enfermedad de meniére
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ENFERMEDAD DE MENIÉRECatalina Guajardo MansillaORL 2015
DEFINICIÓN
La enfermedad de Ménière corresponde a una enfermedad
crónica que afecta al oído interno, teniendo su sustrato
histopatológico en una hidropesía endolinfática recurrencial, de causa
desconocida y generalmente unilateral (80%)
Expresada clinicamente como crisis paroxisticas y recurrentes de la
triada: vertigo, hipoacusia y tinnitus.
EPIDEMIOLOGÍA
Se presenta en adultos de 20-60 años
Incidencia: 8-46/100.000 habitantes x año.
Prevalencia: 190/100 000 habitantes x año
ENFERMEDAD DE MENIÉRE
Se ha observado una predisposición genética con un patrón autosómico dominante con penetrancia reducida y anticipación (los síntomas aparecen
con más antelación y son más intensos en las generaciones sucesivas).La predisposición genética, se ha relacionado con mutaciones en el
cromosoma 5 y con gran frecuencia se asocia a migraña. Cuando se relaciona con una etiología concreta se llama Síndrome de
Meniére.
ETIOLOGÍACon respecto a su etiología, esta se considera desconocida.
Se se postulaba que su causa sería una lesión a nivel del endotelio del saco endolinfáticoEsto se fundamentaba en evidencias de microscopía electrónica, pero posteriormente se
encontró que no todos los pacientes con enfermedad de Ménière tienen estasalteraciones.
Se está investigando el rol del desequilibrio electrolítico de los líquidos del oído interno, que llevaría a alterar el funcionamiento de las células del epitelio neurosensorial tanto
coclear como vestibular y que puede potencialmente llevar a hidrops endolinfático.
La forma idiopática es la más habitual, pero también puede aparecer un hidrops endolinfático en la sífilis congénita, en las malformaciones congénitas del oído interno y
en los traumatismos.
ETIOLOGÍA
La EM debe excluir enfermedades subyacentes que causen sus
síntomas. Con frecuencia se ha relacionado con virus del herpes,
alergia en forma de rinitis y atopia, enfermedades autoinmunes o
neoplásicas
CLÍNICA
Se caracteriza por presentar crisis paroxísticas y recurrentes. Se manifiesta como:
- Hipoacusia de al menos 20 dB fluctuante (variación d e 10 dB o de un 15 %).
- Acúfenos del mismo oído. - Vértigo espontáneo recurrente, de al menos 20 minutos (con signos
vegetativos e inestabilidad).- Plenitud aural: sensación de presión en el oído.
CLÍNICA
Vertigo: Espontáneo, de comienzo brusco, intenso,
con cortejo vegetativo, de duración variable (desde 20 min. a varias horas).
Al evolucionar la enfermedad disminuye hasta desaparecer en algunos casos. La prueba calórica al principio será
normal pero con el tiempo, aparecerá una hipoexcitabilidad calórica.
CLÍNICAHipoacusia neurosensorial coclear:
Unilateral, con reclutamiento positivo y con curva plana, afectando a todas las
frecuencias o también ascendente (con mayor caída del umbral tonal auditivo en tonos graves). No se muestra afectación
significativa a la discriminación.Al inicio es fluctuante: crece junto con la crisis y mejora tras ella, pero en estadios
avanzados de la enfermedad se hace constante.
El test del glicerol será positivo—>La audiometría mejora en 10 db en 3
frecuencias o la logoaudiometria en un 10%.
CLÍNICA
Acúfenos:Pueden ser premonitorios e indicar
una próxima crisis, pudiendo aparecer antes de una o aumentar
su intensidad antes de que se presente.
La historia natural de la enfermedad es que se hagan constantes.
DIAGNÓSTICO
El diagnostico de la enfermedad de Ménière es clinico.
Se basa en la historia clinica y exploración otoneurológica.
Debe excluir otras causas de vertigo, hipoacusia y acufenos.
No existe ningún examen diagnóstico, ni marcador analítico o radiológico que
identifique la EM.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOSEM cierta o segura: cumple todos los síntomas clínicos y la confirmación histopatológica. EM definitiva: dos o más episodios de vértigo rotatorio de al menos 20 minutos de duración con hipoacusia fluctuante constatada en la audiometría tonal liminar en alguna ocasión y acúfeno o sensación de plenitud ótica en el mismo oído. Con la exclusión de otras etiologías. EM probable: una crisis única de vértigo de al menos 20 minutos de duración con hipoacusia constatada audiométricamente en al menos una ocasión. Puede o no acompañarse de acúfeno y sensación de plenitud ótica. Se han excluido otras causas.
EM posible: episodios recurrentes de vértigo de al menos 20 minutos de duración sin hipoacusia o, hipoacusia con inestabilidad fluctuante o permanente. Se han excluido otras causas.
DIAGNÓSTICO
- Audiometria tonal liminar: Imprescindible para confirmar la presencia de
hipoacusia. No es aconsejable realizarla en las crisis.
En las fases iniciales de la enfermedad puede ser normal.
Aunque poco frecuentes, existen formas clínicas de hidrops endolinfático con solo manifestaciones
auditivas (Adams ME, 2010). Debido a que la hipoacusia es la variable que se
puede cuantificar y su evolución suele ser paralela a la enfermedad.
La AAO-HNS (1995) valora la gravedad de la EM utilizando los niveles de audición.
DIAGNÓSTICO
- Audiometria tonal liminar: Promedio de los umbrales para
tonos puros del audiograma de las frecuencias 500-1000-2000-3000 Hz,
del peor audiograma de los seis meses previos a iniciarse un
tratamiento.
Estadio 1: ≤25 dB
Estadio 2: 26-40 dB
Estadio 3: 41-70 dB
Estadio 4: >70 dB
AUDIOMETRÍA TONAR LIMINAR
OTROS EXÁMENES
- Resonancia Magnética (RM): Se recomienda para descartar lesiones del SNC que pueden cursar con los mismos síntomas
- Potenciales evocados miogénicos vestibulares (VEMP) oculares y cervicales: En la EM se ha descrito una secuencia ascendente de alteración de los otolitos desde fases muy tempranas en las que inicialmente se alteran
los VEMP cervicales y posteriormente los oculares
- Electrococleografía: Especificidad para detectar hidrops endolinfático—>91-97%). Sensibilidad para detectar la EM—> 68% al 77%.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
- Neurinoma del acustico- Esclerosis multiple
- TIA: Puede ser de utilidad comprobar la presencia de un reflejo vestibulo-ocular normal en la prueba del impulso cefálico que orientará a una lesión
de origen central- Migraña vestibular
- Síndrome de Cogan: afecta adultos jóvenes con la misma sintomatología vestibular que la EM, pero en la evolución presentarán clínica visual en forma
de queratitis intersticial o uveítis.
TRATAMIENTOTratamiento médico: tiene por objetivo controlar la crisis aguda de
vértigo y reducir su frecuencia e intensidad a lo largo del tiempo. Cuando las crisis son debilitantes o incapacitantes se debe buscar un control
definitivo de las mismas aunque sea mediante un tratamiento destructivo
Crisis
Grave—> sulpiride 50 mg tres veces al día entre 7 y 14 días. En caso de vómitos, administrar 100 mg IM hasta que cesen los síntomas.
Leve - Moderada—> Cinarizina 30 mg tres veces al día entre 7 y 14 días o Clorpromazina IM 25mg
Mantención Dieta: no existe suficiente evidencia para recomendar una dieta pobre en sal o sin cafeína. Se debe considerar que si a la restricción salina se le añade un tratamiento con diuréticos puede producirse una alteración del balance hidroelectrolítico (Greenberg SL, 2010; Syed I, 2012). Fármacos: los diuréticos no han demostrado el beneficio necesario en la mejoría de los síntomas ni en la prevención de las crisis de vértigo (Thirlwall AS, 2006). La betahistina o los corticoides orales no han demostrado eficacia suficiente en el control de los episodios de vértigo, en la mejoría del acúfeno ni en la recuperación o prevención de la pérdida de la audición, como para poder recomendar su uso de forma sistemática (James AL, 2001; Syed I, 2012).
TRATAMIENTO
Tratamiento no destructivo - Medico
Inyección de dexametasona intratimpánica: Control del vértigo en el 82% de pacientes tratados tras una inyección diaria de 4 mg/mL durante 5 días (Garduño-Anaya, 2005; Phillips JS, 2011). Aprox. 50% de pacientes responden a una o dos inyecciones y solamente el 21% requieren más de cuatro (Semaan MT, 2011).
Tratamientos de presión en el CAE: Con el generador de pulsos Meniett (NICE, 2012). Precisa de un drenaje transtimpánico y se coloca un dispositivo que aplica pulsos de presión en el CAE. Es una alternativa que complementa el tratamiento médico en pacientes mal controlados con un nivel funcional conservado-bajo. La mejoría a dos años varía del 67% al 92% en EM unilateral (Gates GA, 2006; Densert B, 2001).
TRATAMIENTOTratamiento no destructivo - Quirúrgico
Procedimientos del saco endolinfático (descompresión o shunt). Se realizan en pacientes con audición conservada. Los resultados a tres años en el estudio más importante no mostraron una mejoría significativa (Pulens B, 2013).
Tratamiento destructivo - Medico
Inyección de gentamicina intratimpánica: pautas de inyección múltiple o única a demanda en función de la respuesta en el paciente. Varios estudios muestran que tanto el control del vértigo como la hipoacusia secundaria no se relacionan con la pauta empleada. Además, la hipoacusia se describe en un 25% de los pacientes cuando el criterio empleado es de una pérdida de al menos 5 dB HL en la audiometría. (Huon LK, 2012; Greenberg SL, 2010; Pullens B, 2011).
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Tratamiento no destructivo - Quirurgico Neurotomía del nervio vestibular: Sección del nervio vestibular. Consigue un control del vértigo entre el 85-95% con un riesgo de hipoacusia neurosensorial del 4% al 18%, asocia cefalea postoperatoria intensa en el 25% y en un 10% fístula de LCR (Syed I, 2012).
Laberintectomía: Indicada solo en pacientes que presentan una hipoacusia con audición no útil en el oído enfermo y crisis de vértigo que no se controlan con los tratamientos. Ocasiona una pérdida completa de la audición y el control del vértigo es casi del 100% (Syed I, 2012; Semaan MT, 2011).
TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFÍA
Grupo editorial CTO. Manual CTO Otorrinolaringología. 8ava Edición.2012.Amor dorado, Juan Carlos. Costa Ribas, Carmen. Guía Clinica Fisterra sobre
Enfermedad de Ménière. 1ra version 2007, ultima actualización Julio 2013.Madrid, España
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355.Richard R. Gacek. A Perspective on Recurrent Vertigo.ORL 2013;75:91–107
ENFERMEDAD DE MENIÉRECatalina Guajardo M - María Belén López EORL 2015