La Talasemia

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La Talasemia mayor es unaenfermedad congénita de lasangre causada por un defectoen la formación de las cadenasde globina, que da lugar a unahemoglobina anómala.

Los glóbulos rojos contienenhemoglobina en su interior, cuyafunción es transportar el oxígenoa las células de los órganos ytejidos del cuerpo.

En los pacientes con TalasemiaMayor, como los glóbulos rojostienen una hemoglobina anóma-la son destruídos en la médulaósea mientras son producidos,antes de llegar a la sangre circu-lante, desarrollándose anemia.

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Para poder llevar normalmenteel oxígeno a los tejidos, lospacientes con Talasemia Mayor,necesitan recibir transfusionesperiódicas de concentrados dehematíes (glóbulos rojos) , gene-ralmente cada 3 a 4 semanas.Esta necesidad de transfusioneses de por vida, a no ser que elpaciente reciba un trasplante demédula ósea, que es actualmen-te el único tratamiento curativodefinitivo.

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Cada transfusión de concentradode hematíes contiene una canti-dad de hierro y las transfusionesrepetidas a lo largo del tiempohacen que este hierro se vayaacumulando en el organismo yaque la capacidad que tiene elcuerpo de eliminar este hierro esmuy inferior al aporte que recibecon las transfusiones.

El hierro en el cuerpo humanose acumula principalmente en elhígado, el corazón y en las glán-dulas endocrinas, es muy tóxicoy puede causar daño celular. Esfundamental, por tanto, eliminarel hierro para que no se acumuley cause daño grave sobre estosórganos.

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Existen diversos tratamientospara eliminar el hierro del orga-nismo. Son los llamados trata-mientos quelantes del hierro.

Hasta no hace mucho tiempo, elúnico tratamiento quelante delhierro era la desferoxamina, unquelante que únicamente podíaser administrado por vía subcu-tánea y durante 8 a 12 horas.Para ello se puncionaba median-te palomitas subcutáneas en lazona del abdomen o en la partesuperior de los muslos y el trata-miento se administraba medianteuna bomba de infusión continuadurante toda la noche, entre 5 y7 días por semana. Esta formade administración dificultabamucho el tratamiento.

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Más recientemente han apareci-do tratamientos quelantes delhierro que se pueden administrarpor vía oral. Son los quelantesorales deferiprona y deferasirox,y éstos han facilitado el cumpli-miento del tratamiento. Su médi-co le aconsejará cual es eltratamiento más adecuado en sucaso.

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Además es muy importante valo-rar periódicamente el acúmulode hierro que tiene el organismo.Esta valoración se puede hacerpor varios métodos. El mássencillo consiste en determinar laferritina en sangre ya que ladeterminación periódica de éstanos ayuda a conocer cómo estála sobrecarga de hierro en elorganismo a lo largo del tiempo.Sin embargo, el método mássensible y específico paracuantificar los depósitos dehierro en el organismo es labiopsia hepática, pero es unmétodo invasivo, agresivo.

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Actualmente se ha demostradoque se puede cuantificar elacúmulo de hierro en hígado ycorazón a través de ResonanciaMagnética Nuclear (RMN). Serecomienda que a todos lospacientes con Talasemia Mayorse les realice periódicamente laRMN para conocer exactamentela cantidad de hierro que tienen yadecuar el tratamiento quelantea la sobrecarga férrica quepresenten.

La aventura de la Talasemia

Guión: Ana Gómez López Angels Gómez LópezMónica Barba Ramírez

Texto columnas: Dra. Cristina Díaz de Heredia

Ilustraciones: Joaquín González Dorao

Concepción y realización: ALHETA. www.alheta.com

Director del proyecto: Antonio César Cerrato Sánchez

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