hipoaldosteronismo 1º
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Hipoaldosteronismo Produccin o accin deficiente de mineralocorticoides.
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Dficit aislado de aldosterona, con una produccin normal de cortisol.
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Etiologa.
Deficiencia primaria de mineralocorticoides:
Destruccin del tejido de la corteza suprarrenal
Defectos en la sntesis suprarrenal de la aldosterona
Estimulacin inadecuada de la secrecin de aldosterona (hipoaldosteronismo hiporreninmico)
Resistencia a los efectos de transporte de iones de la aldosterona (seudohipoaldosteronismo).
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El hipoaldosteronismo se caracteriza por:
Perdida de sodio con hiponatremia, hipovolemia e hipotensin
Alteracin de la secrecin de K+ como de H+ en los tbulos renales
Hiperpotasemia y acidosis metablica.
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Clasificacin de los hipoaldosteronismos.
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Hipoaldosteronismo primario adquirido. Hiponatremia (perdida de sodio)
Hiperpotasemia (gran cantidad de potasio)
Alcalosis metablica
- secrecin basal de aldosterona
Inhibicin de la angiotensina II o ACTH
+ RENINA
Cortisol normal
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Hipoaldosteronismo primario congnito. Dficit de aldosterona sintasa.
Mutacin del gen CYP11B22 se transmite por herencia autosmica recesiva.
- aldosterona
Acumulacin de precursores 18-hidroxicorticosterona y metabolitos.
Forma neonatal mortal: hiponatremia e hiperpotasemia.
Adultos asintomtica.
Tratamiento: administracin de suplementos de sal y fludrocortisona.
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Hipoaldosteronismo 2 (hiporreninmico: acidosis tubular renal tipo IV)
Varones entre 50-70 aos de edad.
Alteracin del aparato yuxtaglomerular con una patologa renal subyacente.
Niveles plasmticos y urinarios de aldosterona, as como actividad plasmtica de renina bajos.
Hiperpotasemia
Acidosis con insuficiencia renal crnica (leve)
hiponatremia
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Fisiopatologa.
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Diagnostico.
Demostracin de la incapacidad de la aldosterona de aumentar en respuesta a una prueba combinada postural. (deambulacin durante 2h) y diurtica (60 mg de furosemida por va oral tras haber determinada la aldosterona basales).
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Tratamiento.
Fluorhidrocortisona, dosis altas(0,2-1mg/da)Restringir potasio y Resinas de Intercambio inico.
Crisis agudas: suero salino y Flurosemida, insulina y glucosa, bicarbonato , dilisis.
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seudohipoaldosteronismo tipo 1.
Resistencia a la accin de la aldosterona.
Hiperpotasemia.
Hiponatremia
Perdida renal de sodio
Hipotensin arterial
Elevacin de las concentraciones plasmticas de renina, aldosterona y precursores
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Forma autosmica recesiva. Resistencia universal y permanente a la aldosterona, debido a un
defecto en los canales de sodio de los tbulos colectores renales y de otros rganos diana.
No hay respuesta a los mineralocorticoides.
Tratamiento.
Suplementos de cloruro sdico
Resinas fijadoras de potasio
Diurticos.
Forma autosmica dominante.
Mutaciones en el receptor mineralocorticoide,
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Seudohipoaldosteronismo tipo II. Transmitido de forma autosmica dominante.
Hiperpotasemia
HTA por retencin de sodio o sin ella
Filtrado glomerular normal
Acidosis metablica hiperclormica con hiato aninico normal
Renina y aldosterona bajas
Hiperpotasemia
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El defecto esta en el aumento de la reabsorcin de cloruros por el tbulo renal, debido a mutaciones en uno o mas genes de la regulacin del cotransportador de NaCI sensible a tiazidas.
Tratamiento.
Administracin de hidroclorotiazida.
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Bibliografa.
Endocrinologa Clnica , Alicia Dorantes Cuellar ,Agustn Guzmn Blanco, Edit. Manual moderno
Fisiopatologa de la Enfermedad, 6ta edicin , Stephen J. McPhee, Gary D Hammer
Harrison Principios de Medicina Interna17a edicinAnthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Dan L. Longo, J. Larry Jameson, and Joseph Loscalzo, Eds.