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ESCLEROSIS MLTIPLEWendy Marleen RodrguezUriel Nuez Flores

Definicin Enfermedad desmielinizante, crnica, auntoinmune e inflamatoria que afecta todo el SNC. Constituye la principal causa de discapacidad neurolgica no traumtica entre los adultos jvenes.

Aparicin de focos de desmielinizacin en el cerebro y en mdula espinal causados por el ataque del sistema inmunitario contra la vaina de mielina que recubre los nervios.

Las neuronas y sus axones se ven daados por diversos mecanismos. Historia Primer caso documentado:

Santa Lidwins de Shiedman , en Holanda, quien inici a los 16 aos con una cada mientras patinaba sobre hielo, posteriormente desarrollo ceguera monocular, paresias y dolor caracterizado por milagrosas remisiones atribuidas a orgen divino.

En 1968 Jean-Martin Charcot hizo primera descripcin anatomoclnica correlacionando sntomas y signos con los cambios neuropatolgicos posmorten (la sclrose en plaques).

La esclerosis mltiple es la enfermedad neurolgica ms frecuente entre los adultos jvenes y la causa ms frecuente de parlisis en los pases occidentales.

Afecta a 2 millones de personas en el mundo.Mujeres mas afectadas que los hombres 3:1.Edad 20-50 aos. Media de 35 aos.Prevalencia en Latinoamerica 2-13 casos /100,000 habitantes.Caucsicos

Epidemiologa Factores de riesgoInfecciones virales: EIPSTEN BARR (100% pac con EM seropositivos p/EB).SEXO FEMENINOPoca exposicin a luz solar (Deficiencia Vit D).TabaquismoHistoria Familiar/Gentica (Genes del complejo mayor de histocompatibilidad HLA-DR2).Vivir en latitudes altas (Norte y sur del ecuador).Nacer en Mayo (def. vit D en embarazo invernal)Origen tnico (Caucsicos, mexicanos, puertorriqueos y japoneses).

Clasificacin ClnicaRemitente-recurrente: cerca del 85% de los pacientes debutan con esta forma, se caracteriza por cuadros agudos de sntomas neurolgicos con recuperaciones.

Secundariamente progresiva: aparece 10-20 aos despus de la instalacin de la forma remitenterecurrente, las remisiones son infrecuentes y remplazadas por un empeoramiento gradual de los sntomas neurolgicos a lo largo de meses a aos, suelen quedar secuelas neurolgicas y se considera la progresin de las lesiones tempranas.

Primariamente progresiva: slo 15% de los pacientes con EM se presentan con sntomas neurolgicos progresivos y graduales sin remisiones desde el inicio a menudo aparece junto a debilidad en las piernas y alteraciones en el andar y en la vejiga urinaria.

Progresiva-recurrente: es un subtipo de la forma primaria progresiva que puede tener recadas raras sobreimpuestas a una progresin lenta. A diferencia de la forma remitente-recurrente, este subtipo tiene escasez de lesiones cerebrales y espinales en la resonancia magntica, tambin difiere patolgica, inmunolgica y clnicamente (personas de mayor edad, razn mujer:hombre 1:1).

FISIOPATOLOGA

Tipos de lesionesSe han encontrado cuatro familias o patterns de lesiones diferentes

TIPOSLESIONESPatrn IPresenta clulas T y macrofagos alrededor de vasos capilaresOligodendrocitos +- intactos No hay signos de activacin de anticuerposAtaques autoinmunes contra mielinaPatrn IIPresenta celulas T y macrofagos alrededor de los capilares Oligodendrocitos preservados Aparecen signos de acivacin del complementoPatrn IIILesiones difusas e inflamacin Oligodendrocitos daados (oligodendrogliopata distal)Activacin de la microglia Remielinizacin parcial y apoptosis de OligodendrocitosAtaques autoinmunes contra oligodendrocitos Patrn IVBordes abruptos Oligodendrocitos degenerados con un anillo de mielinaNo est activado el complemento Proceso inflamatorio facilitado por clulas como la citocina y anticuerposSubtipo especial de linfocitos: clulas CD4-Th1-T tiene funcin clave en el desarrollo de la enfermedadPartes sanas reconocidas como ajenas (mielina) INFLAMACIN Lleva a la apertura de la barrera hematoenceflica (edemas) Activacin de macrfagos y citocinas eeDestruccin de mielina

REMIELINIZACINOligodendrocitos originales que forman la cubierta de mielina no son capaces de recrear la cubierta una vez que ha sido destruidaClulas madre migran a zonas del cerebro desconocidas Se diferencian en oligodendrocitos maduros recreando la cubierta de mielina CUADRO CLNICOBROTES: Episodios de inflamacin. Sntomas agudos se desarrollan durante varios das, mximo despus de 1-2 semanas y finalmente disminuyen.

En principio pueden clasificarse segn la zona del sistema nervioso afectada:

Derivados del dao al nervio pticoDerivados del dao a la mdula espinalDerivados del dao al cerebro

La recuperacin puede ser completa o parcial. Se resuelven a lo largo e semanas o meses.NEURITIS OPTICA. Sntoma inicial en el 25% de los pacientes.

Manifestaciones Clnicas en relacin con la localizacin del foco de desmielinizacin.TRASTORNOS SENSITIVOS-MOTORES en uno ambos miembros (50 % pacientes).

ALTERACION DEL TRONCO CEREBRAL 25%.

ALTERACION CEREBELOSA 20%.

Alteracin de esfinteres, Vejiga Neurognica.FatigaSntomas paroxsticos: Neuralgia del trigmino (-10%).Signos Corticales (mas raros): Afasia, apraxia, convulsiones, demencias.Signos extrapiramidales: Corea, rigidez.Alteraciones cognitivas: memoria, atencin.Sntomas de Ansiedad y Depresin.Risa patolgica y llanto patolgico

Otros sntomas:

Criterios Mc Donald

Muestra de lquido cefalorraqudeo sirve para obtener pruebas de la inflamacin crnica en el sistema nervioso.

Estudios de conductividad nerviosa de los nervios ptico, sensoriales y motores; ya que el proceso de desmielinizacin implica una reduccin de la velocidad de conduccin de las seales nerviosas. Diagnstico:TratamientoComo ya se mencion, la patognesis ms aceptada es la autoinmune, en la cual se basan los tratamientos actuales entre los que se encuentran los inmunosupresores inespecficos como la azatioprina, mitoxantrona, ciclofosfamida, metilprednisolona entre otros, y el tratamiento inmunomodulador como los interferones beta 1a y 1b, as como el acetato de glatiramer. El tratamiento se divide en 3 grupos:Exacerbaciones o brotes. Se basa en corticoesteroides, hormona adrenocorticotropa (ACTH) y plasmafresis.

Un esquema til con corticoesteroides es de metilprednisolona 1-2 g va intravenosa por 3-7 das y despus se contina con dosis orales de prednisona por 13 das, 200 mg los primeros 4 das, 100 mg los siguientes 4 das y despus ir disminuyendo 20 mg diariamente hasta retirar el frmaco. El tratamiento modificador de la enfermedad.

Se basa en frmacos como azatioprina, ciclofosfamida, interferones, acetato de glatiramer, natalizumab y mitoxantrona.

Para el tratamiento de sostn debe de tomarse en cuenta el curso clnico de la enfermedad, por ejemplo, en la forma remitente recurrente se usan los interferones, el acetato de glatiramer y fingolimod, este ltimo recientemente aprobado por la Administracin de Alimentos y Medicamentos (FDA, Food and Drug Administration), el cual ha mostrado mejores resultados en comparacin con interferones; para las formas progresivas que no responden al tratamiento se usan pulsos de esteroides, ciclofosfamida, mitoxantrona y natalizumab.

Pronstico

Factores para recadasPrimavera y verano.Infecciones, gripa o una diarreaVacunas con virus vivos atenuados Embarazo: primer trimestre el riesgo aumenta 20-40%, ltimo trimestre ofrecen proteccin natural.