LAS ENFERMEDADES HEMORRGICAS: Enfermedades vasculares

Clasificacin

Defectos en la estructura

Psicognicas

Defectos en la Fuerza, Permeabilidad y Superficie

Teleangiectasia Hemorrgica Hereditaria

Otras angiodisplasias

Displasias del tejido conectivo

Prpura vascular

Enfermedades vasculares

Sangrado fcil

Fragilidad capilar

Prpura senil

Aumento de la presin endocapilar

Alrgica (Henoch-Schonlin

Secundaria a drogas

Secundaria en enfermedades sistmicas

TELEANGIECTASIA HEMORRGICA HEREDITARIA: Enfermedad hemorrgica de tipo familiar (autosmica dominante) que se caracteriza por un defecto en la composicin en la estructura de los vasos sanguneos, producindose pequeos micro aneurismas. Posiblemente se pierdan las fibras elsticas.

Cuadro clnico

Inicio de hemorragia en la 2a. y 3a dcadas de la vida. Los ms comunes son epistaxis y hemorragia del tubo digestivo. Puede abrir como anemia ferropnica.

Las lesiones son puntiformes, evanescentes y se localizan en piel y mucosas. Ms frecuentes en lecho ungueal, labios, paladar y lengua.

Diagnstico

Presencia de las teleangiectasias

Presencia o no de anemia de tipo ferropnico

Estudios de laboratorio normales

Tratamiento

Sintomtico y de restitucin

PRPURA DE HENOCH-SCHONLIN: Enfermedad generalizada que afecta a vasos de pequeo calibre (arteriolas) y se manifiesta por lesiones ppulo-hemorrgicas que afectan principalmente miembros inferiores y se puede acompaar de dolor abdominal, artritis, nefritis o sangrado de tubo digestivo.

Etiologa: Vasculitis aguda

Suero heterlogo anti-endotelio ???

Depsitos de IgA y C3

Cuadro clnico

Edad

95% de los casos entre 2 y 12 aos

59% de los casos entre 15 y 30 aos

Sexo

62% masculino

32% femenino

Lesiones en piel

90% al momento del diagnstico

10% en el curso de la enfermedad

43% presentan prurito

Complicaciones

58% con dolor abdominal

54% con artralgias

26% con hemorragia gastrointestinal

16% con hipertensin arterial

13 % con hematuria

8% con oliguria

Diagnstico.-

Historia de enfermedad previa viral o ingesta de medicamentos

Aparicin brusca de las lesiones con o sin complicaciones

Estudios de laboratorio normales

Tratamiento.-

Observacin y reposo

Con complicaciones: Prednisona a dosis de 1 mg a 2 mg por kilo de peso por 4 a 6 semanas

ENFERMEDADES PLAQUETARIAS

Clasificacin

Hallazgos caractersticos

Alteraciones de tipo cuantitativo

Alteraciones de tipo cualitativo

Aumento en el nmero de plaquetas con morfologa normal

Tiempo de sangrado normal o prolongado

Prueba del torniquete normal, usualmente

Aumento en el desprendimiento eritrocitario al observar el cogulo

Anormalidades variables en la agregometra plaquetaria

TP y TTP normales

Autnoma

Trombocitosis esencial

Policitemia vera

Leucemia granuloctica crnica

Metaplasia mieloide

Mielofibrosis idioptica

Reactiva

Enf.inflamatoria aguda y crnica

Hemorragia aguda

Enfermedades malignas

Ejercicio

Deficiencia de hierro

Post-esplenectoma

Trombocitopenia

Disminucin en la produccin

Aumento en la destruccin

Secuestro

Dilucional

Defectos en la adhesividad

Enfermedad de von Willebrand

Sndrome de Bernard-Soulier

Defectos en la agregacin

Agregacin primaria anormal

Tromboastenia de Glanssman

Defectos en la agregacin

Agregacin secundaria anormal

Enfermedad de la Poza de Almacn

Enfermedad tipo aspirina

Secundaria a efecto de drogas

Defectos combinados

Secundario a efecto de drogas

Secundario a enfermedades sistmicas

PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA: Trastorno hemorrgico adquirido caracterizado por:

Trombocitopenia: aguda, crnica, recurrente

Prpura: Sndrome hemorrgico muco-cutneo

Ausencia de factores causantes de trombocitopenia identificables

Clasificacin.-

Aguda: remisin completa y sostenida a los seis meses del diagnstico

Crnica: remisin no alcanzada a los seis meses del diagnstico

Patogenia.-

Auto anticuerpos IgG

enfermedad viral previa?

Auto anticuerpos?

Vida media plaquetaria disminuida

Aumento en la funcin medular

Cuadro clnico.-

Enfermedad previa en 80% de los casos

Sndrome hemorrgico trombocitopnico-trombocitoptico

Ausencia de esplenomegalia

Trombocitopenia por laboratorio

Mdula sea normal o hipercelular

Diferencias con la PTI aguda.-

Ms frecuente en adultos entre 20 y 50 aos

Sin antecedente de enfermedad viral previa

Ms frecuente en la mujer (4:1)

Enfermedad crnica con exacerbaciones y remisiones

Diagnstico.-

Cuadro clnico sugestivo

Sndrome hemorrgico muco-cutneo, ausencia de esplenomegalia

Trombocitopenia con resto de la Biometra normal

Mdula sea normal o hipercelular

Tratamiento.-

Aguda: Observacin y Esteroides orales

Crnica: Esplenectoma / Danazol/ Inmunoglobulina /Otros

PRPURA TROMBOCITOPNICA TROMBTICA: Enfermedad trombo hemorrgica descrita en 1925 por Mozchowitz

Ulltman y Amorosi (1966) describieron la pntada clsica de:

Trombocitopenia

Anemia hemoltica microangioptica

Signos y sntomas neurolgicos

Alteraciones en la funcin renal

Fiebre

SUH epidmico de la infancia: Asociado con colitis hemorrgica (infeccin por Escherichia coli 0157:H7)

Sndromes del adulto

Idioptico

Asociado con otras condiciones

Colitis hemorrgica (infeccin por Escherichia coli 0157:H7)

Embarazo

Inducido por drogas

Hipersensibilidad a la quinina, ticlopidina y clopidogrel

Toxicidad dosis dependiente por mitomicina C, ciclosporina y pentostatina

TMO algenico

Enfermedades autoinmunes (LES, Esclerodermia, Antifosfolpidos)

Clasificacin clnica

Aguda espordica (adquirida)

Crnica recidivante (congnita)

Fisiopatologa

Grandes multmeros del Factor von Willebrand circulando

Secundarios a la deficiencia de una depolimeraza plasmtica

Causantes de la agregacin plaquetaria in vivo

En pacientes con PTT se encontraron multmeros gigantes circulando

En pacientes con PTT congnita hay ausencia de la metaloprotena

En pacientes con PTT aguda, se encontr un anticuerpo de tipo IgG, inhibidor de la enzima

La depolimeraza se identific como una integrante de la familia de metaloproteasas ADAMTS

Se sabe que esta enzima es la ADAMTS13

El factor von Willebrand

Macromolcula de peso molecular de 300,000 d

Participa en la adhesin de la plaqueta a la colgena subendotelial

Forma puentes entre la colgena y las glicoprotenas plaquetarias Ib/IX/V y el complejo IIb/IIIa (II/b3)

El depsito del factor es promovido por fuerzas de stress de flujo

Su ausencia produce hemorragia

Sintetizado por el endotelio como un polmero gigante (> 20 X 106 d)

En la circulacin es fragmentado por una enzima (depolimeraza) que lo convierte en multmeros, la ADAMTS13

La fragmentacin ocurre entre la Tyr842-Met843, generando dmeros de 140 y 176 kd

ADAMTS13

ADAMTS: a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats, con 19 componentes

Precursor de 1427 aminocidos, cromosoma 9q34

Sintetizado en hgado como cimgeno

Concentracin plasmtica de 1g/mL

Vida media de 2 a 3 das

Muy estable en circulacin