elena angulo hervías, domingo yagüe romeo, cristina gutiérrez alonso, carlos lample lacasa,...

Elena Angulo Hervías, Domingo Yagüe Romeo, Cristina Gutiérrez Alonso,Carlos Lample Lacasa, María Eugenia Núñez Motilva, Celia Bernal Lafuente

Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza

Durante años el diagnóstico de anomalías congénitas coronarias se ha realizado mediante la coronariografía

Inconvenientes de la coronariografía:Prueba invasivaValoración incompleta del recorrido de la arteria

anómala (bidimensional)Escasa información sobre estructuras vecinas

ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD


La TCMD es una modalidad diagnóstica rápida y no invasiva gracias a las mejoras en:

Resolución espacial Resolución temporal Sincronismo cardiaco Postprocesado

PREVALENCIA : 0.3 % – 1.3 % (según series publicadas)

CLINICA: Mayoría de casos como “hallazgo casual” Minoría de casos con resultado clínico adverso:

Muerte súbita Infarto agudo de miocardio Angina de esfuerzo



ORIGEN: Origen alto Ostia múltiple Arteria coronaria única Origen de coronaria en arteria pulmonar** Coronaria (ó sus ramas) en seno opuesto ó seno no coronario con recorrido

anómalo: interarterial**, retroaórtico, prepulmonar y subpulmonar

TRAYECTO: Duplicación arterial Puente miocárdico**

TERMINACION: Fístula coronaria ** Arcada coronaria Terminación extracardiaca

CLASIFICACION

**Hemodinámicamente significativas


Se revisan 80 estudios coronarios mediante TCMD realizados entre octubre del 2008 y septiembre del 2009:

13 pacientes presentaron 10 tipos de anomalías congénitas, de las cuales: 4 variantes de la normalidad:

Origen por encima de la unión sinotubular Ostia múltiple Duplicación de la DA Origen de la Cx en el lado opuesto con recorrido retroaórtico

6 anomalías congénitas propiamente dichas: Origen de la CD en el tronco de la pulmonar Origen de la CD por encima del seno coronario izquierdo y recorrido

interarterial Origen de la CI en la CD (como rama proximal) y recorrido interarterial Origen de la DA en seno coronario derecho y recorrido prepulmonar Puente intramiocárdico Fístula coronaria


Origen alto Ostia múltiple Arteria coronaria única Origen de coronaria en arteria pulmonar Coronaria (ó sus ramas) en seno opuesto ó seno no

coronario con recorrido anómalo

ANOMALIAS DE ORIGEN

ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMDORIGEN NORMAL

CD

CI

CI

CD*

Las coronarias se originan en los SENOS CORONARIOS derecho e izquierdo : seno no coronario*

SENO CORONARIO DERECHO

SENO CORONARIO IZQUIERDO*


Por encima del seno coronario

ORIGEN DE LA CD EN LA UNION SINOTUBULAR

ORIGEN DE LA CI EN LA UNION SINOTUBULAR

CD

Sin síntomasDificultad en la canalización durante la coronariografía

ORIGEN ALTO

OSTIA MULTIPLE


CD y la rama del cono se originan separadamente desde el seno coronario derecho. “Hallazgo casual”


ARTERIA CORONARIA UNICA Anomalía infrecuente: 0.0024% - 0.44% Unica arteria con único ostium desde el tronco arterial Puede seguir diferentes patrones:

Patrón normal de CD ó de CI División posterior en dos ramas con distribución de CD y CI Distribución diferente al árbol coronario

Puede ser compatible con una vida normal excepto: Si rama coronaria principal se sitúa entre la aorta y arteria pulmonar

(curso interarterial) Si existe estenosis proximal sin desarrollo de circulación colateral


ORIGEN DE CORONARIA EN ARTERIA PULMONAR

Es una de las anomalías congénitas de mayor gravedad Prevalencia: 1 / 300000 nacidos vivos

El 90% de los niños no tratados mueren en el 1º año de vida y u sólo unos pocos pacientes sobreviven en la edad adulta

Forma más frecuente: origen de la CI en la arteria pulmonar (SINDROME DE BLAND-WHITE-GARLAND)


ORIGEN DE CORONARIA DERECHA EN EL TRONCO PULMONAR

Mujer de 60 años con estenosis severa.Origen anómalo de la CD en el tronco de la pulmonar (flecha blanca)Unico ostium coronario izquierdo con tronco común dilatado, del que se origina una DA muy dilatada y Cx de calibre normal, ambas con trayecto normal. Se establecen múltiples conexiones entre ramas de la CD y la DA.

PP

P

Conexiones entre ramas de la CD y ramas de la DA

Ao Ao

AoAo

DA

Cx

DA


CORONARIA (ó SUS RAMAS) EN SENO OPUESTO

CON RECORRIDO ANOMALO Origen de la CD en seno coronario izquierdo Origen de la CI en seno coronario derecho Origen de la DA / Cx en seno coronario derecho Origen de CD / CI / rama coronaria en seno no coronario

Se asocia a 4 posibles recorridos: INTERARTERIAL (entre aorta y arteria pulmonar) RETROAORTICO (posterior a la aorta) PREPULMONAR (anterior al tracto de salida del VD) SUBPULMONAR


RECORRIDO INTERARTERIAL Muerte súbita en atletas jóvenes (2ª causa de muerte)

Se postulan dos teorias:

Ejercicio: presión arterial

Compresión del vaso anómalo por

la aorta y arteria pulmonar

Angulación del vaso anómalo a su salida de la aorta

Ostium del vaso anómalo: forma rasgada (“spilt-like”)

1ª TEORIA 2ª TEORIA


0.03% - 0.17% En seno coronario izquierdo Por encima del seno coronario

(unión sinotubular) Como rama proximal de la CI

RECORRIDO: INTERARTERIAL (el más frecuente:

30%)Origen de la CD como rama proximal de la CI

con recorrido interarterial

ORIGEN ANOMALO DE LA CD

CD

DA

Cx

Ao

Tracto salida VD

AI

ADVI


ORIGEN ANOMALO DE LA CD Y RECORRIDO INTERARTERIAL

Varón de 21 años que traspartido de fútbol presenta mareocon pérdida de consciencia (síncope de esfuerzo)ECG y ecocardiografía normales

Origen de CD (flecha amarilla) por encima del seno coronario izquierdo (unión sinotubular) con recorrido INTERARTERIAL Ostium de la CD de morfología rasgada (“spilt-like”)Flecha negra: CI

AORTA

TRACTOSALIDA VD

“spilt-like”


0.09% - 0.15% En seno coronario derecho Como rama proximal de la CD

RECORRIDO: INTERARTERIAL (el más frecuente: >75%)

Origen de la CI como rama proximal de la CDcon recorrido interarterial

ORIGEN ANOMALO DE LA CI

Tracto salida VD

AD

AI

VIAo

DA

Cx

CI

CD


ORIGEN ANOMALO DE LA CI Y RECORRIDO INTERARTERIAL

Mujer de 77 años con cardiopatía isquémica

Origen de la CI (flecha amarilla) desde la CD como rama proximal y recorrido interarterial entre aorta y tracto de salida del VD con división posterior en DA y Cx, ambas de trayecto normal.Rama del cono (flecha roja) de gran calibre

CD

CD

CD

CD

DA

CD


La más frecuente: 0.32% - 0.67% ORIGEN:

En seno coronario derecho Como rama proximal de la CD

RECORRIDO: SIEMPRE ES RETROAORTICO Se considera VARIANTE DE LA

NORMALIDAD Se suele asociar a aterosclerosis

coronariaOrigen de la Cx como rama proximal de la CD

con recorrido retroaórtico

ORIGEN ANOMALO DE LA Cx

Ao

Tracto salida VD DA

AD

AIVI

CD

Cx


ORIGEN ANOMALO DE LA Cx Y RECORRIDO RETROAORTICO

Varón de 45 años con dolor torácico.Factores de riesgo coronario.Coronariografía: enfermedad de 3 vasos

Origen de Cx desde CD (como rama proximal) con recorrido retroaórtico (entre aorta y aurícula izquierda). La CD y la DA siguen un curso normal.

Cx

Cx

CD CD

CD

AORTA

AORTA

AORTA

TRACTOSALIDA VD

TRACTOSALIDA VD

TRACTOSALIDA VD

AURICULAIZQUIERDA

AURICULAIZQUIERDA

AURICULADERECHA Cx

CD


0.02% - 0.03% ORIGEN:

En seno coronario derecho (lo más frecuente)

Como rama proximal de la CD

RECORRIDO: PREPULMONAR (el más frecuente)

Origen de la DA en el seno coronario derecho con recorrido prepulmonar

ORIGEN ANOMALO DE LA DA

Tracto salida VD

CD

AD

AI

VIAo

DA

Cx


ORIGEN ANOMALO DA Y CxVarón de 78 años con factores de riesgo coronario.

Doble anomalía:Origen de Cx en la CD (rama proximal) y curso retroaórticoOrigen de DA en el seno coronario derecho y curso prepulmonarCabeza de flecha: CxFlecha amarilla: DA

CD CD

CD

CDCD

CD

AURICULAIZQUIERDA

AORTA

AORTA

TRONCOPULMONAR


Duplicación arterial Puente miocárdico

ANOMALIAS DE TRAYECTO


DUPLICACION ARTERIAL Arteria más frecuente: DA En el 0.13% - 1% de

corazones sanos La DA se divide en dos

ramas: Una rama de escasa longitud

(no llega al ápex cardiaco) por el surco interventricular anterior

Ora rama paralela de gran longitud por el surco interventricular anterior finalizando en el ápex cardiaco

Mujer de 52 años. Dolor torácico y disnea. ECG basal anodino

Duplicación de la DA (flechas amarillas)

Músculo miocárdico cubriendo un segmento de una arteria

Se caracteriza por la compresión del vaso durante la sístole: Clínica silente Isquemia severa

Incidencia:Coronariografía: < 5%TCMD: > 30%

Localización más frecuente:Segmento medio y distal de la DA


PUENTE INTRAMIOCARDICO


PUENTE INTRAMIOCARDICO: segm. medio DA

Varón de 44 años con miocardiopatía hipertrófica y dolor torácico

Varón de 75 años con opresión torácica, con ECG y enzimas cardiacas normales

EJE CORTO medio TELEDIASTOLE

EJE CORTO medio TELESISTOLE

EJE CORTO medio TELESISTOLE

EJE CORTO medio TELEDIASTOLE


PUENTE INTRAMIOCARDICO: segm. medio DAMujer de 73 años con molestias torácicas

EJE CORTO medio TELEDIASTOLE EJE CORTO medio TELESISTOLE


Fístula coronaria Arcada coronaria Terminación extracardiaca

ANOMALIAS DE TERMINACION

FISTULA CORONARIA Frecuencia: 0.2% - 0.4% Conexión precapilar directa entre rama coronaria (sobre todo la CD) y

estructuras de baja presión (en orden de frecuencia): Ventrículo derecho Aurícula derecha Arteria pulmonar Seno coronario Aurícula izquierda Vena cava superior

La mayoría son adquiridas y asintomáticas. Producen clínica según severidad:

Shunt extracardiaco izquierdo-derecho (fístula en cámara cardiaca derecha) Similar a la insuficiencia aórtica (fístula en cámara cardiaca izquierda) Isquemia (fenómeno de robo)


FISTULA DE RAMA DE CD CON DRENAJE A AD


Aneurisma

Aneurisma

CD DA

Cx

Cx

DA

CD Fístula de rama CD que drena a AD (flecha amarilla):

Rama de CD ectásica y tortuosa con aneurisma en la porción distal de la fístula.CD de calibre y trayecto normal.CI que se bifurca en DA y Cx

AD

AD

ADAneurisma

AI AI

CD

FístulaAo

FístulaFístula

Varón de 47 años con disnea de moderado esfuerzo. ICC con miocardiopatía dilatada e insuficiencia mitral.

AD

ARCADA CORONARIA Comunicación directa entre la CD y la CI con ausencia de

estenosis coronaria Visible por arteriografía


TERMINACION EXTRACARDIACA Comunicación con vasos extracardiacos:

Arterias bronquialesArteria mamaria internaArterias pericárdicasArterias mediastínicas anterioresArterias frénicasArterias intercostales


La TCMD se considera la técnica de elección en el diagnóstico de las anomalías congénitas coronarias

Aunque la mayoría son de naturaleza benigna, hay que familiarizarse con ellas ya que, hay un pequeño porcentaje con riesgo de muerte súbita

CONCLUSIONES


CD: Arteria coronaria derecha CI: Arteria coronaria izquierda P: Tronco pulmonar Ao: Aorta DA: Arteria descendente anterior Cx: Arteria circunfleja AD: Aurícula derecha AI: Aurícula izquierda VI: Ventrículo izquierdo

ABREVIATURAS


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BIBLIOGRAFIA

elena angulo hervías, domingo yagüe romeo, cristina gutiérrez alonso, carlos lample lacasa,...

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