Fibrosis Pulmonar Idiopática

Sección Imagen Cardio-Torácica

Neumonías intersticial idiopática

NII crónica fibrosante

NIU NINE

NII aguda o subaguda

NII relacionadas con el tabaco

NII raras

FPI. Definición

• Es una forma específica de neumonía intersticial fibrosante, crónica y progresiva, de causa desconocida, que se presenta generalmente en pacientes mayores, limitada a los pulmones y que se asocia con el patrón histológico y/o radiológico de la neumonía intersticial usual

FPI. Definición

• El diagnóstico de IPF requiere

– Exclusión de otras causas de enfermedad intersticial

– Presencia de patrón NIU en TACAR (sin biopsia)

– Presencia de determinadas combinaciones de patrones histológicos y de TACAR

TACAR

NIU Posible NIUInconsistente

con NIU

TACAR. Patrón NIU

• Predominio basal y subpleural

• Afectación reticular

• Patrón en panal con o sin bronquiectasias de tracción

• Ausencia de características enumeradas como inconsistentes con patrón NIU

Patrón NIU

Patrón en panal

• Definición

– En el TACAR se visualizan como espacios quísticos agrupados, de tamaños comparables (3-10 mm). De localización (frecuente) subpleural y con paredes claramente definidas

• Retos para el radiólogo

– Fibrosis en enfisema

– Bronquiectasias

TACAR. Patrón posible NIU

• Predominio basal y subpleural

• Afectación reticular

• Ausencia de características enumeradas como inconsistentes con patrón NIU

TACAR. No concordante con NIU

• Predominio superior o medio

• Predominio peribroncovascular

• Afectación en vidrio deslustrado extensa

• Micronódulos profusos

• Quistes (múltiples y bilaterales)

• Atenuación en mosaico o zonas de atrapamiento aéreo

• Consolidación

Caso 6

Histología. Patrón NIU

FPI. Definición

• La NIU es un tipo de reacción del pulmón frente a una lesión

• Puede ocurrir de forma secundaria a inhalación de polvos inorgánicos, exposición a fármacos, o puede verse en la neumonitis por hipersensibilidad o asociada a enfermedades del colágeno

Discusión multidisciplinar

FPI. Definición

• La FPI es una enfermedad pulmonar fatal; su historia natural es variable e impredecible

• La progresión de la enfermedad se manifiesta por un aumento de los síntomas respiratorios, empeoramiento de la función pulmonar, con fibrosis progresiva en TACAR

IPF. Fisiopatología

IPF. Fisiopatología

Importancia del diagnóstico temprano

Importancia del diagnóstico temprano

Diagnóstico clínico

• Solamente 2/3 de los pacientes con IPF tienen un aspecto “clásico” en TACAR

• Los pacientes con hallazgos atípicos requieren biopsia

• Existe una considerable superposición de aspectos histológicos en las diferentes IIP

• El patrón NIU no es exclusivo de la FPI

Conclusión

• El diagnóstico de IPF requiere precisión y una valoración multidisciplinar

• Un diagnóstico acertado y temprano es esencial para conseguir un mejor resultado

Importancia del diagnóstico temprano

• Es importante porque existen tratamientos que enlentecen la progresión de la enfermedad

• Es problemático por la ambigüedad de los criterios diagnósticos