enfermedad de parkinson

UNIVERSIDAD NACIONAL DE

CAJAMARCA

FACULTAD DE MEDICINA

Dr. Juan C. Salazar Pajares DEPARTAMENTO DE MEDICINA

HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA

12.b. ENFERMEDAD DE PARKINSON

TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO

Trastornos de movimiento inadecuado o excesivo:

1. Trastornos hipocinéticos: movimientos lentos y escasos : Enfermedad de Parkinson

Parkinsonismo

2. Trastornos hipercinéticos: movimientos involuntarios excesivos: Distonía

Corea

Balismo

Temblor

Mioclonías

Tics

- A veces difíciles de reconocer o clasificar, por ser poco frecuentes, complejos, sutiles, variables.

- Clasificar y diagnosticar por sus componentes elementales , o por el patrón de movimiento y segmentos corporales que afectan.

Dr. Juan C. Salazar Pajares


Muchas enfermedades pueden tener movimientos anormales de 2 o

mas categorías fenomenológicas de movimiento.

Otros movimientos anormales no se ajustan en clasificación

ATETOSIS:

“Ausencia de postura fija», lesiones postanóxicas perinatales, son

movimientos involuntarios, de torsión, lentos, continuos, reptantes, que

afecta en la extremidades : manos , dedos , y guardan una fórmula

cinética.

Se parece a corea y distonía.

Relación: retraso del desarrollo y encefalopatía post- anóxica.

BALISMO:

Movimientos aleatorios de lanzamiento amplio de extremidades,

unilateral ( hemibalismo)

En caso de infartos de núcleo subtalámico contralateral.



ACATISIA:

Incapacidad para mantenerse sentado o quieto,

movimientos repetidos de inquietud ,retorcimiento y

de ir y venir.

Lesión del SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL ( núcleos

basales y conexiones con corteza cerebral, tronco

cerebral y cerebelo), produce trastornos del

movimiento : sustancia negra, núcleo caudado ,

putamen , globo pálido, núcleo subtalámico.

Mayor parte de trastornos del movimiento se tratan

empíricamente, con fármacos que suprimen o

disminuyen síntomas , sin considerar fisiopatología.


TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO-

Anatomía núcleos grises

1.-CUERPO ESTRIADO:

a. ESTRIADO ( Neo estriado) 1. Núcleo caudado

2. Putamen

b. GLOBO PÁLIDO ( paleo estriado )

* Núcleo Caudado , Núcleo Lenticular (Putamen, Globo Pálido )

2. SUSTANCIA NEGRA ( LOCUS NÍGER)

3. NÚCLEOS SUBTALÁMICO , N. CENTRO MEDIANO Y LATERAL DEL TÁLAMO, NÚCLEO PEDÚNCULO PONTINO , TCS.

Kiernan, John: El Sistema Nervioso Humano – BARR. 2000

Juan C. Salazar Pajares 5

TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO-

Anatomía núcleos grises



TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO- Fisiología de núcleos grises



MOVIMIENTO

HIPOCINÉTICO

MANIFESTACIÓN

CLÍNICA

DX. DIFERENCIAL

PARKINSONISMO Acinesia o bradicinesia

Rigidez

Temblor de reposo

Inestabilidad postural

Marcha congelada

Postura en flexión

Facies congelada

►Enfermedad de Parkinson

►Enfermedad de Cuerpos

difusos de Lewy

►Síndromes parkinsonianos

degenerativos atípicos:

-Parálisis supranuclear

Progresiva (PSP)

-Atrofia Multisistémica

-Degeneración corticobasal

►Hidrocefalia

►Parkinsonismo vascular

►Parkinsonismo inducido por

neurolépticos

►Enfermedad de Wilson



MOVIMIENTO

HIPERCINÉTICO

MANIFESTACIÓN

CLÍNICA

DX. DIFERENCIAL

DISTONÍA Movimientos y posturas

de torsión que se

mantiene

- Distonía idiopática

- Distonía con respuesta a

dopa

- Lesión anóxico hipóxica

- Traumatismo

- Distonía postencefalítica

- Distonía Tardía

COREA Movimientos sin sentido

aleatorios, rápidos, que

no se mantienen y sin

formula cinética

- Enfermedad de Huntington

- Neuroacantocitosis

- Corea postinfecciosa - FR

- Corea farmacológica

- Corea vascular

- Corea autoinmune

- Corea del embarazo



MOVIMIENTO

HIPERCINÉTICO

MANIFESTACIÓN

CLÍNICA

DX. DIFERENCIAL

TIC Movimientos y

vocalizaciones

estereotipados y

automáticos sin sentido

- Síndrome de Guilles de la

Tourette

- Parálisis cerebral o síndromes de

retraso del desarrollo

- Autismo

- Enfermedad de Huntington

MIOCLONIAS Movimientos bruscos

como sacudidas

-Mioclonías fisiológicas

-Mioclonías esenciales

-Encefalopatía metabólica:

urémica, hepática.

-Mioclonías postanóxicas

-Epilepsia mioclónica progresiva

TEMBLOR Oscilación repetida de

una parte del cuerpo

-Temblor esencial

-Temblor fisiológico

-Temblor parkinsoniano

-Temblor cerebeloso

ENF. DE PARKINSON- Definición

Enfermedad degenerativa caracteriza por presentar 1. Bradicinesia o acinesia,

2. Rigidez

3. Temblor de reposo

4. Alteración de reflejos posturales

5. Postura en flexión

6. Episodios de congelación o bloqueos motores

( Parkinsonismo )

Criterios de Dx. : mínimo 2 de estos datos y al menos uno de ellos debe ser bradicinesia o temblor de reposo.


ENF. DE PARKINSON- Etiopatogenia

Degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la Sustancia Negra (Pars Compacta ) y del Locus Ceruleus por causa desconocida.

Influencia genética en EP familiar, autosómica dominante o recesiva con alta penetrancia, en relación a toxicidad neuronal.

Implicados 8 loci genéticos. Estos genes codifican proteínas: α-sinucleina, Parkin , DJ-1, que participan en acoplamiento , transporte y aclaramiento de proteínas intracelulares.

Mutaciones genéticas producto del manejo de las proteínas, aumenta el stress oxidativo , aumentan radicales libres , agotamiento energético celular , daño oxidativo y muerte celular .


ENF. DE PARKINSON- Anatomopatología

Anatomopatología : presencia de inclusiones

eosinófilas intracitoplasmáticas : Cuerpos de Lewy ,

en las neuronas sobrevivientes.

-Aparece síntomas cuando hay pérdida del 60 % de

neuronas de la sustancia negra y cuando la

disminución de la dopamina es del 80% en los

núcleos basales ( estriado)


ENF. DE PARKINSON- Clínica

A. SÍGNOS MOTORES :

Forma de inicio es insidiosa y de curso progresivo ,

Generalmente unilateral

1. TEMBLOR DE REPOSO: Es una de las manifestaciones más características , de 4-6 cpm.

Síntoma inicial en el 70% de casos ,

Unilateral durante meses o años y luego se generaliza

Afecta parte distal de extremidades, cara, lengua, mandíbula cuello, tronco.

A veces se siente «temblor interno» antes de exteriorizarse.

Característicamente aparecen en el reposo desaparece con la acción de la extremidad afectada y reaparece al mantener una postura.

Aumenta con el estrés, excitación ,al caminar



2. BRADICINESIA

Una de las manifestaciones más características,

Lentitud en las actividades, producción de movimientos, en el tiempo de reacción ; y

Falta de movimientos automáticos .

Alteración de los movimientos finos, pérdida de expresión facial, disminución del braceo al caminar y una postura en flexión.

Hipocinesia , disminución de amplitud de los movimientos, es mas evidente con los movimientos repetidos: golpeteo de dedos de las manos o de los pies.

Hipomimia, ↓ de expresión facial o facies congelada, o en “máscara” se determina por la ↓ del parpadeo, pérdida de gesticulación facial.

Otros: voz baja ( hipofonia ), disartria, babeo, micrografía, dificultad para levantarse de la posición de sentado.



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Acinesia Rigidez Temblor

Marcha festinante Postura PK


3. RIGIDEZ:

Hipertonía de una extremidad al extenderla, flexionarla , o

rotarla en los movimientos pasivos.

Signo de la rueda dentada: frecuente .

Rigidez inicia proximalmente en el cuello, hombros, caderas;

o distalmente en codos, muñecas, rodillas, , tobillos.

Manifestación inicial, frecuente , es el hombro fijo y doloroso.

4. PERDIDA DE REFLEJOS POSTURALES:

Cuando la enfermedad está avanzada , hay incapacidad de

mantener el equilibrio cuando se le empuja hacia atrás.

Al inicio los reflejos posturales son normales .


ENF. DE PARKINSON - Clínica


Signo de rueda dentada

Temblor parkinsoniano


5. EPISODIOS DE CONGELACIÓN: Incapacidad transitoria para realizar movimientos, ax

grave.

Bloqueos motores, episodios de congelación, al inicio de la marcha, al girar, al caminar por pasajes estrechos, cruzar las calles, o al acercarse a su destino.

No pueden dar paso por segundos, como si sus pies se hubieran pegado al piso.

Si aparece en etapas iniciales de enfermedad sospechar de síndrome parkinsoniano atípico.

Festinación , marcha a pequeños pasos y rápido.

Caídas en paciente EP por : bloqueos motores, festinación, pérdida de reflejos posturales



B. SÍNTOMAS NO MOTORES, 1. Síntomas cognitivos:

Bradifrenia , aumento del tiempo en verbalizar sus pensamientos, lentitud de actividad mental.

Desarrollo de demencia en el 20-40% de casos

2. Síntomas conductuales ( neuropsiquiátricas):

Cambios de personalidad, depresión, disminución de la atención y alteraciones visuoespaciales.

Puede aparecer perdida de motivación ,depresión, ansiedad, alteraciones del sueño, ageusia, alucinaciones, delirium, síndrome de piernas inquietas.

Pueden preceder a la aparición de signos motores

3. Síntomas sensitivos: dolor , quemazón, hormigueos.

4. Síntomas neurovegetativos: estreñimiento, impotencia, HTA, incontinencia o vaciado inadecuado de vejiga, sudoración excesiva.


ENF. DE PARKINSON-

Clínica Criterios diagnósticos

Desorden progresivo.

Dos de los tres

síntomas motores

cardinales:

1. Rigidez

2. Temblor

3. Bradicinecia

Presencia de al menos dos de las siguientes:

1. Respuesta a Levo Dopa positiva

2. Signos asimétricos

3. Inicio asimétrico

4. Temblor como síntoma inicial

Ausencia de características clínicas de un diagnóstico

alternativo.

Ausencia de etiología conocida que cause similares

características.

Calne DB. Hosp Pract (Off Ed) 1995; 30: 83-89. Larsen JP, Dupont E, Tanberg E. Act Neurol Scand 1994; 89: 242-251


Criterios diagnósticos


ENF. DE PARKINSON-

Clínica. Criterios Severidad


Hoehn MM, Yahr MD. Neurology;17:427-442.1967

.(Test del empujón)

ENF. DE PARKINSON-

Clínica Diagnóstico Diferencial


ENF. DE PARKINSON – Dx. Diferencial

Síndromes de Parkinson Plus

15-25% de pacientes con parkinsonismo 1

Las características clínicas que mejor predicen estos síndromes atípicos

son el inicio temprano de alteraciones en el habla e inestabilidad postural,

rigidez axial mayor que segmentaria, disfunción autonómica, disfagia y

pobre respuesta a L-Dopa 2

Causas:

Atrofia sistémica múltiple

Parálisis Supra nuclear progresiva

Degeneración gangliónica cortico-basal

Enfermedad por cuerpos de Lewy

1.Mark MH. Neurol Clin 2001; 19: 607-627

2. Hughes AJ, Ben - Shlomo Y, Daniel SE, Lees AJ. Neurology 1992; 42: 1142–1146.


Enfermedad por Cuerpos de Lewy

Parkinsonismo ( = EP ) con ligera simetría, sin respuesta a L-Dopa, + :

Alteraciones cognitivas múltiples con fluctuaciones que duran horas hasta

semanas y desde etapas tempranas (o incluso antes del parkinsonismo).

Haber recibido el diagnóstico de Delirium o de Estado Confusional Agudo

o subagudo relacionado con la demencia.

Delirios sistematizados, manifestaciones psicóticas.

La presencia de Alucinaciones Visuales espontáneas o al suministrar

levodopa o medicaciones dopaminérgicas.

Sensibilidad a neurolépticos

Caídas repetidas ,Síncope ,Pérdida transitoria de conciencia

Alteraciones del sueño MOR.

McKeith IG, Ballard CG, Perry RH, Ince PG, Jaros E, Neill D, et al. Neurology 1998; 50 (Suppl 4): S181-S182.

ENF. DE PARKINSON .Dx. Diferencial

Parkinsonismo ateroesclerótico



Enfermedad de Fahr - Hipoparatiroidismo

Enfermedad de Fahr, caracterizada por

ferrugización y calcificación de núcleos basales y

cerebelo , cuyas manifestaciones más importantes

son la rigidez y la coreoatetosis. Podría manifestarse

como síndrome parkinsoniano , o una coreoatetosis

bilateral. Algunos pacientes tiene retraso mental .

Las concentraciones de calcio sérico son normales.

Hipoparatiroidismo idiopático o secundario, por

insensibilidad del órgano efector al paratohormona,

con anormalidades esqueléticas, con cuadros de

tetania hipocalcemica, convulsiones, en ocasiones muestran síndromes coreoatetósicos, con niveles séricos de calcio iónico bajos , y muestran calcificación de los ganglios basales (50%)



Enfermedad de Wilson


Degeneración hepato lenticular, error genético autosómica recesiva en el metabolismo del cobre,

incapacidad de la ceruloplasmina para combinarse con el cobre . Entre los 10 – 25 años, rigidez,

acinesia, distonía, temblor, alteraciones del movimiento voluntario, dificultad para hablar, facies

inexpresiva

ENF. DE PARKINSON

Exámenes de laboratorio

No existen ninguna prueba hematológica ni marcador biológico en sangre ni en LCR que diagnostique EP.

RM de encéfalo : normales

PET de cerebro, usando F- fluorodopa, muestran disminución significativa de captación de fluorodopa en los ganglios basales.

Cuando se sospecha de parkinsonismo de causa metabólica o tóxica, se realizará pruebas adecuadas.

El diagnóstico es esencialmente clínico.


ENF. DE PARKINSON-Prevención

Medicamentos contraindicados

Neuroléptico: Agentes bloqueadores receptores dopaminérgicos (como metoclopramida), deben ser retirados en forma paulatina y reemplazados, si es necesario, por benzodiazepina.

Antidepresivo: Inhibidores de recaptura de serotonina (como fluoxetina), deben ser retirados en forma paulatina y reemplazados, si es necesario, por antidepresivo que no produzca extrapiramidalismo.

Vasoactivantes Cerebrales: Bloqueadores de canales de calcio (como Flunarizina, Cinarizina, Verapamilo), deben ser retirados en forma paulatina, no es necesario reemplazarlos.

Estabilizador del animo y anticonvulsionante: Ácido Valproico y Litio deben ser retirados en forma paulatina y reemplazados, si es necesario, por otro estabilizador del animo y/o Anticonvulsionante, que no produzca extrapiramidalismo.

Antihipertensivo: Depletores presinápticos monoaminérgicos (como Reserpina), debe ser retirado y, si es necesario, reemplazado por otro antihipertensivo.


ENF. DE PARKINSON-Tratamiento

A. Neuroprotección de las células dopaminérgicas o

restauración funcional : ?

Ensayos: Selegilina : inhibidor selectivo ,

irreversible de MAO-B que previene la oxidación de

la dopamina, enlentece la progresión del EP.

La Coenzima Q10 , es un suplemento que puede

tener propiedades neuroprotectoras, no es

concluyente.

Antagonistas dopaminérgicos : pramipexol y

ropirinol ,se les atribuye acción neuroprotectora.


ENF. DE PARKINSON-Tratamiento

B. TRATAMIENTO SINTOMÁTICO: ver cuadro

C. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: consisten en técnicas ablación en Estimulación cerebral profunda.

1. Talamotomía y ECP de tálamo

2. Talamotomía y ECP de globo pálido

3. Estimulación profunda del núcleo subtalámico

Éxito de tratamiento – selección de pacientes con EPK.:

-Pacientes con Enf. de Parkinson idiopático

-Pacientes con cuadro incipientes, con respuesta a L-dopa

-Se excluirá pacientes con demencia, depresión incontrolada, alucinaciones , cuadros psicóticos o defunción cognitiva


TRATAMIENTO MEDICAMENTOSO Dosis Efectos Adversos

Dopaminérgicos C-Dopa /

L-Dopa

La menor con respuesta clínica

Rango entre 100-1000 mg/ día ( de L-Dopa)

Dosis total : 300 -3000 mg /dia

Iniciar con dosis baja y titulación lenta

Dosis div 4 /día o C/ 2 horas

Nausea

Hipotensión

Confusión

Alucinaciones,

Discinesias.

L-Dopa de liberación

controlada

Necesitan más dosis que convencional, por menor

absorción

Rango entre 200-1400 mg/día

Agonistas de

Dopamina

Bromocriptina Inicio 2,5 mg – 20mg / bid- tid

Rango 7,5- 60mg/día

Nausea

Vómito

Somnolencia

Confusión

Hipotensión postural

Alucinaciones

Psicosis

Pergolida Inicio 0,05/día

Rango 0.75-6 mg/día

Pramipexol Inicio 0.125 mg/ tid

Rango 0,75-3 mg/día

Ropinirole Inicio 0.25 mg/tid

Rango 9-24 mg/día

Lisurida Inicio 0,2mg /día

Rango 1- 2 mg/día

Inhibidor de

MAO B

Selegilina

Rasagilina

5-10 mg/día

1 mg /d

Alucinaciones,

Alteraciones del Sueño

Agonista indirecto Amantadina Inicio 100 mg/día-bid o tid

Rango 300-600mg/día

Alucinaciones, confusión, insomnio, pesadillas,

boca seca, livedo reticularis, edema maleolar

Inhibidores de COMT Tolcapone Inicio 100-200mg/ tid

Rango 300-600 mg/día

Efectos dopaminérgicos:

en especial discinesias

Tolcapone asociado o a toxicidad hepática y diarreas Entacapone 200 mg con cada dosis de L-Dopa

Anticolinérgicos Biperideno Inicio 0,5 -1 mg/ bid-tid

Rango 1-8 mg/día

Confusión, alteración de memoria, visión borrosa,

boca seca, retención urinaria , constipación.

Precaución en glaucoma de ángulo estrecho e HPB Trihexifenidilo Inicio 0,5-1 mg / tid

Rango 2- 8 mg/ día

enfermedad de parkinson

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