enfermedad celíaca
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Dr. Esteban D. Fleischer. Enfermedad Celíaca. André Vesalio Centro Médico Ambulatorio. Centro de Estudios del Aparato Digestivo. Departamento de Endoscopía Digestiva Servicio de Cirugía Hospital Dr. J. M. Cullen. Enfermedad Celíaca Concepto Definición Prevalencia Clínica - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Enfermedad Celíaca
Dr. Esteban D. Fleischer
Centro de Estudios del Aparato Digestivo
André VesalioCentro Médico Ambulatorio
Departamento de Endoscopía Digestiva Servicio de Cirugía
Hospital Dr. J. M. Cullen
Enfermedad Celíaca1.Concepto2.Definición3.Prevalencia4.Clínica5.Diagnóstico
1.Grupos de Riesgos2.Serología3.Endoscopía4.Histología5.Algorritmos
6.Evolución7.Complicaciones8.Tratamiento 9.Prevención
La Enfermedad Celíaca (EC) es una forma de enteropatía que afecta a individuos genéticamente predispuestos, al entrar en contacto con alimentos que contienen gluten. Ello determina la aparición de una lesión histológica característica, aunque no patognomónica, que en las formas más graves provoca atrofia de las vellosidades intestinales. Como consecuencia puede producirse un defecto de malabsorción que conduce a diversos estados carenciales responsables de un amplio espectro de manifestaciones clínicas. La EC puede presentarse a cualquier edad de la vida y cursa con manifestaciones clínicas muy variadas, aunque en muchos casos la enfermedad es asintomática. Estas premisas hacen especialmente relevante el diagnóstico precoz en la atención primaria, evitando así el desarrollo a largo plazo de complicaciones graves.
Concepto
Definición Enfermedad multisistémica
caracterizada por una enteropatía secundaria a un proceso inflamatorio inmune (Auto-Inmune) inapropiado mediado por linfocitos T y B, inducido por el gluten de la dieta, que ocurre en pacientes con susceptibilidad genética conocida.
Debe Haber una malabsorción inducida por Gluten que provoca un cambio histológico en el Intestino Delgado que retrotrae con la dieta libre de gluten
■Enteropatía que afecta el intestino (delgado) en niños y adultos predispuestos genéticamente, precipitada por la ingestión de alimentos que contienen gluten. Recibe también la denominación de esprúe celíaco, enteropatía sensible al gluten o esprúe no tropical
W.G.O.
Definición
Prevalencia de Enfermedad Celiaca en Argentina
Multicéntrico 2008-2009Comisión Nacional Salud Ciencia y
TecnologíaMinisterio de Salud de la Nación
1 / 67
Niños Adultos
1:167
Gómez JC ** Unidad de Soporte Nutricional y Mala absorción. Hospital San Martín. La Plata. U.N.L.P. ** Hospital de Gastroenterología "B.
Udaondo".Universidad del Salvador
Santa Fe: ¿1/52?
1,92 % de las Endoscopías presentan Imágenes compatible con atrofia vellositaria, con su correspondiente correlación histológica 2010: 1,71% 2007: 1,31%
La presencia de Atrofia Vellositaria no Siempre Significa Celiaquía
La ausencia de signos endoscópicos de Atrofia no indica que no la halla
C.E.A.D. (Santa Fe Ciudad – Zona Centro)
Patogenia
Ambiente GLUTEN
Genética HLA
DQ2/8
Fenómenos
inmunológicos
Resistencia a la digestión
Sobre crecimiento bacteriano
Rotavirus
Aumento de lapermeabilidad Mucosa
Manifestaciones Clínicas
•Diarrea•Esteatorrea• Flatulencia• Pérdida de peso•Dolor abdominal
difuso
•Anemia•Hipertransaminasemia •Enf. ósea osteopénica• Síntomas neurológicos•Epilepsia con
calcificaciones cerebrales•Alteraciones menstruales• Infertilidad•Abortos espontáneos•Estomatitis aftoide
ExtraintestinalesGastrointestinales
Formas clínicas
Sintomática
Silente
Latente y/o potencial
Presencia de anticuerpos específicos, atrofia vellositaria y,
síntomas clínicos.
Presencia de anticuerpos específicos y, atrofia vellositaria.
Presencia de anticuerpos específicos.
Iceberg de la Celiaquía
Formas Clínicas
Diagnóstico
Sin Diagnóstico
Familiares de 1º Grado /Grupos de Riesgo
Adultos: síntomas gastrointestinales Diarrea crónica (síntoma más común) Pérdida de peso Anemia Distensión abdominal Lasitud y malestar
Niños: síntomas gastrointestinales Trastornos del desarrollo y crecimiento,
pérdida de peso, desplazamiento del percentil de peso o de altura, estatura baja
Vómitos Diarrea Dolor abdominal recurrente Emaciación muscular Intestino irritable Hipoproteinemia Irritabilidad y descontento
Adultos y niños: síntomas no gastrointestinales Deficiencia de hierro/anemia Dermatitis herpetiforme Neuropatía periférica Deficiencia del ácido fólico Densidad ósea reducida Infertilidad no explicada
Considerar EC en casos de: Deficiencia inexplicada de ácido fólico, hierro,
vitamina B12 Reducción de la albuminemia Hipertransaminasemia inexplicada Osteoporosis y osteomalacia Dolor abdominal recurrente o distensión
abdominal
Manifestaciones Extra-Intestinales
Síntomas y Signos más Comunes (CEAD - Santa Fe)
Anemia: 7,7 al 11,36 % Pérdida de Peso: 4,55 % Diarreas Crónicas / Esteatorrea / Clásica: 26,9% Distensión / Disconfort / Dispepsia “No
Ulcerosa” /: 16,67 % Dispepsia “Tipo Ulcerosa”: 25 % Superposición con SII (Dolor Abd – Distensión –
Evac. Alt.) : 4,55% Familiares de 1º: 5,77% Serología +: 3,85% Hiper TRSM: 1% Infertilidad: 1%
Diagnóstico
Sospecha clínica
Serología
Estudios genéticos
Endoscopia + biopsia duodenal (4-6
biopsias por la naturaleza parcheada)
Histología / Técnicas de inmuno
histoquímica.
Grupos de riesgo
Familiares de 1º grado
Diabetes tipo I Sme. de Down Deficiencia de
Inmunoglobulina A Enfermedad de
tiroides AR juvenil Sme. Sjogren Dermatitis
herpetiforme Alopecia areata Psoriasis Vitíligo
Epilepsia con calcificaciones cerebrales
Ataxia autoinmune Enfermedad
inflamatoria intestinal
Infertilidad Alteración del
esmalte dental Miocardiopatía
idiopática Manifestaciones
extraintestinales aisladas (anemia / híper transaminasas)
Familiares de primer grado
1 : 10
Familiares de 2º grado
1 : 39
Pacientes sintomáticos
1 : 56
Grupos “sin riesgo” 1 :
133
Serología
Anticuerpo antiendomisio
Anticuerpo antitransglutaminasa tisular
Anticuerpo antigliadina tipo II
Sensibilidad del 90%- Especificidad del 97%
Confirmar Diagnóstico
Serología Cuando?Screening
Paciente de Alto Riesgo
Seguimiento
Está con DLG?
ENDOSCOPÍA
Patrones endoscópicos Pliegues festoneados (signo
del peinado) Patrón en mosaico Patrón nodular Disminución del Nº y altura de
los pliegues. Vasos por transparencia
Signos Endoscópicos
Signos Sensibilidad (%)
Especificidad (%)
Mosaico 89 100
Peinado 86 100
Disminución de Pliegues
44 99
Vasos por Transparencia
5 100
Uno o Más Signos 94 99
C.E.A.D. Signos Endoscópicos de Atrofia
Vellositaria: Confirmación por Biopsia: 79 % Biopsias Dudosas: 7,07% Biopsias Negativas: 13,93%
Donde Está el Error? Clínica ¿? Serología ¿? Muestra? Biopsias sin Signos Endoscópicos de
Atrofia: Biopsias +: 1,32% Normales: 93,5% Dudosas: 5,18%
Histología Clasificación de Marsh.
Estadio 0: Mucosa pre infiltrativa. Estadio I: Aumento del número de
LIEs a más de 30 por 100 enterocitos. (13%)
Estadio II: Hiperplasia de las criptas.
Estadio III: Atrofia vellositaria; A parcial, B subtotal, C total. (76%)
Estadio IV: Atrofia vellositaria e hipoplasia críptica. (9%)
Biopsia de Intestino Delgado
Normal Atrofia
Que significa el daño
Histológico? Marsh III: > 95% son Celíacos Marsh II: La Mayoría son Celíacos Marsh I: Solo el 10% son celíacos Marsh 0: Solo es Celíaco si tiene DH
Causas de atrofia vellositaria
Sin LIEs TBC SIDA Inmunodeficiencia
común Enfermedad de Whipple Enteritis radiante Quimioterapia Enf. inmuno proliferativa
del intestino delgado Enfermedad de Crohn Gastroenteritis
eosinofílica Enteropatía autoinmune
LIEs Giardiasis Sprue tropical Diarrea pos
infecciosa Sprue colágeno Intolerancia a las
proteínas (leche, soja)
Otras Causas de Atrofia Vellositaria
Enfermedad injerto vs. huésped Isquemia crónica Síndrome de Zollinger-Ellison Linfoma de células T asociado a
enteropatía Esprúe refractario
Conclusiones Diagnósticas
Ac (+) Histología (+) Diagnóstico confirmado
Ac (–) Histología (–) Diagnóstico excluido (¿?)
Ac (+) Histología (–) Seguimiento
Ac (–) Histología (+) Descartar otras causas
Algoritmo Diagnóstico
Evolución de la Enfermedad Celíaca
Adenocarcinoma Linfomas Yeyunitis Ulcerativa Celiaquía Refractaria
Complicaciones Cáncer (globalmente 1.3 : 1.0) (sin contar el
cáncer colorectal) Linfomas malignos Neoplasia del intestino delgado Tumores orofaríngeos Adenocarcinomas del intestino grueso Infertilidad inexplicada (12%) Osteoporosis (riesgo aumentado en los pacientes
con sintomatología clásica) Detención del crecimiento Enfermedades autoinmunes
Dieta libre de gluten
Tratamiento
Cantidad de Partículas de Gluten < 200 ppm o < 50 mgr./día
Avena? Tolerancia al gluten? Criterios de Remisión? Pacientes Potenciales? Asintomáticos? Suplementos vitamínicos Grupos de Apoyo Nuevos Tratamientos:
Interferencia en el ARN, evitar enzimas en proceso digestivos, etc.
Prevención
Amamantamiento Introducción del Gluten? Vacunación? Estudios Genéticos?
ClavesSe puede presentar a cualquier edadEs una intolerancia permanente al GlutenSe da en individuos genéticamente predispuestosEs una Enteropatía con gran variabilidad clínicaLa Dermatitis Herpetiforme es la expresión cutáneaAlta PrevalenciaSospecharla en pacientes con patologías asociadas y familiares de 1ºEl Patrón Oro para el diagnóstico sigue siendo la Biopsia de IDEl único tratamiento es la dieta libre de GlutenLa forma mas frecuente de presentación en el Adulto es la Extraintestinal y/o PausisintomaticaHay grupos de RiesgosDebe ser tenido en cuenta como diagnóstico diferencial de patología funcional Debe haber alteraciones histopatológicas características en la dieta que deben retrotraerse con la DLGLa DLG es de por vidaLa Enfermedad Celíaca no tratada tiene mayor mortalidad que la población general
Gracias por su atención