Encefalitis de Encefalitis de HashimotoHashimoto

Empar Sanchis Roca. MFyCEmpar Sanchis Roca. MFyC

Equipo 2ª planta Pare JofreEquipo 2ª planta Pare Jofre

Caso ClinicoCaso Clinico

Mujer, 73 a, Independiente para las ABVD. Mujer, 73 a, Independiente para las ABVD. Cuidadora de su hija, disminuida psiquica.Cuidadora de su hija, disminuida psiquica.

3 meses antes ingreso: Olvidos y caídas 3 meses antes ingreso: Olvidos y caídas frecuentes, desorientación intermitente.frecuentes, desorientación intermitente.

El día del ingreso, Convulsión tónico-clónica El día del ingreso, Convulsión tónico-clónica generalizada…hasta Status Epiléptico. generalizada…hasta Status Epiléptico.

UCI, intubación y tto (14 dias).UCI, intubación y tto (14 dias).

Caso ClínicoCaso Clínico

Sala de Neurología (16 dias): discreto deterioro Sala de Neurología (16 dias): discreto deterioro cognitivo, Bradipsiquia, debilidad generalizada, cognitivo, Bradipsiquia, debilidad generalizada, SIN focalidad neurológica.SIN focalidad neurológica.

H.tiroideas HM-BQ- M.tumorales, H.tiroideas HM-BQ- M.tumorales, inmunohistoquimicos, Serologia VDRL, HIV, inmunohistoquimicos, Serologia VDRL, HIV, Hepatitis… normales. Hepatitis… normales.

Titulos elevados de Acs. Antiperoxidasa y Titulos elevados de Acs. Antiperoxidasa y Antitiroglobulina.. Antitiroglobulina.. Sospecha EH. Sospecha EH.

Se remite a P.Jofre para cuidados, tto y RHB.Se remite a P.Jofre para cuidados, tto y RHB.

Encefalitis de HashimotoEncefalitis de Hashimoto

Descrito inicialmente en 1966Descrito inicialmente en 1966 Prevalencia 2’1/100.000 habPrevalencia 2’1/100.000 hab Mujer/Hombre: 5/1. (9-89 años.)Mujer/Hombre: 5/1. (9-89 años.) 200 casos descritos hasta ahora.200 casos descritos hasta ahora. Patogenia desconocida/InciertaPatogenia desconocida/Incierta

A-I en asoc. con otras A-I, con respuesta a CC y con Auto-A-I en asoc. con otras A-I, con respuesta a CC y con Auto-AcsAcs

Hipótesis vasculítica (Infiltración perivascular linfocítica, Hipótesis vasculítica (Infiltración perivascular linfocítica, Inmunocomplejos, Acs alfa-enolasas)Inmunocomplejos, Acs alfa-enolasas)

Clínica EHClínica EH

Encefalopatía (100%) (alt conciencia, deterioro atención Encefalopatía (100%) (alt conciencia, deterioro atención y cognición, alt conducta y la personalidad..)y cognición, alt conducta y la personalidad..)

Disfunción cognitiva (>80%) (Alt memoria y lenguaje)Disfunción cognitiva (>80%) (Alt memoria y lenguaje) Cambios conductuales (90-100%): conducta Cambios conductuales (90-100%): conducta

desorganizada, descuido personal…desorganizada, descuido personal… Síntomas Neuropsiquiátricos: Psicóticos (30%), alt Síntomas Neuropsiquiátricos: Psicóticos (30%), alt

ánimo (depresión-euforia: 10-20%), ánimo (depresión-euforia: 10-20%), Convulsiones (60-70%), temblores, ttnos del sueño, Convulsiones (60-70%), temblores, ttnos del sueño,

ACV tipo deficiencia sensorial y motora (25-30%).ACV tipo deficiencia sensorial y motora (25-30%).

Clínica EH (Cont)Clínica EH (Cont)

Recaídas y remisionesRecaídas y remisiones Dos subtipos clínicos:Dos subtipos clínicos:

Comienzo repentino, con convulsiones e Ictus y Comienzo repentino, con convulsiones e Ictus y evolución variableevolución variable

Comienzo gradual o lento, con demencia progresiva Comienzo gradual o lento, con demencia progresiva y alteración del comportamientoy alteración del comportamiento

Laboratorio-NeuroimagenLaboratorio-Neuroimagen

Hm-BQ-Fn Tiroidea: NormalesHm-BQ-Fn Tiroidea: Normales DISTINTIVO: Aumento Acs Antitiroideos, DISTINTIVO: Aumento Acs Antitiroideos,

s/t Antiperoxidasa (tb Tiroglobulina)s/t Antiperoxidasa (tb Tiroglobulina) LCR: Hiperproteinorraquia (80%)LCR: Hiperproteinorraquia (80%) EEG: Inespecífico: Ondas lentasEEG: Inespecífico: Ondas lentas TAC: Inespecífico: Atrofia gralizada, alt sust TAC: Inespecífico: Atrofia gralizada, alt sust

blanca periventricular y subcortical…blanca periventricular y subcortical… RMN: RMN: 50% Normales. 50% Normales. Resto: Desmielinización.Resto: Desmielinización.

Diagnóstico EHDiagnóstico EH

Exclusión de causas Tóxicas-Metabólicas-Exclusión de causas Tóxicas-Metabólicas-Infecciosas (LCR-Neuroimagen)Infecciosas (LCR-Neuroimagen)

Clínica ……en Mujer Clínica ……en Mujer + Normalidad en BQ.-Hm-Neuroimagen, + Normalidad en BQ.-Hm-Neuroimagen,

LCR (excepto hiperproteinorraquia) LCR (excepto hiperproteinorraquia) + Altos niveles de Acs antitiroideos (TPO y + Altos niveles de Acs antitiroideos (TPO y

TG) TG) + Excelente respuesta a los Corticoides+ Excelente respuesta a los Corticoides

Dx Diferencial EHDx Diferencial EH

Enf Creufeld-JacobEnf Creufeld-Jacob LES neuropsiquiatricoLES neuropsiquiatrico Vasculitis 1Vasculitis 1asas del SNC del SNC Hipofisitis A-IHipofisitis A-I Demencias rápidamente progresivas (Enf. Alzheimer – Demencias rápidamente progresivas (Enf. Alzheimer –

C. Lewy)C. Lewy) Encefalitis límbicas (Neoplasicas y Paraneoplasicas)Encefalitis límbicas (Neoplasicas y Paraneoplasicas) Enf Psiquiátricas Enf Psiquiátricas

Patogenia EHPatogenia EH

Se desconoceSe desconoce Se supone: Proceso inmunitario (Acs asoc, Enf Tiroidea Se supone: Proceso inmunitario (Acs asoc, Enf Tiroidea

A-I, otros ttnos A-I asoc…)A-I, otros ttnos A-I asoc…) Acs Antitiroideos Acs Antitiroideos NO papel patogénico directo. NO papel patogénico directo. AP: Proceso inflamatorio (Pero NO vasculitis) AP: Proceso inflamatorio (Pero NO vasculitis)

(infiltrados linfocitarios perivasculares SIN perdida (infiltrados linfocitarios perivasculares SIN perdida integridad axonal)integridad axonal)

RMN: Desmielinización por Encefalomielitis RMN: Desmielinización por Encefalomielitis diseminada aguda recurrente.diseminada aguda recurrente.

Patogenia EHPatogenia EH

Se prefiere la denominación de Se prefiere la denominación de ……………………………………………. …………………………………………….

ENCEFALOPATIA ASOCIADA CON ENCEFALOPATIA ASOCIADA CON TIROIDITIS AUTOINMUNE Y TIROIDITIS AUTOINMUNE Y RESPUESTA A LOS CORTICOIDESRESPUESTA A LOS CORTICOIDES ….. …..

Tratamiento EHTratamiento EH

Corticoides: Corticoides: 1-2 mgrs/kgrs Prednisolona (4m-10 a)1-2 mgrs/kgrs Prednisolona (4m-10 a) Metilprednisolona en pulsos (1 grs/d/3-5d)Metilprednisolona en pulsos (1 grs/d/3-5d)

Refractarios a CC: Refractarios a CC: Azatioprina, Ig EV, Plasmaféresis.Azatioprina, Ig EV, Plasmaféresis.

Líquidos-Analgesia-Control InfeccionesLíquidos-Analgesia-Control Infecciones Si Convulsiones: AntiepilepticosSi Convulsiones: Antiepilepticos Si Psicosis persistentes: Antipsicoticos atípicos Si Psicosis persistentes: Antipsicoticos atípicos

(Olanzapina o Risperidona)(Olanzapina o Risperidona)

En H. Pare Jofré En H. Pare Jofré (9/12/11 a 2/2/12)(9/12/11 a 2/2/12)

Mujer de 73 a, consciente, colaboradora, orientada en Mujer de 73 a, consciente, colaboradora, orientada en Persona pero no en E-T, Bradipsiquia, Disminución Persona pero no en E-T, Bradipsiquia, Disminución global de fuerza 2global de fuerza 2ario ario a Sdr. de Inmovilidad agudo por a Sdr. de Inmovilidad agudo por Hospitalización. No focalidad neurológica.Hospitalización. No focalidad neurológica.

Barthel I 5/ A 100 (Lawton previo 8)Barthel I 5/ A 100 (Lawton previo 8) Pfeiffer con 7 e (deterioro cognitivo moderado)Pfeiffer con 7 e (deterioro cognitivo moderado) Gijón 8p. (Problema social moderado- sola-hija déficit Gijón 8p. (Problema social moderado- sola-hija déficit

psíquico-Apoyo hermana. Economía bien)psíquico-Apoyo hermana. Economía bien) No disfagia ni desnutrición al ingreso.No disfagia ni desnutrición al ingreso.

RHB Pare JofreRHB Pare Jofre

Sdr. de Inmovilidad agudo 2º a Hospitalización Sdr. de Inmovilidad agudo 2º a Hospitalización por Encefalopatía (probable Hashimoto) y por Encefalopatía (probable Hashimoto) y Estatus Epiléptico.Estatus Epiléptico.

CyO en P-E, no en Tº. Colaboradora, obesidad CyO en P-E, no en Tº. Colaboradora, obesidad troncular, debilidad gralizada., sin focalidad troncular, debilidad gralizada., sin focalidad neurológica.neurológica.

Balance articular sin restricciones.Balance articular sin restricciones. Balance Ms global MMSS e II 3/5Balance Ms global MMSS e II 3/5

Plan de Atención IndividualizadoPlan de Atención Individualizado

Ha evolutiva Resp: EB + TS

Val. x Trab. social

Valorar e intervenir

Depdcia. No cuidadores

Ubicación al alta

Ha evolutiva Resp: EB + Psicólogo

Val .x Psic Est Diurna IC a RHB

Valorar e intervenir s/p

Enf. Neurológica

Det. Cognitivo incierto

Ha evolutiva Resp: EB

Val. y curasCuraciónInmovilidad Enfermedad

UPP gr II en sacro

Hoja evolución

Resp: EB+RHB

Val. x RHB tto. Médico y postural

Evitar complicac. Sedestación

Enf. neurológica

Sdr. de Inmovilidad

EVALUACIÓNACCIONESOBJETIVOSCAUSASPROBLEMA

PAI: 1PAI: 1erer seguimiento seguimiento (12-1-12)(12-1-12)

Resuelto (9-1-12)

Valorar e intervenir

Ubicación al alta

Resuelto (9-1-12)

Valorar e intervenir si procede

Deterioro cognitivo

Resuelto (31-12-11)

UPP grado II Sacro

1.)Realizado (9-1-12 )

2)En proceso (2/2/12)

1)Evitar complic 2)Consolidar autonomía ABVD

Sdr. Inmovilidad

Fecha seg. o de resolución

Evaluación y Respons.

AccionesObjetivosProblema

Al Alta Pare Jofré Al Alta Pare Jofré (2-2-12)(2-2-12)

Lenta pero progresiva mejoría Estado gral – Lenta pero progresiva mejoría Estado gral – Nivel Cognitivo – Funcionalidad.Nivel Cognitivo – Funcionalidad.

Autonomía para las AB e I-VD.Autonomía para las AB e I-VD. Aceptable autonomía. Desplaz. cortos sin Aceptable autonomía. Desplaz. cortos sin

apoyosapoyos Inicia Tareas básicas Higiene cotidianaInicia Tareas básicas Higiene cotidiana Barthel alta 70Barthel alta 70 Pfeiffer alta: 5e (deterioro leve)Pfeiffer alta: 5e (deterioro leve)

Encefalitis de HashimotoEncefalitis de Hashimoto

Se presenta con muchos síntomas Se presenta con muchos síntomas neurocognitivos y con hallazgos normales en neurocognitivos y con hallazgos normales en múltiples exámenes……múltiples exámenes……

Puede no ser reconocido durante mucho tiempoPuede no ser reconocido durante mucho tiempo Por lo tanto, debe ser tenido en cuenta Por lo tanto, debe ser tenido en cuenta

cuando se evalúa a un paciente con cuando se evalúa a un paciente con disfunción cognitiva y con altos títulos de disfunción cognitiva y con altos títulos de Acs. Antitiroideos Acs. Antitiroideos (¿pedirlos siempre?)(¿pedirlos siempre?)

¡¡ Muchas gracias !!¡¡ Muchas gracias !!