UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN ANDRÉSFACULTAD DE MEDICINACÁTEDRA DE MEDICINA I

CAPÍTULO DE PATOLOGÍA CLÍNICA

LA PAZ - BOLIVIA

Dr. ALEJANDRO LOZA FLORES

25-V-2011

PROTEÍNAS PLASMÁTICAS

SANGRE:Elementos formesPlasma:• Compuestos orgánicos• Compuestos minerales• Agua• Proteínas: Albúmina, Globulinas: Alfaglobulinas (Alfa 1 Globulina, Alfa 2 Globulina), Betaglobulina y Gammaglobulinas (G, A, M, D y E).

PROTEÍNAS PLASMÁTICAS

Funciones:

Mantener la presión oncotica a nivel del plasma.

Actúan como sistema “tampón” en el equilibrio acido - base.

Son vehículos transportadores de hormonas y fármacos.

RFA: son reactantes de la fase aguda de la inflamación.

Defensa humoral contra los procesos infecciosos

Valores normales:

g por 100 ml Límites normales

Albúmina 4,5 4 – 5.2

Globulina 2,5 1.9 – 2.7

Cociente A/G 1,8 1.5 – 2.7

El cociente de albumina/ globulina = Inmunoglobulinas.

ALTERACION DE LA TASA GLOBAL DE LAS PROTEINAS PLASMÁTICAS

1. HIPERPROTEINEMIA

a) Cociente A/G normal:

Hemoconcentración : ↑Hto. =Pseudohiperproteinemia.

Shock, vómito y diarreas profusas.

Íleo y fístulas digestivas.

Quemaduras extensas.

Diabetes insípida.

Pancreatitis aguda, tirotoxicosis , etc.

b) Cociente A/ G anormal:

Incremento de la fracción de albumina (error técnico) por

deshidratación grave = Hiperalbuminemia por hemoconcentración

Aumento de la fracción globulínica =

• Mieloma múltiple

• Procesos infecciosos bacterianos o parasitarios de curso crónico,

algunas formas de TB y Sífilis, paludismo, Linfogranuloma inguinal.

• Cirrosis hepática, Artritis reumatoidea y colagenopatías.

1. HIPOPROTEINEMIA

a) Pseudohipoproteinemia: Se da en casos de hemodilución por enfermedades

que retienen líquidos (anasarcas, insuficiencia cardiaca o renal).

b) Hipoproteinemia verdadera: Por disminución de albumina.

Electroforesis de proteínas

Método de laboratorio en el que se utiliza una corriente eléctrica

controlada con la finalidad de SEPARAR BIOMOLECULAS según su

tamaño y carga eléctrica a través de una matriz gelatinosa.

ANÁLISIS Y CUANTIFICACIÓN DE PROTEÍNAS PLASMÁTICAS

ELECTROFORESIS = Información cualitativa de la composición de proteínas sometidas a un campo eléctrico, las proteínas son capaces de migrar en función de su carga y tamaño.

Perfil de separación electroforética de las proteínas plasmáticas

PROTEINOGRAMA

ALTERACIONES DE LAS FRACCIONES DEL PROTEINOGRAMA

• PREALBÚMINA- Glucoproteína sintetizada en el hígado.- Transportador de tiroxina- Se une a la proteína transportadora de retinol y este a la Vit.

A.- Disminuye: Desnutrición proteica Hepatopatías graves En transtornos tubulares renales pasa ala orina VN 10 – 40 mg/dl en suero.

ALTERACIONES DE LA FRACCIONES DEL PROTEINOGRAMA

1. Hiperalbuminemia (pseudohiperalbuminemia):

Deshidratación grave (por hemoconcentración)

2. Hipoalbuminemia:

Defectos en la síntesis:

Insuficiencia hepática.

Desnutrición calórica-proteica (Inanición, anorexia)

Mala absorción intestinal.

Pérdida renal:

Síndrome nefrótico

Pérdida digestiva:

Gastritis hipertrófica (Enf. De Menetrier)

Enfermedad inflamatoria intestinal.

Pérdida cutánea:

Grandes quemaduras, heridas extensas.

Globulinas: Alfaglobulinas

Se separan electroforéticamente en alfa1 y alfa 2 globulinas

1. AUMENTO (de ambas fracciones):

Procesos inflamatorios agudos: Infecciones y procesos autoinmunes

Neoplasias: Sólidas y hematológicas

Necrosis tisular (Infarto de Miocardio, cerebral y pulmonar)

Síndrome nefrotico.

2. DISMINUCION (de ambas fracciones)

Se presenta en inflamaciones crónicas con reacciones mesenquimatosas

• Cirrosis hepática

• Poliartritis crónica

Proteínas de la Subfracción alfa 1

Alfa 1 Antitripsina: (190-260 mg/dl)

Es reactante de la fase aguda

Se combina con la tripsina e inactiva a enzimas proteolíticas, déficit congénito.

Se asocia a enfisema pulmonar y cirrosis hepática

Proteinograma de banda alfa 1 anormalmente baja.

Alfa 1 fetoproteina: ( 1-20 ug/ml)

Normal en el feto, escasa en el suero de los adultos sanos.

Aumento FSL en embarazo.

↑↑ = Defectos tubo neural fetal (Anencefalia, espina bífida).

↑= Síndrome de Down

Sospechosos de neoplasias: V = ↑50 ug/ml, indicativos ↑1000 ug/ml.

Proteínas de la Subfracción alfa 1

Alfa 1 lipoproteinas:

Corresponden a las lipoproteínas HDL( protector aterogénico)

Alfa 1 Glucoproteinas:

Factor reactante de la fase aguda (RFA)

Seromucoide:

Concentración es mínima.

SUBFRACCION ALFA 2• Ceruloplasmina (27- 48 mg/dl)

– Es una proteína indispensable en el transporte de Cu++ .

Reduce: • Cirrosis hepática, Hepatopatías crónicas, Desnutrición.• Enfermedad de Menkes

Aumento FSL: Aumento Patológico:• Embarazo. * Cirrosis biliar• Recién nacido. * Inflamación crónica, neoplasias

• Haptoglobulina (40-270 mg/dl)• - Reactante de la fase aguda

– Reduce:• Hemólisis intravascular (Reacciones transfusionales)• Hemólisis Intramedular Anemia megaloblásticas

– Aumento:• Infecciones• Neoplasias.• Colagenopatías.

• Alfa 2 lipoproteinas.

• Alfa 2 macroglobulinas:

– Son enzimas INACTIVADORAS actúa en la inflamación (regulación)

• PCR (Proteina C Reactiva)

– Aumenta en la inflamación e infecciones agudas, no existe en personas sanas.

BETAGLOBULINAS

1. Beta lipoproteínas:

Constituidas por LDL y VLDL (predispone a procesos aterogénicos).

2. Fibronectina: (250 -350ug)presente en la matriz extracelular y unión

intercelular:

Aumenta:

Conectivopatias.

Síndrome colestásicos

Disminuye:

Politraumatismos.

Quemaduras grave.

3. Transferrina: (200-320mg/dl).- Proteína transportadora de hierro.

↑ Anemia ferropénica

↓ Anemia por enfermedades crónicas

4.-Beta 2 microglobulina: (1,06 - 2,22mg/l)

Aumenta:

– Neoplasias sólidas y hematológicas.

– Procesos autoinmunes

– VIH

5. Transcobalamina 2 ( menor a 900 pmol/l).- Transporta la Vit. B12

– ↑ Neoplasias, LES

– ↓ Anemia megaloblastica Infantil y en la malnutrición

6. Hemopexina:

– ↓ En hemólisis graves.

Gamaglobulinas• Son las cinco inmunoglobulinas G. A. M. E. D. y sus valores de referencias son: Se

pueden detectar IgG (800-1.800mg/dl), IgM(60-250mg/dl), IgA (90-400mg/dl),IgD(0,3-40mg/dl) e IgE (0,01-0,43mg/dl).

1. Gammapatias no monoclonales o policlonal: Afecta a las 5 inmunoglobulinas.

a) Hipergamaglobulinemia policlonal:

• Inflamación crónica: cirrosis hepática, infección crónica, artritis reumatoides y

sarcoidosis.

• Inflamación aguda: ( pero no en su fase tardía).

b) Hipogamaglobulinemia policlonal:

• Presente en un síndrome nefrotico, Enf. Cuching.

2. Gammapatias monoclonales: solo afecta a una Ig.(selectivo a un solo clon).

a) Hipergamma globulinemia monoclonal

Mieloma múltiple.

Enfermedades oncohematologica.

b) Hipogamablobulinemia monoclonal.

• Síndrome de Wisket Aldrich deficiencia selectiva de la Ig. A déficit selectivo de la

IgG.

paraproteinasNo tienen estructuras de proteínas pero están presentes:

1. Crioglobulina:

– Precipitan cuando la temperatura es menor de lo

normal.

2. Proteínas Bence Jones:

– Son cadenas ligeras de la Ig que se eliminan a nivel

renal, se la busca para mielomas múltiples en orina.

3. Paraproteinas amiloides:

– Es una proteína, fibrilar presente en la amiloides e

insuficiencia renal crónica.

4. Macroglobulina Ig M:

– Se la separa por ser la mas grande de las Ig.

Gracias ………….