La parlisis del nervio facial en nios

Actual revisin de la literatura a travs de:. 03 2015|En este tema se actualiz por ltima vez:14 de julio 2014.INTRODUCCIN-Parlisis facial nerviosa es una enfermedad comn en los nios que pueden ser congnita o adquirida.La etiologa subyacente a menudo no est claro a pesar de una extensa investigacin.En 1830, Sir Charles Bell describi por primera vez la debilidad facial unilateral secundaria a la disfuncin del nervio facial.Su descripcin de la adquirida, parlisis facial idioptica a menudo se denomina parlisis de Bell.ANATOMA DEL NERVIO FACIAL-El nervio facial tiene una compleja anatoma y la funcin que la hacen susceptible a mltiples trastornos neurolgicos basados en la localizacin de la lesin (figura 1).VII nervio craneal se origina a partir de mltiples ncleos del tronco cerebral que son funcionalmente especializada.El componente de motor de VII, que representa el movimiento de la musculatura facial, surge desde el ncleo motor de VII en el tegmento pontino.Las fibras que inervan la frente reciben la entrada bilateral a travs del tracto corticobulbar, mientras que el tracto corticobulbar contralateral inerva los msculos faciales restantes.El ncleo salival superior es el origen de las fibras parasimpticas preganglionares que inervan el lagrimal, sublingual y submandibular.Fibras que inervan del viaje glndula submandibular y sublingual a travs del nervio cuerda del timpano, mientras que las fibras de las glndulas lagrimales viajan a travs del nervio petroso mayor.Gusto por los dos tercios anteriores de la lengua y las fibras sensoriales del canal de viajes acstico externo al ncleo del tracto solitario.Las fibras del nervio facial emergen del aspecto ventrolateral del tronco cerebral en el borde caudal de la protuberancia y entran en la porcin petrosa del hueso temporal a travs del conducto auditivo interno.Las fibras sensoriales viajan como la parte de nervio intermedio de CN VII y VIII corren entre los nervios craneales y el componente motor de CN VII.En el hueso temporal, surge el nervio petroso mayor del segmento laberntico del nervio facial y lleva fibras parasimpticas preganglionares al ganglio pterigopalatina.El nervio entonces sinapsis y enva fibras a la glndula lagrimal;lesiones que afectan al nervio facial antes del nervio petroso mayor puede causar lagrimeo disminuido.El nervio facial a continuacin, a lo largo de los cursos de la pared medial de la cavidad epitympanic anterior;es aqu donde el nervio facial puede ser afectada por colesteatomas.El segmento de mastoideo de los cursos del nervio facial inferior, lateral a la fosa yugular, lo que permite lesiones all para afectar el nervio facial.El nervio del estribo de este segmento e inerva el msculo del estribo.Las lesiones del nervio facial antes del resultado nervio del estribo en la hiperacusia.La cuerda del tmpano surge distal en el segmento de mastoideo y entra en el odo medio a travs del tmpano cuerdas canalculo.Se sale por la fisura petrotimpnica y suministra fibras aferentes para el gusto de los dos tercios anteriores de la lengua.Tambin proporciona fibras parasimpticas eferentes a las glndulas submandibular y sublingual que hacen sinapsis en el ganglio submandibular.El nervio facial sale del crneo a travs del agujero estilomastoideo y cursos a travs de la glndula partida para dividir y suministrar los msculos de la expresin facial.EPIDEMIOLOGA Y CAUSA-Las posibles causas de la parlisis del nervio facial son muchas y pueden ser congnitas, infecciosas, neoplsicas, traumticas, o idioptica (tabla 1).Aproximadamente la mitad de todos los casos tienen los requisitos para la etiqueta de "parlisis de Bell," se define como una parlisis del nervio facial aguda de causa desconocida.Se estima que 20 por cada 100.000 personas al ao se ven afectados por la parlisis de Bell, hacindola una de las referencias ms comunes para los neurlogos.No existe predileccin racial, geogrfica, o de gnero para la parlisis de Bell, pero hay un riesgo tres veces mayor durante el embarazo (especialmente en el tercer trimestre o en la primera semana despus del parto), y cuatro veces mayor incidencia en los diabticos.La causa ms comn de parlisis del nervio facial de aparicin aguda en nios en el pasado ha sido la otitis media aguda.Sin embargo, la enfermedad de Lyme puede ser una causa ms comn en reas endmicas que la otitis media, como lo demuestra un estudio de 50 nios con parlisis del nervio facial en Delaware.La etiologa ms frecuente fue la enfermedad de Lyme (50 por ciento), seguido de la otitis media aguda (12 por ciento), varicela (6 por ciento), herpes zoster (4 por ciento), y el virus Coxsackie (2 por ciento).Enfermedad idioptica (parlisis de Bell) fue el diagnstico en el 26 por ciento.Al menos un estudio europeo tambin encontr la enfermedad de Lyme es la causa ms frecuentemente identificado de la parlisis facial aguda en los nios, lo que representa 16 de 27 casos.Parlisis facial bilateral se produjo slo en nios con la enfermedad de Lyme en este estudio.Parlisis congnita del nervio facial-la parlisis facial congnita puede ser el resultado de defectos de desarrollo o de etiologa traumtica (tabla 1).El peso al nacer mayor de 3.500 gramos, parto con frceps-asistida, y la prematuridad son factores de riesgo asociados con la parlisis facial traumtica.La presencia de dismorfia multisistmica y mltiples anormalidades de los nervios craneales tiende a favorecer anormalidades del desarrollo, aunque la parlisis facial aislada puede ser de origen del desarrollo.Una forma bien reconocida de la parlisis facial congnita es el sndrome de Moebius, que normalmente se acompaa de deterioro de la abduccin ocular.Adems, dos loci para la parlisis facial aislada de origen del desarrollo se han identificado, designado hereditaria congnita paresia facial 1 y 2 en los cromosomas 3q21-22 y 10q21.3-22.1 respectivamente.Otros sndromes tambin se asocian con parlisis facial (tabla 1).Al distinguir desarrollo de las parlisis faciales traumticas en el perodo perinatal, algunos o la recuperacin completa de la funcin favorece las lesiones traumticas.Motor temprano estudio de conduccin nerviosa tambin ayuda a distinguir estas etiologas.El sndrome de Moebius-Moebius (Mobius) sndrome, a veces llamado secuencia de Moebius, es una parlisis facial congnita (unilateral o bilateral) con anormalidades del nervio motor ocular externo (VI nervio craneal) funcin, aunque otros nervios craneales (III, IV, V, VIII) pueden ser involucrados.Postmortem anlisis ha demostrado hipoplasia del ncleo motor del nervio facial con raicillas nerviosas faciales pequeas o ausentes que salen del tronco cerebral.A causa gentica an no ha sido identificado, pero la vinculacin puntos a un lugar distinto al 13q12.2-13.Existe cierta coincidencia con los sndromes paresia facial congnitas hereditarias.La otitis media-Como se mencion anteriormente, la otitis media es una causa relativamente frecuente de parlisis facial aguda.Un grupo encontr que la incidencia de parlisis del nervio facial fue de 0,16 por ciento, que se redujo de alrededor del 2 por ciento en la era anterior a los antibiticos.La infeccin bacteriana del odo medio por lo general se diagnostica fcilmente por la simple inspeccin del meato externo y la membrana timpnica.TC puede permitir una mejor visualizacin del trayecto del nervio facial a travs de la porcin petrosa del hueso temporal.El manejo de la otitis media aguda es discutido por separado.Infeccin por el virus del herpes simple-Durante aos, un simple mediada viral mecanismo inmune inflamatoria herpes para la parlisis de Bell era un tema de controversia, pero se sospecha en base a pruebas serolgicas.Reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) la prueba de ADN es ahora compatible con la nocin de propagacin axonal y la multiplicacin de un virus neurotrpico reactivado lleva a la inflamacin, desmielinizacin y parlisis.Virus del herpes simple (HSV) de activacin ha sido ampliamente aceptado como la causa ms probable de la parlisis de Bell, en la mayora de los casos de adultos.En un estudio, por ejemplo, se identificaron HSV-1 genomas en nervio facial fluido endoneurial y msculo auricular en 11 de los 14 pacientes sometidos a ciruga de descompresin para la parlisis de Bell;los HSV-1 genomas no se encontraron en los controles.La enfermedad de Lyme-Como se mencion anteriormente, la enfermedad de Lyme se ha convertido en la causa ms comn de parlisis del nervio facial aguda entre los nios en zonas endmicas de esta infeccin.La parlisis del nervio facial es la neuropata craneal ms comn asociado con Lyme meningitis.El compromiso del nervio facial puede ser unilateral o bilateral y por lo general dura menos de dos meses.El mecanismo por el cual la enfermedad de Lyme causa la parlisis del nervio facial puede estar relacionado con la invasin directa del nervio por Borrelia burgdorferi. Esta posibilidad es sugerida por estudios que han encontrado que casi todos los nios que han tenido una picadura de garrapata o eritema migratorio en la regin de la cabeza y el cuello se desarrollan parlisis del nervio facial ipsilateral.Los pacientes con enfermedad de Lyme y la parlisis del nervio facial pueden tener otras caractersticas clnicas de la enfermedad de Lyme, pero muchos no tienen otros sntomas ni antecedentes de mordedura de garrapata o eritema migrans.Sin dolor, no dolorosa hinchazn y eritema de la cara anterior de la parlisis facial son rasgos distintivos que pueden estar presentes y ayudar a confirmar el diagnstico clnico.La probabilidad de que la enfermedad de Lyme es la causa de un sptimo parlisis del nervio disminuye, ya sea en reas no endmicas o en un momento del ao en que la enfermedad de Lyme no es frecuente.En contraste con los adultos, la mayora de los nios con enfermedad de Lyme aislado parlisis facial tienen resultados del lquido cefalorraqudeo anormales, incluyendo un recuento elevado de clulas de la sangre, protena, o ambos.Sin embargo, la importancia clnica de estas anormalidades no est claro.Sndrome de Ramsay Hunt-El sndrome de Ramsay Hunt es causada por la reactivacin del virus varicela zoster (herpes zster tico);el virus permanece latente en el ganglio sensorial despus de la infeccin primaria.Ramsay Hunt se caracteriza por parlisis facial asociada con una erupcin vesicular dolorosa dentro del canal auditivo externo y la disfuncin vestibulococlear.La infeccin por VIH-infeccin por VIH rara vez causa la parlisis facial.Si lo hace, el inicio es en el momento de la seroconversin, cuando una linfocitosis CSF generalmente est presente.En las etapas posteriores, cuando la inmunidad celular disminuye, la parlisis facial es generalmente causada por otra infeccin como zoster, polirradiculopata desmielinizante crnica o linfomatosis menngea.Otras infecciones-Otras causas infecciosas probables de la parlisis de Bell incluyen citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, adenovirus, virus de la rubola, las paperas, influenza B y el virus Coxsackie, a pesar de que se han implicado menos concluyente.Adems, hay informes de casos de nios con parlisis del nervio facial y evidencia serolgica de infeccin por Rickettsia conorii (Mediterrneo fiebre manchada de).Otras condiciones-Varios otros trastornos deben considerarse en el diagnstico diferencial de la parlisis del nervio facial.El colesteatoma se debe sospechar si el inicio de la parlisis facial es gradual.El sndrome Melkersson-Rosenthal se caracteriza por una parlisis facial, hinchazn facial episdica, y una lengua fisurada, por lo general a partir de la adolescencia, pero con episodios recurrentes de parlisis facial.Formas abortivos superan en nmero a la trada clsica.Granulomas tuberculoides perivasculares se ven en el tejido edematoso, pero se desconoce la causa y el tratamiento no est comprobada.La sarcoidosis se debe considerar, especialmente en pacientes con parlisis facial bilateral.Parlisis bilaterales tambin pueden ser causados por otros numerosos trastornos que no son estrictamente el tema de esta revisin.CLNICA-Los pacientes con parlisis facial idioptica nervioso (parlisis de Bell) suelen presentar un inicio sbito (generalmente ms horas) de la parlisis facial unilateral.Los hallazgos ms comunes incluyen la disminucin del movimiento de la frente, la flacidez de la ceja, incapacidad para cerrar el ojo, la desaparicin del pliegue nasolabial, y el dibujo de la boca con el lado no afectado.Disminucin del lagrimeo, hiperacusia,y / oprdida del sentido del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua pueden ayudar al sitio de la lesin en el canal facial, pero son ms tiles como un indicador de la gravedad que de diagnstico anatmico.La presencia de un motor ocular externo ipsilateral (es decir, nervio craneal VI) parlisis sugiere la posibilidad de una lesin del tronco cerebral como la causa de la parlisis facial, ya que el ncleo motor ocular externo est en estrecha proximidad a las fibras en el tronco cerebral que la salida como el nervio facial.Movimiento facial se evalu mediante la observacin de la respuesta a los comandos para el cierre de los ojos, la elevacin de la ceja, con el ceo fruncido, mostrando los dientes, fruncir los labios, y tensar los tejidos blandos del cuello.El examen tambin incluye un examen fsico general y un examen neurolgico;especial atencin se debe dirigir en el odo externo para vesculas o costras (que indica Zoster) y por lesiones de masa dentro de la glndula partida.Pruebas de sabor tambin es til en la localizacin de las lesiones del nervio facial.Perifrico frente a lesiones centrales-Ahorradores de los msculos de la frente es sugestiva de un (neurona motora superior) lesin central debido a la inervacin bilateral a esta rea.Sin embargo, este hallazgo no excluye un sitio perifrico de la patologa en todos los casos.Activacin central del nervio facial es tanto volitiva y automtico o emocional en su origen, y el nervio facial es la va final comn.Por lo tanto, la disociacin del movimiento de la cara para comandar desde el movimiento espontneo, como en la sonrisa, indica una lesin de neurona motora superior.La falta de disociacin indica una neurona motora inferior lesin (perifrica).DIAGNSTICO-El diagnstico de parlisis de Bell se basa en los siguientes criterios:Una afectacin difusa de todas las ramas distales del nervio facial est presente.inicio es agudo, durante un da o dos;el curso es progresivo, alcanzando el mximo clnicadebilidad / parlisisdentro de tres semanas o menos desde el primer da de la debilidad visible;recuperacin de algn grado de funcin por lo general ocurre dentro de los seis meses.Asociado prdromo, dolor de odo, o dysacusis pueden ser reportados.El diagnstico exacto comienza con una historia clnica y una exploracin fsica.La historia debe abordar el momento de aparicin, rapidez de progresin, los sntomas asociados (por ejemplo, hiperacusia, falta de gusto), y cualquier enfermedades sistmicas como la diabetes mellitus o la otitis media crnica.Una historia cuidadosa tambin debe incluir la exposicin a picaduras de garrapatas y los factores de riesgo de VIH.Como se mencion, las etiologas principales de parlisis facial congnita son los traumatismos y alteraciones del desarrollo.En los casos traumticos, antecedentes de trabajo de parto prolongado, parto con frceps, equimosis periauricular o hemotmpano puede ayudar con el diagnstico, pero no es diagnstica.Es importante buscar rasgos dismrficos asociados o patologa multisistmica sindrmica.Como un ejemplo, el sndrome de Goldenhar (microsoma craneofacial) ha asociado hipoplasia malar y maxilar y la microsoma hemifacial, adems de parlisis facial congnita.El examen fsico debe incluir una evaluacin cuidadosa de la parlisis facial musculatura, as como un examen cuidadoso de la oreja, en la regin mastoidea, glndula partida, y el cuello.El examen de otros nervios craneales, el odo, el gusto, la salivacin, lagrimeo y puede ayudar a localizar la lesin.Los exmenes de diagnstico-Las pruebas serolgicas para la enfermedad de Lyme se recomienda para todos los nios con parlisis facial inicio agudo cuando existe la posibilidad de exposicin.Otras investigaciones complementarias, como estudios de electrodiagnstico, neuroimagen, o puncin lumbar, pueden ayudar a identificar una etiologa subyacente de la disfuncin del nervio facial y determinar el pronstico.Sin embargo, estas pruebas no son necesarias en todos los pacientes. Los pacientes que tienen una parlisis facial incompleta tpica y que se recuperan no necesitan ms estudio.En contraste, los estudios de electrodiagnstico puede justificarse en los pacientes con lesiones clnicamente completas para fines pronsticos.Imaging es necesario si los signos fsicos son atpicos (es decir, implican nervios craneales vecinos), si la otitis media crnica, mastoiditis aguda, traumatismo del hueso temporal, o una neoplasia se sospecha como la etiologa, si la progresin es lenta y se extiende ms all de tres semanas, o si no mejora se ha producido a los seis meses [6].Serologas Lyme-Las pruebas serolgicas para la enfermedad de Lyme se recomienda para todos los nios con parlisis facial inicio agudo cuando existe la posibilidad de exposicin en reas endmicas de Lyme durante la primavera a travs de estaciones de otoo.Con la excepcin de los primeros cuatro a seis semanas de la infeccin, las pruebas serolgicas es altamente sensible y especfico para el diagnstico de la enfermedad de Lyme.En ocasiones, la neuropata craneal se produce antes de que el paciente se ha convertido en seropositivos;En estos pacientes, el seguimiento de las pruebas serolgicas en varias semanas suele ser diagnstica.Cuando se indica pruebas serolgicas para la enfermedad de Lyme, se recomienda realizar pruebas de dos niveles, utilizando un ensayo de inmunoabsorcin ligado a enzimas (ELISA), seguido de un Western blot como las pruebas de seleccin.Estudios de electrodiagnstico-En los primeros das despus de inicio de los sntomas, el reflejo de parpadeo (estimulacin del nervio supraorbital) puede confirmar el origen perifrico de la debilidad y evaluar el grado de bloqueo de la conduccin axonal.La prueba de electrodiagnstico ms simple es la electromiografa (EMG).En los pacientes que tienen una lesin clnicamente completa, aguja EMG puede mostrar algunos potenciales sobre la voluntad activa, lo que permite concluir que el nervio se encuentra todava en continuidad con un potencial de rebrote.Nervio motor estudio de conduccin (motor NCS, tambin llamado electroneurografa o electromiografa evocado) es otra prueba de electrodiagnstico utilizados para la evaluacin de la parlisis del nervio facial.Por lo general, se obtiene en pacientes con lesiones completas para fines pronsticos.Motor NCS implica la estimulacin de la rama principal del nervio facial cerca del agujero estilomastoideo y registrar el potencial de accin muscular compuesto (CMAP) en milivoltios.Amplitudes CMAP alcanzan su nivel mnimo entre 7 a 14 das despus de la aparicin de debilidad en la mayora de los pacientes.En aproximadamente 10 das despus de la aparicin de los sntomas, la amplitud de la CMAP en el lado paralizado compar con la del lado normal, se obtiene una estimacin del grado de la prdida axonal.La amplitud del lado paralizado se compara con la del lado normal y se expresa como un porcentaje.Este porcentaje se presume que corresponden al nmero de supervivientes neuronas motoras.Por lo tanto, un valor CMAP de 10 por ciento de los corresponde normales con una degeneracin o prdida de 90 por ciento de los axones motores en ese lado.En individuos normales, una diferencia de 5 a 20 por ciento entre los dos lados puede existir.Aproximadamente a las 20 a 30 das despus del inicio, aguja EMG puede proporcionar la confirmacin de la denervacin muscular y el grado de dao axonal.En los pacientes con prdida axonal, EMG aguja en unos tres meses despus de la aparicin se puede utilizar para evaluar la evidencia de reinervacin subclnica del nervio facial.Los estudios de imagen-Como se mencion anteriormente, las imgenes es necesario si los signos fsicos son atpicos, si la otitis media crnica, mastoiditis aguda, traumatismo del hueso temporal, o una neoplasia se sospecha como la etiologa, si la progresin es lenta y ms all de tres semanas, o si no mejora se ha producido a los seis meses.La tcnica de imagen de eleccin inicial para la parlisis de los nervios faciales es discutible.Un grupo recomienda de alta resolucin de tomografa computarizada (TC) en los planos axiales y coronales para los pacientes con una masa otoscopically demostrable, la historia de la otitis media crnica, o ciruga de mastoides anterior.Las fracturas del hueso temporal tambin se ven mejor con la TC.Los pacientes de otro modo deberan someterse a resonancia magntica mejorada pre y post-contraste incluyendo el tronco cerebral, hueso temporal, y la glndula partida.La RM es el mejor estudio para evaluar el nervio facial intraparotdea para la inflamacin, edema o neoplasia.Realce del contraste del ganglio geniculado dentro del segmento laberntico del nervio facial es comn en la parlisis de Bell.Sin embargo, la mejora del contraste de la primera genu y el segmento proximal timpnica es normal.Mejora de las estructuras del odo interno se produce slo en el herpes zoster parlisis facial y se puede tomar para sugerir este diagnstico, incluso sin una erupcin vesicular.Puncin lumbar-Se recomienda la puncin lumbar para nios con parlisis del nervio craneal cuando hay sospecha clnica de meningitis (por ejemplo, dolor de cabeza intenso o prolongado, fiebre, edema de papila, o rigidez de nuca).Un ligero aumento de los monocitos y linfocitos es compatible con la parlisis de Bell, pero no diagnostica definitivamente la condicin ni excluye un proceso inflamatorio.La concentracin de lquido cefalorraqudeo de anticuerpos a B. burgdorferi es altamente especfico para el diagnstico de la enfermedad del sistema nervioso central de Lyme.El anlisis del lquido cefalorraqudeo es de utilidad limitada para el diagnstico de la enfermedad de Lyme cuando la participacin se limita al sistema nervioso perifrico, (por ejemplo, aislado parlisis del nervio facial y no hay signos de meningitis).Por lo tanto, se sugiere que los nios que tienen parlisis del nervio facial y la enfermedad de Lyme someterse a una puncin lumbar slo si tienen evidencia clnica de infeccin del sistema nervioso central.Esta sugerencia est de acuerdo con las recomendaciones de la Infectious Diseases Society of America y de la Academia Americana de Neurologa.PRONSTICO Y HISTORIA NATURAL-El pronstico de los casos individuales de parlisis facial pueden ser difciles de evaluar y se basa en la causa subyacente.Las parlisis faciales congnitas tienen un mal pronstico para la recuperacin de la funcin debido al desarrollo insuficiente del nervio facial, o un canal.parlisis facial traumtica en el perodo perinatal tiene un pronstico excelente, con un 100 por ciento de los pacientes que presentan algn grado de mejora de la funcin en el lado afectado.mayora de los estudios se han centrado en el pronstico de la parlisis de Bell y se encontr que la mayora de los casos se recuperan con un mnimo, en su caso, la disfuncin.El estudio del nervio facial Copenhague evalu la historia natural de 2.570 casos de parlisis del nervio perifrico durante un perodo de 25 aos, incluyendo 463 nios menores de 15 aos de edad.Una recuperacin completa se logr en un 90 por ciento de estos nios.En otra serie de casos de 32 episodios de parlisis de Bell en 29 nios, la recuperacin completa se produjo en 31 episodios y no estaba relacionado con el tratamiento con glucocorticoides.El pronstico de la parlisis de Bell est relacionada principalmente con la gravedad de la lesin.Una regla simple es que las lesiones clnicamente incompletas tienden a recuperarse.El sistema de calificaciones Casa-Brackmann fue ideado tanto como un indicador clnico de gravedad, as como un registro objetivo de progreso (tabla 2).En esta escala, los grados I y II tienen buenos resultados, los grados III y IV se caracteriza por disfuncin moderada, y los grados V y VI auguran un mal resultado.Electroneurografa (ENoG; tambin conocido como nervio motor estudio de conduccin) ha demostrado ser til para determinar el pronstico.Un grupo seal que el 84 por ciento de los pacientes con respuestas ENoG mayor que el 30 por ciento tuvo una recuperacin completa de la funcin facial.Una respuesta ENoG menos de 10 por ciento sugiere un mal pronstico y se utiliza generalmente para la consideracin quirrgica, aunque un tercio de los pacientes puede tener una recuperacin completa incluso cuando ENoG muestra que el 90 a 98 por ciento degeneracin.En un estudio de pacientes con reduccin del 90 por ciento en CMAP que se sometieron a descompresin fosa craneal media, el 50 por ciento tena una mejor recuperacin final que los pacientes de control.El pronstico es favorable si alguna recuperacin se ve dentro de los primeros 21 das del inicio.Un diagnstico de la parlisis de Bell es dudoso que alguna funcin facial - por pequeo que sea - no ha devuelto dentro de tres a cuatro meses, y la evaluacin adicional para determinar la etiologa se justifica.En las lesiones graves que se recuperan, la consecuencia de nuevos axones de la zona de la lesin no se dirige de forma discreta pero es desorganizado y mal dirigida; en la activacin volitiva del nervio facial, una accin de masas de la musculatura facial o sincinesia sobreviene.As, el parpadeo no se crispar del ngulo de la boca, y en la sonrisa del ojo puede cerrar o guio.Del mismo modo, con fibras autonmicas mal dirigidas, un estmulo salival puede provocar un exceso de lagrimeo, el sndrome de "lgrimas de cocodrilo".La tasa de recurrencia de la parlisis de Bell en los nios es menos de 10 por ciento, similar a la de los adultos.Una serie en nios encontr recurrencias en 11 de 182 pacientes (6 por ciento), dos de los cuales estaban asociados con el sndrome de Melkersson-Rosenthal.La recurrencia de la parlisis del nervio facial debe motivar la bsqueda de hallazgos asociados que pueden sugerir un diagnstico diferente de la parlisis de Bell. Imaging se debe realizar para evaluar la presencia de anomalas estructurales.Adems, la presin arterial debe ser evaluado, ya que la hipertensin se ha relacionado con la parlisis recurrente del nervio facial en los nios.TRATAMIENTO-El tratamiento de la parlisis del nervio facial en nios es guiado por la etiologa y la severidad de la condicin.En el caso de idioptica adquirida parlisis facial (es decir, parlisis de Bell), las opciones de tratamiento incluyen glucocorticoides con o sin antivirales (por ejemplo,aciclovirovalaciclovir).El tratamiento de la parlisis del nervio facial debido a una causa especfica (por ejemplo, la enfermedad de Lyme o la otitis media aguda) implica el tratamiento del trastorno subyacente.Las opciones de tratamiento para las lesiones congnitas o adquiridas de forma permanente incluyen las transferencias musculares e injertos nerviosos.En ambos parlisis faciales adquiridas y congnitas, se debe tener cuidado para proteger la crnea del lado afectado.Cuidado de los ojos-Se requiere cuidado de los ojos apropiada para evitar abrasiones en la crnea si el paciente con parlisis facial no puede cerrar los ojos.Este cuidado generalmente implica la administracin delgrimas artificialesdurante el da con pomada oftlmica y parches en la noche;cinta no se debe colocar directamente sobre el prpado debido a que el parche podra resbalar y erosionar la crnea.En raras ocasiones, se requiere tarsorrafia o implantacin temporal de un peso de oro en el prpado superior.La terapia con medicamentos-La falta de grande de alta calidad ensayos controlados aleatorios de drogas en nios con parlisis de Bell y la historia natural favorable de la enfermedad hacer recomendaciones formales desafiante.Sin embargo, la base del tratamiento farmacolgico para la parlisis de Bell en adultos es el tratamiento con glucocorticoides orales temprana a corto plazo, que se establece como efectiva mediante ensayos controlados aleatorios.La sospecha de que la parlisis de Bell es causada frecuentemente por el virus del herpes simple llev a ensayos en adultos de la terapia antiviral con o sin glucocorticoides.Estas pruebas no encontr beneficio de la terapia antiviral solo en comparacin con el placebo.Sin embargo, los datos son contradictorios con respecto a la posibilidad de un beneficio adicional cuando se administran agentes antivirales con glucocorticoides.En un meta-anlisis de la participacin de 18 ensayos y 2.786 pacientes, el tratamiento con glucocorticoides solos se asoci con un menor riesgo de recuperacin desfavorable (riesgo relativo [RR] 0,69; IC del 95%: 0,55 a 0,87), mientras que el tratamiento con agentes antivirales por s sola no era (RR 1.14, IC 95% 0,80-1,62).En los datos agrupados de ocho ensayos, la misma meta-anlisis encontr una tendencia hacia un menor riesgo de recuperacin desfavorable para el tratamiento antiviral y glucocorticoides combinado en comparacin con el tratamiento con glucocorticoides solos, pero el resultado slo se perdi la significacin estadstica (RR 0,75; IC del 95%: 0,56 -1,0).En un segundo meta-anlisis de seis ensayos y 1.145 pacientes, no hubo un beneficio significativo del tratamiento antiviral y glucocorticoides combinada para lograr al menos la recuperacin muscular facial parcial (odds ratio 1,5; IC del 95%: 0,83 a 2,69).Diferencias metodolgicas probablemente representan los resultados divergentes de estas dos meta-anlisis.Ni excluye la posibilidad de beneficio marginal cuando la terapia antiviral se combina con glucocorticoides.Sin embargo, la tendencia hacia el beneficio fue impulsado en gran medida por los ensayos inferiores ms pequeos de calidad.En los dos ms alta calidad ensayos controlados aleatorios, el tratamiento con glucocorticoides solo fue eficaz para la parlisis de Bell, mientras que el tratamiento antiviral no mostr ningn beneficio cuando se administran solos o en combinacin con glucocorticoides.Los resultados de los ensayos de menor calidad sugirieron beneficio o una tendencia hacia el beneficio de la terapia antiviral combinada con glucocorticoides.Un anlisis de subgrupos en uno de estos estudios sugirieron que el beneficio de la terapia combinada correlaciona con aumento de la gravedad de la parlisis facial base de referencia.Dados los datos disponibles, se recomienda el tratamiento temprano con glucocorticoides orales para todos los nios con parlisis de Bell.Esta recomendacin es coherente con las directrices de la Academia Americana de Neurologa.El tratamiento debe comenzar preferiblemente dentro de los tres das del inicio de los sntomas.Nuestro rgimen sugerido esla prednisona2mg / kgal da (hasta 60 a 80 mg) durante cinco das, seguida de una reduccin de cinco das.Los dos ensayos clnicos ms grandes y rigurosos han encontrado ningn beneficio adicional para la terapia antiviral y su uso est recomendado ya no rutinaria.Sin embargo, es posible, pero no est probado, que la adicin de los antivirales a los glucocorticoides es beneficioso, sobre todo para el subgrupo de pacientes con parlisis facial grave.Hasta que se alcance la certeza, le sugerimos que a principios combinamos el tratamiento conprednisona2mg / kgal da (hasta 60 a 80 mg por da) msvalaciclovir20mg / kgtres veces por da (hasta 1000 mg tres veces al da) durante una semana para nios con parlisis facial severo.Sin embargo, no hay consenso entre los expertos en relacin con el uso rutinario de antivirales junto con glucocorticoides para el tratamiento de la parlisis de Bell.Los pacientes con sndrome de Ramsay-Hunt deben ser tratados conprednisonamsaciclovirovalaciclovir.Ciruga-El tratamiento quirrgico precoz de la parlisis del nervio facial en la poblacin peditrica no se ha estudiado sistemticamente.Un estudio no controlado la evaluacin intermedia de descompresin de la fosa craneal del segmento laberntico del beneficio del nervio facial demostrado para pacientes en los estudios de electrodiagnstico muestran una reduccin 90 por ciento del potencial de accin muscular compuesto.Si la ciruga se va a realizar, para obtener mejores resultados debe ser dentro de dos a tres semanas de la aparicin de la parlisis.Sin embargo, la Academia Americana de Neurologa determin que el tratamiento quirrgico de la parlisis del nervio facial no puede ser recomendada debido a las preocupaciones sobre el sesgo inherente de estos estudios y la posible complicacin de la prdida.El uso de la ciruga temprana en nios con parlisis del nervio facial debe estudiarse ms a fondo antes de considerar esto como una opcin de tratamiento en la edad peditrica.Las tcnicas de reanimacin quirrgicas pueden considerarse en nios con parlisis facial congnita o adquirida de forma permanente.Estas tcnicas no restaura completamente la funcin fisiolgica normal, aunque pueden ayudar al nio psicolgicamente.Los procedimientos quirrgicos se dividen en procedimientos estticos que proporcionan la simetra de la boca en las tcnicas de descanso y de reanimacin que permiten la expresin facial.Pueden implicar transferencias regionales musculares, crossovers nerviosas, injertos de cable, e injertos musculares libres.Estos procedimientos se propugna en la edad escolar temprana, cuando el nio puede tener una cierta comprensin del procedimiento.RESUMEN Y RECOMENDACIONESEl nervio facial tiene una anatoma compleja y funcin que la hace susceptible a mltiples trastornos neurolgicos sobre la base de la ubicacin de la lesin (figura 1).Las posibles causas de la parlisis del nervio facial son muchas y pueden ser congnitas, infecciosas, neoplsicas, traumticas, o idioptica (tabla 1). Aproximadamente la mitad de todos los casos los requisitos para la etiqueta de "parlisis de Bell," se define como una parlisis del nervio facial aguda de causa desconocida.Otras causas importantes son la otitis media, infeccin del herpes simple virus, la enfermedad de Lyme, el sndrome de Ramsay Hunt, y la infeccin por el VIH.Los pacientes con parlisis del nervio facial suelen presentar un inicio sbito (generalmente ms horas) de la parlisis facial unilateral.Los hallazgos ms comunes incluyen la flacidez de la ceja, incapacidad para cerrar el ojo, la desaparicin del pliegue nasolabial, y el dibujo de la boca con el lado no afectado.Disminucin del lagrimeo, hiperacusia,y / oprdida del sentido del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua tambin pueden ocurrir.El diagnstico de la parlisis facial idioptica (de Bell) se basa en los siguientes criterios:Un compromiso difuso de todas las ramas distales del nervio facial est presente.El inicio es agudo, durante un da o dos;el curso es progresivo, alcanzando el mximo clnicadebilidad / parlisisdentro de tres semanas o menos desde el primer da de la debilidad visible;recuperacin de algn grado de funcin por lo general ocurre dentro de los seis meses.prdromo Asociado, dolor de odo, o dysacusis puede informarSe recomienda pruebas serolgicas para la enfermedad de Lyme para todos los nios con parlisis facial aguda inicio cuando existe la posibilidad de exposicin. Otras investigaciones complementarias, como estudios de electrodiagnstico, neuroimagen, o puncin lumbar, pueden ayudar a identificar una etiologa subyacente de la disfuncin del nervio facial y determinar el pronstico.Estas pruebas no son necesarias en todos los pacientes;aquellos con una parlisis facial incompleta tpica que tienen una buena recuperacin no necesitan ms estudios.Sin embargo, las imgenes es necesario si los signos fsicos son atpicos (por ejemplo, involucran nervios craneales vecinos), si la otitis media crnica, mastoiditis aguda, traumatismo del hueso temporal, o una neoplasia se sospecha como la etiologa, si la progresin es lenta y se extiende ms all de tres semanas, o si no hay mejora se ha producido a los seis meses.Estudios de electrodiagnstico puede justificarse en los pacientes con lesiones clnicamente completas para fines pronsticos.El pronstico de los casos individuales de parlisis facial se basa en la causa subyacente:Las parlisis faciales congnitas, como el sndrome de Moebius, tienen un mal pronstico para la recuperacin de la funcin debido al desarrollo insuficiente del nervio facial, o un canal.parlisis facial traumtica en el perodo perinatal tiene un pronstico excelente, con un 100 por ciento de los pacientes que presentan algn grado de mejora de la funcin en el lado afectado.La mayora de los nios con parlisis de Bell recuperan con mnima o nula, disfuncinEl tratamiento de la parlisis del nervio facial en nios se gua por la etiologa y la gravedad de la enfermedad:En ambos parlisis faciales adquiridas y congnitas, se debe tener cuidado para proteger la crnea del lado afectado.Cuidado de los ojos adecuada implica la administracin delgrimas artificialesdurante el da con pomada oftlmica y parches en la noche.Para los nios con idioptica adquirida parlisis facial (es decir, parlisis de Bell), se recomienda el tratamiento temprano con glucocorticoides orales (Grado 1B).El tratamiento debe comenzar preferiblemente dentro de los tres das del inicio de los sntomas.Nuestro rgimen sugerido esla prednisona2mg / kgal da (hasta 60 a 80 mg) durante cinco das, seguida de una reduccin de cinco das.Para los nios con parlisis facial idioptica grave, le sugerimos que a principios combinados de terapia con prednisona 2mg / kgal da (hasta 60 a 80 mg por da) msvalaciclovir20mg / kgtres veces por da (hasta 1000 mg tres veces al da) durante una semana en lugar de la prednisona sola (Grado 2B).El tratamiento de la parlisis del nervio facial debido a una causa especfica (por ejemplo, la enfermedad de Lyme o la otitis media aguda) implica el tratamiento del trastorno subyacente.Las tcnicas quirrgicas para lesiones congnitas o adquiridas de forma permanente incluyen las transferencias musculares e injertos nerviosos.

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VII nervio craneal (nervio facial) anatoma

El nervio facial proporciona inervacin motora a los msculos de la expresin facial y los tres derivados musculares del segundo arco farngeo (digstrico posterior del estribo, y estilohiodeo).Se parasimptico dispara tres de las cuatro glndulas en la cabeza: las glndulas salivales submandibulares y sublinguales, y la glndula lagrimal (A).Otras fibras parasimpticas estimulan la secrecin de mucosidad en la nariz y el paladar.Fibras gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua siguen el camino de la rama lingual del nervio craneal (CN) V hasta justo antes de entrar en el crneo como un nervio del tmpano distinta cuerda (B).Reproducido con permiso de: Moore, KL, Agur, AMR.Esencial Anatoma Clnica, segunda edicin.Baltimore, Lippincott Williams & Wilkins, 2002. Copyright 2002 Lippincott Williams & Wilkins.

Las causas de la parlisis facialIdioptica

La parlisis de Bell

Sndrome Melkersson-Rosenthal (recurrente alternando parlisis facial, lengua surcada, edema faciolabial)

Congnito

Traumtico

La distrofia miotnica

El sndrome de Moebius

Hereditario paresia facial congnita 1

Hereditario paresia facial congnita 2

Neuropata hipertrfica hereditaria

Microsoma hemifacial

Sndrome de Poland

Teratognesis

La osteopetrosis

Displasias seas esclerosantes

La trisoma 13, trisoma 18

Trauma

Fractura de crneo Basal

Lesin penetrante de odo medio

Relmpago

El barotrauma

Neurolgica

Sndrome opercular (lesin cortical en el rea motora facial)

Sndrome de Millard-Gubler

Neuropata amiloide

Infeccin

otitis externa

Otitis media

mastoiditis

Varicela

Difteria

Cephalicus Herpes zoster (Ramsey caza sndrome)

Encefalitis

poliomielitis (tipo 1)

Paperas

Mononucleosis

Lepra

Influenza

Coxsackievirus

Malaria

Sfilis

Ttanos

Tuberculosis

Botulismo

Conjuntivitis hemorrgica aguda (enterovirus 70)

Gnatostomiasis

La mucormicosis

Enfermedad de Lyme

Por araazo de gato

VIH

Metablico

Diabetes mellitus

Hipertiroidismo

Embarazo

Hipertensin

La deficiencia de vitamina A

Neoplsicas

Las lesiones benignas de partida

colesteatoma

Tumor del nervio Sptimo

Tumor glomus yugular

Leucemia

Meningioma

Hemangioblastoma

Sarcoma

Carcinoma (invasor o metastsico)

Hemangioma del tmpano

Hydradenoma (conducto auditivo externo)

Schwannoma

Teratoma

Histiocitosis de clulas de Langerhans

La displasia fibrosa

Neurofibromatosis

Vascular

Seno sigmoideo anmalo

Aneurisma de la arteria cartida

Txico

talidomida

Etilenglicol

Alcoholismo

Intoxicacin por arsnico

Monxido de carbono

Iatrognica

Anestesia de bloqueo mandibular

Suero antitetnico

Tratamiento con vacunas para la rabia

Postinmunizacin

Ciruga de partida

Ciruga de mastoides

Posttonsillectomy y adenoidectoma

iontoforesis (anestesia local)

embolizacin

Dental

Sndrome autoinmune

Arteritis temporal

Prpura trombocitopnica trombtica

Periarteritis nodosa

El sndrome de Guillain-Barr

Esclerosis mltiple

Miastenia gravis

Sarcoidosis

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House-Brackmann classification of facial nerve dysfunctionGradeCharacteristics

I. NormalNormal function in all areas

II. Mild dysfunctionGross

Slight weakness noticeable on close inspection

May have slight synkinesis

Normal symmetry and tone at rest

Motion

Forehead: Moderate to good function

Eye: Complete closure with minimal effort

Mouth: Slight asymmetry

III. Moderate dysfunctionGross

Obvious but not disfiguring difference between the two sides

Noticeable but not severe synkinesis, contracture, or hemifacial spasm

Normal symmetry and tone at rest

Motion

Forehead: Slight to moderate movement

Eye: Complete closure with effort

Mouth: Slightly weak with maximum effort

IV. Moderately severe dysfunctionGross

Obvious weakness and/or disfiguring asymmetry

Normal symmetry and tone at rest

Motion

Forehead: None

Eye: Incomplete closure

Mouth: Asymmetric with maximum effort

V. Severe dysfunctionGross

Only barely perceptible motion

Asymmetry at rest

Motion

Forehead: None

Eye: Incomplete closure

Mouth: Slight movement

VI. Total paralysisNo movement