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UTILIDAD DEL BAL,
ESPIROMETRÍA Y DLCO DE LAS
ENFERMEDADES
INTERSTICIALES PULMONARES
DR. DIOMEDES CERRUD
MED. RESIDENTE 3ER AÑO MEDICINA INTERNA
COMPLEJO HOSPITALARIO METROPOLITANO
CSS, PANAMÁ
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PUNTOS A TRATAR
1. ESPIROMETRÍA, DLCO Y BAL
2. ILD IDIOPÁTICAS
2.1 UIP
2.2 NSIP
2.3 AIP
2.4 COP O BOOP
2.5 LIP
3. ILD CONOCIDA
3.1 ESCLERODERMA
3.2 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
3.3 SD. SJÖGREN
3.4 ARTRITIS REUMATOIDEA
3.5 LES
3.6 SARCOIDOSIS
4. RESUMEN
5. CONCLUSIONES
6. BIBLIOGRAFÍA
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ESPIROMETRÍA • PODEMOS DEFINIR LA ESPIROMETRÍA COMO EL ANÁLISIS DE LOS
VOLÚMENES PULMONARES Y FLUJOS AÉREOS BAJO CIRCUNSTANCIAS
CONTROLADAS.
• DIVIDIRLA:
• OBTENEMOS DOS GRÁFICAS:
•1) VOLUMEN/TIEMPO
• 2) GRÁFICA DE FLUJOS/VOLUMEN
Simple : sin límites de tiempo
Forzada: más importancia
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ESPIROMETRÍA
• CUMPLIR CON LOS SIGUIENTES REQUISITOS
• COMIENZO BRUSCO Y EXPULSIÓN CONTINUADA HASTA ALCANZAR UN
FLUJO CERO
• TIEMPO DE ESPIRACIÓN NO MENOR DE 6 SEGUNDOS
• LA CALIDAD DE LA REALIZACIÓN DEBE SER CONSTATADA MEDIANTE
ANÁLISIS GRÁFICO
• MÍNIMO DOS INTENTOS DONDE NO DEBE DE VARIAR LA FVC Y FEV 1
MAYOR DE 5% O 200 CC
RECOMENDACIONES A LOS PACIENTES: • Suspender el uso de beta-2-adrenérgicos por aerosol 6 h antes• Suspender el uso de teofilinas o derivados 12 horas antes• No es necesario el ayuno • Pero evitar el café el día de la prueba
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ESPIROMETRÍA
• CAPACIDAD VITAL FORZADA (FORCED VITAL CAPACITY-FVC): VOLUMEN DE AIRE EXPULSADO
MEDIANTE UNA ESPIRACIÓN FORZADA.
• VOLUMEN ESPIRATORIO MÁXIMO ESPIRADO EN EL PRIMER SEGUNDO (FORCED ESPIRATORY
VOLUME-FEV1): VOLUMEN DE AIRE EXPULSADO EN EL PRIMER SEGUNDO DE LA ESPIRACIÓN
FORZADA.
• RELACIÓN FEV1/FVC: RELACIÓN PORCENTUAL ENTRE FEV1 Y FVC.
• FLUJO ESPIRATORIO MÁXIMO ENTRE EL 25% Y EL 75% DE LA FVC (FORCED ESPIRATORY FLOW 25-75)
(FEF25-75%): RELACIÓN ENTRE EL VOLUMEN EXPULSADO ENTRE EL 25 Y EL 75% DE LA FVC Y EL
TIEMPO QUE SE HA TARDADO EN EXPULSARLO.
• FLUJO ESPIRATORIO MÁXIMO O FLUJO PICO (PEAK ESPIRATORY FLOW-PEF): MÁXIMO FLUJO
CONSEGUIDO DURANTE LA ESPIRACIÓN FORZADA.
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ESPIROMETRÍA • EXPRESIÓN DE LOS RESULTADOS:
• LA EXPRESIÓN NUMÉRICA SUELEN UTILIZARSE TRES COLUMNAS: EN LA PRIMERA
SE ANOTAN LOS VALORES DE REFERENCIA PARA CADA VARIABLE, EN LA
SEGUNDA, LOS VALORES OBTENIDOS EN EL PACIENTE Y, EN LA TERCERA, EL
PORCENTAJE DE LOS VALORES MEDIDOS CON RELACIÓN A LOS DE REFERENCIA.
• LOS RESULTADOS SON ADECUADOS SEGÚN SEXO, EDAD, TALLA, RAZA Y PESO
DEL PACIENTE.
• SE CONSIDERARÁN PATOLÓGICOS CUANDO SE ENCUENTREN POR DEBAJO DE
LOS VALORES QUE SE ESTABLECEN COMO NORMALES. ESTOS VALORES SON
DIFERENTES PARA LOS DISTINTOS PARÁMETROS ESTUDIADOS. PARA FVC Y FEV1,
EL 80%; PARA FEV1/FVC ENTRE EL 70 Y EL 85% Y PARA EL FEF25-75, EL 60%.
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ESPIROMETRÍA
• ALTERACIONES VENTILATORIAS:
OBSTRUCTIVA: Limitación al flujo aéreo por ↑ resistencia de la vía aérea como EPOC o ASMA y por ↓ retracción elástica como ENFISEMA• ↓Flujo máximo• ↓de FEV1,• ↓ FEV1/FVC (el valor hallado ha de ser menor del 70%)• ↓FEF25-75%. • La FVC se encontrará normal
RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar por alteraciones del parénquima, caja torácica o de la musculatura respiratoria o su inervación • Flujos normales o ligeramente disminuidos• ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
MIXTA:
• Se mezclan características de los dos patrones anteriores• Se debe utilizar volúmenes pulmonares estáticos para conocer el grado de alteración de
cada componente
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ESPIROMETRÍA• CONTRAINDICACIONES:
• • IMPOSIBILIDAD DE REALIZACIÓN DE MANIOBRA CORRECTA(NIÑOS, ANCIANOS,
ESTADO FÍSICO O MENTAL DETERIORADO, FALTA DE COLABORACIÓN).
• • TBC PULMONAR ACTIVA.
• • ANGOR RECIENTE.
• • NEUMOTÓRAX RECIENTE.
• • DESPRENDIMIENTO DE RETINA O CIRUGÍA DE CATARATAS RECIENTE.
• • COMO IMPEDIMENTOS RELATIVOS SE CUENTAN LA TRAQUEOSTOMÍA,EN
PARTICULAR LA QUE ESTÁ MAL CUIDADA, CON EXCESO DE SECRECIONES, LOS
PROBLEMAS BUCALES, LAS HEMIPARESIAS FACIALES Y EL CASO RARO EN QUE
LA INTRODUCCIÓN DE LA BOQUILLA PROVOCA NÁUSEAS E INTOLERANCIA EN
EL PACIENTE.
COMPLICACIONES• Broncoespasmo y accesos de tos.• Dolor torácico.• Aumento de presión intracraneal.• Neumotórax.• Síncope.
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VOLÚMENES PULMONARES ESTÁTICOS:
VOLUMEN RESIDUAL
CAPACIDAD RESIDUAL
FUNCIONAL
CAPACIDAD PULMONAR
TOTAL
VR
PLETISMOGRAFÍAMÉTODO DE
DILUCIÓN DEL LOS GASES
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PLETISMÓGRAFO
Ventajas
Más preciso, reproducible y
rápido
La presencia de alvéolos mal ventilados no
afecta su medición
Desventajas
Técnica cara
Requiere más espacio físico
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MÉTODO DE DILUCIÓN DE LOS GASES
Ventajas
Menos caro y ocupa menos
espacio
El dispositivo se puede usar para la pruebas de difusión
Desventajas
Más lento
Tiende a infravalorar los
volúmenes en ptes con obstrucción de
la vía aérea
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VOLÚMENES PULMONARES ESTÁTICOS• INTERPRETACIÓN Y APLICACIÓN CLÍNICA
• LA MEDICIÓN DE VOLÚMENES PULMONARES ESTÁTICOS APORTA UNA INFORMACIÓN
COMPLEMENTARIA A LA ESPIROMETRÍA.
• SUS PRINCIPALES APLICACIONES CLÍNICAS SON:
• • EL ESTUDIO DE LOS PATRONES ESPIROMÉTRICOS RESTRICTIVOS Y MIXTOS. AL SER UNA
PFR NO ESFUERZO DEPENDIENTE E INCLUIR AL VR. EL ESTUDIO DE LOS PATRONES
ESPIROMÉTRICOS RESTRICTIVOS SE PUEDE TAMBIÉN COMPLEMENTAR CON EL ESTUDIO DE
LA DISTENSIBILIDAD DEL PULMÓN Y LAS PRUEBAS DE DIFUSIÓN.
• • DETECCIÓN PRECOZ DE ENFERMEDAD BRONQUIAL.
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INDICACIONES - BAL• NEUMONÍA NO RESUELTA
• INFILTRADOS PULMONARES DIFUSOS (INTERSTICIAL Y / O ALVEOLAR)
• SOSPECHA DE HEMORRAGIA ALVEOLAR
• CULTIVOS CUANTITATIVOS DE NEUMONÍA ASOCIADA A VENTILACIÓN
• INFILTRADOS EN UN HUÉSPED INMUNO DEFICIENTE
• EXCLUSIÓN DE CONDICIONES DIAGNOSTICABLES POR BAL, POR LO GENERAL LA
INFECCIÓN
• INVESTIGACIÓN
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¿ DONDE Y CUANDO REALIZAR EL BAL?
• EN LOS PACIENTES CON SOSPECHA DE ILD EN LOS QUE HA SIDO DECIDIDO
QUE UN BAL SE PUEDE TOLERAR Y SE LLEVARÁ A CABO, SUGERIMOS QUE SE
ELEGIJA EL SITIO DE DESTINO BAL SOBRE LA BASE DE UN CAT ALTA
RESOLUCIÓN REALIZADO ANTES DEL PROCEDIMIENTO, EN LUGAR DE ELEGIR
UN SITIO DE BAL TRADICIONAL (ES DECIR, LA LÓBULO MEDIO DERECHO O
LÍNGULA). EN NUESTRAS PRÁCTICAS CLÍNICAS, QUE REALIZAR LA TCAR
DENTRO DE 6 SEMANAS DEL BAL.
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¿QUÉ SE DEBE INVESTIGAR EN EL BAL?
• PARA LOS PACIENTES CON SOSPECHA DE ILD QUE SE SOMETEN A BAL, SE
RECOMIENDAN QUE SE REALICE UN RECUENTO DIFERENCIAL . ESTO INCLUYE
MACRÓFAGOS, LINFOCITOS, NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS. LA MUESTRA
RESTANTE PUEDE SER UTILIZADA PARA MICROBIOLOGÍA, VIROLOGÍA, Y / O
PRUEBAS DE LABORATORIO DE CITOLOGÍA PARA CÉLULAS MALIGNAS SI
CLÍNICAMENTE ESTÁ INDICADO
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¿ CÓMO SE REALIZA EL BAL?
• BAL SE LLEVA A CABO CON EL BRONCOSCOPIO DE FIBRA ÓPTICA EN UNA
POSICIÓN EN CUÑA DENTRO DEL SEGMENTO BRONCOPULMONAR
SELECCIONADO.
• EL VOLUMEN INSTILADO TOTAL DE SOLUCIÓN SALINA NORMAL DEBE SER NO
MENOS DE 100 ML Y NO DEBE EXCEDER 300 ML (DE 3 – 5 ALICUOTAS)
• EL VOLUMEN RECUPERADO DEBE SER MAYOR O IGUAL AL 30% DEL TOTAL DEL
VOLUMEN INSTILADO
• SE NECESITA UN VOLUMEN MÍNIMO DE 5 ML DE UNA MUESTRA DE BAL
AGRUPADO PARA EL ANÁLISIS CELULAR BAL. EL VOLUMEN ÓPTIMO ES DE 10 A
20 ML. ES ACEPTABLE PONER EN COMÚN TODOS ALICUOTAS DEL FLUIDO BAL
RECUPERADO PARA LOS ANÁLISIS DE RUTINA
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BAL NORMAL
Macrófagos
> 85%
Linfocitos (CD4+/CD8) 10-
15%
NEUTRÓFILOS <3%
EOSINÓILOS <1%
CÉL. ESCAMOSAS Y COLUMNARES
<5%
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• Sarcoidosis• NSIP• Pneumonitis hipersensibilidad• Pneumonitis inducida por droga• Peumonitis por radiación• COP• Desórdenes Linfoproliferativos
Patrón Linfocítico
> 15% linfocitos
• Pneumonía eosinofílica• Pneumonitiis inducida por droga• Transplante médula ósea• Asma, bronquitis• Síndrome Churg-Strauss• Aspergilosis• Enfermedad de Hodgkin• Infeccíon pulmonar x helmintos,
Pnemocitis
Patrón celular eosinofílico >1%
eosinófilos• Enfermedad vascular del colágeno• Fibrosis pulmonar• Aspiración • Infección por bacterias y hongos• Bronquitis, Asbestosis• ARDS
Patrón celular Neutrofílico >3%
neutrófilos
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• SUGIERE ENFERMEDAD GRANULOMATOSALINFOCITOS > 25%
• NSIP• NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDADLINFOCITOS >50%
• ALI, ASPIRACIÓN, INFECCIÓN SUPURATIVANEUTRÓFILOS >50%
• ALTAMENTE ESPECÍFICO DE SARCOIDOSISCD4+/CD8+ >4
• PNEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA O CRÓNICAEOSINOFILOS >25%
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BAL: ANÁLISIS COMO DIAGNÓSTICO EN SOSPECHA DE ILD
• CATAR puede identificar patrones de formación de imágenes no invasiva específicos
que puede ser prácticamente diagnóstico o fuertemente apoyando el diagnóstico de
ILD. Esto ha mejorado enormemente la capacidad del médico sobre la última década
para reducir el diagnóstico diferencial.
• El uso generalizado de la CATAR para evaluar pacientes con ILD ha reducido la
necesidad de procedimientos de diagnósticos invasivos
• Análisis BAL es rara vez diagnóstico por sí mismo, pero los resultados de patrones
pueden apoyar el diagnóstico y / o limitar el diagnóstico diferencial
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Ventajas
BAL Fácil de Realizar
Bien Tolerado
Seguro
ContraindicadoInestabilidad cardiovascular
Diátesis hemorrágica severa
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BP. TRANSBRONQUIAL Y QUIRÚRGICA VS BAL
Trans
Bronquial La cantidad de muestra por lo regular es insuficiente
Altos riesgos de complicación
QUIRURGICA Usualmente diagnóstica, pero alto riesgo de complicaciones y mortalidad
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EVIDENCIA:
• No existen ensayos clínicos controlados que han evaluado si el BAL rutina en pacientes
con ILD mejore los resultados
• La experiencia clínica colectiva de la comisión sugiere que los resultados del BAL
pueden proporcionar un fuerte apoyo o pistas para un diagnóstico diferencial o final.
• El comité reconoce que no hay datos suficientes para confirmar que el análisis del BAL
es beneficioso y, por lo tanto, es imposible sopesar los posibles beneficios contra los
riesgos, los costos y cargas del procedimiento. Por esta razón, el comité considera que
la decisión de realizar análisis del BAL debe ser:Determinado caso por caso, hasta que no se publique evidencia de que
el BAL mejore de una manera significativa los resultados de los pacientes con ILD establecida o sospechada
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RECOMENDACIONES PRE PROCEDIMIENTO
• Los pacientes con sospecha de ILD en los cuales se ha decidido que el BAL puede ser
tolerado y será realizado, se sugiere que el sitio de destino BAL sea elegido en la base
de una CATAR lleva a cabo antes del procedimiento, en lugar que la elección de un sitio
de BAL tradicional (lóbulo medio derecho o língula).
• Se recomiendan realizamos CATAR dentro de las 6 semanas previas al BAL.
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¿ DONDE REALIZAR EL BAL ?
• García y col: encontraron variaciones interlobares significativas en BAL
• Esterclova y cols. encontraron buena correlación entre zonas de vidrio despulido y la
intensidad de la alveolitis
• Agusti y cols. encontraron correlación significativa del BAL y el conteo absoluto de
células y conteo diferencial con cambios extensos observados en el parénquima del
CATAR
CONCLUSIÓN: Realizar la CATAR dentro de 6 semanas del procedimiento. Utilizar las imágenes para identificar las áreas geográficas apropiadas para la realización del BAL
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ANÁLISIS CELULAR DEL BAL EN EL DX. ILD
• Pacientes con sospecha de ILD que se someten a BAL, se recomienda que un recuento
diferencial de células se realize en el líquido del BAL. Esto incluye linfocitos, neutrófilos,
eosinófilos, y células cebadas. La muestra restante puede ser utilizada para
microbiológica, virológica, y / o citología para células malignas, si la clínica lo indicara.
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CONCEPTOS GENERALES DE NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPÁTICA CHEST MED 2008
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ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS
• UIP O FPI
• NSIP
• AIP
• COP O BOOP
• LIP
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NEUMONITIS INTERSTICIAL USUAL - FPI
• MÁS COMÚN , CORRESPONDE DX CLÍNICO DE FPI
• 50- 70 AÑOS , POBRE PRONOSTICO
• RX : OPACIDADES LINEARES BILATERALES IRREGULARES = PATRÓN
RETICULAR , ZONAS INFERIORES Y PÉRDIDA DE VOL. PULMONAR
• P.RETICULAR FINO TERMINA GRUESO- FIBROSIS
• ESTADIO FINAL DEL UIP = PANALIZACIÓN DIFUSA
• CT : OPACIDADES INTRALOBULARES RETICULARES Y PANAL DE
ABEJA DISTRIBUIDAS EN ZONAS SUBPLEURALES Y BASES
PULMONARES , BRONQUIECTASIAS DE TRACCIÓN , VPP 96%
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BAL• NO SE OBSERVAN CÉLULAS INFLAMATORIAS
RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: DISMINUIDO
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UIP
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NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA NSIP
KATZENSTEIN Y FIORELLI CLASIFICACIÓN :
GRUPO 1 : INFLAMACIÓN INTERSTICIAL
GRUPO 2 : INFLAMACIÓN + FIBROSIS
GRUPO 3 : SOLO FIBROSIS
RX TORAX : OPACIDAD VIDREO DESPULIDO O CONSOLIDACIÓN
ENVUELVE ZONAS INFERIORES , PÉRDIDA DE VOL. , PATRÓN
RETICULAR SOLO , O EN COMBINACIÓN CON VIDREO DESPULIDO
CT : PARCHE DE V.DESPULIDO , ZONAS INFERIORES O
PERIBRONQUIALES RETICULACIÓN INTRALOBULAR , PÉRDIDA DE VOL.
, BRONQUIECTASIS DE TRACCIÓN
PANAL DE ABEJA PUEDE ESTAR PRESENTE = LEVE
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NSIP
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BAL• TÍPICO O NORMAL• ↑AM,↑Lymph,↑Neut
RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: DISMINUIDO
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AIP
• Un diagnóstico temprano, preciso y seguro es crítico al considerar un
amplio diagnóstico diferencial que incluye nueva manifestación inicial o
progresión ILD y otros procesos tales como edema pulmonar, neoplasia
maligna, inducida por fármacos y la infección.
• BAL temprano en estos pacientes
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NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA (DAD)
• FALLA RESP DÍAS A SEMANAS , INDISTINGUIBLE DE ARDS
• HALLAZGOS RADIOLÓGICOS : CONSOLIDACIÓN BILATERAL
ESPACIO AÉREO Y OPACIDAD EN V. DESPULIDO
• RÁPIDA EVOLUCIÓN
• CT : ÁREAS EXTENSAS DE VIDRIO DESPULIDO , Y ÁREAS EN
PARCHE DE CONSOLIDACIÓN , DISTORSIÓN DE LA
ARQUITECTURA , BRONQUIECATSIS DE TRACCIÓN
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AIP
BAL: prominente neurtrofília, descartar infección o hemorragia
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COP• TEJ. FIBROBLASTICO DENTRO DEL ESPACIO AÉREO
ALVEOLAR Y LUMEN DE BRONQUIOLOS
RESPIRATORIOS
• RX : CONSOLIDACIÓN AEROESPACIO BI U
UNILATERAL , OPACIDADES NODULARES MÁS DE 1
CM
• CT : CONSOLIDACIÓN AEROESPACIO UNI Y BILATERAL
, SUBPLEURAL OBSTRUCCIÓN PERIBRONQUIAL 60 %
, BRONCOGRAMAS AEREOS CON BRONQUIECTASIS
DE TRACCIÓN
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COP
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COPBAL•TÍPICO O NORMAL, SE DEBE EXCLUIR HEMORRAGIA, INFECCIÓN O MALIGNIDAD•↑AM, Lymph, Neut
RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar •↓ FVC•↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: DISMINUIDO
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NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDEA - LIP
• PROLIFERACION POLICLONAL DE CEL LINFOIDES CON
INFILTACIÓN DIFUSA EN EL INTERSTICIO PULOMONAR
• 50 AÑOS
• CARACTERISTICAS CT NO CLARAS AUN
• VIDRIO DESPULIDO EN LOB INFERIORES , SUBPLEURAL
LUEGO EVOLUCIONAN A
• PANAL DE ABEJA Y QUISTES
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LIP
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BAL• LINFOCITOSIS
RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: DISMINUIDO
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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ASOCIADA A COLAGENOPATÍAS
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ESCLEROSIS SISTEMICA (ESCLERODERMA ) - SSc
• Trastorno multisistémico caracterizado por lesión endotelial y epitelial celular,
desregulación de fibroblastos, y anomalías del sistema inmunológico
• Conducir a la inflamación sistémica, fibrosis y lesión vascular
• La afectación pulmonar principal causa de morbi-mortalidad entre los pacientes
• ILD afecta al 28% de los pacientes históricamente (CATAR 65%)
• PFP afectadas en 93%
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SScMANIFESTACIONES PULMONARES
FIBROSIS PULMONAR INTERSTICIAL
NEUMONÍA ORGANIZADA
INFERMEDAD VASCULAR PULMONAR AISLADA
NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN SECUNDARIA A DISMOTILIDAD
RESTRICCIÓN DE LA PARED TORÁCICA
HTPAFECTACION PLEURAL HEMORRAGIA ALVEOLAR NEUMOCONIOSISTOXIDAD POR DROGAS
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ILD SSC
PATRONES:
• NSIP
• UIP
• DAD
• COP
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CT SSC
• 92 % NSIP 37 % UIP
• ENF LOCALIZADA EN LAS BASES , PERIFERIA Y DE POSTERIOR A
ANTERIOR , CENTRAL Y SUPERIOR
• LIMITADA : FIBROSIS PULMONAR , PANAL DE ABEJA EN ZONAS
MEDIAS Y SUPERIORES
• DILATACIÓN ESOFÁGICA
• LA EXTENSIÓN DEL PATRÓN (GROUND GLASS VS. RETICULAR) ESTÁ
ASOC. CON LA CANTIDAD DE CEL INFLAMATORIAS EN EL BAL
• RETICULAR EXTENSO : ALTAS CANTIDAD DE NEUTRÓFILOS
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SSC :PATRÓN RETICULONODULAR EN BASES Y PERISFERIA , ENF TEMPRANA, LUEGO PANAL DE ABEJA TARDÍA
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SSc
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PANAL DE ABEJA
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BAL: detecta alveolitis antes que se desarrollen síntomas pulm. ↑Lymph,↑AM±↑Neut, ±↑EosSe asocia la neutrofilia con enfermedad progresivaFibroblastos 50% de los BAL, se asocia a mejor pronóstico
RESTRICTIVO : ↓ del volumen pulmonar • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)• < 70% se asocia a progresión pulmonar• < 50% se asocia con alto riesgo de mortalidad
DLCO: DISMINUIDO
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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
• IIM ASOCIADAS ILD:
• PM
• DERMATOMIOSITIS
• DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA
• SD. ANTISINTETASA
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AFECTACIÓN PULMONAR: MIOPATÍAS.INFLAMATORIAS
ILD HASTA 65%
NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN 17 %
NEUMONIA INFECCIOSA
HP
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
NEUMOMEDIASTINO Y NEUMOTORAX
FALLA VENTILATORIA 5 %
1/3 ptes asintomáticos por lo que es importante a todo paciente con miopatía inflamatoria realizarle PFP e imágenes
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BAL: ↑Lymph,↑AM±↑Neut, ±↑Eos
RESTRICTIVO : ↓ del volumen pulmonar • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: DISMINUIDO
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SD. DE SJÖGREN
• Caracterizado por infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas
• Marcada hiperreactividad de linfocitos B
• Afectación particular de la glándula salival y lagrimal
• Manifestaciones clínicas usuales: xeroftalmia, xerostomía a menudo con artritis
• Otras afectaciones: Estómago, páncreas, riñón, sistema nervioso
• Afectación pulmonar clínica significativa 11% (radiográfica 9 al 60%)
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SD. SJÖGRENSíntomas clínicos:
• Disnea y tos seca, en ocasiones dolor torácico y sibilancias
• Crépitos inspiratorios, hipocratismo raro
BAL: POR LO REGULAR NORMAL DEPENDIENDO SI DESARROLLAN ILD NORMAL USUALMENTE O RESTRICTIVO SI DESARROLLAN ILD : ↓ del volumen pulmonar • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)• < 70% se asocia a progresión pulmonar• < 50% se asocia con alto riesgo de mortalidad
DLCO: DISMINUIDO DE DESARROLLAR ILD
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SD. SJÖGREN:
• Afectación de vías aéreas de gran clalibre: bronquiectasia, engrosamiento de la pared
bronquial
• Afectación de vías aéreas pequeñas: Atrapamiento de aire, nódulos centrolobulares,
opacidades en gemación
• Afectación intersticial: opacidad en vidrio despulido, consolidación del espacio aéreo,
engronsamiento septal interlobular, panalización, quistes y micronódulos
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ARTRITIS REUMATOIDE
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AR• LA AR ES UNA ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA QUE AFECTA LA
• SINOVIA DE PEQUEÑAS ARTICULACIONES DE MANOS Y PIES DE DISTRIBUCIÓN
SIMÉTRICA
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AR• MORBI-MORTALIDAD EN LA AR
• MANIFESTACIÓN PULMONAR:
1.ILD
2. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA
3. NÓDULOS REUMATOIDEOS
4. AFECTACIÓN PLEURAL.
• APROXIMADAMENTE EL 10% DE LOS PACIENTES MUEREN INSUFICIENCIA
RESPIRATORIA PROGRESIVA
• HOSPITALIZACIÓN POR CAUSA RESPIRATORIA SE ASOCIA A ALTA MORTALIDAD
A 5 AÑOS
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AR-PULM
![Page 67: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/67.jpg)
ENFERMEDADES
INTERSTICIALES PULMONARES
EN ARTRITIS REUMATOIDEA
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AR
Factores de riesgo asociado a ILD
Hombre Edad avanzada Tabaquismo
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PRESENTACIÓN:
• SE PRESENTA EN PACIENTES CON AR ESTABLECIDA
• 20% ILD ANTES DEL DIAGNÓSTICO DE AR
• ILD SE ENCUENTRA Ac RELACIONADOS AR (FR, anti-CCP) PERO SIN
MANIFESTACIONES ARTICULARES
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AR – PREVALENCIA ILD
•CLÍNICA6.3-9.4%• RX. PA DE TORAX5%•PFP33 – 41%
•CATAR20 – 63%
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MANIFESTACIONS CLÍNICAS PULMONARES
Disnea Progresiva
Tos
Dolor Pleurítico
Crépitos Finos bibasales tipo
Velcro
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MANIFESTACIONES RADIOGRÁFICAS: AR
A 56-year-old woman with RA and bronchiectasis. High-resolution (1.25-mm thick sections) CTimage through the lower thorax shows mild, cylindrical bronchiectasis (arrows) in both lower lobes.
CATAR:OPACIDADES EN VIDRIORETICULACIÓNBRONQUIECTACIASMICRONÓDULOS
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AR - ILDBAL: AUMENTO # TOTAL DE CÉLULAS, NEUTRÓFILOS Y EN OCASIONES EOSINÓFILOSLINFOCITOSIS MÁS COMÚN EN AUSENCIA DE SÍNTOMASTNF alfa AUMENTADO (MACRÓFAGOS) , ↑ anión superóxido, fibronectina y colágeno
RESTRICTIVO: AÚN EN AUSENCIA DE SÍNTOMAS• ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: DISMINUIDO Y DESATURACIÓN DURANTE EL EJERCICIO
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BOOP
CATAR: consolidación uni o bilateral, en parches y periférica
Más común luego de UIP y NSIP
![Page 75: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/75.jpg)
BOOP BAL: ↑↑AM, Lymph, Neut±↑Eos
NORMAL
DLCO: Disminuido con hipoxemia
![Page 76: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/76.jpg)
AR: PRONÓSTICO
• DX. DIFERENCIAL ENTRE LA INFECCIÓN, REACCIÓN A FÁRMACOS, Y AR-ILD PUEDE
SER DIFÍCIL, YA QUE MUCHOS DE LOS MEDICAMENTOS UTILIZADO PARA TRATAR
LA ARTRITIS REUMATOIDE PUEDE CAUSAR TOXICIDAD PULMONAR
• AR-ILD A DIFERENCIA CON CTD-ILD PRESENTA PRONÓSTICO MÁS
DESFAVORABLE.
• LOS DATOS RECIENTES SUGIEREN QUE EL DX. DE UIP-AR ES INEXORABLEMENTE
FATAL
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OB EN AR
![Page 78: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/78.jpg)
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE
• Es una enfermedad rara, suele ser mortal
• Se caracteriza por estrechamiento concéntrico progresivo de los bronquiolos
membranosos
• Asociado a uso de medicamentos: penicillamina, sales de oro, sulfasalazina
• Se caracteriza por el rápido desarrollo de disnea y tos seca, acompañado de fiebre,
malestar, pérdida de peso
• Examen físico: crépitos inspiratorios y silbido a la mitad de la inspiración
• Rx de torax normal o con hiperinsuflación
![Page 79: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/79.jpg)
BAL: ↑↑Lymph±↑Eos
OBSTRUCTIVA: Limitación al flujo aéreo por ↑ resistencia de la vía aérea como EPOC o ASMA y por ↓ retracción elástica como ENFISEMA•↓Flujo máximo•↓de FEV1,•↓ FEV1/FVC (el valor hallado ha de ser menor del 70%)•↓FEF25-75%. •La FVC se encontrará normal
DLCO: normal con hipoxemia
![Page 80: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/80.jpg)
BRONQUIECTASIAS EN AR
![Page 81: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/81.jpg)
BRONQUIECTASIA
• Prevalencia 0 – 10% en AR
• En su mayoría no aparentan ser clínicamente significativo
• PFP: Patrón obstructivo
• BAL: ↑↑neutrófilos
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AR – NÓDULOS REUMATOIDEOS
Nódulos reumatoides son la única manifestación pulmonar específica para la ARLos nódulos son generalmente ubicados en áreas subpleurales o en asociación con septos interlobulares.Asintomáticos en su mayoría con resolución espontánea y complicaciones poco frecuentes
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AR - SD DE CAPLAN
Ocurre sólo en pacientes con la artritis reumatoide y la neumoconiosis relacionada con el polvo de minería (carbón, asbestos, sílice).Rápido desarrollo de múltiples nódulos basales periféricos, asociado a la obstrucción leve al del flujo de aire. En ocasiones se complica con fibrosis masiva progresiva
![Page 84: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/84.jpg)
•LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
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LES-PULMONAR
PleuritisEfusión Pleural
NeumonitisHT
PULMONAR
![Page 86: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/86.jpg)
NEUMONITIS AGUDA
Fiebre
Tos
Pleuritis
Disnea
Infiltrados pulmonares
ANTI-DNA +
Ausencia de infección
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RAYOS X
• INFILTRADOS DIFUSOS ACINARES ESPECIALMENTE EN LOS
CAMPOS PULMONARES INFERIORES
CAT ALTA RESOLUCIÓN
• ÁREAS EXTENSAS DE VIDRIO DESPULIDO , Y ÁREAS EN PARCHE DE
CONSOLIDACIÓN , DISTORSIÓN DE LA ARQUITECTURA ,
BRONQUIECTASIAS DE TRACCIÓN
![Page 88: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/88.jpg)
NEUMONITIS AGUDA - HISTOLOGÍA
AlveoloLesión de la pared
Hemorragia
Edema
Depósito de Ig y complemento
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• INFORME DE 19 PACIENTES CON ALVEOLITIS POR LUPUS, SE
OBSERVARON LOS SIGUIENTES RESULTADOS:
• CAT REVELÓ ALVEOLITIS (APARIENCIA DE VIDRIO ESMERILADO) O
FIBROSIS (UN ASPECTO PANAL) EN TODOS MENOS UN PACIENTE.
• NO SE OBSERVÓ AUMENTO DE LA CAPTACIÓN EN LA GAMMAGRAFÍA
CON GALIO EN SIETE PACIENTES.
• ANÁLISIS DE LÍQUIDO DE BAL FUE NORMAL EN CINCO PACIENTES,
PERO MOSTRÓ UNA LINFOCITOSIS O GRANULOCITOSIS EN SIETE Y
SEIS PACIENTES, RESPECTIVAMENTE.
![Page 90: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/90.jpg)
PRONÓSTICO:
• POBRE.
• 12 PACIENTES INFORMARON UNA TASA DE MORTALIDAD A CORTO PLAZO
DEL 50 POR CIENTO.
• 19 PACIENTES:
• LINFOCITOSIS EN EL BAL PRESENTARON EL MEJOR PRONÓSTICO
• MIENTRAS QUE AQUELLOS CON UN PREDOMINIO DE EOSINÓFILOS O
NEUTRÓFILOS EN EL BAL TENÍAN UNA TASA DE MORTALIDAD MÁS ELEVADA.
![Page 91: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/91.jpg)
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL (ILD)
Tos crónica no productiva
Disnea Tolerancia al
ejercicio disminuida
![Page 92: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/92.jpg)
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS• PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR:
• PATRÓN RESTRICTIVO, CPT ↓, DLCO Y OXIGENACIÓN CON LA
ACTIVIDAD ↓
• EL LAVADO BRONCOALVEOLAR TAMBIÉN PUEDE SER ÚTIL
PARA EXCLUIR LA INFECCIÓN, HEMORRAGIA, TUMOR
MALIGNO, Y ENFERMEDAD GRANULOMATOSA. LA
CORRELACIÓN CLÍNICA DE TIPOS DE CÉLULAS
ESPECÍFICAS EN EL LES Y ILD CON EL PRONÓSTICO O LA
RESPUESTA AL TRATAMIENTO NO ESTÁ BIEN ESTABLECIDO.
![Page 93: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/93.jpg)
CAT DE ALTA RESOLUCIÓN – 2 PATRONES
Apariencia de vidrio esmerilado se asocia con infiltración celular predominante que, en la biopsia pulmonar, es más consistente con la neumonía no específica (NSIP)
Patrón reticular se asocia principalmente con la enfermedad fibrótica que, en la biopsia de pulmón, es más consistente con neumonía intersticial usual (UIP)
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HIPERTENSIÓN PULMONAR - LES
Dolor toráxico
Tos crónica no productiva
Disnea
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HPTP
IY
Soplo de regurgitación tricúspide o pulmonar
hepatomegalia
Ascitis
Edema periférico
Cambios EKG
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BAL: normal
RESTRICTIVO: • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: disminuido, hipoxemia leve
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SHRINKING LUNG SYNDROME – SD. DE PULMÓN ENCOGIDO
Disnea
Dolor pleurítico
PFP: PATRÓN RESTRICTIVO
DLCO: NORMALBAL:NORMAL
Sin evidencia de fibrosis o
enfermedad pleural en imagenología
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SHRINKING LUNG SYNDROME – SD. DE PULMÓN ENCOGIDO
Disnea
Dolor pleurítico
Disminución progresiva de vol.
pulmonares
Sin evidencia de fibrosis o
enfermedad pleural en imagenología
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HEMORRÁGIA ALVEOLAR• NO NECESARIAMENTE CURSA CON HEMOPTISIS
• COMPLICACIÓN POCO FRECUENTE EN EL LES.
• 510 PACIENTES HOSP. EN UN PERIODO DE 10 AÑOS SÓLO 19 PTES
(3.7 %) ENCONTRÓ H. ALV.
• 3 PTES FUE LA MANIFESTACIÓN INICIAL DEL LES
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Desarrollo agudo y rápido
disnea
Hemoptisis
Tos
Anemia
Nefritis Lúpica
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RADIOGRAFÍA DE TÓRAX:
• INFILTRADOS ALVEOLARES BILATERALES SEMEJANTES EDEMA
PULMONAR O INFECCIÓN
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HEMORRAGIA ALVEOLAR• LA HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA (HAD) ES UNA CONDICIÓN AMENAZANTE DE LA
VIDA
• IMPRESCINDIBLE DESCARTAR INFECCIÓN
• BAL: ENCONTRAMOS LÍQUIDO SANGUINOLENTO CON MACRÓFAGOS CARGADOS DE
HEMOSIDERINA
• DIAGNÓSTICO DEFINITIVO: BIOPSIA
Diagnótico diferencial
aspiración
Infección
Embolismo pulmonar
Vasculitis
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SARCOIDOSIS
• Compromiso pulmonar en más de 90 por ciento de los pacientes
• Rx. de tórax revela adenopatía hiliar bilateral. este hallazgo, sin embargo, puede estar
ausente o, si está presente, puede ocurrir en combinación con opacidades
parenquimatosas.
• Opacidades parenquimatosas pueden ser intersticial, alveolar, o ambos
• Afectación pleural es raro (<5 por ciento de los pacientes), pero puede resultar en derrame
tipo exudado linfocitario
• PFP: PATRÓN RESTRICTIVO Y DLCO DISMINUIDO
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Estadio 1 Adenopatía hiliar bilateral
Estadio 2Adenopatía hiliar y opacidades reticulares de predominio superiores
Estadio 3Opacidades reticulares y contracción de nódulos hiliares
Estadio IVOpacidades reticulares con disminución de los volúmenes pulm. Calcificación extensa y cavitación
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SARCOIDOSIS
BALSe utiliza como medida coadyuvante para apoyar el diagnóstico de la sarcoidosis mediante la demostración de un número reducido de células CD8, una elevada razón de CD4 a CD8, y una mayor cantidad de células T activadas, células CD4, inmunoglobulinas, IgG y células secretoras
D-dímero en el fluido BAL también es compatible con el diagnóstico de sarcoidosis. Un estudio observacional encontró que 8 de cada 10 pacientes con sarcoidosis tenían detectable D-dímero en su fluido BAL (definida como> 78 ng dímero D por ml de fluido BAL concentrado), en comparación con ninguno de los 18 controles sanos
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ILD Específica Presentación clínica usual
Patrón CATAR Patrón BAL usal Hallazgos en el BAL apoyan el Dx.
AIP Disnea inicio agudoConsolidación difusa en Rx.
Vidrio despulido difuso bilateral con consolidación en parches
↑↑Neut Neutrofilia prominente luego de excluir infección y hemorrágia
UIP Inicio gradual de disnea. Ptes. ancianos
↑AM,↑Neut±↑Eo
Pobre cantidad de linforicitos y eosinófilos
NSIP Inicio subagudo de disnea ↑AM,↑Lymph,↑Neut BAL típico Excluir hemorrágia, malignidad e infección
DIP Hx. de tabaquismo ↑↑AM (heavily pigmented)
BAL típico Excluir hemorrágia, malignidad e infección
RB/ILD Hx. de tabaquismo ↑↑AM (heavily pigmented)
Excluir hemorrágia, malignidad e infección
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ILD Específica Presentación clínica usual
Patrón CATAR Patrón BAL usal Hallazgos en el BAL apoyan el Dx.
BOOP Fatiga, disnea, fiebre de bajo grado
Consalodación en parches periferica que puede ser unilateral
↑AM, Lymph, Neut±↑Eos
Patrón de BAL típicoExcluir hemorragia, infección, malignidad
EP Rx. Infliltrados difusosRápida respuesta a corticoides
Consolidación periférica bilateral
↑↑Eos Eos%>25%
LIP Patron reticular o reticulonodular que involucra mayormente bases
Vídirio despulido bilateral
↑↑Lymph Linfocitosis.Excluir: hemorragia, infección o malignidad
SARCOIDOSIS Linfadenopatías bilaterales hiliares con examen físico pulmonar. Uveitis y eritema nodoso presente
Adenopatía hiliar/mediastinal.Los nódulos a lo largo de paquetes broncovasc. en campos pulmonares medios / superior
↑↑Lymph±↑Neut
Linfocitosis con presentación clínica tipica y radiográficacon BAL CD4/CD8 ratio> 3,5
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ILD Específica Presentación clínica usual
Patrón CATAR Patrón BAL usal Hallazgos en el BAL apoyan el Dx.
Esclerodermia Disnea subaguda al ejercicioDisfagia y reflujo gastroesofágico, fibrosis en dermis y telangiectasias
Patrón reticular lineal con vidrio despulido atenuado
↑Lymph,↑AM±↑Neut, ± ↑Eos
Excluir hemorrágia, infección o malignidad
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CONCLUSIONES• TRAS LA EVALUACIÓN INICIAL CLÍNICA Y RADIOGRÁFICA DE PACIENTES CON
SOSPECHA DE ILD, EL ANÁLISIS CELULAR DEL BAL PUEDE SER UN
COMPLEMENTO ÚTIL EN LA EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
• EL RECONOCIMIENTO DE UN PATRÓN CELULAR PREDOMINANTEMENTE
INFLAMATORIO (AUMENTO DE LOS LINFOCITOS, EOSINÓFILOS O
NEUTRÓFILOS) CON FRECUENCIA AYUDA AL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE
LAS ILD, A PESAR DE QUE ESTOS PATRONES NO SON ESPECÍFICOS
• UN RESULTADO DE BAL NORMAL NO EXCLUYE ANORMALIDADES
MICROSCÓPICAS DEL PARÉNQUIMA PULMONAR
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CONCLUSIONES
• EL ANÁLISIS CELULAR DEL BAL POR SÍ SOLO ES INSUFICIENTE PARA
DIAGNOSTICAR TIPOS ESPECÍFICO DE ILD, EXCEPTO EN NEOPLASIAS
MALIGNAS Y ALGUNAS RARAS ILD. SIN EMBARGO, LOS RESULTADOS
ANORMALES PUEDEN APOYAR UN DETERMINADO DIAGNÓSTICO CUANDO SE
CONSIDERA EN EL CONTEXTO DE CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y PATRONES
RADIOGRÁFICOS
• EL ANÁLISIS CELULAR BAL NO TIENEVALOR PRONÓSTICO FIRMEMENTE
ESTABLECIDO Y NO PUEDE PREDECIR LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO
![Page 111: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/111.jpg)
![Page 112: Utilidad del bal, espirometría y dlco de](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102901/556e807cd8b42a0f168b47b8/html5/thumbnails/112.jpg)
GRACIAS