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Health & Medicine


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  • 1. Cirrosis Biliar primariaEpidemiologaPrevalencia 5/100.000 Incidencia 6/1000.000 90% sexo femenino Presentacion tpica 40-60 aosCirrosis Biliar primaria Etiologa y patogenia Disregulacin de respuesta inmune (prdida de tolerancia a autoantgenos, factores precipitantes, factores genticos) Rol de auto/allo antgenos (mitocondriales, bacterianos) Destruccin selectiva de ductos biliares (ductopenia)

2. Cirrosis Biliar primariaPresentaciones clnicasAlteraciones asintomticas de Lab. Fase sintomtica Prurito Ictericia Enfermedades asociadas (Sjogren, tiroidtis CREST, etc.)Cirrosis Biliar primaria Manisfestaciones clnicasEspecficos de CBP Enfermedades asociadasFatiga Disfuncin tiroides pruritoSindrome de sjogren (sicca) hipertensin portalCREST osteoporosis Raynaud xnatelasmasEnfermedad celiaca infeccin del tracto urinario deficiencias de vitaminas liposolubles 3. Cirrosis Biliar primaria LaboratorioPatrn colestsico en pruebas hepticasAutoanticuerpos Anticuerpos antimitocondriales(Piruvate Dehidrogenase complex 95% sens, 96% especificidad) Ac. Antinucleares Ig M Colangitis esclerosante primaria Concepto y epidemiologaInflamacin y destruccin de ductos biliares intra y extra hepticosPrevalencia de 3/100.000 h.70% sexo masculinoAsociacin con EII (colitis ulcerosa) 4. Colangitis esclerosante primaria DiagnsticoAlteraciones asintomticas de LaboratorioColestasia clnica - colangitis recurrenteAutoanticuerpos (ANCA)Estudio radiolgico de la va biliarCausas secundarias Colangitis esclerosante primaria Diagnstico ERCP 5. Colangitis esclerosante primariaDiagnstico MR-ERCPHepatitis Autoinmune DefinicinLa Hepatitis Autoimmune es una enfermedad heptica inflamatoria progresiva caracterizada por evidencias bioqumicas de necrosis hepatocelular (elevacin de ALT y AST) e hipergamaglobulinemia asociada a la presencia de autoanticuerpos en ausencia de otras causas conocidas de hepatitis. 6. Hepatitis Autoinmune PATOGENIA Desconocida. Predisposicin gentica que afecta la reactividad de autoantgenosy eventualmente la expresin de la enfermedad. Factores Gatillantes agentes que podran activar una va final comn en la patognsis Clones prohibidos" de clulas autoreactivas (teora general de autoinmunidad) Se ha postulado que infecciones virales podran ser factores gatillantes de la enfermedad en individuos susceptibles Hepatitis AutoinmunePATOGENIA II La necrosis hepatocellular resulta en un procesamiento y presenta- cin de autoantgenos a las clulas T y la falla de la inmunoregulacinpermite la perpetuacin de la enfermedad. Se ha identificado un defecto en la funcin de las clulas T supresoras en pacientes con HAI y sus parientes La disregulacin de las clulas T supresoras determina una produccinno modulada de inmunoglobulinas por parte de las clulas B 7. Hepatitis autoinmuneManisfestaciones clnicas Fatiga como sntoma predominanteHepatomegalia e ictericiaAlteraciones de laboratorio (hepatticas)Hipergammaglobulinemia (Ig G) Autoinmune Hepatitis DIAGNOSTIC CRITERIA:- Autoimmune Hepatitis (AH) can occur in male or femalepatients of any age.- Patients should present with biochemical evidence ofhepatocellular necrosis.- The ALT and AST elevations should be greater than the elevation of the ALK PHOS.- There should be hypergammaglobulinemia.- The serological markers of infection with a virus other thanhepatitis C must be absent. (Patients should be negative forEpstein Barr Virus (EBV), Cytomegalovirus (CMV),Hepatitis A, and Hepatitis B.) 8. Hepatitis autoinmune ClasificacinDEFINITE AH:One antibody positive:ANA (anti-nuclear antibody) positive >1:80ASMA (anti-smooth muscle antibody) positive >1:80LKM-1 titers (Liver Kidney Microsomal) >1:80or IgG elevations >1.5 times the upper limit of normal. anti-HCV negative. no exposure to hepatotoxic medications or excessive alcohol. Liver biopsy consistent with AH. 9. Hepatitis autoinmuneBiopsia Heptica