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DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
(SÍNDROME DE CROUZON)
TITULO: DISOSTOSIS CRANEOFACIAL (SÍNDROME DE CROUZON)
Realizado Por:
-----------------------------------------------------------------------
Od. Morela del Carmen Hernández Alem Investigador responsable
Dirección: Av. 20 calle 72 Res. Barlovento apto. 3B Correo electrónico: [email protected]
Teléfono: 04146158015
----------------------------------------------------------------------- Dra. Judith Villalobos
Tutora Edificio Ciencia y Salud. Piso3. Post –Grado de la Facultad de Odontología
de la Universidad del Zulia .Av. 19 con esquina calle 65.Apartado postal 526. Maracaibo Estado Zulia, Venezuela.
III
Veredicto
Quien suscribe, miembros del jurado designado por el Consejo Técnico de la división de Estudios para Graduado de la Facultad de Odontología de la Universidad del Zulia para evaluar el Trabajo Especial de Grado: DISOSTOSIS CRANEOFACIAL (SÍNDROME DE CROUZON) presentado por la Odontóloga Morela del Carmen Hernández De Pérez, Cedula de Identidad No. 6.549.879, para optar al título de Especialista en Ortopedia Maxila, después de leer y analizar el trabajo referido y evaluado la defensa realizada por el autor, consideran que el mismo reúne los requisitos señalados por las normas vigentes y por lo tanto, le imparten su aprobación. Para que conste, se firma en Maracaibo a los____días del mes de__________del año________.
JURADO ________________________________
Nombre y Apellido C.I._______________
Firma:_________________
________________________________ Nombre y Apellido
C.I._______________ Firma:_________________
________________________________
Nombre y Apellido C.I._______________
Firma:_________________
IV
DEDICATORIA
A mis hijos
A mi princesa Faby que me enseño a sentir lo que es ser madre; gracias por
regalarme tu alegría y amor, estoy muy orgullosa de ti.
A mi amor infinito Juan Antonio, el regalo de vida que es la luz de mis días y me
impulsa a ser mejor.
v
AGRADECIMIENTO
GRACIAS
A ti Dios, que me diste la vida y me regalaste una familia maravillosa.
A ti Papá, que con tu amor y ejemplo me diste la seguridad para sentir que se
puede lograr lo que queramos en la vida.
A ti Mamá, por tu amor y dedicación infinitos para mí
A mi Nena por ser mi Ángel Guardián, amoroso y protector, que siempre serás
mi orgullo y ejemplo.
A ti, mi amado Juan, que con tú alegría y energía hacen mi vida distinta.
A ti Gustavo, por estar siempre dispuesto para darme tu cariño y ayuda
A ti mi amiga Margarita, por brindarme su apoyo y ayuda solidaria.
A ti Judith amiga y profesora que lograste dignificar la Ortopedia Maxilar
regalándonos la oportunidad de lograr este sueño.
VI
Hernández Alem, Morela del Carmen. DISOSTOSIS CRANEOFACIAL (SÍNDROME DE CROUZON) Proyecto de Trabajo Especial de Grado para optar al Título de Especialista en Ortopedia Maxilar. La Universidad del Zulia. Facultad de Odontología. Programa de Postgrado de Ortopedia Maxilar. Maracaibo, Venezuela. 2009.86 pág.
RESUMEN
La enfermedad de Crouzon es una craneosinostosis de herencia autosómica dominante en la cual no están afectadas las extremidades. Se estima una prevalencia de la población general de 2/100.000. Los signos clínicos incluyen exoftalmia que puede llevar a complicaciones oftalmológicas o cerebrales si no se lleva a cabo una atención neuroquirúrgica. La enfermedad está causada por una mutación en el gen del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos. Presenta malformación en el tercio medio de la cara debido al cierre prematuro de algunas suturas del cráneo. La falta de sincronía en el crecimiento de los dos maxilares es lo que genera la necesidad de profundizar los conocimientos de la aplicación de de tratamientos de ortopedia maxilar. Objetivos: Definir el perfil clínico del paciente con síndrome de Crouzon e identificar las alteraciones del área máxilo facial en una serie de niños diagnosticados y tratados en el servicio de odontopediatría del Funimac (Fundación del Niño con Malformación Craneofacial). Metodología: Se trata de un estudio clínico descriptivo, se utilizará un formulario para la recolección de los datos La muestra para esta investigación estará constituida por los niños de la consulta de odontopediatría de FUNIMAC, con edades comprendidas entre 3 y 16 años de edad, en el período comprendido entre 2005 a 2007. El trabajo propuesto se realiza en forma prospectiva. Conclusiones: El perfil clínico de los pacientes con Síndrome de Crouzon, se caracteriza por presentar retrognatismo del tercio medio facial, con hipoplasia maxilar, paladar ojival, pseudo prognatismo mandibular, retraso en erupción de los primeros molares permanentes. Las características clínicas de los pacientes objeto de este estudio, se corresponden con el Síndrome de Crouzon. Las características orales del Síndrome de Crouzon, son principalmente oclusopatías tales como Mordida abierta anterior, mordida cruzada posterior. La aparatología Ortopédica sugerida para estos pacientes son los Simoes Network 2 y 3 Placas Planas Compuestas y mascara faciales de Delaire y máscara facial modificada de Petit, con sus respectivas placas.
Palabras Clave: Craneosinostosis, Disostosis Cráneo facial, Síndrome de Crouzón, Ortopedia Maxilar.
Correo electrónico: [email protected]
VII
Alem Hernández Morela del Carmen. CRANIOFACIAL DISOSTOSIS (CROUZON'S SYNDROME). Working Draft Special Grade qualify for the title Specialist in Maxillary Orthopedics. Zulia University. Faculty of Dentistry. Graduate Program of Maxillary Orthopedics. Maracaibo, Venezuela. 2009. Pages: 86
ABSTRACT
Crouzon's disease is an inherited autosomal dominant craniosynostosis in which the limbs are not affected. Estimated prevalence in the general population of 2/100.000. The clinical signs include exophthalmia complications that can lead to eye or brain if not carried out a neurosurgical care. The disease is caused by a mutation in the receptor gene for fibroblast growth factor. Malformation presents in the middle third of the face due to premature closure of some cranial sutures. The lack of synchrony in the growth of the two jaws is what creates the need to deepen the knowledge of the implementation of treatment orthodontics. Objectives: To define the clinical profile of patients with Crouzon syndrome and identify the area Maxillary facial abnormalities in a number of children diagnosed and treated at the department of pediatric dentistry of Funimac (Children's Foundation with Craniofacial malformation). Methodology: A descriptive clinical study, using a form for data collection the sample for this research consists of children in pediatric dentistry consultation FUNIMAC, aged between 3 and 16 years of age in the period 2005 to 2007. The proposed work is done prospectively. The clinical profile of the Crouzon´s patient characterizes by presenting a Retrognathism in the facial third medium, maxilar hipoplasia, palatal ogivale, mandibular prognathisme, late eruption of the permanent first molars. The clinical characteristics of the pacients under study are correspondent to the Crouzon syndrome. The oral characteristics of the Crouzon Syndrome are oclusopathy such as front openbite, back crossbite. The Orthopedic Aparathology suggested to these patients are Simoes Network 2 and 3, Delaire Facial and the Petit modified facial with their placks
Keywords: craniosynostosis, cranium facial Disostosis, Crouzon syndrome, orthodontics.
Email: [email protected]
VIII
INDICE GENERAL
Pág.
PORTADA………………………………………………………………………………………
TITULO………………………………………………………………………………………….
FRONTISPICIO…………………………………………………………………………………
VEREDICTO…………………………………………………………………………………….
DEDICATORIA…………………………………………………………………………………
AGRADECIMIENTO…………………………………………………………………………..
RESUMEN………………………………………………………………………………………
ABSTRACT……………………………………………………………………………………..
INTRODUCCIÓN………………………………………………………………………………..
MARCO TEÓRICO……………………………………………………………………………...
Antecedentes……………………………………………………………………………………
Embriología………………………………………………………………………………………
Mecanismo de Soldadura de los Mamelones Faciales………………………………….
Cronología de la Formación de la Cara……………………………………………………
Malformaciones Faciales……………………………………………………………………..
Patología…………………………………………………………………………………………
I
II
III
IV
V
VI
VII
VIII
2
6
7
8
11
12
13
13
Clasificacción Básica de malformaciones congénitas …………………………………
Síndrome de Crouzon…………………………………………………………………………
Manifestaciones Orales……………………………………………………………………….
Diagnóstico Diferencial……………………………………………………………………….
Mordida Abierta………………………………………………………………………………..
Manejo Ortopédico……………………………………………………………………………
SN2 Modelo mantenedor Lingual…………………………………………………………..
SN3 Modelo de pequeñas aletas inferiores………………………………………………
Mordidas Cruzadas…………………………………………………………………………….
Placas o pistas Planas………………………………………………………………………...
Clasificación y componentes………………………………………………………………..
Inclinación de las pistas………………………………………………………………………
Funciones……………………………………………………………………………………….
Alternativas de tratamiento con Máscara Facial…………………………………………
Fases del tratamiento…………………………………………………………………………
Expansión Palatina…………………………………………………………………………….
Protracción Maxilar…………………………………………………………………………….
Magnitud y duración de la Fuerza…………………………………………………………..
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21
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33
35
35
OBJETIVOS………………………………………………………………………………………
PACIENTES Y MÉTODOS……………………………………………………………………..
CASO CLÍNICO NUMERO UNO……………………………………………………………..
CASO CLÏNICO NUMERO 2…………………………………………………………………..
DISCUSIÓn………………………………………………………………………………………
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES…………………………………………………
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS…………………………………………………………..
40
42
44
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52
56
59
X
ÍNDICE DE FIGURAS
No. De Figura
1. Cronología de la Formación de la Cara………………
2. Pistas Planas…………………………............................
3. Inclinación de las pistas planas………………………
4. Mascara facial ……………………………………………
5. Aparatologia de expansión palatina…………………
6. Protraccion maxilar con mascara facial……………
7. Caso clínico 1 vista frontal……………………………
8. Caso clínico 1 vista lateral……………………………
9. Caso clínico 1 máxima intercuspidacion…………..
10. Caso clínico 1 maxilar superior e inferior………….
11. Caso clínico 1 rx panorámica…………………………
12. Caso clínico 1 panorograma………………………….
13. Caso clínico 1 Rx Cefálica……………………………...
14. cefalometría de bimler…………………………………
15. Caso Clínico 1 Modelo de Estudio…………………
16. Caso clínico 1 Instalación de Aparatologia SN3..
17. Caso Clínico 2 Vista Frontal Año 2006 ………….
18. Vista Lateral Año 2006……………………………….
19. Caso Clínico 2 Mascara de Petit Modificada…….
20. Caso Clínico 2 Vista Frontal Año 2009……………
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21. Caso Clínico 2 Vista Lateral 2009……………………..
22. Caso Clínico 2 Máxima Intercuspidacion…………
23. Caso clínico 2 Maxilara Superior…………………..
24. Maxilar Inferior…………………………………………
49
50
50
50
XII
1
INTRODUCCIÓN
2
INTRODUCCIÓN
En los últimos años ha aparecido una nueva rama de la patología denominada
crestopatías que estudia las alteraciones provocadas por modificaciones
anormales en células derivadas de la cresta neural. Las crestopatías tienen
importancia en el campo de la cirugía plástica, maxilofacial, Ortopedia Maxilar y
Ortodoncia, porque están relacionadas con todos los errores en la morfología
facial humana. Como estos defectos se inician en los periodos tempranos de la
embriogénesis dan como resultado malformaciones congénitas1,2
En humanos, la mineralización de la bóveda craneal ocurre principalmente
directamente a partir de membrana derivada del mesodermo paraxial,
procediendo exteriormente de varios centros de la osificación de ~13 semanas de
desarrollo embrionario. A las ~18 semanas estos frentes de mineralización ósea, y
las suturas son inducidas a la aproximación. Como consecuencia, el cráneo se
agranda por el crecimiento aposicional en las suturas con la deposición de matriz
premineralizada (osteoide) a lo largo de los márgenes de la sutura.3, 5,8
Craneosinostosis, es el cierre prematuro de una (o varias) suturas craneales.
Cuando esto ocurre, el cráneo deja de crecer en la zona sinostosada y
compensatoriamente crece más en las zonas donde las suturas aún no están
osificadas, para así poder acomodar el crecimiento del cerebro subyacente. Se
manifiesta clínicamente por una deformidad craneal, de grado variable, según que
suturas estén alteradas1,4. De una forma simple podemos decir que el aspecto de
la cabeza de un paciente con craneosinostosis presentaría una región plana y otra
prominente. Su frecuencia es de 4 por 10.000 nacimientos. Su etiología es
variable (génica, cromosómica, metabólica etc.)3,6,7. La craneosinostosis puede
ocurrir como un hecho aislado o puede ser parte de un síndrome con otras
malformaciones asociadas. Si la sinostosis es múltiple y severa, puede haber un
impedimento al crecimiento del cerebro, ocasionando desde hipertensión
endocraneana hasta microcefalia y déficit intelectual. Si la sinostosis no es
múltiple, el crecimiento cerebral es normal y no hay déficit intelectual. 2,6
3
Los factores genéticos y medioambientales contribuyen a la craniosinostosis. Las
fuerzas mecánicas anormales (la presión externa o deficiencia en el crecimiento
del cerebro subyacente) pueden ser una causa predisponerte en algunos casos.
En otros, una historia familiar asociada con anomalías hace pensar en una
condición genéticamente determinada. Se han encontrado más de 100 síndromes
asociados con craneosinostosis, los más comunes muestran una herencia
dominante.9,14
La craneosinostosis simple se debe a la fusión prematura de una de las seis
suturas principales de la bóveda craneal. También se las llama cráneo estenosis,
pero este término refleja más el resultado de la craneosinostosis. Se presentan
más frecuentemente que las sindromáticas y a diferencia de éstas ocurren como
un hecho esporádico no ligado de la herencia9,15. Según la sutura fusionada, será
la forma anómala que presentará el cráneo y según sea esta forma, es como
llamamos a esta deformidad.13,19
El tratamiento de las craneosinostosis simples lo realizan en conjunto el
Cirujano Plástico y el Neurocirujano. Es bastante exitoso y se efectúa resecando
la sutura fusionada y remodelando los segmentos óseos deformes. Debe
operarse precozmente para evitar la restricción al crecimiento cerebral y para
aprovechar el potencial de crecimiento cerebral (que está presente hasta los 3
años de edad) que es en sí un factor remodelante de la bóveda craneal.10,11
Algunas veces estas malformaciones craneofaciales complejas, presentan una
concurrencia de hechos que permiten clasificarlas como síndromes (clínicamente
se manifiestan con facies características y otras anomalías asociadas. Ejemplos
son la enfermedad de Crouzon y el Síndrome de Apert).5,7
La cráneo sinostosis más frecuentes son la cráneo sinostosis de Apert y de
Crouzon. El síndrome de Apert presenta una sutura coronal fusionada y agenesia
de la sutura metópica lo que genera un defecto que se extiende desde la glabela
a la fontanela posterior. Adicionalmente, las sincondrosis esfeno-occipital y
esfeno-etmoidal, y la sutura fronto-etmoidal, se fusionan tempranamente dando
como resultado una base de cráneo excesivamente corta y una hipoplasia del
tercio medio facial. Por esta razón el fenotipo facial de estos pacientes muestra
4
generalmente un prognatismo mandibular relativo. Algunas veces este síndrome
va acompañado de fisura palatina.11,14,17
A diferencia de las craneosnostosis simples, cuando se corrige el área de la
sinostosis el crecimiento cráneo facial continúa normal, en las complejas, el
crecimiento del esqueleto cráneo facial no sigue un patrón normal por lo cual se
requiere múltiples intervenciones a través de la vida de estos pacientes. Por esto
mismo se requiere de un amplio y experimentado equipo de especialistas.
Por último, existe un grupo llamado disostosis craneofaciales entre los que se
encuentran el Síndrome de Treacher Collins y la Microsomía Hemifacial.13,15,19.
En 1912 se describe por primera vez el Síndrome de Crouzon como una
malformación asociada al cierre prematuro de las suturas craneanas. En algunos
países como Canadá han reportado una incidencia de 1 por 25000 nacidos vivos.
Aunque el 30 - 60% son casos esporádicos, por mutaciones de novo; se
considera que es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, por
mutación en el gen receptor del factor de crecimiento fibroblastico (FGFR2)
ubicado en brazo corto del cromosoma 10 17,18
El síndrome de Crouzon produce una atrofia en el crecimiento de los huesos del
cráneo incluido el maxilar superior, mientras que el maxilar inferior crece
normalmente. La atrofia del crecimiento de los huesos del cráneo produce una
desfiguración del rostro, lo cual hace necesaria su reconstrucción.20,21
Ciertas morfologías faciales aumentan el riesgo de disfunciones masticatorias, el
tipo facial tiene relación consistente con el plano oclusal.
La edad tiene relación con la duración del tratamiento de maloclusiones, con la
época más conveniente para comenzarlo, con las nuevas relaciones anatómicas
con el resultado versus la recidiva. Los cambios en el sistema estomatognatico
causados por cualquier aparato dependen de la plasticidad del Sistema
Nervioso.23,26
5
En general, cuando más temprano se hace el tratamiento, mayores serán las
posibilidades de resultados más estables. Los tratamientos tardíos cuentan con
una menor capacidad de adaptación y con mayores limitaciones.
Por otra parte la falta de sincronía en el crecimiento de los dos maxilares es lo
que genera la necesidad de profundizar los conocimientos de la aplicación de de
tratamientos de ortopedia maxilar. La cirugía que se le practica a estas personas
se llama "Avance en Monobloque" y en términos comprensibles consiste en
reconstruir el rostro y el cráneo nivelando y acercando las órbitas y generando
además un crecimiento hacia adelante de algunos milímetros, crecimiento que no
ocurre de modo natural.11,14
El síndrome de Crouzon es una entidad clínica que compromete diferentes
esferas del ámbito de salud del paciente. Las alteraciones cráneo faciales son su
principal afección por lo tanto La sincronía en la aplicación del tratamiento por un
equipo multidisciplinario formado por especialistas en cirugía maxilofacial,
ortopedia maxilar y ortodoncista seria la clave para éxito de dicho tratamiento.
El tratamiento quirúrgico del área facial generalmente no es suficiente para
corregir las manifestaciones del sistema estomatognático. Lo cual estimula a
seguir acumulando información que permita definir y mejorar el contexto ideal del
manejo integral del paciente con este síndrome.
La detección temprana, la instalación del tratamiento adecuado, el mayor
conocimiento de las características de la enfermedad y el manejo
multidisciplinario que incluya ortopedia maxilar es fundamental para el correcto
manejo y mejor pronóstico de estos pacientes.
6
MARCO TEÓRICO
7
ANTECEDENTES
El síndrome de Crouzon es un trastorno genético. Es uno de los muchos defectos
de nacimiento que provocan una fusión anormal entre los huesos del cráneo y la
cara descrito como una malformación craneofacial asociada al cierre prematuro
de las suturas craneanas.1,2
Gorlin y Pindborg, refieren que en 1912, Crouzon describió dos pacientes con
estas características y sugirió el término de “disostosis craneofacial hereditaria”,
porque encontró ocurrencia familiar del síndrome. En 1953, Franceschetty
propuso el término “Síndrome Pseudo-Crouzon”, para designar aquellos casos
con craneosinostosis de Crouzon, pero que no presentaban prognatismo
mandibular, ni estrabismo divergente y además no se observaba ocurrencia
familiar.3,
Las malformaciones del cráneo y de la cara son un capítulo amplio y difícil de la
cirugía plástica, que ha evolucionado mucho en los últimos 50 años. Se dividen
en aquellas que se relacionan con la aparición de fisuras (clínicamente
corresponde a una hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del esqueleto
del cráneo y/o de la cara.) y en aquellas malformaciones del cráneo y de la cara
que derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales, llamadas sinostosis
(clínicamente se manifiestan por cráneos y caras malformadas producto de un
crecimiento anómalo del esqueleto óseo.)4,5
Algunas veces estas malformaciones craneofaciales complejas, presentan una
concurrencia de hechos que permiten clasificarlas como síndromes (clínicamente
se manifiestan con facies características y otras anomalías asociadas. Ejemplos
son la enfermedad de Crouzon y el Síndrome de Apert). Por último, existe un
grupo llamado disostosis craneofaciales (como son Síndrome de Treacher Collins
y la Microsomía Hemifacial.)6,7
Normalmente, mientras el cerebro del niño crece, las suturas abiertas entre
los huesos permiten que el cráneo se desarrolle normalmente. Cuando estas
suturas se fusionan muy pronto, el cráneo crece en la dirección de la sutura
abierta remanente. En el síndrome de Crouzon las suturas Coronal y Lamboidea y
8
parte posterior de la sagital se fusiona muy pronto y esto provoca una forma
anormal de la cabeza, cara y dientes. Se cree que la enfermedad de Crouzon
afecta a 1 de cada 60,000 personas. Otros autores refieren cifras de 1 por cada
25.000.8 ,9
El síndrome de Crouzon es un trastorno genético. Aunque el 30-60% son casos
esporádicos, por mutaciones nuevas, se considera que es una enfermedad
hereditaria autosómica dominante, por mutación ubicado en el brazo corto del
cromosoma 10 que origina la alteración del receptor del factor de crecimiento de
fibroblastos10 Es decir causado por mutaciones (cambios anormales) del FGFR2
(factor receptor del crecimiento fibroblástico, por sus siglas en inglés) o en menor
proporción en los genes del FGFR3.11.12 Estos genes ayudan a regular el
desarrollo del miembro. Una mutación en estos genes puede causar que los
huesos del cráneo se fusionen muy temprano. Los investigadores continúan
buscando acerca de los nexos entre las mutaciones en estos genes y los
diferentes tipos de síndromes de craneosinostosis que provocan. 13 14,15
El diagnostico pre-natal es posible si se conoce la mutación de la familia Se
puede realizar por estudio de biopsia de vellosidades corial o por Amiocentesis y
confirmar posterior al nacimiento del niño.11,14
Embriología
Las células de la cresta neural de la zona craneal y vagal van a dar lugar al
ectomesénquima de la región cráneo-cérvico-facial y arcos branquiales, a partir
del cual se diferencian los procesos faciales.16
Una de las características más importantes en la formación de la cara la
constituyen los desplazamientos y multiplicación celular que dan como resultado
la formación de los mamelones o procesos faciales.16,17 La característica más
típica del desarrollo de la cabeza y cuello es la formación de arcos branquiales o
faríngeos. Aparecen en la cuarta y quinta semana del desarrollo intrauterino. En
un periodo inicial están constituidos por tejido mesenquimático, separados por
surcos denominados hendiduras faríngeas. Los arcos branquiales no solo
9
contribuyen a la formación del cuello, sino que desempeñan un papel importante
en la formación de la cara, principalmente el primer y segundo arcos. La cara se
forma entre las semanas cuarta a octava del periodo embrionario gracias al
desarrollo de cinco mamelones o procesos faciales.17El mamelón cefálico o
frontonasal constituye el borde superior del estomodeo o boca primitiva. Los
procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeo y, en posición caudal
a éste, los procesos mandibulares (ambos procesos derivados del primer arco
branquial).
A cada lado de la prominencia frontonasal se observa un engrosamiento local del
ectodermo superficial, las placodas nasales u olfatorias. Durante la quinta semana
las placodas nasales se invaginan para formar las fositas nasales. En la sexta
semana aparecen rebordes de tejido que rodean a cada fosita formando, en el
borde externo, los mamelones nasales externos y, del lado interno, los
mamelones nasales internos. 15.16 En el curso de las dos semanas siguientes los
procesos maxilares crecen simultáneamente en dirección medial, comprimiendo
los procesos nasales hacia la línea media. En una etapa ulterior queda cubierta la
hendidura que se encuentra entre el proceso nasal interno y el maxilar, y ambos
procesos se fusionan. En consecuencia, el labio superior es formado por los dos
procesos nasales internos y los dos procesos maxilares. 11,15,16
El labio inferior y la mandíbula se forman a partir de los procesos mandibulares,
que se fusionan en la línea media. La nariz se formará a partir de las cinco
prominencias faciales: la prominencia frontonasal da origen al puente de la nariz y
la frente; los mamelones nasales externos forman las aletas y los procesos
nasales internos fusionados dan lugar a la punta de la nariz. 16,17 Como resultado
de la fusión en profundidad de los procesos nasales internos se forma el
segmento intermaxilar, del cual derivarán el surco subnasal, la porción del maxilar
superior con los cuatro incisivos y el paladar primario triangular. Las crestas
palatinas derivadas de los procesos maxilares se fusionan entre sí la séptima
semana dando lugar al paladar secundario. Hacia delante las crestas se fusionan
con el paladar primitivo dejando como línea divisoria entre ambos paladares el
agujero incisivo.18,19
10
Con la formación de las coanas primitivas se pone en comunicación las cavidades
nasales primitivas con la cavidad bucal, inmediatamente por detrás del paladar
primario. Las crestas palatinas derivadas de los procesos maxilares se fusionan
entre sí la séptima semana dando lugar al paladar secundario. Hacia delante las
crestas se fusionan con el paladar primitivo dejando como línea divisoria entre
ambos paladares el agujero incisivo. Con la formación de las coanas primitivas se
pone en comunicación las cavidades nasales primitivas con la cavidad bucal,
inmediatamente por detrás del paladar primario.16,19
El pabellón de la oreja se desarrolla a partir de seis proliferaciones
mesenquimatosas en los extremos dorsales del primer y segundo arcos
branquiales, y rodeando a la primera hendidura faríngea. Estas prominencias, tres
a cada lado del conducto auditivo externo, se fusionan y se convierten poco a
poco en la oreja definitiva.13,116
Los ojos comienzan a desarrollarse en forma de un par de vesículas ópticas de
cada lado del prosencéfalo al final de la cuarta semana de la vida intrauterina. Las
vesículas ópticas, evaginaciones del cerebro, toman contacto con el ectodermo
superficial y provocan los cambios necesarios para la formación del cristalino. 11,16
La córnea se forma a partir de ectodermo superficial y epitelio epidérmico. A
través de la fisura coroidea penetra la arteria hialóidea (futura arteria central de la
retina) y las fibras nerviosas del ojo. Los párpados aparecen al segundo mes
como repliegues ectodérmicos. Durante el cuarto mes se ponen en contacto y se
sueldan. Al sexto mes se vuelven a separar. Durante el tercer mes aparecen
como finas vellosidades faciales, en primer lugar las cejas y en el labio
superior.16.20
Si bien los arcos branquiales confieren en un periodo inicial el aspecto típico a la
cabeza y el cuello, en el periodo postnatal la aparición de los cornetes nasales,
senos paranasales y dientes proporcionan a la cara su forma adulta definitiva17,21
11
El cráneo .y la cara se forman durante la quinta y la décima semana del
desarrollo. Los primordios faciales pueden ser visualizados a partir de la quinta
semana y están constituidos por:
1. La prominencia frontal
2. Los procesos nasomedianos
3. Los procesos nasales laterales
4. El componente maxilar del primer arco branquial
5. El componente mandibular del primer arco branquial
Estos primordios conforman la frente, la pirámide nasal, el philtrum, el paladar
primario y secundario, las alas nasales externas, el conducto lácrimonasal, el
labio superior e inferior con sus arcadas dentarias .El pobre desarrollo de éstos o
su parcial o total falta de fusión originarán las diferentes malformaciones. 16,19
Mecanismo de Soldadura de los Mamelones Faciales
En el periodo embrionario la formación de la cara resulta del crecimiento
desigual de los cinco mamelones o procesos faciales y de su fusión.
La unión de los distintos mamelones entre sí se realiza por medio de dos
mecanismos: Mesodermización o Consolidación remodelador.
Mesodermización: Los mamelones se desarrollan de forma independiente y al
alcanzar cierto grado de desarrollo, sus epitelios se ponen en contacto
soldándose sus bordes libres, siendo posteriormente reabsorbidos por células
fagocitarias mesenquimáticas. 19De esta manera, los mesénquimas de los
mamelones constituyen uno solo. Este tipo de soldadura tiene lugar, por ejemplo,
en el mecanismo que dará como resultado el cierre del paladar.
Consolidación remodeladora: Los mamelones faciales son zonas de crecimiento
más veloz que las áreas vecinas, pero en estadios posteriores las áreas que se
desarrollan más lentamente podrán crecer hasta hacer desaparecer la diferencia
superficial que se había establecido. En la actualidad, se considera que este tipo
de unión es la que realizan la mayor parte de los mamelones faciales llegan a
fusionarse.19,20
12
Fallos en los procesos de fusión de los diferentes mamelones desencadenarán la
producción de anomalías en la formación de la cara.19,
Cronología de la formación de la cara
Cuarta semana Desarrollo de los arcos branquiales Placodas olfatorias en el proceso frontonasal
Aparecen los procesos mandibulares
Vesículas ópticas y óticas
Quinta semana Fositas nasales
Mamelones maxilares superiores
Órgano vomeronasal
Sexta semana Coanas primitivas
Paladar primario
Labio superior
Esbozos de los senos maxilar y etmoidal
Séptima semana Paladar secundario
Conducto auditivo externo y pabellón auricular
Octava semana Cara con aspecto humano
Esbozos dentarios
Feto a los tres meses
Fusión palatina completa
Cartílago nasal
Vello facial
Cuatro meses Bullas etmoidales
Seno esfenoidal
Cinco meses Degeneración del órgano vomeronasal
Seis meses Dientes formados
Osificación maxilar
Siete meses Celdas etmoidales
Esbozo seno frontal
13
Malformaciones Faciales
Las causas determinantes de malformaciones faciales pueden incidir sobre
el huevo, el embrión o el feto. Sobre el huevo inciden factores transmitidos por
herencia.9,22 Sobre el embrión y el feto inciden los factores congénitos, que
pueden ser de carácter infeccioso, mecánico, tóxico o nutritivo.9,22,
Las anomalías faciales ocurren por la falta de coalescencia de los mamelones,
por la no mesodermización de los mismos, o por un desarrollo menor o exagerado
de alguna de sus partes.
Los fallos en la fusión de los mamelones faciales se pueden explicar porque: uno,
o ambos mamelones, no crecen lo suficiente para contactar con sus homólogos;
los mamelones enfrentados no sueldan sus epitelios o, si hay soldadura, no existe
cohesión necesaria para impedir que más tarde se separen; que el epitelio sea
reabsorbido parcialmente y /o que se produzca una orientación defectuosa de las
áreas de crecimiento.17,22
Las modificaciones extremas son incompatibles con la vida. En cambio, las
anomalías pequeñas son frecuentes, al punto que es muy difícil hallar una cara
simétrica por completo.
Las alteraciones cráneo maxilofaciales se pueden clasificar en dos grandes
grupos. El primero incluye síndromes congénitos en los que puede existir
afectación facial como forma de presentación única, o como un signo más dentro
de un complejo más severo24. El segundo grupo incluye trastornos del crecimiento
que aparecen durante el mismo, con causa conocida o de forma idiopática.25,2
Patología
Las anomalías faciales ocurren por la falta de coalescencia de los
mamelones, por la no mesodermización de los mismos, o por un desarrollo menor
o exagerado de alguna de sus partes.
14
Los fallos en la fusión de los mamelones faciales se pueden explicar porque: uno,
o ambos mamelones, no crecen lo suficiente para contactar con sus homólogos;
los mamelones enfrentados no sueldan sus epitelios o, si hay soldadura, no existe
cohesión necesaria para impedir que más tarde se separen; que el epitelio sea
reabsorbido parcialmente y /o que se produzca una orientación defectuosa de las
áreas de crecimiento. 27,Existe una clasificación de las alteraciones cráneo facial
de la Dra. Teresa Pesqueira 28
Clasificación Básica de Malformaciones Congénitas de Cráneo y Cara.
1.- fisura del labio y del paladar
2.-malformacion cráneo facial
a) fisuras faciales
b) craneosinostosis: simples o sindromaticas
c) disostosis cráneo facial : microsomia hemifacial o síndrome de Treacher
Collins
3.-malformacion de la órbita: hipertiroidismo e hipotilorismo o distpia orbitaria
4.-malformaciones del maxilar y mandíbula.ojo
Síndrome de Crouzon
Existen factores de riesgo que incrementan las posibilidades de enfermarse
o de adquirir una afección. Los niños que corren más riesgo en tener el síndrome
de Crouzon son:
a) Padres que tengan el trastorno
b) Padres que no tengan el trastorno, pero que sean portadores del gen
que causa el trastorno. (Mosaicos gonadales)
c) Padres con edad avanzada al momento de la concepción29
15
Los principales signos y síntomas del síndrome de Crouzon incluyen: Cráneo
braquicéfalo, es corto en sentido antero-posterior y ancho en sentido transversal 1,
11,20. En la mayoría de los casos están afectadas la sutura coronal y lambdoidea.
Se observa aplanamiento del occipucio2,23,24. Algunos presentan
radiográficamente impresiones digitiformes en el cráneo. La parte superior y la
parte posterior de la cabeza se ven aplanadas, a igual que la frente y sienes
aplanadas, frecuentemente acompañado de fusión de las vértebras cervicales. La
mitad de la cara es más pequeña y se localiza más atrás de la cara de lo normal
(retrognatismo facial en tercio medio de la cara), nariz como pico de pájaro,
Conductos nasales comprimidos, estrabismo divergente, exoftalmos y en
ocasiones proptosis ocular.12,2
Manifestaciones Orales
En el sistema estogmatognatico, se aprecia prognatismo mandibular aparente,
erupción ectópica de los primeros molares superiores o retraso en la erupción
dentaria, Maloclusión dentaria clase III, apiñamiento maxilar anterior, mordida abierta
anterior, anodoncia parcial, úvula bífida en un 10% de los casos, macroglosia
relativa por estrechez palatina, hipoplasia maxilar con paladar en forma de V o/y
paladar hendido, apiñamiento dentario, labio superior corto, e hipotónico, mandíbula
prognática ,con labio inferior en ocasiones evertido..2728También otros síntomas y
complicaciones que pueden resultar del síndrome de Crouzon y ellas son: pérdida
de la audición por atresia del conducto auditivo externo, deformidades del oído
medio,12,13 problemas de el área oftalmológica por glaucoma o anisocoria, coloboma
del iris, nistagmus.28 Estos pacientes pueden cursar con retardo mental,
convulsiones, cefalea y signos de hipertensión endocraneana en casos de
hidrocefalia concomitante. La herniación crónica tonsilar (Enfermedad de Chiari)
asociada al cierre prematuro de la sutura lamboidea en la fosa craneal posterior en
pacientes con craneosinostosis por enfermedad de Crouzon presentan hidrocefalia
progresiva.8,2127 En general estos pacientes son niños con riesgo de padecer
dificultades en el aprendizaje, además trastorno en la comunicación .
16
En las referencias sobre otopatias y audición expresan que aunque las
malformaciones del oído externo no son frecuentes, las afecciones del oído medio y
la hipoacusia son comunes, muchas veces provocado por deformidades septales, de
las coanas o estrechamiento del espacio nasofaríngeo, recomendando un
seguimiento otológico y audiológico.13,26
Una peculiaridad de este síndrome es que puede ser menos aparente en los
primeros meses de vida del niño para hacerse progresivamente más patente, sobre
todo a partir del primer año de edad. Según la afectación de los distintos niveles de
la región craneofacial y siguiendo a Tessier, se pueden distinguir 3 tipos de niños
afectados:
• Crouzon alto, con mayor afectación de la calota craneal,
• Crouzon medio con deformación centrada en la región orbitaria
• Crouzon inferior, con lesiones predominantes en el macizo facial. 19,20
Normalmente el médico puede diagnosticar el síndrome de Crouzon en el
momento del nacimiento o en las primeras etapas de la niñez, basado en los
signos y síntomas físicos del paciente, sin embargo la deformidad craneofacial así
como los posibles efectos secundarios como visión audición y repercusión en
sistema nervioso central, dependerán de la intensidad y precocidad de la
sinostosis de las suturas.29 Entre los estudios que se practican para confirmar el
diagnóstico incluyen.
• Rayos X donde se evidencian los cierres de las suturas, fosa craneal anterior
corta, compartimiento posterior y medio profundo, impresiones digitales muy
acentuadas (90%) dando la imagen de cráneo nubloso. Protusión a nivel de la
fontanela anterior, calcificación del ligamento estilohiodeo (85%)
• IRM - imagen de resonancia magnética Tomografía Computarizada – donde
se puede evidenciar agenesia del cuerpo calloso e hidrocefalia
• Pruebas genéticas - exámenes que confirman las mutaciones de los genes de
FGFR2 o FGFR3. que pueden ser utilizados si los resultados clínicos no son
suficientes para hacer un diagnostico14
17
Estudios imagenológicos en pacientes con Enfermedad de Crouzon
permitieron determinar clínica y radiográficamente la frecuencia de las
deformidades del S.N.C. Se observaron en el TAC de cráneo, ventriculomegalia
de tres grados, con hidrocefalia (leve, moderada y severa) en algunos pacientes,
que a veces no es progresiva. Se realiza tratamiento quirúrgico para mejorar el
espacio, cuando hay hipertensión intracraneal
Diagnóstico diferencial
En contraste con la Disostosis Cleidocraneal, las clavículas están presentes en
todos los casos de craneosinostosis. La forma del cráneo en las craneosinostosis,
puede parecerse a la presentada en la Oxicefalia, pero estos pacientes no
exhiben exoftalmos, ni las otras características que afectan el tercio medio de la
cara en las craneosinostosis.2,227. Es posible diferenciar, el síndrome de Pseudo
Crouzon de otras entidades que presentan craneosinostosis, basándose en las
características que acompañan las otras entidades; por ejemplo, en el síndrome
de Crouzon, los pacientes presentan prognatismo mandibular, estrabismo e
historia familiar; en el síndrome de Apert, los pacientes presentan sindactilia
(fusión de dedos) en manos y pies, algunos autores sugieren que la dismorfia
facial es más severa en el síndrome de Apert que en el de Crouzon.28,29
Debido a las severas afecciones máxilo faciales que presentan estos
pacientes es importante destacar que su sistema estogmatognático se
desarrollara de forma desequilibrada, por lo tanto su funcionamiento no será
armonioso es importante destacar y aplicar los principios básicos de la
rehabilitación neuro oclusal
Todos los aparatos ortopédicos funcionales a través del Cambio de Postura
Terapéutico excitan los músculos de propulsión-retrusión-propulsión. El criterio
usado para evaluar la acción del aparato según la excitación neural es: de la
propio- cepción de la ATM incisiva y de los músculos de lateralidad y la propulsión
la posibilidad mayor o menor de estos movimientos y del contacto incisivo, de la
propiocepción de periodonto según de la mayor o menor posibilidad de la relación
los arcos dentarios; de la propiocepción lingual según la mayor libertad de
18
movimiento de este órgano en el espacio oral funcional, de la propiocepción de
los músculos del vestíbulo oral y la exterocepción de la mucosa del vestíbulo oral
según la posibilidad de actuación en esta región, y de la exterocepción de la
mucosa en la región del paladar duro según la posibilidad de cambiar la actuación
de la lengua sobre esta región.
La selección de los diversos aparatos de ortopédicos funcionales está
basada en los Principios de Excitación Neural,y como el Cambio de Postura
Terapéutico es común para todos los casos, además de ser la mayor excitación
neural, se trasformo en el 2do principio s fundamental de la Ortopedia Funcional y
se analiza detallado el 3er principio.34,38
Cuando se tiene una mordida abierta esqueletal en este tipo de paciente se
debe realizar una mezcla de técnicas entre la Ortopedia funcional, la Ortodoncia
fija y la cirugía Ortognática. Las funciones estarán totalmente alteradas. Son
pacientes que requieren una gran concientización de su problema, mucha
disciplina en las terapias con Fonoaudiología y una actitud muy positiva ante la
cirugía Ortognática.
Los aparatos ortopédicos funcionales (AOF) pueden actuar siempre
bimaxilarmente, modificando la posición de la mandíbula para obtener mejores y
más rápidos resultados clínicos.34,38
El cuerpo está constituido en una gran parte por músculos, estructuras sobre
las cuales se actúa, son ricas en movimientos. La coordinación de estos
movimientos depende del sistema neuromuscular y se traza a través de reflejos,
cuya misión es traer respuestas funcionales de masticación, deglución, fonación
mímica, respiración, postura y movimiento.
En los casos de distoclusión y mesioclusión esto es más comprensible, pero
también en los casos de normo oclusión no hay relación postural correcta y el
montaje, el aparato debe modificarla, procurando el contacto entre los incisivos,
por lo tanto, haciendo que la mandíbula asuma una nueva posición, que será un
poco más adelante.34,38
19
“El cambio de Postura Terapéutico debe ser realizado dentro de los limites
fisiológico individuales, y trae un resultados efectivamente más rápido si fuera
posible el contacto entre los incisivos de una Determinada Área (DA) 34
Por lo tanto, el Cambio de Postura Terapéutico debe seguir las direcciones
consideradas en el 3er Principio Fundamental para resultados mejores y rápidos.
En casos con Mordida Abierta en donde es imposible el contacto incisivo,
como se exige el Cambio de Postura Terapéutica, se puede llevar la mandíbula
hasta una posición donde los incisivos superiores e inferiores estén en una
misma dirección.34
Los casos de mesioclusiones son los únicos que como no se puede
retroceder la mandíbula hasta DA se hace el Cambio de Postura hasta el tope a
tope. En ambos casos (MA y Mesioclusiones) los resultados son más lentos.
Las oclusopatias son el resultado de las anomalías morfológicas y funcionales
de los órganos que constituyen el sistema estomatognatico. Su etiología se puede
agrupar en siete categorías; Herencia, malformaciones congénitas, accidentes,
lesiones físicas, hábitos, enfermedades, mala alimentación.34
En el caso de la Enfermedad de Crouzon, las anomalías morfológicas y
funcionales se encuentran en la categoría de la Herencia, ya que es una
enfermedad Autosómica - dominante, por lo tanto las lesiones cráneo -faciales
son provocadas por los trastornos durante la embriogénesis entre la cuarta y
octava semana, causando una alteración en el patrón regular de crecimiento
facial y del sistema estomatognático. Algunos autores afirman que existe
hipodoncia que es la ausencia congénita de menos de 6 dientes , más compleja y
que incluye alteraciones de la forma, número , posición y periodo eruptivo. El
retrognatismo e hipoplasia maxilar, su forma ojival, atresia maxilar son algunas
de las manifestaciones que establece oclusopatías como serían las Mordidas
Abiertas, Mordidas Cruzadas, Clase III. El tratamiento de Crouzon está basado
en el diagnostico temprano y cirugía correctiva. Muchos de los síntomas pueden
ser tratados con cirugía. Además de tratamiento ortopédico maxilar temprano y
ortodóntico para alineación dentaria.
20
La terapéutica de ortopedia maxilar estará basada en los principios básicos
de la .RNO cumpliendo los Niveles Primarios de Prevención.
El Nivel de Prevención es la etapa de actitud preventiva que se puede y se
debe tomar, antes o durante la enfermedad, para impedir que ella se instale,
progrese con el fin alcanzar la cura parcial o total34 Es influir en el desarrollo,
acompañándolo, siempre que sea posible, anticipándose la acción a la presencia
de la oclusopatia en sí.23
Luego del diagnóstico, se eligirá la técnica más adecuada para este caso
donde el uso de la aparatologia se vuelve imprescindible, aplicando el Nivel
inferior Secundario Multilocalizado; siendo éste cuando se trata de oclusopatías
agravadas por el crecimiento anormal causados por síndromes; hiperplásias,
hipoplasias, maxilares y mandibulares; anquilosis, causas sistémicas; asimetrías
verdaderas, como las helicoidales después de cirugías precoz y las asimetrías
posteroanteriores o sagitales, traumas, anodoncias; tipo de oclusión
extrasintomatologica. Debe aplicarse en el momento que sea oportuno tomando
en consideración la edad biolólogica y la dental ,desde la primera hasta la cuarta
categoría.
Basándose en las consideraciones de los mecanismos de acción de los
aparatos de ortopedia maxilar, y tomando en cuenta el tipo de oclusopátia que
presente el paciente será la elección del tratamiento a seguir.
Los pacientes con Enfermedad de Crouzon debido a sus características
morfológicas propias, suelen presentar: mordidas abiertas, apiñamientos,
pseudo-mesioclusiones por lo tanto, requieren tratamiento para este tipo de
oclusopatía.
21
Mordidas Abiertas
Las mordidas abiertas anteriores esqueléticas, son los casos que presentan
cierto grado de dificultad al tratamiento, debido a que estaremos siempre
enfrentados a la imposibilidad de contacto incisal, que según las enseñanzas de
la rehabilitación neuro-oclusal, este contacto cierra un circuito neural que dispara
estímulos para los músculos que van a actuar sobre las estructuras óseas,
remodelándolas para buscar una situación de desequilibrio equilibrio. Otra
limitante es la incompetencia labial que está acompañada de un funcional entre
los músculos orbiculares y los músculos de la lengua, lo que contribuirá para abrir
aún más la mordida37,38
El espacio oral funcional para la lengua es fundamental en el desarrollo del
sistema oro-facial, Los Ortopedistas Maxilares consideran de gran importancia re-
posicionar la lengua, la cual en una mordida abierta anterior, se encuentra con
frecuencia reposando anteriormente, entre los dos arcos maxilares; para ello
existen partes o aditamentos como la colocación de un resorte de Coffin, barras
onduladas etc. los cuales se colocan para ayudar a la reposición lingual. La
alteración de la posición lingual afecta la actividad de los músculos masticatorios y
traerá como consecuencia una alteración cráneo-facial 37
Manejo Ortopédico
En el tratamiento, a través de los aparatos de ortopedia funcional de los
maxilares, vamos a intentar proporcionar los estímulos funcionales que faltaron
durante el desarrollo ontogénico del paciente. Unos de los aparatos que más
cumplen con estos principios son los aparatos desarrollados por la Dra. Wilma
Simões, denominados Simões Network o SNs, principalmente el SN2 y el SN3,
utilizando un cambio de postura terapéutico netamente rotacional, con pro-
rotación o con retro-rotación según el caso34 Estos SNs son bioelásticos los
cuales son mucho más livianos y flexibles que los bioplásticos (como Bionator de
Balters, Activador se Klammt, otros Activadores).
22
Los aparatos bioelásticos son generalmente miodinámicos; son aquellos
aparatos que permiten al paciente realizar movimientos de lateralidad y desde
luego su acción es completamente diferente a la de los aparatos miotónicos. En
los aparatos miodinámicos el músculo Pterigoideo lateral es estimulado en forma
alternativa y por supuesto, la contracción de sus fascículos se hace también en
forma alternada.
Los músculos masticatorios se comportan de diferentes maneras de acuerdo
a los movimientos que se ejecuten. Existen músculos que afinan y centran los
últimos movimientos y por ello son considerados como riendas (haciendo una
analogía con la equitación), ellos son el Pterigoideo lateral, el Digástrico en sus
dos vientres (en movimientos mandibulares), y el Geniogloso, Estilogloso (en los
movimientos linguales). Los músculos que direccionan el movimiento son
llamados Velas (analogía con veleros), ellos son el Temporal, Milohioideo e
Hiogloso y los músculos envolventes del los huesos, son llamados sobres (por
que protegen y dan potencia), ellos son el Pterigoideo medial y el Masetero.
Cuando se tiene una mordida abierta esqueletal en este tipo de paciente se
debe realizar una mezcla de técnicas entre la Ortopedia funcional, la Ortodoncia
fija y la cirugía Ortognática. Las funciones estarán totalmente alteradas. Son
pacientes que requieren una gran concientización de su problema, mucha
disciplina en las terapias con Fonoaudiología y una actitud muy positiva ante la
cirugía Ortognática.
El tratamiento de la mordida abierta debe ser realizado lo más precozmente
posible, especialmente cuando presenta hiperdivergencia de planos maxilo-
mandibulares, alteraciones morfológicas esqueléticas y de las funciones del
sistema estomatognático. 38 El equilibrio del Sistema Estomatognatico, debe
conseguirse clínicamente a partir de la excitación neural-EN correcta de
Articulaciones, Músculos, Periodonto, Mucosa, Periostio, y otras estructuras,
provocadas, por estímulos dados a través los de los Aparatos Ortopédicos
Funcionales – AOF aplicados dentro de los patrones adecuados de Tiempo,
Intensidad y Calidad, aprovechando la Velocidad de Conducción del Impulso
nervioso más conveniente a la obtención de mejores resultados clínicos, en el
menor tiempo posible, de acuerdo con cada caso.” (W. A .SIMOES, 1974) Las
23
estructuras responsables por las funciones de masticación, deglución, mímica,
fonación y respiración, están entre las más ricas del cuerpo en terminaciones
nerviosas y, para el buen desarrollo anatómico - funcional, se hace necesario el
correcto desempeño de aquellas estructuras.34
SN2 Modelo Mantenedor Lingual (“Tongue Maintainer”)
El SN2 es el más bioelástico de todos los aparatos, capaz de girar la
mandíbula en Cambio Postura Terapéutica sagital con una rotación predominante
y con traslación aparente y sagital con rotación predominante y traslación
aparente. La lengua es su principal vía de acción. Suavemente el SN2 cambia las
relaciones entre la lengua y los arcos dentarios, la mantiene separada de la
arcada dental inferior por sectores o totalmente). 34,40
El SN2 controla la postura vertical, transversal, sagital y frontal de la lengua y
actúa sobre su distribución en el espacio oral funcional interno a los arcos
dentarios. Estimula más el desarrollo de la maxila porque controla la postura de la
lengua y porque ella lo mantiene directamente contra el paladar.
Los SN2 se indican para:
• Controlar la posición de la lengua en la mordida abierta
• Orientar la postura fronto sagital de la lengua en la mordida cruzada
• Controlar la lengua en la mesioclusión en la tendencia de progenie
• Controlar la posición del hueso hioides en la oclusopatía tope-a-tope
• Orientar la posición sagital mandibular, lado derecho e izquierdo
• Anclar la postura sagital mandibular con pro rotación predominante
• Regularizar arco dentario inferior
• Estimular el desarrollo transversal mayor del maxilar, “maxilla plus”
24
• Obtención y manutención del contacto incisivo en Determinada Área (DA)
• Aumentar el espacio oral funcional
• Ampliar el movimiento laterosprotusivos
• Anclaje bimaxilar en oclusopatías de premolar superior con molar inferior
• Cambio de postura terapéutico en dos etapas.34,41
El SN2 también actúa en la región de los caninos inferiores, cuadrando la
mandíbula, requisito del tratamiento.
SN3 Modelo de las Pequeñas Aletas Inferiores (“Lower Winglets Model”)
Se usa en casos con plano oclusal divergente, mordida abierta, mordida
cruzada, mesioclusion, y tendencia de progenie, tope a tope, biprotusion y
distoclusion. Las consideraciones del SN3 son las misma mencionadas para el
SN2, pero los mecanismos de funcionamiento son diferentes, o sea, la acción del
SN3 sobre la lengua es menos intensa, mas restricta, sin la misma capacidad de
rectificar los bordes linguales laterales, convexos hacia el arco dentario; no
regularizan con tanta eficiencia el arco dentario inferior; no actúan con tanta
precisión en las interproximales de incisivos laterales y caninos inferiores.34 Sin
embargo, el SN3 tiene capacidad estructural directa para anclar la mandíbula (el
SN2 es indirecta, vía lingual) por medio de poco contacto con las estructuras
orales, siempre que cada pieza sea elegida, construida y montada con el máximo
aprovechamiento de su bioelasticidad.34, El análisis Simões del Compas Articular
Estructural ayuda a constatar la rotación posterior de crecimiento que influye en el
uso de salto(S); la de localización en la conquista y manutención del Cambio de
Postura Terapéutico, con rotación predominante, informando sobre el mejor
fronteras y posición de los elementos frontales del aparato y elucidando la
elección entre Barra Ondulada y Resortes Frontales.
Los Sn3 se indican para:
25
• Anclaje mandibular bioelásticos.
• Obtención y manutención del contacto incisivo en Determinada Area.
• Anclar la postura sagital mandibular con rotación predominante.
• Anclar la postura sagital mandibular en rueda, sin traslación aparente.
• Anclar la postura sagital mandibular en retro directa, sin rotación aparente.
• Estimula el mayor desarrollo de la mandíbula, “mandíbula -plus”.
• Anclaje bimaxilar en oclusopatia de premolar superior con molar inferior.
• Neutro-oclusiones.
• Ampliar los movimientos latero protusivos.
• Cambio de Postura Terapéutica en dos etapas.
• Aumentar el espacio oral funcional.
MORDIDAS CRUZADAS
La oclusopatía se caracteriza por cambios en la región vestíbulo lingual entre
los dientes agonistas, en la posición de la máxima intercuspidación,y la dinámica
mandibular .
El patrón de masticación y dinámica mandibular de estos pacientes, está
totalmente alterado. Cuando la masticación se realiza con movimientos
predominantemente verticales, los músculos predominantes son el masetero,
pterigoideo externo y temporal anterior, generando un movimiento parecido a una
bisagra.
Las maloclusiones Clase III que presentan subdesarrollo maxilar, este presenta
una base pequeña y retrognática. El ángulo SNA es pequeño y el SNB es normal.
Una vez que el problema ha sido diagnosticado como una displasia esquelética de
Clase III por deficiencia maxilar, se pueden obtener resultados satisfactorios con el
26
tratamiento precoz, mediante la estimulación o modificación de la dirección del
crecimiento maxilar. 34,42
Para la corrección de la maloclusión Clase III por subdesarrollo maxilar,
mediante la intercepción temprana con aparatos de protracción maxilar; estos
producen mejoras en el patrón esquelético de Clase III y reduce la cantidad de
compensaciones dentales y discrepancias esqueléticas que generalmente están
asociadas a la maloclusión esquelética severa en la adolescencia, la desventaja
sin embargo, es el tiempo de tratamiento prolongado y la posible inestabilidad de
los cambios obtenidos.34,39
Las modernas técnicas quirúrgicas pueden conseguir una espectacular
remodelación del cráneo y la cara, más efectivo aún si se acompaña de la
utilización de la aparatología ortopédica maxilar, y de las máscaras faciales,
logrando así excelentes resultados no solo estéticos sino también funcionales.
Las terapias funcionales y/o ortopédicas mecánicas deberían ser usadas
precozmente, acompañando el tratamiento quirúrgico45
En la actualidad se ha incrementado la tendencia hacia la intervención
temprana de las maloclusiones Clase III, cuando todavía los cambios por
crecimiento y desarrollo del complejo craneofacial están por comenzar y pueden,
eventualmente, ser utilizadas en beneficio del paciente. Su objetivo es centrarse
en el suministro de un ambiente más favorable para el crecimiento normal y en la
mejora psicosocial.
En la actualidad existen diversas formas de tratamiento disponibles para
modificar la alteración esquelética (retracción maxilar) de Clase III; estos
tratamientos incluyen gran variedad de aparatos de Ortopedia maxila como el
SN3 con arco de Eschler, Bimler progenie, Placas Planas Compuesta con tubos
superiores entre otros; por su lado la ortodoncia utiliza aparatos como los de
protracción maxilar. Cada forma de tratamiento difiere en el efecto sobre las
estructuras esqueléticas de la región craneofacial, Sin embargo, el tratamiento de
las maloclusiones esqueléticas sigue siendo un reto continuo en nuestra
profesión, debido a la variabilidad del crecimiento facial y a las dificultades
presentadas en realizar un diagnóstico de crecimiento individualizado.36,37
27
Placas o Pistas Planas:
Las pistas planas, diseñadas por el doctor Pedro Planas, son aparatos de
acción bimaxilar fundamentales para la rehabilitación neuro-oclusal, es decir, para
permitir resultados estéticos y una perfecta función del sistema masticatorio. (30, 31,
32,36)
Estos aparatos funcionales actúan por presencia, la cual está
proporcionada y activada por las pistas; van completamente sueltos en la boca,
sin ejercer presión, fuerza o buena retención. Al ser colocada la placa palatina o
lingual de acrílico, el diente se separa de ésta, para poder seguir su movimiento
linguo-vestibular normalmente dentro de su alvéolo, provocando una expansión
fisiológica, que hace que las pistas se aflojen.(1,5) Su principio biológico es
establecer un plano oclusal fisiológico con libertad de los movimientos de
lateralidad mandibular (6,7)
sin traumatizar el periodonto y rehabilitando la
articulación temporomandibular. Éstos corrigen las relaciones maxilo-
mandibulares con todo el sistema en armonía y el máximo rendimiento, con el
mínimo esfuerzo, a través de la ley de mínima dimensión vertical y de la
excitación nerviosa. (1, 8,9) Al tener en cuenta las ventajas que ofrecen las pistas
planas para la rehabilitación neuro oclusal de los pacientes, es necesario dar a
conocer su modo de construcción y su funcionalidad, para ampliar su uso en los
servicios de Ortopedia en el país.
Clasificación y componentes
Según la mal oclusión que presenta el paciente, las pistas se clasifican en
neutras o de clase I, para distoclusiones o de clase II y para mesioclusiones o de
clase III. Los componentes comunes de las placas planas son:
Arco vestibular de Bimler o Hawley
Topes oclusales.
• Elementos Estabilizadores (opcionales)
Las bases de las placas, son de acrílico confeccionadas sobre los modelos
de yeso superior e inferior.
28
• Pistas
Son dos superficies acrílicas de deslizamiento en altura, que cuando el niño
muerde contactan prematuramente y no dejan que los dientes antagonistas
ocluyan entre sí.
Las inferiores serán de 2 a 3 mm de ancho, tangentes por su borde externo
a las caras linguales de los molares y premolares. Se extienden de distal del
canino hasta el tope oclusal. Las superiores tendrán 5 mm de ancho, separadas 2
mm de las caras linguales, para que las cúspides de los molares inferiores
puedan ocluir libremente y se extienden de distal del canino hasta el primer molar
permanente según se muestra en la fig.1.
Fig. 2. Pistas planas.
Inclinación de las pistas
Pistas neutras: se deben colocar paralelas al plano de oclusión (fig.3.a).
Pistas de clase II: se construyen hacia arriba en sentido postero anterior
para que se cumpla la ley de mínima dimensión vertical y la mandíbula se
protruya, colocándose en neutro oclusión (fig. 3.b).
Pistas de clase III o progenie: se construyen hacia arriba en el sentido
antero posterior y se logra una menor dimensión hacia atrás, que impide un
avance mandibular (fig. 3.c).
29
Fig. 3. Inclinación de las pistas planas.
Si no hay sobrepase o su valor es normal, las pistas deben contactar
cuando lo hacen los molares y premolares. Si el sobrepase es exagerado deberán
tener la altura suficiente para levantar la oclusión hasta lograr una sobre mordida
normal. En los pacientes con MHF, se realizan paralelas al plano de Camper para
nivelar el plano oclusal, cuya altura está disminuida en el lado afectado.
Funciones
• Obligan a contactar la placa inferior con la superior y viceversa, sin
interferencias dentarias.
• Facilitan los movimientos de lateralidad.
• Establecen un plano oclusal fisiológico.
• Rehabilitan la articulación temporomandibular.
• Corrigen distoclusiones.
• Frenan mesio-oclusiones. Ayudan a eliminar las mordidas cruzadas.
• Topes oclusales
Son exclusivamente para la placa inferior, uno derecho y otro izquierdo,
acoplados a las caras oclusales de los segundos molares temporales y en
ausencia de los primeros molares permanentes. Se construyen con alambre de
30
media caña de 1,3 mm a 1,5 mm y se deja un apoyo oclusal de 2 mm. Estabilizan
la placa inferior en sentido vertical.
• Estabilizadores:
Con alambre de 0,7 ó 0,8 mm para caninos y de 0,9 mm para molares. En
general se colocan entre lateral y canino, a veces entre canino y primer molar
temporal o primer premolar o entre los premolares. Tienen su parte retentiva hacia
lingual y contornean el espacio proximal hacia vestibular hasta contactar con la
papila. Dan estabilidad al aparato y pueden servir para frenar movimientos
mesiales o distales de alguna pieza dentaria o de toda la placa.
De acuerdo a cada caso, pueden colocarse otros elementos como:
• Tornillos estándar superior e inferior que serán activados 1/4 de vuelta
cada 7 días, para mantener la presencia de las placas que se aflojan
debido a la expansión fisiológica de las arcadas.
• Muelles en forma de "S" o de "8" de alambre 0,8mm que se irán tensando
para proporcionar la presencia en determinados dientes, colocados por la
parte lingual y al nivel de los cuellos dentarios
• Arco de Eschler o resorte de progenie con alambre 0,9 ó 1 mm para la
clase III. Debe estar tensado de forma tal que cuando el paciente cierre la
boca, éste llegue lo más abajo posible del cuello de los incisivos
inferiores, sin lesionar la encía. La energía de desarrollo hacia delante de
la arcada inferior es frenada y recogida por el resorte y transportada al
maxilar superior en una tracción hacia delante.
En la instalación del aparato se realizará solo el ajuste de eventuales
elementos. Se coloca primeramente la placa inferior y se verifica si todo está
como se previó en el modelo. Después se hace lo mismo con la placa superior.
Por último se colocan ambas pistas en la boca y con papel de articular entre ellos,
se le indica al paciente que realice los movimientos de lateralidad. Si estas se
manchan totalmente con el papel, estarán perfectas. Una vez colocadas, la
31
mandíbula debe moverse libremente. Por eso es importante eliminar
interferencias dentarias mediante tallado selectivo en el caso que lo necesite.
Esta aparatología se aplica tanto a niños como a pacientes adultos.
Sólo se diferencian en el tiempo de duración del tratamiento. Las placas actúan
de manera alterna y deben permanecer las 2 en boca durante todo el día y la
noche, excepto durante el acto masticatorio. Las pistas planas son aparatos
funcionales de fácil construcción y bajo costo, producen la expansión fisiológica
de los maxilares 33 34,3
Existe una modificación en esta aparatologia Placas Planas que consiste
en la colocación de tubos telescópicos superiores convirtiéndolas en Placas
Planas compuestas ; modificación que fue descrita por el Dr Lazzaro Dos Santos
de Brasil en repetidas conferencias Nacionales e Internacionales, donde afirma
que la colocación de tubos telescópicos superiores en las Placas Planas
provoca un crecimiento progresivo en sentido sagital del maxilar superior,
Alternativa de tratamiento con Máscara Facial
Con la introducción de la máscara facial, ha sido posible mover el maxilar
hacia adelante por medio de la tracción extraoral. Potpeschnigg (1875)fue el
primero en desarrollar la idea de la tracción anterior; luego Delaire y cols,
renovaron el interés por el uso de una máscara facial para la protracción maxilar y
la desarrollaron en 1968, y fue creada para corregir la rotación posterior del
maxilar y su deficiencia en el desarrollo. Después Petit modificó el concepto
básico de Delaire2; cambiando la forma del marco de alambre que une las
superficies de anclaje, creando dinamismo, aumentó la magnitud de la fuerza
generada por el aparato, reduciendo así el tiempo de tratamiento global; luego en
1987, Mc Namara introdujo el uso de un aparato de expansión adherida con
cobertura oclusal de acrílico (férula adherida) para la protracción maxilar.42,43
La máscara facial es una herramienta efectiva en el tratamiento de la
maloclusión esquelética de Clase III de leves a moderadas, con maxilar retrusivo
32
y un patrón de crecimiento hipodivergente. Con relación a los componentes del
aparato, este posee dos superficies de anclaje, uno frontal y otro mentoniano las
cuales pueden estar unidas por dos alambres o uno solo; la protracción maxilar se
obtiene al aplicar tracción a las suturas maxilares, a través de la fuerza ejercida
por los elásticos sobre el aparato intraoral, mientras se empuja de forma reciproca
la mandíbula y la frente a través del anclaje proporcionado por la máscara facial.
A B
Fig 4: Máscara facial A) Modelo de Delaire y cols B) modificación de Petit3
Tiempo de tratamiento
Con relación al tiempo más apropiado para realizar la protracción del maxilar,
hay diferentes opiniones, muchas de ellas controversiales; los estudios sugieren
que los resultados pueden ser obtenidos en un amplio margen de edades de
desarrollo y que es poco lo que se puede ganar al modificar el crecimiento en una
edad en particular.43
Varios autores coinciden con Mc Namara y recomiendan iniciar el
procedimiento antes de los nueve años (dentición mixta temprana) para producir
más cambios esqueléticos y menos movimiento dentario; contrariamente otros
señalan que el ver fig. 4A.tratamiento es igualmente efectivo durante toda la
pubertad. Kapust y cols (1998) obtuvieron resultados satisfactorios cuando se
33
iniciaba cerca del pico del crecimiento; pero, autores como da Silva Filho (2000)
afirma que durante la dentición permanente, el efecto de la protracción es
netamente dentoalveolar. Saadia (2001)por su parte, recomienda comenzar tan
pronto sea posible una vez que se ha diagnosticado y que contemos con la
cooperación del paciente; encontraron cambios más favorables en el grupo de
pacientes de menor edad, estos concuerdan con los encontrados por Westood y
cols. (2003)43,44
Como vemos existen controversia con respecto al tiempo de inicio del
tratamiento sin embargo, una parte importante de los estudios señala iniciar
tratamiento antes de los nueve años de edad, en parte debido al potencial de la
sutura circunmaxilar.
Fases del Tratamiento
El tratamiento con máscara facial comprende tres fases:
1) Expansión
2) Protracción
3) Retención.
1) Expansión palatina
Se ha reportado que la expansión maxilar produce cambios en la dimensión
transversal y anteroposterior e inicia el movimiento hacia adelante y abajo, dando
como resultado un movimiento anterior del punto A. Sin embargo, el estudio de
Wertz no confirma lo señalado anteriormente.42,43
La expansión no sólo afecta la sutura intermaxilar sino a todas las
articulaciones circunmaxilares, Turley (1988)10 y Mc Namara (1994)9 sugieren
que la expansión “desarticula” el sistema sutural maxilar, aumentando el efecto
34
ortopédico de la máscara facial, haciendo que las modificaciones sutúrales
ocurran más fácilmente.
Los aparatos de expansión comúnmente utilizados para acompañar la
protracción maxilar en edades tempranas deben ser fijos, usualmente son tipo
Hyrax o tipo Hass con bandas o bien un expansor palatino cementado tipo férula
adherida (ver fig. 5B), esta presenta de 2-3 mm acrílico sobre las superficies
oclusales y bucales de los dientes, la cual además de ofrecer cierto grado de
retención, aumenta el anclaje de la máscara facial, permitiendo controlar la
dimensión vertical durante la expansión.
Frecuentemente será necesaria la modificación del diseño del aparato; si los
primeros o segundos molares permanentes ya han erupcionado, será necesario
colocar un apoyo oclusal contra estos dientes para prevenir la sobre erupción de
los mismos durante el uso.44
A B
Fig.5 Aparatos de expansión palatina. A) Tipo Hass modificado, B) férula
adherida
Baik (1995) dividió a 60 pacientes tratados con máscara facial en dos grupos,
uno de ellos recibió expansión maxilar y el otro no, reportó un movimiento anterior
significativamente mayor cuando se utiliza la protracción maxilar con expansión
palatina. El efecto de la expansión rápida palatina potencia el efecto de la
máscara de protracción haciendo que los ajustes en las suturas sean más
rápidos.
35
2) Protracción maxilar
Una vez realizada la expansión maxilar se inicia la fase de protracción, con
la máscara facial. Ésta se encuentra sujeta a la cara por medio de elásticos
estirados, que van desde los ganchos de la férula adherida a la barra transversa
de la máscara facial. FIG.-6
Fig. 6.- Protracción maxilar con máscara facial.
Hay ciertos conceptos importantes a considerar cuando se aplican fuerzas
ortopédicas sobre el complejo craneofacial.
Magnitud y duración de la fuerza
Durante el período de protracción se usa una secuencia de elásticos de
fuerza creciente, hasta suministrar al complejo maxilar una fuerza ortopédica de
14 onzas, por lado. Al inicio se recomienda el uso bilateral de elásticas de 3/8”, de
8 onzas por las dos primeras semanas. Después de este tiempo, la fuerza
aumenta a 1/2”, de 14 onzas. Siendo la fuerza máxima proporcionada a través del
uso de elásticos 5/16“, con una fuerza de 14 onzas; pero si el paciente desarrolla
enrojecimiento u otros problemas en los tejidos blandos, la cantidad de fuerza del
elástico puede ser disminuida.43,44
Nanda demostró que los componentes de fuerza (dirección, magnitud,
duración) juegan un papel importante en el logro del cambio deseado en la
dirección de los huesos del tercio medio facial. Una revisión de la literatura
36
muestra que el tratamiento varía entre 3-16 meses, observándose que la mayor
parte de los cambios ortopédicos tienen lugar dentro de los primeros 3-6 meses
después de la expansión; con respecto a las horas de uso Nanda22 Y Mc Namara
9 recomiendan usar la máscara facial durante todo el día, sin embargo la mayor
parte de los especialistas recomiendan usarla de 10-14 horas/ día.
En diversos estudios realizados tanto en animales como en humanos así
como estudios biomecánicos realizados en cráneos disecados,quedó demostrada
la posibilidad de obtener, con fuerzas ortopédicas, un cambio sagital significativo
del complejo craneofacial en crecimiento; éstas fuerzas ortopédicas estimulan el
desplazamiento anterior de todo el maxilar aumentando significativamente la
actividad de las suturas circunmaxilares, en la tuberosidad, en el periostio e
incluso en estructuras tan profundas como la sincondrosis esfenoidal.42,43
Las investigaciones dedicadas a analizar las fuerzas biomecánicas generadas
sobre las estructuras craneofaciales durante la protracción maxilar demuestran
una acción ósea y otra dentoalveolar, la cual tiende a desplazar la arcada dental
maxilar y los huesos del tercio medio hacia adelante, con distintos patrones de
comportamiento vertical.
Una vez que se han conseguido los objetivos con la máscara facial y el
aparato de expansión, los resultados deben ser mantenidos, es lo que se
considera como retención. Esta etapa es de suma importancia si consideramos
que dichos aparatos se usan generalmente en dentición mixta temprana, y puede
transcurrir un tiempo sustancial .como continuación del tratamiento, se pueden
usar diferentes aparatos, entre ellos Placas Planas compuestas, SNE3, SN2
algún aparato biolastico etc. el uso de la máscara facial en horas nocturnas.
Con relación al tiempo que debe durar la retención, Westwood lo señala
como variable y dependiente de la severidad de la maloclusión, de la historia
familiar y de la colaboración del paciente; y recomienda una vez que el resalte y la
sobremordida han sido corregidos el uso de la máscara facial una de cada dos
noches durante un período de corto tiempo 4-6 meses, también suele recomendar
el uso de aparatos funcionales .
37
La máscara facial o el aparato extraoral de protracción reversa son una
opción terapéutica en pacientes con maloclusión Clase III por subdesarrollo
maxilar en dentición primaria y mixta, ya que nos brindan la oportunidad de hacer
cambios esqueléticos, utilizando el potencial de crecimiento.
El tratamiento con máscara facial están contraindicados en pacientes con
patrón facial hiperdivergente. La máscara facial es una herramienta efectiva para
tratar la maloclusión Clase III con un maxilar retrusivo y un patrón de crecimiento
hipodivergente, supuestamente rompe el sistema sutural circunmaxilar,
induciendo cambios dentoalveolares, esqueléticos y produciendo mejorías en el
perfil de tejidos blandos cuando se inicia en el período de dentición temprana.
Mientras mas temprano se aplique el tratamiento, mejores y mas estables son los
resultados, la recidiva siempre ocurre en mayor o menor grado, por lo que se
requiere de una etapa de retención.
La cirugía denominada craneoctomía que incluye el avance facial del tercio
medio del rostro (deformación provocada en un síndrome de Crouzon) no es
común.46,47
Al abrir la cavidad craneana mediante la osteotomía (corte del hueso) con una
sierra neumática de alta velocidad se hace una incisión coronal (se abre el cráneo
de oreja a oreja por la parte superior de la cabeza). En esas aberturas se colocan
tornillos, alambres quirúrgicos y parte de las costillas que se extraen para ser
colocadas en la zona donde se realizo la osteotomia y que fueron extraídas
durante la cirugía. Para el adelantamiento del tercio medio de la cara se utilizaron
miniplacas de Titanio con minitornillos. Las probabilidades de que una persona
con el síndrome de Crouzon queden bien son del 90%, explica el cirujano46
Las craneotomías coronales son el procedimiento empleado por los
neurocirujanos, preferiblemente antes de que el paciente alcance los 3 meses de
edad, con el fin de aliviar la presión intracraneal y mejorar la apariencia facial del
niño, en aquellos casos donde se descarta la cirugía en los infantes, se produce
un incremento de la anormalidad facial durante el crecimiento y de desarrollo.
Seeger y Gabrielsen, refieren que una craneotomía simple no es suficiente para
lograr una forma facial satisfactoria en niños mayores de 2 meses de edad, se
38
necesitan osteotomías adicionales que involucran otras suturas craneales como la
fronto esfenoidal. Coccaro & cols., sugieren extender la craneotomía hasta la
sutura esfeno cigomática, ya que en su estudio observaron que se incrementaba
la longitud de la base anterior del cráneo, lo que a su vez mejoraba el patrón y la
dirección del crecimiento del maxilar45
La cirugía que se le practica a estas personas se llama "Avance en
Monobloque" y en términos comprensibles consiste en reconstruir el rostro y el
cráneo nivelando y acercando las órbitas y generando además un crecimiento
hacia adelante de algunos milímetros, crecimiento que no ocurre de modo natural.
En algunos casos durante la pubertad del paciente, es necesario planificar
una cirugía maxilofacial, para corregir la hipoplasia media facial, porque al
avanzar el tercio medio de la cara se incrementa el volumen intracraneal e
intraorbitario y se mejora aun más la apariencia.45
Un oftalmólogo y un otorrinolaringólogo pueden monitorear a los infantes y a
los niños con síndrome de Crouzon. Estos especialistas pueden revisar el
problema y dar tratamiento correctivo sí es necesario.
Se debe aplicar terapia de apoyo- esto incluye educación especial para niños
con deficiencia o retraso mental. Si existen pacientes con ese diagnóstico en la
familia se debe consultar un consejero genético . decida tener hijos.
El diagnóstico pre-natal con métodos moleculares, permite identificar la
afección y mejorar la atención genética a la familia. En cuanto a la conducta a
seguir con estos pacientes debe implicar un equipo multidisciplinario con
especialistas de pediatría, genetistas, neurocirujanos, psicólogos, ORL,
oftalmólogos, cirujanos plásticos y maxilofaciales además de odontólogos
ortopedistas.
39
OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN
40
OBJETIVOS
Objetivo General
Definir el perfil clínico del paciente con síndrome de Crouzon e identificar
las alteraciones del área maxilofacial en una serie de niños diagnosticados y
tratados en el servicio de odontopediatría del FUNIMAC (Fundación del Niño con
Malformación Craneo facial) y en la consulta de Genética del Hospital de
Especialidades Pediátricas en el período 2005 -2008
Objetivos Específicos
1.- Identificar los casos de los niños con Síndrome de Crouzon.
2.- Describir las características clínicas y radiográficas del área cráneo-facial
3.- Describir la aparatología especifica para el tratamiento ortopédico maxilar
41
PACIENTES Y METODOS
42
PACIENTES Y MÉTODOS
El trabajo propuesto se realizó en forma prospectiva, basandose en la
revisión de la literatura la cual se basó en artículos publicados en journals, así
como trabajos de investigación relacionados con el Síndrome de Crouzon.
La muestra para esta investigación está constituida por los niños de la
consulta de odontopediatría de FUNIMAC y de la consulta de Genética del
Hospital de Especialidades Pediátricas entre los años 2001-2008 con edades
comprendidas entre 3 y 16 años de edad, en el período comprendido entre 2005
a 2007
Se trata de un estudio clínico descriptivo; se diseñó un formulario para la
recolección de los datos (anexo 1) el cual fue corregido y evaluado por dos
especialistas en Odontopediatría y en Neurología Pediátrica
A cada paciente seleccionado para esta investigación, se le realizó:
• Desarrollo de instrumento de registro para los paciente con síndrome de
Crouzon
• Fotografías Clínicas intra y extraorales
• Modelos de Estudio
• Diseño de aparatología pertinente.
Todos los pacientes y sus representantes recibieron información verbal y
escrita del propósito del estudio y firmaron un acuerdo de consentimiento de
acuerdo a los principios de la declaración de Helsinki.
43
CASOS CLINICOS
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51
DISCUSIÓN
52
DISCUSIÓN
Los trastornos funcionales derivados de las alteraciones craneofaciales en los
pacientes con Síndrome de Crouzon, son evidentes al crear patrones de
crecimiento y desarrollo desequilibrados en el sistema estomatognatico el cual
trata de adaptarse o compensar su actividad, provocando oclusopatías como
Modidas Abiertas y/o Mesioclusiones.
La falta de crecimiento sagital medio facial, debido al cierre prematuro de las
suturas, hace que la aplicación de la Ortopedia Maxilar sea un factor importante
para proporcionar los estímulos funcionales que faltaron durante el desarrollo
ontogénico del paciente.
Como la afirma Wilma Simoes34.50,51 los individuos portadores de alterasiones
en el desarrollo o no de sus sutura (labio-palato hendido y/o,craneosinostosis)
presentan alteraciones importantes en la región del tercio medio de la
cara,pudiendo suponer de forma general que el cierre o no, anómalo de las
suturas faciales determinan alteraciones morfológicas en los individuos que las
poseen como en los dos casos presentados
Cuando se tiene una mordida abierta en este tipo de paciente se debe
realizar una mezcla de técnicas entre la Ortopedia funcional, la Ortodoncia fija y
la cirugía Ortognática. Las funciones estarán totalmente alteradas. Son pacientes
que requieren una gran concientización de su problema, mucha disciplina en las
terapias con Fonoaudiología y una actitud muy positiva ante la cirugía
Ortognática.
El buen inicio del tratamiento ortopédico funcional se debe a la correcta
excitación Neural. La excitación neural, con diferentes intensidades sobre las
diferentes estucturas 34es principio fundamental común a las técnicas de Balters,
Frankel, Bimler, Planas, Simoes Network.
Según Simoes,34 cada uno de estos métodos excita la dinámica de una
determinada región del Sistema Estomatognatico, en menor o mayor grado pero
53
todos ellos primordialmente actúan modificando la postura, la posición de la
mandíbula, actuando así sobre el Tonus Neuro-muscular que es uno de los
principales moderadores del crecimiento óseos34,41
Los métodos desarrollados por Bimler y Planas estimulan los movimientos de
lateralidad, el de Planas provoca mayor libertad de los movimientos estimulando a
los músculos propulsores mientras que el de Bimler, para provocar esto necesita
de los tubos telescópicos en los Arcos Dorsales del aparato. Las Placas Planas
Compuestas del Lazzaro Dos Santos se estimula el crecimiento oseo de la
maxila en sentido tanto transversal como sagital; aparatologia de posible elección
en el tratamiento de los pacientes con Sindrome de Crouzon. Los aparatos de
Frankel actúan principalmente sobre el mecanismo sensorial del vestíbulo a
través de los escudos vestibulares y labiales, dejando el espacio oral funcional
más libre.38
Los aparatos de Balters son excelentes dan muchas posibilidades en el
campo de la excitación neural y estimulando la corrección de las maloclusiones.
La selección de los diversos aparato de ortopédicos funcionales está basada
en el tipo de disgnasia presente en estos pacientes que comúnmente presentan
como son Mordida Abierta o Mordida Cruzada Principio de Excitación Neural,y
como el Cambio de Postura Terapéutico es común para todos los casos, además
de ser la mayor excitación neural, se trasformo en el 2do principio fundamental de
la Ortopedia Funcional y se analiza detallado el 3er principio.34
Si bien es cierto que que varios autores como Simoes ,Aragao,Planas afirman
que oclusopatías como la Mordida Cruzada y Mordidas Abiertas son patologías
de muy lenta evolución en el tratamiento ortopédico Maxilar también, concuerdan
que la aplicación de estos tratamientos precozmente garantizarían una mejor y
rápida respuesta en los cambios estructurales deseados.
En 2do caso presentando se podría afirmar que llevaba una sincronía adecuada en
el tratamiento quirúrgico ,ya que Las craneotomías coronales son el
procedimiento empleado por los neurocirujanos, preferiblemente antes de que el
paciente alcance los 3 meses de edad, con el fin de aliviar la presión intracraneal
54
como Seeger y Gabrielsen, refieren que una craneotomía simple no es suficiente
para lograr una forma facial satisfactoria en niños mayores de 2 meses de edad,
se necesitan osteotomías adicionales que involucran otras suturas craneales
como la fronto esfenoidal. Coccaro & cols., sugieren extender la craneotomía
hasta la sutura esfeno cigomática, ya que en su estudio observaron que se
incrementaba la longitud de la base anterior del cráneo, lo que a su vez mejoraba
el patrón y la dirección del crecimiento del maxilar 45 .por lo tanto se le realizó la
segunda intervencíon pero se le eliminó el uso de la aparatologia de ortopedia
maxilar , diminuyendo asi la posibilidad de desarrollo del sistema
estogmatognatico rompiendo los principios básicos de la ortopedia maxilar como
la aplicación temprana del tratamiento para mejorar el tono neuro muscular que
es uno de los modeladores del crecimiento óseo ,que tanta falta le hacen a este
tipo de pacientes sindrómico.
No se encontró en ninguna de la literatura consultada protocolo de aplicación
de tratamiento en conjunta y sincronizado de las diferentes especialidades de la
medicina y de la odontología que requieren estos pacientes debido a las
alteraciones cráneo facial que presentan, además con el agravante de la
severidad de la lesiones a medida que el niño crece.
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CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
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CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
CONCLUSIONES
1. El perfil clínico de los pacientes con Síndrome de Crouzon, se caracteriza por
presentar retrognatismo del tercio medio facial, con hipoplasia maxilar ,
paladar ojival, pseudo prognatismo mandibular, retraso en erupción de los
primeros molares permanentes.
2. Las característica clínicas de los pacientes objeto de este estudio, se
corresponden con el Síndrome de Crouzon
3. Las características orales del Síndrome de Crouzon, son principalmente
oclusopatías tales como Mordida abierta anterior, mordida cruzada posterior,
4. La aparatología Ortopédica sugerida para estos pacientes son los Simoes
Network 2 y3 ,Placas Planas Compuestas,Mascaras faciales de Delaire y
máscara facial modificada de Petit, con sus respectivas placas protractoras
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RECOMENDACIONES
1. Ejecutar proyectos de investigación más amplio en esta área , que permita
determinar los resultado clínicos provocado por la aplicación del
tratamiento de ortopedia maxilar en este tipo de pacientes.
2. Diseñar programas hospitalarios para el manejo multidisciplinario,
sincronizado y oportuno para los pacientes con Disostosis cráneo-faciales
sindrómicas o no.
3. Difundir los avances de la ortopedia maxilar en Venezuela y lo útil que puede
ser como tratamiento complementario en muchas especialidades de la
odontología como la periodoncia, cirugía maxilofacial, ortodonciay en otras
de las especialidades medicas como la otorrinolaringología, traumatología y
cirugia plástica.
4. Crea políticas de estado que permita la ejecución de los tratamientos
necesarios, que le garantizan una mejor calidad de vida a estos pacientes.
58
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Frontal.Rev.Odontol UNESP 18;305-314,1998.
63
ANEXOS
64
CONSENTIMIENTO VÁLIDO
En el Posgrado de Ortopedia Maxilar de la Universidad del Zulia se está desarrollando el proyecto
de investigación “Disostosis Cráneo Facial (Síndrome de Crouzon), con el objeto de definir el
perfil clínico de estos pacientes.
Yo, ----------------------------------------------------------------------------------, C.I.----------------domiciliado en --
---------------------------------------------------------, autorizo a la Dra. Morela Hernández, investigador
responsable a realizar todos los procedimientos clínicos, radiográficos, a mi representado(a) --------
------------------------------------------- pertinentes para el buen desarrollo de esta investigación.
Declaro mediante la presente
1. Tener conocimiento total del objetivo fundamental del trabajo,
2. haber sido informado que la participación de mi representado en el proyecto consiste en:
• Exámen clínico
• Exámen radiográfico
• Toma de impresiones
• Colocación de aparatología
• Asistencia a las consultas requeridas
3. Se me ha garantizado la confidencialidad relacionada a la identidad de mi representado en
cualquier información relativa a la que tengan acceso por concepto de la participación del
proyecto antes mencionado.
4. Estoy de acuerdo en el uso con fines académicos de los resultados obtenidos en el presente
estudio.
5. Que la participación de mi representada en dicho estudio no implica riesgo ni inconveniente
alguno para su salud
Luego de haber leído, comprendido, recibido las respuestas a mis preguntas con respecto a
este formato de consentimiento y por cuanto mi participación es totalmente
voluntaria,acuerdo aceptar las condiciones estipuladas en el mismo
Nombre
_____________________________________________
Firma
_______________________________________________
65
INSTRUMENTO DE REGISTRO PARA PACIENTES CON SÍNDROME DE CROUZON
Nombre: ________________________________________________________
Edad: ______________________ Sexo: ______________________________
Teléfono: _______________________________________________________
Procedencia: ____________________________________________________
Antecedentes Perinatales: __________________________________________
G-P-A-C: _______________________________________________________
_______________________________________________________________
Prematuridad: SI___ NO___
Padres con el sindrome Padre______Madre_____
Otros familiares con el síndrome SI___ NO___
_______________________________________________________________
Examen Físico:
Braquicefalo: SI_____NO________
Occipucio Plano: SI______NO____
Frente y sienes aplanadas:
SI__NO__
Nistagmus: SI______NO________
Exoftalmo: SI________NO_______
Proptosis ocular: SI_____NO_____
Nariz plana/ganchuda: SI____NO__
Estrabismo divergente:
SI_____NO______
Paladar ojival: SI______NO____
Labio superior Hipotónico:
SI____NO____
66
Labio inferior evertido: SI____NO__
Retrognatismo tercio medio facial:
SI_____NO______
Hipoplasia maxilar: SI_____NO___
Apiñamiento dentario: SI___NO___
Mordida cruzada: SI______NO____
Diastema dental: SI _____NO____
Mordida abierta: SI______NO____
Cefaleas: SI_______NO_________
Retardo Mental: SI_____NO______
cefaalea: SI______NO__________
Convulsiones: SI_______NO______