hipófisis semiologia

HIPÓFISIS

Introducción La glándula hipófisis esta ubicada en la silla turca

que esta alojada en el esfenoides. Limita con el seno cavernoso por sus paredes

laterales y con el quiasma óptico por la región anterior del diafragma selar.

Constituida por una porción anterior Adenohipofisis y una porción posterior Neurohipofisis.

Embriológicamente tienen dos formaciones distintas, la Adenohipofisis deriva de la bolsa de una evaginación denominada Bolsa de Rathke y la Neurohipofisis de ectodermo neural.

Irrigación esta dada por la arteria hipofisiaria superior a la adenohipofisis y la arteria hipofisaria inferior a la neurohipofisis.

Hormonas Adenohipofisiarias

Foliculoestimulante (FSH): Estimula el desarrollo folicular en el ovario y

la gametogénesis en el testículo.

Luteinizante (LH): Receptores en Células de Leydig

estimulando la esteroideogenesis. El pico de LH en la mitad del ciclo ovárico provoca la ovulación.

Valores normales: Mujeres: Fase folicular 2 a 15 mUI/ml pico ovulatorio 15 a 30 mUI/ml fase lutea 2 a 10 mUI/ml menopausia 30 a 100 mUI/ml Hombre: 2 a 10 mUI/ml

Vida media de 20 a 40 minutos

Hormonas AdenohipofisariasTirotrofina (TSH): Estimula todas las fases de actividad

tiroidea. Nivel plasmático 0,5 a 5 mUI/ml Sus concentraciones se mantienen

constante durante el dia. La síntesis y secreción son estimuladas

por la TRH (hormona liberadora de tirotrofina) e inhibida por T3 y T4.

Hormonas AdenohipofisiariasAdrenocorticotrofina (ACTH): Es secretada como una pro hormona (propiomelanocortina)

que por proteólisis se cliva en ACTH, MSH y otras. Valor normal hasta 70 pg./ml Ritmo circadiano de secreción (entre las 18 y 24 hs

concentración mas baja) Vida media 25 min. Promueve la estereoideogenesis. Acción lipolitica sobre células adiposas. Estimula captación de aminoácidos y glucosa por el musculo. Promueve secreción de insulina. Produce hiperpigmentacion de la piel por su acción

melanocito estimulante.

Hormonas AdenohipofisiariasSomatotrofina (STH): Estimula el crecimiento somático, el metabolismo

de los hidratos de carbono, proteínas, lípidos, hueso y electrolitos.

Aumenta la movilización de depósitos grasos en el hígado y la oxidación a Ac. Grasos.

Disminuye el glucógeno del hígado y la captación de glucosa por los tejidos elevando así la glucemia.

Resistencia a la insulina. Aumenta la síntesis proteica. Retención de Na, Cl, K, Mg y P.

Hormonas AdenohipofisiariasProlactina (PRL): Actúa iniciando la lactancia sobre la glándula

mamaria. Promueve la síntesis de progesterona en dosis

fisiológicas, pero en altas concentraciones acción inhibitoria actuando a través de la gonadotrofinas.

Estimula la dosis de testosterona en dosis fisiológicas, pero en altas concentraciones acción inhibitoria.

Tiene un ritmo de secreción máximo durante el sueño en el periodo previo al despertar.

Sus valores son hasta 20 un/ml.

Semiología

Evaluación endocrina de las funciones hipotálamo-hipofisaria

Se dispone de pruebas dinámicas que sirven para evaluar cada sector hipofisario.

La posibilidad de establecer si la lesión esta a nivel hipofisario o hipotalámico.

Semiología

Para el estudio gonadotrofico se utiliza:

I. Citrato de clomifeno

II. Prueba de LHRH

SemiologíaSector Prolactinico: Pruebas de estimulo Estimulo con TRH Estimulo con drogas que bloquean

receptores dopaminergicos en hipófisis e hipotálamo (Metoclópramida, Haloperidol, Sulpirida)

Pruebas de inhibición: (drogas con acción dopaminergica)

L-Dopa (precursor de dopamina) Bromoergocriptina (Agonista

dopaminergico)

Semiología

Sector Tirotrofico: Se utiliza TRH sintético que actúa

estimulando la secreción de TSH. La falta de respuesta de TSH denotaría

un hipotiroidismo hipofisario.

SemiologíaSector Somatotrofico: Pruebas de Estimulo: Test de tolerancia a la insulina

(ITT) L-Dopa Ejercicio Infusión con arginina Pruebas de inhibición: Test de tolerancia oral a la

glucosa

Semiología

Sector Corticótropo: Debe explorarse al eje en condiciones

basales y pruebas dinámicas.

Semiología

Pruebas de estimulo: Metopirona Test de tolerancia a la insulina Test de CRF (hormona liberadora de

cortiotrofina)

Hipopituitarismo Los síntomas son evidentes cuando el 80% de la glándula esta

destruida. Hipopituitarismo primario: es cuando la lesión esta en la hipófisis

propiamente dicha por ejemplo cirugía radioterapia, tumores secretan tés, apoplejía hipofisaria aparece en forma aguda con cefalea severa, oftalmoplejia, trastornos visuales, depresión del sensorio y en meningismo evoluciona en 24-48 horas.

Puede ocurrir por:

I. Microangiopatia DBT,

II. Estados anticoagulantes,

III. Aneurisma de carótida,

IV. Postparto “síndrome de Sheehan” por parto complicado con hemorragia shock o septicemia puerperal, se caracteriza por agalactia post parto y amenorrea, dx por anamnesis),

V. Procesos granulomatosos (Sarcoidosis, Histiocitosis X, Hemocromatosis),

VI. Proceso Inmunológico (Hipofisitis)

Hipopituitarismo

Hipopituitarismo secundario: es cuando la lesión esta en el hipotálamo , causas: (tumor supraselar, traumatismo de cráneo, malformaciones congénitas).

La insuficiencia endocrina puede ser plurihormonal o respetar algunas de las trofinas. (generalmente el hipopituitarismo secundario es unitropico y si se altera mas de una tropina es común que haya hiperprolactinemia).

Panhipopituitarismo Es una insuficiencia hipofisaria plurihormonal. Síntomas y signos son:

I. Astenia

II. Fascie inexpresiva

III. Signos de vejez precoz

IV. Piel fría, pálida y seca.

V. Pigmentación disminuida en areolas, pezones, pliegues y genitales.

VI. Caída del vello axilar y pubiano.

VII. Cabello seco, opaco y quebradizo.

VIII. Tensión arterial disminuida con hipotensión ortostatica.

IX. Bradicardia.

X. Anorexia

XI. Constipación

XII. Hipotonía muscular.

XIII. Hiporreflexia.

XIV. Alteraciones gonadales son las mas precoces

XV. Perdida del a lívido

XVI. Alteraciones menstruales

XVII. Atrofia de los órganos genitales internos y externos

XVIII. Anemia por eritropoyesis alterada causada por déficit de somatotrofina y hormona tiroidea

XIX. Glucemia basales bajas

XX. Aumento de la sensibilidad a la insulina

XXI. Disminución de la diuresis por déficit de glucocorticoide que aumentan el clearence de agua libre

Panhipopituitarismo

Diagnostico:

I. Anamnesis

II. Examen Clínico

III. Estudios Complementarios: (Rx silla turca simple, frente y perfil, TAC con contraste, RMN con contraste mas sensible para detectar microadenomas pequeños, fondo de ojo y campo visual en tumores de región supracelar), Ejes hipotálamo-hipofisarios.

Diagnósticos diferenciales de Panhipopituitarismo

Anorexia Nerviosa: Disminución del peso por debajo del

80% del peso teórico ideal. Mujeres jóvenes con trastornos

psiquiátricos. Alteración de la secreción de

gonadotrofinas, ACTH y TSH, pero STH esta aumentada.

Amenorrea + Atrofia genitales externos. Persiste vello axilar y pubiano.


Cirrosis Alcohólica: También hay astenia atrofia testicular y

debilidad muscular, pero las pruebas de laboratorio descartan las sospechas.


Amenorrea post parto de causa uterina: No hay agalactia y niveles hormonales

normales

Déficits Aislados Déficit aislado de gonadotrofinas: Constituye el hipogonadismo hipogonadotrofico, en

donde hay ausencia de caracteres sexuales secundarios.

Si el hipogonadismo se acompaña de hiposmia o anosmia constituye el síndrome de Kallman. Puede estar asociado a otras anomalías congénitas (ej. agenesia renal unilateral, ceguera de los colores, metacarpianos cortos)

Mas frecuente en hombres En la mujer es característica la amenorrea primaria

con caracteres secundarios infantiles y gónadas atróficas.

Los hombres no presentan crecimiento de barba ni bigote, genitales externos infantiles. No presentan libido.

Diagnósticos Diferenciales:

El mas importante es la pubertad retardada, el citrato de clomifene y estimulo con LHRH resulta ineficaz ya que puede ser negativa, la falta de respuesta puede deberse no solo a la lesión de la célula gonadotropa sino a una falta de sensibilidad para responder.

Diagnosticos Diferenciales

Síndrome de Prader-Willi:Caracterizado por obesidad extrema, corta estatura, manos y pies pequeños, retardo mental, micropene y criptorquidia.

Asociada con pubertad retardada por disfunción hipotalamica.

Diagnostico Diferenciales:

Síndrome de Laurence Moon-Bield:

Presenta obesidad, polidactilla, retinitis pigmentaria, y se acompaña de pubertad retardada.

Diagnostico Diferenciales:

Síndrome del Eunuco Fértil o déficit aislado de LH:

Disminución en la secreción de testosterona con espermatogenesis conservada.

Los pacientes se caracterizan por una escasa virilización, hábito eunucoide, testículos de tamaño normal y eyaculación pobre con oligozoospermia; mientras que los niveles de testosterona, aunque bajos, son suficientes en el testículo para, con la FSH normal, inducir la espermatogénesis.

Déficits Aislados

Déficit de ACTH: El paciente presenta perdida de peso,

debilidad, astenia, disminución del vello sexual e hipoglucemia.

Asociado con hipotiroidismo primario autoinmune, por infiltraciones linfociticas en la hipófisis anterior y en la tiroides.

Déficits Aislados

Déficit aislado de TSH (tirotrofina): Niveles de TSH que no responden al

estimulo del factor liberador TRH en hipotiroidismo secundario o hipofisario y si hay respuesta en el hipotiroidismo terciario o hipotalámico.

Déficits Aislados Déficit aislado de STH (somatotrofina): Determina al enanismo hipofisario. Etiología:

a) Tumores hipotalámicos (craneofaringeoma, glioma, pinealoma, histiocitosis X)

b) Malformaciones embriogénicas

c) Familiar

d) Idiopático

e) Procesos funcionales como de privación afectiva o desnutrición

Déficits Aislados Síntomas y signos: Pacientes armónicos, con

manos y pies pequeños, cara pequeña en relación con el cráneo y rasgos faciales inmaduros.

El diagnostico se hace en base a la respuesta de STH frente a los distintos test de estimulo como son ejercicio: propanolol previo al ejercicio, hipoglucemia a la insulina.

Diagnostico DiferencialA. Síndrome de falta de acción de

hormona de crecimiento por:

1) Ausencia de receptores hepáticos para STH (síndrome de Laron)

2) Secreción anómala de STH

3) Déficit de formación de somatomedina (Kwashiorkor)

B. Respuestas óseas alteradas a la somatomedina

4) Talla baja constitucional

5) Disgenesia gonadal

C. Otras endocrinopatías:

1) Hipotiroidismo

2) Diabetes Miellitus

Acromegalia Niveles sostenidamente elevados de

somatotrofina. A diferencia el gigantismo es una

hipersomatotrofinemia producida antes del cierre de los cartílagos epifisarios.

Acromegalia Causas hipotalámicas: Hallazgo de histología hipofisaria normal en

algunos acromegalicos y hiperplasia somatotropa como consecuencia de producción ectópica de tumor pancreático liberador de somatocrinina (GHRF)

Acromegalia

Causas hipofisarias: Que el tejido que rodea al adenoma es

normal Presencia de tumores mixtos secretantes

prolactina y somatostatina.

Acromegalia Signos y Síntomas: Se presenta con mayor frecuencia entre la

tercera y cuarta década de vida. La instalación es lenta y progresiva con

cambios en rasgos faciales y ensanchamiento de partes blandas.

Aumento de peso con hiperorexia, aunque no es frecuente la obesidad.

La piel esta engrosada, poco elástica, con aspecto piel de naranja.

Las manos y los pies con aspecto suculento por aumento de las partes blandas y proliferación ósea con engrosamiento de las falanges con ensanchamiento distal de las mismas.

Acromegalia

Signos y síntomas: Tejido celular subcutáneo de

talón esta engrosado. El maxilar inferior aumenta en

espesor y longitud originando prognatismo. Hay hiperostosis frontal interna y aumento de la neumatizacion de los senos.

Tienen macroglosia y rinomegalia.

Acromegalia Signos y síntomas: Agrandamiento de los cuerpos vertebrales con osteoporosis e

hipertrofia de los discos vertebrales responsables de la cifosis y dolor dorsal.

Presentan artralgias especialmente en las rodillas. Suelen presentar acroparestesias por compresión de los nervios

periféricos. Debilidad muscular por miopatía de los músculos proximales. Existe cardiomegalia, visceromegalia.

Acromegalia Signos y síntomas: La mitad de las acromegalicas

presenta trastornos en el ciclo que es la causa de motivo de consulta.

Estas alteraciones pueden coexistir con hiperprolactinemia que puede acompañarse o no de galactorrea.

La hiperprolactinemia puede deberse a un tumor mixto secretor de prolactina y somatotropina.

Acromegalia Diagnostico: Confirmar los niveles de

somatotrofina elevados La falta de inhibición de STH por

sobrecarga de glucosa es de gran valor diagnostico.

Rx de región selar y paraselar con radiografías simples de frente y perfil.

Tomografía computada y Resonancia magnética.

Hiperprolactinemia Causas:

A. Fisiológicas: Embarazo, Lactancia, Estímulos mecánicos en la pared torácica, Stress.

B. Farmacológicas: Antagonistas dopaminergicos, antagonistas de los receptores H2, Bloqueantes de canales de calcio.

C. Patológicas: Insuficiencia renal, cirrosis hepática, Hipotiroidismo primario, Síndrome de ovario poliquístico, Patología hipotalámica, Tumores hipofisarios no secretores de prolactina, Secreción ectópica, Idiopática.

D. Prolactinoma.

Prolactinoma Es el mas común de los tumores hipofisarios. El hallazgo mas frecuente es en la mujer

debido a que los síntomas son fácilmente reconocibles (oligomenorrea, amenorrea, galactorrea, esterilidad).

Prolactinoma Síntomas y Signos: La mayoría de las hiperprolactinemia cursan con Rx de

silla turca y tomografía computada de cerebro normal, ha sido demostrado la presencia de microadenomas con Rx de silla turca normal.

La verdadera incidencia del microadenoma no es conocida, ya que no hay hasta el momento pruebas para poder determinar hiperprolactinemia funcional de tumoral.

Se presentan cefaleas en el 40% de los casos y alteraciones del campo visual en un 25%.

En el hombre, los motivos de consulta generalmente son alteraciones visuales, cefaleas.

Solo un 30% consulta por perdida del libido.

Prolactinoma Diagnostico: Cuando la hiperprolactinemia es confirmada por

repetidos dosajes que indiquen mas de 20 ng/ml es necesario descartar causas etiológicas no tumorales como, stress, succión y estimulo del pezón, insuficiencia renal, embarazo, estrógenos (anticonceptivos), hipotiroidismo, drogas bloqueantes dopaminergicos, psicofármacos.

Si no existe evidencias en diagnostico por imágenes hay una serie de criterios para apoyar la prueba de un tumor.

Diabetes Insípida

Es un síndrome en el que se produce poliuria, polidipsia debida a la falta de ADH(Diabetes insípida verdadera) o por insensibilidad renal a ADH (Diabetes insípida nefrogenica).

Diabetes Insípida Diabetes insípida: Etiología Idiopática (50%) Tumores intra o supraselares (craneofaringeoma,

quiste, metástasis) Posthipofisectomia Fractura de la base del cráneo Histiocitosis X Granulomatosis (sarcoidosis, tuberculosis, lúes) Lesiones vasculares (aneurismas, trombosis) Encefalitis o meningitis. Hereditaria (muy rara) Encefalopatía hipoxemica.

Diabetes Insipida La diabetes insípida debe ser

sospechada cuando la diuresis de 24 hs supera los 4 litros y con una densidad menor de 1005, descartada la diabetes insípida nefrogenica, se plantea la potomanía.

La potomanía puede ser diagnosticada por mediciones seriadas de la osmolaridad plasmática, un valor por encima de los 295 mOsm/l es sugestivo de diabetes insípida mientras que uno menor de 270 mOsm/l sugiere potomanía.

Diabetes Insipida En pacientes con neurosis potomaniaca si son deshidratados

pueden llegar a concentrar la orina hasta la isotonicidad. Por ello es útil la prueba de la sed tal como lo propone Miller y

col.

a. Diuresis normal o moderadamente aumentada: suprimir agua desde las 6 de la mañana. Poliuria severa: suprimir agua desde las 7 de la mañana.

b. Recoger cada hora la orina desde las 6 hasta las 8 de la mañana y medir volumen y osmolaridad.

c. Cuando el aumento es menor de los 30 mOsm/kg en dos periodos consecutivos, extraer sangre para osmolaridad plasmática (4-18 hs)

d. Inyectar 5U de vasopresina acuosa por via s.c.

e. Medir osmolaridad urinaria una hora mas tarde.

Diabetes Insipida Los resultados pueden ser los

siguientesDESPUES DE LA DESHIDRATACION

DESPUES DE ADH (5U)

DESPUES DE ADH (5U)

DEFICIT COMPLETO DE ADH

70-280 Osm urinaria

MINIMO 50%

DEFICIT PARCIAL DE ADH

250-700 Osm urinaria

MINIMO 9%

CONTROLES NORMALES


MAXIMO 5%

POLIDIPSIA PRIMARIA


MAXIMO 5%

Síndrome de secreción inadecuada de ADH En 1957 Schwartz y Bartter relataron un

síndrome en la que se encontró una sobre expansión de líquidos corporales caracterizada por hiponatremia e Hipernatruria relacionada con la secreción inadecuada de ADH.

Síndrome de secreción inadecuada de ADH Los datos de laboratorio: Hiponatremia en la que pueden llegar a los

110 meq/l. Hipernatruria permanente. La osmolaridad urinaria es mayor a la

hipotonicidad del plasma. Función renal y suprarrenal normales.

Síndrome de secreción inadecuada de ADH Elevación de niveles plasmáticos de ADH e

ingestión de agua. Como resultado hay aumento de la volemia,

aumento del filtrado glomerular y reabsorción disminuida del sodio en el tubo distal.

Además, la hipervolemia inhibe el sistema renina angiotesina aldosterona y como natural consecuencia, no se reabsorberá sodio por el riñón.

Se observa aumento del sodio intracelular.

Síndrome de secreción inadecuada de ADH Si los niveles de natremia no bajan de 120

meq/l no hay sintomas pero si lo hacen existen sintomas como anorexia, vomitos, nauseas, letargo, irritabilidad, hostilidad, confusion mental y hasta comportamiento psicotico.

Síndrome de secreción inadecuada de ADH1- Causas: Estimulación Anormal Tumores cerebrales. Fracturas de cráneo. Hemorragia subaracnoidea (meningismo). Meningitis. Trastornos convulsivos. Trombosis vascular cerebral. Hematoma subdural. Psicosis. Encefalitis por herpes simple. Síndrome de Guillain-Barre. Porfiria aguda intermitente. Tumores hipofisarios. Mixedema. Secreción de ADH postoperatoria (por morfina,

barbitúricos, anestésicos, stress quirúrgico)

Síndrome de secreción inadecuada de ADH

2-Causas: Estimulación de los mecanismos baro receptores

TBC Pulmonar. Abscesos de pulmón Neumonía. Tumores intratoracicos


3-Causas: ADH Ectópica Cáncer de Pulmón. Carcinoma a células de avena Adenocarcinoma pancreático. Linfosarcoma. Cáncer duodenal.


4-Causas: Drogas Antidepresivos triciclicos (Amitriptilina) Fenotiazinas (Flufenazina) Vincristina.

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