el condrosarcoma del tórax

Cristobal Andres Fernández

El condrosarcoma del TóraxLas vértebras torácicas, el esternón, las costillas y cartílagos costales proporcionar la estructura rígida del tórax. Los constituyentes de los tejidos blandos incluyen piel, tejido conectivo, extratorácica y la musculatura intercostal y mesotelio pleural. Además de proporcionar protección para las vísceras torácicas subyacente, estas estructuras funcionan armoniosamente para apoyar la fisiología de la respiración.

Los tumores de la pared torácica abarcan una amplia variedad de condiciones benignas y malignas. Las entidades más frecuentes son las metástasis costales de transmisión sanguínea y la invasión de la pared torácica directo desde pulmonar contigua y carcinoma de mama.

Los tumores de la pared torácica primarios pueden surgir de cualquiera de sus partes blandas, hueso, o de los componentes cartilaginosos. Estos tumores son muy raros, con aproximadamente 500 nuevos casos por año en los Estados Unidos. Como tal, la mayoría de los informes en la literatura quirúrgica consisten en estudios de un solo institucionales con relativamente pocos pacientes. Tumores de tejidos blandos representan aproximadamente dos tercios de los casos, mientras óseas y cartilaginosas masas representan aproximadamente un tercio. En general, el 50-80% de estos tumores son malignos, con el aumento de las tasas de malignidad que se encuentran como la proporción de tumores de tejidos blandos aumenta dentro de la serie [1].

El condrosarcoma es el tumor maligno primario más común de tanto el tórax óseo y, de hecho, toda la pared torácica [2]. Es responsable de casi un tercio de todos los tumores de la pared torácica primaria. Sin embargo, es extremadamente raro. Como sólo el 15% de los condrosarcomas surgen de la pared torácica, la incidencia anual prevista de condrosarcoma pared torácica en los Estados Unidos es de 60 casos [3].

2. Biología e Histología

El condrosarcoma es un tumor maligno de formación de cartílago del hueso. Curiosamente, el condrosarcoma se presenta generalmente en los huesos formados a través de la osificación de un intermedio (osificación endocondral) cartilaginoso y rara vez surgen de los huesos formados directamente del mesénquima fetal sin intermedio (osificación membranosa) cartilaginoso. Como tal, los condrosarcomas desarrollan con mayor frecuencia en los huesos largos torácica, pelvis y apendicular. El condrosarcoma surge más comúnmente de novo dentro de la cavidad medular del hueso (primaria o central), pero puede ser el resultado de la


transformación maligna de la tapa de cartílago de un tumor benigno cartilaginoso preexistente como encondroma o osteocondroma (secundaria o periférico) [4].

Histológicamente, condrosarcomas se clasifican en 3 grados, aunque la clasificación está sujeta a la variabilidad entre observadores. Los tumores de grado I se componen principalmente de la matriz extracelular hialina con condrocitos que muestran pequeños, núcleos densos (Figura 1). La diferenciación entre el condrosarcoma de grado I y encondroma benigna puede ser difícil. Los tumores de grado II contienen menos de matriz condroide, son cada vez más celular, y pueden contener mitosis. Los tumores de grado III son tumores altamente celulares, indiferenciadas que demuestran pleomorfismo marcada, mitosis frecuentes, y una matriz mucomyxoid [5]. El grado del tumor es un importante predictor de recurrencia local, metástasis sistémica, y la supervivencia

Clinical Presentation

La mayoría de los tumores malignos de la pared torácica se presentan con síntomas. La gran mayoría de los pacientes con condrosarcoma torácica presente con una masa dolorosa, pared torácica anterior derivada de cualquiera de las proximidades de la unión costocondral o el esternón ampliación. Con menos frecuencia, los tumores posteriores presentes en la región paravertebral, habiendo surgido de la cabeza de una costilla. Los tumores asintomáticos detectados incidentalmente por imágenes torácica son más propensos a ser benignos. De hecho, sólo el 6,5% de los 96 pacientes en una serie retrospectiva de pacientes atendidos en la Clínica Mayo más de 73 años fueron sin hallazgos físicos o síntomas [7]. Hay un ligero predominio masculino en la mayoría de las series, con una edad media cerca de 50 años. De 88 condrosarcomas tratados en Sloan-Kettering Cancer Center Memorial, el 43% se presentó en la costilla, el 36% en la escápula, el 16% en el esternón, y el 5% en la clavícula [3]. Aproximadamente la mitad de los que se originan de la costilla presentes en los superiores 4 costillas. Aproximadamente el 5-10% de los pacientes presentan metástasis sistémica síncrona, más comúnmente a los pulmones, el hígado y los huesos. Al igual que con ósea extratorácica y sarcoma de tejidos blandos, una historia de trauma en la ubicación del tumor no es infrecuente. Aunque existe una asociación con un traumatismo previo, la causalidad ha demostrado ser difícil de establecer. Del mismo modo, el condrosarcoma se ha informado a surgir en portales de radiación para tumores malignos anteriores metacrónicas como el linfoma y carcinoma de mama, a menudo muchos años después de la finalización de la terapia. Como se dijo, el condrosarcoma secundario puede surgir de la degeneración maligna de un condroma benigno o osteocondroma.

Diagnosis


Cualquier paciente con una masa de la pared torácica presunta o confirmada debe someterse a una posterior-anterior inicial (PA) y radiografía de tórax lateral. Sin embargo, la tomografía computarizada (TC) de la parte inferior del cuello, tórax y abdomen superior con contraste intravenoso es el estudio radiográfico estándar de oro para el diagnóstico y la planificación operativa, como los huesos y los tejidos blandos ventanas están disponibles para delinear las características del tumor y la extensión de invasión, mientras que las ventanas de pulmón evalúan para la metástasis pulmonar. La aparición CT característico de condrosarcoma consiste en una masa de tejido blando lobulada bien definida con focos de calcificación de la matriz condroide [8]. Un floculante característica o patrón de "palomitas de maíz" de la calcificación se ha descrito para el condrosarcoma (Figura 2). Pueden existir también la destrucción ósea y la invasión de los tejidos blandos suprayacentes. La resonancia magnética (RM) es particularmente útil para definir vascular o la participación de los nervios y por lo tanto proporciona información complementaria a la tomografía computarizada para los tumores con mediastinal, paravertebral, o la participación de la salida torácica. De lo contrario, a diferencia de condrosarcoma de los huesos largos apendicular, la RM no ofrece ninguna ventaja sobre TC y no es una parte necesaria de una evaluación radiológica de rutina. La tomografía por emisión de positrones (PET) con flúor-18 fluorodeoxiglucosa (FDG) se realiza para descartar metástasis extrapulmonares. PET también ha demostrado cierta utilidad en la diferenciación de los tumores cartilaginosos benignos del condrosarcoma. Además, la PET preoperatoria y comparación del valor de captación estándar (SUV) con el grado histológico pueden predecir el resultado postquirúrgico paciente. En una revisión retrospectiva de 31 pacientes con condrosarcoma (25% con enfermedad localizada en el tórax), la combinación de SUV pretherapeutic y el grado tumoral histopatológico permitió la identificación de pacientes con alto riesgo de recidiva local o metástasis [9]. Imágenes cerebrales transversal se reserva para pacientes con la reciente aparición de los síntomas neurológicos como metástasis intracraneal por tumores de la pared torácica primaria es rara.Antes de entretener a la resección quirúrgica mayor, se realiza una evaluación fisiológica completa, incluyendo pruebas de función pulmonar (PFP) con la espirometría. Este examen es particularmente importante en pacientes en los que se prevé la resección pulmonar, o en pacientes potencialmente requieren una gran resección pared anterior del tórax, ya que esto tiende a impedir la mecánica ventilatoria en el postoperatorio. Además interrogatorio cuantitativa la perfusión o ejercicio oximetría se requiere en los casos de reserva pulmonar cuestionable.

Enseñanza Anterior dictaba que biopsia por incisión se realiza de forma rutinaria para todas las masas de la pared torácica. Sin embargo, esto ya no es la recomendación. Lesiones costales individuales pequeños pueden ser removidos como una biopsia por escisión terapéutica. Una masa lobulada con calcificación floculante derivada del esternón o unión costocondral es un condrosarcoma hasta que se demuestre lo contrario y no requiere diagnóstico preoperatorio en un candidato quirúrgico adecuado. Condroma benigna y el condrosarcoma de bajo grado a menudo son histológicamente


indistinguibles por biopsia preoperatoria, y por lo tanto ambos son tratados por escisión amplia [2]. Si el diagnóstico está en duda, la biopsia con aguja percutánea guiada por imagen del núcleo y técnicas citopatología sofisticados deben producir un diagnóstico en la mayoría de los casos [10]. En casos raros en los que la biopsia central percutánea no tiene éxito, una biopsia incisional cuidadosamente colocado es necesario. Una pequeña incisión debe ser colocado a lo largo del eje largo del tumor con una cuidadosa consideración dada para la eliminación eventual de la zona en la resección definitiva. La herida debería cerrarse en capas, incluyendo la cápsula del tumor, para evitar el derrame del tumor en los tejidos circundantes.

5. La resección quirúrgica y Reconstrucción

No hay ninguna indicación para la radiación o la quimioterapia neoadyuvante en un candidato quirúrgico adecuado con condrosarcoma torácico resecable. Amplia resección de toda la enfermedad torácica con márgenes adecuados, la reconstrucción de la pared torácica ósea para garantizar la conservación de la mecánica respiratoria, y la cobertura de los tejidos blandos de las prótesis de reconstrucción con tejido sano, vascularizado es el tratamiento de elección. Tumores posteriores en la región paravertebral pueden demostrar la participación de los cuerpos vertebrales y / o agujeros neurales en la RM preoperatoria. Si es así, se obtiene la consulta de neurocirugía preoperatoria en previsión de vertebrectomía. Del mismo modo, si se prevé gran volumen o transferencia de tejido blando libre con anastomosis microvascular, la consulta preoperatoria con un cirujano reconstructivo puede ser de beneficio.

Un catéter epidural se inserta antes de la operación a menos que haya preocupación por la participación de la médula. Doble lumen intubación orotraqueal se utiliza en cada paciente para permitir la deflación del pulmón ipsilateral. La deflación de pulmón facilita la resección en cuña del pulmón adherente o involucrarse y permite palpación cuidadosa de cáncer de pulmón no afectado para identificar metástasis insospechadas.

El posicionamiento del paciente y la colocación de la incisión son dictados principalmente por la ubicación de la lesión. La piel y de los tejidos blandos participación de extensión local del tumor, la irradiación previa, o la biopsia incisional anterior también debe tenerse en cuenta, ya que estos tejidos deben ser resecadas en bloque y puede indicar la necesidad de transferencia de tejido de rotación o libre. En general, los pacientes con tumores esternal se colocan en posición supina, y los pacientes con tumores anteriores implican la unión costocondral son supina con el tórax ipsolateral elevado 30-45 °. Los pacientes con tumores lateral y posterior se colocan en la posición de decúbito lateral como para toracotomía posterolateral estándar.


Si tejidos de la piel y del tejido subcutáneo suprayacente son uninvolved, simplemente se dividen de forma pronunciada a exponer la musculatura de la pared torácica subyacente, que puede ser salvado o dividida, en caso no involucrada por el tumor. Si se siente la fascia muscular de profundo para ser adherente al tumor, el área superpuesta de músculo debe ser resecado en bloque con un margen apropiado. Si la musculatura extratorácicas debe ser evitado para la reconstrucción después, colgajos de piel pueden ser planteadas para facilitar la movilización y la retracción del músculo para la exposición. La incisión intercostal se debe planificar en base a imágenes preoperatorias y palpación de la superficie exterior de la masa, por lo que se entró en el espacio pleural una costilla no afectado por debajo del tumor. A la entrada en el espacio pleural, el cirujano debe palpar el tumor desde dentro del pecho para planificar aún más el margen de resección. El margen libre de tumor bruto debe incluir al menos una porción de una costilla normal de superiormente e inferiormente y al menos 4 cm anterior y posteriormente. Segmentos de 1 cm de cada costilla resecada se obtienen anterior y posteriormente, etiquetados individualmente y presentarse como márgenes patológicos finales siguientes descalcificación. Posteriormente tumores localizados frecuentemente requieren desarticulación de las nervaduras de las apófisis transversas y cuerpos vertebrales, con la ligadura de los haces neurovasculares a medida que salen de los agujeros neural. En bloque la resección vertebral y la reconstrucción de vez en cuando necesita asistencia neuroquirúrgica. La muestra está orientada para el patólogo. Cualquier márgenes de los tejidos blandos sospechosos pueden presentarse para el análisis de cortes congelados. El pulmón ipsilateral debe ser cuidadosamente palpa de metástasis ocultas, las cuales deben ser resecados con anterioridad al inicio de la reconstrucción.

El condrosarcoma del esternón también debe ser resecado con al menos un margen de 4 cm. Esto típicamente requiere la resección de todo el cuerpo del esternón. Si el margen es adecuado, parte o la totalidad del manubrio puede ser preservada y la estabilidad de las estructuras de entrada torácica mantiene, facilitando rango completo de movimiento y la función en el hombro. Si se requiere la resección del manubrio para lograr un margen adecuado, las cabezas clavicular son o bien desarticulada o resecado en bloque junto con la primera cartílago costal. Resección esternal se realiza normalmente a través de una incisión en la piel en la línea media vertical. Los principales músculos pectorales se reflejan ya sea lateralmente o resecadas en bloque donde adherente al tumor. Un avión retroesternal se desarrolla en sentido superior en la horquilla esternal (si se anticipa esternectomía total) e inferior en el proceso xifoides. Los segmentos de cartílago costal se resecan en cada nivel y se sometieron a análisis patológico como se describe anteriormente. Los haces neurovasculares que intervienen se ligan y dividen junto con los músculos intercostales. El esternón se eleva a continuación, utilizando un gancho de hueso, y de la resección se completa con incisión del pericondrio posterior bilateralmente.


Opciones para la reconstrucción de un defecto torácica ósea son numerosos. Los defectos de menos de 5 cm de diámetro que no excesivamente estructuras cardiacas no necesitan ser reconstruidas si existe una cobertura adecuada de los tejidos blandos. En general, los defectos anteriores grandes impacto negativo en la mecánica respiratoria superiores a defectos posterolaterales y por lo tanto debe ser reconstruido de manera rígida. Los grandes defectos en el ápice posterior están cubiertos por la escápula y no requieren reconstrucción. Sin embargo, si el margen de resección inferior incluye la cuarta costilla, se hace posible por la punta de la escápula a caer en el espacio pleural y la captura por debajo del borde superior de la quinta costilla, mientras que en una posición anatómica postoperatorio normal. Esto crea una condición que es extremadamente doloroso y requiere reintervención para prevenir nuevos episodios. Si parece probable esta situación, debe llevarse a cabo la reconstrucción protésica del defecto. Defectos mayores de 5 cm y aquellas que recubren estructuras cardiacas deben ser reconstruidos. Tanto polipropileno (Prolene o Marlex) de malla y politetrafluoroetileno (PTFE, Gore-Tex) se han empleado con éxito para este propósito, y cada material tiene sus proponentes. Con la excepción de la resección de la pared torácica neumonectomía de acompañamiento (para lo cual empleamos PTFE para lograr un sellado hermético pleural), preferimos malla de polipropileno. La malla proporciona una matriz para el crecimiento de tejido y ha, en ocasiones, ha mantenido incluso cuando se infectan. Si bien es menos probable para engendrar un seroma suprayacente que el PTFE, sus intersticios se llenan de fibrina y la fuga de fluido pleural es raramente un problema. Defectos de anteriores grandes requieren reconstrucción rígida para la conservación de la mecánica respiratoria y la protección de las estructuras cardíacas subyacentes. Rigidez, cuando esté indicado, se proporciona mediante la creación de un metacrilato de metilo "sandwich" que consiste en una doble hoja de malla de polipropileno con una capa delgada de pasta de metacrilato de metilo diferencial entre. Antes de la configuración, la prótesis puede ser contorneada adecuadamente colocándolo sobre el muslo o en el flanco del paciente. La malla de polipropileno se cose a los márgenes costales utilizando sutura de polipropileno pesado. La colocación de suturas y la evitación de atrapamiento del nervio intercostal se ve facilitada por la creación de agujeros de 1 mm en las costillas utilizando un taladro neumático o manual de mano. La malla debe tirar enseñado como se insertan las suturas y se atan para garantizar la reconstrucción resistente. Si suprayacente partes blandas y la musculatura se ha ahorrado, cierre por planos meticulosa sobre un drenaje Blake es todo lo que se requiere. Si la musculatura de la pared torácica que recubre se resecó en bloque, la piel y el tejido adiposo por sí sola no debe ser cerrado sobre la prótesis. Más bien, el cirujano torácico o un colega quirúrgica reconstructiva deben realizar la rotación de un colgajo muscular pediculado (dorsal, pectoral, recto abdominal, y serrato) para la cobertura de la prótesis antes del cierre de la piel. Si la pared torácica de espesor total, incluyendo la piel, se ha resecado, se requiere la rotación de un colgajo miocutáneo pediculado o transferencia muscular microvascular gratuita con injerto de piel. Figura 3 contiene fotografías intraoperatorias


tomadas durante la resección de un condrosarcoma torácica anterior y posterior reconstrucción con malla de polipropileno y metacrilato de metilo.La mayoría de los pacientes pueden ser extubados en el quirófano después de la resección de la pared torácica, y la intubación prolongada empírica no está indicado. Defectos correctamente reconstruidos no deben poner en peligro la mecánica respiratoria con demasiada severidad. Tos adecuada y evitar la retención de secreción son de suma importancia para prevenir la neumonía e insuficiencia respiratoria. Estos son facilitadas en gran medida por la analgesia epidural. Sin embargo, la fisioterapia pulmonar agresivo y broncoscopia higiénico a veces se requieren en el postoperatorio inmediato.

Series SurgicalDebido a su rareza, se han notificado relativamente pocos serie de tumores de la pared torácica primaria. El condrosarcoma es uno de los tipos de tumores más frecuentemente encontradas en la mayoría de esas series. Una serie de 110 pacientes tratados en hospitales Servicios Uniformados en Washington, DC fue reportado en 1982. 46,4% tenían tumores benignos, y 53.6% tienen a neoplasias malignas de la pared torácica primaria, de los cuales el condrosarcoma es el segundo más común. Los pacientes con condrosarcoma tuvieron la mayor supervivencia a los 5 años (89%) [11].90 pacientes tuvieron una resección de la pared torácica para los tumores primarios durante un período de 20 años en la Clínica Mayo. Aproximadamente 2/3 de los tumores originados en los tejidos blandos, mientras que un tercio se originó en el hueso o cartílago. El condrosarcoma representó el 24% de toda la serie; por otra parte, fue el tipo histológico más frecuente de los tumores óseos pared torácica primaria (58,6%). Mayor que 50% de los pacientes con tumores malignos desarrollados recurrencia. 5 años de supervivencia libre de recurrencia fue del 56% en pacientes con un margen de resección 4 cm, en comparación con sólo el 29% en los pacientes con un margen de 2 cm. Supervivencia a los 5 años para los pacientes condrosarcoma fue del 70%. Con base en sus hallazgos, los autores recomendaron un margen de resección de 4 cm de tejido normal que todos los tumores de la pared torácica malignos primarios [1].En 1985, el grupo Mayo informó sobre su experiencia con 96 pacientes con condrosarcoma primario de la pared torácica. 81% se presentó en las costillas y el 19% en el esternón. 67% se presentó anteriormente cerca de la unión costocondral o condroesternales, y el 25% surgió posterior de la cabeza de la costilla. Aproximadamente el 6% tenían enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico. La supervivencia específica de la enfermedad a 10 años fue del 60,4%. Revisión retrospectiva de informes operativos y muestras brutas se utilizó para pacientes separados en grupos que fueron sometidos a resección amplia (márgenes de 4.2 cm) y aquellos que se sometieron a la extirpación local solamente (margen mínimo). Supervivencia condrosarcoma 10 años fue del 96,4% para los que tenían una resección amplia, en comparación con 65,4% para los que tenían solamente la escisión local. Diámetro del tumor, grado, lugar y fecha de la operación de todos los afectados de forma significativa la supervivencia. Los


pacientes con tumores esternal habían mejorado supervivencia a 10 años (81,3%), en comparación con los pacientes con tumores de costilla (55,6%). Condrosarcoma recurrente desarrolla en el 52,1% de los pacientes que fueron sometidos a resección quirúrgica inicial en Mayo. 62% recurrió a nivel local, mientras que el 38% recurrió tanto a nivel local como sistémicamente. Las metástasis fueron vistos para desarrollar hasta 12 años después de la resección. Curiosamente, ningún paciente desarrolló metástasis sistémica sin evidencia de recidiva local. De hecho, la recidiva local fue un hecho ominoso, con un 68% de los pacientes que se repiten a nivel local en última instancia, que mueren de condrosarcoma [7].En 1992, el grupo en el Sloan-Kettering Cancer Center Memorial informó sobre su experiencia de 40 años con ósea primaria y los tumores malignos de la pared torácica cartilaginosos. 10% de los pacientes con condrosarcoma presentó metástasis sistémicas síncronas. De 84 pacientes sometidos a resección primaria para condrosarcoma, el 28% recurrió a nivel local como el primer sitio de recurrencia. De 79 pacientes que presentaban enfermedad local solamente, el 18% con el tiempo desarrolló metástasis pulmonares. La supervivencia global a los 5 años para los pacientes con condrosarcoma fue del 64%. La recidiva local fue visto presagiar metástasis a distancia en esta serie, así, con la metástasis se ve en sólo el 4% de los pacientes sin recidiva local en comparación con el 29% que había recurrido localmente. Los autores concluyeron que el factor más importante para predecir la supervivencia era lo completo de primera resección [3].El grupo en el Centro de Cáncer MD Anderson presentó una revisión de 10 años de 51 pacientes con sarcomas de la pared torácica primaria [10]. De los 51 pacientes, 9 requiere biopsia por incisión, y el resto de someterse a una biopsia por escisión, la biopsia con aguja, o resección definitiva basada en la apariencia radiológica solo. 29% eran condrosarcomas. La histología fue el predictor más significativo de la supervivencia. Supervivencia a los 5 años para los pacientes condrosarcoma fue 92,3%. Además, los pacientes con tumores esternales les fue mejor que aquellos con afectación costilla, probablemente debido a la mayor proporción de condrosarcomas esternal. Los autores destacaron que evitan biopsias incisionales y escisión, en lugar de realizar la biopsia con aguja si el diagnóstico es que se trate o de proceder a la resección definitiva si el diagnóstico radiográfico es clara.Más recientemente, un informe de 106 pacientes condrosarcoma torácica suecos consecutivos en un período de 22 años fue publicado por el sarcoma Grupo escandinavo. En este estudio, los pacientes tratados en los centros de sarcoma ortopédicos tenían más probabilidades de ser resecado con márgenes quirúrgicos amplios que los tratados en los centros nonspecialty. No es sorprendente que esto se tradujo a la disminución de la recurrencia local y una mayor supervivencia a los 10 años para los pacientes tratados en centros especializados [12]. Al igual que el Mayo reportado [7] y el Memorial Sloan-Kettering [3] la serie, los márgenes de resección iniciales inadecuados presagiaban recurrencia local, que presagiaba la metástasis sistémica y mortalidad.


Aunque una entidad poco frecuente, el condrosarcoma es el tumor maligno más frecuente de la pared torácica. La mayoría de los pacientes presentan un agrandamiento, masa pared torácica anterior dolorosa que surge de la unión costochondrosternal. TC con contraste intravenoso es el estudio radiográfico estándar de oro para el diagnóstico y la planificación operativa. Contrariamente a la sentencia anterior, la resección se puede realizar en un candidato quirúrgico apropiado basado en características de imagen o resultados de la biopsia percutánea guiados por imagen; biopsia incisional Rara vez se requiere. Las claves para el éxito del tratamiento son la detección temprana y la extirpación radical con márgenes adecuados, como el condrosarcoma es relativamente resistente a la radioterapia y la quimioterapia citotóxica convencional. La supervivencia global es excelente en la mayoría de series quirúrgicas de los centros con experiencia. La extirpación completa con márgenes microscópicos ampliamente negativos en la operación inicial es de suma importancia, ya que la recidiva local presagia metástasis sistémica y la mortalidad relacionada con el tumor eventual. Este documento resume los datos de series quirúrgicas relevante y acto seguido saca conclusiones respecto preoperatorio, intraoperatorio y postoperatorio del condrosarcoma torácica.

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