fiebre botonosa vs mfci

Sesión de diagnóstico Sesión de diagnóstico diferencialdiferencial

Jacqueline Cama BarbieriR4 Medicina Interna

11 Marzo 2011

Caso clínico:Caso clínico:Varón de 58 aVarón de 58 a

AntecedentesAntecedentes No RAM. Exfumador desde hace 3 m de 42 a/pqte. Profesión: aparejador. Hernia de hiato (gastroscopia + de 10 a en tto con Ranitidina) No disnea, edemas, ortopnea ni DPN. Vacunación meningocócica este año. Clínica de sinusitis asociada a las infecciones respiratorias. IQ: apendicectomizado, fractura meseta tibial I hace 8 a,

adenoflemón a los 7 a que precisó cirugía, drenajes y tto antibiótico.

Refiere 1-2 catarros/a con disnea sibilante y expectoración purulenta que trata con antibióticos de forma ambulatoria.

No antecedentes de TBC ni contactos, neumonías o hemoptisis. Vacunación BCG.

EPOC moderado (NEM en Oct 08: infección respiratoria). Tosedor y expectorador.

No viajes al extranjero en zonas de riesgo recientemente. Vive en el campo, con 2 perros. Niega ingesta de leche o queso casero, pero si embutido de matanza hace años .

Tratamiento: ranitidina, budesonida nasal y spiriva.


Enfermedad actualEnfermedad actual

2 meses: fiebre (al principio era vespertina) diaria, con afectación del estado general, mialgias, escalofríos, tiritona y sudoración, quebrantamiento y cefalea continua holocraneal, que a veces es pulsatil y mejora con analgesia habitual. El descanso nocturno se mantiene.

No clínica respiratoria ni cambio en el habito intestinal ni miccional. No síndrome constitucional. No alteraciones cutáneas ni articulares. No claudicación mandibular.

Pérdida progresiva de visión desde hace meses.


Exploración físicaExploración física

Afebril. Normotenso. Palidez cutánea. Adenopatía supraclavicular izquierda pequeña y elástica. No

bocio. No engrosamiento de la arteria temporal. AC y AP: normal Abdomen: parece palparse polo de bazo.


Exploraciones complementariasExploraciones complementarias

ASO◦ PCR 9, VSG 54◦ Leucocitos 2900, HB 9, VCM 86, plaquetas 80000◦ Proteinograma: normal

VIH negativoHC (3): negativo a los 5 díasUrocultivo: negativo


Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial1.- Fiebre prolongada sin foco◦ Infeccioso:

• TBC• Brucella• Leishmaniasis• Otras: Rickettsias, Triquinosis

◦ Neoplasia:• Pulmonar• Hemopatía

◦ Conectivopatía: menos probable◦ Otras: granulomatosas: sarcoidosis.

Fiebre de origen desconocidoFiebre de origen desconocido

1961: Petersdorf y Beeson: criterios◦ Tº más 38.3º◦ Duración más de 3 s◦ Sin diagnóstico a pesar de estudio por 1 semana con el paciente

hospitalizado.

Causas más frecuentes:– Infecciones: Tuberculosis críptica, Citomegalovirus– Neoplasias: Linfomas, Carcinomas, hemopatías– Conectivopatías: Still del adulto, Vasculitis sistémica,

Arteritis de células gigantes– Otras: enfermedades granulomatosas, fiebre ficticia

Clasificación FODClasificación FODFOD

ClásicaFOD nosocomial FOD neutropénica FOD asociada al

VIH

Fiebre de 38.3º Fiebre de 38.3º Fiebre de 38.3º Fiebre de 38.3º

Fiebre de más de 3 s de duración

Ausencia de infección o incubación en el momento del ingreso

Menos de 500 neutrófilos/mL

Fiebre de más de 4 s en enfermo ambulatorio y superior a 3 d de hospitalización

Ausencia de diagnóstico etiológico después de 3 d de estancia hospitalaria o 3 visitas extrahospitalarias

Ausencia de diagnóstico después de 3 días a pesar de exploraciones

Ausencia de diagnóstico después de 3 días a pesar de exploraciones

Ausencia de diagnóstico etiológico después de 3 d de estancia hospitalaria o 3 visitas extrahospitalarias

Infección, malignidad, enfermedad del colágeno

Enterocolitis por Clostridium difficile, inducido por drogas, embolismo pulmonar, tromboflebitis séptica

Infecciones bacterianas oportunistas, aspergilosis, candidiasis, herpes virus

Citomegalovirus, Mycobacterium avium-intracellulare complex, neumonía por Pneumocystis carinii, inducido por drogas, sarcoma de Kaposi, linfoma

Medicine. 2006;09:3310-3.

Algoritmo diagnósticoAlgoritmo diagnóstico

PRIMER NIVELExploración ginecológica y ORL

T3, T4, TSHAntiDNA, antiENA, ANCA

CrioglobulinasC3, C4, CH50

InmunoglobulinasECA

Serología Rickettsia, Chamydea, Mycoplasma, CMV,

Toxoplasmosis, Borrelia burgdorferi, LegionellaRx Tórax, SPN y sacroiliaca

EcocardiografíaEco abdominal

TC toracoabdominopélvicaRM

Gammagrafía pulmonar V/QGammagafía ósea

Gammagrafía con galio, indio

SEGUNDO NIVELBiopsias: hepática, cresta ilíaca,

Arterias temporales, ganglios, Muscular

Piel, nervio (sospecha de vasculitis)Endoscopia

FBOArteriografía renal y mesentérica

PLTC craneal

TERCER NIVELDeterioro del estado general o

síntomas abdominales inespecíficos:(LE)

Probable síndrome vírico(conducta expectante y control)

Sospecha de enfermedad tratable(Salicilatos, Corticoides, Tuberculostáticos)

Pruebas a realizar

1.- FOD

◦ Serología ◦ Marcadores tumorales◦ Ecografía/TAC toraco abdominal◦ Perfil de autoinmunidad


Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

1.- Fiebre prolongada sin foco◦ Infeccioso◦ Neoplasia◦ Conectivopatía◦ Otras

2.- Pancitopenia


2.- Pancitopenia

1. Con médula hipocelular1. Con médula hipocelular

Anemia aplásicaAnemia de FanconiSíndrome mielodisplásico hipocelular

2. - Con médula celular2. - Con médula celular

Síndrome mielodisplásicoHemoglobinuria paroxística nocturnaMielofibrosisLeucemia aleucémicaTricoleucemiaCarcinomatosis diseminadaLinfomas y mielomasOtras: Anemias megaloblásticas, tuberculosis diseminada, Kala-azar,sarcoidosis

Pruebas a realizar1.- FOD◦ Serología ◦ Marcadores tumorales◦ Eco/TAC abdominal◦ Autoinmunidad

2.- Pancitopenia◦ Sangre periférica◦ Aspirado/Biopsia de médula ósea


Ecografía abdominal: Hígado normal. Vesícula biliar alitiásica. No líquido libre. Bazo de tamaño normal con múltiples focos ecogénicos de calcificaciones intraesplénicas (granulomas). Riñones normales. En el tercio medio del RI hay una litiasis de 8mm sin dilatación. Vejiga y próstata dentro de la normalidad.

Mantoux: 10 mm a las 48 horas BAAR por tres en esputo: ausencia de BAAR . Cultivo

negativo SP : cuadro leucoeritroblástico con un 5% de blastos sin

displasia Serología: R. conorii IgG 1/40, IgM positivo. Resto negativo


Cuadro leucoeritroblástico:

Aparición en sangre periférica de los precursores de las células sanguíneas que habitualmente solo están en la médula ósea, como eritroblastos (células inmaduras precursoras de los hematies), mielocitos (células inmaduras precursoras de los granulocitos) y megacariocitos (células precursoras de las plaquetas).

Necesito aspirado/biopsia de MO !!!


Biopsia médula ósea:

Causas de mielofibrosisCausas de mielofibrosis Carcinomas con metástasis medulares Infecciones: TBC Linfomas y Enfermedad de Hodgkin Leucemias agudas Tricoleucemia Mieloma múltiple Sd mieloproliferativos: Sd mieloproliferativos: Leucemia crónica mieloide,

Policitemia vera, Mielofibrosis idiopática crónica Mastocitosis LES

Fibrosis MO secundario a cuadro hematológico: MielofibrosisMielofibrosisFibrosis de MO secundario a tumor o a enfermedades granulomatosas: MieloptisisMieloptisis

Síndromes mieloproliferativosSíndromes mieloproliferativos

Policitemia vera: incremento mantenido de masa eritrocitaria.

Trombocitosis esencial: proliferación de megacariocitos

Leucemia mieloide crónica: proliferación de forma lenta y progresiva preferentemente de precursores de granulocitos. Neoplasia con marcador cromosómico característico: cromosoma Philadelphia

Mielofibrosis idiopática crónica: Aumento de colágeno en microambiente hematopoyético. Desarrollo de tejido hematopoyético en el bazo: esplenomegalia. Cuadro leucoeritroblástico

Mielofibrosis idiopática crónicaMielofibrosis idiopática crónica

También llamada Metaplasia mieloide agnogénica Fibrosis de M.O. + eritropoyesis extramedular,

principalmente de células mieloides Poco común. Etiología desconocida Afecta igual ambos sexos Más frecuente después de los 60 años, pero puede

aparecer en cualquier edad

Mielofibrosis idiopática crónicaMielofibrosis idiopática crónica

Cuadro clínico: Serie de 109 pactes del Hospital Clinic de Barcelona.

Asintomáticos (25%) Fiebre, pérdida de peso (40%) Sindrome anémico Molestias en hipocondrio izdo Esplenomegalia (85%) Diastesis hemorragica Infección Diarrea

Mielofibrosis idiopática crónicaMielofibrosis idiopática crónica Laboratorio:

Anemia normocítica normocrómica Hiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz) Leucocitosis con formas inmaduras

(leucoeritroblastosis) Plaquetas gigantes Eritrocitos en lágrima: dacriocitos A.M.O. dificil de obtener Biopsia de M.O. con fibras de reticulina

Mielofibrosis idiopática crónicaMielofibrosis idiopática crónica Diagnóstico: por exclusión

Supervivencia media de 5 años. Causas de muerte: infecciones (pulmonares), hemorragias y ACV

Factores pronósticos: anemia, trombocitopenia

Tratamiento Tratamiento de complicaciones Esplenectomia por dolor o infartos Hidroxiurea (organomegalia), interferón alfa (retraso de mielofibrosis) Trasplante de médula ósea (único tratamiento curativo)

Y el resultado de serología ???


RickettsiosisRickettsiosis

Fiebre botonosa mediterráneaFiebre botonosa mediterránea

Rickettsia conorii: gram – intracelular Reservorio: perro parasitado con

garrapata (Rhipicephalus sanguineus) Triada:◦ Fiebre◦ Exantema◦ Mancha negra

Jano 4-10 abril 200.nº 1689

Criterios diagnósticos:◦ Epidemiológicos: Incidencia en Julio-Sept (80%) Zona rural (56%) Contacto con perro parasitado◦ Clínico Triada◦ Serológico IFI mayor S y E y es más rápido Mas 1/40

Fiebre botonosa Fiebre botonosa mediterráneamediterránea

Tratamiento: Doxiciclina 100 mg /12 horas 1-5 días

Fiebre botonosa mediterráneaFiebre botonosa mediterránea

Diagnósticos

FOD:

Fiebre botonosa mediterránea vs Mielofibrosis idiopática crónica ?


Conclusiones

- Importante historia clínica

- Antecedentes: datos epidemiológicos !!

- Clasificación y algoritmo diagnóstico de FOD

fiebre botonosa vs mfci

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