enfermedad de kawasaki dr. enrique faugier fuentes reumatología pediátrica
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ENFERMEDAD DE KAWASAKI Dr. Enrique Faugier Fuentes Reumatología Pediátrica. Definición:. Síndrome vasculítico multisistémico febril agudo de causa desconocida. Enfermedad de Kawasaki. Vasculitis sistémica aguda autolimitada, de origen desconocido, que principalmente afecta a niñosTRANSCRIPT
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ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Dr. Enrique Faugier FuentesReumatología Pediátrica
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Definición:
Síndrome vasculítico multisistémico febril agudo de causa desconocida
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Vasculitis sistémica aguda autolimitada, de origen desconocido, que principalmente afecta a niños<5 años.
Cardiopatía adquirida más frecuente en países desarrollados.
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Historia
1961: Descripción del primer caso por Tomisaku Kawasaki
1967: Publicación en lengua japonesa de la primera serie de 50 pacientes:
Reporte 50 niños con fiebre, rash, conjuntivitis, linfadenopatía cervical, eritema de palmas y plantas.
Kawasaki T: Pediatric acute mucocutaneous lymph node syndrome: clinical observation of 50 cases [in Japanese]
Aerugi (Jpn J Allergy) 1967; 16: 178-222
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Historia
1977: Primer caso reportado en México
1988: La Academia Americana de Pediatría recomienda el uso de IGIV en EK aguda
1993: La AHA publica guías para el diagnostico y tratamiento de EK
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Distribución mundialEdad promedio 1.5 añosProporción F:M es 1.5:1
Japón:134/100,000 niñosOtros países: 2.9-
10.3/100,000 niños
Incidencia pico entre los 12 a 24 meses
El 50 % de los pacientes son menores de dos años
El 80% de los pacientes son menores de 4 años
Poco fx en <6m y > 8años
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Infeccioso?Picos estacionales (verano, primavera).Epidemias. Infección asintomática <3 meses
(anticuerpos maternos)Características similares con infección por
adenovirus y fiebre escarlatina.
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Agentes infecciosos:Mycobacterium tuberculosisAdenovirus,VEB, VHS-6, parvovirus B19ChlamydiaStreptococo β hemolíticoStaphyloccocus aureusYersinia
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Respuesta inmune oligoclonal (antígenos microbianos)
Activación de linfocitos T, monocitos y macrófagos.
Producción de IgA (tracto respiratorio)Incremento en la producción de citocinas.Estimulación de la respuesta inflamatoria.Metaloproteinasas.Daño endotelial (aneurismas).
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Patogénesis:Vasculitis multisistémica con gran predilección por las
arterias coronarias
• Estadio I (0 a 9 días)Perivasculitis de arterias pequeñas
• Estadio II (12-25 días)Panvasculitis de arterias de tamaño medianoFormación de aneurismas y trombosis
• Estadio III (28 a 31 días)Proliferación de la mioíntima en las arterias coronarias
• Estadio IV (después de 40 días)Estenosis
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Fiebre persistente por al menos 5 días + 4 de los siguientes criterios:1. Cambios en extremidades o área
perineal (eritema o edema de manos y pies o descamación periungeal)
2. Erupción polimorfa, fundamentalmente en tronco; no vesicular.
3. Inyección conjuntival bilateral.4. Cambios en labios y cavidad oral
(fisuras, lengua en fresa, faringe irritada.5. Adenopatías cervicales, al menos 1
ganglio > 1.5cm
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1. Fase febril aguda10-14 días
2. Fase subaguda2-4 semanasNormalización de cuenta plaquetaria y VSG
3. Fase convalecenciaMeses o añosRemodelamiento, cicatrización de los vasos
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• Fiebre>39ºC, sostenida y remitente, ≥5 (11-25) días.Resuelve en 2 días con el tratamiento.Puede continuar por 3-4 semanas.
• Cambios en extremidadesEritema o edema en palmas y plantas.Descamación periungeal, perianal (2-3 semanas)
• Exantema polimorfoTronco, extremidades, área perianal. Maculopapular, urticariforme, eritema multiforme.
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• Inyección conjuntivalConjuntiva ocular, respeta zona alrededor del iris. No purulenta
• Cambios en labios y cavidad oralFisuras, eritema, sangradoLengua en fresa.Eritema difuso de mucosa orofaringea, no ulceras, ni exudados.
• AdenopatíaCervical anterior, unilateral.≥ 1 ganglio, > 1.5 cm.Firmes, no fluctuante, eritema de la piel, no doloroso.
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• Alteraciones cardiovasculares.
Insuficiencia cardiaca, miocarditis, pericarditis, regurgitación valvular
Anormalidades de arteria coronaria.Fenómeno de Raynaud
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Artritis, artralgiasDiarrea, vómito, dolor
abdominal.NeumonitisOtitis mediaDisfunción hepáticaHidrops de vesícula
biliarIrritabilidad
Uretritis/meatitis Piuria estérilEritema, induración del
sitio de inoculación de la BCG
Uveítis anteriorDescamación en inglesMeningitis aséptica
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Leucocitosis >15,000 con neutrofilia.Trombocitosis 500,000- >1,000,000. 2ª semana, resuelve 4-8 semanas.Elevación de VSG y PCR.Anemia normocítica-normocrómica.Elevación de aminotransferasas.Piuria estéril.Inmunológicos sin valor diagnóstico
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• En todo niño febril con sospecha de EK.• Casos no complicados:
Al diagnósticoA las 2 semanasRepetir a las 6-8 semanas del inicio.
• Casos complicadosFiebre persistenteEctasias, disfunción ventricular, pericarditis.
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Teleradiografía de TóraxElectrocardiogramaEcocardiograma
• Basal• 10 a 14 días • 6 a 8 semanas• 6 a 12 meses
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Principal causa de morbimortalidad.En 20-25% de los pacientes no tratados.En 5% de los pacientes tratados.Dilatación, aneurismas y aneurismas
gigantes.Trombosis coronaria, infarto de miocardio.
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Diagnóstico diferencial:Fiebre escarlatinaSíndrome estafiloccocico de piel
escaldadaSíndrome de Stevens-JohnsonSíndrome de choque tóxicoLeptospirosisArtritis Idiopática JuvenilSarampión
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TRATAMIENTO:
• Objetivo del tratamiento
Reducir la inflamación, particularmente en la pared arterial coronaria y en el miocardio
Prevenir la trombosis coronaria inhibiendo la agregación plaquetaria
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FASE AGUDA:Gammaglobulina intravenosa
2g/kg como dosis única en infusión de 12 horas
o400mg/kg por día por 5 días
másAspirina
80-100mg/kg/por día en cuatro dosis 3-5 mg/kg oral diario por 6-8 semanas
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Ac. acetil salicílico
Fase aguda 80-100mgkgd en 4 dosisSubsecuente por 48-72 hrs. 3-5mgkgd Hasta no evidencia de aneurismas por 6 a
8 semanas.Alteraciones coronarias continuar en forma
indefinida.
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Inmunoglobulina IV
Eficacia probada en reducción en la prevalencia de alteraciones coronarias.
En los primeros 10 días, disminución tamaño y frecuencia de aneurismas.
Meta-análisis administración de 2gr/kg en una dosis tuvo la mayor eficacia.
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Inmunoglobulina IVDosis 2gr/kg en una dosis, junto con aspirina.Dentro de los primeros 10 días.Pacientes con retraso en el diagnóstico > 10
días, con fiebre persistente, elevación de RFA, evidencia de aneurismas se recomienda administrarla.
Retratamiento en falta de respuesta inicial. Fiebre persistente o nuevo evento febril ≥ 36 hr
posterior al término de la infusión.
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Tratamiento con inmunoglobulina intravenosa
Mecanismos de acción: Bloqueo o modulación de los receptores FcAnticuerpo específico contra el agente etiológico
o toxinaSupresión de la función o la síntesis de
anticuerposRegulación en la producción de citocinas
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EsteroidesDiversos estudios han demostrado menor
duración de la fiebre y disminución en la prevalencia de alteraciones coronarias.
Sin embargo hasta el momento actual su eficacia no esta bien establecida.
Pacientes en los cuales ≥ infusiones de IGIV han sido ineficaces al controlar la fiebre y la inflamación aguda.
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Controversias:Uso de inmunoglobulina
en dosis única o en pulsos
Repetición de la dosis de inmunoglobulina
Uso de inmunoglobulina después de 10 días de evolución
Tiempo de uso de la aspirina
Riesgo de desarrollar Síndrome de Reye
Uso de esteroidesInmunizaciones
posteriores
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