enfermedad de glanzmann (tg)

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  • 8/10/2019 Enfermedad de Glanzmann (TG)

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    Enfermedad deGlanzmann

  • 8/10/2019 Enfermedad de Glanzmann (TG)

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    Qu Es?

    Trombastenia de Glanzmann (Dr.Eduard Glanzmann)

    Trastorno plaquetario causado porla ausencia o disminucin en elreceptor plaquetario de fibringenoIIb/IIIa.

    Afecta a uno en un milln de

    personas.

    Herencia autosmica recesiva.

    Qu es TG?

    Caractersticas

    Causas

    Problema

    Biolgico

    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

  • 8/10/2019 Enfermedad de Glanzmann (TG)

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    Qu Es?

    La anomala de los Glicoprotenas IIb/IIIaprovoca que las plaquetas no se adhieran al sitiode la lesin, por lo que es difcil una coagulacin

    exitosa. 3 tipos:

    Tipo I: La cantidad de Glicoprotenas IIb/IIIAes menor al 5%.

    Tipo II: La cantidad de Glicoprotenas IIb/IIIAes entre 5% a 20% de lo normal.

    Tipo III: La cantidad de GlicoprotenasIIb/IIIA es normal, sin embargo, stas nofuncionan correctamente.

    Qu es TG?

    Caractersticas

    Causas

    Problema

    Biolgico

    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

  • 8/10/2019 Enfermedad de Glanzmann (TG)

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    Caractersticas

    Se caracteriza por

    Conteo de plaquetas normal.

    Plaquetas de tamao y contorno normales.

    Plaquetas presentan deficiencia o ausencia del complejoglicoproteina IIb/IIIa (receptores de adhesion)

    Agregacion plaquetaria disminuida.

    una cifra de plaquetas normales, las plaquetas son detamao y contorno normales, pero presentan unadeficiencia marcada o una ausencia total del complejoglicoprotena IIb-IIIa (receptoras de adhesin), no sepuede unir al factor I de la coagulacin, lo que seexpresa como una agregacin plaquetaria disminuida.

    Qu es TG?

    Caractersticas

    Causas

    Problema

    Biolgico

    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

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    Causas

    Causado por una anomala en los genes de losreceptores glicoprotenas IIb/IIIa (tambinllamado receptor de fibringeno) que

    normalmente se encuentran en la superficie delas plaquetas.

    La ausencia o el funcionamiento inadecuadode este receptor provocan que las plaquetas nose adhieran entre s en el sitio de la lesin y esdifcil que se forme un cogulo de sangrenormal.

    Qu es TG?

    Caractersticas

    Causas

    Problema

    Biolgico

    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

  • 8/10/2019 Enfermedad de Glanzmann (TG)

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    Hemostasia

    Primaria

    Adhesinplaquetaria

    Secrecin de losgrnulos yagregacinplaquetaria

    Secundaria

    Activacin delsistema de

    coagulacin yformacin del

    trombo

    Fibrinlisisfisiolgica

    El proceso de la coagulacin

    El proceso de la coagulacin sangunea y luego la disolucin delcogulo, seguido por una reparacin del tejido lesionado, sedenomina hemostasia.

    Qu es TG?

    Caractersticas

    Causas

    Problema

    Biolgico

    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

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    Qu es TG?

    Caractersticas

    Causas

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    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

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    Caractersticas

    Causas

    Problema

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    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

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    Dficits de GPs

    Qu es TG?

    Caractersticas

    Causas

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    Biolgico

    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

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    Sntomas

    Prpura

    Epistaxis

    Hemorragia Gingival Menorragia

    Hemorragia Gastrointestinal

    Hematuria

    Hemorragias abundantes despusde una ciruga o parto.

    Vara el nivel de Hemorragias.

    Qu es TG?

    Caractersticas

    Causas

    Problema

    Biolgico

    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

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    Diagnstico

    Pruebas de tiempo de sangra.

    Pruebas de coagulacin.

    Citometria de flujo.

    Examen de agregacin plaquetaria.

    Qu es TG?

    Caractersticas

    Causas

    Problema

    Biolgico

    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

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    Qu es TG?

    Caractersticas

    Causas

    Problema

    Biolgico

    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

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    Qu es TG?

    Caractersticas

    Causas

    Problema

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    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

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    Tratamiento

    Medicamentos despus de una ciruga otraumatismo.

    Frmacos antifribrinolticos, Factor VIIa

    recombinante, transfusiones de plaquetas.Complementos de Hierro.

    No tomar Aspirina, antiinflamatorios noesteroides y anticoagulantes.

    Qu es TG?

    Caractersticas

    Causas

    Problema

    Biolgico

    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

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    Caso Clnico: Julia Smith

    Nia recin nacida.

    Presenta hematomas subcutneos.

    Hematomas persisten.

    Hiptesis 1: Prpura trombocitopnica idioptica (PTI)

    Conteo de plaquetas normal.

    Hemorragia severa.

    Hiptesis 2: Enfermedad de Von Willebrand.

    Prueba de funcin plaquetaria.

    Citometria de flujo.

    Diagnostico Final: Trombastenia de Glanzmann

    Qu es TG?

    Caractersticas

    Causas

    Problema

    Biolgico

    Sntomas

    Diagnstico

    Tratamiento

    Caso Clnico

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    Bibliografa

    Williams & Wilkins. 1996. Hematologa clnica. 2000. Ed. Elmanual moderno. ISBN 968-426-819-X

    http://bvs.sld.cu/revistas/ang/vol1_2_00/ang08200.pdf

    http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1148.pdf

    http://www.patient.co.uk/doctor/purpuric-rashes

    http://www.acmcb.es/files/425-2301-DOCUMENT/Escolar-20-

    7Oct11.pdf http://www.webespecial.com/sindromes/g17.htm

    http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/paediatrica/v09_n2/pdf/a04v9n2.pdf

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    Gracias por su atencin!

    Equipo:

    Albarrn Bennett Estephany

    Domingo Barrera Daniela

    Rico Dvila Andrea

    Valenzuela Maldonado Elaine