fibrosis quistica idiopatica
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FIBROSIS QUISTICA IDIOPATICA
DEFINICIÓN
Alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita por primera vez por Hamman y Rich (1953) en su forma fulminante.
Padecimiento crónico, progresivo, frecuentemente letal, con periodos de estabilidad.
La FPI plante 4 problemas:
Cuadro inespecifico y evolución variable
Diagnositco anatomopatologico (biopsia)
Evaluar actividad
Tratamiento no es curativo ni efectivo
ETIOPATOGENIA
Se desconoce la causa. Incidencia 3-5/100,000
Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varones.
Hipótesis Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)
Genética: antígenos de histocompatibilidad en familias (HLA-B8,B12 Y B15)
Inmunológica: inmunocomplejos AcAN+, FR +, etc.
ANATOMIA PATOLOGICA
Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar
Lesiones en estructuras alveolo intersticiales
Fase inicial alveolitis (neumonia intersticial descamativa): macrófagos alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares integras.
Fase intermedia NIU: edema, exudado fibrinoide, mononucleares y fibroblastos, paredes alveolares afectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria
Fase final fibrosis generalizada y espacios quísticos recubierto de epitelio bronquial (pulmón en panal de abeja)
CUADRO CLÍNICO
Síntoma cardinal: disnea de esfuerzo y tos seca.
En el 50%: mialgias, artralgias, febrícula y perdida de peso.
Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquías (60%). Estadios finales: hipertensión pulmonar, cor pulmonale y cianosis.
Laboratorio: Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia.
En el 10-20% Factor reumatoide, inmunocomplejos circulantes, anticuerpos antinucleares.
No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Rx tórax en 7-10% fase inicial, patrón retículo nodular fino basal bilateral en estadios posteriores, perdida progresiva de volumen y pulmón en panal.
TC AR tórax: proceso intersticial difuso basal y periferia con espacios quísticos en “panal de abeja”
PFP: DLco, distensibilidad pulmonar estática y DA-aO2 Espirometría: patrón restrictivo CVF y VEF-1 disminuido,
VEF1/CVF normal o aumentada. Volúmenes pulmonares reducidos.
Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy útil para control de la enfermedad.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Neumoconiocis
Neumonitis de hipersensibilidad
Farmacos AINES, antibioticos, antidepresivos, amiodarona,
anticonvulsivantes, betabloqueadores, HCT
Radioterapia
Granulomatosis (sarcoidosis)
Eosinofilias y hemorragias pulmonares
Linfangiomatosis
Proteinosis pulmonar
DIAGNOSTICO
Cuadro clínico compatible o sugestivo
Exclusión de otras patologías pulmonares intersticiales
Confirmación histo-patologica
Neumonía intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia pulmonar abierta.
Tele de tórax
Gammagrafía de Galio 67: escaso interés.
Lavado Bronco Alveolar: valora actividad del proceso y control respuesta al tratamiento: aumento de linfocitos buena respuesta al tratamiento.
Aumento de neutrófilos y eosinófilos tendencia al fracaso
Espirometría (patrón restrictivo), gasometría
EVOLUCIÓN
Complican la evolución: Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha
Cáncer pulmonar (9-12%)
TEP 3-7%, infecciones pulmonares
Tuberculosis y neumotórax
Supervivencia media 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos.
Evolución: Lenta (50%)
Regresión (20%)
Estable (15%)
Rápida (15%)
TRATAMIENTO
Tratamiento controvertido. Individualizar.
20% pacientes tratados con corticoides mejoran funcional y radiológicamente.
40-50% mejoría clínica subjetiva. PREDNISONA 1-1.5 mg7kg/día por 2 meses y luego disminuir
2.5-5mg/10 a 14 días- si no hay mejoría asociar a ciclofosfamida o azatioprina
Corticoides no afectan la evolución si hay fibrosis
50% de mortalidad en 5 años
Colchicina, D.penicilamina o ciclosporina: muy discutido
Tratamiento sintomático
Trasplante pulmonar.
TRATAMIENTO GLOBAL
CORTICOIDES
INMUNOSUPRESORES
INTERFERON GAMMA 1-B (antifibrotico)
N- acetil cisteína (antioxidante)
Pirfenidona (antifibrotico)
Trasplante de Neumocitos II (regenerador)
Trasplante pulmonar