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Hemostasia y Coagulación


Hemorragia: El sistema hemostático

limita la pérdida de sangre al regular las

interacciones entre los componentes de

la pared vascular, las plaquetas

sanguíneas y las proteínas plasmáticas.

Trombosis y Embolia: La activación no

regulada del sistema hemostático


PARA NO OLVIDAR

Los principales componentes de la

hemostasia normal son:

Pared vascular

Función plaquetaria

Cascada de factores de la coagulación

Inhibición del coagulo o Fibrinolísis.


El proceso de hemostasia y coagulación se

puede dividir en dos componentes

primarios y secundarios, y se inicia

cuando diversos traumatismos,

intervenciones quirúrgicas o procesos

patológicos alteran el revestimiento

endotelial vascular y la sangre expuesta al

tejido conectivo subendotelial.


Hemostasia primaria: Formación del tapón

plaquetario en las zonas de lesión; De

importancia en vasos de pequeño calibre.

Hemostasia secundaria: Son una serie de

reacciones del sistema de coagulación

plasmática, cuyo objetivo es la formación

de Fibrina; De importancia en vasos de

mayor calibre.


ALGO PARA RECORDAR

La hemostasia primaria y secundaria estas

muy relacionadas.

Algunos ejemplos: las plaquetas activadas

aceleran la coagulación del plasma; La

trombina induce la activación de plaquetas


Hemostasia primaria:

Adherencia plaquetaria

Liberación de gránulos

Agregación de trombocitos


RESUMEN DE EVENTOS:

Adherencia de las plaquetas a la superficie

subendotelial con las fibras de colágena

con un mínimo de dos receptores de

colágena plaquetarios: Gp Ia/IIa, Gp.VI

La unión del Gp VI con la fibras de colagena

fosforila con fragmentos FcRγ y traduce

señales de activación en las plaquetas


RESUMEN DE EVENTOS:

La adherencia es estabilizada por el factor

de von Willebrand, a través de puentes

entre las fibras de colágena dentro de la

pared vascular por receptores en las

plaquetas Gp Ib/IX

RESUMEN DE EVENTOS:

Adherencia: Es la interacción de las

plaquetas con una superficie no

plaquetaria, como el plano subendotelial

de los vasos.



RESUMEN DE EVENTOS:

Activación y Secreción de las plaquetas

Agonistas de los receptores de superficie

plaquetaria, adrenalina, la colagéna,

trombina Activación enzimática


Liberación de gránulos: Enzima que fragmenta heparina, Ca, ADP, Serotonina, Factor de von Willebrand, Fibronectina, Factor de crecimiento derivado de plaquetas, Factor 4 plaquetario.

ADP GPIIb/IIIa Fibrinógeno

Agregación Plaquetaria


Inhibidores naturales de la coagulación

sanguínea

Existen tres tipos de inhibidores de la

coagulación sanguínea: los inhibidores de

las serinproteasas, los inhibidores de los

factores V y VIII activados y el inhibidor de

la vía del factor tisular (TFPI, del inglés

tissue factor pathway inhibitor).


Inhibidores de las serinproteasas

Antitrombina III (AT-III). Es el principal inhibidor de

la trombina, con la que forma un complejo

irreversible. formando un complejo inactivo

(complejos trombina-antitrombina III).

Corresponde a la AT-III el 75% del efecto

antitrombínico del plasma y también tiene un

potente efecto antifactor Xa .Su acción

anticoagulante se potencia por la heparina.

α2-macroglobulina. Contribuye al 25% del total de

actividad antitrombina del plasma. También

inhibe la calicreína


Proteína C (PC). Es una serinproteasa dependiente de la vitamina K. Para ejercer su acción anticoagulante debe activarse por la trombina, actuando como cofactor la proteína endotelial denominada trombomodulina. La acción de la proteína C en el control de la coagulación se ejerce mediante su acción proteolítica de los factores Va y VIIIa.

Proteína S (PS). Se trata de otra glucoproteína dependiente del calcio que funciona como un cofactor de la PC en la inactivación de los factores Va y VIIIa. Requiere la vitamina K para su síntesis


Fibrinólisis

El proceso de la fibrinólisis destruye la fibrina

formada durante la coagulación. Se caracteriza

por la producción de plasmina a partir de un

precursor inactivo del plasma, el plasminógeno.

La activación de éste se efectúa a través de un

activador tisular. De modo similar a lo que

ocurre en el proceso de la coagulación, también

existen inhibidores de la fibrinólisis

(antiplasminas y antiactivadores)


Evaluación clínica:

Anamnesis

Exploración física

Pruebas Analíticas


Anamnesis:

Antecedentes Familiares de trastornos

hemorrágicos

Antecedentes de hemorragia, Ej:

extracciones dentarias

Antecedentes de hemorragia sin relación

con traumatismos o cirugía.


Importancia de la Anamnesis:

Es el primer elemento que nos va ha

permitir establecer la presencia de un

trastorno hemostático, y decidir las

pruebas analíticas iniciales.


La prueba de estasis más clásica es la de Rumpel-Leede, que consiste en bloquear el retorno venoso del brazo durante unos 5 min mediante el esfigmomanómetro estabilizado entre las presiones arteriales máxima y mínima. Si en este tiempo aparecen más de seis petequias en la flexura del codo, la prueba se considera positiva, indicando fragilidad capilar. La resistencia capilar disminuida prácticamente sólo se detecta en las trombocitopenias intensas, en algunos síndromes trombocitopáticos y en ciertos trastornos hemorrágicos angiopáticos. Los métodos de estudio de la fragilidad capilar son poco específicos y sus resultados deben valorarse con prudencia.


Pruebas Analíticas:

Evaluación de las plaquetas:

Tiempo de hemorragia o sangria: Es una medición sensible de la función plaquetaria, VN: 3-5 minutos.

Recuento Plaquetario

VN: 150.000- 450.000 plaquetas/uL de sangre


Recuento plaquetario > 100.000/ul , no

suele dar síntomas y tiempo de sangría

permanece normal.

Recuento plaquetario entre 50.000 y

100.000/ ul , hay prolongación leve del

tiempo de sangría, se produce sangrado

después de traumatismos graves o alguna

otra forma de lesión.


Recuento plaquetario menores de 50.000/uL

presentan facilidad para el sangrado, cuya

manifestación clínica es la presencia de

púrpura cutánea tras traumatismos leves y

hemorragia tras cirugía en las mucosas

Recuento plaquetario < de 20.000/ul se

presenta hemorragia espontanea,

hemorragia intracraneana o en otras

cavidades.


Hay alteraciones cualitativas de las

plaquetas donde se presenta, un recuento

plaquetario normal y una prolongación del

tiempo de sangría.

Hemostasia y CoagulaciónLa función de la coagulación se puede

valorar mediante la realización de las siguientes pruebas:

Tiempo de Tromboplastina parcial:

Mide en forma específica la actividad global de todos los factores plasmáticos de la coagulación (excepto el factor VII y el XIII) y es esencialmente sensible para detectar defectos de los factores VIII y IX o el efecto de la heparina. Esta prueba evalúa de un modo global la vía intrínseca y la vía común de la coagulación plasmática


Tiempo de protrombina

Mide conjuntamente la protrombina y los

constituyentes plasmáticos de la

activación extrínseca y la vía común

(factores VII, X y V)


El contenido de fibrinógeno en el plasma puede

cuantificarse Numerosos autoanalizadores de

coagulación informan del denominado

fibrinógeno derivado que es el contenido de

fibrinógeno deducido a partir de las

características del coágulo formado durante la

realización del tiempo de protrombina. Este

fibrinógeno derivado es una aproximación al

fibrinógeno real excepto en situaciones con

fragmentos de fibrinógeno o fibrina circulantes

como ocurre en la CID y en el tratamiento con

fibrinolíticos.


Otro modo de cuantificar la fibrinólisis de

forma global es la identificación de los

metabolitos resultantes de la acción de la

plasmina, como los productos de

degradación del fibrinógeno (PDF).. La

prueba resulta útil para la valoración

global, en especial en situaciones como la

coagulación intravascular diseminada.


Trastornos de la pared vascular.

Púrpuras angiopáticas.

Las alteraciones de la pared vascular

pueden originar hemorragias, ya sean

espontáneas o producidas por un ligero

traumatismo que normalmente pasaría

inadvertido. Hay que tener en cuenta que,

una vez que el vaso se ha lesionado, se

altera el mecanismo de vasoconstricción

hemostático.


Pared del vaso :

El endotelio normal actúa como una

barrera natural, que previene la

formación del trombo en la pared

del vaso y evita que los

constituyentes de la sangre

interaccionen con las estructuras

subendoteliales


Lo que si es verdad:

Cualquier perdida de la continuidad del

endotelio vascular representa un potente

estímulo para la formación de coágulos.

ENTONCES, ¿Que Función cumple la

Pared Vascular?

El revestimiento endotelial íntegro de la

pared vascular tiene participación esencial

en prevenir la formación de trombos.


Función de las células endoteliales:

Actividad metabólica sobre el riego sanguíneo

Agregación plaquetaria

Cascada de coagulación

Fuente primordial de óxido nítrico y prostaciclina.

Son fuente del Factor de von Willebrand, cofactor

indispensable para la adhesión palquetaria


Las células endoteliales normales

adyacentes al sitio de la lesión son

cruciales para limitar la formación de un

coágulo

Aumento de trombina Células

endoteliales Prostaciclina:

suprime la activación y agregación

palquetaria


La trombina==== Trombomodulina de la

células endoteliales

Proteína C

Principal fuente de activador tisular del

plasminógeo (t-PA)


La lesión endotelial produce:

Contracción del músculo liso y espasmo

vascular

Favorecen la adhesión, activación y

agregación plaquetaria

Confieren escenario para la formación de un

trombo


En las arterias la trombogénesis es

promovida por la pérdida del endotelio,

que puede ser causada por estrés

hemodinámico, productos derivados del

tabaco, aumento de colesterol y enzimas

liberadas por plaquetas y leucocitos. La

trombosis arterial casi siempre ocurre

como una complicación de la

arteriosclerosis


El término disfunción endotelial hace

referencia a cualquier alteración de la

fisiología del endotelio que produzca una

descompensación de las funciones

reguladoras que éste realiza. Estas

funciones se ejercen a través de una

estricta regulación de factores que en

algunos casos operan antagónicamente


El endotelio regula el tono vascular mediante la producción de moléculas vasodilatadoras como el óxido nítrico (NO) y la prostaciclina (PGI2) y sustancias vasoconstrictoras como la endotelina y la angiotensina II. El endotelio también expresa proteínas de membrana que actúan como moléculas de adhesión para receptores específicos de monocitos y linfocitos T. Estas moléculas son selectinas (E-selectina, P-selectina).

La disfunción endotelial puede producir: a)

un aumento de la permeabilidad, lo que

facilita la acumulación de LDL en la

íntima; b) una sobreproducción de las

moléculas de adhesión y sustancias

quimiotácticas, lo que facilita la unión y

migración de monocitos, y c) una

perturbación del balance entre los agentes

vasoactivos o entre sus funciones pro- y

anti-trombogénicas, con el consiguiente

incremento de la adhesión de plaquetas



Trastornos de la pared vascular (Púrpura no

Trombocitopénica).

Lesiones del endotelio capilar

Alteraciones de la matríz subendotelial de los

vasos o del tejido conjuntivo

extravascular,que sirve de soporte a los

vasos sanguineos

Formación de vasos sanguíneos anormales.


Suelen ser leves

Se circunscriben a la piel y mucosas

Patogenia en muchos casos es mal

Conocida

Las pruebas clásicas de Tiempo de sangría,

y las pruebas de función plaquetaria,

suelen ser normales

Púrpura Trombotica Trombocitopénica: PTT

PTT es un proceso fulminante y mortal que

puede iniciarse por una lesión endotelial

seguida de la liberación del factor de vWF

y otras sustancias procoagulantes por las

células endoteliales.



Causas:

El embarazo

El cáncer con Mt diseminada

Mitomicina C y otros quimioterapicos

Infección por VIH

Ticlopidina


Manifestaciones Clínicas:

Anemia Hemolítica (hemólisis intravascular)

Trombocitopenia

Signos Neurológicos difusos

Disminución de la función Renal

Fiebre.


PTT:

El diagnóstico se establece por la presencia

de trombos Hialinos en las arteriolas,

capilares y vénulas sin lesiones

inflamatorias.

Anormalidades leves de Tiempo de

protrombina, tiempo parcial de

tromboplastina, concentración de

fibrinógeno y productos de degradación de

Fibrina


TROMBOCITOPENIAS:

NUEVAMENTE:

Los pacientes con trastornos de las

plaquetas o de la pared vascular

presentan hemorragias superficiales de la

piel y las mucosas, o sangran por los

aparatos genitourinario y digestivo.


Las plaquetas se originan por fragmentación

de los megacariocitos.

1/3 de las plaquetas circulates son

secuestradas por el Bazo, los 2/3

restantes circulan por un lapso de 7 a 10

días.

Recuento normal de plaquetas es de

150.000 – 450.000/uL


El recuento de plaquetas varia:

Durante el ciclo menstrual, Aumenta después ovulación y disminuye al inicio de la menstruación

Puede disminuir con carencias importantes de hierro, ácido fólico y vitamina B12

Son reactantes de fase aguda, pueden aumentar en procesos inflamatorios, tumorales, hemorragias: Trombocitosis

(IL3-IL6-IL11)


Mecanismos de producción de

Trombocitopenias:

1. Menor producción por la Médula Ósea

2. Aumento del secuestro Esplénico.

3. Destrucción acelerada de las plaquetas.


Manifestaciones clínicas:

NO hay síntomas específicos o

manifestaciones clínicas exclusivas que

orienten a la trombocitopenia.

Puede haber sangramiento nasal, digestivo,

piel, sitios de veno punción

Signo sugestivo es Exantema petequial

NO es frecuente la presencia de

hemartrosis y hematomas

Diagnóstico:

Recuento plaquetario en el Laboratorio.

Aspirado y Biopsia de Médula Ósea



TROMBOCITOPENIAS:


Trastornos de la destrucción No Inmunitaria

Síndrome Urémico Hemolítico (HUS)

Niños < de 5 años

Diarrea sanguinolenta por E. coli 0157;H7 o

bacteria relacionada que produce la toxina

Shiga

IRA+Trombocitopenia+Anémia


Trastornos de la destrucción No Inmunitaria

Síndrome de HELLP:

Hemólisis de eritrocitos, Elevación de

enzimas hepáticas, trombocitopenia

Se presenta en el 1% a 2% de los

embarazos y hasta en el 50% de las

madres con pre eclapmsia en el momento

del parto


Disfunción Plaquetaria:

Situación que puede causar hemorragia,

incluso con cifras normales de plaquetas.

Se conserva la secuencia de eventos de

adhesión y agregación y la subsiguiente

formación de coágulos.



No hay signos ni síntomas específicos que

indiquen un defecto funcional de las

plaquetas. El grado de severidad de la

hemorragia es leve excepto por algunos

subtipos de enfermedad de von

Willebrand.


Se puede observar:

Lesiones de naturaleza purpúrica en áreas

mucocutáneas, sistema genitourinario y

digestivo

Sospecha de disfunción plaquetaria , por la

aparición de hemorragía excesiva

después de intervenciones quirúrgicas

menores. Ej: extracción dentaria uso de

anticoagulantes o inhibidores plaquetarios

Anomalías Adquiridas de la función

plaquetaria: Se presenta en tres contextos

clínicos

1 Enfermedad hematopoyética:

Enfermedades mieloproliferativas como

Policitemia vera, metaplasia mieloide,

trombocitopenia esencial, leucemia

mielógena crónica



Anomalías Adquiridas de la función

plaquetaria:

2 Afección sistémica: Disproteinemia,

Derivación Cardiopulmonar, Uremia (ácido

guanidinicosuccínico), Hepatopatías

3 Efecto del tratamiento farmacológico



No hay signos ni síntomas específicos

Hematomas, hemorragias mucocutáneas de

naturaleza purpúrica y del tubo digestivo y

genitourinario


Estudios de laboratorio:

Tiempo de sangría (TS) prueba de muestreo

de la presencia de un trastorno funcional

plaquetario y se correlaciona con el

número y la función plaquetaria


Plaquetas > 100.000 uL el TS es < 8 min

En la medida que el valor de plaquetas

decrece, el TS de prolonga pudiendo

alcanzar los 20-25 min con valores de

plaquetas de 10.000 uL

TPT, TP, Fibrinógeno = Normales

Recuento hematológico completo y frotis de

sangre periférica

Hemostasia y CoagulaciónDefectos congénitos de la función plaquetaria:

Enfermadad de von Willebrand: Comprende un

grupo heterogéneo de diátesis hemorrágicas en

cuanto a su transmisión genética,

manifestaciones clínicas, expresión biológica y

mecanismos patogénicos de instauración. El

denominador común de todas las formas de

expresión de esta enfermedad es un trastorno

cualitativo o cuantitativo del vWF circulante


El vWF forma parte de un grupo de

moléculas de adherencia que desempeña

un papel crucial en la interacción de las

plaquetas con el subendotelio vascular.

Además de ejercer esta función, actúa

como proteína transportadora del factor

VIII plasmático, impidiendo su

aclaramiento rápido.


La enfermedad de von Willebrand es,

posiblemente, la coagulopatía congénita

más frecuente, aunque su verdadera

prevalencia está aún por determinar, ya

que las formas leves de la enfermedad

pueden no ser diagnosticadas; no

obstante, se ha indicado que las formas

moderadas y leves pueden tener una

prevalencia hasta del 1%.


Cuadro clínico

A diferencia de la hemofilia, las manifestaciones

hemorrágicas más importantes de la

enfermedad de von Willebrand son las

mucocutáneas, mientras que las hemartrosis o

hemorragias musculares sólo se observan en el

tipo 3 de la enfermedad, donde tampoco se

detecta factor VIII:C. Las epistaxis,

gingivorragias y metrorragias son las

complicaciones más frecuentes.


Pueden presentarse hemorragias

gastrointestinales en el 10% de los

enfermos, manifestación que en

ocasiones se asocia a la presencia de

malformaciones vasculares,

angiodisplasias o telangiectasias

hereditarias


Diagnóstico

Tiempo de sangría prolongado

Recuento plaquetario normal

TPT prolongado

Déficit bajo de factor VIII

Concentración y función de vWF


Coagulopatías: Defectos de la vía intrínseca


Déficit de los factores:

VIII: Hemofilia A

La hemofilia A define una anomalía

congénita del factor VIII de la coagulación

sanguínea, proteína que actúa como

cofactor en la secuencia enzimática en la

generación de trombina


La hemofilia A afecta a individuos de

diferentes etnias, con una prevalencia

bastante similar en todas ellas. Uno de

cada 8.000-15.000 varones nacidos es

hemofílico.

El tipo de herencia de la hemofilia A es

recesiva ligada al cromosoma X.


Cuadro clínico

La diátesis hemorrágica afecta sobre todo

las articulaciones, los músculos, el

sistema genitourinario y el SNC. Sólo de

forma esporádica aparecen hemorragias

en las mucosas.


La frecuencia y la intensidad de las

manifestaciones hemorrágicas

generalmente guardan relación con las

concentraciones de factor VIII circulante.

Cuando éstas son indetectables, la

hemofilia se clasifica como grave.

Concentraciones inferiores al 5% definen

la forma moderada y cifras entre el 5 y el

50% corresponden a la forma leve.


Aproximadamente el 80% de los hemofílicos

graves durante el primer año de vida

presentan equimosis y/o hematomas,

después de punciones venosas y

procedimientos o manipulaciones

quirúrgicas. Durante el período de la

dentición las hemorragias gingivales son

frecuentes


Las equimosis y los hematomas se

incrementan entre el primero y el tercer

años de vida, cuando se inicia la

deambulación. En este período aparecen

las primeras hemartrosis y hemorragias

musculares.


Las hemorragias de mayor frecuencia e

importancia por las secuelas que dejan

son las articulares, que constituyen

aproximadamente el 75% de las

complicaciones hemorrágicas en la

hemofilia


La hematuria es una manifestación

frecuente en el hemofílico grave, aunque

en la mayoría de las ocasiones es

microscópica. Si la hematuria es muy

intensa pueden generarse coágulos en los

uréteres y provocar cólicos nefríticos. Las

hemorragias más graves en los

hemofílicos son las del SNC, que por lo

general están asociadas a traumatismos

previos


Hemofilia B

La hemofilia B o enfermedad de Christmas

es una coagulopatía congénita secundaria

a una anomalía cuantitativa o cualitativa

del factor IX de la coagulación sanguínea.

Clínicamente está definida por un cuadro

hemorrágico indistinguible del de la

hemofilia A.


El déficit congénito de factor IX se presenta

en todas las etnias, aunque con una

incidencia menor; así, aproximadamente,

el número de casos de hemofilia B

corresponde a la tercera parte de los de

hemofilia A.

También es un trastorno recesivo ligado al

cromosoma X,


Cuadro clínico

Las manifestaciones hemorrágicas en la

hemofilia B son indistinguibles de las

observadas en los pacientes con hemofilia

A. La gravedad del cuadro hemorrágico

está relacionada con la actividad funcional

del factor IX circulante


Coagulación intravascular diseminada:

Es la activación amplia de las vías de la

coagulación como parte de una

enfermedad sistémica

Puede ser un proceso hemorrágico

explosivo capaz de amenazar la vida, o un

trastorno leve o sub clínico.

Hemostasia y CoagulaciónDepósitos de fibrina en la Consumo de plaquetas

microcirculación y factores coagulación

Lesión tisular isquemica Lesión de GR

Hemólisis

Fibrinolísis secundaria

HEMORRAGÍA AGUDA


Datos de laboratorio son:

Trombocitopénia

Hematíes fragmentados

Prolongación de TP, TPT

Concentración baja de Fibrinógeno

Aumento de los productos de degradación

de la fibrina (Dimero D).


Trastornos Trombóticos


Trombosis venosa profunda

Tromboembolismo pulmonar

Trombosis Arteriales


Trombosis venosa profunda

Afecta venas profundas de la pierna

Dolor, Edema

Reacción inflamatoria

Hipersensibilidad, signos de flogosis

Puede verse en Miembros superiores,

venas yugulares

Diagnostico: Eco doppler venoso


TEP: Incidencia de 1 a 3 por cada 1000

individuos. Incidencia > 1 por cada 100

mayores de 85 años.


Diagnostico

No puede diagnosticarse de manera

confiable a partir del interrogatorio o el

examen clínico

Muestro Ventilación- Perfusión

Angiografía Pulmonar

Eco Cardiograma Transtorácica

Dímero D


Trombosis Arterial

Son más fáciles de reconocer

Claudicación al deambular

Pie frío, pálido, ausencia de pulsos, dolor

Diagnóstico

Clínico

Estudios de Doppler

Arteriografía

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