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Episodiosparoxísticosenurgencias
RosarioDomingoNeuropediatra
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EPISODIOPAROXÍSTICO
• Situacióntransitoriadeapariciónycesehabitualmentebruscos.
• Episodio paroxístico ≠ Trastorno neurológico
• Episodios paroxísticos no neurológicos: crisis asmáticas, crisis reumáticas, crisis hipoxémicas, etc.
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ENFERMEDADESNEUROLÓGICASPAROXÍSTICAS
La más frecuente: CRISIS CONVULSIVAS
CRISISCONVULSIVAS
Las más significativas: CRISIS EPILÉPTICAS
TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
Diagnósticoerróneomásfrecuentedeepilepsia
4-5%(C.Febriles)
Incd.:3%Prev.:1%
10%infancia30%(Jeavons.83) 20%(Scheepers.98)12%(Metrick.91)
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO(TPNE)
ERROR DIAGNÓSTICO = CONFUSIÓN CON EPILEPSIA
¿PORQUÉ?
DIAGNÓSTICODEFINITIVOanteladudaVÍDEO-EEG
1.)Anamnesismalrealizada
2.)Sobrevaloraciónde:a)Relajaciónesfinteriana.b)Movimientostónico-clónicos.c)Antecedentesfamiliaresdeepilepsia.d)Antecedentespersonalescrisisfebriles.
3.)EEGcon“anomalías”malinterpretradas
4.)DesconocimientodelosTPNE
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DEFINICIÓNTPNE• Síntomasepisódicos,intermitentes,deapariciónbruscaybreveduración.
• Muyvariados(identificados74,Campistol2014)• Producidospormecanismodistintoalfenómenoepiléptico.
• Prevalentes:enconjuntoafectana10-15%delapoblacióninfantil.
• Lamayoríapuedendiagnosticarseporlaclínicaysondecursobenigno.
• Labasefisiopatológicademuchosdeellosespococonocida.
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DIAGNÓSTICO
• Anamnesis:otrosfamiliaresafectos,antecedentesperinatales,edaddeinicio,factordesencadenante,quéloagravaomejora.Exposiciónfármacos/drogas.
• Examenfísicogeneralyneurológico.Deespecialimportanciaenlostrastornosparoxísticosdelmovimientodondesedistinguirá:temblor,corea,distonía,tics,mioclonias,estereotipiasyotrosmovimientosnonormales.
• Exámenescomplementarios,enfuncióndelaclínica.
LOMÁSIMPORTANTE:DIFERENCIARDEEPILEPSIAOPATOLOGÍANEUROLÓGICAGRAVE
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CLASIFICACIÓN
• Porgruposdeedad• Porfactoresdesencadenantes• Pormanifestacionesclínicas• Porproducirtrastornomotorono• Porafectaciónonodelaconciencia• Trastornosdelsueño• Otras
GRUPOHETEROGÉNEODETRASTORNOS,PUEDENCLASIFICARSEATENDIENDOADIVERSOSCRITERIOS
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TRASTORNOSMOTORES
• Losmovimientosanormalesinvoluntariospuedenproducirsedeformasintomáticadeunagranvariedaddeenfermedades,puedentambiénpresentarsedeformaaisladay,enestecaso,sonconfrecuenciafamiliares.
• Ensupatogeniaestánimplicadosdiferentesneurotransmisores,dependiendodeltrastornodequesetrate.
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TEMBLORES
• Movimientosinvoluntariosyrítmicos• Diversostipossegún:frecuencia,amplitud,sisepresentanenreposo(raroeninfancia)oenlaacción.
• Eltembloresencialfamiliarseheredadeformaautosómicadominante.
• Puedensersecundariosagrannúmerodeprocesospatológicos.
• Hayformassintomáticasmuyorientadorasalaenfermedaddebase:temblorenreposodelparkinson,elsíndrome“decabezademuñeca”etc.
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COREASYDISTONIAS• Movimientosinvoluntariosnorítmicos.• Corea:mov.asimétricos,bruscosybreves,nopropositivos,quealteranelreposoolaacción.Variableintensidad.
• Distonía:contraccióntónica,transitoriamentemantenidadegruposmusculares,agonistasyantagonistas,conduceaposturasanómalas.
• Movimientosrelacionados:atetosisyelbalismo.• Hayformasbenignasyformassintomáticasdevariablegravedad.
• Enrelaciónconpatologíadegangliosbasales.
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MIOCLONIAS
• Movimientosinvoluntarios,rápidos,simétricosoasimétricos,rítmicosoarrítmicos,deunmúsculoogrupodemúsculos.
• Conmayorfrecuenciasondeorigenepiléptico,ungrupoencefalopatíasgraves.
• Lasnoepilépticas:• Genéticas:algunasformasbenignas• Nogenéticas,secundariasamúltiplepatología
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ESTEREOTIPIAS• Trastornodelmovimiento,deposturaoexpresiónverbalrepetitivo,involuntario,coordinado,pautado,rítmico,sinpropositividadoritualista.
• Notieneintencionalidad,norespondeaestímulosexternos.
• Requiereciertoesfuerzoconscienteparasuaparición,sinplanificaciónmotora.
• Sonmásfrecuentesenniñosconretrasomental.
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TICS• Soneltrastornodelmovimientomásfrecuenteenlainfancia.Mayorincidencia:4-9años
• Movimientosestereotipados,inoportunos,nopropositivos,devariableintensidad.
• Involuntariosaunquesepueden,temporalyparcialmente,reprimir.Tiendenaincrementarseconlatensiónemocional.Puedenproducirseensalvas.Desaparecenenelsueño.
• Predominioenvarones.Tendenciaavariardemorfologíaydesaparecenespontáneamenteenlamayoríadeloscasos.
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TICS• Tipos:– motoressimplesocomplejos– fónicos
• Comorbidosconfrecuenciacon:– T.déficitdeatenciónconhiperactividad– Trastornoobsesivo-compulsivo– Otrasalteracionesneurológicasypsíquicas
• Tratamiento:fármacosbroqueantesdereceptoresdopaminérgicos.
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TICS• Porevolución:– Ticstransitoriosdelainfancia– Ticscrónicos– SíndromedeGillesdelaTourette
• Ticsmotoresyvocales• Criteriosdiagnósticosbiendefinidos(DSM-IV)• Debutantesdelos18años• Caráctercrónico• Frecuenteasociacióncomórbidaconalteraciónconductual
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TRASTORNOSDELACONCIENCIA
• Espasmosdelsollozo:– Episodiosdeapneaqueseproducendespuésdeiniciarelllanto.
– Laapneaproducehipoxiay,porlotanto,alteracióndelestadodeconciencia.Siseprolonga,puedetenerunacrisisconvulsivaysomnolenciaposterior.
– Hayformaspálidasycianóticas– Tratamiento:técnicasdemodificacióndeconducta,eltratamientofarmacológicoescontrovertido.
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TRASTORNOSDELACONCIENCIA• Síncopes:– Pérdidatransitoriadeconcienciacomoconsecuenciadeperfusióncerebralinadecuada.
– Síntomaspremonitorios:nauseas,ansiedad,alteraciónvisualetc.
– Siesprolongada,puedeseguirsedeconvulsión,generalmentetónica.
– Factorespredisponentes:calor,posicióndepie,miedo,tensiónemocional,patologíacardiaca.
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TRASTORNOSDELSUEÑO
• Terroresnocturnos:– AlteracióndelsueñoNo-REM,duranteelsueñodeondaslentas.
– Aparecenunaodoshorasdespuésdeiniciarelsueño.
– Bruscamenteparecedespertarseagitado,aterrado,consíntomasvegetativos,nopuedeserconsolado.Sueleserbreve.
– Alterminarelepisodio,norecuerdannadayvuelveadormirse.
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TRASTORNOSDELSUEÑO
• Pesadillas:ocurrenduranteelsueñoREMporloquesípuedenrecordarse.
• LassomniloquiasysonambulismoocurrenduranteelsueñoNo-REM
• Otrasparasomnias:bruxismo,sueñointranquilo,enuresisnocturna.
• Aunquehabitualmentesediagnosticanconlahistoriaclínica,enocasionesesprecisorealizarestudiosdeEEGparadistinguirlosdelasepilepsiasenrelaciónconelsueño.
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OTROSEPISODIOSPAROXÍSTICOS
• Migraña• Tortícolisparoxísticodelainfancia• Distoníaparoxística• Vértigoparoxísticobenigno• Episodiosdeestremecimiento• Síndromeperiódico• ...
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TRATAMIENTO
• Enlossecundariosaotrapatologíadebase,setrataésta.
• Lamayoríanoprecisatratamientoporquesondecursobenignoeinclusomuchostiendenamejorarodesaparecer.
• Enlosquealteranelnormalfuncionamiento,tratarsegúntipodesintomatología.
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
1)TPNESECUNDARIOSAHIPOXIACEREBRAL:CRISISANÓXICAS
2)TPNESECUNDARIOSATRASTORNOSDELCOMPORTAMIENTO
3)TPNESECUNDARIOSATRASTORNOSDELMOVIMIENTO
4)TPNEENRELACIÓNCONELSUEÑO
5)OTROSTPNE
A)TPNEDECAUSASISTÉMICA(cardiaco,metabólico,respiratorio,digestivo)
B)TPNEYMIGRAÑA(migrañacomplicada)(vértigoparoxístico,hemiplejíaalternante..)
C)SÍNDROMEDEMUERTESÚBITAABORTADA(ALTE)
CLASIFICACIÓN
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
u TPNESECUNDARIOSAHIPOXIACEREBRAL:CRISISANÓXICAS
1 ESPASMOS DEL SOLLOZO (Breth-Holding Spell)
2 SÍNCOPES
a)CIANÓTICO
b)PÁLIDO
a)VASOVAGALESOREFLEJOS
b)CARDIACOS
c)FEBRILES
Frecuencia: 5% < 5 años
Edad: 6 meses a 3 años (semanas a 6 años)
Evolución: Desaparecen ≈ 5 años
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
u TPNESECUNDARIOSAHIPOXIACEREBRAL:CRISISANÓXICAS
1 ESPASMOS DEL SOLLOZO (Breth-Holding Spell)
a)CIANÓTICO(crisisrespiratoriasafectivas)Factor desencadenante: Ira, enojo, enfado.
Sintomatología: Factor desencadenante → Llanto → Apnea (Grado I)
Fisiopatogenia: Inspiración prolongada
↑ presión torácica
↓ volumen/minuto cardíaco
Asistolia
Hipoxia cerebral
Anoxia
-
+
Cianosis (Grado II)
Pérdida de conciencia (Grado III)
Hipotonía (Grado IV)
Hipertonía → Mioclonías (Grado V)
Recuperaciónespontáneaycompleta
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
u TPNESECUNDARIOSAHIPOXIACEREBRAL:CRISISANÓXICAS
1 ESPASMOS DEL SOLLOZO (Breth-Holding Spell)
b)PÁLIDO(Crisisanóxicarefleja)Factor desencadenante: TCE leve (occipital), temor, sorpresa.
Fisiopatogenia: Hipervagotonía refleja.
Sintomatología: Factor desencadenante.
↑ respuestas cardioinhibitorias.
Asistolia.
Hipoxia cerebral.
Pérdida brusca de conciencia + Palidez (Sin llanto previo).
Rigidez → Opistótonos.
Sacudidas mioclónicas. Recuperaciónespontáneaycompleta
Hipoxia
-
+
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1 ESPASMOS DEL SOLLOZO (Breth-Holding Spell)
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1 ESPASMOS DEL SOLLOZO (Breth-Holding Spell)
ESPASMOSOLLOZOCIANÓTICOGRAVE
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
u TPNESECUNDARIOSAHIPOXIACEREBRAL:CRISISANÓXICAS
2 SÍNCOPES
a)VASO-VAGALESOREFLEJOSFactor desencadenante: Dolor intenso, inyecciones, visión de sangre, Olores especiales, calor excesivo, …
Fisiopatogenia: ↓ TA. → Fallo hemodinámico → Hipoxia cerebral.
Sintomatología: Factor desencadenante.
Sensación vertiginosa → Visión borrosa. (Lipotimia)
Zumbidos → Nauseas → Sudoración → Palidez.
Parestesias → Pérdida de conciencia.
> 15 segundos: Espasmo tónico + Mioclonias. (Síncope convulsivo) Recuperación
espontáneaycompleta
Hipoxia
-
+
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
u TPNESECUNDARIOSAHIPOXIACEREBRAL:CRISISANÓXICAS
2 SÍNCOPES
b)CARDIACOS
Fisiopatogenia: ↓ TA. → Fallo hemodinámico → Hipoxia cerebral.
Sintomatología: Pérdida súbita de conciencia (sin pródromos).
En ocasiones: movimientos convulsivos.
Factor desencadenante: Alteración ritmo cardíaco Síndrome Wolff Parkinson-White. Síndrome del QT largo. Bloqueos cardíacos. Procesos obstructivos Miocarditis. Miocardiopatías hipertróficas.
Pronósticoendependenciadelorigen
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
u TPNESECUNDARIOSAHIPOXIACEREBRAL:CRISISANÓXICAS
2 SÍNCOPES
c)FEBRILESFactor desencadenante: Hipertermia.
Fisiopatogenia: ↓ TA. → Fallo hemodinámico → Hipoxia cerebral.
Sintomatología: Pérdida de conciencia brusca y del tono postural.
No se asocian a manifestaciones motoras.
Pueden coexistir con Crisis Febriles.
Recuperaciónespontáneaycompleta
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v TPNESECUNDARIOSATRASTORNOSDELCOMPORTAMIENTO
1)CRISISDEHIPERVENTILACIÓNPSICÓGENA
2)CRISISDERABIETAS(SD.DEDESCONTROLEPISÓDICO)
3)CRISISDEPÁNICO(CRISISDEANGUSTIA)
4)CRISISDEAUTOESTIMULACIÓN(ONANISMO)
5)PSEUDOCRISISEPILÉPTICA(CRISISHISTÉRICA)
6)CRISISDERUMIACIÓN
7)EPISODIOSINDUCIDOS(SD.MUNCHAUSENPORPODERES)
TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
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RABIETACONPÚBLICO
v TPNESECUNDARIOSATRASTORNOSDELCOMPORTAMIENTO
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v TPNESECUNDARIOSATRASTORNOSDELCOMPORTAMIENTO
1)CRISISDEHIPERVENTILACIÓNPSICÓGENA
2)CRISISDERABIETAS(SD.DEDESCONTROLEPISÓDICO)
3)CRISISDEPÁNICO(CRISISDEANGUSTIA)
4)CRISISDEAUTOESTIMULACIÓN(ONANISMO)
5)PSEUDOCRISISEPILÉPTICA(CRISISHISTÉRICA)
6)CRISISDERUMIACIÓN
7)EPISODIOSINDUCIDOS(SD.MUNCHAUSENPORPODERES)
TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
v TPNESECUNDARIOSATRASTORNOSDELCOMPORTAMIENTO
4)CRISISDEAUTOESTIMULACIÓN(ONANISMO)
Sintomatología: Adopción “posturas especiales” (Decúbito+Piernas cruzadas).
Fisiopatogenia: Base psicógena. (Niños neuropáticos – Sobreprotegidos)
Aclarar diagnóstico: Edad inferior a 12 meses
Recuperaciónespontáneaycompleta
Frotación genital.
Agitación + Rubefacción facial + Sudoración.
Jadeo + Temblor.
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w TPNESECUNDARIOSATRASTORNOSDELMOVIMIENTO
1)EXAGERACIÓNDECONDUCTASMOTORASNORMALES
2)ALTERACIÓNDELMOVIMIENTOBENIGNOYTRANSITORIO
3)RITMIASMOTORAS
4)MOVIMIENTOSANORMALESSINTOMÁTICOS
5)TRASTORNOSPAROXÍSTICOSDELMOVIMIENTO
TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
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1)EXAGERACIÓNDECONDUCTASMOTORASNORMALES
Sacudida muscular durante el sueño de muy breve duración, favorecido por el estrés y abuso de sustancias estimulantes.
Sacudida muscular exagerada ante un estímulo inesperado, favorecido por el estrés y abuso de sustancias estimulantes.
Movimientos rítmicos y de alta frecuencia, localizados en mentón y/o extremidades, sin significado patológico, pero son más frecuentes en RN que han sufrido hipoxia perinatal, y en hijos de madres drogodependientes. ORIGEN: Nivel de excitabilidad neuronal aumentado y transitorio.
Mioclonias fisiológicas del sueño
Respuesta exagerada a la sorpresa
Tremulaciones del RN.
Son movimientos normales, pero que llaman la atención por su inusitada intensidad.
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
2)ALTERACIÓNDELMOVIMIENTOBENIGNOYTRANSITORIO
Crisis de estremecimiento (Shuddering spells)(Shuddering attacks)
Mioclonias benignas de la infancia
Mioclonus nocturno benigno del neonato
Distonía paroxística transitoria del lactante
Tortícolis paroxístico benigno
Desviación ocular paroxística benigna del lactante
Representan una alteración del movimiento, pero de pronóstico benigno y con tendencia a desaparecer espontáneamente con la maduración neurológica.
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2)ALTERACIÓNDELMOVIMIENTOBENIGNOYTRANSITORIO
Crisis de estremecimiento (Shuddering spells)(Shuddering attacks)
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2)ALTERACIÓNDELMOVIMIENTOBENIGNOYTRANSITORIO
Mioclonías benignas de la infancia
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2)ALTERACIÓNDELMOVIMIENTOBENIGNOYTRANSITORIO
Mioclonus nocturno benigno del neonato
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2)ALTERACIÓNDELMOVIMIENTOBENIGNOYTRANSITORIO
Torticolis paroxística benigna
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2)ALTERACIÓNDELMOVIMIENTOBENIGNOYTRANSITORIO
Desviación ocular paroxística benigna del lactante
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3)RITMIASMOTORASConducta motoras que se repiten de forma rítmica y persistente.
Head banging
Body Rocking
“Golpeteo” rítmico de cabeza sobre la almohada, que desaparece tras conciliar el sueño, y reaparece a lo largo de la noche en las fases de despertar.
Movimientos de balanceo de tronco anteroposterior o lateral y cabeza. Debe considerarse la posibilidad de una encefalopatía subyacente.
TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
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3)RITMIASMOTORAS
Head Baging/Body Rocking
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
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4)MOVIMIENTOSANORMALESSINTOMÁTICOS
Automatismos motores neonatales
Bobble-head doll syndrome
Opsoclonus-mioclonus (S. de Kinsbourne)
Manifestaciones que informan de patología, siendo obligado buscar un origen orgánico subyacente.
Movimientos faciales o de extremidades, con frecuencia interpretadas como crisis sutiles del RN. Son más frecuentes en RN de bajo peso y casi siempre portadores de encefalopatías severas. Dgtº: Vídeo-EEG.
Movimientos de vaivén cefálico a 2-3 Hz. Más frecuente en hidrocéfalos.
Triada: Opsoclonus (ojos danzantes) + Mioclonias + Ataxia. Origen: Problema autoinmune. Neuroblastoma.
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
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5)TRASTORNOSPAROXÍSTICOSDELMOVIMIENTOAnomalías del movimiento que se inician en la infancia, en las que predominan las manifestaciones distónicas y coreoatetosicas.
Hiperekplexia (Enfermedad del sobresalto)(Starle disease)
Coreoatetosis paroxística cinegésica
Distonía paroxística familiar tipo Mount y Reback
Ataxia familiar recurrente o episódica
Vértigo paroxístico de la infancia
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Edad presentación: Inicio 1-3 años. Desaparece espontáneamente 5-6 años.
Clínica: Episodios de vértigo de 1-3 minutos asociado a fenómenos vegetativos y nistagmus sin afectación del estado de conciencia.
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5)TRASTORNOSPAROXÍSTICOSDELMOVIMIENTO
VÉRTIGO PAROXÍSTICO DE LA INFANCIA
TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
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Trastorno del movimiento más frecuente en el niño. Etiología: Desconocida. Factores genéticos importantes. Epidemiología: Predominio sexo masculino. Inicio 5-8 años.
Trastornos asociados: TDAH (50-60%). TOC (26-67%). Clínica: Movimientos estereotipados, involuntarios, inoportunos, sin propósito, absurdos e irresistibles de los músculos esqueléticos (cara/cuello/proximal extremidades) o faringolaríngeos.
Clasificación: - Tic motor simple/Tic motor complejo/Tic fónico/Gilles de la Tourette. - Tic transitorio (4 semanas-1 año)/crónico (>1 año)
Tratamiento: información y seguimiento evolutivo. Fcos casos moderados-graves. Pronóstico: Bueno. El 70% de los crónicos y el SGT desaparecen espontáneamente antes de los 17 años.
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5)TRASTORNOSPAROXÍSTICOSDELMOVIMIENTO
TICS MOTORES
TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
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5)TRASTORNOSPAROXÍSTICOSDELMOVIMIENTO
TICS MOTORES
TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
x TPNEENRELACIÓNCONELSUEÑO
1)TERRORESNOCTURNOS
2)PESADILLAS
3)SONAMBULISMO
4)MOVIMIENTOSANORMALESDURANTEELSUEÑO
5)SÍNDROMEDEAPNEASDELSUEÑO
6)SÍNDROMESQUECURSANCONHIPERSOMNIA
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
1. ARQUITECTURANORMALDELSUEÑO:Ciclosde70-120minutos/4-5/noche)
• SueñoNREM(60-90minutos)• HusosdelsueñoycomplejosK• 4Fasesdeprogresivaprofundidad
• SueñoREM(15-30minutos)• EEGmayorfrecuenciayescasaamplitud
2. CLASIFICACIÓNTRASTORNOSSUEÑO:
• Disomnias:Alteraciónenlacantidaddelsueño.Ej:Insomnio,narcolepsia,SAOS.• Parasomnias:Alteracióndelaconductaduranteelsueño.Ej:Terroresnocturnos,pesadillas,sonambulismo….
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x TPNEENRELACIÓNCONELSUEÑO
1)TERRORESNOCTURNOS
Edad presentación: 18 meses a 5 años…… 8 a 9 años.
Fasedesueño: NREM
Clínica: Agitación brusca, con llanto, gritos y ausencia de respuesta a los estímulos, reanudando posteriormente el sueño sin problemas. Amnesia del episodio en la mañana siguiente.
Dgtº Diferencial: En el trabajo de Jeavons representan el 6% de los TPNE que se habían diagnosticado erróneamente de epilepsia.
TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
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TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
x TPNEENRELACIÓNCONELSUEÑO
2)PESADILLAS
Edad presentación: Predominan en la infancia (75% de todos los niños).
Fasedesueño: REM
Clínica: Contenido aterrador, con agitación y desasosiego, que ceden al ser calmado. No hay amnesia del episodio en la mañana siguiente.
Valoración Dgtª: Si se repiten con frecuencia se debe pensar en un posible trasfondo psicopatológico.
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x TPNEENRELACIÓNCONELSUEÑO
3)SONAMBULISMO
Edad presentación: Inicio a los 5-6 años. Máxima incidencia: 10 años. Prevalencia del 10% en la edad escolar.
Fasedesueño: NREM
Clínica: Estado de desorientación, ojos abiertos, y deambulación sin sentido.
Valoración Dgtª: Si persiste en la adolescencia / edad adulta se debe sospechar una posible alteración psicopatológica de fondo.
TRASTORNOPAROXÍSTICONOEPILÉPTICO
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