CRUZ NUNJA YULEYSI CATALINA

HIPOPITUITARISMO

DEFINICIÓN

La causa del hipopituitarismo es la falta de producción de una o varias hormonas troficas de la adenohipofisis.

Tasa de incidencia anual de 4.2 casos por cada 100,000

habitantes

Tasa de prevalencia de 45.5 por 100,000 habitantes

Tasa de mortalidad de 1.2 a 2.2 veces más comparado con la población normal; atribuida

a una elevada incidencia de enfermedad cardiovascular y cerebrovascular

EPIDEMIOLOGÍA

ETIOLOGÍA

RELACIONADA CON EL DESARROLLO/ANATÓMICA

• Defecto del factor de transcripción

• Displasia/aplasia hipofisaria

• Tumor congenito del SNC, encefalocele

• Silla turca vacia primaria

• Trastornos hipotalámicos congenitos (displasia septo-óptica, síndromes de Prader-Willi, Laurence-Moon-Bield y de Kallmann)

Mutaciones Pit-1 deficiencias combinadas de GH, PRL y TSH. - El crecimiento es deficiente, sufren diversos grados de hipotiroidismo.RM: hipofisis hipoplásica.

Mutaciones PROP1 deficiencias combinadasde GH, PRL, TSH y gonadotropinas. - > 80% retraso del crecimiento- Mostrar deficiencia de ACTH.

DISPLASIA HIPOFISARIA

aplasia, hipoplasia o ubicación ectópica de la hipofisis.

desplazamiento de las células desde la bolsa nasofaríngea de Rathke hasta la línea media,

La insuficiencia hipofisaria adquirida del recién nacido es secundario: traumatismo durante el parto como hemorragia craneal, asfixia o parto pélvico.

SILLA TURCA VACÍA

parcial o totalmente vacia, en apariencia,- MRI: la función hipofisaria suele ser normal

(anillo de tejido hipofisario periferico) - puede evolucionar a hipopituitarismo

(insidiosa) Algunos tumores hipofi sarios sufren un infarto silencioso

SÍNDROME KALLMANN:

Gen KAL, causa deficiencia de la síntesis de GnRH. Acompaña de anosmia o hiposmia por la agenesia o hipoplasia, ceguera al color, atrofia óptica, sordera nerviosa, fisura palatina, malformaciones renales, criptorquidia.V: manifiestan retraso de la pubertad, micropeneM; amenorrea primaria e hipodesarrollo sexual secundario.

SÍNDROME DE BARDET-BIED:

Anormalidades renales, obesidad, hexadactilia, braquidactilia o sindactilia. Algunas. En 75% V y 50% M deficiencia de GnRH.

MUTACIONES DE LA LEPTINA Y SU RECEPTOR:

Originan anormalidades hipotalámicas hiperfagia,obesidad e hipogonadismo central, producción de GnRH menor síntesis y liberación de FSH y LH en la hipófisis.

SÍNDROME DE PRADER-WILLI:

Gen SNRPN y NECDIN disminución en el tamaño delos núcleos hipotalámicos productores de vasopresina y oxitocina. Tratamiento a largo plazo con GnRH restablece la liberación hipofisaria de LH y FSH

TRAUMÁTICA• Extirpación

quirúrgica• Radioterapia• Traumatismos

craneoencefálicos

NEOPLÁSICA• Adenoma hipofisario• Tumor parasillar

(meningioma, germinoma, ependimoma, glioma)

• Quiste de Rathke• Craneofaringioma• Hamartoma

hipotalámico, gangliocitoma

• Metástasis hipofisarias (carcinomas de mama, pulmón, colon)

• Linfomas y leucemias

INFILTRANTE/INFLAMATORIA• Hipofisitis linfocítica• Hemocromatosis• Sarcoidosis• Histiocitosis X• Hipofisitis granulomatosa

VASCULAR• Apoplejía hipofisaria• Relacionada con el

embarazo (infarto con diabetes; necrosis puerperal)

• Drepanocitosis• Arteritis

INFECCIONES• Micosis (histoplasmosis)• Parásitos (toxoplasmosis)• Tuberculosis• Pneumocystis carinii

CUADRO CLÍNICO

Dependen de las hormonas deficientes y de la magnitud de las deficiencias.