Pediatría

RNPT de sexo masculino 35 ss de Edad gestacional Vigoroso Peso al nacimiento: 2.540 g PC: 34 cm Talla 48 cm Grupo Sanguineo :O Rh + Coombs (-), VDRL (-)

Antecedentes Maternos- Edad materna : 25 años - Sana, O Rh +, VDRL (-). - Primigesta, nulípara, embarazo bien

controlado, sin complicaciones.- Rotura espontánea de membranas de cinco

horas con líquido amniótico claro.- Se realiza inducción con oxitocina- Parto vaginal en cefálica

Sin patología perinatal, alimentado a pecho directo exclusivo, alta a las 48 h

Peso al alta 2.400 g

Reingresa a los 6 días de vida por ictericia generalizada. Peso al ingreso 2.120 g.

Examen Fisico- Succión vigorosa pero breve e ineficaz. - Escasa diuresis y deposiciones en las últimas 48

horas- Eutérmico, buen aspecto general. Piel descamante

con pliegue normoelástico, - Fontanela normotensa, llanto con lágrimas. - Ictericia generalizada intensa. - ABD : RHA (+) , Blando , depresible ,no

visceromegalias. - SNC : llanto, tono y reactividad normal, ausencia de

movimientos anormales,- Cordón umbilical momificado en buenas

condiciones.

En que diagnósticos piensan?

Bilirrubinas totales 32,52 mg/dl( B.Indirecta 32 mg/dl)

Hemograma: -Leucocitos12.200 elementos/mm3, (50%

polimorfonucleares, 1% abastonados)-Plaquetas: 330.000-Hematocrito 63% -Hemoglobina 21,1 g/l. Reticulocitosis 0,8%.-Lámina periférica no se observan esferocitos ni

otras anomalías.

Que manejo le darian?

Mientras se coordina la exanguinotransfusión, se instituye fototerapia con tubos de luz blanca, luz halógena y colchón de fibra óptica de luz azul continua

Pecho directo y complemento con leche modificada a libre demanda.

A los 30 minutos del ingreso: bilirrubinas totales de 26,32 mg/dl (B. indirecta 25,27 mg/dl)

A las siete horas: bilirrubinas indirectas de 18,78 mg/dl

A las 64 horas del ingreso: bilirrubinas indirectas de 13,32 mg/dl.

Alta con pecho directo y leche modificada, peso al alta en ascenso 2370 g, examen neurológico normal

Bilirrubinas al alta totales de 11,42 mg/dl. Potenciales auditivos evocados normales.

DEBEMOS EVITAR ……

El kernicterus, la complicación más grave debida a la neurotoxicidad de la bilirrubina indirecta

Edison De La Cruz RamirezMiguel Rodríguez Meza

Ictericia: signo clínico Hiperbilirrubinemia: parámetro bioquímicoIncidencia: 60 % aprox de RN de término, 80% en pretérminosAumento de incidencia: lactancia materna, alta precoz, prematurez

Causa de reingreso hospitalarioComplicaciones graves a nivel neurológico

ETIOLOGIA

Ictericia se visualiza con niveles de bilirrubina de 5 mg/dl aproxNecesaria adecuada luz natural, RN desnudo, difícil valoración en raza negraProgresión cefalo caudalEscala de Kramer:

ICTERICIA NUCLEAR (KERNICTERUS)

Síndrome neurológico secundario a la acumulación de bilirrubina no conjugada en las células cerebrales.

Valor indeterminado:

Tiempo y concentración20mg/dL

BI – Liposoluble

Difusión: Captación por albúmina.Aumenta bilirrubina libre en plasma.Deterioro barrera hematoencefalica

por lo que la atraviesa.

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004

“Ictericia del desarrollo”

Aparece luego de 48hs Duración: 1 semana en RNT y hasta 15 días en RNPT BT menor a 12mg/dlNo aumento de BDAusencia de otras causas de ictericia

ICTERICIA FISIOLÓGICA (NEONATAL) BI Cordón Umbilical

1-3mg/dLAumenta a un ritmo < 5mg/dL/24 horas.

2-3 veces mayor que adultos.

Disminuye < 2mg/dL

2do-3er día

Visible

2do-4to día

Nivel máximo: 5-6mg/dL

5to-7mo día

10-14 díasDesaparece

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

Aparición en las primeras 24hs Ictericia presente por más de 7 días en RNT o por más de 14 días en RNPTIncremento de BT más de 5 mg/dl por díaBD mayor a 2 mg/dl o más de 20 % de la BSTBT mayor de 15 mg/dl en RNT

Frecuente y aparición temprana Bajo aporte calórico, deshidratación, aumento de circulación enterohepática de bilirrubina (además escasa flora y b-glucoronidasa)Mejora aumentando la frecuencia de lactadas por lo menos 10 en 24hs, correcta técnica de lactancia

La incompatibilidad ABO es más frecuente pero menos severa que la incompatibilidad RhDisminución de incidencia de conflicto Rh por inmunoprofilaxis anti D

Dosaje de BT (BD y BI)Grupo sanguíneo materno y de neonatoCoombs directoHemograma con reticulocitosis y lámina periférica

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

INDIRECTA

Coloración amarilla brillante o anaranjada.

DIRECTA

(Obstructiva) Tono verdoso o amarillo sucio.

AletargadoAnoréxico

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.e

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (Ictericia Fisiológica)

•Eritoblastosis fetal.•Hemorragia oculta.•Hematomas.

•Síndrome de Crigler-Najjar.

•Sepsis.•TORCH.

Primeras 24 horas

2do-3er día

3er día – Primera semana

Después de 1er semana

Lactancia materna.Sepsis.TORCH.Atresia congénita de conductos biliares.Hepatitis.Galactosemia.Anemia hemolítica congénita (esferocitosis)

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

Prolongada > 15 días

HemólisisDeficiencia hereditaria de Glucoronil TransferasaIctericia por leche maternaHipotiroidismoObstrucción Intestinal

+ Estenosis pilórica:Privación calóricaDeficiencia de UDP-Glucoronil transferasa hepáticaAumento de circulación enterohepática por íleo.

Transfusiones intrauterinas:-Proporción anormalmente elevada de BD.

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

Coombs directo positivoIctericia en la primeras 24 horasCaída de la Hb y/o el HctoIncremento de Bilirrubina > 0.5 mg/horaReticulocitos > 10 %

El manejo de estos pacientes se basa en los factores de riesgo y los niveles de bilirrubina según las horas de vida

Fotoisomerización de la bilirrubina, productos solubles que se pueden excretar por bilis u orina

Es el tratamiento inicial en todos los casos, incluso si el niño se encuentra en niveles de exanguinotransfusión, mientras se prepara para ello

La eficacia depende del tipo de lámpara, la intensidad de luz, la distancia al niño y la superficie de exposición

Importante buena hidratación para favorecer la eliminación de la bilirrubina

Inefectiva para BT menor a 5 mg/dl, no hay consenso de cuando suspender la fototerapia

Deshidratación

Termo labilidad

Quemaduras de piel y córnea

Sd. del Niño bronceado

Diarrea, intolerancia a la lactosa

Erupciones cutáneasEfecto adverso sobre el crecimiento celular. - Daño de las membranas celulares - Rotura de las cadenas de ADN - Oxidación de ácidos grasos y vitaminas

Reservada para casos refractarios a medidas anteriores y hemólisis severa •Si signos de encefalopatía•Si a pesar de fototerapia intensiva la bilirrubina disminuye menos de 0.5 mg/dl hora•Niveles de bilirrubina mayor a 25-30 mg/dlSe continúa con fototerapia mientras se prepara para este tto.