GMN Ig A

GMN Ig A / CrnicaObjetivos:Definir la patogenia morfologa y clnica de la GMN IgADeterminar las causas y morflogia de las GMN crnicas

GMN Ig ACausas PATOGENESISEl depsito de IgA y C3 en el mesangio glomerular conduce a la activacin de la cascada del complemento a travs de la va alterna . Esta IgA es predominantemente polimrica-1 que derivan principalmente desde el sistema inmunitario de las mucosas.la nefropata IgA es una enfermedad del Sistema inmunitario de las mucosas. la alteracin en la galactosilacin a nivel heptico de la IgA-1 que conduce a un aumento de unin de IgA polimrica-1 en el rin.

Caracteristicas ClinicasVias respiratoria incluyendo faringitis y amigdalitisLa disuria se debe hacer dx diferencial con cistitis

6Manifestaciones clinicasNefropatia por IgANefropata por IgA puede ser la expresin glomerular de una manifestacin sistmica de la Enfermedad de Henoch Schonlein.Es una enfermedad que consiste en puntos de color prpura en la piel, dolor articular, problemas gastrointestinales y glomerulonefritisEl sndrome usualmente se observa en nios, pero puede afectar a personas de cualquier edad y es ms comn en los nios que en las nias. Muchas personas con esta enfermedad han tenido una afeccin en las vas respiratorias altas en las semanas previas.8Nefropatia por IgAla insuficiencia renal puede ocurrir en 20% y el 30% de los pacientes en dos dcadas de la presentacin original.

La insuficiencia renal normalmente sigue un curso lentamente progresivo, pero una minora de los pacientes con Nefropata por IgA manifiesta un curso fulminante

Mal pronosticola hematuria microscpica persistente se asocia con un mal pronsticoSi en la biopsia renal se encuentran medias lunas esto constituye un factor de mal pronstico.Caracteristicas clinicas que predicen un mal pronostico10Biopsia renal Microscopio de luz

Glomerulopata por IgA - Enfermedad de Berger.Se observa discreto aumento de la celularidad y de la matriz mesangial. Membranas basales y luces capilares conservadas. Se observa una sinequia del ovillo capilar con la membrana de Bowman en hora 5-6. PAS.Biopsia renalINMUNOFLUORESCENCIA

Glomerulopata por IgA Enfermedad de Berger.Se observa depsitos fluorescentes mesangiales. IHQ: tcnica de inmunofluorescencia indirecta utilizando IgG dirigida contra IgA humana.

GMN CRONICA

MORFOLOGIACorteza adelgazadaObliteracin de glomrulosEsclerosis arterial y arteriolar Atrofia importante de tubuloMODIFICACIONES EN DILISISEngrosamiento de la intima arterialDeposito extenso de cristales de oxalato clcicoEnfermedad qustica adquiridaCaracterstica clnicaDesarrollo insidiosoEvolucin lenta a I.R o muerte por uremiaMolestias inespecficasNefropatia a exploracin rurinariaedemaLa GMN IgA es la mas comn de las Glomrulo nefritis Se presenta en la segunda y tercera dcada de la vida y es ms comn n hombres Slo se puede diagnosticar mediante la demostracin inmuno histolgica de depsitos inmunes mesangiales que se tien dominantes o co - dominantes para IgA. La GMN Cronica pueden ser causales por: Poststreptococica (1-2%) GMN focal y segmentaria (50-80%) membranopoliferativa (50%) N IgA(30-50%) rpidamente proliferativa (90%)

Conclusiones