enfermedad de las aglutininas frías
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Anemia Inmunohemolítica por anticuerpos fríos.
Katherine R. Garó DD-7619
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Enfermedad de las aglutininas frías
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Definición
Es una anemia hemolítica adquirida debida a un auto anticuerpo IgM dirigido por lo general contra el antígeno I de los eritrocitos.
Estos auto anticuerpos IgM no reaccionen con las células a 37 °C, sino sólo a temperaturas menores.
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La hemolisis
adhesión de la IgM
enlaza y fija
porciones más frías de la circulación
se disocia
células de Kupffer
reconocen
secuestro.
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Signos y síntomas entumecimiento de los dedos de manos y pies. coloración purpúrea intensa de los miembros,
orejas y nariz Fatiga Palidez de la piel Dificultad respiratoria Taquicardia Orina turbia Agrandamiento del bazo (esplenomegalia)
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Diagnostico
Aumento de los reticulocitos y de los esferocitos en el frotis de sangre periférica.
Prueba de Coombs positiva sólo para el complemento.
Prueba positiva para las crioaglutininas.
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Tratamiento
Evitar el frio. Clorambucil u otros quimioterápicos Si es imprescindible la realización de
transfusiones
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Hemoglobunuria paroxistica a frigore
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Definición
Se caracteriza por ser un anticuerpo frío, pero de tipo IgG, que activa complemento (hemólisis intravascular, y por tanto, hemoglobinuria), con especificidad contra antígeno P del hematíe.
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Signos y síntomas
Escalofríos Fiebre Dolor lumbar Cefalea Malestar general. Se acompaña de la emisión de orinas oscuras
(hemoglobinuria).
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Diagnostico
Hemolisina bifásica o de Donath Landsteiner. La prueba de la antiglobulina directa puede ser
débilmente positiva con los sueros poliespecíficos y los monoespecíficos anti-IgG y anti-C3-C4.
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Tratamiento
Evitarse el frio Esteroides o ciclofosfamida.
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Anemias Inmunohemolíticas por fármacos.
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Definición
Es un trastorno sanguíneo que ocurre cuando un medicamento activa el sistema de defensa del cuerpo para atacar a sus propios glóbulos rojos.
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Dentro de los fármacos que pueden causar este tipo de anemia hemolítica están:
Cefalosporinas (un tipo de antibióticos) Levodopa Metildopa Penicilinas y sus derivados Quinidina Algunos antinflamatorios no esteroides (AINES)
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Tratamiento
Suspensión del uso del fármaco que lo esta provocando.
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Hemoglobinuria paroxitica nocturna oEnfermedad de Marchiafava-Micheli.
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Definición
Es un trastorno de la células madre pluripotencial de la médula ósea. Las células derivadas de esta célula madre anormal tienen un exceso de sensibilidad al complemento.
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Carecen de la presencia de sustancias que inhiben la acción del complemento sobre la membrana del hematíe.
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Signos y sintomas
Dolor abdominal Dolor de espalda En algunas personas, se pueden formar coágulos
sanguíneos Orina oscura intermitente Tendencia al sangrado y a la formación de
hematomas Dolor de cabeza Dificultad para respirar
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Diagnostico
Conteo sanguíneo completo (CSC) Prueba de Coombs Citometría de flujo para medir ciertas proteínas Prueba de Ham (hemolisina ácida) Haptoglobina y hemoglobina en suero Prueba de hemólisis de la sacarosa Análisis de orina Hemosiderina en orina
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Tratamiento
Esteroides. transfusiones de sangre. Suplementos de hierro y ácido fólico. Anticoagulantes Soliris (eculizumab) trasplante de médula ósea