Revisión bibliográfica de Diagnóstico Prenatal de hidronefrosis.

Actualizado noviembre de 2011

- Preguntas

1. Diagnóstico intraútero de nefropatías. Introducción2. ¿Cuáles son las causas de dilatación de la vía urinaria diagnosticada intraútero?3. ¿Cuáles son las consecuencias de la obstrucción de la vía urinaria y que factores influyen

en estas?4. En la ecografía intraútero ¿qué medidas del riñón se consideran patológicas?5. ¿Cuál es el estado actual del tratamiento intraútero de la UHN?6. ¿Cuándo se deben realizar los estudios postnatales?7. Además del DAP ecográfico de la pelvis renal ¿qué otros datos se deben valorar?8. ¿Cuáles son los criterios para iniciar el estudio con métodos invasivos de un paciente?9. ¿Hay que hacer rutinariamente una CUMS a todo RN con dilatación de vías?10. ¿Cuándo se debe hacer un RND y que particularidades tiene su interpretación?11. La hiperfunción que se encuentra en el reno grama de algunos riñones hidronefróticos ¿es

real?12. ¿Cuál es el papel de la Resonancia en el diagnóstico?13. ¿Hay que hacer profilaxis AB rutinariamente a todo RN con dilatación de vías?14. Un riñón cuya hidronefrosis regresa después de un tiempo de observación ¿Puede volver a

dilatarse?15. ¿Cuáles son los criterios de intervención quirúrgica?16. ¿Con que frecuencia se deben realizar los renogramas?17. ¿Se puede sustituir la realización de renogramas por ecografías? 18. ¿Mejora la función renal después de la pieloplastia?. ¿Depende de la edad de intervención,

de la función renal preoperatoria o es indiferente?19. ¿Durante cuanto tiempo hay que hacer el seguimiento?20. ¿ Cómo evolucionan los pacientes en los que se decide observación?21. ¿Cómo evoluciona el megaureter primario?22.¿Cómo evolucionan los pacientes con dilataciones moderadas? 23.¿Cómo evoluciona el riñón multiquístico?24. ¿Cómo evolucionan los pacientes con válvulas uretrales?

- Bibliografía

- Abreviaturas

1. Diagnóstico intraútero de nefropatías. Introducción.

Un tracto urinario superior dilatado puede ser una fisiológico debido a la lenta maduración del sistema excretor o puede ser una deficiencia transitoria del flujo urinario. Lo más común en esta circunstancia es que se resuelva, progresivamente, dado que esto suele ser debido a la insuficiencia del

flujo, relacionada con la resistencia en una de las zonas vulnerables del sistema excretor, es decir, la unión pelvi-ureteral, la unión uretero-vesical o la unión vesico-uretral. Esta dilatación puede presentarse también en un Reflujo Vesico Ureteral (RVU).

Para diferenciar lo patológico de lo fisiológico, hay dos tipos de investigaciones: investigaciones morfológicas, tales como la ecografía, urografía, cistografía y resonancia magnética y estudios funcionales, tales como el renograma isotópico, resonancia magnética y estudios urodinámicos. Ninguna de estas investigaciones por si sola puede darnos un diagnóstico ni un pronóstico, es decir, si estamos ante un trastorno que puede afectar a la la función renal a largo plazo (1).

La ecografía fetal es la técnica mas utilizada para el diagnostico prenatal y para ello debemos tener claro ciertos conceptos.

Los riñones del feto tienen una apariencia externa lobulada y ascienden desde su posición en la pelvis durante la semana 6 a la 9. Pueden ser bien visualizados por eco en la semana 12 y 13, con una arquitectura distinta de la que se ve en la semana 20. La formación de la orina se ve por primera vez en la semana 5-8, sin embargo es, principalmente, un filtrado del plasma sin modificar ya que la función tubular se inicia alrededor de las 14 semanas. La producción de orina es de unos 5 cc / h en la semana 20 y aumenta a 50 cc / h en la semana 40.(2)

La vejiga del feto puede ser visualizada por eco en la semana 10 a la 14 y su vaciado se puede ver en la semana 15. La capacidad de la vejiga se observa en un rango de 10 cc en la semana 30 a 50 cc a término.(2) El volumen de líquido amniótico depende principalmente de la producción de orina desde la semana 16 y va desde 380 cc en la semana 20 a 800 cc en la semana 28-40.(3)

El polihidramnios se define como un volumen amniótico superior a 1500 cc., la etiología de polihidramnios incluye la obstrucción del esófago, riñón multiquístico, nefroma mesoblástico, y algunos procesos obstructivos urinarios. Por contra, el oligohidramnios se define como un volumen amniótico menor de 500 cc. La etiología del oligohidramnios incluye el amnios nodoso, la pérdida de líquido amniótico, la obstrucción del tracto urinario y la displasia renal. Las consecuencias de tener oligohidramnios son la aparición de hipoplasia pulmonar, síndrome de Potter y las deformidades de extremidades.

Los factores que pueden afectar el Diámetro Antero Posterior (DAP) de la pelvis renal son la edad gestacional(4,5,6) estado de hidratación de la madre (7,8) y el estado de llenado de la vejiga.(9)

Los estudios prospectivos sobre la historia natural de la HN antenatal (10,11,12) o metanalisis son escasos(13,14).

Parece ser que la resolución de la hidronefrosis durante el período prenatal lleva consigo pocas secuelas post-natales clínicamente significativas. La gran mayoría de los casos de hidronefrosis diagnosticada durante el segundo trimestre se resuelve en el tercer trimestre.

La evaluación inicial post-natal de la hidronefrosis fetal depende en parte del grado de hidronefrosis visto durante la evaluación fetal. Un estudio retrospectivo de cerca de 8.000 recién nacidos demostró que incluso en una

población de bajo riesgo (DAP feto pélvica de <= 5mm) el la mayoría se encontró que aumentaba el grado de hidronefrosis, mientras que en otros la dilatación no progresaba (15)

En la actualidad, no hay ninguna característica distintiva que permita diferenciar que niños necesitaran seguimiento postnatal por tener una obstrucción.

2. ¿Cuáles son las causas de dilatación de la vía urinaria diagnosticada intraútero?

Hidronefrosis Transitoria …………… 41 – 88 %Estenosis p-u …………………………… 10 – 30 %Reflujo v-u ………………………… 10 – 20 %Estenosis u-v ………………………… 5 – 10 %Duplicidad/ureterocele ……………… 5 – 7 %Displasia multiquística …………… 4 – 6 %Válvulas uretrales ………………… 1 – 2 %

- HN transitoria.Su incidencia varia del 41 al 88% (16,17,18)La mayoría de los niños con una dilatación de la pelvis inferior a 6 mm diagnosticados durante el segundo trimestre, o menos de 8 mm diagnosticados durante el 3er trimestre tienen hidronefrosis transitoria(16)

En contraste, la incidencia de hidronefrosis transitoria es solo del 40% en niños con un DAP menor de 10-12 mm detectados durante el 3er trimestre(17)

- Obstrucción pieloureteral.En la actualidad, la incidencia de la obstrucción por Estenosis pieloureteral EPU en niños con Hidronefrosis Antenatal (NHAN) es de aproximadamente 10-30%. Hay varios estudios retrospectivos que señalan una tasa de intervención quirúrgica del 38 a 52% (19,20)

Sin embargo algunos estudios señalan que solo un 19-25% de los niños con HNAN por EPU necesitan cirugía.(21,22)

- Reflujo Vesicoureteral (RVU) El RVU se encuentra en el 10-20% de los pacientes con HNAN (23,24,25) La incidencia de RVU parece aumentar con el aumento del grado de dilatación postnatal. Sin embargo, el grado de dilatación no se correlaciona con el grado de RVU(23) Además, una eco postnatal normal no excluye el RVU(25,26,27)

- Estenosis Ureterovesical /megaureterUn megauréter puede formarse por reflujo, por obstrucción, por reflujo/obstrucción y puede ser no-refluyente/no-obstructivo. Con la ecografía prenatal el diagnóstico postnatal más frecuente al que se llega es el de megauréter primario. En los niños con HNAN la incidencia de megaureter primario es aproximadamente del 5-10%. La mayoría (72%) se resolverá de forma espontánea durante el seguimiento postnatal(28,29)

- Riñón multiquístico displásicoSe trata de la presencia de múltiples quistes no comunicantes de varios tamaños sin parénquima identificable.

- Válvulas de Uretra Posterior /atresia uretral

La identificación de: 1) hidronefrosis prenatal (a menudo bilateral), 2) Vejiga distendida, que no vacía, de pared gruesa, 3) uretra posterior dilatada, y 4) disminución del líquido amniótico sugiere la presencia de obstrucción del tracto urinario inferior 

A diferencia de la dilatación de la vía unilateral, la obstrucción del tracto urinario inferior conlleva peor pronóstico, con mortalidad y morbilidad elevadas, por aumento de la hipoplasia pulmonar y daño renal.(30)

- Ureterocele/ureter ectópico ureter/duplicidadesEl hallazgo de HN el polo superior renal con una estructura quística de pared fina en la vejiga en la eco, sugiere la existencia de un ureterocele.

3.-¿Cuáles son las consecuencias de la obstrucción de la vía urinaria y que factores influyen en estas?

La obstrucción del tracto urinario que se produce durante las fases iniciales de desarrollo del riñón afecta la morfogénesis, la maduración y el crecimiento renal (31). En los casos más graves terminará en atrofia tubular renal progresiva y fibrosis intersticial con pérdida de nefronas(32).En modelos animales se ha conocido que el daño renal resultante no es el causado por la alteración mecánica del flujo de orina, sino un trastorno complejo que implica alteraciones de hemodinámica glomerular y función tubular causada por la interacción de diversas citocinas y factores vasoactivos. La infiltración de leucocitos parece tener un papel importante, lo que sugiere que la nefropatía obstructiva tiene también componentes inmunológicos.Los estudios en animales demuestran también que la hidronefrosis severa no siempre causa la pérdida de la función renal o dilatación progresiva durante el seguimiento a largo plazo.(33,34)

En un modelo porcino neonatal con obstrucción parcial unilateral y grado 3-4 de hidronefrosis, la valoración precoz de la función renal o el tamaño de la pelvis no predijo la evolución.(34,35)

Existe la hipótesis de que la dilatación pélvica extrarrenal puede servir para proteger el parénquima renal del deterioro funcional causado por la distensión y aumento de la presión. Esta teoría se refiere a un equilibrio entre la restricción del flujo de salida, la producción de orina y la capacidad de almacenaje de la pelvis. (33)

Por lo tanto, la adaptabilidad, la contractilidad y la capacidad de la pelvis renal pueden tener un papel importante en el pronóstico de la función renal. (33)

4.- En la ecografía intraútero ¿qué medidas del riñón se consideran patológicas?

Muchos autores consideran que un Diámetro Antero Posterior (DAP) de la pelvis renal de 4 mm o mayor en la eco intraútero es clínicamente significativa a las 33 semana de EG, y en mayores de 33 semanas de EG 7 mm o mas es significativo (36), pero si se quiere una vigilancia más estrecha, los puntos de corte son de 5 mm o más en cualquier momento durante el embarazo (37) a 8 mm o más durante el segundo trimestre (38)

Sin embargo estos puntos de corte están en continua discusión por su baja especificidad en la predicción de patología genitourinaria en los recién nacidos.(39)

Dae-Yun Kim, Jennie J. Mickelson, Brian T. Helfand, Max Maizels, William E. Kaplan and Elizabeth B. Yerkes. Fetal Pyelectasis as Predictor of Decreased Differential Renal Function. J Urol. Vol. 182, 1849-1853, October 2009

Para Coplen et al un DAP de la pelvis de 15 mm diferencia una obstrucción en el 80% de los fetos. (40)

Dae-Yun Kim correlaciona de forma retrospectiva una función del 35% o menor, con el DAP de la pelvis renal en ecografía fetal, encontrando el valor medio de esta de 11 mm durante el segundo trimestre y 22 mm durante el tercer trimestre. Pero señala también que una HN prenatal grave, medida por el DAP de la pelvis, sugiere mayor riesgo de patología postnatal, pero no implica que el paciente vaya a ser operado(39)

Nihat Uluocak et al. analizan los datos de 56 pacientes con hallazgos ecográficos prenatales sugestivos de obstrucción pieloureteral, teniendo especialmente en cuenta el diámetro de la pelvis renal, comparando los hallazgos postnatales de los pacientes tratados de modo conservador o quirúrgico. Si se acepta una función relativa del riñón afecto < 40% como “gold estándar”, el diámetro de la pelvis renal se encontró que era un predictor estadísticamente significativo de la intervención quirúrgica sobre la base de los resultados del análisis de la curva ROC. Considerando 22 mm de DAP de pelvis, la sensibilidad y la especificidad de identificación de candidatos para la cirugía es de 78,9% y 50% respectivamente. En los operados de EPU el diámetro de la pelvis crítico resultó ser de 19 mm. La dilatación de la pelvis renal > 19 mm define la obstrucción que puede requerir tratamiento quirúrgico con una sensibilidad del 93,9% y una especificidad del 71,4%.(41)

Los factores que afectan el DAP de la pelvis renal son la EG(42,5,43) estado de hidratación de la madre(7,8) y el llenado vesical(44)

Hasta la fecha no hay consenso sobre la medida de DAP de pelvis renal que indique la necesidad de seguimiento. Coplen et al. creen que 15 mm es la que indica obstrucción, con una sensibilidad del 73% y especificidad del 82%. (40)

Ismaili et al. señalan que con una EG avanzada, el corte de 10 podría detectar solo un 23% de riñones anormales mientras que un corte de 7 mm detecta un 68%.(45)

Lee, en un amplio metanálisis, afirma que a una edad gestacional avanzada, un punto de corte de 10 mm detecta sólo el 23% de los riñones anormales. Solamente el 11,9% del total de los pacientes con patología tiene un DAP menor de 9 mm, mientras que el 39% del total de los pacientes con patología tiene un DAP menor de 15 mm(46)

El uso de la DAP tiene ciertas desventajas y limitaciones:

- El DAP es sólo una medida de la dilatación del sistema colector que puede no reflejar con exactitud el grado de hidronefrosis-No se han realizado estudios formales para determinar la reproducibilidad de la medición inter e intra-observador.- La sola medición del DAP no tiene en cuenta la dilatación de los cálices o los cambios del parénquima, como el aumento de la ecogenicidad del parénquima o el adelgazamiento que pueden tener los casos más graves de obstrucción

Hay un acuerdo casi general en que un DAP de más de 15 mm representa una hidronefrosis severa, significativa y la mayoría estaría de acuerdo en que un valor de 4,5 mm es un umbral apropiado para la consideración de DAP anormal(40,46, 47,48,49,50,51,52)

En 1993, la Society for Fetal Urology (SFU) propuso un sistema de graduación numérico de la HN, según la pelvis, cálices y parénquima (53). En esta clasificación, el grado I tendría grosor de parénquima normal y mínima dilatación de la pelvis y el grado IV gran distensión de la pelvis y cálices, con adelgazamiento del parénquima. Ver Esquema.

Se han aplicado también otras mediciones para valorar el grado de HN, por ejemplo la diferenciación cortico-medular (falta de visualización en eco de las pirámides renales)(54) aumento de la ecogencidad(55) y la presencia de quistes renales(56) que se han asociado con la pérdida de parénquima renal funcionante. La presencia de un urinoma perirenal también se puede asociar con una obstrucción urinaria severa.(57)

Es bien sabido que el grado de hidronefrosis puede variar con la distensión de la vejiga del feto. Para tener en cuenta esta variabilidad, Leung et al. han propuesto un índice de hidronefrosis en el que IH = DAP / volumen de la vejiga urinaria(44)

Otros autores, con la vejiga del feto vacía, miden el eje mayor y transverso del riñón, el espesor del parénquima y la morfología pelvicaliceal, que están estrechamente relacionados con la gravedad de la hidronefrosis.(58)

El oligohidramnios parece ser uno de los factores predictivos más importantes de la patología post-natal. En los pacientes con la HNAN (DAP > 5 mm), los análisis multivariantes han identificado el oligohidramnios y la megavejiga como predictivos de obstrucción uretral, y el oligohidramnios como predictivo de insuficiencia renal crónica o muerte.(59,60)

Oligohidramnios, uretra posterior dilatada (signo clave), HNAN, vejiga de paredes gruesas y el aumento de la ecogenicidad renal son signos preocupantes, sugestivos de obstrucción severa del tracto urinario inferior, que indican la necesidad de asesoramiento para valorar una posible intervención fetal, adelantar el parto, etc.(61,62,63)

Según una amplia revisión de la literatura, el riesgo de patología postnatal es 11.9% para la HNAN leve, 45.1% para moderada y 88.3% para la severa(46).

La diferencia de incidencia de RVU entre grupos de niños con HNAN leve moderada o severa no es significativa(46)

Además, hay quine afirma que la incidencia de reflujo vesicoureteral en niños con la HNAN no puede ser diferente de la población general(46,64)Esto implica que la presencia o gravedad de la HNAN puede no tener influencia en la presencia de RVU y, además, pone en entredicho la eficacia de la eco en la detección de RVU.

Hay una fuerte correlación entre el grado de hidronefrosis según la Sociedad de Urología Fetal (SFU) y la probabilidad de resolución espontánea: con grado I se resuelve en aproximadamente el 50% de los pacientes y los grados II, III, IV hidronefrosis se resuelven en un 36%, 16%, y el 3% de los casos, respectivamente(65)

5.-¿Cuál es el estado actual del tratamiento intraútero de la UHN?

Harrison et al. en 1982 fue el primero en realizar una derivación vesicoamniotica en un cordero(66). Y Crombleholme et al. publicaron la primera serie en humanos en 1990 logrando un 30% de supervivencia después de colocar un shunt vesicoamniotico(67)

El análisis de la orina fetal permitió seleccionar mejor a los pacientes(68,69)

Clark et al. publicaron un metanalisis de las intervenciones fetales en 2003 concluyendo que el tratamiento, en pacientes seleccionados según su orina, frente a la observación era beneficioso.(70)

Hasta ahora, solo Kousidis et al. han demostrado una mejoría de la función renal en pacientes con VUP.(71)

Incluso en poblaciones muy seleccionadas, la incidencia de IR sigue siendo alta a pesar del tratamiento prenatal.(72)

Ante un oligoamnios cada vez más evidente, el shunt vesicoamniotico es una posibilidad, por sospecha de dificultad de vaciado vesical. Esto facilitará el desarrollo pulmonar.

Analizando la orina fetal se puede dar un pronóstico de función renal(70)Se recomienda tomar decisiones respecto al feto después de repetir el análisis de orina a las 48 horas de la descompresión inicial(73)

Actualmente hay un estudio multicentrico en marcha para valorar la derivación vesical fetal o el shunt vesicoamniótico.

Favorable urinary electrolytes and their predictive values for the absence of renal dysplasia.

Urinary compound Sensitivity Specificity (+) PV (-)PV

Sodium < 100 mg/dl 0.56 0.64 0.56 0.88Calcium < 8 mg/dl 1.00 0.27 0.43 1.00Osmolality < 200 mOsm/L 0.83 0.82 0.71 0.90Beta-2 Microglob. < 4 mg/L 0.17 0.36 1.00 0.44Total protein < 20 mg/dL 0.67 0.91 0.80 0.83

Johnson et al. (1994)

6.-¿Cuándo se deben realizar los estudios postnatales?

Numerosos estudios han demostrado que una sola eco normal en la primera semana de vida no es suficiente para asegurar la ausencia de obstrucción: debe hacerse un segundo estudio ecográfico al mes de vida. La incidencia de empeoramiento o recurrencia de la hidronefrosis está entre el 1-5%, independientemente del grado de dilatación previa(74,75)

En general se acepta la clasificación de hidronefrosis fetal de leve cuando, en eco realizada en el 3º trimestre de gestación, el DAP de la pelvis renal está entre 5–9,9 mm, moderada (10–14,9 mm) y grave (>15 mm).(48,76) Se acepta que la hidronefrosis fetal de leve es una hallazgo inane, sin morbilidad.(76,77)

otros recomiendan estudiar a los pacientes con hidronefrosis con DAP > 10 mm en el 3º trimestre.(58)

Con un DAP de pelvis renal en eco intrautero entre 5 mm y 7 mm, la sensibilidad podría ser del 100%, pero la tasa de falsos positivos podría llegar al 30–80% (79)

Si situamos el límite en 10 mm, los falsos positivos podrían descender al 15%, pero la sensibilidad descendería también al 80% (80)y el Valor Predictivo Positivo de necesitar cirugía postnatal sería de solo 27%.(81)

Otros autores recomiendan evaluación postnatal si el DAP de la pelvis renal es de 10 mm en cualquier momento de la gestación o si hay dilatación de cálices(82)

Que el grado de dilatación prenatal tenga valor predictivo no es asumido por todos los autores. Para Barker si lo tiene(83)

Algunos consideran que la información disponible hasta la fecha no es suficiente por lo que recomiendan seguir con estudios evolutivos(84)

7.- Además del DAP ecográfico de la pelvis renal ¿qué otros datos se deben valorar?

El aumento de la ecogenicidad NO correlaciona con el diagnóstico de RVU, EPU u obstrucción ureteral, pero si correlaciona con el de VUP. Por contra el hallazgo de adelgazamiento del parénquima si correlaciona con el diagnóstico de RVU o EPU. El engrosamiento de la pared vesical también esta asociado a las VUP. (85)

Pero el adelgazamiento del parénquima tampoco correlaciona con la función renal(1)

En el aspecto ecográfico del riñón influye el estado de hidratación del niño y el estado de la vejiga, llena o vacía. La experiencia del ecografísta también es un factor a considerar(86)

Se debe valorar la longitud del riñón, el DAP de la pelvis renal, presencia de quistes renales, grosor del parénquima, dilatación o no del ureter y volumen vesical.

Los resultados de la ecografía tienen un valor relativo como indicadores de tratamiento quirúrgico(87)

Con objeto de estandarizar las exploraciones, se recomienda que todos los estudios ecográficos se hagan según los criterios de clasificación de la SFU Junto al estudio ecográfico se puede hacer un estudio Doppler, basado en el hecho de que la obstrucción produce un aumento de la resistencia arterial intrarenal que provoca una reducción relativa del flujo diastólico en relación con el sistólico.(88,89). Los resultados de la exploración con Doppler son controvertidos.

El primer estudio ecográfico postnatal en un niño con HN unilateral y riñón contralateral normal, debe hacerse en la primera semana de vida(86,90)En los niños con HN bilateral, con riñón único dilatado o con sospecha de problemas de vaciado vesical, es preferible hacer el estudio ecográfico antes.

8.-¿Cuáles son los criterios para iniciar el estudio con métodos invasivos de un paciente?

Se considera una dilatación leve-moderada si el DAP de la pelvis renal esta entre 5-15 mm en el tercer trimestre de gestación, no hay dilatación de cálices y la corteza renal es normal, en eco pre y postnatal(91,92),en estos casos Tombesi et al. y de Kort et al. creen que no es necesaria la profilaxis

antibiótica (PA) ni la realización de CUMS. Basta un seguimiento clínico y ecográfico.(93,94)

Se ha recomendado que incluso en casos de resolución completa de la HN en estudio ecográfico, se repita un RNG a las 3 semanas, cuando la oliguria deja de ser una variable de confusión.

En la mayor parte de los estudios de pacientes con HN moderada (DAP < 10 mm) se recomienda vigilar la presentación de ITU y la evolución de la HN(48)

Un estudio reciente señala 12 veces más riesgo de PNA en la infancia cuando se ha detectado una HN en el primer año de vida(95)

En los casos de HN moderada hay mayor discrepancia en establecer una pauta de seguimiento

9.-¿Hay que hacer rutinariamente una CUMS a todo RN con dilatación de vías?

Además de los señalado en la pregunta anterior podemos añadir que:

La incidencia total de RVU es de hasta un 30% en niños con HNAN incluyendo aquellos con hidronefrosis resuelta. (90,14)

No hay una relación estadísticamente significativa entre el grado de HN y la presencia de RVU, confirmando el escaso valor predictivo de la ecografía para valorar el reflujo.(14,96,24). Según esto se recomiendan hacer una CUMS en todos los niños (25,97,12)

Pero ¿cual es el significado clínico de la detección de un RVU en un niño asintomático con HN diagnosticado intraútero?. La CUMS es una técnica invasiva y estresante para niños y padres, que puede provocar una ITU además de someter a una radiación al paciente. No esta claro que el diagnóstico y tratamiento de los niños con RVU tenga un beneficio claro(98)

Otros autores solo recomiendan realizar la CUMS en niños con HN bilateral, con dilatación del ureter, adelgazamiento del parénquima o DAP de la pelvis renal intraútero es ≥15 mm(99,98,100,101,102,103,25 ,104,105,85)

Bomalaski et al. recomienda tener en cuenta que el RVU puede coexistir con una EPU en un 10% de los niños(106).

10.-¿Cuándo se debe hacer un RND y que particularidades tiene su interpretación?

El renograma se lleva a cabo en el período neonatal y los resultados dependen de diversos factores, como el estado de hidratación, el drenaje distal y la madurez renal.(107)

Muchos autores consideran el valor del tiempo medio de vaciado (T ½) como indicador de obstrucción — el tiempo de aclarar el 50% del DTPA administrado después de inyectar furosemida--. Un T ½ < de 10 minutos se considera benigno y valores > 20 minutos indican obstrucción. (108,109,110)

Sin embargo son muchos los que consideran que el T ½ no es un parámetro fiable para identificar la obstrucción.(111)

En general, el renograma diurético se debe realizar después de 6 semanas para permitir la maduración renal. La Sociedad Europea de Radiología Pediátrica recomienda hacer al menos dos ecografías renales antes de solicitar un RND (112)

Una función renal diferencial menor del 40%, con drenaje renal alterado (como indicaría un T ½ > 20 min) o un empeoramiento de la función renal es indicación de pieloplastia en niños en observación por sospecha de EPU.

Los radiofármacos utilizados para el RNGD son Tc-MAG3 y Tc-DTPA. El Tc-MAG3 se une en un 90% a las proteínas plasmáticas y es eliminado principalmente por secreción tubular. Este fármaco permite visualizar el parénquima y el sistema colector, además de darnos una información cuantitativa de la función. Estas cualidades y el hecho de que requiere una dosis mas baja de radiación que otros radiofármacos, lo convierten en el agente de elección para evaluar la función renal y el drenaje. Por contra el Tc-DTPA se une poco a las proteínas plasmáticas y se elimina casi exclusivamente por filtración glomerular. Se filtra rápidamente en la orina y por lo tanto proporciona una excelente visualización del sistema pielocalicial, los uréteres y la vejiga, pero no puede ser retenido en el parénquima renal el tiempo suficiente para una buena visualización del parénquima

Además, como el Tc-DTPA se elimina principalmente por filtración glomerular, los resultados suelen ser óptimos en los niños con riñones inmaduros y un filtrado glomerular bajo o en pacientes con función renal comprometida. En estas situaciones el Tc-MAG3 es el agente preferido.

El Tc-DMSA es el único, entre los otros radiofármacos de uso común, que se une a las células tubulares renales y sólo una pequeña cantidad se excreta por la orina. Por lo tanto, permite una excelente visualización del parénquima renal y se utiliza principalmente para la evaluación de las lesiones corticales, como las cicatrices que se producen como consecuencia de la pielonefritis o para la evaluación de la displasia renal. Sin embargo, como la vida media biológica es larga, la radiación del paciente es mayor.

Con objeto de estandarizar la técnica, en 1992, la SFU y el “Pediatric Nuclear Medicine Council de la Society for Nuclear Medicine” publicó unas directrices para realizar correctamente los renogramas(107). Su objetivo era permitir una comparación fácil entre estudios e instituciones. Las directrices para estandarizar muchos de los aspectos del estudio, incluyen la hidratación por vía intravenosa, colocación de sonda vesical, la posición del paciente, la adquisición de datos, el análisis del momento de la administración del diurético y las zonas de interés para analizar el efecto diurético. Sin embargo, en la práctica, los protocolos locales siguen siendo lo habitual, lo que hace que la comparación de resultados entre los centros sea difícil.

En los pacientes con hidronefrosis bilateral severa la dificultad para valorar la obstrucción es mayor. En estos casos, la función renal diferencial no es un indicador preciso de la función renal global debido a la ausencia de un riñón contralateral normal con el cual comparar el grado de hidronefrosis del riñón. En este escenario, la unidad renal con peor función es la que debe ser operada, si es el caso.

Considerar solo la curva de drenaje es equívoco porque se puede afectar, entre otras cosas y de manera significativa, si el niño está deshidratado o la furosemida se administra demasiado pronto en un riñón con hidronefrosis masiva. Además, la función renal real podemos encontrarla aumentada significativamente en el riñón con gran hidronefrosis.(113)

El drenaje puede variar de forma espontánea y mejora con el tiempo. Infelizmente pocos estudios proporcionan información sobre la normalización y el uso de técnicas para facilitar el drenaje, como las imágenes post-miccionales y de drenaje por gravedad(114)

A menudo, el renograma diurético se lleva a cabo sin tener en cuenta el sesgo inducido por las diferencias en hidratación, función renal, tamaño de la pelvis, la gravedad y el llenado de la vejiga(115). Por lo tanto, es difícil comparar los resultados entre los estudios.(116.117,118,111)

Pero, independientemente de la técnica utilizada para el renograma diurético, un gran número de hidronefrosis neonatales tienen una curva de drenaje que mejora espontáneamente con el tiempo.

El número de casos de drenaje comprometido también depende del tamaño de la pelvis, que no suele considerarse. Hay un modelo matemático que demuestra que el drenaje puede verse influenciado significativamente con sólo cambiar el volumen pélvico.(119)

La cirugía mejora el drenaje del riñón. Aunque la cirugía no puede mejorar la función, el drenaje suele ser mejor tras la cirugía.(120)

11.-La hiperfunción que se encuentra en el renograma de algunos riñones hidronefróticos ¿es real?

El significado del aumento de función de un riñón obstruido es objeto de controversia. Para algunos autores, este hallazgo es probablemente un artefacto debido a la elección inadecuada del área de fondo perirenal, o a un error en el cálculo de la función renal diferencial o a un efecto reservorio de las cavidades renales dilatadas.(121,122)

Para otros autores, la función renal supranormal es real y probablemente relacionado con una hipertrofia glomerular y tubular, en respuesta a un aumento de la presión hidrostática en las cavidades renales.(123,124)Otra explicación a la hiperfunción se basa en la activación del sistema renina angiotensina en la uropatía obstructiva, que se ha relacionado con muchos de los procesos fisiopatológicos, incluyendo la modificación de la hemodinámica renal, la fibrosis túbulo-intersticial y a la muerte por apoptosis de células renales.(125)

Durante la etapa inicial de la obstrucción, la tasa de filtración glomerular se mantiene dentro de los límites normales por mecanismos vasoactivos.(126)De hecho, tras la aparición de una obstrucción renal, la producción de angiotensina II se estimula provocando una vasoconstricción de la arteria glomerular, permitiendo que una tasa de filtración glomerular normal. Esta respuesta compensatoria puede explicar el aumento de la función renal en el riñón obstruido. La disminución significativa de la función renal tras la administración de captopril y la normalización de la función glomerular tras pieloplastia apoya esta hipótesis. El efecto peristáltico de la angiotensina II también es citado en la literatura. Parece que la angiotensina II tiene un papel fundamental en el desarrollo de la pelvis renal para estimular la excreción. Por otro lado, se ha demostrado que la activación prolongada del sistema renina angiotensina contribuye al deterioro de la función del riñón obstruido. Un aumento de la angiotensina desencadena una cascada de acontecimientos que en última instancia conduce a la fibrosis renal. Esta

acción está mediada fundamentalmente por factor de crecimiento transformante-beta (TGF-?), que estimula la acumulación de matriz extracelular que conduce a la fibrosis túbulo-intersticial.(127)

12.- ¿Cuál es el papel de la Resonancia en el diagnóstico?

Como modalidad de imagen, la RM ofrece la ventaja de proporcionar una evaluación funcional y un detalle de imagen superior, sin exposición a la radiación.

En 2006, Kirsch et al. presentaron datos que demostraban una mejoría del tiempo de tránsito renal y del índice de Patlak, (128)

Como factor determinante de la predicción de la necesidad de pieloplastia, Kaneyama et al. midieron el nivel de la inserción ureteral en la pelvis renal y encontraron que una distancia mayor de 0,3 entre la inserción ureteral y el cáliz fue un factor predictivo de la necesidad de una intervención quirúrgica en la obstrucción de la Unión Pielo Ureteral 129)

Desafortunadamente, el nivel de evidencia científica a favor de la utilización de MRU para la evaluación de la hidronefrosis prenatal es bastante pobre.(130) 

Además, las cuestiones tales como el costo, la disponibilidad de software y tecnología apropiada, y la necesidad de sedación o anestesia en la mayoría de los pacientes limitan significativamente la aplicación generalizada de esta modalidad de imagen.

Para algunos, en una HN unilateral el papel de la RM es escaso o nulo. Actualmente no es posible la cuantificación de la función renal en la RM (1)

13.- ¿Hay que hacer profilaxis AB rutinariamente a todo RN con dilatación de vías?

Se ha recomendado la profilaxis antibiótica (PA) desde el nacimiento en niños con diagnóstico antenatal de HN, para prevenir la ITU y el daño renal hasta que se resuelva el RVU(131,132)

Coelho et al. informan que a pesar del uso de PA, el 14% de 192 niños con DPN tuvieron ITU(49)

Hay pocos estudios que hagan el seguimiento de niños con HN sin PA. Kapadia et al. lo hicieron durante 2 años en 51 niños con DPN de HN, con DAP del pelvis renal mayor de 10 mm y sin RVU. Ninguno de ellos tuvo ITU(97)

Cada vez se pone más en entredicho la utilidad de la PA, incluso en niños con RVU confirmado.(133)

Incluso en dos ensayos clínicos aleatorizados y con controles en niños con RVU encuentran que la PA no disminuye de manera significativa el riesgo de ITU y puede aumentar el riesgo de resistencias bacterianas(134,135)

El riesgo actual de presentar ITUs en pacientes con malformaciones asintomáticas del trato urinario es desconocido. Hasta que no dispongamos de estudios aleatorizados, prospectivos, doble ciego, etc. la prescripción de PA se basará en unos pocos estudios clínicos y la experiencia personal (136,137,138)

Parece razonable recomendar PA únicamente en niños con dilataciones importantes, mayores de 15 mm de DAP de pelvis intraútero, sin embargo Roth hizo un estudio

retrospectivo de 92 pacientes con HN grado III-IV por EPU y megaureter obstructivo, sin PA, para valorar la incidencia de ITU. Presentaron ITU un 4,3% de los niños, sin relación con el sexo, nivel de la obstrucción, grado de HN o existencia de fimosis. Concluyen no recomendando la PA en estos niños.(139)

Song et al., sin embargo, hace un estudio similar, en niños sin PA, con obstrucción de la vía urinaria alta e HN grado III-IV y encuentra una incidencia de ITU del 36.2%, con una tendencia a la ITU mayor en pacientes con obstrucciones bajas. Concluyen recomendando la PA en estos niños.(140)

También Madden et al. hace el mismo estudio, retrospectivo, en pacientes con EPU y megaureter, no encontrando diferencias significativas en pacientes con EPU respecto a la ITU entre los que reciben PA (5 de 37, 14%) y los que no la reciben (3 of 16, 19%). Concluyen recomendando no hacer PA.(20)

Otra opción, que recomienda Waals et al., es dar PA hasta que se complete el estudio diagnóstico y se plantee un plan de tratamiento en pacientes de riesgo de ITU (p.e. niñas, niños no circuncidados, HN moderada-severa, RVU familiar, etc.)(141)

Para Coelho et al., el riesgo de ITU aumenta con el grado de HN y en las niñas.

Lee et al., también cree que el riesgo de ITU aumenta con el grado de HN. Encuentra ITU hasta en el 40% de los niños con HN grado IV según la SFU., (48, 142)

En las HN obstructivas también es más frecuente la ITU que en las no obstructivas(142,143) y en las ureterohidronefrosis más que en las HN(140)incluso sin RVU o una curva obstructiva de eliminación en el RNG(142)

La eficacia de la PA no esta probada. Coelho et al., encuentra altas tasas de ITU a pesar de estar con PA en niños con HN (48)

Por ahora, hasta que no dispongamos de ensayos clínicos bien diseñados, parece razonable dar PA en pacientes de riesgo: HN grado III-IV, UNH o curvas de drenaje obstructivas

14.- Un riñón cuya hidronefrosis regresa después de un tiempo de observación ¿Puede volver a dilatarse?

Futoshi Matsui et. al.,(145) estudiaron retrospectivamente 344 casos, con un seguimiento medio de 10 años. De los 394 riñones vigilados, no operados, en 4 (1%) se encontró un empeoramiento de la HN después de una mejoría, con síntomas clínicos. A todos, los 4, se les hizo una pieloplastia, mejorando la HN. En esa serie de pacientes la hidronefrosis se resolvió espontáneamente después del parto y volvió a aparecer con síntomas clínicos después de 5 a 9 años. El presente estudio apoya estos resultados en términos de empeoramiento de la hidronefrosis posteriormente asociada con síntomas clínicos. Sin embargo, los pacientes no tenían vasos anómalos cruzando la unión pieloureteral o pólipos ureterales, como se ven comúnmente en pacientes con hidronefrosis intermitente. Este hallazgo puede estar relacionado con el desarrollo del riñón o puede ser dependiente del volumen, en relación con el estado de hidratación y la hidronefrosis intermitente. Concluyen afirmando que NO es necesario un seguimiento a largo plazo de los pacientes con HNAN, pero debe instruirse a los padres sobre la aparición de síntomas y en este caso realizar una ecografía.(145)

¿Qué duración del seguimiento de la hidronefrosis prenatal es el adecuado ? ¿Durante cuánto tiempo deben sugerir los urólogos a los padres prestar atención a los síntomas de hidronefrosis?

Estas preguntas siguen sin resolverse. Se considera necesario una vigilancia cercana durante los primeros 2 años, para evitar la pérdida de función renal.(146,147)

Un estudio de seguimiento a largo plazo de Chertin et al. demostró que en la mayoría de los niños con hidronefrosis diagnosticada prenatalmente la pieloplastia es necesaria durante los primeros 4 años de vida(19)

El porqué una hidronefrosis prenatal puede empeorar después de la mejoría no está claro. Un estudio señala que un tercio de los pacientes con obstrucción de la UPU causado por un cruce vascular, podría tener una HN leve antes de nacer (148)

15.- ¿Cuáles son los criterios de intervención quirúrgica?

Koff hace siempre un planteamiento inicial no intervencionista, independientemente del grado de hidronefrosis o de la función renal (1) con el un protocolo de seguimiento que se resume en la siguiente tabla:

Desde un punto de vista del RND, la pérdida de función renal en sucesivos controles es la indicación quirúrgica más clara. Una función estable, aunque este reducida, solo es indicación de mantener un tratamiento conservador y vigilancia.

La indicación quirúrgica vendrá dada valorando:- grado de dilatación en eco- grosor del parénquima en eco- ecogenicidad- % de función renal en RND- tº medio de eliminación del radiofármaco en RND- morfología de la curva del RND

Ninguno de estos factores es determinante. La pérdida de función en sucesivos renogramas quizá sea lo más importante.(1)

Un análisis multivariante de 100 niños de los factores predictores de la resolución de la HN de diagnóstico prenatal con una media de seguimiento de 34 meses determina que el DAP de la pelvis y un grado IV de HN según la SFU son los factores que indican menor posibilidad de resolución.(149)

Un estudio de Corteville et al. encontró que un DAP > 4 mm a las 33 semanas de gestación o >7 mm a la 40 semanas tiene un 100% sensibilidad para predecir los

pacientes que requerirán tratamiento quirúrgico postnatal. Sin embargo la especificidad de estos límites es muy baja: muchos pacientes que sobrepasan estas medidas no necesitaran cirugía.(36)

Hoy , los indicadores de tratamiento quirúrgico más usados son:

1) Deterioro de la función del riñón hidronefrótico mayor del 5% y menor del 40% del total de la función renal estimada por Medicina Nuclear

2) Dolor en el flanco ipsilateral3) Pielonefritis frecuentes4) Hidronefrosis masiva, y 5) Indicaciones sociales (por ejemplo, el paciente no acude a consulta

regularmente)(150)

En el caso específico de la obstrucción del tracto urinario superior muchos urólogos pediátricos consideran el deterioro de la función a menos de 35% como umbral para la intervención quirúrgica(151,152,105)

Dhillon et al. indica que el diámetro de la pelvis renal anteroposterior puede proporcionar información valiosa y predecir la probabilidad de una intervención quirúrgica. En su estudio, la dilatación renal pelvis < 19 mm tienen menos probabilidades de ser operada. Por el contrario, el diámetro de la pelvis superior a 50 mm predijo la cirugía en casi todos los casos.(153)

Un consenso sobre las indicaciones para pieloplastia señala:a) Alteración de la función en la evaluación inicial o deterioro durante

el seguimiento. En este contexto, una función diferencial <40% ha sido ampliamente aceptada como punto de corte.

b) La dilatación severa. Esto se cuantifica mediante la medición del diámetro de la pelvis renal anteroposterior, grado IV según clasificación de la SFU (Sociedad de Urología Fetal)(154)

Dhillon et al. siguieron 139 riñones con obstrucción unilateral de la UPU en un período que oscila entre 6 y 13 años. Independientemente de la gravedad de la dilatación, todos los riñones con función diferencial > 40% fueron manejados inicialmente de forma conservadora. En 25 riñones con un diámetro inicial de la pelvis renal de 30-40 mm (con función diferencial superior al 40%) el deterioro funcional posterior se produjo en 21 riñones (84%). Treinta y seis riñones tenían diámetros de la pelvis renal > 40 mm, y aunque la función diferencial fue inicialmente > 40%, los 36 riñones se deterioraron funcionalmente con posterioridad, realizando una pieloplastia en todos ellos. Es decir, que incluso cuando la función diferencial está dentro de los límites normales en la evaluación inicial (> 40%) la presencia de una dilatación severa es un fuerte predictor de deterioro funcional en una etapa posterior.

Por el contrario, hay mucho menos acuerdo sobre las indicaciones (si las hay) para el abandono de tratamiento conservador de la obstrucción por EPU detectada prenatalmente, que se asocia con dilatación persistente, mal drenaje en el renograma y que sin embargo sigue siendo totalmente asintomática y la función del riñón afectado normal o casi normal.

Es decir, serian criterios objetivos:

- Función diferencial < 40%, - DAP de la pelvis > 3.5 cm- HN según la SFU Grado 4

Y subjetivos:- La persistencia de una dilatación asintomática,- La preferencia / perjuicio del cirujano- Las consideraciones financieras

Otros argumentan que incluso en casos de HN unilateral severa debe hacerse un planteamiento inicial no quirúrgico.(104,116)

También hay quienes señalan que una función inicial <30% es indicación inmediata de pieloplastia(155,156)

En otra publicación afirman que más del 50% de los niños con un diagnóstico prenatal de hidronefrosis, etiquetados postnatalmente de EPU, en los que se hizo un planteamiento conservador, precisaron cirugía. Una HN postnatal grado 3-4 según la SFU y función < 40% son factores independientes importantes de predicción de la cirugía(157)

El aumento de la HN (78,158,159,160,156 ,87 ,22) y una curva de drenaje obstructiva (105,161,159,160,156 ,22) también se han usado como signos de deterioro renal y por tanto de indicación quirúrgica.

El tipo de curva del renograma, como dato único a valorar, es cada vez menos tenido en cuenta para tomar una decisión. (78,21,116)

Recientemente se ha sugerido que el deterioro de la función puede estar precedido por una dilatación cada vez mayor.(158,21 ,162) Evidentemente, el panorama cambia si aparecen síntomas clínicos: la aparición de dolor, que suele ser en niños mayorcitos, o ITU, es indicación quirúrgica.

16.-¿Con que frecuencia se deben realizar los renogramas?

La frecuencia no está estandarizada ni en los estudios diagnósticos ni el los pacientes operados. Algunos centros usan intervalos fijos(163,164) y otros lo hacen según la función renal de cada paciente. (116)

Como se describió ya antes, si se decide no operar al paciente y la función renal es normal (>45%) se puede hacer un seguimiento ecográfico y si empeora hacer RNG. Si la función está alterada hay que hacer RNG con más frecuencia, sobre todo hasta los 2 años: Si función > 40% a los 3 meses, si función 30-40% a los 2meses, si función 20-30% al mes de vida. (1)

17.-¿Se puede sustituir la realización de renogramas por ecografías?

Algunos autores piensan que no porque el grado de dilatación no correlaciona con la función renal(116,165,117)

Pero también otros han sugerido que el aumento de la dilatación precede al deterioro funcional.(21,158 ,162)

18.- ¿ Mejora la función renal después de la pieloplastia? (166)

Yi Yang et al. estudian retrospectivamente 629 niños con diagnóstico prenatal de HN unilateral, con confirmación postnatal. La media de seguimiento fue de 142

meses. 95 pacientes se operan por función menor de 40% y 80 pacientes se operan porque aumenta la HN a pesar de que la función renal es normal. Encuentran mejoría en los dos grupos después de la pieloplastia con respecto a la función, la dilatación de los cálices o grosor del parénquima. (167)

A pesar de que en los pacientes con una función renal diferencial inicial inferior al 40% se produjo una mayor mejoría, la reducción de la función no se recuperó hasta el nivel previo. Afirman que tras un breve período de vigilancia clínica estricta, la intervención quirúrgica es beneficiosa para preservar la función renal en pacientes con hidronefrosis persistente grado 3-4 según la SFU.

De estos resultados surge la cuestión de que si esperar a una pérdida funcional de más del 10% o una función menor del 40% en niños con hidronefrosis severa podría no ser el enfoque ideal para los niños con EPU, porque la pérdida funcional probablemente se produce después de la aparición de la lesión histológica (167)

Sin embargo, Capolicchio et al (159) señalaron que la recuperación funcional fue mínima en riñones con HNAN y mala función, a pesar de haberse hecho una pieloplastia con éxito

Cornford and Rickwood (158) también describen que en riñones con función renal alterada la pieloplastia no consigue una mejoría de la función.

Chertin et al. observaron que la elasticidad de la pelvis renal disminuye notablemente a partir de los 2 años. También sugiere que a los 2 años la probabilidad de regresión natural de la hidronefrosis se reduce, recomendando por tanto observar estrechamente a los pacientes en los 2 primeros años de vida para evitar un daño renal irreversible.(19) 

El seguimiento más largo de estos pacientes, tras pieloplastia, es de casi 16 años. La función renal era estable, sin empeoramiento de la hidronefrosis(19)

Yang et al, ya observaron que el período de seguimiento se correlacionó positivamente con la recuperación de la función renal. La función renal se recuperó 3 a 9 meses después de la operación y se mantuvo estable a partir del año(169). Por lo tanto, si la hidronefrosis es estable o mejora durante el primer año después de la operación, puede no ser necesario seguimiento a largo plazo.(166)

Psooy et. al, documentaron la evolución de 77 riñones durante un mínimo de 5 años post-pieloplastia. 25 de ellos se siguieron durante 10-14 años. La incidencia global de obstrucción tardía fue 1.3%.(170)

Boubaker et al,. señalaron que la función renal mejoró o se estabilizó tras pieloplastia en un estudio de seguimiento de entre 5 y 15 años.(171)

También Chertin hizo un estudio evolutivo en 49 pacientes con EPU, operados de lactantes o en la primera infancia. No especifica el periodo de seguimiento, pero todos los pacientes estaban en periodo postpuberal, por lo que se considera que todos llevaban mas de 10 años operados. En 18 pacientes (36,7%) la función renal preoperatoria era >40%, en 24 pacientes la función era del 30% al 40% y en 7 <30%. Cuando se revaloró la función en la pubertad, esta no había cambiado o había mejorado ligeramente. La dilatación si había disminuido en todos.(172)Es difícil comparar los resultados de todos cuando se revaloró la función en la pubertad, esta no había cambiado o había mejorado ligeramente. La dilatación si

había disminuido en todos estos estudios, pero la impresión es que no mejora la función en los que tenían una función renal disminuida inicialmente.

¿Depende la mejoría o el empeoramiento de la función de la edad de intervención? Tapia y González no objetivaron mejoría en los niños operados antes del año de vida(173)

Mc Aleer et al. describen una ligera mejoría, pero sin diferencia entre los operados precoz o tardíamente(160)

Chertin et al, no encontró mejoría postoperatoria de la función de los operados antes de los 5 años, frente a los operados antes del año.(156)

En resumen, no esta claro que la función postoperatoria mejore si se opera precozmente. ¿Los riñones con baja función inicial tiene mayor riesgo de deterioro?

Ulman et al hicieron un seguimiento de paciente con riñones con HN grado 3-4, sin considerar la función renal que tenían.(116) Fueron mas los riñones con función inicial menor del 40% los que requirieron cirugía que los que tenían función mayor del 40% (35% frente a 14%). La función mejoro en todos los riñones operados excepto 4 que tenían función menor del 15%.

En otro estudio valoran la función renal en la pubertad después de pieloplastia. Hacen el seguimiento de 441 niños y 137 niñas durate 11 años. La función renal mejoró en todos menos 2, operados de nuevo por endopielotomia (174)

El aumento del flujo urinario y del peso corporal en la pubertad puede causar, teóricamente, una pérdida oculta de función renal.

Las experiencias en animales, sin embargo, no dan resultados tan esperanzadores en términos de preservar la función renal. Hay experiencias en las que se ha realizado una obstrucción pieloureteral completa al día de vida y resuelta a los 5 días. El filtrado glomerular muy pronto volvió a ser normal, tras liberar la obstrucción, a pesar de la fibrosis intersticial y la disminución del 40% del número de glomérulos. Pero a largo plazo, estos riñones tenían una nueva disminución del filtrado glomerular y afectación funcional. Eso hace pensar que es necesario un seguimiento a largo plazo de estos niños, aunque mejore su función después de la pieloplastia.

19.-¿Durante cuanto tiempo hay que hacer el seguimiento? (166)

Como se ha señalado antes, la incidencia de empeoramiento o recurrencia de la hidronefrosis está entre el 1-5%, independientemente del grado de dilatación previa (145,75)

Cuando se da este empeoramiento o recurrencia, la gravedad de la HN es importante, grado III-IV y en la mayor parte de los pacientes es sintomática(145)

Este empeoramiento o recurrencia se ha observado que se produce en periodos que oscilan desde los pocos meses hasta los 5-6 años.(175) Consecuentemente, se recomienda un seguimiento a largo plazo.

Como controles postoperatorios, puede ser razonable la pauta que propone Koff, ya comentada: Después de una cirugía sin incidencias se debe hacer una eco al mes. Si ha mejorado la hidronefrosis puede repetirse a los 6 meses y hacer RND al año. Si ha aumentado la dilatación en alguna de las ecos, solicita un RND antes.

20.- ¿ Cómo evolucionan los pacientes en los que se decide observación? (166)

Koff et al, hizo el seguimiento de 104 pacientes con HNAN no operados a pesar de tener función renal diferencial reducida, hasta un 7%. En el 93% la función permaneció estable o mejoró. Si la función era inicialmente baja, mejoró rápidamente. Según esto, incluso los neonatos con HN bilateral pueden ser sometidos a tratamiento expectante porque al menos dos tercios de ellos mejorara su función espontáneamente.(165)

Dhillon et al. siguieron, un mínimo de 16 años, a 76 niños nacidos entre 1980 y 1988 con HNAN por EPU y función diferencial > 40%. 28 pacientes (37%) necesitaron pieloplastia por deterioro de la función, aumento de la dilatación o presentar síntomas. En la mayor parte de los casos la pieloplastia se hizo antes de los 4 años. Solo en un 20% se hizo más tarde, generalmente por presentar síntomas. De los 76 niños del estudio, en 40 (52%) desapareció la dilatación que se había mantenido hasta los 16 años. 8 pacientes (11%) que tenían una dilatación estabilizada a los 16 años siguieron bajo vigilancia, pero sin operarlos, en algún caso hasta los 22 años.

Según esto, un niño con EPU caracterizada por DAP de la pelvis >2 cm o HN Grado 4 según la SFU, tendría una probabilidad del 50%-55% de ser operado antes de lo 16 años, según criterios objetivos, no según la preferencia del cirujanoA la inversa, tendría 40%-45% de posibilidades de que el tratamiento conservador “fuera efectivo” resolviéndose o mejorando la dilatación/obstrucción a los 16 años.

Finalmente, hay un 5% de probabilidades de que persista la dilatación, estabilizada, a los 16 años. En este pequeño grupo de pacientes se desconoce la evolución en la vida adulta. El pronostico a largo plazo de los pacientes con dilataciones menos graves (DAP <20 mm, HN según SFU Grados 1-3) se considera bueno. (85)

Chertin et al. también analizan retrospectivamente 16 años, 343 niños (1988–2003) encuentran que >50% de los niños con HNAN con sospecha de EPU terminaran operándose, el 50% en los 2 primeros años de vida y el otro 50% hasta los 4 años. La HN grado 3-4 según SFU y la función < 40% son los factores predictivos independientes de cirugía. La perdida de función >5% fue la principal indicación de cirugía.(19)

Ulman et al. sugieren que en ausencia de enfermedad o adelgazamiento del parénquima graves, el médico puede elegir hacer un seguimiento con ecografías periódicas, cada 6–12 meses los primeros 2–3 años de vida y valorar la mejoría. La mayor parte de los que se operan por EPU lo hacen en los 2 primeros años de vida(116)

En un amplio metanalisis publicado por Sidhu et al. demuestran que las HN grado I-II tienen 5 veces más posibilidades de resolverse que las HN más graves(13)

En otro estudio se afirma que se resuelven sin intervención el 71% de las HN leves-moderadas y solo el 28% de las graves(176)

Ulman y Koff hacen un planteamiento conservador de todos los riñones con HN grave, porque solo se deteriora la función o aumenta la HN en un pequeño número de niños, independientemente del grado inicial de la HN (116,165)

21.- ¿Cómo evoluciona el megaureter primario? (166)

- Megaureter no refluyenteMcLellan et al. hacen el seguimiento de 54 recién nacidos (69 megaureteres detectados antenatal) una media de 26 meses (rango 2,3-72 meses). Estos autores identifican una fuerte correlación entre la resolución espontánea y el diámetro el ureter retrovesical <1 cm. (177)

En otro estudio(178,29) 27 niños (40 megaureteres) tratados de manera conservadora se re-evaluaron a los 6,8 años. A esta edad, la resolución completa se daba en 21 megaureteres (52.5%). Un sub-grupo de 10 pacientes (16 megaureteres) se vigilaron hasta una media de 13.4 años. De estos, 9 continuaron con la mejoría o se mantenía estable la dilatación. Solo en uno se observo un aumento de la dilatación y la aparición de una litiasis a los 14 años. Concluyen afirmando que los megaureteres leves-moderados de diagnostico AN tiene una probabilidad muy alta de resolverse espontáneamente, pero recomiendan seguimiento hasta la pubertad por un pequeño riesgo de deterioro o formación de litiasis.

Chertin et al. (179) evaluaron retrospectivamente una cohorte de 79 niños, un período de 18 años, con megauréteres detectados prenatalmente. En total, 25 niños (31%) se sometieron a cirugía a una edad media de 14,3 meses. Las indicaciones quirúrgicas fueron: reducción de la función, el aumento de la dilatación y la curva de forma persistentemente obstructiva en RNG. Con 2 excepciones, todos se operaron el los 2 primeros años de vida. El seguimiento se hizo durante 12 años y en los niños que recibieron tratamiento conservador, la función permaneció estable, sin empeorar en ningún caso.(179)

Otra publicación (85) señala que, cuando la decisión de operar se basa en criterios funcionales (función diferencial <40%) la necesidad de cirugía es baja, del orden del 10% -15% de los pacientes. Sin embargo, las tasas de operación son más altas (20% -30%) en los centros en los que la dilatación severa o persistente es también indicación para la cirugía. Cabe señalar, sin embargo, que esa política no ha sido validada, ya que la correlación entre la gravedad de la dilatación y la amenaza potencial a la función renal no se ha estudiado sistemáticamente.

De la evidencia disponible se desprende que a partir de 2 a 3 años de edad, el riesgo de deterioro funcional o presentación de otras complicaciones es muy bajo en los niños tratados de forma conservadora.(85)

22.-¿Cómo evolucionan los pacientes con dilataciones moderadas? (166)

Dhillon siguió la evolución de 600 niños con dilatación pélvica aislada que reunían los siguientes criterios:a) DAP de la pelvis renal <15 mmb) Ausencia de dilatación de cálices c) Función renal diferencial normald) Sin RVU

En total, se hizo un seguimiento de 400 niños con durante un mínimo de 10 años, de los cuales ninguno (0%) hizo una obstrucción o necesito pieloplastia.Sin embargo, cuando los criterios se ampliaron incluyendo a los niños con dilatación de los cálices la tasa de pieloplastia aumentó a 2% 

Es razonable pensar, por los datos de que disponemos, que cuando la dilatación se limita a la pelvis renal y el diámetro AP es <15 mm, estamos ante un hallazgo inocente, de poca importancia clínica o ninguna. A pesar de RVU está presente en 10%-15% de estos casos (sobre todo varones), este es generalmente de bajo grado, autolimitado y raramente da lugar a la infección. Los datos a largo plazo (tanto publicados como no publicados) certifican que ni el renograma isotópico ni la cistografía miccional son habitualmente necesarios cuando la dilatación se limita a la pelvis renal y DAP es <15 mm.

- Hidronefrosis transitoriaLa incidencia de Hidronefrosis transitoria oscila entre el 41 y el 88%(16,17 ,18)

La mayoría de los niños con una dilatación de la pelvis inferior a 6 mm diagnosticados durante el segundo trimestre, o menos de 8 mm diagnosticados durante el 3er trimestre tienen hidronefrosis transitoria(16)

En contraste, la incidencia de hidronefrosis transitoria es solo del 40% en los niños con un DAP menor de 10-12 mm detectados durante el 3er trimestre(17).

23.-¿Cómo evoluciona el riñón multiquístico? (166)

El riesgo de transformación maligna es citado a menudo como justificación para la extirpación profiláctica del riñón multiquistico detectado prenatalmente. 

En el meta-análisis de Cambio et al. (180) “identificaron” 10 informes de tumores de Wilms en supuestos riñones multiquisticos (RMQ), de los cuales sólo tres se habían detectado prenatalmente. No hay ningún caso de tumor de Wilms en los datos publicados por el Registro de RMQ. Del mismo modo, no hay casos de malignidad en las 26 series publicadas (1041 RMQ tratados de forma conservadora) analizados por Narchi (184), ni en 202 niños seguidos por el grupo de Trent Anglia (183). No hay casos de tumores malignos en los 325 niños con RMQ publicados por Dhillon, de los cuales 180 tenían un seguimiento de más de 10 años. Utilizando las estimaciones publicadas de la incidencia de RMQ, el riesgo de tumor de Wilms se calcula que se encuentran entre 1:2000(180) y 1:8000 (182)

No hay casos de hipertensión entre los 441 niños tratados de forma conservadora según el Registro de RMQ(182). Tampoco se encontraron casos en los 202 niños con RMQ detectado prenatalmente que fueron seguidos de acuerdo con un protocolo detallado empleado por el Grupo Trent Anglia de RMQ en el Reino Unido(183)

Por contra, en la revisión de la literatura que hizo Narchi (184) encontró una incidencia de hipertensión arterial de 0,5%. En la serie de 325 niños con RMQ detectado prenatalmente del Great Ormond Street, seis niños fueron nefrectomízados. Sin embargo, parece que en algunos de estos casos la nefrectomía se realizó debido a la incertidumbre y la dificultad en la obtención de mediciones fiables de la presión arterial, en lugar de partir de un diagnóstico fundamentado de la hipertensión

Por otra parte, la extirpación de RMQ puede no proteger contra la hipertensión, en vista de la incidencia de la hipertensión, bien documentada, que aparece en el riñón contralateral (185)

En resumen, el análisis objetivo de la evidencia publicada no ofrece ninguna justificación para la práctica de la nefrectomía "profiláctica" de RMQ asintomáticos detectados prenatalmente (85)

24.-¿Cómo evolucionan los pacientes con válvulas uretrales? (166)

Contrariamente a lo esperado, los niños en los que las VUP se han detectado antes de nacer tienden a evolucionar peor que los que han presentado síntomas clínicos de VUP(186,187)

Ylinen et al (188) documentaron la evolución de 23 niños con VUP de diagnóstico prenatal seguidos durante una media de 11,7 años y los compararon con 23 niños con presentación clínica de VUP que habían sido seguidos durante una media de 12,3 años. De los 23 pacientes con VUP detectados prenatalmente, ocho presentaron alteración de la función renal y cuatro (17%) estaban en insuficiencia renal terminal en el momento del estudio. Una incidencia similar de alteración de la función (17%) se observó en los pacientes con síntomas, aunque el número con insuficiencia renal crónica fue menor en este grupo.

Estos hallazgos, junto con los de Ylinen (188) y Sarhan(189) indican que el diagnóstico prenatal es improbable que cambie la evolución en la primera década de la vida, porque la displasia renal es casi seguro el factor determinante en este rango de edad. Hemos encontrado, sin embargo, que el resultado en los pacientes con VUP detectadas prenatalmente en la segunda década de la vida fue notoriamente mejor de lo que podría preverse según datos publicados en estudios a largo plazo.

Holmdahl and Sillen, por ejemplo,(190) evaluaron la evolución de 90 hombres con VUP de edades entre 31 y 44 años. De éstos, 36 (40%) habían evolucionado a insuficiencia renal crónica moderada o insuficiencia renal en etapa terminal durante la adolescencia.

Parkhouse et al. (191) informaron de los resultados finales de 98 pacientes nacidos entre 1966 y 1975, de los cuales 32 (32%) tuvieron mala evolución a largo plazo, incluyendo 10% que había muerto de insuficiencia renal.

Uno de los rasgos más llamativos de esta serie histórica fue el inicio progresivo de la insuficiencia renal durante la segunda y tercera décadas de la vida. Este hallazgo podría atribuirse a los avances de la nefro-urológia durante las últimas dos décadas en lugar de a un efecto terapéutico del diagnóstico prenatal per se.(85)

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Abreviaturas:

CUMS Cistouretrografía Miccional SeriadaDAP Diametro Antero PosteriorEG Edad GestacionalEG edad gestacionalEPU Estenosis PieloureteralHN HidronefrosisHN HidronefrosisHNAN Hidronefrosis AntenatalIH Indice de hidronefrosisIR Insuficiencia RenalITU Infección del Tracto UrinarioITU Infección del trato urinarioP-U PieloureteralPA Profilaxis antibióticaPA Profilaxis antibióticaPNA Pielonefritis agudaPV Predictive ValueRMQ Riñón multiquísticoRN Recién nacidoRND Renograma DiuréticoRVU Reflujo vesicoureteralSFU Sociedad de Urología FetalSFU Sociedad de Urología Fetal UHN UreteohidronefrosisUHN UreterohidronefrosisUPU Unión Pielo Ureteral UV ureterovesicalVU Vesicoureteral