Definición

Es una forma de obstrucción del tracto de salida del VD, generalmenteen la válvula pulmonar.

Valvular

Subvalvular

Supravalvular

La estrechez del orificio valvular por fusión de las valvas sigmoideas

Congénito

Epidemiología

Supone el 8-10% de las cardiopatías congénitas.

Forma familiar (valvas displasicas)

Recurrencia en hermanos es de 2.9%

El 25-30% de las cardiopatías cursan con Estenosis Pulmonar.

Válvula pulmonar en forma de cúpula, vista desde el lado arterial

Aspectos Anatómicos

Estrechez, es por la fusión comisural y

reducción consecutiva del área valvular.

Dilatación posteroestenótica del

tronco de la Art. Pulmonar

Hipertrofia del VD.Hipertrofia infundíbulo

(larga duración).

Hipertrofia de AD (larga duración).

Fisiopatología

Obstrucción parcial de Válvula Pulmonar

Obstáculo en el vaciamiento del VD

1) Aumenta la presión sistólica del VD

2) Prolonga el tiempo de expulsión de la

sangre

Gravedad dependerá del grado de estenosis

Gasto pulmonar es normal

• (sale la misma cantidad de sangre, solo que mas tardado)

La EP constituye a una sobrecarga sistólica VD (presión)

Con el tiempo se Hipertrofia

• Pared libre

• Partes Basales ( Hipertrofia infundíbulo)

Este mecanismo es de compensación

• Evitar que caiga en insuficiencia

<distensibilidad ventricular

• < resistencia p/vaciamiento de AD (Hipotrofia)

Cuadro Clínico

Asintomáticos x largo tiempo.

APRETADA• Fatigabilidad fácil• Mareo ó Sincope (Relación al

esfuerzo)• Imposible < gasto cardiaco

de acuerdo a requerimientos

GRAVE• Dolor precordial de tipo anginoso

• Insuficiencia coronaria relativa

Aparición de Insuficiencia cardiaca Der.

EF

Onda «a» gigante en flebograma(VY)

Levantamiento sistólico sostenido en región paraesternal der. Bajo

Hipertrofia VD

Frémito sistólico

Foco pulmonar x soplo expulsivo.

Normal

Auscultación

Chasquido protosistolico pulomar (chps)

Obligado

Epicentro en foco pulmonar

Variaciones x la respiración

Espiración Separa del I ruido

Inspiración Se junta al primer ruido

Mas apretada la estenosis mas se junta el chps al I ruido.

Espiración: chps se separa del I ruidoInspiracion, fenomeno se apaga y se acerca al I ruido

Soplo

sis

tólico

De tipo expulsivo

Epicentro en foco pulmonar

Intensidad: estrechez

Intensos

• Frémito

• Apretada: tardío

Lig

ero

s

Soplo protosistólico

Gra

ves

Acmé telesistólico

Sem

iolo

gía

del II

ruid

o Más desdoblado entra mas apretada sea la estenosis

• Prolongación del tiempo expulsivo

Intensidad <IIp

Graves

• El II ruido se ausculta como único

EKG

Signos de Hipertrofia

VD (sobrecarga

sistolica)

Crecimiento de AD (QR

en V1)

Leves

•> discreto de «R» en precordiales Der.

•Acompañada de onda «T» positiva

•Onda «S» precordiales Izq. Ligeramente mayor a lo normal

•aORS

•Desviación ligera a la derecha.

Estenosis Pulmonar Grave

Hipertrofia VD

R alta en V1-3

S profunda V5-6

Rotación aQRS a -150°

Depresión de segmento ST

Inversión asimétrica de onda T

Estenosis Pulmonar Leve

Rotación aQRS +100°

> voltaje de onda R V1-2

> voltaje de S V6

Onda T positiva V1

Cambios compatibles con Hipertrofia Ventricular Derecha

Rx de Tórax

Tamaño normal

Prominencia del cono de Art. Pulmonar

Dilatación posteroestenótica

Vascularidad pulmonar normal

Infundibular

Arco medio excavado

Vascularidad <

Hipertrofia ventricular Der. (punta levantada)

Fonomecanocardiograma

Onda «a» gigante

Presencia de IV ruido Der.

Disminución de la distensibilidad ventricular impuesta por hipertrofia

Ecocardiografía

Bidimensional

Engrosamiento de la válvula pulmonar y durante la apertura sistólica

Doppler

Presencia de flujo turbulento sistólico.

Cateterismo Cardiaco

Duda Diagnóstica

Localización de la estenosis

Jet que atraviesa la válvula

Dilatación postestenótica.

Anillo pulmonar normal

Excepto en RN

hipoplasico

Tensiometría

Presión sistólica VD

aumentadaLeve: <50mmHgModerada: 50-69 mmHgGrave: >70 mmHg

Gradiente TransvalvularPulmonar Mayor entre mas

apretadaLeve: <40mmHgModerada: 40-50 mmHgGrave: >50 mmHg

Presión telediastólica VD estará aumentada <

distensibilidad ventricularHipertrofia Ventricular

> De la presión diastólicaInsuficiencia ventricular Der.

Presión de la AD estará elevada si lo esta la presión diastólica del VD

«a» prominente

Evolución Natural

Estenosis Pulmonar

Hipertrofia masiva VD

Insuficiencia cardiaca derecha

• La calcificación valvular es un riesgo que aumenta con la gravedad de la estrechez.

• 3° década de la vida

TX

Leve

Vigilancia periódica

Moderada-Grave

Gradiente Transpulmonar (Doppler)

>40mmHg

Presión sistólica VD

>70 mmHg

Valvuloplastia Pulmonar Percutánea

Estenosis Infundíbulo: Qx• Quitar tejido infundibular

redundante