ICTERICIA NEONATAL

Epidemiologia

La ictericia es una de las entidades clinicas neonatales mas frecuentes y constituye una de las primeras causas de ingreso.

Metabolismo

La hemoglobina de los eritrocitos de la cual se origina 75% de la produccion de bilirrubina.

25% procede de la hemoglobina liberada de la medula osea.

Fase fetal Se detecta apartir de las 12 SDG y hasta semana 37 en el liquido amniotico. La mayor parte de bilirrubina indirecta (BI) que se produce en el feto es depurada por la placenta hacia la circulacion materna.

Fase prehepatica La hemoglobina de los eritrocitos se oxida a biliverdina por la enzima hemoxigenasa microsomal. Catabolismo de 1 g de hb porduce 34 mg de BI. La bilirrubina es una sustancia insoluble, liposoluble y es transportada la higado fijada ala albumina serica capas d etrasportar dos moleculas de BI.

Sustancias que interfieren en la fijacion albumina-bilirrubina: Ampicilina, Albumina (infusiones rapidas y por preservadores), LH, sulfonamidas, moxalactam, aspirina.

Fase hepatica

La BI llega al hepatocito y es captada por la protenia citoplasmica (ligandina), la trasporta al reticulo endoplasmico liso. Alli la BI se conjuga por la enzima UDPGT a monoglucoronico de bilirrubina.

Alteraciones en esta fase: Deficiencia congenita de UDPGT (sx de crigler-najjar). Uso de fenobarbital ( induccion enzimatica UDPGT)

Fase posthepatica

La BD no es reabsorbible por el intestinoa menos que se revierta la conjugacion atraves de la enzima beta-glucoronidasa ya existe en el neonato, regresa al higado por la circulacion enterohepatica. La presencia de bacterias conbierte la BD a urubilinogeno.

Situaciones que alteran la circulacion enterohepatica: Ileo hipoxico, ileo meconial metabolico, ayuno porlongado, proceso de obstroccion intestinal y enfermedad de hirschsprung.

DIAGNOSTICO

Inctericia Fisiologica

Se a descartado cualquier enfermedad hemolitica u otra condiccion de enfermedad, aparicion de BI en sangre de 2 mg/dL en todos los RN a termino con un maximo de 10-12 mg/dL en el 3ro y 5to dia. Pretermino su pico de 12-15 mg/dL al 5to dia y descienden en las proximas 2 semanas.

Ictericia Fisiologica

Tipo de ictericia es multifactorial debido a que son diversos los mecanismos fisiologicos: Menor vida del eritrocito 90 dias Mayor hematocrito promedio en el RN 60% Menor cantidad de albumina Menor cantidad de ligandinas Disminucion relativa de UDPGT Menor cantidad de bacterias Mayor circulacion enterohepatica

HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA

Antecedentes heredo-familiares a) Historia de embarazos previos de niños inctericos.

b) Antecedentes de enfermedad hepatica en hermanos. c) Datos de infeccion en el embarazo de madre TORCH. d) Uso de medicamentos en el embarazo nitrofurantoina y sulfonamidas.

Antecedentes perinatales

a) Trabajo de parto prolongado, parto distocico, uso de oxitocina, asfixia.

b) Inicio tardio de alimentacion bucal o cantidades muy bajas de calorias.

c) Alimentacion de pecho materno

Exploracion Fisica

Detectar de manera temprana 1-2 dias, es parte de la rutina, hacer en luz de dia. Realizar digitopresion en extremidades, abdomen y mejillas para delimitar por el deposito de BI es en el tejido celular subcutaneo pro su lipofilicidad.

Presentacion de ictericia por debajo de las rodillas o en las palmas de las manos indica se relaciona con cifras muy altas cercanas a la bilirrubinemia.

Regla de kramer: la progrecion de la ictericia es cefalocaudal y remision

caudocefalico.

Zona 1 (cara): < 5mg/dL

Zona 2 (tórax): 5 - 8mg/dL

Zona 3 (muslos): 9 - 12mg/dL

Zona 4 (piernas): 12-17mg/dL

Zona 5 (pies y manos): >17mg/dL

Datos importantes agregados a ictericia deben hacer sospechar otra etiologia.

a) Infecciones intrauterinas: prematurez, desnutricion in utero, hepatoesplenomegalia, microcefalia, coriorretinitis y petequias.

b) Causas metabolicas congenitas: hepatomegalia, palidez, macroglosia, fontanela anterior grande e hipotonia.

Diagnositcos

Desicion a) Presencia de inctericia antes de las 24 horas, sometido a

estudios iniciales a manera de escrutinio

b) Coombs (+), reticulocitos elevados y hematocrito bajo, la posibilidad de isoinminizacion materno-fetal al sistema ABO o Rh es la mas importante.

c) Coombs (-), hematocrito normal o bajo y reticuocitos elevados o normales, sospechar TORCH, buscando microcefalia,coriorretinitis, hidroceflia, esplenomegalia, septicemia de inicio temprano por ruptura prematura de membranas mas 24 horas.

d) Ictericia de inicio tardio y coombs (-), hematocrito bajo , reticulositos elevados, frotis periferico con hemolisis, investigar si tomo sulfonamidas, nitrofuratos y analgesicos.

e) Defectos enzimaticos eritrocitarios como: deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa y deficiencia d epiruvato cinasa.

f) Sospechar trastornos de la hemoglobina , si se detecta hemolisis: beta talasemia y alfa talasemia.

g) Inicia despues 24 horas, coombs (-) hematocrito, reticulocitos y frotis normales pensar en ictericia fisiologica.

h) Ictericia se ha prolongado mas de una semana y son alimentados de leche materna: sospechar de “ictericia por leche materna”.

i) Presencia de LH inhibe la conguacion de la bilirrubina.

j) Inctericia prolongada , coombs (-), hematocrito elevado y reticulocitos normales , sospechar de una policitemia.

Tratamiento

El tipo de tratamiento a emplear se indicara deacuerdo al nive de BI, peso y edad gestacional.

A) En hiperbilirrubinemia evaluar factores agredados, datos de hemolisis, acidosis, hipoxia e infeccion.

Exanguinotransfucion

1) BI mayor de 20 mg/dLo incremento a razon de 0.5 mg/dL/h a pesar de foto terapia. Riesgos: lesion vascular, infeccion, sangrado.

2) Cifras mayores de 25 mg/dl en neonatos sanos y a termino sin isoinmunizacion.

Es el intercambio de volumen a volumen de sangre del neonato icterico por sangre de donador sin exceso de bilirrubina. La sangre donada deve ser fresca nomas de 24 hras. En los caso de isoinmunizacion ABO se utilizara sangre O + sin hemolisinas.

Materiales

Sol. Salina al 0.9% Heparina Gluconato de calcioal 10% Isodine y jabon antiseptico Equipo de venodiceccion Gasas esteriles Cateter 5-7 Sondas de alimentacion k-731 y k732 Llave de 3 vias Sistema de filtro Venopack Jeringas de 20 y 5 ml

Metodo:

Complicaciones

COMPLICACIONES

Vasculares: embolias, trombosis,

Cardiacas: arritmias, sobrecarga de volumen,

Metabólicas: hiperK+, hiperNa+,hipoMg+, acidosis, hipoglicemia

Hemorragias: sobreheparinización,trombocitopenia

Infecciones: bacterianas, virales

Iatrogenia: perforación vena umbilical

Fototerapia

Es la opcion terapeutica mas difundida y aceptada en el tratamiento de los RN con BI a termino o pretermino. En los primeros 2 dias con cifras de BI 15mg/dL en neonatos a termino. En neonatos prematuros con peso de 500 a 1000 g y cifras de 5-7 mg/dl de BI.

Indicaciones - Prevenir la hiperbilirrubinemia en los primeros dias de vida en niños pretermino, con o sin insuficiencia respiratoria. - Controlar la hiperbilirrubinemia en niños con isoinmunizacion. - Evitar el rebote de la BI por la exanguineotransfucion.

Mecanismo de accion (fotooxidacion)

Revierte el mecanismo de reduccion en el paso de biliverdina a BI, produciendo fotobilirrubina,

.

Se utiliza luz de dia, blanco frio, azul, azul especial y verde.

El especrto de luz oscila entre 380-700 nm de luz de dia.

Entre 420-480 nm lamparas azul especial y luz verde.

Necesario cubrir los ojos.

Eficacia depende

Superficie exposición RN: incrementar superficie (RN sólo con pañales). Lo niveles Bb sérica disminuyen más rápidamente sin cambiar de posición manteniendo decúbito supino en comparación con aquellos RN que fueron girados en prono – supinación c/2 – 3h.

Distancia del RN: lámpara a 30 cm sobre RN.

Tiempo exposición: habitualmente no menos de 18 – 24h, no necesita ser continua (si, en casos severos).

RETIRO: esperar descenso mínimo de 0.5 - 1mg/dL/h durante primeras 4 – 8h.

Efectos adversos

Pérdida aumentada de deposiciones verdosas

Alergias piel

Ictericia clínica enmascarada por luz

Sobrecalentamiento o enfriamiento

Aumento pérdidas insensibles: aporte extra de líquido (soluciones glucosadas sin efecto); exceso líquidos no afecta niveles Bb a excepción deshidratación. Buena hidratación mantiene diuresis (eliminación fotoproductos).

Síndrome RN bronceado: solo tipo colestásico

Tratamientos alternativos

Cuando la cifra de BI esta por debajo de 15 mg/dL y el neonato tiene mas de 72 horas de vida,Solo observar y proporcionar medidas generales.

Fenobarbital Favorece la reduccion de bilirrubina del suero por incremento de la actividad de UDPGT, aumenta el flujo de la bilis. Demostro con una dosis promedio 60 mg/kg/dia previo al nacimiento buena efectividad.

Toxicidad por bilirrubinemiaKernicterus

Daño celular neuronal secundario al depósito de bilirrubina en el cerebro.

La distribución de la tinción es regional: ganglios basales, particularmente los núcleos subtalámicos y el globus palidus; el hipocampo, el colículo inferior, los núcleos vestibulares, cocleares y olivar inferior, y cerebelo, especialmente el núcleo dentado y el vernix.

La característica histopatológica es la necrosis neuronal (7 a 10 días posnatal).

FISIOPATOLOGÍA DEL KERNICTERUS

La toxicidad por bilirrubina ocurre cuando la bilirrubina libre penetra el cerebro y se une a las membranas celulares (se han encontrado cristales de bilirrubina en las neuronas).

Consta de 3 fases clínicas

1) Bebé ictérico, letárgico, con dificultad para la alimentación

2) Algunos días después desarrollan hipotonía, opistótonos, llanto agudo y fiebre.

3) Después de aproximadamente una semana predomina la hipotonía.

SECUELAS

Alteraciones extrapiramidales (coreoatetosis), sordera, parálisis de la mirada y displasia dental.

Secuelas

Alteraciones extrapiramidales (coreoatetosis), sordera, parálisis de la mirada y displasia dental.

Tratamiento

Fototerapia o Exanguineotransfucion