Rev. Méd. Hosp. Na!. Niños Costa Rica 18 (2); 233-240,1983.

Hipertrofia congénita del píloro

Dr. Carlomagno Mora* y Dr. Pablo Palacio*

Introducción

Después de la apendicitis aguda y de la hernia inguinal, la hipertrofia congéni­ta del píloro, es sin duda una de las causas más frecuentes de intervención quirúr­gica en los primeros meses de la vida.

Blair en 1777 es el primero que describe un proceso catalogado como hipertro­fia congénita del píloro, aunque se considera más concluyente el trabajo de Beards­ley en 1788. Sin embargo, es en 1888 cuando nace la entidad como tal, con la des­cripción clínica y anatomopatológica de dos casos reportados por Hirschsprung (11).

El tratamiento de la enfermedad es quirúrgico, mediante la piloromiotomía deFredet-Ramsted. Su historia se inicia con Pierre Fredet, quien conjuntamente conRamsted describe en 1912 el procedimiento, en el cual se separan la musculaturahipertrófica del píloro, se deja la mucosa intacta y la herida sin suturar en el perito­neo pilórico (11).

Antes de 1907 se usaba la gastroenteroanastomosis, pero la mortalidad era del50% y hasta del 75 %. Hoy el procedimiento de Fredet-Ramsted se practica uni­versalmente y es probablemente el mejor, considerándose como una de las mayorescontribuciones a la cirugía pediátrica.

Desde aquellas fechas hasta nuestros días, los múltiples intentos de aclarar laetiología han resultado insuficientes. Son cerca de 15 las teorías con que se _tratade explicar la hipertrofia de la musculatura pilórica: unas organicistas, otras rela­cionadas con hipótesis hormonales o antecedentes iatrogénicos. Sin embargo, lomás adecuado es pensar en una teoría multifactorial, es decir, en una asociación degenes hereditariamente predeterminados y factores exógenos. La etilogía exacta sedesconooe hasta hoy. Las teorías del espasmo y de la hipertrofia primaria han sidoconsideradas y frecuentemente se ha sugerido la existencia de una degeneración dela célula ganglionar.

Belding y Kernoham (l) han reportado hallazgos microscópicos en niños con laenfermedad, que muestran decrecimiento definitivo del número normal d~ célulasganglionares y de fibras nerviosas. Ellos creen que el citoplasma de las células gan­glionares aparece desintegrado. Se han hecho estudios histológicos del plexo mioen­térico del píloro en fetos humanos y en lactantes menores y se ha encontrado queel extracto de la célula nerviosa continuo al principio, se segmenta después de losplexos de las células siguientes (7).

* Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" CCSS. San José, Costa Rica.

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Además los estudios de Friesen & Hiram cit. en (9), demuestran que puedensustentar la teoría neurogénica.

Material y Método

Estudiamos 250 casos de hipertrofia congénita del p11oro, diagnosticados ytratados quirúrgicamente mediante el procedimiento de Fredet-Ramsted en elHospital Nacional de Niños "DI. Carlos Sáenz Herrera", durante el período com­prendido entre 1972 y 1982.

Resultados

Análisis de los casos:

Con base en los datos que aparecen en los expedientes, se analizó la proceden­cia, mes de ingreso, relación numérica con los otros hermanos, también se valoró lafecha de aparición de los síntomas y el tiempo transcurrido hasta la hospitalización,las características de los vómitos, el examen del abdomen y además el grado dedeshidratación al ingreso, el estado nutricional y los signos radiológicos hallados enel estudio mediante serie gastro-duodenal. Finalmente se consideró la mortalidad.En todos los casos se realizó la piJoromiotomía según la técnica de Fredet-Ramsted

Procedencia:

El mayor número de casos procedía de la provincia de San José lo cual seexplica por la mayor densidad de población en esta área del territorio nacional.

Ingreso por trimestre:

Hay un mayor ingreso en el primero y tercer trimestre del año con porcentajesde 27% y 30,5% respectivamente. Jaureguizar (10) reporta para el verano 34% yen invierno 30% en lugares con 4 estaciones definidas.

Edad de los padres:

Se obtuvo el dato sólo en 168 casos, en los que quedó demostrado que el ma­yor número (41 % ) eran hijos de madres con edades entre 21 y 24 años y que el30% de los padres tenían entre 24 y 28 años.

Edad al ingreso, en semanas: Cuadro 1

Se puede observar que el mayor porcentaje (56% ) tenía el ingreso entre 4 y 5semanas de edad.

Sexo:

En los 250 casos estudiados se pudo comprobar que la enfermedad es más fre­cuente en el sexo masculino: 86% niños, y 14% niñas. Jaureguizar señala una re­lación de 4/1 niños/niñas.

Mora C. & Palacio P.: HIPERTROFIA PILORO

Cuadro 1

Edad al ingreso en semanas

Semana No. casos %

Primera 6 2,4Segunda 7 2,8Tercera 22 8,8Cuarta 53

56 {21,2Quinta 62 24,8Sexta 24 9,6Sétima 22 8,8Octava 11 4,4Novena 28 11,2Décima 15 6,0

Cuadro 2

Lugar entre los hermanos

Lugar No. de casos %

Primero 58 38,2Segundo 35 23,0Tercero 28 18,3Cuarto 13 8,5Quinto 18 11,7

235

Según el Cuadro 2, en que se analizan 152 de los casos, los niños con hipertro­fia congénita del píloro son fundamentalmente los primigénitos (38,2%). Jauregui­zar en su estudio reporta un 43,1 % para el primogénito y describe además tenden­cia familiar respecto a la entidad, pues informa de 3 hermanos con el padecimientoy de padre e hijo y 3 niños gemelos que fueron operados por la misma causa.

Se observa que en estos niños el síntoma se presentó en la primera, segunda ytercera semanas; el porcentaje más alto corresponde a la segunda semana. Cuadro 3.En la bibliografía española se reportan 25,5 días como edad promedio del iniciode los vómitos (10).

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Cuadro 3

Edad en semanas al inicio de los vómitos

Edad en semanas

PrimeraSegundaTerceraCuartaQuintaSextaSétimaOctavaNovenaDécima

No. de casos

4652502829

8S111

Días transcurridos entre el inicio de los vómitos y la hospitalización:En los casos estudiados por nosotros se puede observar que los niños vomita­

ron desde el nacimiento hasta los 15 días de vida, edad a que fueron hospitalizados.Según el estudio, ésa fue la situación en el 27 de los 45 casos revisados.

Cuadro 4

Características del vómito

Características No. de casos %

Blanco 4 1,6Proyectil 32 12,8Post-ingesta 214 85,6

El vórrúto es post-prandial en el 85,8% yen proyectil en el 12,8% (Cuadro 4)

En el Cuadro 5 se observa que hubo 4 casos de bajo peso y que en 51 casos(25,4%) el peso fue mayor de 4.000 gramos.

Grado de nutrición:

El estudio muestra que en un 65,2% de los niños el peso era normal. El 7,5%presentaban desnutrición de 20. grado y e14% desnutrición de 30. grado.

Mora C. & Palacio P.: HIPERTROFIA PILORO

Cuadro 5

Peso al ingreso

Peso No. de casos %g

1.501-2.000 42.001-2.500 17 8,42.501-3.000 46 22,13.001-3.500 80 39,83.501-4.000 44 21,3

>4.000 51 25,4

Grado de hidratación:

237

Al ingreso el 75,4% de los niños se encontraban normalmente hidratados. Sólohubo 23 casos (9,2%) con deshidratación del 5 al 10% y 0,8% con más del 10%.

Tipo de desnutrición:

De nuestra serie se desprende que el 75,4% de los niños no presentaban deshi­dratación. En cuanto al tipo de deshidratación, en un 19,5% fue isotónico y en el4,4% hipotónico.

Examen física abdominal:

En el 81 % de los casos el examen físico de abdomen fue normal; solamente enel 18,2% se encontraron ondas peristálticas en el epigastrio.

Cuadro 6

Hallazgos radiológicos

Hallazgo

Estómago retencionistaCanal pilórico filiformeDuodenal e/medioObsto total canal pilórico

No. de casos

4240

517

%

40,338,6

4,816,3

238 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIr\lOS DR. CARLOS SAENZ HERRERA

Los hallazgos radiológicos en los 104 casos en que pudieron ser estudiados,mostraron: estómago retencionista en un 40,3 % , el canal pilórico filiforme en un36,6% y en un 16,3% obstrucción total del pIloro.

Días de estancia post-quirúrgica:

De cuatro a seis días de estancia post-quirúrgica fueron las cifras más altas,para un promedio de 5,5 días.

Mortalidad:

En nuestra serie la mortalidad fue de 0,4%.

Discusión

Como se dijo al principio, la etiología del proceso sigue siendo un misterio enla actualidad. Entre las diversas teorías existentes, nosotros nos inclinamos a favorde una teoría multifactorial, que agrupa factores de todo tipo que disminuyen elumbral necesario en un portador de genes predisponentes. Si no fuera así, nopodríamos explicarnos que las niñas padezcan la enfermedad con menos frecuenciaque los niños.

El porcentaje de peso al ingreso fue normal en el 65,2 % dato que se asemeja alo reportado en todas las publicaciones. Hay que destacar que en nuestra serie hubo4 casos con menos de 2 kilos.

La relación de la enfermedad y el ingreso de los pacientes al Hospital, con lasestaciones del año, pone de manifiesto un 27% para el primer trimestre de veranoy un 30% para el primer trimestre lluvioso. Este dato concuerda con los estudiosde los autores europeos.

Para algunos autores (4, 1, 11), el 39,5% de los niños son primogénitos. Ennuestro estudio ese porcentaje fue de 58%.

Un dato importante en todas las publicaciones y con el que nos identificamosplenamepte, es la edad a que se inician los síntomas: 2da. y 3era. semanas de vida.El caso más precoz fue diagnosticado y tratado a los tres días de edad y el más tar­dío a los 2 y 1/2 meses.

Las características del vómito fueron: inmediato a la ingesta en un 85,5 % Yen proyectil en un 12,5%.

Hay en nuestra serie el descenso moderado del intervalo libre, o sea, del tiempotranscurrido entre el comienzo de los síntomas, la hospitalización y su tratamientoquirúrgico, lo que demuestra un diagnóstico precoz de la enfermedad.

En cuanto al grado de deshidratación al ingreso de los pacientes, cabe desta­car que para una deshidratación del 5% el porcentaje fue de 9,2%, y para la deshi­dratación deIS al 10% fue de 0,8%. El resto ingresaron en buenas condiciones dehidratación 75,4%.

Mora C. & Palacio P.: HIPERTROFIA PILORO 239

El estado nutritivo mostró: peso de acuerdo con la edad en la mayoría (65,2%).

La frecuencia con que se palpó la oliva pilórica fue muy poca, en comparacióncon otros estudios en que se reportan la palpación positiva hasta en un 68% (12).Sin embargo, creemos como Benson, que una perfecta palpación puede no justifi­carse, por ser innecesaria la mayoría de las veces.

La exploración radiológica se llevó a cabo de rutina, de lo que resulta que 104casos estaban bien documentados. El interés por esta rutina no es compartido muysignificativamente, sobre todo en los estudios norteamericanos (2). En nuestraserie, el estudio radiológico hizo posible confirmar un estómago retencionista, uncanal pilórico filiforme y el cierre total del píloro. De todos modos, el estudio noentraña grandes riesgos y ayuda a descartar otras alteraciones, como la hernia hiatal,el reflujo gastroesofágico y la malrotación intestinal.

En todos los casos, una vez recuperado el balance hidroelectrolítico y el equi­librio ácico-básico, se eligió el tratamiento 'quirúrgico mediante la técnica de Fredet­Ramsted.

El hecho de que en algunos casos se presentaran Vómitos en el post-operatorio,lo atribuimos a multiples causas (4), entre ellas la acción que ejerce el estado meta­bólico pre-operatorio. En opinión de Bell. (2), influye el hecho de comenzar dema­siado pronto la alimentación oral en el post-operatorio inmediato.

Respecto a la reducción en el número de días para llegar al diagnóstico, sedebe destacar la educación de los padres, el mejor conocimiento de la enfermedadpor parte del médico y su mayor información al respecto.

En nuestra serie encontramos un niño, quien junto a la lesión pilórica, teníauna atresia de esófago. La bibliografía universal reporta frecu.entemente un bajoporcentaje de otras malformaciones como las de vías urinarias.

De los casos estudiados por nosotros, 3 debieron ser re-operados al no mejorarsu sintomatología debido a defectos en la técnica quirúrgica empleada.

No pudimos constatar la tendencia familiar en nuestros pacientes, por falta deun interrogatorio bien dirigido. Sin embargo, Friesen ( 6) I reportan una familia ycita el caso de un hombre operado en su infancia de estenosis hipertrófica del pIloroy de sus 3 hijos igualmente operados por la misma enfermedad. De la historiafamiliar del padre se deduce que hubo otros casos en. su familia con la mismapatología, mientras que de la madre no se conocen antecedentes de la enfermedad.

Nuestro 0,4% de mortalidad, comparado con los porcentajes de otras series dediferentes autores, debe destacarse de manera especial.

Resumen

De 1972 a 1982 se estudiaron 250 expedientes de niños operados de hipertro­fia congénita del pIlOTO en el Hospital Nacional de Niños "DI. Carlos Sáenz Herrera",analizando aspectos clínicos, radiológicos y la mortalidad.

Se comprueba la similitud de nuestra serie con los resultados de estudios alrespecto reportados por otros autores.

240 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NI"'OS DR. CARLOS SAENZ HERRERA

Observamos la predominancia del sexo masculino (86%) y de los primogénitos(38%).

El inicio de la sintomatología (vómito) es en la 2da. y 3era. semana de edad,con la característica más frecuente (85% ) de suceder de inmediato a la ingesta.

En el 65 % Y en el 75,4% el peso y la hidratación eran normales respectivamente.

Radiológicamente observamos 3 hallazgos; estómago retencionista (40,3%);canal pilórico filiforme (38 %) Yla obstrucción total del canal en el (16%).

La mortalidad fUe de 0,4%.

Bibliografía

1. Belding H. & Kernoham J.: Estudio morfológico del plexo mioentérico y mus­culatura del pllora. Surg. Ginec. Obst. 97: 322, 1953.

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4. Benson C. & Lloyd J.: Infantile pyloric estenosis. A review of 1120 cases.Amer. J. Surg. 107: 429, 1964.

5. Finsen V.: Infantile hypertrophic pyloric estenosis. Unnusual familial inciden­ce. Arch. Dis. Childhood. 54: 9',1979.

6. Friesen S. et al.: El plexo mioentérico del píloro. Surgery. 39: 21, 1956.

7. Grass R.: Surgery of Infants and Childhood. 1st Ed., W.B. Saunders, 1953.

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10. March H.: Historia de la hipertrofia congénita del pilora. Bol. Med. Hosp.Inf. México. 12: 465, 1942.

11. Mora R.: Estenosis hipertrófica del pI1oro. Tesis de Grado, para optar por eltítulo de Médico Cirujano. Puebla México., 1965.

12. Morales S. et al.: Hipertrofia congénita del pilora. Bol. Med. Hosp. Inf. México.35: 863, 1978.