Hipertensión arterial maligna… ¿nos estamos olvidando de ella?

Isabel Becerra López1, Isabel Galán Carrillo2. 1Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Madrid. 2Servicio de Nefrología.

Hospital General Universitario Gregonio Marañón.

Introducción La hipertensión arterial maligna (HTAM) es una entidad de urgencia vital que puede llevar al fallecimiento del paciente en uno o dos días si no se diagnostica y trata precoz y debidamente (1). Así pues, es de suma importancia profundizar en el diagnóstico de la HTAM y actualizar los rasgos que caracterizan a la población que atendemos en nuestro medio con esta patología. La HTAM se define como la aparición de cifras de tensión arterial (TA) superiores a 180/120 mmHg asociadas a microangiopatía trombótica, retinopatía hemorrágica, con o sin exudados, papiledema (retinopatía grados 3 o 4, respectivamente, según la clasificación de Keith-Wagener) y afectación de otros órganos como la nefroesclerosis con deterioro de la función renal (FR), encefalopatía hipertensiva, hemorragias e infartos lacunares y/o cardiopatía (2). Otro aspecto que hace de la HTAM un tema de estudio interesante es que, si se revisa la epidemiología que consta desde periodos anteriores hasta la actualidad, la literatura científica invita a asumir que la prevalencia e incidencia, no sólo la tasa de supervivencia, de la HTAM tienden a disminuir. Es confusa la lluvia de datos que los diferentes artículos revisados arrojan y se podría incluso concluir que ahora es una entidad infrecuente que está desapareciendo poco a poco de las poblaciones y, consecuentemente, de los libros de texto y otros materiales de formación médica continuada (3)(4). Sin embargo, algunos estudios recientes indican que la prevalencia de la HTAM en la población hipertensa se mantiene entre el 1 y el 12% (5)(6). Este margen tan amplio podría ser explicado quizás por el cambio en la presentación clínica de la enfermedad y no por una disminución de la incidencia en la misma, como propone el estudio retrospectivo de 192 pacientes con HTAM realizado en nuestro medio entre 1974-1998 que afirma que la incidencia de la HTAM se mantiene (0,8-0,9 pacientes/100.000 personas/año), aunque ha cambiado su presentación clínica (7). Sí se advierte un consenso respecto a la variabilidad en la incidencia de HTAM y sus complicaciones renales según la población y/o área geográfica que sea objeto de estudio, siendo éstas mayores en población negra (8). Estas últimas tendencias en la literatura han llevado a distintos autores a afirmar que la mortalidad debida a HTAM ha disminuido en las últimas décadas (9)(10). Pero ante esta aserción han aparecido diversas revisiones recientes en las que los autores discrepan al respecto y alertan sobre el posible infradiagnóstico de la HTAM (3)(4)(7). A continuación se aprovecha un caso de HTAM para el estudio y revisión del diagnóstico y tratamiento precoz de esta entidad, actuaciones imprescindibles para mejorar el pronóstico de los pacientes afectados por la misma.

Exposición del caso Varón de 42 años de edad que acudió a urgencias del hospital en febrero de 2014, asintomático, remitido por su médico de medicina familiar y comunitaria (MFyC) por cifras de TA entre 185/110 mmHg y 193/113 mmHg con frecuencia cardíaca (FC) de 92lpm. Al revisar sus documentos, ya tenía descrita hipertensión arterial (HTA) desde 2010 cuando ingresó 7 meses en una institución penitenciaria donde recibió tratamiento con penicilina por sífilis y ninguna pauta para la HTA. La primera analítica disponible es de mayo 2012, con creatinina (Cr) de 1,06 mg/dl, urea (U) 35 mg/dl, iones en rango, sin datos de orina. Fue ingresado en noviembre de 2013 en el Servicio de Nefrología de otro hospital con motivo de emergencia hipertensiva asociada a fracaso renal agudo (Cr 1,8 mg/dl) con alcalosis metabólica e hipopotasemia, microhematuria sin proteinuria, además de cefalea. En enero de 2014 ingresó en la UCI de otro centro hospitalario con el mismo cuadro (Figura 1) al que se añadió una proteinuria de 1 gramo/dia y el hallazgo de un nódulo suprarrenal derecho. En ambos ingresos el paciente presentó cefalea por la que se habían realizado dos TACs craneales (uno en cada ingreso) cuyos resultados concordaron, apareciendo hipodensidades subcorticales frontales más intensas en el lado izquierdo por el área de la cápsula externa que sugirieron microangiopatía isquémica en contexto clínico. En ambas ocasiones, no se pudo completar el estudio por petición del paciente de alta voluntaria. El paciente no tenía alergias conocidas, era fumador de 20 cigarrillos/día y había abandonado desde hacía seis meses el hábito enólico. En el momento de la asistencia se encontraba en situación laboral de paro y vivía solo, sin domicilio fijo. Estaba en tratamiento con amlodipino 10mg 0-0-1, hidralazina 25mg 1/2-0-1/2, furosemida 40mg 1-0-1, espironolactona 100mg 1-0-1, doxazosina de liberación prolongada 8mg 0-1-0 y metildopa condicional a TA 150/80mmHg, aunque reconocía mala adherencia al mismo. Respecto a antecedentes familiares de interés, destacar que su madre falleció de esclerodermia a los 44 años y su padre pereció de tumor cerebral a los 52 años. A su llegada al Servicio de Urgencias el paciente presentaba una TA de 180/120 mmHg con FC 92 lpm, y una analítica de sangre (Figura 1) mostró deterioro de la FR con Cr 6,02 mg/dl, U 125 mg/dl, bicarbonato (HCO3

-) 20 mEq/l, potasio (K+) 5,4 mEq/l y sodio (Na+) 136 mEq/l. Hemoglobina (Hb) 12,3 g/dl, plaquetas 376.000/mcl, leucocitos 8.900/mcl con fórmula normal. Ante estos hallazgos pasó a cargo de Nefrología en el propio área de urgencias. A la exploración física, se encontraba orientado en tiempo, espacio y persona, aunque con déficit de atención inicial y tendencia a la agitación. No existía focalidad neurológica en la exploración exhaustiva. Se encontraba bien hidratado, coloración normal de piel y mucosas, con discreta dificultad respiratoria aparente, con saturación de oxígeno del 95% respirando aire ambiente. Auscultación cardíaca rítmica sin soplos ni extratonos y murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados a la auscultación pulmonar. La palpación abdominal también estaba dentro de la normalidad, sin dolor ni irritación peritoneal, y en las extremidades no existían edemas ni datos de trombosis venosa

profunda. Se realizó un ECG en el que se observaban datos de hipertrofia concéntrica ventricular izquierda severa; y una radiografía de tórax en la que se observaba tenue infiltrado pulmonar parahiliar bilateral que, en el contexto del paciente, se relacionó con un discreto grado de edema pulmonar. Se llevó a cabo un fondo de ojo por pupila estrecha (el paciente rechazó la administración de ciclopléjicos) que, con las limitaciones inherentes a esta exploración, mostró papilas con exudados, tortuosidad vascular y edema macular, con borramiento en nasal en el ojo derecho, así como hemorragias en astilla y papiledema en el ojo izquierdo, hallazgos compatibles con retinopatía hipertensiva grado IV. También se hizo un TAC craneal, observándose a nivel infratentorial un cuarto ventrículo de situación, tamaño y morfología normal, sin anomalías a nivel de espacios cisternales, ni alteraciones morfológicas o de la densidad del tronco cerebral o cerebelo. Supratentorialmente tampoco se detectaron alteraciones del sistema ventricular o de espacios cisternales de base y convexidad. La ecografía Doppler (Figura 2) renal refirió pérdida de diferenciación corticomedular e hiperecogeneidad de ambos riñones en relación con nefropatía, sin observarse dilatación de vías excretoras y con arterias renales con velocidades de flujo normales sin datos sugerentes de estenosis, junto a esplenomegalia de 13,5 cm. El paciente presentaba, por tanto, una emergencia hipertensiva (con retinopatía grado IV e insuficiencia renal) con sospecha de hiperaldosteronismo primario o secundario como causa de la misma (tendente a la hipopotasemia y alcalosis metabólica en los anteriores ingresos). Con el diagnóstico de insuficiencia renal de probable etiología HTAM, se inició tratamiento etiológico de la misma con bloqueantes del sistema renina angiotensina aldosterona (BSRAA), inicialmente enalapril 10 mg/12 h. Se mantuvo durante las primeras horas además tratamiento con nitroprusiato en perfusión intravenosa continua y, tras el control inicial de la TA, se procedió a su ingreso en el Servicio de Nefrología para seguir su evolución y completar el estudio. Se realizó un ecocardiograma transtorácico en el que se observó un ventrículo izquierdo no dilatado, con hipertrofia concéntrica severa (18 mm), con función sistólica global normal, sin alteraciones de la contracción segmentaria, encontrándose el resto de las valoraciones de aurículas, ventrículo derecho, y las estimaciones de sus presiones, dentro de la normalidad. Se amplió el estudio bioquímico (Figura 1) en el que destacó serología positiva para VHC, aunque VHB y VIH negativas. El estudio de coagulación era normal con un PFA-100 en el límite alto de la normalidad. No se evidenció anemia ni trombopenia en ninguna de las analíticas, siempre en el límite bajo de la normalidad, y la haptoglobina era de 170. Se realizó un frotis, donde no se observaron esquistocitos ni otras alteraciones reseñables. El test rápido de vasculitis fue negativo (anticuerpos anti PR3 y anti MPO), sin hipocomplementemia, con inmunoglobulinas normales y crioglobulinas negativas. Una vez iniciado el tratamiento con BSRAA, se corrigió la alcalosis metabólica hipopotasémica evidenciada al ingreso. El estudio hormonal presentó aldosterona muy elevada (95,3 ng/dl) y actividad de renina plasmática (ARP) suprimida (1.3 ng/ml/h) con relación Aldosterona/ARP muy elevada (73,3). En los sedimentos de orina se observaban sólo cilindros granulosos.

A la vista de los resultados analíticos, se le solicitó un TAC toracoabdominal (Figura 3) que confirmó la presencia de un nódulo mal definido de 15 mm en la glándula suprarrenal derecha, hipodenso, con valores de atenuación compatibles con adenoma. Además, se observó irregularidad del polo inferior del bazo con áreas hiperdensas en la zona periférica sugerentes calcificaciones. Se realizó una biopsia renal (Figura 4) en la que se identificaron un total de ocho glomérulos, uno de ellos esclerosado. Dichos glomérulos no mostraban áreas de hipercelularidad, ni incremento de la matriz mesangial, ni engrosamiento de las paredes de los capilares glomerulares. El intersticio se encontró bien estructurado con túbulos tapizados por un epitelio cilíndrico sin alteraciones histológicas reseñables con áreas focales de fibrosis intersticial y atrofia tubular leve. Los vasos arteriales examinados mostraron un marcado incremento en el grosor parietal, observándose en los de mayor calibre una obliteración completa de la luz y en los de menor calibre una hiperplasia laminar en capas de cebolla que demostraban cronicidad (Figura 5). Por último, con técnicas de inmunofluerescencia directa no se vió fijación con ninguno de los sueros examinados. Durante el ingreso se mantuvo, en general, clínica y hemodinámicamente estable y afebril. Las cifras tensionales mejoraron progresivamente con la instauración de medicación antihipertensiva (lisinopril 20 mg cada 24 horas vía oral, furosemida 40 mg cada 8 horas intravenosa y atenolol 50 mg cada 12 horas). La diuresis se mantuvo en torno a 2000 cc al día. En cuanto a la FR, se produjo un empeoramiento inicial, llegando a un pico (Figura 1) de Cr de 7,5 mg/dl, U de 157 mg/dl, HCO3

- 20 mEq/l, Na+ 137 mEq/L y K+ 4,8 mEq/L, sin llegar a cumplir en ningún momento criterios de diálisis urgente. Tras una suspensión transitoria del diurético en el momento de mayor control tensional que coincidió con el pico más alto de Cr, se re-introdujo en menor dosis y vía oral consiguiéndose al final un balance negativo de 4 kg. Progresivamente se consiguió una mejoría de la FR paralela al control tensional llegando a Cr de 4,1 mg/dl y U de 116 mg/dl. Con el diagnóstico de HTAM secundaria a hiperaldosteronismo primario por probable adenoma suprarrenal derecho, e insuficiencia renal de esta misma etiología, se presentó el caso en sesión médico-quirúrgica, decidiéndose proceder al estudio de lateralización de aldosterona para confirmar el diagnóstico, de cara a eventual suprarrenalectomía. Para ello fue dado de alta para reingresar según lista de espera. Se mantuvo control analítico ambulatorio por el laboratorio de Nefrología. Al alta se le pautaron hábitos de vida saludables, alimentación sin sal, con actividad física a tolerancia, atenolol 50 mg/12h, espironolactona 25 mg/24h, amlodipino 10 mg/d, lisinopril 10 mg/d, alopurinol 100 mg/d, bromazepam 1.5 mg/d, y, si precisaba, paracetamol 1000 mg y diazepam 5 mg. En Marzo de 2014 se realizó estudio de lateralización de aldosterona. Mediante Radiología Vascular Intervencionista, se llevó a cabo toma de muestra sanguínea de vena renal izquierda (por imposibilidad técnica de abordar la vena suprarrenal izquierda), sin más incidencias añadidas y obteniéndose valores (Figura 6) más altos en el lado derecho: el cortisol en la vena adrenal derecha era de 14.7 μg/dL, la aldosterona 32,4 ng/dL y la

ARP de 0,2 0μg/L/h frente a los valores de la vena renal izquierda que fueron de 9.4 μg/dL, 28,5 ng/dL y 0,6 0μg/L/h respectivamente. Los índices de aldosterona/ARP fueron de 162 en sistema derecha y 47,5 en izquierdo. Aunque la diferencia de los valores de aldosterona entre ambos laterales no fue significativamente distinta, los índices entre la aldosterona y la renina sí lo eran. Ello, unido a la imagen sospechosa del TAC hicieron que se confirmara el diagnóstico y mantuviera la actitud inicial, programándose la cirugía.

El 1 de abril de 2014 ingresó nuevamente para el tratamiento quirúrgico electivo de suprarenalectomía derecha que se realizó por laparoscopia de forma exitosa, y el paciente evolucionó favorablemente. Se controló la TA hasta cifras de 135/80 mmHg sin fármacos antihipertensivos y con FR al alta en cifras de Cr de 4,04 mg/dl y U de 94 mg/dl (Figura 1).

Actualmente el paciente se encuentra en seguimiento por Nefrología en consultas de enfermedad renal crónica avanzada (ERCA).

Discusión El diagnóstico de HTAM se realizó en nuestro paciente por la existencia de cifras elevadas de TA junto con insuficiencia renal y retinopatía hipertensiva grado IV (ambos requisitos indispensables para hablar de HTAM). Dicho diagnóstico se confirmó más tarde con la biopsia renal, en la que se observaron alteraciones compatibles (vasos arteriales renales marcadamente engrosados, con hiperplasia laminar en capas de cebolla y obliteración completa de algunas luces vasculares). La etiopatogenia de la HTAM incluye una estimulación excesiva y circular del SRAA fomentado por el daño endotelial sucesivo, motivo por el cual el tratamiento indicado son los BSRAA, que se indicaron desde el primer momento en el paciente. La etiología de la insuficiencia renal era por tanto hipertensiva, probablemente con un componente crónico (se encontraron referencias a cifras de TA elevadas años antes, datos de ingresos previos con Cr de 1,8 mg/dl, alteraciones ecográficas compatibles con cronicidad) pero al que se le añadió un componente agudo no oligúrico en el contexto de la fase maligna de la HTA (en el ingreso inmediatamente anterior y en el de febrero 2014). De este modo, se hallaron al ingreso cifras de Cr de 6 mg/dl y de U de 125 mg/dl. El mayor deterioro de FR ocurrió sin embargo dos días después, llegando a 7.5 mg/dl de Cr, lo que se puso en relación con el control excesivo de la TA y el tratamiento diurético intensivo. Después de ello, se consiguió la estabilización del paciente y mejoría de la FR hasta 4.5 mg/dl. Incluso con la terapia antihipertensiva adecuada, la mayoría de los pacientes que han tenido HTAM (incluido el presente caso) mantienen daño vascular de moderado a severo, lo que explica que persista deterioro de la FR. No obstante, en muchos de ellos se consigue estabilizar las cifras de Cr con filtrados mantenidos sin necesidades de terapia renal sustitutiva gracias al tratamiento precoz (11). El siguiente paso fue diagnosticar la etiología de la HTAM. El hiperaldosteronismo primario

se diagnosticó de sospecha por la evidencia de determinaciones previas de alcalosis e hipopotasemia (no se repitieron durante el ingreso de febrero 2014 probablemente por la instauración de tratamiento con BSRAA, la retirada del sodio de la dieta y el elevado deterioro de la FR). Se diagnosticó de confirmación gracias a las determinaciones en sangre de cifras elevadas de aldosterona, suprimidas de ARP y elevadas del índice entre ambas (73.3 siendo, diagnóstico mayor de 30) (figura 6). Éste último índice es el de mayor importancia para el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario, ya que las cifras de aldosterona y renina aisladas pueden estar falseadas por los cambios posturales o la ingesta de sodio o diuréticos (12). Se descartaron también otras posibles causas de desarrollo de HTAM. En primer lugar se desechó la existencia de una patología renal primaria gracias al resultado de la biopsia renal (Imagen 3), con normalidad de la estructura glomerular y de la mayor parte del intersticio. La existencia de patología renal secundaria a enfermedad sistémica distinta de la HTAM también fue descartada gracias a la normalidad de las pruebas complementarias (como el test de vasculitis, o la determinación de crioglobulinas e inmunoglobulinas), apoyándose igualmente en el resultado de la biopsia renal (Imagen 3). Se excluyeron también otras formas de HTA secundaria que pudieran haber desarrollado la HTAM, como son la hipertensión vasculorrenal (por la normalidad de flujos arteriales en la ecografía Doppler renal) y el feocromocitoma (por las catecolaminas en orina correctamente en rango). Por otro lado, la familia refirió como antecedentes familiares madre fallecida de esclerodermia a los 44 años. Aunque esta patología no tiene un claro componente hereditario, puede ser causa de un cuadro compatible con HTAM, por lo que se reinterrogó a la paciente sobre Raynaud o alteraciones cutáneas sugestivas de esclerodermia (que negó) y se determinaron ANAs y anticuerpos específicos de esclerodermia, que fueron negativos. Una vez diagnosticada la causa de HTAM como hiperaldosteronismo primario, se buscó el origen de éste. El más probable era un adenoma suprarrenal derecho que se había observado en el estudio de extensión con TAC toracoabdominal. Para confirmar el diagnóstico etiológico y descartar que se tratara de un incidentaloma, se realizó un estudio de lateralización de aldosterona en el que se confirmó la sospecha con la diferencia en los índices aldosterona/ARP entre las venas suprarrenales derecha e izquierda (3.4 veces superior en el lado derecho, el de la localización del adenoma). Se procedió por ello a la retirada quirúrgica de la lesión, consiguiéndose un excelente control tensional sin fármacos tras la intervención, lo que ratificó una vez más el juicio clínico. Cabe, finalmente, destacar que la HTAM es una entidad incluida en la clasificación de las microangiopatías trombóticas, entre las que también se encuentran la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y síndrome hemolítico urémico (SHU). A pesar de ello, el diagnóstico diferencial con estas entidades no fue especialmente necesario en nuestro paciente, puesto que las cifras de hemoglobina y plaquetas nunca estuvieron disminuidas, se descartó hemólisis por el frotis y las cifras de haptoglobina, el contexto clínico no parecía enfocar a ninguna de ellas (ni siquiera la alteración neurológica inicial del paciente recordaba a la que puede aparecer en la PTT, ni se mantuvo posteriormente) y el cuadro

clínico y analítico fue mejorando con el control de la TA. Por todo ello, no se solicitaron más pruebas diagnósticas en este sentido (1)(2). Por ende, el juicio clínico que se describió acorde con todo lo descrito fue el de HTAM secundaria a hiperaldosteronismo primario por adenoma suprarrenal derecho e insuficiencia renal de la misma etiología. Conclusión Después de haber revisado este caso clínico se podrían, por tanto, extraer varias conclusiones. Por un lado, se debe recordar que la HTAM es una entidad aún vigente en nuestro medio que ha cambiado su presentación clínica, siendo menos explosiva que en épocas pasadas, pero que no ha disminuido su incidencia. En la literatura se demuestra que la ávida prontitud del diagnóstico conlleva un mejor pronóstico (menores cifras de TA, menores complicaciones multiorgánicas posteriores y menor mortalidad) (4)(7). Sin tratamiento se describen supervivencias al año de tan sólo 10-20%, mientras que con el tratamiento adecuado, ascienden hasta un 70% a los cuatro años (13). Y probablemente el paciente protagonista de este caso clínico es reflejo de estos hechos, habiéndose conseguido en él mejoría de las cifras de TA y estabilización de las de Cr. La existencia de insuficiencia renal en el momento del diagnóstico es el principal factor de riesgo que condiciona la supervivencia renal y vital del paciente con HTAM y, de ahí, el conveniente interés del estudio de esta patología desde la especialidad de Nefrología para un diagnóstico, seguimiento y tratamiento focalizado en este aspecto. Un detalle más a tener en cuenta es que la utilización del oftalmoscopio debería formar parte de la práctica clínica habitual en el Servicio de Nefrología, sobre todo en aquellos centros en los que no existe disponibilidad de oftalmólogo de guardia 24 horas, ya que la visualización de las alteraciones del fondo de ojo ayudan al diagnóstico temprano de esta entidad. Por otro lado, también se concluye que resulta primordial la realización de un elaborado y profundo diagnostico diferencial, como el procesado en el caso clínico descrito, en búsqueda de la etiología causante de la HTAM puesto que, en casos como el que aquí concierne, puede corresponder a una enfermedad potencialmente curable consiguiéndose con ello la mejoría de la situación clínica del paciente. En este caso, dicha entidad resultó ser el hiperaldosteronismo primario, una de las causas de HTA secundaria potencialmente curable más frecuente. Aunque no se ha demostrado la utilidad del screening poblacional de hiperaldosteronismo primario, sí se ha evidenciado una elevación importante del valor predictivo positivo del índice aldosterona/ARP en pacientes seleccionados: con HTA de mala evolución y determinaciones analíticas con alcalosis e hipopotasemia (14). Es preciso resaltar que en la práctica clínica se debe mantener siempre presente la ley de los cuidados inversos que Tudor Hart ya describió en 1971 (15) y que sigue estando muy de actualidad (16). Esto es, que la atención médica o social de calidad varía en proporción inversa a su necesidad en la población asistida. Esta máxima es especialmente crucial

para sospechar y diagnosticar entidades como la HTAM. Así mismo, la relación de la HTAM con el subgrupo poblacional que sea objeto de estudio también se encuentra en la literatura científica, por ejemplo en algunos de los artículos que se centran en la mayor prevalencia de HTAM en personas negras comparadas con blancos, viéndose explicadas tales diferencias en gran parte por la disparidad en cuanto a situación social, financiera y el derecho a asistencia sanitaria que repercuten en el control de la TA y la peor adherencia a los hábitos y tratamientos recomendados (8). Por último, las autoras se plantean si todos los aspectos revisados y sus respectivas soluciones propuestas serían extrapolables y aplicables a otras entidades que, como la HTAM, tienden a disminuir su incidencia según los datos epidemiológicos disponibles y ausentes en la literatura científica, pero no lo hacen en la realidad de la atención sanitaria. Referencias bibliográficas

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Detalles de las autoras 1Universidad Autónoma de Madrid. Estudiante de 6º Licenciatura de Medicina. 2Servicio de Nefrología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Médica Residente de segundo año. Conflictos de interés Las autoras declaran que no tienen conflictos de interés. Anexos Figura 1: Tabla de evolución analítica del paciente.

Referencia

15/01*

11/02

13/02

19/02

28/02

05/04

TA (mmHg) 241/148 180/120 130/80 125/75 130/80 140/75

Creatinina (mg/dl) 5.05 6.02 7.5 6.3 4.86 4.04

Urea (mg/dl) 15-45 86 125 157 167 116 94

K+ (mEq/l) 3.5 – 4.5 2.4 5.4 4.8 4.2 3.2 4.3

Na+ (mEq/l) 135-145 136 137 139 140 139

HCO3- (mEq/l) 24 22 24 20

Hb (g/dL) 12.3 12.9 11.6 11.7 11.4

Plaquetas (/µL) 376000 395000 303000 245000 217000

Leucocitos (/µL) 8900 6800 7100 7200 7300

INR 0.92 0.88 0.93 0.97

APTT 37.7 1.17 37.8 37.9

Cistatina C (mg/L) 0.47 - 1.09 3.94

25hvit D (μg/L) 30-100 9.4

Aldosterona (μg/dl) 3,5 - 30 95,3

Renina (ng/l/h) 1.3 - 4.0 1.3

Ald/ARP <30 73,3

PTH (ng/L) 14 - 60 240

ORINA

pH 7

Densidad 1500

Hb (eri./ μL) 5-10

Fosfato (mg/dL) 40.0 - 136.0 39.0

Creatinina (mg/dL) 39.0 - 259.0 56.0 111.6

Proteínas (mg/dL) 52 51.9

I prot/Cr (mg/mg) < 0.20 0.93

Dopamina (μg/24 h) 190 - 450 49

NA (μg/24 h) 12 - 85 15

A (μg/24 h) 2 - 22 <2

* Ingreso en hospital previo. Abrev.: TA: tensión arterial. K+: potasio. Na+: sodio. HCO3

-: bicarbonato. Hb: hemoglobina. 25hvit D: 25-hidroxi-vitamina D. Ald/ARP: índice aldosterona – actividad de renina plasmática. PTH: hormona paratiroidea. I prot/Cr: índice de proteínas – creatinina. NA: noradrenalina. A: adrenalina. Figura 2: Ecografía renal.

Se observa pérdida de diferenciación corticomedular e hiperecogeneidad cortical (que estaban presentes en ambos riñones). No se veía dilatación de la vía y el estudio Doppler informó velocidades de flujo normales.

Figura 3: TAC abdominal. Imagen compatible (vista axial y sagital) con adenoma suprarrenal derecho.

Para el estudio de adenomas suprarrenales sólo se hace TAC simple porque la atenuación grasa es patognomónica de adenoma. En este caso, la imagen circular más hipodensa (flecha) en el cuerpo de la suprarrenal derecha tiene entre -10 y -20 UH (siendo los valores negativos de las unidades Haunsfield sinónimo de grasa) y tiene un tamaño de 16mm. El resto de la glándula conservaba su morfología normal y la atenuación en comparación con la lesión es mayor como es propio de la atenuación normal de las suprarrenales. A pesar de que en la reconstrucción se asemeje con un nódulo intrahepático, en la vista axial se aprecia la órgano-dependencia verdadera y la relación que guarda con los límites de la suprarrenal. Figura 4: Biopsia renal. Microscopio óptico, tinción con hematoxilina-eosina.

En este campo de 10 aumentos se observan cuatro glomérulos, ninguno esclerosado (del total de 8 en toda la muestra había uno esclerosado). En su interior no existían datos de hipercelularidad ni incremento de la matriz mesangial ni engrosamiento de membranas. Se observa también un intersticio bien estructurado con túbulos tapizados por un epitelio cilíndrico sin alteraciones histológicas reseñables con áreas focales de fibrosis intersticial y atrofia tubular leve. Ya a este aumento se observa un vaso arterial de pequeño calibre (flecha) con marcado incremento en el grosor parietal. También se ven vasos de mayor calibre con obliteraciones completas y parciales de la luz. (T HE, x20). Figura 5: Biopsia renal. Microscopio óptico. Tinciones con PAS y Tricrómico de Masson.

Se observan (x 200) con las dos tinciones mencionadas vasos arteriales de pequeño calibre con hiperplasia laminar en capas de cebolla (tres luces vasculares en la imagen de la izquierda, una luz vascular en la de la derecha).

Figura 6: Tabla de valores de aldosterona, ARP, índice entre ambas y cortisol.

Sangre periférica

Vena cava infra*

Vena cava supra**

Vena adrenal derecha

Vena adrenal izquierda***

Cortisol (5.0 - 25.0 μg/dL) 10.0 10.0 14.7 9.4 Aldosterona (Ortostatismo: 35-300 ng/dL) 95,3 31,9 32,7 32,4 28,5

Renina (actividad) (Ortostatismo:1.3-4.0μg/L/h) 1.3 0.3 1.0 0.2 0.6

Índice aldosterona/renina 73,3 106,33 32,7 162 47,5

* Por debajo de la desembocadura de las venas renales. **Por encima de la desembocadura de las venas renales. ***Debido a la dificultad en la técnica, esta muestra fue tomada de vena renal izquierda.