MB. JESÚS HUMPIRI

HISTOEMBRIOLOGÍA

ESCUELA DE MEDICINA

BASES EN VERANO

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Pre-test1. Alteración estructural primaria en el Síndrome de Kartagener:

2. Organela intracitoplasmática encargada de la detoxificación celular:

3. Neuroglía encargada de formar la barrera hematoencefálica:

4. Complejo encargado de inhibir la contracción muscular:

5. Célula encargada de la formación de la sustancia surfactante:

6. Sucesos importantes durante la segunda semana del desarrollo:

7. Estadío de división celular del ovocito al nacimiento:

8. Origen germinativo de los dientes:

9. Par craneal encargado de inervar los músculos de la masticación:

10. Estructura primitiva que da origen a los órganos del aparato genital femenino:

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CITO-HISTOLOGÍA

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La membrana celular• Bicapa de fosfolípidos + proteínas (oligosacáridos) • Límite entre la célula y su entorno• Permeabilidad selectiva• Estructuras de reconocimiento y conducción de señales• Proteínas de membrana: funcional

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Uniones intercelulares

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El síndrome de Kartagener se relaciona:

• Disneina• Histonas• Filastrina• Miosina• Actina

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Citoesqueleto

Microvellosidades Cilios:• Un par de microtúbulos rodeado por pares de microtubulos• El movimiento se produce por interacción de dineína

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Núcleo celular• Encargado de la replicación y transcripción del ADN• Componentes:• Membrana nuclear• Lámina nuclear• Nucleolo: RNAs y ribosomas• Cromatina: DNA, proteinas histonas y no histonas

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Mitocondria

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Componentes intracelularesRIBOSOMAS• RNA r y proteinas• Asociados el polisomas• Se mueven de 5’ a 3’

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Componentes intracelularesRER : organizado en cisternas, asociado a ribosomas

REL: sin ribosomas • Detoxificacion: • Gluconeogenesis• Metabolismo de lipidos• Secuestro de Ca: reticulo sarcoplasmico

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Componentes intracelularesAPARATO DE GOLGI• Cara cis (asociada a RER), cara trans• Funciones: • Modificaciones de proteinas y lipidos • Glucoproteinas

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Tejido nervioso

CROMATÓLISIS

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Tejido nervioso: transporte axonal

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Tejido nervioso: clasificación

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Tejido nervioso

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NEUROGLÍAS

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Tejido muscular

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Tejido muscular

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Tejido muscularSARCOMERA: compuesto de fibras gruesas y delgadas• Filamentos delgados:

– Actina: doble helice – Tropomiosina: alfa helice – Troponina: T (se une a

tropomiosina), C (ca), I (inhibe actina-miosina)

• Filamentos gruesos: miosina, dos cadenas pesadas, cabeza se une a actina y actividad ATP asa

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Tegumentos • EPIDERMIS: origen:

ectodermo • TIPOS DE CELULAS:

– Queratinocitos:o • Estrato basal • Estrato espinoso • Estrato granuloso• Estrato lucido• Estrato corneo

– Melanocitos: derivado de la cresta neural.

– Celulas de Langherans: presentador de antigenos.

– Celulas de Merkel: función nerviosa.

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Aparato respiratorio• CAVIDAD NASAL:

– REGION RESPIRATORIA: epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado, contiene cels caliciformes.

– REGION OLFATORIA: region posterosuperior de cavidad nasal, compuesta de neuronas bipolares, cels. Basales, cels. De soporte

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Aparato respiratorio

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Aparato respiratorio

Alveolo• Parte terminal del árbol

respiratorio • 3 x 106 /pulmón • Neumocito I cubre la mayor

parte de la superficie luminal • Componente de la

membrana alveolo-capilar

• Neumocito II Contiene gránulos de fosfolípidos y proteínas

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Aparato digestivo

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Aparato digestivo

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EMBRIOLOGÍA

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NOXAS EN EL DESARROLLO• NOXA EN EL PERÍODO PRE-EMBRIONARIO

– Abortos, el producto no continua su desarrollo, por lo que muere o se recupera completamente

• NOXA EN EL PERÍODO EMBRIONARIO– Llamado PERÍODO CRÍTICO– Cualquier noxa puede variar la formación de un órgano o tejido

PATOLOGÍAS CONGÉNITAS• NOXA EN EL PERÍODO FETAL

– Ya existe formación de órganos y tejido, por lo que la noxa altera su maduración únicamente

– Restricción o aceleramiento del crecimiento, cuadros infecciosos (TORCH)

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Noxas

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Glosario• Grupos parólogos: conjunto de lugares específicos de distintos

cromosomas que producen una función determinada en conjunto• Somites: bloques de tejido organizado

– Esclerótoma tejido óseo– Miótoma tejido muscular– Dermátomo piel

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GENES IMPLICADOS• PAX-1: expresado en la esclerótoma (produce migración del hueso)• LIM-1: en la placa precordal (aparece en la región cefálica)• T-BOX: diferenciación del mesodermo y la notocorda (la cual es

reemplazada por las vértebras, quedando como rezago embriológico el anillo fibroso)

• HOX a y b: hematopoyesis (proceso que ocurre tempranamente, para que el producto pueda nutrirse)

• FGF: para el desarrollo del tejido conectivo• SHH: envuelto en el desarrollo del esqueleto axial anterior y

posterior. Producido en la base de los miembros de actividad polarizante.

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Primeros estadíos del desarrollo embrionario

• GAMETOGÉNESIS: cambios en las células sexuales tanto genéticos como fenotípicos para que puedan participar en la función sexual

• Se divide en 4 períodos– El origen extraembrionario de las células germinales (GONOCITOS) y

su migración a las gónadas– Multiplicación celular, por mitosis– Reducción del número de cromosomas, por meiosis– Maduración estructural y funcional del ovocito/espermatozoide

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GAMETOGÉNESISMASCULINA:• Comienza en la pubertad• Maduración: entre 62-70 días• La madúración ocurre en el

epidídimo, la capacitación durante la migración por el tracto reproductivo femenino

• Reaccion acrosómica: penetracipon en la zona pelúcida

• Célula de sertoli: da soporte nutricional necesario para el proceso

FEMENINA• División mitótica finaliza al III

trimestre de la gestación, luego de esto no existe más división. Todos los ovocitos se forman el quinto mes.

• Al nacimiento queda en ovocito I (profase, llamado DIPLOTENO)

• Ovulación: como ovocito en metafase II

• La 2da división meiótica se completa si ocurre fertilización

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CONSECUENCIAS DE LA FERTILIZACIÓN

• Restauración de la diploidía• Formación de una célula completa• Redistribución del material cromosómico• Determinación del sexo génico (gen SRY) brazo corto del

cromosoma Y) cromosómico (XX-XY) y cromatínico (uno de los cromosomas XX se condensa para formar el corpúsculo de Barr)

• Inicio de la segmentación o clivaje por activación metabólica del óvulo, ANFIMIXIS: 1ra segmentación.

SOPORTE NUTRICIONAL:- Autótrofa- Glandulotrófica - Histotrófica - Hemotrófica

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Caso clínicoSe presenta durante su guardia una cesárea de emergencia de paciente con 35ss de EG, conocido por su servicio, obteniéndose un producto de recién nacidos vivos de sexo femenino toracópagos, con pesos de 2 860 g y 2 960 g, aproximadamente, talla 37 y 36 cm, Ápgar 0 al minuto, 1 a los 5 minutos y 3 a los 10 minutos, que fallecieron a las dos horas. El líquido amniótico era claro, la cavidad amniótica única y placenta única, normoinserta en su cara posterior. En el postoperatorio, la madre cursó con cuadro de endometritis, por lo que se inició antibioticoterapia doble. Al quinto día fue dada de alta, con evolución favorable.

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Embarazo gemelar

Control hormonalhCG Fuente Sincitiotrofoblasto placentario

Aparece en sangre materna 10 días (prueba de embarazo estándar se vuelve positiva aprox. 2 semanas después de concepción) después de fertilización

*Se duplica cada 2 – 3 días en I trim. *Si permanece igual o aumenta lentamente en pruebas seriadas: ectópico,

muerte fetal. Rápido aumento o no disminuye luego de parto: molar. *Pico a las 9 – 10 semanas, luego caída gradual a meseta a las 20 – 22.

Estructura, glicoproteína con 2 subunidades Alfa, LH, FSH, TSH; beta, específica.

*Mantiene cuerpo lúteo: progesterona *Regula biosíntesis de esteroides en placenta y glándula adrenal fetal. *Estimula producción de testosterona en testículos fetales.

Niveles excesivos: embarazo múltiple, molar, coriocarcinoma, Ca embrionario. Inadecuados: ectópico, aborto.

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De la fecundación al día 7• Segmentación del

cigoto• Migración tubárica• Blastulación,

morulación (4d)• Formación de

trofoblasto y embrioblasto en la blástula (cavidad)

• Inicio de la implantación

• Formación del HIPOBLASTO

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Semana 2• Formación del disco

germinativo BILAMINAR: epiblasto e hipoblasto

• Formación PLACA PROCORDAL

• Aparición de cavidad amniótica

• Desarrollo del mesodermo extraembrionario

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Semana 3• Gastrulación: formación de la 3ra capa embrionaria: ectodermo,

endondermo y mesodermo• Neurulación: formación del tubo neural (SNC)• Desarrollo de los somites• Desarrollo temprano del aparato CV• Formación de la línea primitiva• LAS TRES CAPAS SON

DERIVADAS DEL EPIBLASTO

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Período embrionario• Formación de los aparatos y sistemas• El corazón empieza a latir al día 22-23 (a la 6ss EG es

inspeccionable por la ecografía)• Cuatro pares de arcos faríngeos• Se forma un esbozo de los miembros superiores• Formación hematopoyética por el saco vitelino

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Período fetal• Caracterizado por rápido crecimiento y ganancia de peso• Crecimiento en longitud: 3, 4,y 5 mes• Aumento de peso más llamativo en los dos útlimos meses• Desarrollo del MOR (28semana) y diferenciación gonadal

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Madre se acerca a su guardia alterada, con escolar de sexo masculino con una tumoración en la región lateral del cuello, indolora, inmóvil, el cual según el interrogatorio se revela que está presente desde el nacimiento, pero que nunca le ocasionó problemasRefiere que en la escuela le dicen “niño pescado” por lo que le pide un tratamiento definitivo Hora: 4am

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Arcos branquiales

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Arcos branquiales

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Arcos branquiales

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Membranas fetales

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Membranas fetales• Saco vitelino

– Se comunica con el intestino primitivo a través del conducto onfalomesentérico, su persistentica ocasiona el divertículo de Meckel

• Amnios: – Capa interna (ectodermo) y externa (mesodermo)

• Líquido amniótico– Contiene proteínas, carbohidratos, células fetales descamadas y orina

fetal– Se produce por diálisis materna y fetal + orina– Se reabsorbe por la placenta– Cantidad 50cc (12ss) 1000cc (a término)

• Cordón umbilical– 2 arterias y 1 vena– Gelatina de Wharton, otorga consistencia

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Patologías del desarrollo• Cuadros patológicos que se generan durante la embriogénesis a

fallar algún mecanismo del desarrollo• Toda anomalía del desarrollo es desde el punto de vista:

– Morfológico– Estructural– Funcional– Molecular

• Pueden estar presentes al nacer o no, familiar o esporádico, hereditario o no, único o múltiple

• Mecanismo de alteración:– Situación normal– Malformación intrínseca (DOWN)– Disrupción (TORCH)– Deformación (podálicos)

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Patologías del desarrollo• Mecanismos en la génesis del desarrollo• Ausencia del inductor “agenesia”• Dubdivisión del inductor “polidactilia”• Estímulo fuera del sitio habitual “ectopia”• Fusión de estímulos inductores “sirenomelia”• Acción inductora desordenada “tumores”• Persistencia de estructuras que normalmente deben de atrofiarse

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Caso • Se encuentra en su guardia habitual de neonatología, cuando lo

llaman de sala de partos donde le indican que un RN de sexo masculino de 5 min de vida, que presenta desde el momento del nacimiento gran distrés fetal, siendo sometido a maniobras de resucitación con máscara AMBU desde un inicio, pero que parece que sólo empeora el cuadro. Pregunta rápidamente a la madre si tuvo CPN a lo que le responde que no.

• Posible diagnóstico

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Caso • Se encuentra en su guardia habitual de neonatología, cuando lo

llaman de sala de partos donde le indican que un RN de sexo masculino de 5 min de vida, que presenta desde el momento del nacimiento gran distrés fetal, siendo sometido a maniobras de resucitación con máscara AMBU desde un inicio, pero que parece que sólo empeora el cuadro. Pregunta rápidamente a la madre si tuvo CPN a lo que le responde que no.

• Posible diagnóstico

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Embriogénesis por sistemasOSTEOMUSCULAR• Huesos

– Aparato esquelético a partir del mesodermo y de la cresta neural– Huesos: planos (osificación intramembranosa o directa), y cortos y

largos (osificación indirecta)– El esbozo de los miembros aparece a la 4ss de gestación. Las amelias

se producen por alteración del gen SHH• Músculos

– El gen MyoD encargado de la diferenciación del miogen– Las células miógenas que estan en la base de los miembros se

convierten en mioblastos: EPIMIOBLASTOS (músculos extensores) e HIPOMIOBLASTOS (músculos flexores)

– El músculo liso es derivado del mesodermo explácnico, al igual que el músculo cardíaco

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Embriogénesis por sistemasAPARATO CARDIOVASCULAR• Dos acontecimientos:

– Vasculogénesis: aparición de una red primitiva– Angiogénesis: aparición de una microred de vasos a partir de partes

preexistentes• Tubo cardíaco primitivo:

– Tronco arterial t. pulmonar/aórtico– Bulbo cardíaco cono arterioso– Ventrículo– Aurículas– Seno venoso seno coronario, válvula de Tedesi

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Cardiopatías congénitas• Incompatibles con la vida extrauterina:

– Acardia, ectopia cordis, cierre intrauterino del agujero oval, atresia valvular

• Acianóticas:– Malformaciones pericárdicas– Dextrocardias con situs inversus– Microcardias– Macrocardias– Anomalias de cuerdas tendinosas y de los músculos papilares– Anomalías de las arterias pulmonares– Anomalías de las venas pulmonares– Anomalías de las cavas– Enfermedad de Epstein (alteración de las válvulas tricuspídeas)– Coartación de arteria aorta

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Cardiopatías congénitas• Cianosis ocasional

– CIV– CIA– Ductus arterioso permeable

• Cianosis permanente precoz o tardía– Tetralogía de fallot: CIV, estenosis pulmonar, cabalgamiento aórtico,

hipertrofia del ventrículo derecho– Síndrome de Eissenmenger: CIV, aorta derecha, hipertrofia del VD– Trasposición de los grandes vasos – Persistencia de los grandes vasos– Corazón trilocular biauricular

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Embriogénesis por sistemasAPARATO RESPIRATORIO• Inicia a la 4ta semana• Primeros esbozos en el surco laringo-traqueal• Gen TBX4 (primeros esbozos)

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Embriogénesis por sistemas• El aparato respiratorio deriva

de:• Tercera bolsa faríngea• Intestino anterior• Intestino posterior• Bolsa respiratoria• Notocorda

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Embriogénesis por sistemas• El aparato respiratorio deriva

de:• Tercera bolsa faríngea• Intestino anterior• Intestino posterior• Bolsa respiratoria• Notocorda

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Fístula traqueoesofágica

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Descripción de la posible patología

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Embriogénesis por sistemas

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Embriogénesis por sistemasAPARATO DIGESTIVO• Intestino anterior: esofago, traquea, esbozos pulmonares,

estomago, porcion proximal del duodeno. – Higado: evaginacion del endodermo que se introduce el septum

transverso – Pancreas: union de un esbozo ventral y otro dorsal. Secreción

hormonal (insulina y glucagón) empieza a la 20 semana de gestación• Intestino medio: de la union con el coledoco a la unión dos tercios

proximales, tercio distal del colon transverso – De la semana 6 a 10: hernia fisiológica

• Intestino posterior: hasta la porcion superior del conducto anal ( porcion distal es del ectodermo)

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Embriogénesis por sistemas

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Embriogénesis por sistemas

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Embriogénesis por sistemas

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Postest1. Alteración estructural primaria en el Síndrome de Kartagener: CILIOS

(discinesia primaria)

2. Organela intracitoplasmática encargada de la detoxificación celular: RETICULO ENDOPLASMICO LISO

3. Neuroglía encargada de formar la barrera hematoencefálica: ASTROGLIA

4. Complejo encargado de inhibir la contracción muscular: TROPONINA/TROPOMIOSINA

5. Célula encargada de la formación de la sustancia surfactante: NEUMOCITO II

6. Sucesos importantes durante la segunda semana del desarrollo: 2 cavidades (cavidad amniótica y saco vitelino), 2 lineas germinales (hipoblasto y epiblasto), 2 componentes placentario (cito-sincitiotrofoblasto)

7. Estadío de división celular del ovocito al nacimiento: PROFASE I (DIPLOTENO)

8. Origen germinativo de los dientes: CRESTA NEURAL (ECTODERMO)

9. Par craneal encargado de inervar los músculos de la masticación: VPC (V2 V3)

10. Estructura primitiva que da origen a los órganos del aparato genital femenino: PARAMESONÉRFICO (MULLER)