![Page 1: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/1.jpg)
VASCULITIS POR IGA(Purpura de Schonlein Henoch)
DRACLAUDIAJUNCOSDRACLAUDIA JUNCOSNEFROLOGÍA PEDIÁTRICA
HOSPITAL INFANTIL CÓRDOBAHOSPITAL INFANTIL CÓRDOBA
![Page 2: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/2.jpg)
CONSENSO DE CHAPEL HILL 2012
![Page 3: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/3.jpg)
![Page 4: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/4.jpg)
ANKARA 2008
![Page 5: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/5.jpg)
VASCULITIS POR IGA
• Vasculitis sistémica mas común enniños
• 6 a 24/100.000 año
• 90% menores de 10 años. Media 6años
• Compromiso renal en 30-50% depacientes
• Pronóstico a largo plazo se relacionacon compromiso renal
2012
![Page 6: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/6.jpg)
KDIGO 2012
12 Estudios 1.133 Niños
34% Orina patológica
9% H i79% Hematuria con o sin
proteinuria
21% Sindrome Nefrítico Sindrome Nefrótico
![Page 7: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/7.jpg)
NEFRITIS POR VASCULITIS IgA
Asociada• Mayor edad a la pesentación• Púrpura persistentePúrpura persistente• Recurrencia de la púrpura
Síntomas abdominales graves• Síntomas abdominales graves
Presentación• 85% primeras 4 semanas• 90% primeras 8 semanas• 97% dentro de los 6 meses97% dentro de los 6 meses
![Page 8: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/9.jpg)
Sindrome Nefrótico/ Nefrítico / Fallo renal
Alto riesgo de compromiso renal crónico
Seguimiento prolongadoSeguimiento prolongado
![Page 10: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/11.jpg)
Severidad Clínica Inicial
Pronóstico a Largo PlazoLargo Plazo
Hallazgos HistológicosHistológicos
![Page 12: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/12.jpg)
INDICACION DE BIOPSIA RENAL
Sindrome Nefrítico• Sindrome Nefrítico
• Fallo Renal Agudo
• Sindrome Nefrótico
• Proteinuria mayor 1 gr/m2 / día durante 4 a 6 semanasdurante 4 a 6 semanas
![Page 13: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/13.jpg)
ISKDC
Grado ISKDC
I Alteraciones mínimas
II Proliferación Mesangial
III A Proliferación focal con < 50 % semilunas
III B Proliferación difusa con < 50 % semilunas
IV A Proliferación focal con 50 a 75 % semilunas
IV B Proliferación difusa con 50 a 75 % semilunasIV B Proliferación difusa con 50 a 75 % semilunas
V A Proliferación focal con > 75 % semilunas
V B Proliferación difusa con > 75 % semilunasV B Proliferación difusa con > 75 % semilunas
VI Glomerulonefritis Membranoproliferativa
ISKDC = International Study of Kidney Diseases in Children
![Page 14: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/14.jpg)
MO Hospital Infantil Córdoba,Diciembre 2017
![Page 15: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/15.jpg)
MO Hospital Infantil Córdoba,Diciembre 2017
![Page 16: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/16.jpg)
ISKDC
Grado ISKDC
I Alteraciones mínimas
II Proliferación Mesangial
III A Proliferación focal con < 50 % semilunas
III B Proliferación difusa con < 50 % semilunas
IV A Proliferación focal con 50 a 75 % semilunas
IV B Proliferación difusa con 50 a 75 % semilunasIV B Proliferación difusa con 50 a 75 % semilunas
V A Proliferación focal con > 75 % semilunas
V B Proliferación difusa con > 75 % semilunasV B Proliferación difusa con > 75 % semilunas
VI Glomerulonefritis Membranoproliferativa
ISKDC = International Study of Kidney Diseases in Children
![Page 17: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/17.jpg)
MO Hospital Infantil Córdoba,Diciembre 2017
![Page 18: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/18.jpg)
BIOPSIA RENAL
MO Hospital Infantil Córdoba,Diciembre 2017
![Page 19: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/19.jpg)
MO Hospital Infantil Córdoba,Diciembre 2017
![Page 20: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/20.jpg)
BIOPSIA RENAL
Hallazgos histológicos
Presentación clínica
Formación de semilunas
Tiempo de biopsia renalclínica de semilunasbiopsia renal
![Page 21: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/21.jpg)
LESIONES CRONICAS EN BIOPSIA RENAL
![Page 22: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/22.jpg)
BIOPSIA RENALBIOPSIA RENAL
• Biopsia temprana
• Lesiones crónicas pueden desarrollarse en el primer mesdel inicio de la enfermedaddel inicio de la enfermedad
Asociadas a reducción de la FR• Asociadas a reducción de la FR
A i d t i f óti• Asociado a proteinura no nefrótica
• Tratamiento temprano reduciría el daño glomerularcrónico
![Page 23: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/23.jpg)
BIOPSIA RENAL
Clasificación ISKDC
BIOPSIA RENAL
Clasificación ISKDC
• No se relaciona completamenteNo se relaciona completamente con severidad de manifestación clínica y pronóstico a largo plazo.
• No hay diferencia entre lesiones glomerulares crónicas y agudasglomerulares crónicas y agudas
• No tiene presente lesiones• No tiene presente lesiones tubulares e insterticiales
![Page 24: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/24.jpg)
BIOPSIA RENAL
U d t d Cl ifi ió O f d 2017
BIOPSIA RENAL
• Updated Clasificación Oxford 2017 (International IgA Nephropathy Network & Renal Pathology Society)
• Hipercelularidad Mesangial (M)GME segmentaria
Atrofia tubularFibrosis insterticial
• Proliferación Endocapilar (E)Fibrosis insterticial
• Glomeruloesclerosis Segmentaria (S)
Fib i I t ti i l / At fi T b l (T)
son importante factorespronósticos y no son tenidos en cuenta en• Fibrosis Insterticial / Atrofia Tubular(T)
• Medialunas fibrocelulares / Celulares(C)
tenidos en cuenta en vasculitis por IgA
• Medialunas fibrocelulares / Celulares(C)
![Page 25: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/25.jpg)
• Hipercelularidad mesangial Proteinuria
• Atrofia tubular/ Fibrosis insterticial / semilunas en más del 50% de los glomérulos Reducción de FGg
• Esclerosis glomerular Atrofia tubular/ Fibrosis insterticial• Esclerosis glomerular, Atrofia tubular/ Fibrosis insterticial
Importantes factores pronósticos y terapéuticos
![Page 26: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/26.jpg)
TRATAMIENTOHematuria microscópica / macroscópica de corta duración /
TRATAMIENTOHematuria microscópica / macroscópica de corta duración /
Proteinuria Menor de 1gr/día
N bi iNo biopsia
No tratamiento específicop
Seguimiento de proteinuria y FRSeguimiento de proteinuria y FR
![Page 27: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/27.jpg)
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Pulsos de PrednisonaCompromiso renal severo
Metilprednisolona1gr/1,73 m2
durante 3 días
Prednisona30mg/m2 /día por
1 mes VO
Prednisona 30 mg/m2 días
Otros tratamientosdependen de mg/m2 días
alternos por 2 meses
dependen de grado de
proteinuria
![Page 28: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/28.jpg)
TRATAMIENTO
P t i i i t t á d 1 / 2/dí
TRATAMIENTO
Proteinuria persistente más de 1 gr/m2/día
Biopsia renal
GMN proliferativa Lesiones crónicasGMN proliferativa Lesiones crónicas
Pulsos de metilprednisolona IECA
![Page 29: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/29.jpg)
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
• No se recomienda ciclofosfamida, ciclosporinaazatioprina, como terapia inicial. Considerar en niñosa at op a, co o te ap a c a Co s de a e osque no responden a glucocorticoides
No recomendamos tratamiento con glucocorticoides• No recomendamos tratamiento con glucocorticoidespara prevenir la nefritis por vasculitis IgA
![Page 30: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/30.jpg)
CONCLUSIONESCONCLUSIONES
• Las futuras estrategias deberían consistir en mejorar ladefinición de pacientes con riesgo de enfermedad renaldefinición de pacientes con riesgo de enfermedad renalcrónica
• La documentación histológica debería considerar todoslos factores que pueden aportar información para elt t i t ó ti d l iñtratamiento y pronóstico del niño
![Page 31: VASCULITIS POR IGA (Purpura de Schonlein Henoch)a/NEF15-Nefro-Purpura... · KDIGO 2012 12 Estudios 1.133 Niños 34% Orina patológica 79% H i9% Hematuria con o sin proteinuria 21%](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022020317/5ba3282209d3f210318da398/html5/thumbnails/31.jpg)