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VasculitisVasculitis
Nayeli Jiménez Torres R3MINayeli Jiménez Torres R3MI
DEFINICIÓNDEFINICIÓN
““Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos sanguíneos que resulta en destrucción de su sanguíneos que resulta en destrucción de su pared y provoca eventos hemorrágicos, pared y provoca eventos hemorrágicos, isquémicos y/o infartos.”isquémicos y/o infartos.”
Síndromes (tamaño, tipo y localización)
Primaria
Secundaria
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓNSíndromes
Síndromes primarios Síndromes secundarios
Granulomatosis de Wegener Vasculitis inducida por drogas
Síndorme de Churg-Strauss Vasculitis asociada con otra enfermedad primaria.
Poliarteritis nodosa Infección
Poliangitis microscópica Malignidad
Arteritis de células gigantes Enfermedad reumática.
Arteritis de Takayasu
Purpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis idiopatico cutánea
Crioglobulinemia mixta esencial.
Síndrome de Behçet
Vasculitis aislada del SNC
Síndrome de Cogan
Enfermedad de Kawasaki
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN 1994 Consenso de Chapel 1994 Consenso de Chapel
HillHill
Predominantemente de pequeños vasos
Enfermedad de Goodpasture
Angigitis cutánea lecucocitoclásticca
Purpura de Hemoch Schölen
Crioglobulinemia esencial
Granulomatosis de Wegener
Poliangitis microscopica
Síndrome de Churg Strauss
Vasculitis limitada a enfermedad renal
Predominantemente de medianos vasos
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Buerger
Enfermedad de Kawasaki
Angiitis primaria del SNC
Predominantemente de grandes vasos
Arteritis de Takayasu
Arteritis de Células gigantes
Síndrome de Cogan
Enfermedad de Behcet
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓNClasificación de Vasculitis modificada de Lie
Angeítis infecciosaEspiroquetas / RikketsiasMicobacteriasBacterias piogenasVirus
Angeítis no infecciosaGrandes, medianos y pequeños vasos Arteritis de TakayasuMedianos y pequeños vasos Tromboangeítis obliterante Poliarteritis Nodosa Kawasaki Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg - Strauss
Vasculitis de enfermedad del tejido conectivo: AR, LES Dermatomiosistis/Polimiosistis Esclerosis sistémica Sjogren Síndrome de Behcet Fiebre reumáticaPequeños vasos Henoch Schonlein Inducida por fármacos o cáncer Enfermedad inflamatoria GoodpastureHarrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA
Mecanismos inmunopatogénicos que Mecanismos inmunopatogénicos que ocurren en respuesta a ciertos estímulos ocurren en respuesta a ciertos estímulos antigénicos.antigénicos.
1.1. Complejos inmunesComplejos inmunes
2.2. ANCAANCA
3.3. Activación linfocitos T y formación de Activación linfocitos T y formación de granuloma. granuloma.
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
1. FORMACIÓN DE COMPLEJOS 1. FORMACIÓN DE COMPLEJOS INMUNESINMUNES
Antígeno no identificado. Antígeno no identificado. - Antígeno de hepatitis B: PANAntígeno de hepatitis B: PAN
Respuesta variable:Respuesta variable:- Predisposición genética.- Exposiciones ambientales.- Antígenos.- Habilidad del sistema reticuloendotelial para eliminar complejos
circulantes del vaso.- Tamaño, flujo, presión hidrostática del vaso.- Integridad preexistente del endotelio.- Propiedades fisicoquímicas del complejo inmune
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Aumento permeabilidad: Histamina, bradicinina, leucotrienos
Activación del complemento. C5
Daño vaso vascular.
Isquemia.
2. ANCAS2. ANCAS
1.1. Citoplásmico (c-ANCA): Citoplásmico (c-ANCA): - Antígeno: Antígeno: Proteincinasa 3Proteincinasa 3 y y
proteinasa serina neutral 29-proteinasa serina neutral 29-kDA kDA
- Tinción: Citoplasma granular y Tinción: Citoplasma granular y difuso. difuso.
- >90% GW (abs vs >90% GW (abs vs proteincinasa 3)proteincinasa 3)
2.2. Perinuclear (p-ANCA)Perinuclear (p-ANCA)- Antígeno: Antígeno: mieloperoxidasamieloperoxidasa, ,
elastasa, catepsina G, elastasa, catepsina G, lactoferrina y lisozima.lactoferrina y lisozima.
- Tinción: Patron perinuclear.Tinción: Patron perinuclear.- Poliangitis microscopica y Poliangitis microscopica y
síndorme de Churg Strauss, síndorme de Churg Strauss, GW. GW.
Anticuerpos contra ciertas proteínas de los Anticuerpos contra ciertas proteínas de los gránulos citoplásmicos de neutrófilos y monocitos. gránulos citoplásmicos de neutrófilos y monocitos.
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
2. ANCA2. ANCA
TNF alfa. IL1
Neutrofilo
*Degranulación
*RL
*IL1, IL8
Los títulos de autoanticuerpos no se correlacionan con la enfermedad
Inflamación y daño vascular.
2. ANCA2. ANCA
Frecuencia Aproximada de c ANCA o p ANCA en Vasculitis Frecuencia Aproximada de c ANCA o p ANCA en Vasculitis
Poliangeítis Poliangeítis MicrocópicaMicrocópica
GranulomatosGranulomatosis de Wegeneris de Wegener
Síndrome de Síndrome de Churg - StraussChurg - Strauss
c ANCAc ANCA 40%40% 70%70% 10%10%
pANCApANCA 50%50% 20%20% 60%60%
ANCA –ANCA – 10%10% 5%5% 30%30%
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y 3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIÓN DE GRANULOMAFORMACIÓN DE GRANULOMA
Inmunidad celular. Inmunidad celular. Células presentadoras de antígenos:Células presentadoras de antígenos:- Células dendríticas.Células dendríticas.- Células endotelialesCélulas endoteliales
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
HLA II
IL1. TNFα, INFγ
Activación PMN; macrófagos, LT
Inflamación y granuloma
3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y 3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIÓN DE GRANULOMAFORMACIÓN DE GRANULOMA
N Engl J Med 2003;349:160-169
N Engl J Med 2003;349:160-169
Mecanismos de daño vascular
Formación y/o deposito de complejos inmunes
Purpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis asociada con enfermedad de la colágena
Enfermedad del suero y vasculitis cutánea
Crioglobulimenia mixta esencial
Poliarteritis nodosa asociada a Hepatitis B
Producción de ANCA.
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Poliangitis microscópica
Respuesta de linfocitos T y formación de granulomas
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Síndorme de Churg-Strauss
FISIOPATOLOGÍA
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
ABORDAJE GENERALABORDAJE GENERAL
CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
Síntomas generales:Síntomas generales: FiebreFiebre Malestar generalMalestar general Pérdida de pesoPérdida de peso ArtritisArtritis y/o Artralgiasy/o Artralgias
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO Múltiples morfologías:Múltiples morfologías:
UrticariaUrticaria PúrpuraPúrpura Vesículas hemorrágicasVesículas hemorrágicas Nódulos Nódulos ÚlcerasÚlceras Livedo reticularisLivedo reticularis Infartos Infartos GangrenaGangrena
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO1. Detectar enfermedades sistémicas o fármacos desencadenantes2. Laboratorio:
BH, QS, PFH, EGO Acs anti VHB y VHC Crioglobulinas Acs antifosfolípidos Inmunoglobulinas Complemento ANCA Factor reumatoide Hemocultivos Ecocardiograma Antiestreptolisinas Rx de tórax
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO3. Biopsia
Pieza grande y profunda 48 hrs después de la aparición de la lesión vasculítica En livedo reticularis la biopsia se toma del centro del
segmento circular livedo De sitios no ulcerados (del borde) Es necesario la inmunofluorescencia
1. Pauci – inmune2. Depósitos de IgA, IgG. IgM o C3
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
GRANULOMATOSIS DE GRANULOMATOSIS DE WEGENERWEGENER
Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferiorsuperior e inferior junto con junto con glomerulonefritis.glomerulonefritis.
Arteria de pequeño calibre y venulas. Arteria de pequeño calibre y venulas.
- Epidemiología- Epidemiología Prevalencia: 3 por cada 100,000 habitantes.Prevalencia: 3 por cada 100,000 habitantes. Raro en personas de raza negra.Raro en personas de raza negra. 1:1 1:1 Edad media: 40 años. Edad media: 40 años.
1. Inflamación de mucosa nasal u oral: úlceras orales, descarga retronasal.
2. Rx tórax: nodulos, infiltrados, cavitaciones
3. Hematuria microscopica o cilindros eritrocitarios
4. Biopsia con inflamación granulomatosa
2 de 4. S88%, E 92%
Clin North America Vol 33,( 2007) Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
GRANULOMATOSIS DE GRANULOMATOSIS DE WEGENERWEGENER
Histología:
Vías respiratorias : vasculitis necrotizante de pequeñas arterias y venas junto con la formación de granulomas.
Renal: GMN focal y segmentaria que puede evolucionar a GMN RP. Raro ver granulomas.
Clin North America Vol 33,( 2007)
GRANULOMATOSIS DE GRANULOMATOSIS DE WEGENERWEGENER
Respuesta celular Respuesta celular aberrante a aberrante a antígenos antígenos (exógenos o (exógenos o endógenos) endógenos)
c-ANCA c-ANCA (proteincinasa(proteincinasa 3)3)
TH1: Aumento de TH1: Aumento de secreción de IFN, secreción de IFN, Il2. Il2.
Clin North America Vol 33,( 2007)
N Engl J Med 352:330, January 27, 2005
GRANULOMATOSIS DE GRANULOMATOSIS DE WEGENERWEGENER
Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas- Síntomas inespecíficos Síntomas inespecíficos - VRS (95%):VRS (95%): Sinusistis, Dolor paranasal, descarga pururlenta o Sinusistis, Dolor paranasal, descarga pururlenta o
hemorragica, ulceras de mucosa nasal, perforación del tabique hemorragica, ulceras de mucosa nasal, perforación del tabique nasal (silla de montar). Otitis media, estenosis traqueal subglotica. nasal (silla de montar). Otitis media, estenosis traqueal subglotica.
VRI (85-90%):VRI (85-90%): Infiltrados asintomáticos, tos, hemoptisis, disnea, dolor torácico. Cicatrices, obstrucción y atelectasias.
Ojos (52%): Ojos (52%): conjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis, escleoruveitis.
Corazón (8%): Corazón (8%): pericarditis, vasculitis coronaria, cardiomiopatia..
SNC (23%): SNC (23%): neuritis craneal, mononeuritis granulomas. Renal (77%):Renal (77%): GMN RP. Proteinuria, hematuria y cilindros
hemáticos, IR. Hematológico: Hematológico: aumenta la incidencia de TEP, TVP (20x)cuando
esta activa Clin North America Vol 33,( 2007)
Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Clin North America Vol 33,( 2007)
GRANULOMATOSIS DE GRANULOMATOSIS DE WEGENERWEGENER
Laboratorio: Laboratorio: - Aumento de VSG- Anemia moderada,lecuocitosis, tormbocitocis. - Hipergammaglobulinemia moderada (IgA)- Aumento de FR.
C-ANCA (antiPR3)- GW activa generalizada: S 85-90%, E 95%.- GW enfermedad limitada: S 69%- GW en remisión: S 40%.
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary VasculitisChest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550.
GRANULOMATOSIS DE GRANULOMATOSIS DE WEGENERWEGENER
Diagnostico: Diagnostico: - Cuadro clínico + biopsia. Cuadro clínico + biopsia.
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary VasculitisChest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
GRANULOMATOSIS DE GRANULOMATOSIS DE WEGENERWEGENER
Tratamiento de enfermedad severa Tratamiento de enfermedad severa (compromete la vida)
1.1. Inducción: Inducción: - Ciclofosfamida (2mg/kg/día oral) + Ciclofosfamida (2mg/kg/día oral) +
Prednisona (1mg/kg/día). Prednisona (1mg/kg/día).
- Remisión completa de 75% - 90%. (3-6 Remisión completa de 75% - 90%. (3-6 meses de tratamiento)meses de tratamiento)
2. Mantenimiento: Suspender ciclofosfamida e iniciar metotrexate o azatrioprina Durante 2 años después de la remisión.
Metotraxate VO 0.3mg/kg /semana 2.5mg/semana 20-25 mg/semana.
Acido fólico 1 mg/día, o acido folínico 5-10 mg una vez a la semana
Azatioprina 2mg/kg/día.
Mofetil micofenolato 1000mg dos veces al día.
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary VasculitisChest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
GRANULOMATOSIS DE GRANULOMATOSIS DE WEGENERWEGENER
Recaída: - 50% de las remisiones presentan una o más
recaídas- Determinación de la recaída: evidencia objetiva
de actividad de la enfermedad. - Descartar: infección, toxicidad por medicamentos
o secuelas crónicas. - Los títulos de ANCA pueden ser engañosos. - Reinducción de la remisión..
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary VasculitisChest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
GRANULOMATOSIS DE GRANULOMATOSIS DE WEGENERWEGENER
3. Tratamiento de enfermedad no severa:
- Inducción con metotrexate+ prednisona.
Otros:- Tratamiento biológico: Rituximab
(antiCD20) resultado preliminares favorables. ??
- Recambio plasmático.
Clini f North America. Vol33, (2007)
EUVASEUVAS
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary VasculitisChest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
Vasculitis de pequeños vasos. 1951 por Churg y Strauss. Asma, eosinofilia periférica y tisular, formación
de granulomas y vasculitis de múltiples órganos.
Epidemiología: - Incidencia anual de 1-3 por millón. - Edad media 48 años. - Mujer: Hombre 1.2:1.
1. Asma2. Eosinofilia > 10%3. Neuropatia4. Infiltrados pulmoanres5. Anormalidades de senos paranasales. 6. Eosinofilos en biopsia.4 de 6. S85%, E99.7%.
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary VasculitisChest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
Fase prodrómica Asma y/o rinitis alérgica
Fase eosinofilica Infiltración eosinofilica en pulmón, corazón,
GI, con o sin granulomas Fase sistémica
Se desarrolla vasculitis necrotizante en la piel, riñón y nervios periféricos
3-4 años después de asma.
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
SÍNDORME DE CHURG STRAUSS
Histología: - Vasculitis necrotizante
vasos de pequeño y mediano tamaño, capilares, venas y venulas.
- Granulomas.- Infiltración de tejidos con
eosinofilos.
Patogénesis precisa ??....
- Asma- pANCA 50%
Pulmón con Churg Strauss : vasculitis eosinofilica.
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
Manifestaciones clínicas
- Síntomas inespecíficos:
- VR (92%): Exacerbación de asma, infiltrados pulmonares. Rinitis alergica y sinusitis
- Mononeuritis múltiple (72%).
- Corazón: (14%)
- Piel ( 51%):, púrpura, nódulos cutáneos y subcutáneos.
- Renal: Menos común y menos severo.
.
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
Diagnostico: - Evidencia de asma.- Eosinofilia- Cuadro clínico- Biopsia
Laboratorio: Eosinofilia (>1000
cel/uL)
Aumento de VSG, fibrinogeno, alfa2 globulina.
pANCA: 50%
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
Tratamiento: - Sin tratamiento a 5 años: Supervivencia de 25%.
- Con tratamiento: Supervivienvcia 72%
- Causas de muerte: Involucro cardiaco.
- Enfermedad leve: Esteroides.
- Enfermedad multisistémica fulminante: Ciclofosfamida y prednisona
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
POLIANGITIS POLIANGITIS MICROSCOPICAMICROSCOPICA
POLIANGITIS POLIANGITIS MICROSCOPICAMICROSCOPICA
Davson 1948.Davson 1948. Vasculitis necrotizante en vasos de pequeños Vasculitis necrotizante en vasos de pequeños
calibre calibre La GMN y capilaritis pulmonar es común. La GMN y capilaritis pulmonar es común.
Epidemiología: Epidemiología: - Edad media.57 años. - Hombres > mujeres.
Clin North America Vol 33,( 2007)
POLIANGITIS POLIANGITIS MICROSCOPICAMICROSCOPICA
Histología: - Vasculitis
necrotizante de vasos de pequeño calibre, capilares y venulas.
- No granulomas
pANCA 75% Biopsia de pulmón.
Clin North America Vol 33,( 2007)
POLIANGITIS POLIANGITIS MICROSCOPICAMICROSCOPICA
Manifestaciones
clínicas: - Síntomas inespecíficos.
- GMN 69% . RP. Hematuria.- Pulmón 40%: Hemoptisis - Mononeuritis múltiple- Vasculitis de tubo digestivo- Vasculitis en piel: Purpura,
petequias, eritema palmar, livedo.
Clin North America Vol 33,( 2007)
POLIANGITIS POLIANGITIS MICROSCOPICAMICROSCOPICA
Laboratorio: - Aumento VSG, anemia, leucocitosis, trombocitosis.
Tratamiento: - Con tratamiento a 5 años: supervivencia 74%. - Mortalidad: hemorragia alveolar, enfermedad gastrointestinal,
cardiaca, renal. - Prednisona y ciclofosfamida. - Recaida 35%.
Clin North America Vol 33,( 2007)
PURPURA DE PURPURA DE HENOCH - HENOCH - SCHÖLEINSCHÖLEIN
PURPURA DE HENOCH - PURPURA DE HENOCH - SCHÖLEINSCHÖLEIN
Purpura anafilactoide. Vasculitis de pequeños vasos. (IgA)
Epidemiología:- Niños 90%. (4-7 años). - Hombre: mujer: 1.5:1. - IVR previa 50%.- Pico en primavera
1. Purpura palpable.
2. <20 años
3. Angina intestinal.
4. Biopsia: granulocitos en las paredes de las arteriolas y venulas
2 de 4. S 87%, E 88%.
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
PURPURA DE HENOCH - PURPURA DE HENOCH - SCHÖLEINSCHÖLEIN
Histología: - Deposito de complejos inmunes . - Antígenos: (S. beta hemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma, VEB,
varicela, parvoviris B19, penicilina, ampicilina)
- Abs: IgA- Vasculitis leucocitoclastica. - Renal: deposito de IgA en mesangio
Laboratorio: - Leucocitosis leve, eosinofilia.
- 50% títulos altos de IgA.
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
PURPURA DE HENOCH - PURPURA DE HENOCH - SCHÖLEINSCHÖLEIN
Manifestaciones clínicas: - Piel y articulaciones: púrpura palpable, poliartralgias
- GI (70% niños) dolor abdominal, nausea, vomito, diarrea, constipación. Raro en adultos.
-Renal: 10-50% Niños: GMN se resuelve espontáneamente sin tratamiento. Adultos: más frecuente más severa.
-Involucro cardiaco frecuente en adultos. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-
36
Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550.
PURPURA DE HENOCH - PURPURA DE HENOCH - SCHÖLEINSCHÖLEIN
Tratamiento: - Pronóstico excelente.
- 1-5% de niños progresan a IRC.
- Algunos pacientes no requieren tratamiento.
- Prednisona 1mg/kg/día y disminución de acuerdo a respuesta clínica. Disminuye síntomas. No disminuye la duración de la enfermedad activa o la recurrencia.
- Recurrencia en 10-40%
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
VASCULITIS VASCULITIS CUTÁNEA CUTÁNEA
IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA
VASCULITIS CUTANEA VASCULITIS CUTANEA IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA
Vasculitis por hipersensibilidad/ Angiitis cutánea leucocitoclástica
- Infección: Streptococcus, endocarditis, TB, Staphylococcus- Fármacos: penicilina, aspirirna, anfetaminas, tiazidas.
Más común.
Deposito de complejos inmunes.
Se resuelve 3 – 4 semanas con equimosis residual e hiperpigmentación.
1. >16 años.
2. Ingesta de medicamentos al inicio de la presentación
3. Púrpura palpable
4. Rash maculopapular.
5. Biopsia: granulocitos perivasculares o extravasculares
3 de 5. S71%, E84%.Am J Clin Dermatol 2008: 9
(2)
VASCULITIS CUTANEA VASCULITIS CUTANEA IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA
Histología:- Vasculitis
leucocitoclástica: restos nucleares de neutrófilos dentro y alrededor de los vasos durante estadios agudos.
- Subagudo y crónico: células mononucleares;
- Eritrocitos extravasados: púrpura palpable.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
VASCULITIS CUTANEA VASCULITIS CUTANEA IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA
Manifestaciones clinicas:
- Piel: Púrpura palpable.MaculasPápulasVesículasBulas Nódulos subcutáneosÚlceras Urticaria crónica recurrente. - Pruriginosa o dolorosa.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
VASCULITIS CUTANEA VASCULITIS CUTANEA IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA
Tratamiento: Tratamiento: - Identificar factor predisponente y evitarlo.Identificar factor predisponente y evitarlo.
- Si persiste y no se ha identificado agente: Si persiste y no se ha identificado agente: Valorar tratamiento en base a efectos Valorar tratamiento en base a efectos adversos. adversos.
- Prednisona 1mg/kg/día con dosis Prednisona 1mg/kg/día con dosis reductiva. reductiva.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL
Crioglobulina: Ig que precipitan a bajas temperaturas que persisten en el suero y se resolubilizan cuando están a altas temperaturas
Tipo I Monoclonales, ( IgM o IgG) 10-15%. Enfermedades
linfoproliferativas. MM. Macroglobulinemia de Waldenströn.
Tipo II Mixta: monoclonal IgM ( FR) + policlonal IgG (50-
60%). VHC (35%)
Tipo III Policlonal (30-40%). Síndromes autoinmunes
Clin North America Vol 33,( 2007)
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL
Triada:
1. Púrpura (asociada a frío)
2. Artralgias
3. Astenia
- Purpura, livedo reticulares, úlceras- Artritis, neuropatía periférica- Renal 50%: GMN MP
FR alto y C4 bajo
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
Clin North America Vol 33,( 2007)
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL
Tratamiento: - Buscar hepatitis C
- Presencia de GMN: pobre pronóstico. 15% IRC.
- Esteroides.
- HVC: Interferon γ + rivabirina*
- Respuesta completa 7%.
Clin North America Vol 33,( 2007)
VASCULITIS DE VASCULITIS DE MEDIANOS VASOSMEDIANOS VASOS
POLIARTERITIS POLIARTERITIS NODOSANODOSA
POLIARTERITIS POLIARTERITIS NODOSANODOSA
1886 por Kussmaul y Marie. Vasculitis multisistémica, necrotizante de vasos
de pequeño y mediano calibre.
Epidemiología: - 2-9 personas por millón. - 1:1. - <3% de vasculitis- 20-40 años
Clin North America Vol 33,( 2007)
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
Colegio Americano de Colegio Americano de ReumatologíaReumatología
POLIARTERITIS NODOSA
Histología: - Vasos: inflamación
necrotizante (necrosis fibrinoide) de arterias de pequeño y mediano calibre. Trombosis
- Agudo: Infiltración de PMN, proliferación de la intima y degeneración de la pared vascular.
- Crónico: Células mononucleares.
- Dilataciones aneurismaticas. - Hepatitis B. (complejo
antígeno anticuerpo). - Leucemia de células peludas.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
POLIARTERITIS POLIARTERITIS NODOSANODOSA
Manifestaciones clínicas:
- Signos y sintomas inespecíficos 50%.
- Depende vaso afectado y grado de afección. (isquemia).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Sistema Incidencia Manifestaciones clínicas
Renal 60% Insuficiencia renal, hipertensión arterial. No GMN
Músculo esquelético
64% Artritis, artralgia, mialgia
SNP 51% Neuropatía periférica, mononeuritis multiple
Gastrointestinal 44% Dolor abdominal, Nausea, vomito, sangrado, isquemia intestinal, colecistitis, infarto hepático, infarto pancreático
Piel 43% Rash, purpura, nodulos, infartos cutáneos, livedo reticularis, fenomeno de Raynaud
Cardiaco 36% ICC, IAM, pericarditis.
Genitourinario 25% Dolor testicular, ovario, o epididimo
SNC 23% EVC, alteraciones del estado mental, convulsiones
POLIARTERITIS POLIARTERITIS NODOSANODOSA
Laboratorio: - 75%: Leucocitosis >PMN.
Anemia.
- Aumento de VSG.
- Hipergamaglobulinemia en 30% en pacientes con Hepatitis B.
Tratamiento:- Muerte por:
Complicaciones gastrointestinales y cardiovasculares.
- Enfermedad grave: Prednisona y ciclofosfamida.
- Enfermedad leve: Esteroides.
- Hepatitis B + PAN: terapia ativiral + esteroides.
- Recaída 10%.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
VASCULITIS VASCULITIS AISLADA DEL AISLADA DEL
SNCSNC
VASCULITIS AISLADA DEL VASCULITIS AISLADA DEL SNCSNC
Angiitis primaria del SNC.Angiitis primaria del SNC.
Vasculitis restringida a los Vasculitis restringida a los vasos del SNC. vasos del SNC.
Infiltrados mononucleares Infiltrados mononucleares con o sin granulomas. con o sin granulomas.
Cefalea, alteraciones de la Cefalea, alteraciones de la función mental, defectos función mental, defectos focales neurológicos. focales neurológicos.
Dx: RM. Arteriografía. Dx: RM. Arteriografía. Biopsia. Biopsia.
Esteroides + ciclofosfamidaEsteroides + ciclofosfamidaJ Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-
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ENFERMEDAD ENFERMEDAD DE KAWASAKIDE KAWASAKI
ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE KAWASAKIKAWASAKI
Síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos.
Enfermedad multisistémica , aguda, febril de los niños.
80% < 5 años. Adenitis no supurativa de
ganglios cervicales. Cambios en la piel y
membranas (edema, conjuntivas congestionadas, eritema de la cavidad oral, labios y palmas), descamación de la piel.
Benigna y autolimitadaJ Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-
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Tala de criteiro s kawasakiTala de criteiro s kawasaki
ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE KAWASAKIKAWASAKI
Histología: - Proliferación de la intima e infiltrado de la pared del vaso Proliferación de la intima e infiltrado de la pared del vaso
con células monocucleares. con células monocucleares.
- Aneurismas y trombos.Aneurismas y trombos.
Tratamiento: Tratamiento: - Mortalidad de 0.5-2.8%. Aneurismas de arterias
coronarias y vasculitis (25%). - Gamma globulina (2g/kg en infusión por 10 h) +Gamma globulina (2g/kg en infusión por 10 h) + aspirina aspirina
(100mg/kg/día por 14 días seguido de 3-5 mg/kg/día por (100mg/kg/día por 14 días seguido de 3-5 mg/kg/día por varias semanas)varias semanas)
VASCULITIS DE VASCULITIS DE GRANDES VASOSGRANDES VASOS
ARTERITIS DE ARTERITIS DE CÉLULAS CÉLULAS
GIGANTESGIGANTES
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
Arteritis craneal o arteritis temporal. Involucro de uno o más ramas de la arteria
carótida (arteria temporal). Asociación con polimialgia reumática 40-50%
Epidemiología: - >50 años. - Mujeres > hombres. 2:1- Incidencia anual 6.9-32.8 por 100,000
habitantes. - Asociación con el HLA-DR4, (familias), HLA
BRB1 *04.
1. >50 años
2. Cefalea de reciente inicio
3. Dolor o disminución de pulso en arteria temporal
4. Aumento VSG
5. Biopsia: vasculitis + granuloma
3 de 5. S93.5%, E 91.2%
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
Histología:- Panarteritis con
inflamación mononuclear dentro de la pared del vaso.
- Células gigantes. - Proliferación en la intima y
fragmentación de la lamina elástica interna.
Clin North America Vol 33,( 2007)
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
Manifestaciones clínicas: - Síntomas generales. - Cefalea 93%- Claudicación mandibular 40-67%- Dolor sobre la arteria, ausencia pulsos 55%- Diplopia, amaurosis fugax- Ceguera 5-50%
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
N Engl J Med 347:261, July 25, 2002
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
Diagnostico- Biopsia + cuadro clínico
- Tratamiento- Objetivo: reducir síntomas y prevenir
perdida visual.
- Prednisona 40-60mg/día por un mes, luego disminución gradual.
- Aspirina reduce complicaciones isquemiaJ Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-
36N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE ARTERITIS DE TAKAYASUTAKAYASU
ARTERITIS DE ARTERITIS DE TAKAYASUTAKAYASU
Vasculitis sistémica granulomatosa que involucra aorta y sus ramas. (Inflamación, estenosis).
Síndrome del arco aortico.
Epidemiología: - Incidencia anual 1.2-2.6 casos por
millón.- Adolescentes y mujeres jóvenes.- Asia
1. <40 años
2. Claudicación de extremidades
3. Disminución de pulsos
4. Diferencia de >10mmHg entre ambos brazos.
5. Soplo en arterias subclavias, aorta.
6. Alteraciones en arteriograma
3 de 6. S90.5%, E97.8%
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE ARTERITIS DE TAKAYASUTAKAYASU
Topografía: Tipo I: arco y troncos supraaorticos (41%). Tipo II: aorta descendente y ramas (15%). Tipo III: toda la aorta y ramas (41%). Tipo IV: cualquiera de los anteriores asociada a compromiso de arteria pulmonar (3%).
ARTERITIS DE ARTERITIS DE TAKAYASUTAKAYASU
Histología:- Panarteritis con infiltrados
mononucleares y células gigantes.
- Proliferación de la intima con fibrosis, cicatrices
- Vascularización de la media
- Disrupción y degeneración de la lamina elástica.
- Estrechamiento del lumen con o sin trombosis. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-
36N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE ARTERITIS DE TAKAYASUTAKAYASU
Manifestaciones clínicas:
- Síntomas generales.
- Fase I: fiebre, artralgias, pérdida peso (inflamación)
- Fase II: disminución pulsos, soplos, claudicación, HAS, vasos dolorosos.
- Fase III: periodo fibrotico. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-
36N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE ARTERITIS DE TAKAYASUTAKAYASU
Diagnostico:- Sospecha. - Arteriografía (ctt, RM):
irregularidades,estenosis, dilatación posestenosis, formación de aneurismas, oclusión y evidencia de aumento de circulación colateral.
- Biopsia poco accesible.
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE ARTERITIS DE TAKAYASUTAKAYASU
- Tratamiento: - Superviviencia a 5 años
35%. - Mortalidad: ICC, EVC, IAM,
(estenosis) ruptura de aneurisma o IR.
- Enfermeda crónica y con recaídas.
- Prednisona 40-60mg /día
mejora síntomas, no aumenta la supervivencia.
- Tratamiento quirúrgico o y/o angioplastia. (solo cuando la inflamación del vaso este controlada)
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
N Engl J Med 2003;349:160-169
SÍNDROME DE SÍNDROME DE BEHCETBEHCET
SÍNDROME DE BEHCETSÍNDROME DE BEHCET
Episodios recurrentes Episodios recurrentes de ulceras orales, de ulceras orales, genitales, iritis y genitales, iritis y lesiones cutáneas.lesiones cutáneas.
1:1. 1:1. Hombres enfermedad Hombres enfermedad
más severa. más severa. Mediterráneo. HLAB 51Mediterráneo. HLAB 51 Perivasculitis Perivasculitis
sistémica.Venulitis sistémica.Venulitis leucocitoclastica. leucocitoclastica.
Tratamiento: Esteroides Tratamiento: Esteroides tópicos o sistémicos. tópicos o sistémicos.
1. Ulceras orales recurrentes.
2. Ulceras genitales recurrentes.
3. Lesiones oculares: uveitis, escleritis, vasculitis retineana, neuritis optica.
4. Lesiones en piel: pustulas, papulas, eritema nodoso.
5. Test de patergia
2. S91%, E 96%Am J Clin Dermatol 2008: 9
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VASCULITIS VASCULITIS SECUNDARIASECUNDARIA
Vasculitis secundariasVasculitis secundarias
Inducida por farmacos: Inducida por farmacos: - Púrpura palpable generalizada o limitada a MI. Urticaria,
úlceras y hemorragias. - Alopurinol, tiazidas, sales de oro, sulfonamidas, fenitoina y
penicilina. Hidralazina y propiltiouracilo.- Tratamiento: Evitar fármaco. Severidad de vasculitis.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
VASCULITIS VASCULITIS SECUNDARIASSECUNDARIAS
Vasculitis asociada a enfermedad primaria: Vasculitis asociada a enfermedad primaria: - Rickettsiais, histoplasmosis, endocarditis, infección por Rickettsiais, histoplasmosis, endocarditis, infección por
VEB, VIH. Cáner. Leucemia de células peludas. VEB, VIH. Cáner. Leucemia de células peludas. Enfermedades de tejido conectivo. LES; AR; Miositis Enfermedades de tejido conectivo. LES; AR; Miositis inflamatoria, policondritis, Síndrome de Sjögren. CUCI, inflamatoria, policondritis, Síndrome de Sjögren. CUCI, CBP, deficiencia de alfa 1 antitripsina. CBP, deficiencia de alfa 1 antitripsina.
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)