Presentacin de PowerPoint

HIPOGLUCEMIADra: Yoleida Rivas de Casal.Medica InternistaSemiologa y Patologa Medica.

La glucosa es el metabolito esencial para el mantenimiento de la energa celular, constituye la principal fuente de energa para el sistema nervioso central (SNC), el cual consume del 60-80% del total de la glucosa producida por el hgado en un adulto y del 80-100% en el recin nacido. La concentracin plasmtica de glucosa flucta entre 70 y 130 mg/dL, esto se logra a travs de la interrelacin entre la insulina, las hormonas contra reguladoras (cortisol, hormona de crecimiento, adrenalina, glucagn etc) y la ingesta de alimentos.La hipoglucemia es el trastorno metablico ms frecuente en la edad peditrica y por sus posibles repercusiones sobre el desarrollo del sistema nervioso, constituye una verdadera urgencia. La frecuencia de aparicin se relaciona con la edad, siendo relativamente comn en el neonato y menos frecuente en lactantes y escolaresEn el adulto se asocia principalmente a la diabetes mellitus y al uso de hipoglucemiantes orales

La hipoglucemia puede definirse como la concentracin de glucosa en sangre en la que el individuo muestra una respuesta anormal causada por el inadecuado aporte de glucosa a un rgano blanco, por ejemplo, el cerebro.glucosa en sangre venosa inferior a45 mg/dl en todas las edadesLos sntomas glucopnicos pueden agruparse en:

Adrenrgicos, Mioglucopnicos y Neuroglucopnicos.

Sntomas Adrenrgicos: Se deben a la secrecin de hormonas contra reguladoras y se caracterizan por palpitaciones, temblor, ansiedad, sudoracin, nuseas, vmitos y parestesias.

Los Neuro y Mioglucopnicos: son derivados de la carencia de energa en el SNC y muscular respectivamente y se describe la presencia de:

hipotona, astenia, hipotermia, cefalea, trastornos de la visin, cambios conductuales, disartria, fatiga, confusin, somnolencia, convulsiones, y si se prolonga en el tiempo, coma y muerte.Los sntomas glucopnicos pueden agruparse en:

Recin Nacidos y Lactantes Menores:La caracterizacin clnica de la hipoglucemia es algo bizarra e inespecfica, ya que se puede confundir con sntomas de otras patologas neonatales como: asfixia perinatal, Sepsis y hemorragia cerebral.

Manifestaciones Cnicas:Convulsiones (80%), Hipotermia y cianosis (70%),Hipotona, depresin del sensorio, letargia y rechazo al alimento (55-60%),Apata, apnea, llanto dbil, temblor, irritabilidad y coma

Nios y Adolescente:las manifestaciones neuroglucopnicas se observan en el 85% de los casos, las manifestaciones adrenrgicas en el 61% y las mioglucopnicas en el 9% aproximadamente

Triada de Whipple:

1.- La presencia de manifestaciones clnicas sugestivas de hipoglucemia ( adrenrgicas y mio-neuroglucopnicas).

2.- Las bajas concentraciones plasmticas de glucosa medida con mtodos sensibles y precisos

3.- Que los signos clnicos se resuelvan una vez que la normoglucemia se haya restablecidoETIOPATOGENIA DE LA HIPOGLUCEMIA

La hipoglucemia resulta de la prdida del equilibrio entre el aporte y el consumo de glucosa.

Puede ser secundaria a la carencia de sustrato, al excesivo consumo perifrico de glucosa, a carencias hormonales y/o alteraciones de las diversas vas enzimticas en el metabolismo de la glucosa, lpidos o aminocidos.

1. Hipoglucemia en edad neonatal

1.1 Hipoglucemia neonatal transitoria.

En los neonatos, la mayora de las causas de hipoglucemia son transitorias y se presenta desde el nacimiento hasta los primeros 7 das de vida. Las poblaciones de riesgo son aquellos recin nacidos pretrmino (RNPT), recin nacidos de bajo peso (RNBP), recin nacido con hipoxia, hemorragia cerebral, sndrome menngeo, sepsis, distrs respiratorio, hijos de madre diabtica, eritroblastosis fetal1.1.1.- Prematurez y bajo peso al nacer1.1.2.- Hiperinsulinismo transitorio1.1.3.- Hipoglucemia por distrs neonatal1.2 Hipoglucemia neonatal persistente

La hipoglucemia persistente en el periodo neonatal y en lactantes menores es causada por un grupo de trastornos con diferentes formas de presentacin. Entre las causas se describen los defectos de los canales de potasio o enzimas relacionadas con el metabolismo de las clulas del pncreas, adenoma de clulas , sndrome de Beckwith-Wiedemann las cuales tienen como denominador comn el hiperinsulinismo. Otras patologas son el hipopituitarismo muchas veces asociadas a defectos de la lnea media y finalmente enfermedades metablicas donde se incluyen las glucogenosis hepticas y los errores innatos del metabolismo1. Hipoglucemia en edad neonatal1.2 Hipoglucemia neonatal persistente1.2.1.- Hiperinsulinismo congnito

El hiperinsulinismo congnito es la causa ms frecuente del consumo excesivo o utilizacin inapropiada de glucosa en el neonato1.2.2.- Dficit de las hormonas de contra regulacin: Cortisol, GH y/o Hormona adrenocorticotropa (ACTH)

El hipopituitarismo es la segunda causa endocrinolgica, en orden de frecuencia, de la hipoglucemia neonatal. Se presenta muy precozmente, en la primera o segunda hora de vida y se debe al dficit de cortisol por deficiencia de ACTH y de GH1.2.3.- Enfermedades por depsito de glucgenoLas glucogenosis constituyen un conjunto de enfermedades hereditarias en las que existe una alteracin en el metabolismo y almacenamiento del glucgeno con disminucin de la produccin heptica de glucosa1.2.3a.-Glucogenosis hepticas hipoglucmicasEl defecto de depsito tipo I (Enfermedad de Von Gierke) es el prototipo de enfermedad por acumulacin de glucgeno1.2.3b.- Glucogenosis muscularesLa glucogenosis tipo V o enfermedad de McArdle es una enfermedad metablica rara, causada por el dficit congnito de la enzima fosforilasa del msculo esqueltico1.2.4.- Defectos en la oxidacin de cidos grasos y trastornos en la cetognesis1.2.4a.- Hipoglucemia hipocetsicaSe debe a un defecto en la movilizacin o metabolismo de los cidos grasos en el tejido adiposo (liplisis) y su trasporte a otros tejidos, incluidos el hgado, el musculo cardaco y esqueltico en estados de ayuno1.2.5.- Alteracin del metabolismo de las proteinasEl dficit de las enzimas implicadas en el metabolismo de las proteinas que pueden causar hipoglucemia postabsortiva son las que afectan al complejo deshidrogenasa de cetocidos de cadena ramificada, que es la base de la cetoaciduria de cadena ramificada (Enfermedad de Arce)2. Hipoglucemia en escolares y adolescentes

En los lactantes mayores, preescolares y escolares, la hipoglucemia cetsica es la causa ms frecuente de hipoglucemia. A partir de los 8 aos y en los adolescentes, la presentacin de crisis de hipoglucemia, sin falla heptica aguda o intoxicaciones y en especial si las crisis son repetitivas, son con mucha probabilidad secundarias a un adenoma pancretico.

2.1.- Hipoglucemia cetsicaAfecta principalmente a nios entre los 2 y 5 aos de edad, que a menudo tienen el antecedente de bajo peso neonatal y se resuelve espontneamente entre los 7 y 8 aos. Suelen ser nios con poca masa corporal, malos comedores, en los que la hipoglucemia aparece al aumentar las horas de ayuno, ya sea en condiciones basales o por enfermedad concomitante. Los episodios suelen ser espordicos o recurrentes. La hipoglucemia va acompaada de un aumento de cuerpos cetnicos en orina y sangre, elevacin de los AGL y disminucin de la insulina y la alanina.La disminucin de esta ltima representa un freno de la neoglucognesis dado el dficit de sustrato. Su diagnstico es de exclusin, pues existen muchas otras causas de hipoglucemia que cursan con cetosis (glucogenosis, dficit hormonal contraregulador, alteracin de la B-oxidacin, etc). El tratamiento se basa en el aporte fraccionado de alimentos, promoviendo el uso de carbohidratos de absorcin lenta y disminucin de los perodos de ayuno.2.2.- Enfermedades hepticas, sndrome de Reye, intoxicacin por etanol y frmacosTodas estas entidades tienen en comn la presencia de hipoglucemia en ayuno; se deben a una alteracin de la glucogenlisis y neoglucognesis. El sndrome de Reye tpicamente se presenta posterior a una infeccin viral por varicela e influenza; se caracteriza por vmitos recurrentes, alteracin del nivel de consciencia, hipoglucemia que resulta de alteraciones en la neoglucognesis; se acompaa de niveles elevados de amonio y AGL sugestivo de alteracin en la ureagnesis y oxidacin de los cidos grasos. En la intoxicacin por etanol, la inhibicin de la neoglucognesis ocurre tras la deplecin de los niveles de dinucletido de adenosina (NAD) por parte de la enzima alcohol deshidrogenasa; el NAD representa un cofactor esencial para la va neoglucognica. Tambin se ha observado que el etanol inhibe la respuesta del cortisol y GH a la hipoglucemia. El tratamiento es de soporte, pues al resolverse el factor desencadenante se corrigen los episodios de hipoglucemia2.3.- Tumores de clulas B pancreticas (Insulinomas)

Los insulinomas son la causa ms frecuente de hipoglucemia por hiperinsulinismo endgeno en los adultos y con menos frecuencia en nios escolares y adolescentes. Se presenta 1caso/250.000 pacientes-ao. Pueden ser espordicos o familiares (asociados a neoplasia endocrina mltiple tipo 1). La mayora son de pequeo tamao (< 2cm), por lo que la negatividad de las imgenes no excluye el tumor (TC/RMN). Otras tcnicas diagnsticas incluyen: gammagrafa para el receptor de somatostatina, inyecciones selectivas pancreticas arteriales de calcio, tomografa por emisin de positrones (PET).

Los insulinomas se encuentran casi invariablemente en el pncreas y debido al pequeo tamao rara vez presentan manifestaciones clnicas por efecto de masa. El hiperinsulinismo en la circulacin hepatoportal conlleva a tasas bajas de produccin de glucosa en relacin a la utilizacin de glucosa y por tanto, una hipoglucemia postabsortiva. El diagnstico se basa en los siguientes criterios bioqumicos: hipoglucemia sin cetosis, el cociente glicemia/insulina 5), el cortisol alto y la hormona de crecimiento (GH) normal/alta, el eta-hidroxibutirato, los triglicridos (Tg) y los cidos grasos libres (AGL) en plasma disminuidos. La reseccin quirrgica es realmente curativa. El tratamiento mdico se realiza a base de diazxido y en ocasiones anlogos de somatostatina.2.4.- Hipoglucemia reactiva

Ocurre exclusivamente tras la comida, de forma caracterstica durante las primeras 4 horas de la ingesta del alimento. Puede producirse en personas que han sido sometidas a una ciruga gstrica que da lugar a un rpido paso de la comida ingerida al intestino delgado. Se cree que es consecuencia de una hiperinsulinemia marcada precoz, producida por incrementos rpidos de la glucemia y por un aumento de la secrecin del pptido similar al glucagn tipo 1 (GLP-1) unido a la supresin de glucagn. El diagnstico se basa en las manifestaciones clnicas asociada a cifras de glicemia bajas en la prueba de tolerancia a la glucosa de 4 horas. Se recomienda como parte del tratamiento, una dieta baja en hidratos de carbono y rica en protenas. Tambin suele aconsejarse la ingesta frecuente y evitar azcares de molcula simple. La administracin de un inhibidor de la -glucosidasa para retrasar la digestin de los hidratos de carbono es un tratamiento tericamente atractivo.2.5.- Tumores de clulas no B

La mayora de estos tumores son grandes masas intraabdominales, retroperitoneales, o los tumores intratorcicos mesenquimales que tienen clsicamente un crecimiento lento, pero que sin embargo son de etiologa maligna. Los tumores epiteliales que producen hipoglucemia incluyen hepatomas, carcinomas gstricos o suprarrenales y tumores carcinoides. La produccin excesiva del factor de crecimiento similar a la insulina tipo II (IGF-II), especficamente una forma incompletamente procesada (big IGF-II), es la causa de la hipoglucemia en la mayora de los pacientes. Los niveles de insulina, pptido C y proinsulina estn bajos. La secrecin de GH est suprimida presumiblemente por retroalimentacin negativa producida por el IGF-II. Por tanto los niveles de IGF-I son bajos. Se ha descrito que el tratamiento con glucocorticoides pudiera mejorar la hipoglucemia33.3. Hipoglucemia en el adulto

En el adulto se describen como causas principales de hipoglucemia las ya mencionadas para el grupo etario de escolares y adolescentes, sin mostrar mayores variaciones en su presentacin clnica y por tanto el diagnstico y tratamiento es similar. Sin embrago, el diagnstico para insulinomas en el adulto se basa en los criterios de la Clnica Mayo: glucosa en ayunas 3 UI/mL, concentraciones de pptido C >0,2 nmol/L y proinsulina >5 pmol/L