HEMANGIOSARCOMA ESPLÉNICO CON METÁSTASISÓSEAS: DESCRIPCIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DEDIVERSOS ASPECTOS CLÍNICOS.

J. M. Marti", J. Altimira'", «e: Chico"?"

RESUMEN

Se diagnosticó un caso de metástasis ósea de unhemangiosarcoma esplénico subclínico, produciendouna cojera severa y continuada. El tumor produjo unafractura patológica en el húmero proximal,haciéndose intraarticular e invadiendo la membranasinovial de la articulación escápulo-humeral. Laimportancia de la artrocentesis y análisis del líquidosinovial como técnicas diagnósticas auxiliares en lainvestigación de patologías articulares y periarticulareses puesta de manifiesto en este caso. Asimismo, sehace una revisión de diversos aspectos clínicos delhemangiosarcoma canino.

Palabras clave: Hemangiosarcoma; Metástasis;Artrocentesis.

INTRODUCCIÓN.El hemangiosarcoma es una neoplasia maligna

que se origina en las células endoteliales, siendo elbazo y la aurícula derecha los órganos más fre-cuentemente afectados de manera primariaüò.Otros órganos más raramente afectados de ma-nera primaria son piel, músculo, hígado, hueso,riñón, vejiga urinaria, pulmones y cavidad oral'?'.En el perro, su prevalencia es máxima en machosde Pastor Alernáns: y se calcula 25 a 100 vecesmás frecuente en perros que en el hombrcü'».Esta neoplasia es una de las muchas que pue-

den afectar al hueso de forma metastásica, demanera que la distinción clínica y radiológicaentre tumor óseo primario y secundario puede serdifícil(23).Esto, junto con el hecho de que la apa-riencia radiológica de un tumor óseo no permitesu identificación segura y de que el hemangiosar-coma óseo canino ocurre en localizaciones

,;,Residente Cirugía de Pequeños Animales.North Carolina Veterinary School.4700 Hillsborough Street, Raleigh, NC, USA.,;,,;,Servicio de Diagnóstico HistopatológicoVeterinario. Histovet.Montserrat, 9 bajos.08192 Sant Quirze del Vallès. Barcelona.*** Avda. Ramón Ferreira, 14. Lugo.

ABSTRACT

A case of osseous metastasis from an asymptomaticsplenic haemangiosarcoma, which produced asevereand continous lameness, was diagnosed. The tumourproduced a pathological fracture in the proximalhumerus and invaded the synovial membrane of theshoulder joint. The value of arthrocentesis andsynovial fluid analysis as auxiliary diagnostictechniques in the investigation of articular andperiarticular pathologies is stressed. Furthermore, anoverview of several clinical aspects of the caninehaemangiosarcoma is discussed.

Rey words: Haemangiosarcoma; Metastasis;Arthrocentesis.

anatómicas comunes con el osteosarcoma canino,pone de manifiesto la importancia de un examenclínico completo para investigar la existencia deun tumor primario.

CASO CLÍNICO.Se presentó un Pastor Alemán macho de ocho

años referido con una historia de cojera en laextremidad anterior izquerda, de dos semanas deduración y de carácter progresivo. La cojera habíasido tratada sin éxito con diversos antiinflamato-rios no esteroideos. En el examen clínico se apre-ció una obvia cojera de no apoyo, asociada a unmarcado dolor a la flexión del hombro izquierdo yligera atrofia muscular en los músculos supraespi-naso y deltoides. No se apreció dolor a la palpa-ción del húmero proximal o tumefacción alguna.La temperatura del paciente era de 39,3° c.

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Fiq L Radiografia lateralde hombro en la presenta-ción inicaL Nótese la lesiónósea litica en la metáfisishumeral proximal.

Radiográficamente se apreció una pequeña zonade osteolisis en la mctáfisis proximal humeral, conausencia de reacción perióstica (Fig. 1). La articu-lación escápula-humeral fue considerada normal ypor artrocentesis se extrajo 0,5 mi de líquido sino-vial de color claro, viscosidad normal y caracterís-ticas normales en el frotis. Se sospechó una neo-plasia ósea y se tomaron dos biopsias del área deosteolisis con una aguja de Jamshidi, con un diag-nóstico tentativo de tumor óseo primario. No seapreciaron anormalidades en dos proyeccioneslaterales de tórax. El paciente fue dado de alta ala espera del diagnóstico histopatológico. El aná-lisis histopatológico de la biopsia demostró la exis-tencia de tejido óseo normal, sin indicios de acti-vidad osteoclástica o hipercelularidad sugestiva deneoplasia, por lo que se cuestionó la representati-vidad de la muestra.Se prescribió Zenecarp (Carprofen) al paciente,

a una dosis de 3 mg/kg, dos veces al día, duran-te dos semanas, advirtiéndose al dueño de que laposibilidad de presencia de un tumor óseo noestaba descartada. El paciente fue reexaminadodos semanas más tarde, con una mejoría muyligera con respecto al cuadro clínico de presenta-ción. El propietario rechazó la recomendación deobtener más radiografías y se continuó con el tra-tamiento antiinflamatorio. El estado general delpaciente era satisfactorio pero dada la continui-dad de la cojera y los cada vez más frecuentes sig-nos de dolor, el perro fue reexaminado cincosemanas después de la presentación inicial. En elexamen clínico, no se pudo apreciar ni tumefac-

Fig, 2, Radiografialateral de hombro cin-co semanas más tarde,Obsérvese la progre-sión de la destrucciónósea,

Clan ni dolor a la palpación de la zona humeralproximal, aunque el movimiento del hombrocau-saba un dolor aguda. La atrofia muscular delmiembro afectado era muy marcada. La tempera-tura corporal era de 39,50 C. Se palpó una masaabdominal indolora, móvil, probablemente de ori-gen esplénico. El resto del examen fue normal.Se tomaron nuevas radiografías del húmero

proximal y articulación escápula-humeral, apre-ciándose una marcada expansión de la lesiónosteolítica metafisaria en el hueso subcondral,sin reacción perióstica (Fig. 2). Mediante artro-centesis repetida en tres ocasiones se extrajeronsin ninguna dificultad copiosas cantidades delíquido sanguinolento, con apariencia de sangrepura en frotis. No se apreciaron otras células,aparte de los normales componentes sanguíneos.Se sospechó una fractura patológica que pon-dría en comunicación la metáfisis humeral proxi-mal con el espacio articular de la articulaciónescápula-humeral y se intentó confirmar me-diante una artrografía de contraste positivo. Seinyectaron 3 mi de Conray en la articulación y seobservó cómo el medio de contraste se introdu-cía de manera irregular en el interior de la metá-fisis humeral. Las nuevas radiografías del tórax norevelaron anormalidad alguna y en la radiografíaabdominal se apreció una marcada esplenomega-lia asociada con un desplazamiento dorsal delintestino delgado. En el estudio ultrasonográficose pudo observar la presencia de fluida peritoneallibre, de apariencia sanguinolenta en abdomino-centesis y de una masa esplénica única, de unos12 cm de diámetro, No se observaron cambiosecográficos en el tejido hepático. Se hizo un diag-nóstico tentativo de hemangiosarcoma esplénicocon metástasis óseas en la metáfisis proximal del

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Fig. 3. Cara medial dela articulación escápulo-humeral en la necrop-sia. La tumefacción si-novial y la extensiónintraarticular macroscó-pica del hemangiosar-coma en forma de múl-tiples nódulos en lavaina bicipital son evi-dentes.

húmero izquierdo, Se ofreció al propietario laposibilidad de una esplenectomía y una amputa-ción del miembro afectado seguida de quimiote-rapia auxiliar, con un pronóstico grave. El dueñodeclinó todo tratamiento y se procedió a la euta-nasia del animal.En la necropsia se confirmó la presencia de una

masa esplénica, interesando el polo ventral delbazo. El hígado mostraba en toda su superficie unmoteado con manchas oscuras de 2 a 3 mm dediámetro que en el corte profundizaban en elparénquima hepático. El húmero presentaba unafractura a nivel metafisario. Un tejido irregular,friable y de aspecto sanguinolento se encontrabaasociado a esta fractura, a la vez que infiltrabatambién en la membrana sinovial de la articula-ción escápula-humeral y se extendía distalmentehasta la vaina bicipital (Figs. 3 y 4). El examen his-topatológico de este tejido reveló la presencia decélulas fusiformes con un alto grado de pleomor-fismo y anisocitosis, núcleo predominantementeoval y con citoplasma eosinófilo. Estas células for-maban cavidades y estructuras vasculares irregula-res, con cantidades variables de sangre en su inte-rior. El índice mitótico de esta población celularera elevado (superior a 7 a un aumento de 400X)y se detectaban numerosas mitosis atípicas. Unapoblación celular de características similares fuedetectada en el bazo asociada a la presencia deamplias zonas de hemorragia.

Fig. 4. Vista del inte-rior de la articulaciónescápula-humeral, mos-trando la fractura me-tafisaria, hemartrosis yla extensión intraarticu-lar del tumor en lavaina bicipital en formade engrosamiento de lamembrana sinovial.

DISCUSIÓN.El hemangiosarcoma es el tumor primario

maligno cardíaco más frecuente en el perro, conuna mayor prevalencia en Retriever, Pastor Ale-mán y Caniche(13).El hemangiosarcoma cardíacose origina generalmente en la aurícula derecha oen la crista terminalís, un septo muscular en launión entre el seno venoso del atrio derecho y laaurícula derecha'n. Debido a esta localización, lossignos clínicos que pueden observarse son fallocardíaco congestivo del lado derecho, con efusiónpericárdica del carácter hemorrágico. Este cuadroclínico suele ir acompañado de anemia, taquicar-dia, intolerancia al ejercicio, disnea y amortigua-ción de los sonidos cardíacos a la auscultaciónü'ü.Ocasionalmente, el corazón puede afectarse demanera secundaria, tras la metástasis de unhemangiosarcoma esplénico, hepático u óseo y lapresentación clínica puede estar dominada por lasintomatología correspondiente al órgano del cualel tumor se originó. El estudio radiográfico es vitalpara el diagnóstico y los hallazgos radiológicosincluyen cardiomegalia, elevación de la tráquea,efusión pleural o pericárdica y distensión de lavena cava posteriorü-u.El hemangiosarcoma es la neoplasia esplénica

más frecuente en el perroü?', pero es rara en elgato(18).Aunque los signos clínicos asociados aeste tumor suelen ser no específicos (debilidad,palidez de mucosas, distensión abdominal, etc.),la mayoría de los perros con hemangiosarcomaesplénico son examinados debido a la ruptura

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intraabdominal del tumor produciendo colapsosúbito por hemorragia o a sus metástasísea. Unamuestra de sangre revelará anormalidades hema-tológicas compatibles con una pérdida aguda ocrónica de sangre (anemia, presencia de hematíesnucleados) e hipoesplenismo (acantocitosis, célu-las diana, cuerpos de Howell-Jolly, etc). En un es-tudio, la anormalidad hematológica más frecuen-te encontrada en perros con hemangiosarcomaesplénico fue la presencia de trombocitopenia, yen el 50% de ellos se diagnosticó un síndrome decoagulación intravascular diseminadae'. En el exa-men radiográfico se demuestra la existencia deuna masa en el abdomen craneal por medio,generalmente asociada con hemoperitoneo. Esnecesario recordar que la tranquilización o anes-tesia general del paciente (en especial por barbi-túricos) produce una esplenomegalia congestivadebido a la relajación de la musculatura lisa de lacápsula esplénica y esto puede resultar en malin-terpretaciones de su tamaño. El examen ultras0-nográfico es de gran importancia en la investiga-ción de lesiones esplénicas(24) y cardiacas'wï yacerca el clínico al diagnóstico definitivo. Asi-mismo, y debido al carácter agresivo de esta neo-plasia, el hígado y las estructuras periesplénicasdeben ser examinadas para detectar posiblemetástasis. Las metástasis pulmonares en perroscon hemangiosarcoma pueden ser difíciles deconfirmar, ya que producen un tipo de patróndifuso intersticial similar al asociado con cambiosseniles en el pulmón(23).En un estudio, el 50% delos perros examinados presentaba obvios signosclínicos de metástasis en la presentación inicial(4).El hemangiosarcoma canino puede metastati-

zar el sistema nervioso central y es el tumor quemás frecuentemente metastatiza a la médula espi-nal(25). En un estudio, 12 de 85 perros conhemangiosarcoma presentaron metástasis cere-brales(22).Menos del 5% de perros afectados poreste tumor sufren de manifestación ósea(4). Unestudio recopilatorio cifra en un 4% de todos lostumores óseos primarios la incidencia del heman-giosarcoma canino (11), siendo el húmero proxi-mal, femur, costillas y vertebras los huesos másfrecuentemente afectadosé'. El húmero proximalparece ser una localización frecuente de metásta-sis óseas provenientes de diversos tumores y enun estudio, esta localización fue la más frecuenteen perros con hemangiosarcoma óseo apendicu-lar(3).Desde un punto de vista radiográfico y clíni-co, puede ser muy difícil discernir si el hemangio-sarcoma canino afectando hueso es una lesiónprimaria o secundaria (metastática), especialmen-

te si la lesión se encuentra en una localizaciónanatómica normalmente asociada a osteosarco-ma. De aquí la necesidad de que el veterinariolleve a cabo un examen clínico completo en buscade otras lesiones, radiografiando, al menos, eltórax y el abdomen. Idealmente, el paciente sesometería a gammagrafía nuclear ósea para des-cubrir la presencia de otras metástasis óseas.En general, el hemangiosarcoma canino es un

tumor de rara aparición como lesión ósea prima-ria en el perro y gato. En un estudio, el tumoróseo era primario en 3 de 11 perros y el resto erasecundario a lesiones esplénicas, cutáneas o deorigen no deterrninadoü'. Típicamente, esta neo-plasia produce lesiones púramente osteolísticas,extendiéndose distancias considerables en la cavi-dad medular ósea antes de producir ningún tipode reacción periodística o erosión cortical (23).Debido a este comportamiento biológico, sólo un50% de estos tumores producen una tumefacciónde tejidos blandos detectable en el examen clínico (3).Fracturas patológicas debidas al colapso de la es-tructura del hueso afectado ocurren con frecuen-cia. Debido a la localización metafisaria de algu-nos tumores óseos, es posible, ocasionalmente,observar la destrucción de la cortical y la invasiónde la articulación adyacente, como ocurría ennuestro caso. Incluso metástasis óseas de otras neo-plasias pueden comportarse de esta manera, aun-que la metástasis directa a la articulación es rara(2).La artrocentesis y el análisis del líquido sinovial

es un medio de diagnóstico muy útil en la investi-gación de patologías intra y periarticulares(5,16),incluyendo neoplasias articulares, gracias a laidentificación de células tumorales exfoliadas a lacavidad articulare'. En este caso clínico, la prime-ra artrocentesis reveló líquido sinovial normal, locual ayudó a descartar patologías articulares queproducirían signos clínicos similares, (ej: artritisséptica). La presencia de abundante cantidad desangre en la segunda artrocentesis, junto con loshallazgos radiológicos, hizo sospechar de unafractura patológica poniendo en contacto el huesosubcondral metafisario con la cavidad articular através de la erosión en el córtex proximomedial delhúmero afectado. En este caso, no se apreciaroncélulas tumorales en el análisis del frotis, pero estehallazgo hubiera ayudado claramente a la confir-mación definitiva del diagnóstico.Dado su alto potencial metastático, el pronósti-

co del hemangiosarcoma canino debe ser grave.El control del tumor primario, si es identificadocomo tal, requiere intervención quirúrgica quedependerá de su localización (esplenectomía total,

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resección del tumor cardíaco o amputación), perolas metástasis son el factor Iimitante de la supervi-vencia del paciente. La esplenectomía total, aunsiendo el tratamiento quirúrgico de elección, noincrementa significativamente el período de su-pervivencia en perros con hemangiosarcomaesplénico debido a la presencia de metástasis enla mayoría de casos clínicos cuando se estableceel diagnóstico y, por tanto, sólo se considera unamedida paliativa. En el caso de realizar la inter-vención quirúrgica antes de que se hayan produ-cido metástasis o rotura del órgano, el pronósticomejora considerablemente. En un estudio recien-te, dos animales con un diagnóstico de heman-giosarcoma esplénico y a los que se les practicóesplenectomía total antes de la rotura del órgano,seguían vivos y sin sintomatoloqia clínica a los 7 y14 meses después de la intervención (Altimira J.,datos no publicados). En una publicación, el perí-odo de supervivencia medio tras esplenectomíafue de 8 semanas comparado con 13 semanas enperros con otras neoplasias esplènicasü?'. En casode hemangiosarcoma óseo, la supervivencia trasamputación de la extremidad afectada fue de me-

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nos 5 meses en otro estudio(3). El pronóstico delhemangiosarcoma cardíaco es también muy grave.En un estudio, el 44% de los perros fueron sacri-ficados en cirugía debido a la presencia de tumo-res no operables o metástasis. Del 56% restante,la media de supervivencia fue de 4 meses tras lacirugía.El hemangiosarcoma es el sarcoma que mejor

responde a la quimioterapia auxiliar. El régimenVAC, una combinación de vincristina, doxorubici-na y ciclofosfamida en diferentes protocolos, hasido utilizado como terapia de apoyo a la cirugía.En un estudio, este protocolo incrementó el perío-do de supervivencia medio de 60 días en perrostratados quirúrgicamente a 172 días en perros tra-tados con cirugía y quimioterapia'?', aunque es unprotocolo agresivo y el clínico debe estar dispues-to a reducir o alterar las dosis de acuerdo a la res-puesta del pacientcü?'. Este protocolo parece sersuperior a la de vincristina, ciclofosfamida enperros con hemangiosarcoma espléndido sin evi-dencia de metástasis(21), Los autores citan un pe-ríodo de supervivencia medio de 277 días, el máslargo publicado con cualquier tipo de terapia.

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