aberrante de cemento (denominadospor este motivo "cementculos"); las lesiones no suelen dar signos ni sntomas.

Displasia cementaria periapical (DCP): no es una verdadera neoplasia sino una patologa displsica enla cual son reemplazados diversos focos de hueso y mdula sea normales por lesiones de tejidoconjuntivo celular con un potencial de crecimiento limitado. Las lesiones alcanzan un tamaodeterminado y despus experimentan un proceso de maduracin que culmina con la formacin de ndulosintraseos mltiples, densos y calcificados (esclerticos). La DCP suele descubrirse casualmente durante

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LESIONES OSTEOFIBROSAS BENIGNAS 1


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la evaluacin de radiografas de rutina, con ausencia de sntomas y de alteraciones visibles externas delhueso afectado. Las lesiones se encuentran principalmente en mujeres de mediana edad. Se localiza conmayor frecuencia bajo los pices de los incisivos inferiores y no suele existir expansin vestibular olingual de los corticales.

La DCP tiene 3 caractersticas radiogrficas:

1. Etapa osteoltica: las lesiones son imgenes radiolcidas bien definidas en el pice de uno o ms dientes. Estasimgenes rodean al pice y suelen ser indistinguibles de una lesin periapical inflamatoria de origen pulpar.Histopatolgicamente se produce la sustitucin del hueso trabecular normal por tejido conjuntivo celular conestructuras calcificadas.

2. Etapa cementoblstica: lesiones de forma similar y un borde delimitado por imgenes radiolcidas quecontienen depsitos nodulares radiopacos. Histopatolgicamente se presenta una serie de calcificaciones esfricasy depsitos de osteoide y hueso mineralizado de forma irregular. Estas estructuras calcificadas y mineralizadasestn rodeadas por osteoblastos que contienen osteocitos.

3. Etapa madura: las lesiones son radiopacas, densas y bien definidas, con algo de nodularidad. La membrana

periodontal puede verse separando la lesin del diente. Histopatolgicamente el tejido est formado porcalcificaciones esfricas coalescentes y hueso mineralizado esclertico con escaso tejido conjuntivo.

Displasia osteocementaria florida (DOCF): reas intraseas difusas, radiopacas y radiolcidas,asintomticas, de tejido osteocementario que involucran una o ambas arcadas (afectar a un cuadrante o atodos los cuadrantes). Es una forma de DCP ms extensa. Es ms frecuente en mujeres de mediana edad,es rara en varones. Las lesiones vistas en la radiografa carecen de sntomas externos. Los pacientesexperimentan dolor o molestia si las reas afectadas resultan infectadas secundariamente comoconsecuencia de infeccin periapical o despus de una extraccin. Esto sucede porque las reas de huesodenso tienen una vascularizacin reducida y son menos capaces de afrontar una infeccin transitoriahabitual.

Aspecto radiogrfico: lesiones intraseas mltiples, radiolcidas y radiopacas, distribuidas de forma difusa y conimgenes radiopacas nodulares tenues, que recuerdan nubes o bolas de algodn. Las lesiones ocupan la totalidaddel espesor del hueso, y se encuentran desde la cresta alveolar hasta el borde inferior de la mandbula. A veces sepresenta una lesin solitaria en el rea molar.

Histopatologa: el tejido del rea afectada est formado por tejido conjuntivo celular, que contiene numerosascalcificaciones esfricas y ndulos de hueso duro. Una zona de tejido conjuntivo separa las lesiones del huesocircundante.

DISPLASIA FIBROSA

Alteracin regional asintomtica del hueso (tamao y forma), en la cual la arquitectura normal es reemplazada portejido fibroso y estructuras seas no funcionales de aspecto trabecular. Puede ser monosttica, si se presenta en unsolo hueso, o poliosttica si es en varios. Se inicia como una sustitucin fibrosa del hueso medular, el cual a suvez es reemplazado gradualmente por hueso metaplsico reticular que finalmente madura a hueso laminar denso.

Displasia fibrosa juvenil monosttica (DFJM): en la regin de la cabeza y el cuello es el tipo msfrecuente de deformidad regional monosttica. Es una deformacin regional de crecimiento lento, queaumenta de tamao proporcionalmente con el hueso afectado. Empieza en la niez temprana o tarda. Elmaxilar se afecta ms a menudo que la mandbula. Finalmente, la lesin se hace perceptible, aunque no

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LESIONES OSTEOCEMENTARIAS 2


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existe dolor ni malestar y contina hasta que el crecimiento general del cuerpo cesa (al final de lapubertad o a los 20 aos de edad aproximadamente). Los dientes suelen estar desplazados, rotados o malalineados, lo que conduce a una maloclusin. Es importante tomar biopsias de las lesiones porque otrasenfermedades ms serias pueden tener un aspecto clnico y radiogrfico similar. Las lesiones no deberantratarse mediante radioterapia en un intento de detener el crecimiento porque se potenciaconsiderablemente el riesgo de evolucin maligna en el futuro.

Radiologa: en las lesiones tempranas, el rea puede ser radiolcida, hacindose ms radiopaca cuando se formams hueso. Una lesin madura no conserva nada de la arquitectura normal del hueso trabecular, habindoloreemplazado por hueso anormal que produce un patrn en vidrio deslustrado o piel de naranja.

Histologa: al principio vemos tejido conjuntivo que ha remplazado a las trabculas y a la mdula normal. Poco apoco, emergen islotes irregulares de hueso metaplsico a partir del fondo de tejido fibroso. Puede habercalcificaciones esfricas incluidas en el hueso anormal. Finalmente el componente seo predomina en la lesin yse desarrolla un patrn laminar con gran parte de matriz colgena y sea. En la edad adulta, la lesin madura y elhueso pueden aproximarse a la normalidad.

Displasia fibrosa monostica del adulto (DFAM): forma rara de displasia fibrosa que aparece

espontneamente en adultos. Se da ms en mujeres 2/1.

Las lesiones se asemejan a las producidas en la displasia fibrosa juvenil y puede haber cierta movilidad de losdientes en el rea, diferencindose del de la forma juvenil porque no es autolimitada. Ocasionalmente aparecedolor, cefalena, anosmia o hipoacusia.

Radiologa: patrn mixto radiolcido y radiopaco, en bolas de algodn.

Histologa: es de importancia diagnstica la mezcla de tejido lesional con el hueso normal circundante y las tablascorticales,siendo una caracterstica que lo diferencia del fibroma osificante.

Displasia fibrosa poliosttica (DFP): suele acompaarse de hiperpigmentacin cutnea y disfuncin

endocrina. Las lesiones seas pueden estar confinadas al rea craneofacial o distribuidas difusamente portodo el esqueleto. Los huesos ms frecuentemente implicados son costillas, crneo, maxilar, fmur, tibia yhmero. Lo ms notable es el desarrollo sexual precoz en mujeres jvenes (hemorragia vaginal prematuradesarrollo de la mama y aparicin de vello axilar y pbico).

Sndrome de Albrich: se caracteriza por unas manchas de color marrn claro llamadas "caf conleche",aparece en la fase de pubertad de las mujeres. Est relacionado con la displasia fibrosa poliostticay ocasionalmente pueden aparecer deformacin sea, hinchazn, dolor y fracturas patolgicas.

El aspecto microscpico es idntico al de la enfermedad monosttica.

El tratamiento se basa en la ciruga paliativa reconstructora.

QUERUBISMO

Lesin osteofibrosa, autosmica dominante, que se encuentra slo en los maxilares (se afecta preferentemente a lamandbula de forma bilateral y con menor frecuencia el maxilar superior) y que afecta a ms de un cuadrante, seestabiliza despus del perodo de crecimiento y deja por lo general alguna deformidad parcial y maloclusin. Losprimeros signos se observan a los 2-4 aos. Caracterstica clnica: ?ojos levantados hacia el cielo? La progresin

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DISPLASIA FIBROSA 3


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es lenta y asintomtica y se detiene en la pubertad, momento en el que se estabilizan y pueden experimentaralguna disminucin de tamao. La expansin es asintomtica y no se limita a las tabals corticales vestibular ylingual. La rama mandibular puede expandirse hacia adelante y otras arcadas hacia arriba y hacia abajo. Preocupala interferencia en la masticacin y en el desarrollo del lenguaje, el alineamiento al azar de los dientes y la intensamaloclusin resultante.

GRADOS GRADO 1: Slo afecta la mandbula (rama mandibular, cndilo y zona de los terceros molares).GRADO 2: Slo afecta la mandbula (Desde el cndilo hasta los agujeros mentonianos, puede comprometer todala mandbula). GRADO 3: Compromete la mandbula y el maxilar superior.

Radiogrficamente El aspecto global est constituido por grandes imgenes radiolcidas en los huesos quepresentan expansin masiva. Sus corticales estn deformadas y los dientes, tanto los erupcionados como los noerupcionados especialmente los primeros molares permanentes, estn desplazados a otras posiciones y sedistribuyen al azar en las arcadas aumentadas de tamao. Algunos dientes pueden estar impactados y conreabsorciones radiculares. A medida que la lesin madura, el aspecto radiogrfico cambia gradualmente, y sehacen evidentes estructuras radiopacas. Tras al estabilizacin, las reas afectadas presentan un aspectoradiogrfico de similar al que se encuentra en la displasia fibrosa estabilizada.

Histologa: en las primeras etapas es evidente un estroma fibroso, altamente vascular, con clulas gigantesmultinucleadas y un pequeo manguito colgeno alrededor de los vasos sanguneos. Las lesiones estnconstituidas por tejido de clulas gigantes multinucleadas con actividad osteoclstica y extravasacin deeritrocitos. Cuando las lesiones maduran, el componente de clulas gigantes es reemplazado gradualmente portejido fibroso celular en el cual aparecen espculas de hueso metaplsico entretejido orientadas al azar. Despus deque las lesiones se estabilicen, el hueso predomina en la lesin, se convierte en laminar y se reorienta mejorandoas su estructura y funcin.

TRASTORNOS METABLICOS

Enfermedad de PagetAumento descoordinado de la actividad osteoclstica y osteoblstica de las clulas seas en ancianos,producindose como consecuencia un incremento de la masa sea. El hueso neoformado ofrece una estructuraanrquica y poco slida, dolor importante, niveles elevados de fosfatasa alcalina srica y de hidroxiprolinaurinaria. Afecta predominantemente a varones de entre 50 y 60 aos.

Tambin llamada ostetis deformante. Los datos actuales sugieren que la causa de la enfermedad de Paget es unainfeccin por un virus lento del grupo paramixovirus de los osteoclastos. La predisposicin a la enfermedad dePaget se ha asociado con el cromosoma 18q.

Los pacientes que padecen esta patologa tienen una mayor tendencia a desarrollar neoplasias malignas, como por

ejemplo el osteosarcoma.

En la enfermedad de Paget se distinguen las siguientes fases secuenciales:

FASE OSTEOLTICA: marcada por la resorcin o reabsorcin sea de numerosos osteoclastos detamao grande.

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FASE MIXTA: en la que tiene lugar la formacin desordenada predominantemente de hueso nuevo. Elhueso nuevo est mal mineralizado y es por tanto ligero y poroso, con falta de estabilidad estructural y

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TRASTORNOS METABLICOS 4


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vulnerable a la fractura o deformacin bajo estrs. En este estadio, las unidades de hueso laminar sedepositan en un patrn en mosaico o tipo baldosa. La mdula adyacente es fibrtica.FASE OSTEOESCLERTICA: marcada por la esclerosis sea que est compuesta por un patrn enmosaico de hueso laminar con cortical y trabculas engrosadas.

3.

En cuanto a la evolucin clnica, la enfermedad de Paget afecta a uno o ms huesos. Hay un 15% de casosmonostticos (tibia, leon, fmur,crneo, vrtebras,hmero) y el resto son polistticos (pelvis, columna y crneo).El proceso afecta al esqueleto axial o a la parte proximal del fmur en un 80% de los casos. Es raro que afecte alas costillas, peron y huesos pequeos de manos y pies. Los pacientes pueden tener fracturas, compresinnerviosa, artrosis y deformidades esquelticas. Cualquier hueso puede estar afectado y el engrosamiento de loshuesos faciales puede producir leontiasis sea (cara de len). Con menor frecuencia, la vascularizacin de laslesiones poliostticas puede provocar insuficiencia cardaca. Ocasionalmente, en aproximadamente el 1% de lospacientes se desarrolla un sarcoma secundario.

El maxilar est involucrado ms frecuentemente que la mandbula. La arcada dentaria puede presentar afectacintotal o parcial, adquiriendo un aspecto de aumento de tamao. Puesto que no existen sntomas, el primer signo deafectacin puede ser la aparicin gradual de espacios entre los dientes.

El dolor localizado en el hueso afectado es el problema ms frecuente. Se debe en parte a microfracturas y enparte al crecimiento seo excesivo que comprime las races raqudeas y los nervios craneales.

El aspecto radiogrfico ms comn es una combinacin de lesiones radiolcidas y radiopacas semejantes a bolasde algodn, en un rea radiolcida difusa. El rea est contenida dentro de una regin del hueso que ha aumentadode tamao.

Histologa: aumento de osteoclastos, osteoblastos y vasos sanguneos y sustitucin del hueso denso laminarnormal por un hueso menos denso. Tejido desestructurado con lneas de cemento entrecortadas que parecen unmosaico.

HiperparatiroidismoEl hiperparatiroidismo es el estado patolgico resultante del aumento continuado de produccin de la hormonaparatiroidea (PTH) que es la hormona reguladora del nivel de calcio en el organismo. Esta hormona aumenta elcalcio en la sangre. Cuando el nivel de calcio en sangre disminuye (por ejemplo, en dietas con poco o nada decalcio), las clulas de estas glndulas fabrican y liberan PTH a sangre. La PTH se une a las clulas del rin y delhueso para producir el aumento del calcio en sangre: el rin no elimina tanto calcio hacia la orina y el huesolibera calcio de su estructura. Adems, la PTH estimula la sntesis de vitamina D por el rin; la vitamina Daumenta la absorcin de calcio en el intestino, lo que ayuda a aumentar el nivel de calcio en sangre. A su vez, lasecrecin de PTH hace perder fsforo por el rin, produciendo el descenso del nivel de fsforo en sangre.Cuando se normaliza el nivel de calcio en sangre, las glndulas paratiroides dejan de fabricar PTH. Elhiperparatiroidismo se puede definir como la prdida de mineralizacin sea (osteoporosis) a causa de un

aumento de la secrecin de PTH (primaria) o del aumento de la demanda de calcio srico (secundaria) queproduce mltiples complicaciones sistmicas, prdida de la arquitectura sea alveolar y, a veces, tumor de clulasgigantes ("tumor pardo"). Si las glndulas paratiroideas continan produciendo demasiada hormona paratiroidea oparatirina a pesar de que el nivel de calcio haya retornado a la normalidad, esta afeccin se denomina"hiperparatiroidismo terciario" y se presenta especialmente en pacientes con problemas renales.

Hay que mencionar que algunos tumores malignos que no se originan de las glndulas paratiroides sino en otrostejidos son capaces de fabricar una sustancia similar a la PTH, causando hiperparatiroidismo. Pero no se puedeconsiderar un hiperparatiroidismo "verdadero".

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Enfermedad de Paget 5


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Histologa: los huesos tienen la cortical adelgazada y formada por hueso trabecular inmaduro y presentan unnmero mayor de osteoclastos, osteoblastos y osteocitos as como un contenido mineral reducido.

TUMORES BENIGNOS

TorusExcrecencia no neoplsica redondeada, con superficie lisa, de hueso nodular denso, que se encuentra en la lneamedia del paladar y en las superficies linguales de la mandbula.

Torus palatino: es una excrecencia sea en la lnea media del paladar duro, de forma ovalada, a vecescon varias masas pero que solamente dan problemas cuando se traumatizan o si el paciente necesita unaprtesis removible. Aunque el torus palatino se presenta a cualquier edad, incluyendo la primera dcada,parece que alcanza su mayor incidencia poco antes de los 30 aos de edad. Desde el punto de vista de laanatoma patolgica, el corte de la superficie del torus muestra un tejido seo denso con un patrnlaminado, usualmente compuesto por hueso maduro duro, laminar, diseminado de osteocitos con espaciospequeos llenos de mdula gruesa o estroma fibrovascular esparcido,vindose una mnima actividad

osteoblstica pero ocasionalmente pueden mostrar una actividad periosteal abundante.

Torus mandibulares: excrecencia nodular exoftica de hueso cortical denso, localizada en el rea caninay premolar del lado lingual de la mandbula,encontrndose generalmente a ambos lados de ella. Son decrecimiento lento, suelen ser multilobulados y pueden llegar a ser muy grandes.

Exostosis: excrecencia nodular exoftica de hueso cortical denso, localizado generalmente en el huesoalveolar vestibular de cualquiera de las arcadas, habitualmente en el rea premolar y molar. Las exostosisse encuentran al azar en pacientes adultos presentndose en la enca insertada, sobre los pices de losdientes. Aparecen en forma de ndulos mltiples, redondeados u ovalados.

Osteoma: Excrecencia nodular exoftica de hueso cortical denso, sobre o dentro de la mandbula o elmaxilar, en localizaciones distintas de las ocupadas por tori o exostosis. Se observan casi a cualquier edady pueden ser solitarios o mltiples. Pueden localizarse superficialmente o en el seno de cualquier huesodel crneo o la cara, o en el interior de las cavidades sinusales. Cuando son mltiples a menudo se asocianal sndrome de Gardner o tambin llamado sndrome de la Osteomatosis intestinal que es un trastornohereditario autosmico dominante con un 80% a 100% de penetrancia.Dicho sndrome fue descrito porprimera vez en 1936 por Thomas.

Histologa: lesiones formadas por hueso cortical denso con un patrn laminar. ste es esclertico y relativamenteavascular.

Osteoma osteoideTumor formador de hueso caracterizado por su pequeo tamao, por su limitado potencial de crecimiento y dolordesproporcionado que se calma con salicilatos y AINES. Ocurre en cualquier hueso, preferentemente en loshuesos tubulares largos en la cortical, afectando a nios y adolescentes, siendo ms comn en varones.

MACROSCOPA: tumor < 1cm, rojizo, granular, circunscrito, rodeado por hueso cortical escleroso.

Radiologa: nido de centro radiolcido rodeado de hueso escleroso.

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TUMORES BENIGNOS 7


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MICROSCOPA: trabculas de osteoide bordeadas por osteoblastos en el seno de un estroma ricamentevascularizado.

Osteoblastoma

Tumor seo benigno raro que est bien circunscrita dentro del hueso. Se parece al osteoma osteoide en algunos

aspectos pero es ms grande (>2 centmetros).

La lesin est compuesta principalmente de osteoide y tejido sano y se ha llamado osteoma osteoide gigante.

Diferencias con el osteoma osteoide:

Se da en adolescentes mayores y adultos jvenes.El osteoblastoma, normalmente no provoca dolor nocturno localizado, y cuando el dolor est presente,normalmente, no es aliviado por AAS.

La intensa reaccin sea que se ve con el osteoma osteoide, no se ve con el osteoblastoma.Los osteoblastomas se localizan ms a menudo en los elementos posteriores de las vrtebras.Los osteoblastomas no se resuelven espontneamente.

El osteoblastoma es un tumor de caractersticas histolgicas semejantes a las del osteoma osteoide del cual sedistingue por afectar ms a la columna, causar un dolor sordo y profundo y no asociarse a reaccin sea intensa.

El osteoblastoma se caracteriza por la produccin de osteoide puro y tejido seo. No se ve ninguna produccin dehueso laminar ni cartilaginoso. No hay evidencia de infiltracin en el hueso laminar husped.

La histologa revela formaciones mitticas esparcidas, proliferacin de osteoblastos gordos inmaduros, deapariencia benigna, que se encuentran en ntima asociacin con el osteoide formado (formando un amplio ribete)y el tejido seo. Estos cercos osteoblsticos son caractersticos del osteoblastoma y raramente se ven en elosteosarcoma de alto grado. Tambin hay una prominente vascularizacin, un componente de tejido estromal y

clulas gigantes.

Es menos frecuente, tiene una incidencia similar en cuanto a edad y sexo y un tamao > 1,5cm, no mostrandoesclerosis perifrica.

Su localizacin ms frecuente es intramedular, puede expandir el hueso, erosionar la cortical e incluso afectar atejidos blandos adyacentes. La transformacin maligna es posible en casos raros.

Radiolgicamente es una lesin ltica. Muestra una lesin radiolucente que se rodea por un margen delgado dehueso reactivo que puede haber expandido con apariencia del aneurismtico.

Fibroma cementificante-osificanteLesin intrasea expansiva de los maxilares, bien delimitada y encapsulada, constituida por tejido fibroso celularque contiene calcificaciones esfricas y estructuras seas irregulares, orientadas al azar.

Es una neoplasia relativamente frecuente en los maxilares, ms comn en la mandbula (zona del cuerpo), enmujeres, alrededor de los 40 aos, con expansin de las corticales, desplazamiento de piezas dentarias, recubiertade mucosa normal, dura de consistencia y que en la radiografa presenta un lmite neto (importante para distinguirde la displasia fibrosa, la cual es de lmite difuso), con aspecto radiolcido con calcificaciones variables, o sea congrado variable de radiopacidad. En la biopsia se encuentran calcificaciones redondeadas, basfilas, llamadas

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Osteoma osteoide 8


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cementculos, y/o trabculas de formas irregulares, similares a las que se observan en la displasia fibrosa, y entredichas trabculas se encuentra abundante tejido fibroblstico con manojos de fibras colgenas. Existe unavariedad agresiva, el fibroma osificante juvenil agresivo, que se presenta ms en nios que en hombres, localizadoen la zona de molares-premolares del maxilar superior, comprometiendo el seno maxilar, el piso de la rbita y aveces sobrepasando la lnea media, con marcado desplazamiento de piezas dentarias, pudiendo stas presentarrizlisis, que requiere un tratamiento que puede llegar a hemimaxilectoma o al menos reseccin en block. Debehacerse el diagnstico diferencial con displasia fibrosa y osteosarcoma de bajo grado de malignidad.

Lesiones de Clulas Gigantes

Granuloma perifrico de clulas gigantes: ndulo extraseo constituido por la proliferacin de clulasgigantes mononucleares y multinucleadas, con una vascularizacin prominente, que aparece sobre laenca o el reborde alveolar.

Es una lesin tumoral de carcter inflamatorio crnico que se asienta en los tejidos gingivales; es una de laslesiones ms comunes en la mucosa bucal y representa una respuesta reparadora exuberante. Existen dos factoresprimordiales en su gnesis:

Irritantes locales: sarro, gingivitis, obturaciones desbordantes, etc..

Efecto hormonal: hiperestrogenismo y embarazo. Se presenta exclusivamente en los tejidos gingivales. Sulocalizacin ms frecuente suele ser en zonas posteriores de arcadas dentarias, aunque tambin puede aparecer ensectores anteriores y en el reborde alveolar. Se puede ver en individuos jvenes presentando dos picos de mximaincidencia, uno durante el perodo de denticin mixta y otro durante la tercera y quinta dcada de la vida; es msfrecuente en el sexo femenino que en el masculino. Se presenta como un ndulo focal ssil de color rojo-azuladoen la enca. Las lesiones pueden aumentar de tamao, alcanzando algunas 2 cms. Suelen ser exofsticas y abarcaruno o ms dientes, extendindose mediante la penetracin de la membrana periodontal. Debido a su abundantevascularizacin presenta una tendencia fcil al sangrado en ocasiones. Est constituido por ndulos de clulasgigantes multinucleadas en un fondo de clulas mononucleares y eritrocitos extravasados. Los ndulos estn

rodeados por bandas de estroma de tejido conjuntivo fibroso que contienen pequeos espacios sinusoidales,especialmente en la periferia.

Lesin central de clulas gigantes: lesin destructiva intrasea de la parte anterior de la mandbula y elmaxilar que, en casos de gran tamao, expande las tablas corticales, siendo la causa de losdesplazamientos dentarios y produciendo reabsorcin radicular; est constituido por clulas gigantesmultinucleadas en un fondo de clulas fibrohistocticas mononucleares y eritrocitos.

Lesin caracterstica de los huesos maxilares, que se presenta especialmente en jvenes (promedio de edad 25aos, casi siempre antes de los 30 aos) y afecta ms a las mujeres y en la mandbula. Puede haber o notumoracin y dolor. Es una lesin radiolcida, con imagen de pompas de jabn, o sea multiloculada o uniloculadaque a veces causa gran destruccin y si est cerca a la cortical puede dar una imagen tambin de rayos de sol.

Histolgicamente es notable la presencia de gran cantidad de clulas gigantes multinucleadas entre tejidofibroblstico y reas de hemorragia antigua y reciente. En la periferia, el tejido seo presenta zonas de actividadosteognica y osteoclstica. Es importante recordar que esta imagen histolgica es similar al tumor pardo delhiperparatiroidismo, del cual debe hacerse el diagnstico diferencial con estudios radiogrficos y bioqumicosespecialmente (Ca, P, fosfatasa alcalina). Algunos granulomas centrales de clulas gigantes tienden a recidivar yeso generalmente ocurre cuando hay dolor, rizlisis de piezas dentarias, perforacin de la cortical y rpidocrecimiento. El tratamiento es curetaje y/o inyeccin intralesional de corticoides.

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Fibroma cementificante-osificante 9
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Quiste seo aneurismtico: lesin rara localizada principalmente en la parte posterior de la mandbula yel maxilar, con rasgos clnicos similares a la lesin central de clulas gigantes; contiene numerososespacios grandes llenos de sangre y separados por tabiques de tejido conjuntivo que contienen tejido declulas gigantes.

El quiste seo aneurismtico tpico es una lesin del hueso expansible, erosiva que tiene una proporcin bastantealta de recurrencia local. Ocurre a lo largo de la niez, con un predominio ligeramente ms alto en losadolescentes que en los pre-adolescentes. Es raro en los pacientes en la tercera dcada de vida o ms viejos. Lossitios anatmicos comunes de afectacin incluyen la parte proximal del hmero, el fmur, la tibia, y el leo. Elsello radiogrfico del quiste de hueso aneurismtico es un quiste rpidamente expansivo del hueso que produce unadelgazamiento impresionante de la cortical. La lesin puede sobrepasar el platillo de crecimiento. Puede produciruna inflamacin impresionante en el hueso circundante, y en algunos casos puede ser difcil de diferenciar delosteosarcoma. Cuando un paciente se presenta con una fractura patolgica, el tumor puede ser muy difcilerradicar.

Los hallazgos histolgicos del quiste seo aneurismtico incluyen un tejido hemorrgico con espacios cavernososRodeando esos espacios puede haber tejido fibroblstico, clulas gigantes multinucleadas y fragmentos pequeosde hueso. Los espacios cavernosos tienen una cubierta de clulas del mesnquima comprimidas. El diagnstico

diferencial incluye quiste seo simple y el sarcoma de bajo grado. Histolgicamente, el diagnstico diferencialpuede ser muy difcil. La evaluacin cuidadosa de las clulas del estroma ayudar distinguir estas entidades.

Quiste seo traumtico

Cavidad intrasea, vaca y asintomtica que se da en pacientes jvenes y se localiza principalmente en lamandbula, revestida por una membrana delgada de tejido conjuntivo laxo, cuyo tratamiento se produce al serocupada por sangre dicha cavidad durante una biopsia intrasea.

Tambin denominado quiste seo solitario, simple o hemorrgico. El quiste seo traumtico es una lesinsolitaria, unilateral, sin recubrimiento epitelial, rodeada por paredes seas, que puede estar vaco o presentar

contenido lquido (contenido sanguinolento o seroso) y/o tejido conectivo. Constituye un 13% de los quistes noodontognicos y no epiteliales de los maxilares. Suele presentarse antes de la tercera dcada de la vida y noexisten diferencias de prevalencia entre sexos. Se localiza preferentemente en la mandbula, con predileccin porel cuerpo y la snfisis mandibular. Algunos autores sugieren que la escasa incidencia de los quistes seostraumticos en el maxilar superior puede deberse a la mayor cantidad de hueso medular y a la mayorvascularizacin de este hueso.

Su etiopatogenia es controvertida. La mayora de las teoras consideran que un traumatismo es el responsabledirecto o indirecto de la lesin. Podra aparecer tras la disolucin de un hematoma, ya que los productos de lahemlisis aumentaran la presin osmtica . Otras teoras defienden que se trata de defectos seos provocados porla compresin de la glndula partida o de la arteria facial.

La mayora de las veces su diagnstico es casual durante un examen radiolgico de rutina. Aunque en otrasocasiones provocan tumoracin, dolor, y excepcionalmente parestesia labial. Los dientes asociados conservan lavitalidad y no presentan movilidad ni reabsorcin.

Radiolgicamente se observa una imagen radiotransparente, solitaria, bien delimitada, de tamao variable, y aveces con un fino reborde esclertico. Cuando la lesin afecta a los espacios interdentarios, puede presentar unaspecto lobulado o de scalloping.

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Lesiones de Clulas Gigantes 10


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La histologa revela una lesin que aparece como una cavitacin de hueso medular, que ocasionalmente puede irrecubierta por una fina capa de tejido conectivo en el que pueden observarse clulas gigantes multinucleadas ygrnulos de hemosiderina.

Histiocitosis de clulas de Langerhans

Probable proliferacin neoplsica de clulas histiocticas de tipo Langerhans, con un amplio espectro decomportamiento biolgico, que oscila desde una lesin aislada de la mandbula hasta lesiones seas dedistribucin difusa, en combinacin con lesiones de rganos y otros tejidos blandos.

Constituye una proliferacin de las clulas de Langerhans (CL), que son unas clulas presentadoras de antgenoslocalizadas normalmente en la piel y tambin en las mucosas, los ganglios linfticos, el timo y el bazo.

La lesin bsica consiste en un granuloma constituido por clulas de Langerhans, junto a una cantidad variable demonocitos, linfocitos y eosinfilos. Estas clulas tienen un citoplasma claro ligeramente eosinfilo y un ncleocon una hendidura central que recuerda la imagen de un grano de caf. Poseen una serie de marcadores quepermiten identificarlas de forma precisa, de los que los dos ms importantes son la expresin en su superficie delantgeno CD1a (que no se observa en otras clulas de origen histioctico) y la presencia a nivel ultraestructural ensu citoplasma de los cuerpos de Langerhans, llamados tambin grnulos de Birbk (nos sirve para confirmar eldiagnstico) o cuerpos en raqueta, cuyo origen y funcin se desconocen. Otro marcador es la subunidad beta dela protena S-100, a la que en la actualidad se concede menos valor diagnstico que al antgeno CDla.

La forma clsica de esta histiocitosis consiste en afeccin sea en forma de lesiones osteolticas, en general sinreaccin peristica, nicas o mltiples (lo que anteriormente constitua el granuloma eosinfilo), localizadas conpreferencia en crneo, mandbula, costillas, pelvis y porcin proximal de los huesos largos. Puede habertumoraciones de partes blandas asociadas a las lesiones seas. La piel se afecta en ms de la mitad de casos (sobretodo en las formas diseminadas), a modo de ppulas, vesculas o pstulas, as como de lceras y lesiones deaspecto eccematoso, sobre todo en el crneo y los pliegues. La afeccin pulmonar (que cuando es aislada seasocia de forma significativa al tabaquismo) puede cursar como neumonitis de repeticin, con lesiones

granulomatosas del intersticio pulmonar. Con cierta frecuencia se produce neumotrax. La imagen radiolgicapuede evolucionar desde un infiltrado intersticial difuso hasta un infiltrado reticulonodular y llegar a la forma depanal de abeja.

La afeccin del SNC puede ser localizada o difusa. La primera suele afectar la regin del hipotlamo-hipfisis,con lesin asociada de la silla turca o sin ella. En otros casos puede observarse afeccin cerebral o cerebelosadifusa, con dficit neurolgico progresivo. En las formas diseminadas de HCL tambin pueden observarsehepatomegalia y esplenomegalia, adenopatas, as como fiebre.

TUMORES MALIGNOS

OsteosarcomaEl osteosarcoma tambin puede denominarse sarcoma osteognico. Se trata de un tumor que afecta al hueso ycuyo grado de malignidad es muy alto. Se caracteriza por ser un tumor mesenquimatoso maligno cuyas clulasneoplsicas producen matriz sea.

La neoplasia maligna derivada de las clulas seas ms frecuente, que en los maxilares produce unensanchamiento radiogrfico de la membrana periodontal de los dientes e histolgicamente un amplio espectro dehallazgos, todos los cuales se caracterizan por osteoblastos atpicos y formacin de hueso u osteoide anormales.

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Es el tumor seo maligno ms frecuente. Aparece ms comnmente en los huesos largos y tiene predileccin porlas reas distales y proximales del fmur, tibia y hmero.

Un 7% aparecen en la regin de la cabeza y el cuello. En los maxilares produce un ensanchamiento radiogrficode la membrana periodontal de los dientes y una histologa caracterizada por osteoblastos atpicos y formacin dehueso u osteoide anormales. La mxima incidencia del osteosarcoma de los maxilares se da a los 33 aos. Laslesiones de la mandbula y el maxilar suelen advertirse como tumefacciones seas de consistencia dura en lascorticales vestibular y lingual (con y sin dolor) y a menudo asociadas con separacin de los dientes.

Histopatologa: se han descrito 4 variedades histolgicas intraseas y una variedad yuxtacortical. Las lesiones delosteosarcoma tienen que contener osteoide o hueso normales o anormales asociados con las clulas malignas detejido conjunivo para distinguirlas de otras formas de sarcoma.

A nivel macroscpico son tumores voluminosos, de color blanco grisceo, con frecuentes zonas hemorrgicas yde degeneracin qustica. Suelen destruir la cortical que los cubre, formando una masa de tejido blando. Seextienden ampliamente por la cavidad medular, infiltrando y sustituyendo a la mdula sea que rodea a lastrabculas seas preexistentes.

Las variedades intraseas se dividen segn la variabilidad del componente sarcomatoso, y la cantidad y naturalezadel componente de tejido duro. El tipo osteoblstico es el ms comn y presenta una distribucin equilibrada decomponente celular sarcomatoso pleomrfico e hipercromtico y de hueso trabecular hipercelular. El tipocondroblstico contiene depsitos de cartlago hipercelular y hueso osteoide anormal. Esta variedad es comn enlos maxilares. El osteosarcoma fibroblstico est constituido por clulas sarcomatosas fusiformes con pocoosteoide maligno. Las lesiones telangiectsicas tienen un componente reducido de tejido duro y un nmeroaumentado de vasos sanguneos dilatadazos y clulas gigantes.

Las lesiones yuxtacorticaales son lesiones osteoblsticas de bajo grado, que contienen grandes reas individualesde cartlago maligno. Las lesiones suelen ser nodulares.

Manifestaciones clnicas: Los osteosarcomas se presentan con dolor local e inflamacin. Son neoplasias

biolgicamente agresivas, y se tratan con ciruga y quimioterapia.

- Los osteosarcomas metastatizan ampliamente, habitualmente primero al pulmn, pero ocasionalmente a otrosrganos y huesos (la metstasis a ganglios linfticos es rara).

- La ciruga slo alcanza unas tasas de supervivencia del 20% a los 5 aos,pero la ciruga combinada con laquimioterapia consigue una tasa de supervivencia a los 5 aos del 60 al 80%.

- Los osteosarcomas de la mandbula y las vaiantes de bajo grado, parosteal (yuxcortical) y osteosarcomaintraseo de bajo grado tienen un pronstico mejor que el osteosarcoma clsico.

CondrosarcomaNeoplasia sea maligna rara de los maxilares, generalmente de la parte anterior del maxilar, constituido por unaproliferacin de condroblastos gruesos o clulas mesenquimatosas fusiformes y cartlago anormal, pero noosteoide ni hueso.

El condrosarcoma de los maxilares se presenta a cualquier edad, pero tiene un pico de incidencia en el grupo deedades de 30 a 40 aos. La variedad de clulas claras y especialmente la de carcter mesenquimatoso se observaen pacientes ms jvenes. Afecta a los varones 2 veces ms que a las mujeres y no existe predileccin racial. Las

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lesiones son masas expansivas que producen deformacin local. En las lesiones de mayor tamao, puedenpresentarse dolor y parestesia. En la parte anterior del maxilar, la obstruccin nasal y las dificultades para larespiracin suelen ser los signos de presentacin.

Hisopatologa: la mayora de las lesiones presentan un cartlago anormal rodeado de clulas neoplsicas. Laslesiones se gradan de I a III en funcin de la cantidad y madurez del cartlago, y la proporcin y el grado deanaplasia de las clulas del tejido conjuntivo. En los grados II y III existen reas de tejido mixoide y dedegeneracin qustica.

Sarcoma de Ewing

Neoplasia sea maligna rara de origen celular incierto que aparece en pacientes jvenes; la lesin est formadapor clulas anaplsicas pequeas, redondas y oscuras que contienen grnulos de glucgeno y filamentosintermedios.

Este tumor se observa con mayor frecuencia en nios de 10 a 15 aos; el 80% son menores de 20 aos.Los nios estn ms afectados que las nias.Es el segundo sarcoma seo ms frecuente en la infancia.Afecta a la cavidad medular en la difisis de los huesos largos tubulares, especialmente el fmur, y loshuesos planos de la pelvis.

El tumor invade normalmente la cortical, y penetra en el periostio para producir una masa de partesblandas.

Se compone de capas de clulas redondas pequeas que, ocasionalmente, producen seudorrosetas deHomer-Wright.

Las clulas tienen un citoplasma escaso que con frecuencia contiene glucgeno.Generalmente, existe necrosis prominente en las zonas alejadas de los vasos, y la estroma es escasa.Frecuentemente, el tumor metastatiza a otros huesos, a los pulmones o a otras localizaciones.

Los pacientes suelen tener fiebre, leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentacin. En el rea de

afectacin, el dolor coincide con una tumefaccin rpida. En los maxilares, suele haber movilidad de los dientes yen etapas posteriores, focos de ulceracin.

La mandbula se afecta con mayor frecuencia que el maxilar, la base del crneo y la calota.

Histopatologa de las clulas aisladas pueden ser de dos tipos:

Pequeas y redondas, con ncleos teidos de color oscuro y un citoplasma delimitado claramente.1.Clulas ms grandes con un ncleo finamente granuloso y un citoplasma tenue mal definido.2.

Ambos tipos de clulas son indiferenciadas, redondas, pequeas y oscuras.

La tincin con nitrato de plata pone en manifiesto tabiques que rodean los lbulos celulares. Tanto las uncionescon PAS como los estudios ultraestructurales demuestran grnulos de glucgeno. Se emplean marcadoresinmunolgicos para confirmar la presencia de filamentos intermedios positivos para la vimentina.

El sarcoma de Ewing se trata con quimioterapia y con reseccin quirrgica acompaada o no de radioterapia. Laquimioterapia aplicada de un modo eficaz ha mejorado enormemente el pronstico de la enfermedad, de unasupervivencia que oscilaba entre el 5 y el 15% hasta el 75% al cabo de 5 aos, consiguindose en un 50% de loscasos curaciones a largo plazo.

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BIBLIOGRAFAPatologa estructural y funcional. Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto.Ed. Elsevier Saunders. 7 Edicin.2007ISBN 84-8086-203-5

1.

Patologa oral y maxilofacial contempornea. Philip Sapp. Ed. Elsevier. 2 Edicin.2004 ISBN84-8174-789-0

2.

Medicina Bucal. Enfermedades seas y desrdenes temporomandibulares. Dolor orofacial ymanifestacioens orales de enfermedades sistmicas. Bermejo Fenoll A. Ed. Sintesis. 1 Edicin.2000ISBN 84-7738-558-0

3.

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BIBLIOGRAFA 14
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