ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES

TRANSMISIBLES (EET)

Marina Torrent Sánchez

Índice• Introducción

• Etiología

• Scrapie (epidemiología, cuadro clínico)

• EEB (epidemiología, cuadro clínico)

• Diagnóstico laboratorial

• Tratamiento

• Control

INTRODUCCIÓNEET: características

• Causadas por un agente no convencional muy resistente

• periodo de incubación muy largo• curso progresivo y fatal• cambios degenerativos en el encéfalo • no provocan respuesta inflamatoria ni

immunitaria• presencia de estructuras fibrilares anormales

(Fibritas asociadas a Scrapie, FAS)

ETIOLOGÍAEET: Agentes causales

• Diferentes hipótesis: Virión, virino, Prión

• Prión (S. Prusiner) – Proteínas infecciosas sin ácidos nucleicos

– Proteína prión celular (PrPc), normal - Proteína prión

patológica o resistente (PrPsc): cambio de configuración

espacial

– No provoca respuesta inmunitaria ni inflamatoria en el huésped

– Resistentes a los tratamientos físicos y químicos convencionales

– Sensibles al hipoclorito sódico (lavandina), sosa y ác. fórmico

Paradigma del cambio conformacional

PrPC PrPSc PrPScPrPSc

EET en animales

Scrapie Oveja/Cabra 1732

Encefalopatía Transmisible Visón 1947

del Visón

Enfermedad Caquéctica Crónica Ciervo mula/Ant 1980

Encefalopatía Espongiforme Bovinos 1986

Bovina

Encefalopatía Espongiforme Elk, Nyala, Oryx, 1986-89

Kudu grande

Encefalopatía Espongiforme Gato 1990

Felina

Encefalopatía Espongiforme Puma, Guepardo, 1992

Ocelote

EET en animalesNo se han descrito de forma natural en:

Cerdos ConejosCaballosPerrosAves Peces

ETT en el hombre

-Kuru

-Creutzfeldt-Jakob (CJ)

-Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker

-Síndrome del insomnio fatal

Cambios en el sistema tradicional de fabricación de harinas

Harina de

carne y huesos

PrPrSc

PrPBse

nvMCJ

Consumo de MER

¿Cuáles han sido las auténticas causas de la epidemia en el RU?

FUERTE PRESIÓN PARA REDUCIR EL GASTO PÚBLICO

AHORRO ENERGÉTICO

PRIVATIZACIONES FALTA DE REGULACIÓN

RESTRICCIÓN DE LA

INVESTIGACIÓN

SCRAPIE

EEBEEB: número de casos

(1995-2002) Reino Unido 35.280

Irlanda 829

Portugal 629

Francia 565

Suiza 366

EEB : número de casos (1995-2002)

Alemania 165 España 106

Bélgica 74Italia 57Holanda 32Dinamarca 7 Luxemburgo

1Grecia

1Finlandia 1Austria 1