hematologia iv

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TEMA 4: PATOLOGA DE LOS GANGLIOS LINFTICOS Y DEL BAZO1.-GANGLIOS LINFTICOSLos ganglios linfticos son ndulos situados a lo largo de los vasos linfticos. El sistema vascular linftico drena el exceso de liquido que se encuentra en los espacios extracelulares, denominado linfa y lo devuelve al sistema vascular sanguneo (unin yugular interna subclavia) El tamao de los ganglios linfticos oscila entre el de la cabeza de un alfiler y el de un garbanzo y su forma es arrionada. Son aproximadamente 600, se encuentran muy dispersos por todo el cuerpo y dispuestos preferentemente en la regin lateral del cuello, axilas, ingles mediastino y abdomen. Estn rodeados por una cpsula de tejido conjuntivo, desde la que se extienden trabculas, de longitud variable hacia el interior del ganglio. Los vasos linfticos aferentes (llegan al ganglio) atraviesan la cpsula y drenan el interior de un pequeo espacio denominado seno subcapsular desde este la linfa drena a travs de un sistema de canales intercomunicados que son los senos medulares, hacia el hilio del ganglio, desde donde nacen uno o mas vasos linfticos eferentes. El interior del ganglio linftico esta formado por una red de fibras reticulares finas que constituyen un soporte laxo (plegable, elstico; variedad de tejido conectivo) para las poblaciones continuamente renovadas de linfocitos. Las corteza esta formada pro linfocitos muy apretados, que forman prolongaciones denominadas cordones medulares que se proyectan hacia el espacio interno o espacio medular. Las vascularizacin de los ganglios linfticos se realiza a travs de arterias que entra por el hilio y se ramifican por la medula originando una red capilar en la corteza en los cordones medulares. Los linfticos penetran en los ganglios linfticos siguiendo principalmente el sistema arterial.

La funcin delos ganglios linfticos es filtrar la linfa (liquido claro, que contiene plasma, sustancias residuales, algunos eritrocitos y un numero variable de leucocitos, la mayora linfocitos). Retirando bacterias y partculas extraas, que son fagocitadas, tambin se detienen en ellos las clulas tumorales, dando lugar a los focos metastticos. La linfa penetra en la corriente sangunea en la unin de las venas yugular interna y subclavia. Adems intervienen en las reacciones inmunolgicas, desarrollando bajo la influencia de la estimulacin antignica: Inmunidad humoral: linfocitos B clulas plasmticas capaces de sintetizar inmunoglobulinas. Inmunidad celular: linfocitos T inmunocompetentes. Filtracin de la linfa Almacenamiento y produccin de linfocitos B. Almacenamiento y produccin de linfocitos T. Resumiendo las funciones de los ganglios linfticos son:

$ EXPLORACIN DE LOS GANGLIOS LINFTICOSLa forma de descubrir y analizar los ganglios superficiales es la palpacin cuidadosa de las regiones laterales del cuello, supraclaviculares, axilares e inguinales. Cuando estn afectados los ganglios mediastinicos en la Rx de trax se observa una sombra de bordes policclicos. Los ganglios retroperioneales rara vez son accesibles a la palpacin abdominal, solo se observa en la linfografa (inyeccin de contraste a travs de los linfticos del pie). La palpacin de ganglios aumentados de tamao (adenopatas) es de gran inters en la exploracin clnica, orientndonos al proceso que puede padecer el enfermo. En importante anotar en la historia clnica su rapidez de aparicin, localizacin, forma, tamao, consistencia, adherencia o no a piel y planos profundos y si se produce o no dolor.

$ CAUSAS DE ADENOPATASLas adenopatas pueden ser debidas a varias causas: 1. Autenticas adenitis, por grmenes diversos (cocos, bacilos de Koch etc.)

2. Por haber llegado a l antgenos, por este motivo se infartan los ganglios regionales en las inflamaciones de cualquier tipo y se observan adenopatas difusas en muchas enfermedades infecciosas (tuberculosis, sfilis, viriasis etc.) alergias e inflamaciones de origen inmunolgico (colagenosis) 3. Debido a sndromes linfo o inmunoploliferativos en la leucemia linfoide crnica, en los linfomas. 4. Debido a la metstasis de tumores que generalmente asientan en la regin cuya linfa drena en los ganglios afectados, excepcionalmente las metstasis tienen lugar en ganglios mas alejados del tumor. 5. Debido a C s retculo endoteliales cargadas e lpidos.

$ CONSECUENCIAS Y SIGNIFICADOS (DE ADENOMEGALIAS O ADENOPATAS)La tumefaccin ganglionar puede ser dolorosa en las inflamaciones agudas por irritacin delos nervios y tambin en otros casos. Cuando las masas ganglionares son muy grandes pueden actuar sobre las estructuras prximas, provocando estenosis y obstruccin de vsceras huecas (esfago, cava superior o bronquios en las adenomegalias mediastnicas). Las adenomegalias son una manifestacin clnica de las enfermedades que cursan con ellas, aunque los ganglios hipertrofiados no presentan mucha ayuda para el diagnostico. Los ganglios localizados en una sola regin, nos hacen pensar en foco inflamatorio o tumoral en la zona de aflujo, pero no se puede descartar que se trate de un proceso que curse con adenopatas difusas (toxoplamosis, mononucleosis). La consistencia tambin se debe tener en cuenta; los ganglios duros suelen ser tumores, los blando inflamatorios, las fstulas son tpicas de la adenitis tuberculosa.

Por tanto los ganglios aumentados de tamao deber ser valorados junto con las dems caractersticas del paciente, y si la clnica no conduce a diagnostico cierto, debe biopsiarse.

2.-BAZOEl bazo es un rgano linfoide, de forma mas o menos ovoidea, de consistencia blanda situado entre el estomago y el diafragma en el hipocondrio izquierdo. Su color es rojo prpura oscuro, su tamao varia en los distintos individuos, y en el mismo individuo en momentos diferentes. En el adulto suele medir unos 12 cm de longitud, 7cm de anchura y 3 cm de grosor. Su peso va aumentando desde el primer ao de vida que pesa unos 17 gr. hasta los 20 aos que pesa unos 170 gr. aproximadamente. Luego va disminuyendo lentamente; a los 75 80 aos unos 122 gr. El peso normal en el adulto oscila entre los 100 y 200 gr. El tamao tambin aumenta durante la digestin y despus de la misma, y en el curso de algunas enfermedades, en el paludismo por ejemplo puede alcanzar 9 Kg. de peso. El bazo es un rgano muy vascularizado, a travs de una sola arteria la arteria esplnica, y drena la sangre a travs de la vena esplnica, hacia el sistema porta heptico. Consta de una cpsula fibrosa y densa engrosada a nivel del hilio, que emite trabculas hacia el interior. Esta trabculas conducen a las arterias y a las venas a travs del bazo. Microscpicamente consta de unos ndulos blanquecinos discretos, la denominada pulpa blanca, esta pulpa blanca tiene una zona central constituidas por linfocitos T y una zona perifrica constituida por linfocitos B. La pulpa blanca esta rodeada por una matriz roja, denominada pulpa roja constituida principalmente por linfocitos B y Cs plasmticas.

$ FUNCIONES DEL BAZO1. La produccin de respuestas inmunolgicas contra los antgenos que circulan en la sangre. 2. Hematopoyesis, almacenamiento de sangre y destruccion de clulas sanguneas viejas o defectuosas. El bazo fabrica hemates antes del nacimiento, despus del mismo solo puede hacerlo en casos de anemia hemoflica muy grave, y si el organismo sufre una hemorragia muy intensa el bazo puede aumentar el volumen sanguneo en 350-550 ml en menos de un minuto.

3. Extraccin de partculas de sangre circundante; los macrfagos que recubren los senos esplnicos destruyen los microorganismos por fagocitosis. La forma en que el bazo realiza sus funciones y numerosos detalles estructurales son todava materia de discusin; en numerosos aspectos el bazo se puede considerar anlogo a los ganglios linfticos, en donde la circulacin linftica ha sido sustituida por la sangunea, su estructura asemeja un contacto intimo entre la sangre y las clulas inmunologicamente activas. Aunque esta fuera de toda duda que el bazo participa en la retencin de Cs viejas y defectuosas, aun no estando claro este proceso es puramente mecanismo o si el reconocimiento inmunolgico tienen un papel importante.

$ EXPLORACIN DEL BAZOLa percusin y sobre todo, la palpacin siguen siendo os procedimientos bsicos, el tamao de la vscera se expresa en traveses del dedo que sobresale por debajo del rebordete costal. La gammagrafa demuestra tambin la esplenomegalia y el estudio radiolgico de estomago e intestino sirve para comprobar el desplazamiento que presentan estas vsceras cuando el bazo es grande. A veces es necesario realizar un TAC para diagnostico diferencial.

$ CONSECUENCIAS DE LA ESPLENECTOMAA pesar de su tamao y de sus importantes funciones, la extirpacin del bazo parece tener pocos efectos contraproducentes sobre el organismo. Sus funciones son asumidas entonces por el hgado y por la medula sea. Lo mas que se observa son algunos de estas modificaciones hemticas: Hemates: aumento de hemates con inclusin extraas, aparecen reticulocitos, siderocitos y eventualmente presencia de dianocitos y eritroblastos. Plaquetas: trombocitosis inicial y pasajera; eventualmente presencia de plaquetas dismrficas. Leucocitos: generalmente no aparece nada digno de mencin.

$ INTERVENCIN DEL BAZO EN CIERTAS CITOPENIAS HEMTICASEl bazo es el rgano en el que tiene lugar la lisis anormal de las Cs hemticas en diversas citopenias. ANEMIAS TROMBO LTICAS En la anemias que se deben a que los hemates tienen una membrana rgida, con es el caso por Ej. Microesferosis hereditaria (anemia hemoltica corpuscular defecto de hemates- caractersticas y eritrocitos pequeos), ciertas hemoglobinopatas (anemia corpuscular) y en anemia por anticuerpos incompletos. Estos hemates, al presentar una membrana menos deformable que los normales, tienen dificultad para atravesar los poros del bazo que son del orden de 0.5 de dimetro; al quedar detenidos a este nivel las fagocitantes prximas les arrancan parte dela membrana, con lo cual aumenta la rigidez celular y cada vez se hace mas difcil el transito, de tal forma que si logra atravesar el bazo la prxima vez ser mas difcil y as sucesivamente hasta que sufra lisis intraesplnica. Por otra parte al estar detenido se esta desvitalizando, pues el ambiente dentro del bazo le es poco favorable por ser pobre en glucosa y de Ph bajo. TROMBOPENIAS En las trombopenias por autoanticuerpos antitrombocitarios, las plaquetas portadoras de anticuerpos sobre la superficie son reconocidas como anormales por los macrfagos del bazo, que las engloban y destruyen. LEUCOPENIAS Se piensa que el bazo acta en ciertas leucopenias como lo hace con las trombopenias pero esto no es seguro.

$ ESPLENOMEGALIAEl aumento del tamao del bazo es una manifestacin frecuente y significativa, pero bastante inespecfica, porque su origen puede ser muy diverso. Normalmente el diagnostico de esplenomegalia es clnico y no requiere mtodos radiolgicos para su confirmacin, aunque a veces es til la realizacin de TAC para establecer diagnostico diferencial con otras masa situadas en el hipocondrio izquierdo o para valorar lesiones asociadas.

CAUSAS DE ESPLENOMEGALIA 1. esplenomegalia congestiva (acumulo de sangre) fallo cardiaco hipertensin portal cirrosis obstruccin de la vena esplnica

2. neoplasia linfoma leucemia metstasis 3. enfermedades por deposito: amiloidosis (enfermedad en la que se acumula en los tejidos una glucoproteina crea parecida al almidn) Niemann dic (acumulo de sustancias extraas) hemocromatosis (acumulo de hierro) 4. infecciones: hepatitis mononucleosis infecciosa leismaniosis (infeccin producida por protozoo leishamania parsito) fiebre tifoidea (S. Typhi) hidatidosis (tenia Echinococous) tuberculosis candidiasis malaria (protozoo plamodium) paludismo histoplasmosis (infeccin originada por la inhalacin del hongo histoplama capsulatum) 5. anemias hemolticas. 6. colagenosis (alteracin del tejido conjuntivo con inflamacin y degeneracin fibrinoide) lupus sistmico (enfermedad inflamatoria crnica, afecta a rin, piel, sistema nervioso , sistema vascular y articulaciones.) artritis reumatoide

7. hematopoyesis extramedular 8. masas no tumorales. I Hematomas I Abscesos I Quistes congnitos I Quistes postraumticos SIGNIFICADO Y CONSECUENCIAS DE ESPLENOMEGALIA El bazo grande tiene el significado de un signo, a valorar dentro del cuadro clnico completo. Las caractersticas de la esplenomegalia respecto a tamao, dureza, sensibilidad etc. Apenas tienen inters para el diagnostico. La esplenomegalia da origen a una sensacin molesta como de tensin en el hipocondrio y en las grandes esplenomegalia a trastornos del transito intestinal, e incluso disea por elevacin del hemidiafragma izquierdo. Peor la consecuencia mas significativo de la esplenomegalia es el hiperesplenismo. HIPERESPLENISMO Es la forma de designar a las situaciones que cumplen estas 4 condiciones: Citopenia sangunea, que puede afectar a las 3 series, a 2 o slo a una. Esplenomegalia Medula sea de celularidad normal o aumentada con predominio de forma inmaduras. Normalizacin tras la esplenectoma. El hiperesplenismo se debe a la actividad del bazo a menudo hipertrofiado, que destruye a los glbulos que contiene; forma anticuerpos nocivos par a los elementos de la sangre circulante o trastorna la maduracin y la liberacin delas clulas de la medula. Puede ser: Primaria: en la neutropenia esplnica y la ictericia hemoltica congnita Secundaria: a la tuberculosis, paludismo, leucemia etc. FISIOPATOLOGA DEL HIPERESPLENISMO Al estar el bazo hipertrofiado, est hiperplasiada la pulpa roja o espacio filtrante . Ponemos por ejemplo:

A los hemates que van a atravesar ese bazo debido a la hiperplasia tardan ms en atravesar es pulpa roja, permitiendo en un ambiente poco adecuado, por ser pobre en glucosa y Ph bajo, lo que nos desvitaliza y a esto hay que aadir que estn en contacto comn retculo fagocitante hiperplasiado y muy activo por esto es fcil comprender que sufran una lisis precoz. Por otra parte al estar enlentecida la circulacin esplnica cambian las caractersticas de los hemates, que se hacen mas rgidos, quedando acantonados en la pulpa roja. Las plaquetas son secuestradas pero no hay evidencia de que sean destruida , pero el secuestro es suficiente para explicar la trombopenia. Los datos respecto a los leucocitos son menos concluyentes.