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GLOMERULONEFRITIS
Glomerulonefritis
EL GLOMERULO: es una red capilar Modificada que suministra un
Ultrafiltrado de plasma al espacio de Bowman
DependeFlujo Sanguíneo glomerular
Presión de Ultrafiltración
Superficie y composición de la barrera filtrante
Endotelio Glomerular ejerce acciones antitrombóticas y antiadherentes para leucocitos y plaquetas
Impidiendo a si una trombosis vascular inapropiada o inflamación durante la filtración
GLOMERULONEFRITIS
• algunos expertos reservan este termino para el daño que se acompaña de inflamación manifiesta con infiltración de leucocitos, deposito de anticuerpos o activación del complemento
Todo daño glomerular altera
Filtración glomerular o determina la presencia inapropiada de proteínas plasmáticas y células sanguíneas en laorina
Se clasifican:
Primarias:Cuando la anatomía patológica se limita al riñón y las demásalteraciones generales son consecuencia directa de la disfunción glomerular
Secundarias:Cuando forman parte de un trastorno multigeneralizado
AGUDAS: lesión glomerularQue sobreviene en el plazo
De días o semanas
CLASIFICACIÓN
SUBAGUDO O RÁPIDAMENTE PROGRESIVO:
Sobreviene en semanas o meses
CRÓNICO: muchosMeses o años
Es la correlación clínica de la inflamaciónGlomerular aguda, que en su forma más Grave se caracteriza por insuficiencia renal aguda y oliguria
Flujo Sanguíneo Renal y
Filtración Glomerular
Obstrucción de la luzcapilar del glómerulopor las células Inflamatorias infiltradasy la proliferación de células glomerulares
Vasoconstricción intrarrenal
y la contracción decélulas del mesangio
Desequilibrio local desustancias
vasoconstrictorasy vasodilatadoras
Expansión del volumen extracelular
Edema
Hipertensión
Las manifestaciones del síndrome nefrítico pueden
1) Aparecer con rapidez y producir insuficiencia renal reversible (glomerulonefritis aguda).
2) Progresar con rapidez y producir insuficiencia renal que sólo se puede resolver con un tratamiento agresivo (glomerulonefritis de progresión rápida)
3) Persistir de un modo continuo o intermitente durante años y evolucionar lentamente a insuficiencia renal (glomerulonefritis crónica).
Análisis de Orina
Cilindros eritrocíticos
Hematíes con alteraciones morfológicas
Leucocitos
Proteinuria subnefrótica( <3.0g/24h)
• del síndrome nefrítico es: la glomérulonefritis proliferativa.
• De la GNRP es la formación de semilunas en la mayoria de los glomerulos
Glomerulonefritis proliferativa difusa
aguda
Glomerulonefritis proliferativa focal
Glomerulonefritis mesangioproliferativa
Variante más Grave
Menor Intensidad
Forma más leve
El método de elección para establecer el diagnóstico
Microscopia de Inmunofluorescencia
Identifica:
Depósitos granulosos diseminados
Depósito lineal más discreto de inmunoglobulina a lo largo de la GBM
Escasez o ausencia de inmunoglobulina
Marcadores Serológicos
Marcador sérico de C3
Títulos de anticuerpos anti-GBM
Anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA)
Puede ser Idiopático
Representar una reacción a un estímulo antigénico conocido
Formar parte de un trastorno multigeneralizado por complejos inmunitarios
La lesión clinicopatológica más frecuente en estos casos es la Glomerulonefritis proliferativa difusa aguda que se manifiesta como Síndrome nefrítico agudo
La glomerulonefritis posestreptocócica es la prototípica y causa principal de síndrome nefrítico agudo
Se desarrolla a los diez días de una faringitis o a las dos semanas de una infección cutánea por una cepa nefritógena del Streptococo B-hemolítico del grupo A.
Cepas nefritogenicas: M 1,2,4,12,18,25,49,55,57, 5 y 60
Manifestaciones clinicas
• Los pacientes con lesión manifiesta padecen macrohematuria, cefalea y síntomas generales como anorexia, nauseas, vómitos y malestar general, dolor en fosa renal o espalda.
En la exploración física se aprecia hipervolemia, edema e hipertensión.
El sedimento urinario es nefrítico con hematíes dismórficos, cilindros eritrociticos, leucocitos, y protinuria subnefrotica.
La creatinina sérica suele estar ligeramente elevada en el momento inicial.
Los valores séricos de C3 disminuyen en las primeras dos semanas; las cifras de C4 son casi siempre normales.
El complemento suele normalizarse en 6 – 8 semanas.
Se presenta Hipergammaglobulinemia transitoria y Crioglobulinemia mixta. (70%)
Se pueden encontrar anticuerpos circulantes dirigidos contra las exoenzimas estreptocócicas, como antiestreptolisina O (ASO). >90%
La lesión característica que se observa al microscopio óptico es una glomerulonefritis proliferativa difusa.
La lesión característica que se observa al microscopio óptico es una glomerulonefritis proliferativa difusa.
Observación al microscopio de inmunofluorescencia en muestras de biopsia renal se presenta el patrón lineal acordonado
Clásico en la enfermedad anti-GBM
La lesión característica en la microscopia electrónica es la presencia de grandes depósitos inmunitarios electrodensos en las zonas subendotelial, subepitelial y mesangial
Al microscopio inmunofluorescencia se observan depositos granulosos difusos de IgG y C3 que dan el aspecto de cielo estrellado
TRATAMIENTO.
Diálisis
PRONOSTICO EXCELENTE
• Lesión renal 40-85%• Anormalidades del sedimento
urinario• Sd. Nefrítico o Nefrótico• IRC.
Lesión glomerular: Inmunocomplejos en la pared del capilar glomerular
LES ( NEFRITIS LUPICA)
DIAGNOSTICO.
Antecedente Anormalidades serológicas:
Biopsia renal.
HipocomplementemiaANADs DNA
LES ( NEFRITIS LUPICA)
TRATAMIENTO:
1 mg / kg /día.
0.5 g / m2
Más frecuente en crioglobulinemias mixtas Vasculitis leucoclástica
Ulceraciones cutáneas Artralgias, fatiga
Fenómeno de Raynaud
La enfermedad renal complicación en un 50%
MANIFESTACIONES CLINICAS
Disminución de concentración de C3, C4 circulantesIdentificación de ANA
La enfermedad de Berger se caracteriza por depósitos inmunitarios que contienen Ig. A en el mesangio glomerular.
La púrpura anafilactoide se caracteriza por erupción petequial en las extremidades, artropatía, dolor abdominal y glomerulonefritis.
NEFROPATIA POR IgAY PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN
Se encuentra nefritis 80% Sedimento urinario nefríticoProteinuria moderadaHematuria macroscópicaProteinuria en límites nefróticos.
NEFROPATIA POR IgAY PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN
DIAGNOSTICO
Presencia de depósito mesangial de Ig A por inmunofluorescencia
Inmunocomplejos en la periferia de la pared capilar glomerular y las zonas paramesangiales.
La biopsia de piel revela depósito dérmico de Ig A con vasculitis leucoclástica.
NEFROPATIA POR IgAY PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN
TRATAMIENTO
Varones jóvenes 5-40 añosRelación H-M: 6:1Antígeno atacado: un componente del predominio
no colágeno de la cadena alfa 3 del colágeno tipo IV.
Glomérulo y alvéolo capilar.
La enfermedad anti-GBM se presenta con:
La hemoptisis puede variar desde infiltrados pulmonares algodonosos en la RX de tórax, con disnea de esfuerzo leve hasta hemorragia pulmonar muy grave.
Marcador serológico: Ac anti-GBM
Biopsia renal: glomerulonefritis proliferativa difusa con lesiones necrosantes focales y semilunas en más de la mitad de los glomérulos.
TRATAMIENTO.
TRATAMIENTO.
Supervivencia renal al año: 90%DiálisisMedir respuesta al tratamiento:
Títulos seriados de Ac anti-GBM
Enfermedades principales:
RPGN:Aspecto patológico:Glomerulonefritis necrosante con semilunas que afecta a 50%
de los glomérulos ( glomerulonefritis con semilunas)
Las glomerulonefritis pauciinmunitarias se clasifican bajo el término de vasculitis de pequeños vasos.
Más frecuentes en sujetos de raza blanca y personas mayores. (edad media 57 años)
Síntomas inespecíficos.
LetargoMalestar generalAnorexiaPérdida de pesoArtralgias y
mialgias
Laboratorio.VES rápidaProteína C reactiva
elevadaLeucocitosisTrombocitosisAnemia normocítica
normocrómica
Orina: sedimento nefrítico, proteinuria subnefrótica.
Función renal: decremento leve de GFR y RPGN.
Biopsia renal: GMNF segmentaria.Inmunofluorescencia: escases o
ausencia de complemento.
Personas de edad medianaSexo masculinoRPGNVES y proteína C Reactiva.
• Inflamación indolente pero sostenida e insuficiencia renal.
• Biopsia renal: GMN pauciinmunitaria focal necrosante con formación de semilunas.
• Enfermedad diseminada que se caracteriza por vasculitis leucoclástica que abarca múltiples aparatos y sistemas como pulmones, piel, articulaciones y riñones.
• La enfermedad renal varia entre sedimento urinario nefrítico con trastorno leve de la GFR y RPGN.
• Limitada a proteinuria y hematuria leves.
• Biopsia renal: afección extraglomerular, trastorno de los vasos renales y el tubulointersticio por vasculitis granulomatosa.
Lesión glomerular: colapso y paro funcional.Aspectos clínicos característicos:
HipertensiónSedimento urinario leve.IR lentamente progresiva.Complemento normalAusencia de ANCA.
Recaídas: 30%Pronóstico de recaídas (ANCA)TMP/SMX erradica S. aureusDiálisis y trasplante renalIECA.