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GAMMAPATIA
MONOCLONAL DE
SIGNIFICADO RENAL –
CASO CLÍNICO BIOQ. DIEGO J. FERNANDEZ
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Paciente de sexo masculino de 64 años de edad.
Antecedentes de policitemia vera diagnosticado hace 2 años
bajo tratamiento con ruxolitinib.
Se realiza seguimiento por hematología
Laboratorio:
Función renal conservada
Proteínas Totales: 5,8 g/dl (6,5 – 8,3)
Albúmina: 3,9 g/dl (3,4 – 4,8)
Calcemia: 8,9 mg/dl (8,6 – 10,0)
Leucocitos: 21.500/mm3
Eritrocitos: 7.510.000/mm3
Hemoglobina: 15.6 g/dl
Hematocrito: 50%
Plaquetas: 271.000/mm3
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Proteinograma electroforético
Tenue banda homogénea de movilidad gamma rápida
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Se realiza IFx y se solicita uPEF
Se enfrenta el suero contra antisueros anti cadenas livianas kappa free y lambda free
Resultado: Componente monoclonal de tipo cadena liviana kappa libre
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Uroproteinograma +
Inmunofijación en orina
PROTEINURIA: 2,21 g/24 Hs
SDS-AGAROSA
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PAMO: Infiltrado 5% plasmocitos
INTERCONSULTA CON NEFROLOGÍA:
PROTEINURIA EN RANGO SUBNEFRÓTICO
SEDIMENTO URINARIO SIN ALTERACIONES
VALORES DE CREATININA ENTRE 0.90 y 1.20 mg/dl
CLEARANCE DE CREATININA ENTRE 70-80 ml/min.
SE SOLICITA ECOGRAFIA Y BIOPSIA RENAL
Asintomático
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ECOGRAFÍA RENAL
TAMAÑO Y FORMA CONSERVADA, SIN ALTERACIONES
SIGNIFICATIVAS.-
BIOPSIA RENAL
PRESENCIA DE DEPÓSITOS DE CADENAS LIVIANAS MONOCLONALES DE TIPO KAPPA EN FORMA DE CRISTALES EN CÉLULAS DEL TUBO CONTORNEADO PROXIMAL
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PUNCIÓN BIOPSIA RENAL
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PUNCIÓN BIOPSIA RENAL
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IFI KAPPA +
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DIÁGNOSTICO
GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE
SIGNIFICADO RENAL
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PATOLOGIAS RENALES ASOCIADAS A MGRS
Organizadas en
depósitos o inclusiones
NO organizadas en depósitos o inclusiones
Fibrilares Microtúbulos Cristales o inclusiones
Enfermedad de depósito de MIg (LCDD, LHCDD,
HCDD)
GN Proliferativa con depósito de MIg (PGNMID)
Glomerulopatía asociada a C3 con
gammopatía monoclonal
AL AHL AH
GN Fibrilar
GN inmunotactoide
(GOMMID)
GN crioglobulinemica
de tipo I
Tubulopatía proximal con CL (con o sin
Fanconi)
Histiocitosis con depósito de cristales
Diagram of MGRS-associated renal
lesions. Diagnosis of monoclonal
gammopathy of renal significance.
Bridoux et al. 2015
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PATOLOGIAS RENALES ASOCIADAS A MGRS
Organizadas en depósitos o
inclusiones
Fibrilares Microtúbul
os
Enfermedad de deposito de MIg (LCDD, LHCDD,
HCDD)
GN Proliferativa con deposito de MIg (PGNMID)
Glomerulopatía asociada a C3 con
gammopatia monoclonal
AL AHL AH
GN Fibrilar
GN inmunotactoide
(GOMMID)
GN crioglobulinemica
de tipo I
Cristales o inclusiones
Tubulopatía proximal con
CL (S. Fanconi)
Histiocitosis con depósito de cristales
Tubulopatía proximal
con CL
Manifestación
extrarrenales (óseas :
Osteomalacia en SF)
Hallazgos de IF:
- Inclusiones de CL en
cel. del TP
-Casi siempre son κ
(>Vκ1, <Vκ3)
Disfunción túbulo
proximal
Progresión lenta a
enfermedad renal crónica
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Sospecha de MGRS
Biopsia renal
PEF (s)
uPEF
IFx (S)
IFx(o)
FLC
Presencia de Ig o CL
en IF
Aspiración de MO y
biopsia
Depósitos
predominantes de
C3
Gammopatia
monoclonal
C3nef y
autoanticuerpos anti-
C3
+ -
+
+
Identificación de
tipo de lesión
renal asociada a
MGRS mediante
ME + IF
Manifestaciones
extrarrenales
Proposed algorithm for hematologic workup in patients with MGRS.
Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance. Bridoux et al.
2015
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• SEGÚN ESTADIO RENAL
• ESTADIO I A III
• CICLOFOSFAMIDA-BORTEZOMIB-TRASPLANTE RENAL
• ESTADIO IV – V
• EVALUAR SI ES CANDIDATO A TRASPLANTE
TRATAMIENTO
Javaugue V, et al. Classification et prise en charge thérapeutique des gammapathies monoclonales de signification rénale. Rev Med Interne (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.012
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CONCLUSIONES
Es de suma importancia el diagnóstico
precoz.
La labor del bioquímico en el equipo de
salud es clave.
El trabajo interdisciplinario es un requisito
indispensable.
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Muchas GRACIAS por su ATENCIÓN