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Enero 2019

Implantación del sistema PECS® para desarrollar la interacción comunicativa funcional en un caso de Síndrome de WestTrabajo Final de Máster en Neuropsicología

Autor/a: Alba Rizos Bonet Director/a: Mª Elena Huerta Ramos

Agradecimientos

A mi Madre, testigo de todas mis ilusiones e incertidumbres y mi principal motor en todos los aspectos vitales, pese a que en

ocasiones no se lo transmita.

A Agustín, mi compañero de vida, por “sacarme” del ordenador cuando lo único que necesitaba era socializar y por soportar

pacientemente mi mal humor los días previos a las entregas.

A Clara , por tener siempre presente palabras bonitas que me ayuden a motivarme; y a Sara, por enseñarme con cariño todos sus proyectos

y abrirme la curiosidad al maravilloso mundo del autismo.

A la asociación Creixem, por hacerme partícipe de la importancia del trabajo que se realiza con los niños y niñas con necesidades

educativas especiales e inspirarme en la realización del presente trabajo.

A mi tutora Mª Elena, por guiarme en cada una de mis dudas durante este tiempo, enseñarme a ser un poco más profesional y responder

insaciablemente cada uno de mis correos.

Por último, a todas y todos que, de un modo u otro, han contribuido a que este trabajo finalice y a que me sienta orgullosa del mismo, y de

mí misma,

¡GRACIAS!

Trabajo de Fin de Master (TFM) ! Semestre 2018-1 2

Resumen El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica infantil caracterizada por un severo retraso en el neurodesarrollo y acompañado de sintomatología motora y cognitiva evidente en la mayoría de los casos, pudiendo aparecer retraso mental y del habla, signos autistas y dispraxia visomotora. Las dificultades práxicas y atencionales dificultan en estos pacientes el aprendizaje de sistemas de comunicación convencionales.

Atendiendo a la sintomatología del trastorno, se ha seleccionado el sistema terapéutico PECS (Picture Exchange Communication System) para desarrollar la interacción comunicativa en un caso ficticio de síndrome de west con epilepsia sintomática y refractaria al tratamiento farmacológico. La evaluación neuropsicológica inicial permite determinar los patrones de comunicación, el funcionamiento intelectual, el rendimiento cognitivo en los principales dominios funcionales, las habilidades adaptativas específicas y la conducta adaptativa conceptual, social, práctica y general del caso desarrollado.

La intervención neuropsicológica consiste en 3 sesiones semanales de 30 minutos de duración durante aproximadamente 5 meses, tiempo necesario para introducir el sistema progresivamente en un total de 6 fases, en las cuales se define un objetivo específico mínimo a alcanzar. Los resultados esperados en la evaluación neuropsicológica post-tratamiento demostrarán una mejora significativa en la comunicación y la socialización, así como una mejora del funcionamiento cognitivo en cuanto a la discriminación visual, la atención visual y sostenida, concentración y reconocimiento visual de los elementos esenciales de un objeto, organización y percepción visual, comprensión de palabras y capacidad a la hora de establecer relaciones lógicas entre elementos en tareas libre de influencia verbal.

Palabras clave Autismo, PECS, retraso del habla, síndrome de West, sistema de comunicación aumentativo y alternativo.

Abstract West syndrome is an infantile epileptic encephalopathy characterized by a severe delay in neurodevelopment, motor and cognitive symptoms evident in most of cases, wich may appear mental and speech retardation, autistic signs and visomotor dyspraxia. The praxical and attentional difficulties make it difficult for these patients to learn a conventional communication systems.

In response to the symptomatology of the disorder, the therapeutic system called PECS (Picture Exchange Communication System) has been selected to develop the communicative interaction in a fictitious case of West syndrome with symptomatic epilepsy and refractory to pharmacological treatment. The initial neuropsychological assessment allows to determine the communication patterns, intellectual functioning, cognitive performance in main functional domains, specific adaptive abilities and conceptual, social, practical and general adaptive behavior of the case.

The neuropsychological intervention consists in 3 weekly sessions of 30 minutes duration in about 5 months, necessary time to introduce the system progressively in a


total of 6 phases, in which a specific minimum objective to be reached is defined. The results expected in the post-treatment neuropsychological evaluation will demonstrate a significant improvement in communication and socialization, as well as an improvement in cognitive functioning in terms of visual discrimination, visual and sustained attention, concentration and visual recognition of the essential elements of an object, organization and visual perception, understanding of words and ability to establish logical relationships between elements in tasks free of verbal influence.

Keywords Augmentative and Alternative Communication, Autism, PECS, speech retardation, West syndrome


Índice

1. Epilepsia infantil: Síndrome de West ……………………………………….….. 6 1.1. Introducción……………………………………….……………………..6 1.2. Etiología y prevalencia del Síndrome de West ……………………..7 1.3. Características sociodemográficas …………………………………..7

1.4. Perfil neuropsicológico del Síndrome de West ……………………..9

1.5. Impacto familiar, social y académico del Síndrome de West………9

1.6. Abordajes terapéuticos existentes ………………………………….11

2. Evaluación neuropsicológica ……………………………………………………..12 2.1. Objetivos de la evaluación …………………………………………..12 2.2. Pruebas de evaluación neuropsicológica …………………………13 2.3. Resultados de la evaluación neuropsicológica ………………….. 15

3. Informe neuropsicológico ………………………………………………………… 17 4. Propuesta de la intervención ………………………………………………………20

4.1. Objetivo general de la intervención ……………………………….. 20 4.2. Objetivos específicos de la intervención ………………………… 20 4.3. Plan de intervención completo …………………………………….. 20 4.4. Descripción de tres sesiones (inicio, mitad y final) ……………….23 4.5. Resultados esperados de la intervención …………………………26

5. Referencias bibliográficas …………………………………………………………27


1. Epilepsia infantil: el Síndrome de West.

1.1. Introducción. La epilepsia es una de las enfermedades neurológicas más frecuentes en la actualidad, con una prevalencia de 8 casos por cada 1.000 habitantes. En España, se encuentran afectadas cerca de 300.000 personas (Álvarez-Carriles et al., 2008). Se define como un trastorno del cerebro caracterizado por la predisposición crónica para generar crisis epilépticas, así como por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales derivadas de esta condición. La definición de epilepsia requiere la ocurrencia de al menos una crisis epiléptica (López, 2018). A pesar que puede aparecer en cualquier momento de la vida, es en menores de un año y en mayores de sesenta y cinco años cuando aparece el mayor número de casos (Jallon et al., 2001) Asimismo, también se conoce que cerca del 5-10% de la población experimentará una crisis a lo largo de su vida y que hasta un 20% de los afectados presentará crisis recurrentes (De la Rosa, 2017).

El síndrome de West (en adelante, SW) es una encefalopatía epiléptica infantil que se caracteriza por una tríada electroclínica de espasmos en salvas, conocidos tradicionalmente como espasmos del lactante, electroencefalograma intercrítico de hipsarritmia así como detención o retraso en el desarrollo psicomotor. El espasmo epiléptico consiste en una breve contracción brusca de menos de 2 segundos de duración seguida de una contracción tónica sostenida de menor intensidad con una duración de entre 2 y 10 segundos que supone un aumento bilateral del tono en las extremidades (Pozo et al., 2002).

Estos espasmos pueden ser de tipo flexor, extensor o mixto. Los espasmos en flexión se caracterizan por la flexión brusca, simultánea del cuello y tronco con flexión simétrica bilateral, abducción o aducción de los miembros superiores y flexión-aducción de los miembros inferiores y pueden manifestarse como un movimiento de cabeceo o de encogimiento de hombros. Los espasmos en extensión provocan una brusca extensión del cuello y del tronco con extensión y abducción de los 4 miembros. En cuanto a los espasmos mixtos, la postura principal puede ser la flexión o extensión del cuello y tronco, pero las contracciones asociadas de los miembros superiores o inferiores se oponen a la postura principal. Aunque se ha planteado que los espasmos en extensión predominan en los casos sintomáticos, algunos autores afirman que no parece existir una relación entre el tipo de espasmos y su pronóstico o etiología (Pozo et al., 2002).

Entre los factores que pueden precipitar los espasmos se identifican los ruidos altos repentinos, la estimulación táctil, el hambre, la excitación y el excesivo calor ambiental (Pozo et al., 2002).

Antiguamente, las crisis características del SW han sido denominadas espasmos infantiles. No obstante, recientemente, el grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia sugirió sustituir este término por el concepto de espasmos epilépticos. Los denominados espasmos infantiles fueron originalmente descritos por West en el año 1841, quien los observó en su hijo de 4 meses de edad. El retraso en el neurodesarrollo frecuentemente suele ser severo, con sintomatología motora y cognitiva evidente en la mayoría de los casos,


pudiendo aparecer retraso mental y del habla, signos autistas, así como dispraxia visomotora (Appleton, 1993; Pozo et al., 2002).

El diagnóstico del SW se realiza con un electroencefalograma en el que siempre se observa el cuadro clínico de la hipsarritmia. El patrón encefalográfico de hipsarritmia fue descrito por primera vez por Gibbs y Gibbs5 en el año 1952 y se caracteriza por puntas y ondas lentas de gran amplitud, desordenadas, que varían de un momento a otro tanto en duración como en localización. Desde la pasada década de los 60, la tríada de espasmos infantiles, el retraso psicomotor y el patrón electroencefalográfico de hipsarritmia fue denominado Síndrome de West (Gastault et al., 1964; Pozo et al., 2002).

1.2. Etiología y prevalencia del Síndrome de West. Basándose en la etiología del SW, se han considerado tradicionalmente tres formas: idiopáticas, criptogénicas y sintomáticas, siendo esta última la forma más frecuente y la que peor pronóstico tiene. El término sintomático se refiere a un síndrome en el cual las crisis son el resultado de una o más lesiones estructurales cerebrales identificables; por otro lado, el término criptogénico se refiere a aquellos síndromes en los que se sospecha que son sintomáticos pero cuya causa se encuentra oculta. El término idiopático incluye aquellos casos en los que no existe una lesión estructural subyacente ni alteraciones neurológicas, pero que sí se observa una predisposición genética y son por lo general dependientes de la edad (Campistol y García-Cazorla, 2003; Pozo et al., 2002; Commision on Classification and Terminology of the International Leage Against Epilepsy, 1989).

Las causas del origen de la encefalopatía pueden clasificarse como prenatales, perinatales o postnatales, entre las cuales se citan factores genéticos, anomalías en la migración neuronal, malformaciones congénitas, trastornos metabólicos, tumores, infecciones o traumatismos (véase, tabla 1). De entre esta variedad causal, las más frecuentes son las causas prenatales, seguidas de las perinatales. Sin embargo, en algunos casos resulta muy atrevido establecer una causa concreta del SW, bien porque se debe a varios factores causales o por ser difícil precisar en qué momento se originaron (Mulas, Hernández y Morant, 2001; Wong, 2001).

La aparición de diferentes técnicas de neuroimagen como la tomografía axial computadorizada, la tomografía por emisión de positrón (PET), la resonancia magnética y la tomografía computadorizada por emisión de positrón único (SPECT) han facilitado al aumento del diagnóstico de las causas prenatales. En este sentido, la displasia cortical es la etiología con mayor porcentaje de casos de SW que se han identificado, representando en torno al 30% de los casos totales. La esclerosis tuberosa constituye también un factor etiológico importante, identificado en un tercio de los casos. Asimismo, en un estudio llevado a cabo por Othahara se identificó que el 13% del grupo de causas prenatales correspondía a anomalías cromosómicas, entre las que destaca la trisonomía 21 (Mulas, Hernández y Morant, 2001; Wong, 2001; Pozo et al., 2002).

1.3. Características sociodemográficas. En cuanto a las características sociodemográficas, el SW es considerada una enfermedad poco frecuente, que aparece en niños de todos los grupos étnicos, y en la


que los varones se encuentran ligeramente más afectados que las niñas, con una proporción de 60:40 (Sidenvall y Eeg-Olofsson, 1995).

La incidencia del síndrome varía entre 2 y 3,5 por cada 10.000 niños nacidos vivos y representa el 13-45,5% de las epilepsias infantiles. Cerca del 90% refieren las


Tabla 1: Factores etiológicos

PRENATAL

1. Displasia cerebral esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, incontinencia pigmenti, síndrome de Sturge-Weber, síndrome del nevus linear sebáceo, hemangiomatosis neonatal, síndrome del nevus epidérmico con hemimegalencefalia, síndrome de Aicardi, lisencefalia, hemimegalencefalia, displasia focal cort ical, paquigir ia, heterotopias, holoprosencefal ia, esquizencefalia, agenesia del cuerpo calloso, microcefalia congénita.

2. Anomalías cromosómicas: síndrome de Down, trisonomía 7q, monosomía 18p, síndrome de MillerDieker, trisonomía parcial 2p, duplicación 15q.

3. Infección: ci tomegalovirus, herpes simple, rubéola, toxoplasmosis, sífilis.

4. Enfermedades metabólicas: fenilcetonuria, hiperglicinemia no cetósica, hiperornitinemia, homocitrulinemia, síndrome de Leigh, deficiencia de piruvato carboxilasa, deficiencia de piruvato deshidrogenasa, dependencia de piridoxina, enfermedad de Krabbe, adrenoleucodistrofia neonatal, leucodistrofia ortocromática, encefalopatía por glicina, deficiencia de biotinidasa, deficiencia del complejo I de la cadena respiratoria, deficiencia de nitocromo c oxidasa.

5. síndrome congénito: síndrome de Sjogren-Larsson, síndrome de CHARGE, síndrome de PEHO, síndrome de Smith-Lemli-Optiz, enfermedad de Fahr, entre otros.

6. Insulto hipóxico-isquémico: poroencefalopatía, hidranencefalia, leucomalacia periventricular.

PERINATAL

1. Encefalopatía hipóxico-isquémica, necrosis selectiva neural, status marmoratus, daño cerebral parasagital, leucomalacia periventricular, necrosis isquémica focal y multifocal (poroencefalia, encefalomalacia multiquística).

2. Hipoglicemia.

POSNATAL

1. Infección: meningitis bacteriana (tuberculosis, meningococo, neumococo), abceso cerebral, meningoencefalitis de etiología viral (sarampión, varicela, herpes simple, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, entre otros).

2. Hemorragia y trauma: hemorragia subdural y subaracnoidea.

3. Encefalopatía hipóxicoisquémica: paro cardíaco, etc.

4. Tumor cerebral.

primeras crisis durante el primer año de vida, especialmente entre los 3 y los 6 meses de edad (Wilmshurst et al., 2015). Asimismo, la edad de inicio influye en la localización de las lesiones, observándose que aquellas lesiones que afectan a la mitad posterior del cerebro generan convulsiones en una edad más temprana que aquellas que afectan a la mitad anterior (Dulac, 2001).

1.4. Perfil neuropsicológico del Síndrome de West. Se ha identificado que un elevado número de niños con SW presentan un retraso psicomotor antes del comienzo de los espamos. Entre las alteraciones cognitivas más importantes del retraso psicomotor se observan la pérdida de seguimiento visual, sonrisa social, la prehensión voluntaria de los objetos y la aparición de hipotonía. Aunque estos niños podrían experimentar regresión en el desarrollo psicomotor cuando los espasmos aparecen, este hecho no demuestra un cambio significativo en su condición. No obstante, es más evidente la regresión en el desarrollo psicomotor en aquellos pacientes en los que previamente existe un desarrollo psicomotor normal. La pérdida del seguimiento visual indica un mal pronóstico. Sin embargo, el desarrollo psicomotor permanece normal en más de la mitad de los niños (Pozo et al., 2002).

La esclerosis tuberosa es una patología genética multisistémica que se encuentra frecuentemente asociada al SW. Las alteraciones neuropsicológicas que presenta son muy variados, en relación con la aparición de hamartomas cerebrales, que se explicarían por las mutaciones en los genes TSC1 o TSC2, que alterarían los procesos de proliferación, diferenciación y migración neuronal, el crecimiento axónico y dendrítico o la plasticidad sináptica (Roldán, Bembibre, Ramos y Cimadevilla, 2015). En general, los casos de SW presentan una evolución desfavorable caracterizada por la epilepsia fármaco-resistente y trastorno cognitivo severo (Roth y Epstein, 1971).

1.5. Impacto familiar, social y académico del Síndrome de West. En general, el pronóstico global de SW es grave. La discapacidad intelectual aparece en casi el 90% de los casos y frecuentemente va asociado con déficit motor, trastornos de conducta y signos autísticos. La tasa de mortalidad es del 5%. Además, más de la mitad de estos niños desarrollarán posteriormente otros tipos de epilepsia como el síndrome de Lennox-Gastault así como epilepsias con crisis parciales complejas. El pronóstico del SW idiopático es favorable, desapareciendo las crisis epilépticas y observándose un desarrollo psicomotor normal. En los casos criptogénicos, la demora en el inicio del tratamiento podría asociarse con un peor pronóstico en la cognición. Por contra, el SW sintomático es el que peor pronóstico presenta, describiéndose una disminución del metabolismo de la glucosa en el lóbulo temporal así como signos autísticos (Pozo et al., 2002).

El paciente en concreto al que se dirigirá la propuesta de intervención será un caso ficticio basado en mi experiencia durante las prácticas curriculares del mismo máster en el Centro de Atención Temprana y Desarrollo Infantil “Creixem” de Vinaròs. El caso diseñado para ello será un menor, el cual llamaremos H., de cuatro años de edad y diagnosticado, según informe neuropediátrico, de SW con epilepsia sintomática y refractaria al tratamiento farmacológico. El caso cumple dos de los ítems de la triada electroclínica descrita anteriormente y presenta una media de dos episodios diarios de


crisis epilépticas, consistentes en hipertonía de extremidades superiores con mirada perdida, desconexión del medio y retraso psicomotor significativo. H. asiste a un colegio ordinario donde recibe los recursos mínimos necesarios para cubrir las necesidades educativas especiales: profesora de audición y lenguaje y pedagogía terapéutica. La decisión de escolarizar a H. en un colegio ordinario y no en uno de educación especial ha sido tomada por los padres, señalando que la madre es directora del colegio al que acude y la lejanía a la que se encuentra el colegio de educación especial más próximo, a unos 60 kilómetros de distancia. El padre de H. ha dejado de trabajar y es el que se encarga principalmente de los cuidados y necesidades que requiere H. en su día a día, como por ejemplo, llevarle al centro de día de atención temprana para recibir las sesiones semanales de psicología, fisioterapia y terapia ocupacional o desplazarse a las visitas médicas periódicas. H. es hijo único y los padres reconocen que éste requiere de unas necesidades especiales constantes, volcándose plenamente en que su hijo tenga una mejoría en la calidad de vida. La red de apoyo (familiar, amistades,…) es extensa y en la misma población de residencia viven los abuelos paternos, los cuales también se involucran diariamente en las necesidades de H.

La razón por la que se ha decidido un caso en el que las crisis epilépticas sean de origen temporal se debe a la relación existente con las anomalías neurofisiológicas en sujetos autistas. Se ha detectado en pacientes con espamos infantiles y autismo un hipometabolismo bilateral en los lóbulos temporales mediante tomografía por emisión de positrones. Estas lesiones podrían encontrarse en regiones implicadas en el desarrollo del lenguaje, la comunicación y la conducta. De este modo, la sintomatología autística que desarrollan estos pacientes se debe a causa del deterioro provocado por la epilepsia de difícil control (Millichap, 1997). El SW es una encefalopatía epiléptica con alto riesgo de desarrollar autismo. Se estima que, de media, el diez por ciento de los pacientes con espasmos infantiles desarrollará trastorno autista (Arberas, 2011). Por este motivo, se empleará en la intervención neuropsicológica del caso propuesto el sistema terapéutico PECS (Picture Exchange Communication System) desarrollado por Bondy y Frost en 1994 y basado en el intercambio de imágenes entre los sujetos con Trastorno del Espectro Autista (en adelante, TEA) y las personas de su entorno. Las imágenes características de este sistema corresponden a categorías básicas de la vida diaria como son la alimentación y vestuario. De este modo, una fotografía es intercambiada para elegir o pedir algo, o bien, responder a lo que se pregunta de la siguiente forma: el niño/a coge una imagen plastificada de un panel y lo entrega al adulto, pidiéndole, a cambio, el objeto real. Así, se pueden formar oraciones más o menos complejas por medio de las distintas imágenes (Jimenez, 2011).

Las dificultades práxicas y el déficit atencional dificulta en pacientes con SW el aprendizaje de sistemas de comunicación convencionales como son la lengua de signos. Por otro lado, la información existente acerca de este tipo de intervención sobre la enfermedad en concreto es escasa, debido a que no ha sido objeto de numerosos estudios o investigaciones (Esteve, Marí y Chacón, 2016).

La ventaja de este sistema es la no necesidad de emplear un elemento tecnológico, sino que únicamente usaremos la tecnología para acceder y reproducir los pictogramas que se deseen utilizar para la intervención (Belloch, 2003).


1.6. Abordajes terapéuticos existentes. En referencia a la intervención neuropsicológica, en los casos con mayor grado de afectación se recomienda empezar a trabajar las conductas pivotales. Estas conductas son el centro de amplias áreas de funcionamiento, de manera que, su mejora favorecerá secundariamente efectos positivos en otros ámbitos. De entre las conductas pivotales se encuentra la atención conjunta, la imitación y la motivación. de este modo, suelen dedicarse muchos recursos con el objetivo de fomentar las habilidades comunicativas, centrándose en primer lugar en el lenguaje y, si fuese necesario, empleando sistemas alternativos o aumentativos de comunicación (Roldán, Bembibre, Ramos y Cimadevilla, 2015).

Estos programas de intervención son mucho más efectivos si se aplican de manera intensiva, se centran en la funcionalidad, se aplica en ambientes naturales y se apoyan en los principios de modificación de la conducta (Roldán, Bembibre, Ramos y Cimadevilla, 2015).

En los casos con déficits cognitivos más sutiles que conllevan dificultades de aprendizaje se trabaja sobre procesos que se encuentran interrumpiendo estos aprendizajes, como la atención o las funciones ejecutivas, utilizando estrategias de naturaleza compensatoria y restitutorias (Roldán, Bembibre, Ramos y Cimadevilla, 2015).

En cuanto a la intervención sobre el área lingüística, se recomienda emplear un sistema de Comunicación Aumentativo y Alternativo (CAA) que permita comunicarse sin la palabra hablada, siempre adaptado al nivel de desarrollo y atendiendo al grado de discapacidad intelectual del niño (Fernández et al., 2018)

La evolución neuropsicológica del SW se ha relacionado con su etiología: en los casos criptogénicos, se ha observado en un grupo de niños afectados, un desarrollo cognitivo y motor dentro de la normalidad. Sin embargo, en los casos sintomáticos, persiste la discapacidad intelectual grave, el deterioro psicomotor y las crisis epilépticas (Roldán, Bembibre, Ramos y Cimadevilla, 2015).

Por último, y en referencia al tratamiento farmacológico, este trastorno suele ser contrario a los medicamentos antiepilépticos convencionales, por lo que el tratamiento de primera elección suele ser la hormona corticotropina (ACTH) y la vigabatrina. Raramente, el síndrome puede deberse a una enfermedad metabólica hereditaria. En estos casos, se introduce un tratamiento específico basado en la administración de un cóctel vitamínico con piridocina, ácido folínico, biotina o tiamina, o bien una dieta cetogénica con KETOCAL ante la sospecha de déficit de GLUT1 (Dulac, 2001; Rodriguez et al., 2003; López, 2016 ).


2. Evaluación neuropsicológica

2.1. Objetivos de la evaluación. El objetivo general de la evaluación neuropsicológica consiste en determinar las capacidades cognitivas generales en un caso ficticio de SW para determinar que cumple los requisitos mínimos para la implantación del sistema de comunicación alternativo. Para conseguirlo, se plantean los objetivos específicos de la evaluación incluyen:

• La obtención del nivel intelectual del menor a partir de las escalas disponibles actualmente para ello.

• Determinar el funcionamiento cognitivo del niño en cada uno de los dominios neuropsicológicos clave.

• Identificar los déficits cognitivos presentes y la interferencia que estos provocan en la vida diaria.

• Analizar la conducta adaptativa de H. y determinar las posibles habilidades disfuncionales en el entorno familiar y escolar.

• Observar y analizar los distintos contextos de interacción comunicativa en el caso seleccionado.

2.2. Pruebas de evaluación neuropsicológica. Los instrumentos de evaluación a emplear son los siguientes:

• Revisión de los informes médicos, escolares y terapéuticos aportados por la familia.

• Observación indirecta no participante y no estructurada a partir de una grabación en video facilitada por los padres en una situación doméstica no estructurada, donde se pueda observar y analizar los patrones de comunicación que emplean de forma cotidiana en el domicilio.

• Escala de Inteligencia de Wechsler para preescolar y primaria (WPPSI-IV) (Wechsler, 2012). Esta batería ofrece información acerca del funcionamiento intelectual en las áreas cognitivas verbal y manipulativa en niños de entre 2 años y 6 meses y 7 años y 7 meses (2:6 a 7:7). La escala consta de 15 pruebas cuyas puntuaciones obtenidas permiten estimar una puntuación Cociente Intelectual Total (CIT), los índices primarios así como los índices secundarios. Los índices primarios reflejan el funcionamiento intelectual en distintos dominios de la aptitud cognitiva y se fundamentan en resultados de análisis factoriales. Por otro lado, los índices secundarios, reflejan otros aspectos de la capacidad cognitiva, presentan una base teórica y pueden ser utilizados para complementar a los primarios en situaciones clínicas. La fiabilidad y validez de la puntuación CI total de la WPPSI-IV, interpretada como medida de la inteligencia en diferentes dominios de la aptitud cognitiva, se encuentra ampliamente corroborada por la evidencia empírica. Los materiales, su fundamentación teórica y la adaptación a la población española es de calidad. (Wechsler, 2012).


• La prueba NEPSY-II, la cual permite realizar una evaluación global de las aptitudes cognitivas en dominios funcionales (atención y función ejecutiva, lenguaje, memoria y aprendizaje, percepción social, procesamiento visoespacial y sensoriomotor) de niños y jóvenes de edades comprendidas entre 3 y 16 años y 11 meses. Este test, basado en el enfoque de Luria pero con un contenido más amplio y una mejora de las propiedades psicométricas, ayuda a planificar una intervención neuropsicológica. Presenta además, una reciente adaptación a la población española. Por otro lado, los resultados obtenidos en la muestra de tipificación ponen de manifiesto la especial sensibilidad de la NEPSY-II a la hora de identificar los déficits cognitivos generales y específicos de trastornos habitualmente diagnosticados en la infancia y que interfieren en el rendimiento académico de los niños (Korkman y Kirk, 2007).

• Por último, se aplicará el Sistema de evaluación de la conducta adaptativa ABAS-II, instrumento que permite realizar una evaluación en profundidad de las habilidades adaptativas específicas, la conducta adaptativa (conceptual, social y práctica) y la conducta adaptativa general del evaluado. Concretamente, la conducta adaptativa social incluye habilidades necesarias para establecer relaciones sociales de una forma apropiada; la conducta adaptativa conceptual agrupa habilidades cognitivas y académicas necesarias para el rendimiento escolar y el manejo de situaciones cotidianas y por último, la conducta adaptativa práctica reúne las habilidades necesarias para satisfacer las necesidades personales más directas y para constituirse como un miembro activo de la sociedad. La interpretación de los resultados del ABAS-II comienza por el CAG, el índice Conducta adaptativa general, que constituye un resumen de la información obtenida en todas las áreas de habilidad relevantes y describe cuál es, en general, el nivel de las habilidades adaptativas de la persona en comparación con otras de su misma edad. La información acerca de la conducta adaptativa se recoge a partir de los cuestionarios completados por los padres y los profesores (Harrison y Oakland, 2003).

2.3. Resultados de la evaluación neuropsicológica El cociente intelectual en niños con epilepsia es levemente a moderadamente inferior que el CI observado en la población general, aunque dentro de los rangos promedio. Esta disminución en el rendimiento escolar se debe a las crisis farmacorresistentes, la adquisición tardía de habilidades, el uso de fármacos anti-epilépticos (algunos de ellos con mayor morbilidad en cognición como son el Topiramato, Fenobarbital y la Zonisamida), la alta frecuencia de las crisis epilépticas y la temprana edad de inicio de las crisis (Garnica, 2017). Siguiendo estas conclusiones, los resultados esperables en la administración de la escala Wechsler para preescolar y primaria indicarán que la capacidad intelectual de H. en estos momentos de su desarrollo, se encuentren en un rango bajo (CI=67). Por otro lado, se espera observar diferencias poco significativas entre las puntuaciones obtenidas en las escalas verbales (CI=68) y las escalas manipulativas (CI=72), consiguiendo mejores resultados en las pruebas manipulativas.

A continuación, se describen la relación de posibles puntuaciones escalares que esperamos que obtenga nuestro paciente ficticio:


En la evaluación a través del NEPSY-II se espera que haya un rendimiento más bajo en el dominio lingüístico, el aprendizaje verbal, la memoria verbal a corto y largo plazo, el procesamiento visoespacial, el funcionamiento sensorimotor y en el dominio atencional, siendo estadísticamente significativo en aquellas tareas que requieren denominación oral semántica, memoria con material verbal, inhibición motora, atención y análisis visoespacial. Las bajas puntuaciones en el funcionamiento sensorimotor y el procesamiento visoespacial se asocia a los efectos secundarios de los fármacos anti-epilépticos, debido a que producen temblor y lentitud motora. Por contra, no se esperan puntuaciones significativamente bajas en el procesamiento fonológico de instrucciones, la identificación de partes del cuerpo y la percepción social. La relación de puntuaciones escalares que se espera obtener en la administración de esta batería son las siguientes:

VERBAL (Pe)MANIPULATIVA

(Pe)

Información

Comprensión

verbal

7 8

Semejanzas 8

(Vocabulario) 8

(Comprensión) 7

CubosVisoespacial

6

Rompecabezas 7

Matrices Razonamiento fluido

8

Conceptos 8

ReconocimientoMemoria de trabajo

7

Localización 6

Búsqueda de animalesVelocidad de

procesamiento

7

Cancelación 8

(Clave de figuras) 8

Media=10; Desviación típica=3

PRUEBA DOMINIO COGNITIVO PUNTUACIÓN ESCALAR

Estatua Atención y función ejecutiva 5

Comprensión de instrucciones

Lenguaje

8

Denominación e identificación de partes del cuerpo 5

Fluidez verbal 2

Procesamiento fonológico 3


Por último, se describen a continuación, los posibles resultados esperables tras la administración del cuestionario ABAS-II:

En cuanto a la conducta adaptativa conceptual evaluada a partir de las puntuaciones obtenidas en las áreas de Comunicación, Habilidades Académicas Funcionales y Autodirección y que incluyen el lenguaje receptivo-expresivo, la lectura y la escritura y los conceptos monetarios, se espera que el niño presente un déficit importante observable en el manejo cotidiano de conceptos abstractos y académicos.

En cuanto a la conducta adaptativa social evaluada a partir de las puntuaciones obtenidas en las áreas de Ocio y Social y que incluye las habilidades necesarias para establecer relaciones sociales de forma adecuada, la responsabilidad, la autoestima, la ingenuidad, el seguimiento de normas, la obediencia a leyes y la evitación de la victimización, se espera que el niño presente un déficit importante en el dominio Social, es decir, en las habilidades necesarias para el establecimiento de relaciones interpersonales y el ocio.

En referencia a la conducta adaptativa práctica, que incluye las habilidades necesarias para satisfacer las necesidades personales más directas y para ser un miembro activo de la sociedad, se espera que el niño presente unas puntuaciones bajas asociadas al marcado deterioro en las habilidades necesarias para cubrir sus necesidades básicas y participar en la sociedad.

Las puntuaciones obtenidas por el menor en los tres dominios de conducta adaptativa deben ser asimismo, muy similares y no presentar discrepancias significativas y/o infrecuentes. De este modo, se observará un desarrollo similar de estos tres ejes de la conducta adaptativa y, de este modo, sugerir que la puntuación proporcionada por el índice CAG (Conducta adaptativa general) constituya una representación suficientemente precisa de las habilidades conceptuales, sociales y prácticas del niño

Secuencias oromotoras 4

Velocidad de denominación 2

Memoria de diseñosMemoria y aprendizaje 5

Memoria narrativa 3

Repetición de frases 2

Reconocomiento de emocionesPercepción social

8

Teoria de la mente 8

Construcción de cubosProcesamiento

visoespacial

5

Copia de diseños 5

Puzles geométricos 4

Imitación de configuraciones de la mano

Sensoriomotor

6

Precisión visomotora 7

Secuencias motoras manuales 7



en su vida cotidiana. A continuación, se describen una relación de posibles puntuaciones escalares para cada una de las áreas a evaluar así como las posibles puntuaciones típicas en los cuatro índices:

En esta dirección, la puntuación de 77 en el índice CAG, constituye la medida más completa de la conducta adaptativa del evaluado y es la estimación más fiable y precisa del funcionamiento adaptativo general ya que resume adecuadamente el funcionamiento homogéneo que se observa en todos los dominios y áreas de habilidad. Con un nivel de confianza del 95%, demostraría un rango de funcionamiento bajo en comparación con la muestra normativa de su misma edad y, por tanto, un déficit moderado en el funcionamiento adaptativo general. Esta puntuación apoyará el diseño de la intervención propuesta para mejorar estas habilidades adaptativas alteradas.

Índices Áreas Puntuación escalar

CON

Comunicación 3

Habilidades académicas funcionales 5

Autodirección 6

SOCOcio 7

Social 5

PRA

Utilización de los recursos comunitarios 8

Vida en el hogar 7

Salud y seguridad 3

Autocuidado 2


Índices Puntuación típica

CON Concentual 79

SOC Social 75

PRA Práctico 77

CAG Conducta adaptativa general 77



3. Informe neuropsicológico.

Anamnesis

H. C. S. nació el 5 de febrero del 2014, es el primer hijo e único debido a que la madre ha tenido bastantes dificultades para quedarse embarazada. Nació sin complicaciones a la semana 38 por parto vaginal, con un peso de 3570 gramos, un perímetro cefálico de 35 centímetros y una puntuación en el test de Apgar de 9/10. Screening metabólico neonatal normal. No se describen antecedentes familiares.

H. siguió un crecimiento normal, presentando los hitos del desarrollo correspondientes a su edad, como son el sostén cefálico al tercer mes y la sonrisa social. No obstante, a los dos meses de edad, los padres empiezan a observar movimientos en extremidades superiores e inferiores extraños en su hijo por lo que decidieron acudir al servicio de Urgencias del Hospital Comarcal de Vinaròs. Posteriormente, fue trasladado al Hospital Universitario La Fe de Valencia donde fue hospitalizado tras observar los especialistas salvas de 6-7 contracciones tónicas de los músculos flexores y proximales de las extremidades durante 40 segundos de duración, revulsión ocular y desconexión del medio. El EEG realizado tras este ingreso mostró trazado con patrón hipsarrítmico, TAC cerebral con signos inespecíficos de atrofia cerebral cortical y atrofia cerebral inespecífica observado en RNM, concluyente con lo observado en la tomografía. Se le dió de alta con el diagnóstico de Síndrome de West y se inició tratamiento con Fenobarbital en suspensión, Piridoxina y Clozaban. A los tres meses de edad, H. presentó farmacorresistencia no llegándose a controlar las crisis, por este motivo se introduce en el tratamiento Ácido Valproico (Depakine) y Stesolid, modificaciones que no lograron producir el efecto deseado.

A los ocho meses de edad, H. ya tenía controladas sus crisis. En ese momento se evaluó desde el punto de vista cognitivo y motor, observándose un retraso psicomotor elevado de aproximadamente 5 meses.

Según el último informe del Servicio de neuropediatría, H. presenta un diagnóstico de Síndrome de West con epilepsia refractaria precisada hasta día de hoy. Cumple dos de los ítems de la tríada electroclínica y presenta una media de dos episodios diarios de crisis epilépticas, caracterizados por hipertonía de extremidades superiores con mirada perdida, temblor distal y cefálico, desconexión del medio y retraso psicomotor a causa de, entre otros, por la marcha atáxica con aumento de la base de sustentación. Actualmente, están valorando la recomendación de realizar una valoración del Trastorno del Espectro Autista, así como la solicitud de unos estudios genéticos.

Actualmente, acude al colegio San Sebastián de Vinaròs en el cual se encuentra en un aula adaptada a niños con necesidades educativas especiales al mismo tiempo que recibe apoyo multidisciplinar en el CDIAT de su localidad. Dispone de una fisioterapeuta durante 4 horas semanales, una profesora especialista en Pedagogía Terapéutica, una educadora y una maestra de Audición y Lenguaje cuatro horas semanales.

La familia es consciente de las dificultades que presenta H., principalmente a nivel comunicativo por lo que se implican en gran medida en su desarrollo y formación.


Perfil neuropsicológico: Pruebas aplicadas y puntuaciones obtenidas.

Entrevista, observación indirecta no participante y no estructurada y las siguientes pruebas estandarizadas:

• Escala de inteligencia de Wechsler para prescolar y primaria - WPPSI-IV (Wechsler, 2012).

• NEPSY-II, de Korkman y Kirk (2007).

• Sistema de evaluación de la conducta adaptativa ABAS-II, de Harrison y Oakland (2003).

Según la escala WPPSI-IV, el rendimiento intelectual analizado a través de la Escala WPPSI-IV corresponde a un promedio muy bajo (CI total= 67). En el análisis de sus funciones no se encontraron diferencias significativas en los cocientes de las escalas verbal (CI=68) y la escala manipulativa (CI=72). Cualitativamente, H. muestra en la escala verbal considerables dificultades en la comprensión verbal, el conocimiento general y la atención a la información del ambiente, el pensamiento lógico, la formación de conceptos verbales, el conocimiento de palabras, la autonomía en solución de problemas cotidianos y el conocimiento de normas convencionales de conducta. Por otro lado, en la escala manipulativa, H. presenta un rendimiento generalmente bajo, principalmente en razonamiento perceptivo, organización y percepción visual, concentración y reconocimiento visual de los elementos esenciales de un objeto, manejo mental de la información, concentración, atención y velocidad de procesamiento. Sin embargo, H. muestra un rendimiento dentro de la media en aquellas tareas que requieren capacidad sistémica y racional, discriminación visual, atención visual y sostenida, presenta un dominio normal en el lenguaje y la comprensión de las diferentes palabras que lo componen y es capaz de establecer relaciones lógicas entre elementos en tareas libre de influencia verbal.

Los resultados obtenidos tras la administración de la prueba NEPSY-II señalan que, de los dominios cognitivos evaluados, el niño presenta grandes dificultades en las tareas que valoran el dominio lingüístico, el funcionamiento sensoriomotor, procesamiento visoespacial, atención y funciones ejecutivas y aprendizaje verbal. En concreto, las puntuaciones más bajas se observan en el subtests de Fluidez verbal (PE=2) que mide la producción verbal de palabras de categorías semánticas específicas, subtest de Repetición de frases (PE=2), que mide la memoria con material verbal a corto plazo, subtest de Procesamiento fonológico (PE=3), subtest de memoria narrativa (PE=3), tarea que mide la memoria verbal en condiciones de recuerdo libre, recuerdo guiado y reconocimiento y, por último, el subtest de Puzles geométricos (PE=4), prueba que evalúa la rotación mental, el análisis visoespacial y la atención a los detalles. Las puntuaciones obtenidas en el dominio lingüístico han sido especialmente bajas debido a la dificultad para valorar correctamente el lenguaje del niño el cual se limita actualmente a gorgoteos, monosílabos y el llanto. Por contra, cabe destacar el rendimiento del niño en el subtest de Comprensión de instrucciones (PE=8) y en el dominio de Percepción social (PE=8), áreas donde se observa un rendimiento medio. Estos resultados demuestran que el menor presenta una capacidad mínima para percibir, procesar y ejecutar instrucciones orales de complejidad sintáctica creciente, es capaz de reconocer emociones en caras humanas y comprende las perspectivas, intenciones e ideas de otras personas.

Finalmente, en cuanto al nivel de conducta adaptativa que presenta H., las puntuaciones escalares más bajas se observan en el área de Comunicación (PE=3), Social (PE=5), Autocuidado (PE=2), Salud y seguridad (PE=3). Estos resultados


sugieren la necesidad de intervenir entrenando principalmente sobre estas habilidades psicosociales con el fin de conseguir que se desenvuelva de manera autónoma en su vida diaria, sea capaz de cuidar de sí mismo e integrarse en su entorno de acuerdo con lo que cabría esperar en niños de su misma edad. Por contra, en el área de Ocio (PE=7), utilización de los recursos comunitarios (PE=8) y vida en el hogar (PE=7) se han obtenidos unas puntuaciones escalares dentro de la media, señalando que H. es capaz de interactuar con un adulto y participar en actividades de ocio, presenta habilidades para desenvolverse en la comunidad así como para vivir de forma interdependiente en el hogar.

Conclusiones Las interpretaciones de los resultados de las pruebas son congruentes con los síntomas observados y referidos por la familia de H. Teniendo en cuenta lo anterior así como los objetivos generales y específicos que han guiado la evaluación neuropsicológica hay que precisar que: H. presenta una ausencia total de habla así como de intención comunicativa lo que implica que la familia, profesoras y profesionales del CDIAT al que acude tienen dificultades para saber cuáles son las necesidades que presenta en cada momento. Por otro lado, su rendimiento intelectual actual es muy bajo debido significativamente, a causa de los numerosos ingresos que tuvo durante el primer año de vida tras el fracaso continuo de los tratamientos antiepilépticos pautados.

Tratamiento y recomendaciones Tras una entrevista con la familia de H. para intentar averigua el desempeño funcional y los aspectos que los padres creen que pueden mejorar la autonomía de su hijo, así como las relaciones intrafamiliares, se propone el diseño de un programa de intervención para la implantación del sistema de comunicación por intercambio de imágenes PECS (Picture Exchange Communication System®) que ayude a mejorar la interacción intrafamiliar, social y escolar. De entre los distintos sistemas disponibles actualmente, se ha seleccionado PECS ya que se ocupa de los componentes iniciales de la comunicación.

En última instancia, y teniendo en cuenta las dificultades motrices, los escasos tiempos en los que H. mantiene su atención y el peculiar modo de comunicarse, diversos autores señalan que resulta efectivo en este tipo de pacientes el uso combinado de imágenes mediante el sistema PECS y diversos dispositivos electrónicos (Díaz-Caneja, 2013). De este modo, se considera que el caso ficticio diseñado para ello cumple con los requisitos mínimos para el diseño de la propuesta de intervención y, de tratarse de un caso real con estrechas similitudes, podría beneficiarse del mismo para conseguir el objetivo final propuesto.


4. Propuesta de intervención.

4.1. Objetivo general de la intervención. El propósito principal de la intervención es fomentar el uso del sistema de comunicación alternativo PECS para mejorar las destrezas comunicativas del niño en situaciones cotidianas, aumentar la comprensión de su entorno y disminuir el autoaislamiento y la ansiedad ante los cambios.

4.2. Objetivos específicos de la intervención. En cuanto a los objetivos específicos de la intervención, se definen los siguientes:

• Realizar peticiones de objetivos significativos y de interés para él a través de pictogramas con fotografías reales e ilustraciones.

• Garantizar la comprensión de las tareas que se realizan en cada momento con apoyo del panel informativo

• Mejorar la comprensión de órdenes y enunciados expresados de forma oral • Mejorar la comprensión de órdenes y enunciados orales con apoyos visuales

tipo fotografías o pictogramas.

• Relacionar los pictogramas con su objeto o acción real. • Estimular las funciones cognitivas asociadas al requerimiento de la tarea y

aumentar el rendimiento visoperceptivo, memoria de material visual nuevo, atención y velocidad de procesamiento.

4.3. Plan de intervención completo. Las intervenciones serán realizadas por un psicólogo con formación específica en trastornos del neurodesarrollo. Se realizarán sesiones de 30 minutos, tres veces a la semana durante aproximadamente 5 meses, según el avance que realice el niño. La introducción del sistema consta de seis fases en total. Las cuatro primeras fases del sistema PECS se entrenarán en el aula, mientras que las dos últimas se entrenarán en su entorno natural para que aprenda a emplear el sistema en su vida diaria.

Cronograma de las fases del sistema PECS, siguiendo el modelo desarrollado por Bondy y Frost (1985).

FASE OBJETIVO DESCRIPCIÓN DE LAS SESIONESPROGRAMACI

ÓN


I: intercambio físico

Enseñar al sujeto a iniciarse en la

comunicación desde el principio con el

intercambio de un pictograma para un objeto altamente

deseado

A través de los objetos o alimentos de interés del niño, se

trabajará el intercambio del pictograma por el objeto/

alimento. El terapeuta guiará al niño realizando moldeado y/o aproximaciones sucesivas y tendrá en su poder el objeto deseado y hasta que no le

entregue el pictograma no se lo dará. El objetivo final es que niño coja la tarjeta y tome la mano del

terapeuta para realizar el intercambio.

9 sesiones de 30

minutos durante 3 semanas o

hasta alcanzar el

objetivo

II: distancia

y espontan

eidad

Enseñar al sujeto a mostrar persistencia en

la comunicación, buscar sus imágenes y moverse hacia alguien para hacer su petición

El niño se dirigirá al tablero de comunicación, despegará la figura, se dirigirá hacia el entrenador para captar su

atención y le dará en la mano el pictograma. A medida que se vaya consiguiendo esto, se

aumentará la distancia con el tablero y con el entrenador. La

ayuda a través del moldeado se debe ir retirando

progresivamente para darle autonomía al niño.

9 sesiones de 30


hasta alcanzar el

objetivo

III: discriminación de imágenes

Enseñar al sujeto a discriminar entre los

pictogramas y seleccionar la imagen

que representa el objeto deseado

El niño solicitará los ítems deseados dirigiéndose al tablero de comunicación, seleccionando el pictograma de un conjunto y

se acercará al terapeuta a entregarle la imagen. Una vez se

vaya alcanzando la tarea, se alejará el terapeuta y el tablero.

9 sesiones de 30


hasta alcanzar el

objetivo



A continuación, se detallan los materiales necesarios en cada una de las fases para llevar a cabo la intervención completa:

IV: Estructura de la frase

Enseñar al sujeto a estructurar una oración

para solicitar objetos presentes y no

presentes en forma de “quiero….”

El niño solicitará ítems presentes y no presentes empleando frases con múltiples palabras. Escoge la figura “yo quiero” y lo pone

sobre la tarjeta y el pictograma del ítems deseado. Se

aproximará al terapeuta y le entregará la tarjeta. En esta fase, el niño deberá tener en el tablero de comunicación entre 20 y 50 pictogramas y se comunicará

con una variedad de personas.

9 sesiones de 30


hasta alcanzar el objetivo.

V: ¿Qué deseas?

Enseñar al sujeto a responder a la pregunta ¿Qué

quieres?

Exponiendo a la vista del niño diversos objetos de su interés, y su representación en el tablero, se le preguntará ¿Qué quieres?

Y éste, deberá colocar los pictograma de “Quiero” y el

objeto que desee concretamente para el correcto intercambio.

9 sesiones de 30


hasta alcanzar el

objetivo

VI: Respuest

as espontán

eas

Enseñar al sujeto a comentar sobre cosas

de su entorno, espontáneamente y

responder a preguntas del tipo ¿Qué ves?

¿Qué tienes?

El niño contestará a preguntas ¿qué quieres? ¿qué ves? ¿qué

tienes?, para facilitar más situaciones comunicativas

sociales

9 sesiones de 30


hasta alcanzar el

objetivo


FASE MATERIALES

IListado de objetos de interés del niño y sus correspondientes

pictogramas

II Tablero de comunicación con los pictogramas seleccionados en la fase anterior fijados con velcro.


4.4. Descripción de tres sesiones (inicio, mitad y final del programa).

• Sesión 1 de la fase I:

Los objetivos de la primera sesión será el aprendizaje del intercambio de un objeto deseado por el pictograma que le corresponda.

El terapeuta hará un listado de los objetos favoritos del niño, empezando por los alimentos y posteriormente por los juegos, y seleccionará uno de estos para la primera sesión de entrenamiento, por ejemplo, el sandwich. Esta sesión se programará coincidiendo con la hora del almuerzo para aprovechar la petición de este alimento cuando el niño tenga hambre y así, aproximarse lo máximo posible al objetivo general de la fase I. Cuando el niño se muestre interesado por el sandwich, el terapeuta le dará al niño el pictograma correspondiente mediante modelado (se le tomará la mano y se le guiará hacia la imagen). Cuando el terapeuta reciba la tarjeta se le reforzará verbalmente y en voz alta “¿Quieres sandwich? ¡Oh! Claro que sí!” En este punto, el sandwich se ha convertido en el refuerzo positivo, por lo que se le otorgará inmediatamente. Paralelamente, en esta fase se trabaja la atención visual hacia el pictograma, el establecimiento de la asociación imagen-objeto y la eliminación de conductas disruptivas.

A continuación, se muestra la imagen correspondiente al pictograma de “sandwich” para realizar la aproximación.

III Tablero de comunicación con los pictogramas seleccionados en la fase anterior fijados con velcro.

IV Tablero de comunicación con alrededor de 20-50 pictogramas fijados con velcro así como pictograma “Yo quiero” para representar interés y deseo.

V Tablero de comunicación con alrededor de 20-50 pictogramas fijados con velcro así como pictograma “Yo quiero” para representar interés y deseo.

VITablero de comunicación con alrededor de 20-50 pictogramas fijados con

velcro así como distintos pictogramas que respresenten acciones “Yo veo”, “Yo tengo”, “Yo estoy”, “Yo voy”, etc.


• Sesión 1 de la fase III:

El objetivo de la tercera fase de la intervención es conseguir que el niño haga una demanda al terapeuta de forma espontánea y autodirigida, acudiendo al tablero de comunicación para seleccionar el objeto o la acción deseada y entregándoselo al terapeuta.

En el inicio de esta sesión, se espera que el niño sea capaz de asociar los distintos objetos y/o alimentos favoritos con su objeto real, discriminarlo entre distintos pictogramas, seleccionarlo y despegarlo del tablero de comunicación con la intención de tomarlo en la mano del terapeuta para captar su atención y obtener la recompensa física. Así, en esta fase se pretende trabajar la atención visual, la coordinación óculo-manual, la discriminación visual y la denominación.

El terapeuta y el niño deberán sentarse en una mesa, frente a frente. En el tablero de comunicación habrán disponibles varios pictogramas de objetos deseados o contextualmente apropiados, pictogramas de objetos no deseados así como los objetos correspondientes sobre la mesa. En esta fase es importante que el terapeuta no le incite a iniciar la intención comunicativa verbalmente. Asimismo, se deberá variar la posición de las imágenes en el tablero para que el niño no aprenda a coger las imágenes en un mismo lugar, hasta conseguir que la discriminación sea correcta en un mínimo del 80% de los intentos. En cada intento que el niño elija el objeto deseado, será inmediatamente reforzado verbal y materialmente, con el objeto real seleccionado. Por contra, no se reforzarán aquellos intentos en que el objeto elegido sea el no deseado. Si el niño elige un objeto no deseado y posteriormente reacciona negativamente al mismo, significa que no está discriminando correctamente. Si comete un error en su elección, no responder con un “NO”, en su lugar, sino que hay que decir lo que el paciente ha elegido realmente (por ejemplo, si ha seleccionado el pictograma de las pompas, el terapeuta le dirá “tú quieres pompas”). Finalmente, hay que decirle “si quieres coches, necesitas pedir los coches”.

En la imagen de abajo se muestra un ejemplo de tablero de comunicación, formado por una carpeta de anillas con distintos separadores y tiras de Velcro pegadas para adherir las distintas imágenes. En la parte superior, se encuentran los distintos pictogramas de objetos deseados y no deseados, en la parte inferior, se coloca el pictograma con el objeto deseado.


• Sesión 1 de la fase VI:

El objetivo de la última fase de la intervención es que el niño sea capaz de solicitar de manera espontánea una variedad de objetos o acciones y de responder a preguntas tipo ¿qué ves? ¿qué tienes?, ¿qué quieres?. De este modo, se pretende consolidar todas las funciones cognitivas que se trabajan a lo largo de las cinco primeras fases (atención, denominación, discriminación, coordinación óculo-manual)

Los materiales necesarios para llevar a cabo las distintas sesiones de la última fase son: el tablero de comunicación (carpeta de anillas) y alrededor de 20-50 pictogramas de objetos, alimentos y acciones.

En el inicio de esta sesión se espera que el niño sea capaz de asociar los distintos objetos y/o alimentos favoritos con su objeto real, discriminarlo entre alrededor de 20 y 50 pictogramas, seleccionarlo y despegarlo del tablero de comunicación con la intención de tomarlo en la mano del terapeuta para captar su interés y de obtener la recompensa física. Asimismo, será capaz de seleccionar del tablero los pictogramas de “yo quiero” como respuesta a la pregunta “¿qué quieres?” y acompañarlo con el pictograma asociado al objeto/alimento preferido.

Para conseguir el objetivo en el niño, se empleará la estrategia de aprendizaje del encadenamiento hacia atrás. Los pasos a seguir en cada uno de los intentos son los siguientes: Con las tarjetas “yo tengo” en el tablero de comunicación, el terapeuta deberá señalar la tarjeta y preguntarle al mismo tiempo “¿qué tienes?”. El niño deberá tomar los pictogramas de “yo tengo” y completar el intercambio con la acción deseada. Progresivamente, se le irán retirando los apoyos, de forma que el niño coja espontáneamente los pictogramas “yo tengo” a la pregunta “qué tienes?” sin necesidad de señalado de la imagen y finalmente, tome los pictogramas “yo tengo” del tablero sin necesidad de que un adulto sea el que tome la iniciativa.

• Pictogramas de “yo tengo”:

• Posibles pictogramas que representan acciones de respuesta a la pregunta ¿qué tienes?


YO

TENGO

4.5. Resultados esperados de la intervención. La valoración de los logros alcanzados durante la intervención se realizará a través del análisis cualitativo de los registros completados al final de cada sesión por el psicólogo así como la valoración personal de las maestras y los padres del niño. Asimismo, para conseguir unos resultados más estandarizados, se administrará de nuevo, tras la finalización de la intervención, el sistema de evaluación de la conducta adaptativa ABAS-II, con el fin de contrastar las puntuaciones escalares con las obtenidas en la fase inicial, especialmente en el área de Comunicación y Social, así como la batería WPPSI-IV, para comprobar la eficacia del sistema de comunicación por intercambio de imágenes PECS en el funcionamiento cognitivo del niño

Los resultados cualitativos previstos según la información recogida a través de los registros mostrarán el logro de una serie de hitos que anteriormente no se cumplían, principalmente aquellos que están relacionados indirectamente con el sistema empleado, como son: pinzar, mantener, mirar, arrancar, ofrecer, entregar a otra persona un pictograma, aumento de las peticiones y la socialización, realización de iniciaciones, iniciación de juego con sus iguales y cambios positivos en su comportamiento.

En cuanto a las puntuaciones obtenidas tras la administración del ABAS-II, se espera una puntuación escalar mayor a 3 (PE pre-test =3) en el área de Comunicación y una puntuación escalar mayor a 5 en el área Social (PE pre-test=5). Estos nuevos resultados reflejarán una mayor capacidad a la hora de responder a preguntas, mejora de las habilidades de conversación, aumento en la demanda de necesidades básicas, expresar afectos y mostrar y reconocer emociones.

Por último, en la aplicación post-test de la batería WPPSI-IV, se espera un ligero incremento en los cocientes tanto en la escala verbal como en la escala manipulativa, respecto a las puntuaciones iniciales. La puntuación post-test en la escala verbal justificará la mejora del funcionamiento cognitivo del niño, principalmente en referencia a la comprensión verbal, la atención a la información del ambiente, la formación de conceptos verbales, el conocimiento de palabras y normas convencionales de conducta. Con respecto a las puntuaciones post-test de la escala manipulativa, el incremento del cociente justificará un mejor rendimiento en el niño en cuanto a la discriminación visual, atención visual y sostenida, concentración y reconocimiento visual de los elementos esenciales de un objeto, organización y percepción visual, comprensión de palabras y capacidad a la hora de establecer relaciones lógicas entre elementos en tareas libre de influencia verbal.


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