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La prevalencia de hipertensión arterial (HTA) ennuestro país oscila en torno al 30% en la poblaciónadulta (entre 18 y 65 años) considerando la actualdefinición, valores de presión arterial iguales o supe-riores a 140/90 mmHg. Sin embargo, la proporción deHTA secundaria no supera el 5% de todas las hiper-tensiones, tanto en atención primaria como en unida-des especializadas1. La enfermedad renal parenqui-matosa es la causa más frecuente de HTA secundaria.El diagnóstico de HTA esencial es un diagnóstico deexclusión que debe someterse constantemente a revi-sión de acuerdo con las circunstancias clínicas de laevolución de cada paciente. Por tanto, en determina-das condiciones se aconseja profundizar más en elestudio etiológico: HTA de aparición súbita, HTArefractaria, sujetos menores de 35-40 años con hiper-tensión moderada o grave, mal control tensional enpacientes previamente bien controlados con el trata-miento y en aquellos casos en los que la anamnesis, laexploración clínica o los análisis de rutina sean sospe-chosos de una hipertensión secundaria2. De hecho, sepuede realizar un cribado inicial de HTA secundariapartiendo de la historia clínica con una correcta anam-nesis (antecedentes personales y familiares, forma deaparición de las presiones elevadas, utilización de fár-macos, sintomatología clínica), el examen físico einvestigaciones habituales de laboratorio3,4.

Se trata de un varón de 45 años de edad, queacude por primera vez a la consulta de su médicode cabecera. En su historial, por tanto, no constan

antecedentes patológicos de interés. Ha pedido citaporque lleva dos días con fiebre y dolor opresivo enfosa renal izquierda que se irradia ocasionalmentea hipocondrio izquierdo y epigastrio. No comentahaber tenido síntomas miccionales ni alteraciones deltránsito intestinal, tampoco pirosis o dispepsia. En laexploración se evidencia dolor a la palpación superfi-cial en hipocondrio izquierdo pero no en trayecto ure-teral, puño-percusión renal izquierda positiva; no seaprecian visceromegalias ni masas abdominales. Enla tira reactiva de orina (Multistix® Visual) aparecennitritos positivos y más de 500 leucocitos.

M.I. Egocheaga Cabello; A. Murcia Casado; P.P. Gaitero Terradillos.Centro de Salud Isla de Oza. Área Sanitaria 6. Madrid

Hipertensión arterial secundaria a poliquistosis renal

INTRODUCCIÓN

CASO CLÍNICO Figura 1FIGURA Nº1.- Ecografía renal: se observa

agrandamiento de ambos riñones (riñón derecho16 cm e izquierdo 20 cm) con múltiples lesionesquísticas sinusales y corticales.

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Entre sus antecedentes personales sólo destacóla presencia de acúfenos ocasionalmente.Comentó que a su padre le dijeron hace tiempoque tenía quistes en el riñón y que convendría quese estudiaran sus hijos, pero no lo hicieron. Supadre falleció hace 5 años (cuando tenía 64 años)no sabe muy bien de qué.

Con el diagnóstico de Pielonefritis Aguda enpaciente con antecedentes familiares de posiblepoliquistosis renal, es remitido al hospital de refe-rencia donde queda ingresado. Durante su ingre-so se confirma la existencia de riñones poliquísti-cos (figura 1) e insuficiencia renal moderada, yaparecen presiones arteriales elevadas. Consul-tado el Servicio de Nefrología, le indican quedebe controlar su presión arterial y volver en unaño. Tras el alta hospitalaria es valorado nueva-mente en la consulta de AP, donde se le indica queacuda a la cita con toda la información posiblesobre el historial médico de su padre.

- Antecedentes familiares: su padre falleció porrotura espontánea de bazo y hemoperitoneo. Enla autopsia se descubrieron múltiples quistes enambos riñones, páncreas e hígado. No antece-dentes de HTA, enfermedad cardiovascular pre-matura o diabetes mellitus.

- Situación del paciente: buen estado general,afebril. Presión arterial de 178/102 mmHg, fre-cuencia cardiaca de 84 lpm. La auscultación car-diopulmonar es normal, así como el resto de laexploración. Sigue tratamiento con enalapril 20mg/día y ciprofloxacino 500 mg/12 horas hastacompletar 10 días. Dado que durante su estanciaen el hospital había presentado creatininas ele-vadas, se pide nueva analítica con proteinuria yrenograma isotópico para completar el estudio.Además, se solicitan ecografías para sus dos her-manos y sus tres hijos.

- Pruebas complementarias:Bioquímica sanguínea: glucosa: 72 mg/dl, coles-

terol total: 187 mg/dl, LDL-colesterol: 111 mg/dl,creatinina: 1,9 mg/dl, ácido úrico: 8,4 mg/dl, sodio:

FIGURA Nº2a.- Renograma isotópico: agran-damiento de ambos riñones, más en riñón izquier-do, y quistes múltiples con retención pielocalicialdel radiofármaco.

FOTO Nº2b.- Curva actividad tiempo: sobreel área del riñón derecho presenta un retraso enel tiempo para alcanzar el pico máximo y enlen-tecimiento en la pendiente de eliminación; se nor-malizó tras la administración de furosemida.Sobre el área del riñón izquierdo aparece retrasoen el pico máximo, éste menor que el del contra-lateral, y enlentecimiento de la pendiente de eli-minación.

Figura 2a y 2b

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140,2 mmol/l, potasio: 4,6 mmol/l. Sistemático deorina: proteinuria. Bioquímica en orina: proteinuriade 24 horas: 0,6 g Electrocardiograma, radiografíade tórax y valoración del fondo de ojo: normales.Renograma isotópico basal con administración defurosemida y renograma isotópico tras administra-ción de captopril: poliquistosis renal con afectaciónde la función de ambos riñones, más grave en riñónizquierdo, sin alteraciones sugerentes de afectaciónvascular renal (figura 2).

Se confirma el diagnóstico de HTA secundaria apoliquistosis renal e insuficiencia renal crónica mode-rada, sin la coexistencia de otros factores de riesgocardiovascular. Ante el mal control tensional y la pre-sencia de proteinuria, se decide mantener el inhibidordel enzima de conversión de la angiotensina y añadirun diurético a dosis baja (clortalidona 12,5 mg/d) conlo que se alcanzan los objetivos de control para estetipo de paciente (PA menor de 130/80 mmHg).

- Estudio familiar:Hermanos: se confirma el diagnóstico de

poliquistosis renal en una hermana de 39 años,no hipertensa, dos embarazos normales. La eco-grafía abdominal de su otro hermano, de 43años, fue normal.

Hijos: tiene 3 hijos, dos mujeres (de 15 y 19años) y un varón (13 años). Se confirma la pre-sencia de múltiples quistes de pequeño tamañounilaterales en las dos mujeres, sin aumento delas dimensiones renales. El niño no presentabalesiones quísticas.

Las enfermedades renales quísticas constitu-yen un amplio grupo de síndromes clínicos quetiene en común la existencia de quistes renales,siendo la causa del 5% de los casos de insufi-ciencia renal terminal. La enfermedad renal poli-quística autosómica dominante (ERP) o tipo adul-to es una de las nefropatías hereditarias más fre-cuentes con una incidencia de 1/1.000 personasen la población general. Se caracteriza por un

progresivo desarrollo de quistes que destruyen elparénquima renal funcionante evolucionandolentamente a insuficiencia renal crónica5.Aproximadamente el 85% de los casos (locusPKD1) son la consecuencia de una mutación en elcromosoma 16. Un 10-15% de los casos se debena una mutación en el cromosoma 4 (locus PKD 2)y el resto en un locus cromosómico aun no iden-tificado6. Un paciente con ERP con el gen clásicotiene un pronóstico mucho más desfavorable, conmayor probabilidad de desarrollar HTA y llegar ainsuficiencia renal terminal entre 10 y 20 añosantes que si la mutación aparece en el otro gen7.

La enfermedad es asintomática en la mitad delos casos, apareciendo las primeras manifestacio-nes clínicas a partir de los 40-50 años de edad,siendo la más frecuente la HTA8. Además, existeuna serie de anomalías asociadas a la ERP quepueden manifestarse clínicamente, incluso antesde ser diagnosticada la ERP (tabla 1).

El diagnóstico se realiza mediante ecografíaabdominal y sería aconsejable una valoración delas vasculatura cerebral (TC craneal) y ecocar-diografía para descartar afectación extrabdomi-nal. Se recomienda el diagnóstico precoz enadultos con historial familiar, ya que cada hijo deun padre afectado de ERP tiene un 50% de pro-babilidades de presentar la enfermedad a lo

COMENTARIO

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largo de la vida. En caso de historia familiar posi-tiva, el diagnóstico se establece en función de laedad y del número de quistes:

-En personas menores de 30 años presenciade dos quistes (uni o bilaterales).

- En sujetos de 30-50 años: dos quistes encada riñón.

- En mayores de 60 años: al menos cuatro quis-tes en cada riñón.

Actualmente, no existe prevención ni tratamientodel proceso de formación y crecimiento de los quis-tes, pero sí se conoce que el control de la PA en loscasos en que aparece HTA enlentece la progresión ainsuficiencia renal, ya que la HTA es un factor pro-nóstico en cuanto al desarrollo de insuficiencia renalterminal8. Los objetivos del tratamiento de la HTA secentran en la reducción de la morbimortalidad aso-ciada3. El tratamiento de la HTA secundaria a ERPcon deterioro de la función renal debe ir encamina-do a mantener las cifras de presión arterial y losdemás factores de riesgo estrictamente controlados,mediante una intervención terapéutica integrada(antihipertensivos, estatinas, antiagregantes, inter-vención sobre el tabaquismo). La función renal debevigilarse estrechamente (mediante la determinaciónperiódica de creatinina plasmática, aclaramiento decreatinina y proteinuria).

En general, debe empezarse el tratamiento anti-hipertensivo en los pacientes con función renalreducida (diabéticos o no), especialmente si vaacompañada de proteinuria, con un inhibidor de laenzima de conversión de la angiotensina o un anta-gonista de los receptores de la angiotensina. Puedeser necesario añadir otro fármaco para reducir aunmás la PA, recomendándose un diurético en bajasdosis (tiazida si la Cr es menor de 2 mg/dl) o bienun calcioantagonista. Si la proteinuria es mayor a 1g/24 h, se deben alcanzar cifras de PA por debajode 125/75 mmHg3. Algunos estudios, sugieren queel bloqueo dual sobre el sistema renina angiotensi-na con inhibidores del enzima de conversión aso-ciados a antagonistas de los receptores de la angio-tensina es muy efectivo en la reducción de la PA y

de la proteinuria en la enfermedad renal avanza-da9. Además, al menos en hipertensos afroamerica-nos, se ha demostrado que el bloqueo del sistemarenina angiotensina es más importante que conse-guir una PA muy baja en la prevención y enlenteci-miento del proceso de nefroesclerosis10.

Por tanto, el médico general debe prestaratención no sólo a la detección precoz de la ERPsino también a la vigilancia estrecha de la PA yla función renal y al estudio de la familia, princi-palmente en los adolescentes en un intento demejorar el sombrío pronóstico de esta nefropa-tía.

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